上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 賁門失弛緩癥
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賁門失弛緩癥科普知識 查看全部

吃啥吐啥，喝水都吐，警惕賁門失弛緩癥一、概念賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙，和食管體部無蠕動為主要特征的原發(fā)性食管動力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。二、病因和分型賁門失弛緩癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性賁門失弛緩癥的病因常常是惡性腫瘤。原發(fā)性賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)乙酰膽堿神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。有研究表明，賁門失弛緩癥肌間神經(jīng)叢的乙酰膽堿脂酶陽性神經(jīng)減少，伴LES乙酰膽堿脂酶活性減低，減低了乙酰膽堿的水解速度，導(dǎo)致堆積，升高了平滑肌的收縮力，導(dǎo)致發(fā)生賁門失弛緩癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)早期可無任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。1、吞咽困難吞咽困難是最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病緩慢，多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、進(jìn)食過冷過熱和辛辣刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難，初期時有時無，時輕時重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物和液體食物均吞咽困難，少數(shù)甚至咽下液體較固體食物更困難。2、胸骨后疼痛可為悶痛、灼痛、針刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。3、食物反流隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來，在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。因?yàn)槭彻芘c氣道密切相連，食物反流后容易誤吸，導(dǎo)致出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、體重下降癥狀比較嚴(yán)重或者病程比較長的患者，會因?yàn)殚L期進(jìn)食困難，導(dǎo)致體重下降、營養(yǎng)不良、貧血和維生素缺乏等表現(xiàn)。四、輔助檢查1、食管鋇劑（碘劑）X線造影：是首選的診斷方法食道造影檢查見食管擴(kuò)張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失馳緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級：I級（輕度），食管直徑小于4cm；II級（中度），食管直徑4～6cm；III級（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2、胃鏡檢查：可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn):?1）食管內(nèi)殘留有中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；2）食管體部擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形；3）管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4）賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。需要注意的是有時鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。3、食管動力學(xué)檢測根據(jù)HRM，賁門失弛緩癥可分為三個臨床亞型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（經(jīng)典型）：食管體部無明顯增壓；100%吞咽為無蠕動；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。②?Ⅱ型（食管增壓型）：≥20%的吞咽出現(xiàn)因同步收縮引起的食管增壓，正常蠕動消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。③?Ⅲ型（痙攣型）：≥20%的吞咽為期前收縮，并且DCI＞450，正常蠕動消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。芝加哥分型也可用來療效預(yù)測：Ⅱ型對治療有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、診斷1、典型臨床表現(xiàn)：間歇性吞咽困難，部分患者進(jìn)食液體食物比固體食物困難，有胸骨后疼痛、食物反流、體重下降等。2、鋇餐檢查：食管末端狹窄呈鳥嘴狀，食管擴(kuò)張，食管蠕動減弱。3、胃鏡檢查：除外器質(zhì)性狹窄或腫瘤。4、食管動力學(xué)檢測：用于分型。六、鑒別診斷1、心絞痛多由勞累誘發(fā)，含服硝酸甘油有效。而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。2、食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無梗噎癥狀。3、食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，做胃鏡取病理可見癌細(xì)胞。4、繼發(fā)性賁門失弛緩癥繼發(fā)性賁門失弛緩癥是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動異常。七、并發(fā)癥1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。2、食管本身的并發(fā)癥可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。八、治療1、一般治療盡量避免吃不好消化的固體食物，多進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)食物，少吃多餐，細(xì)嚼慢咽。2、藥物治療服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液。硝酸酯類（硝酸甘油）及鈣通道阻滯劑（硝苯地平、硝苯吡啶）等藥物可減少食管下括約肌的壓力，使患者吞咽困難及疼痛的癥狀減輕。但并不是對所有人都能夠起效，而且僅用于臨時緩解癥狀，長期（1年后）療效差。3、內(nèi)鏡治療經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）治療賁門失馳緩癥取得了良好的效果。手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，術(shù)后約95%的患者吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4、手術(shù)治療對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。