錐體外系疾病

梅杰綜合征（Meige Syndrome)是由法國神經病學家Henry Meige于1910年首先描述的一組錐體外系疾病，也是一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙，偶可累及頸部、上肢、軀干。治療上較為困難，常常導致患者心理自卑自閉、妨礙行走和閱讀、妨礙與他人正常交流，從而嚴重影響患者的正常生活和工作。 梅杰綜合征以中老年女性較多見。首發(fā)癥狀多數是雙側眼瞼痙攣，可以逐漸累及口、面、下頜等部位。患者表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運動，呈“擠眉弄眼”狀。少數患者可以單側起病，逐漸累及對側?；颊甙Y狀往往在緊張、疲勞、強光下、注視等時誘發(fā)和加重，在睡眠、講話、唱歌、張口等時改善。梅杰綜合征主要需與面肌痙攣相鑒別，面肌痙攣往往僅單側累及，雙側受累者罕見，主要表現(xiàn)為單側眼瞼不自主跳動和抽搐，可以累及同側口角面頰，但不會出現(xiàn)雙側口面下頜的不自主運動。 梅杰綜合征的非手術治療 梅杰綜合征的非手術治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。 肉毒素注射可以使部分患者癥狀獲得改善，但一般3-6個月內復發(fā)，反復注射后效果進一步減退。藥物治療的效果總體并不理想。常用藥物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。藥物對很多患者無效，僅能使部分患者癥狀獲得部分改善，而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。左旋多巴可加重病情?？R西平、丙戊酸鈉無效。 梅杰綜合征的手術治療 手術治療是目前治療梅杰綜合征相對效果最好的方法。我們近年來采用腦深部電刺激術（Deep Brain Stimulation， DBS）治療梅杰綜合征取得了較好療效。腦深部電刺激術又稱為“腦起搏器療法”。術后絕大多數患者癥狀都取得了明顯改善。有的患者手術后第一天就能輕松地睜開平時幾乎緊閉的雙眼。 腦深部電刺激術（DBS）是當今科技發(fā)展的最新成果，DBS通過立體定向技術將微電極準確植入腦內相關神經核團，微電極通過導線經皮下隧道與埋置于鎖骨下胸部皮下的刺激器相連接，刺激器通過發(fā)出微弱的高頻電脈沖經微電極刺激神經核團，使基底節(jié)神經核團環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正，從而改善患者的癥狀。 DBS手術具有微創(chuàng)、安全性高、可逆可控、療效持久等優(yōu)點。微電極、導線、刺激器均埋置于患者皮下，術后患者外觀如常人，不影響患者的日常工作和生活。相對于其他療法，DBS是目前治療梅杰綜合征療效最好的方法。

日常有些人會出現(xiàn)以下癥狀：眼睛干澀、頻繁眨眼，繼而出現(xiàn)擠眉弄眼、畏光，走路時睜不開眼，有可能患上一種“怪病”，醫(yī)學上稱之為梅杰綜合征。此病屬于顱頸部節(jié)段型肌張力障礙，癥狀常逐漸進展，易被誤診、極少數自愈。早期可口服藥物及注射肉毒毒素治療，效果欠佳時要積極考慮手術治療（腦起搏器治療）。腦內核團的精準定位是取得手術療效的根本 腦起搏器治療（腦深部核團電刺激術）屬于微創(chuàng)治療技術、具有較高的可逆性、安全性。#梅杰綜合征#

