復旦大學附屬中山醫(yī)院

簡稱: 上海中山醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 馬凡氏綜合征
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馬凡氏綜合征科普知識 查看全部

馬凡綜合征患者中,主動脈血管達到多粗需要手術?今天,接到一位患者家長的網絡咨詢?;純号裕?1歲,確診馬凡綜合征5年,隨訪心臟彩超發(fā)現(xiàn)主動脈竇部血管逐年擴張,目前是5.1cm。家長問目前是否需要手術?如果不手術,需要注意哪些方面?有沒有藥物可以預防?馬凡綜合征是一種遺傳性結締組織病,在心血管方面,可能出現(xiàn)二尖瓣反流、主動脈瓣反流、主動脈擴張形成動脈瘤等。二尖瓣反流、主動脈瓣反流可能導致心臟擴大,引起心衰,最終需手術治療。而主動脈擴張,可能并發(fā)主動脈夾層破裂,所以也需要外科手術。那么主動脈血管直徑達到什么標準,就需要手術了呢?目前,比較權威的答案來自《2022年ACC/AHA主動脈疾病診斷和處理指南》。1.在馬凡綜合征患者中,當主動脈根部直徑>5.0cm時,建議手術置換主動脈根部和升主動脈(Class1,LevelB-NR)。?2.在馬凡綜合征患者中,主動脈根部直徑>4.5cm,且合并主動脈夾層高風險特征,當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時,替換主動脈根部和升主動脈的手術是合理的(Class2a,LevelB-NR)。?3.在馬凡綜合征患者中,最大主動脈根部橫截面積(cm2)與患者身高(m)之比>10,當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時,替換主動脈根部和升主動脈的手術是合理的(Class2a,LevelC-LD)。?4.在馬凡綜合征患者中,主動脈直徑接近手術閾值,是保留瓣膜根部替換術的候選患者,并且手術風險非常低,當由多學科主動脈團隊中有經驗的外科醫(yī)生實施時,替換主動脈根部和升主動脈的手術可能是合理的(Class2b,LevelC-LD)。?馬凡綜合征中,主動脈并發(fā)癥高風險的相關因素:1.主動脈夾層家族史;2.快速的主動脈增長(>0.3cm/y);3.彌漫性主動脈根部和升主動脈擴張;4.明顯椎動脈扭曲。