首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

簡(jiǎn)稱(chēng): 北京兒童醫(yī)院
公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專(zhuān)家

疾?。? 痙攣性斜頸
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
出診時(shí)間： 不限

痙攣性斜頸科普知識(shí) 查看全部

選擇性神經(jīng)根切斷術(shù)治療痙攣性斜頸1例病史：吳xx，男性，47歲，因“頭頸部向左側(cè)扭轉(zhuǎn)半年?”入院。癥狀體征：患者1年前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)頸部僵硬和不自主向左側(cè)扭動(dòng)，癥狀逐漸加重，左側(cè)頸后部肌肉酸脹、疼痛，頭擺正中位置能堅(jiān)持30秒左右，頭往右側(cè)偏轉(zhuǎn)時(shí)頸部可以稍放松。平躺后肌肉痙攣稍緩解。入睡后頸部肌肉痙攣消失。緊張焦慮、睡眠差和勞累時(shí)癥狀加重。不能開(kāi)車(chē)，閱讀、看電視時(shí)需要費(fèi)力控制斜頸，戶(hù)外活動(dòng)明顯受限。起病后1個(gè)月左右無(wú)法堅(jiān)持工作。無(wú)四肢感覺(jué)、活動(dòng)障礙，無(wú)吞咽困難和飲水嗆咳，無(wú)耳鳴、眩暈等不適。服藥和打封閉無(wú)效果，未注射肉毒素。專(zhuān)科查體：頭頸部向左側(cè)扭轉(zhuǎn)，右側(cè)胸鎖乳突肌持續(xù)痙攣，左側(cè)頸后部肌肉持續(xù)痙攣抽動(dòng)、體積增加，左肩略高于右肩（圖1）。TWSTRS評(píng)分：斜頸嚴(yán)重性評(píng)分15(滿分35)，生活質(zhì)量評(píng)分?20（滿分30），疼痛評(píng)分10（滿分20）。視頻1：術(shù)前視頻判斷參與痙攣的肌肉：通過(guò)觀察患者的痙攣癥狀，頸部CT、MR和肌電圖（見(jiàn)圖1）的表現(xiàn)來(lái)判斷痙攣的肌肉。此外，根據(jù)痙攣的肌肉代謝活躍，對(duì)葡萄糖攝取較高這個(gè)特點(diǎn)，通過(guò)18F-FDG?PET-CT掃描，可以和其他沒(méi)有參與痙攣的肌肉很容易區(qū)分開(kāi)來(lái)。但是，痙攣的肌肉也要區(qū)分主次。我們的策略是處理主要的痙攣肌肉，次要的肌肉可以不做處理。根據(jù)檢查，我們判斷參與痙攣的主要肌肉有：右側(cè)胸鎖乳突肌、右側(cè)斜方?。ㄖ涞纳窠?jīng)為右側(cè)副神經(jīng)）；左側(cè)肩胛提肌、左側(cè)頭夾肌、左側(cè)頭下斜?。ㄖ涞纳窠?jīng)主要來(lái)自于左側(cè)副神經(jīng)和C1-C3的前根）。次要的痙攣肌肉有：雙側(cè)頸長(zhǎng)肌、右側(cè)胸廓肌肉等，可以不做處理（圖2）。診斷：痙攣性斜頸（旋轉(zhuǎn)型）手術(shù)方式：硬膜下選擇性神經(jīng)根切斷術(shù)結(jié)果：術(shù)后1周傷口愈合，患者頸部肌肉痙攣消失，癥狀明顯改善，出院。視頻2：術(shù)后第三天。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者頸部肌肉無(wú)痙攣，頸部無(wú)轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，已經(jīng)恢復(fù)正常生活。視頻3：術(shù)后3月，頭正中位置。視頻4：術(shù)后3月，頭部左右轉(zhuǎn)動(dòng)狀態(tài)。視頻5：術(shù)后3月，走路狀態(tài)。視頻6：術(shù)后8月，患者頸部活動(dòng)狀態(tài)良好，已經(jīng)恢復(fù)正常的工作和生活。討論：痙攣性斜頸，人們俗稱(chēng)的“歪脖子”，醫(yī)學(xué)名稱(chēng)叫做痙攣性斜頸。大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)，通常認(rèn)為屬于錐體外系疾病范疇。由于頸部肌肉的不自主收縮而表現(xiàn)為頭頸部的運(yùn)動(dòng)及姿勢(shì)異常，表現(xiàn)為頭頸部不自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運(yùn)動(dòng)方向、不同程度的組合。此病起病緩慢，大多患者在活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重，休息后癥狀減輕，睡眠時(shí)消失。多數(shù)患者起病后癥狀呈進(jìn)行性加重，前5年較明顯，之后保持相對(duì)穩(wěn)定。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺(jué)異常，似“落枕”感覺(jué)，80%的患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的頭頸痛。