“錐體外系不良反應”可能是精神分裂癥患者和家屬經常聽到的一個詞，因為很難從字面上推斷含義，它的出現(xiàn)常常引起患者和家屬的擔心和困惑：“醫(yī)生經常提起，似乎很多藥物的說明書種也會出現(xiàn)這個詞，但錐體外系是什么意思？這到底是一種什么樣的不良反應？” 簡單來說，錐體外系反應是一系列由藥物導致患者運動能力和肌肉控制發(fā)生障礙的不良反應，在第一代抗精神病藥物（典型抗精神病藥物）中常見，在第二代抗精神病藥物（非典型抗精神病藥物）中則很少發(fā)生?；颊吆图覍倭私忮F體外系反應的相關知識有助于應對不良反應帶來的不便，及時調整用藥方案，減輕患者在治療中的心理和身體負擔。 一、 錐體外系反應的表現(xiàn)： 錐體外系是人體運動系統(tǒng)的組成部分，調節(jié)人體的運動與平衡，部分抗精神病藥物在阻斷患者腦內異常信號的同時也可能對其造成影響，導致一系列如震顫、僵直等異常表現(xiàn)，具體表現(xiàn)可能有： （1）軀體運動不靈活，行動緩慢，嚴重時四肢僵硬，無法穿衣或自理。 （2）表現(xiàn)焦慮，坐立不安，難以控制地反復走動或者原地踏步。 （3）肌肉緊張，震顫，有時可能出現(xiàn)一陣陣的脖頸后仰或向一側扭轉，雙眼向上凝視。 二、錐體外系反應造成的影響： 錐體外系反應造成的肌肉震顫和運動障礙除了癥狀本身給患者造成的痛苦之外，還可能引發(fā)跌倒、噎食等危險事件；同時，由藥物引起的焦慮、坐立不安等情況會加深患者的心理壓力，導致患者緊張，甚至產生抑郁情緒，自傷風險提高。若患者在家中治療期間出現(xiàn)錐體外系反應，家屬一定要引起足夠重視，前往醫(yī)院咨詢是否需要調整處方或進一步治療，盡快緩解患者的痛苦，以免影響治療信心，是患者對抗精神分裂的治療產生抗拒。 三、如何應對錐體外系不良反應： （1）急性發(fā)病住院期間：急性期的患者有時需要較高劑量藥物控制快速控制癥狀，因此可能由于藥物濃度較高而發(fā)生短期錐體外系反應，藥物減量后大部分不良反應會自然消退，且患者住院期間能夠得到較好的護理，家屬不需要過分擔心。 （2）院外維持治療期間：院外維持治療的患者出現(xiàn)錐體外系反應時要及時與醫(yī)生溝通，適時調整用藥方案，或使用相應藥物進行對癥治療。該副作用在第二代抗精神病藥物中發(fā)生風險很小，條件允許時考慮及時與醫(yī)生進行溝通。 （3）生活護理：錐體外系反應尚未緩解時要注意加強對患者的保護措施，屋內墻角和窗口加固防護軟墊，防止患者在行動時摔倒、摔傷或墜落，避免行動不便的患者獨自外出；在飲食方面需要易咀嚼吞咽，不易嗆咳，并注意幫助患者打理個人衛(wèi)生。同時，家屬需要關注患者情緒狀態(tài)，積極幫助解決一時的不便，堅定患者的治療信心。 結語 錐體外系反應曾經是給患者帶來嚴重負擔的一類藥物不良反應，在影視中出現(xiàn)的不佳形象也往往加深了患者對精神分裂治療的恐懼。但事實上，在目前廣泛使用的第二代抗精神病藥物中錐體外系反應出現(xiàn)概率很低，使用第二代藥物維持治療的患者和家屬不需要過于擔心。而由于第一代藥物使用或其他情況小概率出現(xiàn)錐體外系反應時，要及時與醫(yī)生溝通，確保患者安全，在醫(yī)師指導下調整或更換第二代藥物。 參考文獻 1、趙靖平等，精神分裂癥防治指南（第二版），2015 2、周小東主編.精神分裂癥.河北科學技術出版社.2006. 聲明：本文中圖片轉載自https://www.wikihow.com，來源：Wikivisual

高齡老人能做梅杰綜合征手術嗎。年齡雖然較大，每個人的身體狀況不一樣，只要患者身體達到手術條件，能耐受手術和麻醉，就可以手術。需要患者來醫(yī)院面診，明確診斷疾病，綜合評估以后才能確定能否手術治療，采用哪種方式。梅杰綜合征治療目前常用的方法主要有藥物治療、肉毒素注射和手術治療。藥物治療只有少部分患者有效。多數患者在發(fā)病的早期有效，隨著用藥時間加長，往往出現(xiàn)耐藥性，效果減退，也有的藥物不敏感，也就是藥物無效。肉毒素局部注射主要是針對癥狀比較局限的患者，大約30%-60%左右的患者短期有效，一般維持2-3月后會復發(fā)，多次反復注射或注射劑量過大可能會導致局部肌肉永久性癱瘓。航空總醫(yī)院手術治療以腦深電刺激術（DBS）為主，兼其它手術方式。目前國內外治療梅杰綜合征的醫(yī)院中，航空總醫(yī)院臨床病例多、療效也顯著。大約80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超過一半左右的患者癥狀完全消失，回歸正常生活。

腦起搏器費用多少？儀器可以取出來嗎。梅杰綜合征治療的費用，主要取決于患者選擇什么樣的腦起搏器設備，價格從15-16萬到35-36萬左右不等，全部費用是腦起搏器費用+住院治療費用。國產普通起搏器費用12-13萬左右，電池壽命5年左右；進口普通起搏器費用22-23萬左右，電池壽命5年左右；國產體外可充電起搏器費用22-23萬左右，質保10年，超過10年免費監(jiān)測，終身免費使用；國產近期上市的一款起搏器，質保20年，比質保10年的價格高2-3萬左右；進口體外可充電起搏器費用32-33萬左右，質保9年，超過9年自動關機。如果安裝后經過調試，安裝的腦起搏器設備無效或達不到使用要求，可以更換設備或取出來。也可以根據患者的意愿停用取出，多數情況下局麻就可以取出來，費用大約幾千塊錢。

近日，看到這樣的一個病例：老年女性，80歲，半年前出現(xiàn)眼皮總不自主不停地跳，隨后發(fā)展為不自主地眨眼，嚴重時每分鐘超過80下;隨著病情的發(fā)展，患者雙目難以自然睜開，看東西時須要把眼皮撐開。此外，患者還出現(xiàn)嘴巴不自覺打顫，半邊臉的肌肉和嘴角總是一扯一扯的。經當地醫(yī)生診斷，被確診為梅杰綜合癥。梅杰綜合癥是什么?北京中日友好醫(yī)院田宏博士介紹，梅杰綜合癥是常見于中老年女性的一組錐體外系疾患，1910年，法國神經病學家HenryMeige最早報告此疾病，故被稱之為梅杰(Meige)綜合征。梅杰綜合癥患者主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。具體來說，患者可能出現(xiàn)咽下困難、呼吸困難、畏光、復視、上瞼下垂、不自覺的眼皮跳等。田宏博士介紹，梅杰綜合癥如果不經治療的話，那么隨著病情的發(fā)展，患者可能像上述患者一樣逐漸出現(xiàn)生活不能自理等現(xiàn)象。梅杰綜合癥有哪些治療選擇?從目前的醫(yī)學水平來看的話，應用于梅杰綜合癥臨床的治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術治療。有研究指出，藥物治療能夠緩解患者眼瞼痙攣癥狀，但是患者可能在藥物治療期間出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道反應甚至神經質樣反應等副作用。此外，隨著藥物治療時間的推移，患者會逐漸出現(xiàn)藥物耐受性，療效會逐漸減退。A型肉毒素雖然能夠緩解肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀，但是隨著時間的推移，注射劑量需不斷加大，有些患者還會產生中和抗體，導致治療抵抗，甚至有局部肌肉癱瘓的可能。手術治療目前被認為是梅杰綜合癥患者最有效的治療方式，而這其中尤以腦深部電刺激(DeepBrainStimulation,DBS)臨床效果更好，更受到臨床醫(yī)生的推薦。DBS的主要優(yōu)勢在于安全有效、治療可逆，而且對患者的創(chuàng)傷也較小。DBS能治愈梅杰綜合癥患者嗎?田宏博士表示：“雖說DBS是目前治療梅杰綜合癥最有效、最受臨床醫(yī)生推薦的治療方式，但是并不能治愈梅杰綜合癥患者?！睋榻B，無論是DBS還是其他的治療方式，其實都不能完全治好梅杰綜合癥，就目前的醫(yī)療水平來看的話，無論是哪種治療方式都達不到治愈的目的，但是通過治療能夠逐步控制疾病，防止患者癥狀出現(xiàn)進一步加重。最后，田宏博士提醒患者：“當出現(xiàn)梅杰綜合癥的癥狀時，患者最好能夠立即就醫(yī)并展開治療，切忌拖延治療或者選擇那些標榜能夠治愈的醫(yī)療機構治療?！泵方芫C合癥雖然是“不治之癥”,但是通過治療能夠緩解癥狀、避免加重，所以患者朋友們一定要接受正規(guī)的治療。最后，祝愿所有的梅杰綜合癥患者都能夠早日控制癥狀，提升生活質量!

梅杰（Meige）綜合癥是由法國神經病學家HenryMeige首先描述的一組錐體外系的周圍神經病變，也有人稱之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。梅杰綜合癥多發(fā)病于中老年女性，男女比例為1:2-3；其發(fā)病原因與腦干上部、基底核異常；腦內膽堿能系過度活躍及多巴胺受體超敏有關?！　』加忻方埽∕eige）綜合癥后，患者主要癥狀表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運動，呈“擠眉弄眼”狀。據悉，雖然目前尚沒有能夠完全治愈梅杰綜合癥的療法！那么，患有梅杰（Meige）綜合癥后，患者就只能等待病情的加重嗎？“當然不是！”北京中日友好醫(yī)院田宏博士說“雖然目前臨床上尚沒有能夠根治患有梅杰（Meige）綜合癥的方法，但是患者可通過治療避免癥狀加重，提者生活質量?！睋私?，目前，梅杰綜合癥的治療主要有外科手術治療和非手術治療兩類選擇。其中，非手術治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。田宏表示：“雖然原則上梅杰綜合癥患者可以選擇肉毒素注射治療和藥物治療，但是患者必須明白肉毒素注射一般在3-6個月效果還可以，但是隨著使用時間的增加、反復注射后，效果會逐漸減退；藥物對很多患者無效，僅能使部分患者癥狀獲得部分改善，而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。所以，外科手術治療就成為梅杰綜合癥患者治療的最佳選擇?！蹦壳?，梅杰綜合癥的手術治療中，療效相對較好的方法當屬腦深部電刺激術（DeepBrainStimulation，DBS），也就是“腦起搏器療法”。田宏指出，腦起搏器療法治療梅杰綜合癥的主要優(yōu)勢在于微創(chuàng)、安全性高、可逆可控、療效持久等。此外，腦起搏器療法將腦起搏器埋入患者皮下，不會影響患者的正常生活，所以成為臨床醫(yī)生較多推薦的梅杰綜合癥治療方法。