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運(yùn)動(dòng)或明顯姿勢(shì)異常，呈持續(xù)性?；颊哂捎陬i部持續(xù)的痙攣和疼痛，感受異常痛苦，常使患者焦慮抑郁，嚴(yán)重影響日常生活和工作。保守治療方法包括藥物治療及肉毒素注射。藥物治療有一定的效果，但難以緩解癥狀。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類(lèi)、氟哌啶醇等。肉毒素注射亦很難達(dá)到滿意的療效，原因在于痙攣性斜頸參與痙攣的肌肉數(shù)量眾多，肌肉位置有深有淺等，肉毒素注射常常無(wú)法覆蓋全部痙攣的肌肉。文獻(xiàn)介紹肉毒素藥效持續(xù)時(shí)間約為持續(xù)12～24周，病人需要反復(fù)注射，另外重復(fù)注射因產(chǎn)生抗性導(dǎo)致后續(xù)注射失敗。手術(shù)治療包括三聯(lián)術(shù)(頸1-6神經(jīng)后支切斷術(shù)、痙攣肌肉切斷術(shù)、副神經(jīng)切斷術(shù))、Foerster-Dandy手術(shù)、腦深部電刺激術(shù)等。武漢中心醫(yī)院陳信康教授早在80年代用二聯(lián)術(shù)（痙攣肌選擇性切除術(shù)和副神經(jīng)切斷術(shù)）治療痙攣性斜頸，取得一定的療效。在90年代，陳教授在二聯(lián)術(shù)的基礎(chǔ)上，增加了頸1-6神經(jīng)后支切斷術(shù)，命名為三聯(lián)術(shù)，提高了手術(shù)的療效。立體定向腦深部電刺激術(shù)通過(guò)調(diào)節(jié)大腦深部核團(tuán)的功能來(lái)達(dá)到治療目的，大部分患者通過(guò)手術(shù)可以達(dá)到一定程度的癥狀改善，具有可逆性、可調(diào)性及安全性高的優(yōu)點(diǎn)。但由于難以達(dá)到滿意的癥狀改善，術(shù)后需頻繁隨訪以進(jìn)行參數(shù)調(diào)控，且病人需要承擔(dān)高昂的設(shè)備采用及更換費(fèi)用，這些弊端限制了腦深部電刺激術(shù)的應(yīng)用。我們開(kāi)展的選擇性神經(jīng)根切斷術(shù)是在Foerster-Dandy?術(shù)式的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良而來(lái)。Foerster-Dandy?手術(shù)在全麻下進(jìn)行，后顱窩和頸1-頸4椎板切開(kāi)，在硬膜下辨認(rèn)雙側(cè)副神經(jīng)和頸1-頸4前根和后根，進(jìn)行切斷。使副神經(jīng)和頸1-頸4神經(jīng)支配的肌肉全部因失神經(jīng)支配而達(dá)到改善癥狀的效果。一般認(rèn)為該手術(shù)創(chuàng)傷較大，切斷的神經(jīng)數(shù)量多，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)大量的頸部肌肉萎縮，頸部肌肉無(wú)力，甚至可能會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙等嚴(yán)重的并發(fā)癥。由于Foerster-Dandy手術(shù)可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，不少醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行手術(shù)改良，減少切斷的神經(jīng)，提高療效減少并發(fā)癥。針對(duì)Foerster-Dandy?術(shù)式的手術(shù)創(chuàng)傷大和切斷神經(jīng)過(guò)多等缺點(diǎn)，我們進(jìn)行以下的改進(jìn)：第一，根據(jù)痙攣性斜頸的癥狀學(xué)特點(diǎn)，利用影像學(xué)檢查和肌電圖檢查，精準(zhǔn)的判斷參與痙攣的主要肌肉。第二，在電生理監(jiān)測(cè)下，通過(guò)低電量刺激，逐根測(cè)試神經(jīng)分支，準(zhǔn)確判定痙攣肌肉的支配神經(jīng)，進(jìn)行選擇性的切斷，力爭(zhēng)做到精準(zhǔn)，不多切斷神經(jīng)，盡量保留不參與痙攣肌肉的神經(jīng)分支。第三，我們針對(duì)參與痙攣的主要肌肉進(jìn)行處理，其他非主要痙攣肌肉不需處理，避免了過(guò)度的切除神經(jīng)。目前，對(duì)于痙攣性斜頸的治療尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，不同的術(shù)式各有優(yōu)缺點(diǎn)，各個(gè)醫(yī)學(xué)中心根據(jù)自身的條件，選擇不同的手術(shù)方式。每個(gè)痙攣性斜頸的患者的癥狀表現(xiàn)各有不同，癥狀的輕重也不同。我們應(yīng)遵循個(gè)體化療法，從患者實(shí)際情況出發(fā)，選擇最合適的治療方式。