上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 先天性腸疾病
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腸重復(fù)畸形是有兩套腸管嗎？有一次在門(mén)診出診期間，一個(gè)家長(zhǎng)抱著一個(gè)十個(gè)月的寶寶來(lái)就診，她家寶寶在做彩超體檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)體內(nèi)多了一部分腸子，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴她說(shuō)是娃娃得了一種病叫腸重復(fù)畸形。家長(zhǎng)特地來(lái)我的門(mén)診想弄明白是怎么一回事，是不是體內(nèi)多了一部分腸子是好事情？實(shí)際情況是這樣的嗎？今天陳醫(yī)生專門(mén)來(lái)說(shuō)說(shuō)小兒腸重復(fù)畸形這種病。腸重復(fù)畸形是指在小腸的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結(jié)構(gòu)，其血液供應(yīng)亦非常密切。是小兒常見(jiàn)的先天性畸形，可以發(fā)生在口腔到肛門(mén)的任何部位，以小腸多見(jiàn)，最常見(jiàn)于回腸。有的患兒伴有腹痛、嘔吐、腹部包塊等臨床表現(xiàn)，還有部分小孩無(wú)任何癥狀，多在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。上圖為腸重復(fù)畸形可能出現(xiàn)的部位。一、發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說(shuō)，但每種學(xué)說(shuō)均不能全面解決在各個(gè)部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見(jiàn)，偶見(jiàn)同時(shí)含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。上圖為腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)的腸重復(fù)畸形，其中一端和腸管相通三、腸重復(fù)畸形的診斷當(dāng)患兒有反復(fù)腹痛、便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻時(shí)應(yīng)考慮腸重復(fù)畸形。根據(jù)不同病變部位，聯(lián)合多種檢查手段，一般可以明確診斷。1、彩超檢查：彩超可以判斷腸重復(fù)畸形的部位、大小和性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無(wú)分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關(guān)系。上圖為腸重復(fù)畸形的彩超檢查，可見(jiàn)近回盲部有一囊性包塊。2、CT檢查：對(duì)于囊腫型腸重復(fù)畸形，CT表現(xiàn)有一定特征性：可見(jiàn)緊貼消化道的類圓形囊狀低密度影，囊腔張力高，邊緣清晰，邊緣清晰，部分囊壁呈分層狀，內(nèi)層密度稍低，外層稍高，呈“暈輪征”；增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化，“暈輪征”顯示更加清楚。上圖為腸重復(fù)畸形的CT平掃，可見(jiàn)一囊腫（紅色箭頭所指）3、同位素異位胃黏膜檢查：約25%-30%腸重復(fù)畸形含有異位胃黏膜，同位素99mTcO-4腹部顯像對(duì)異位胃黏膜的明確診斷有獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)，但陽(yáng)性率相對(duì)較低。四、腸重復(fù)畸形的治療針對(duì)腸重復(fù)畸形，外科手術(shù)是唯一能夠根治的辦法。如果不治療的話，患兒可能會(huì)出現(xiàn)出血、腹痛及腸梗阻等情況，雖然腸重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變，所以一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。1、孤立的囊腫型畸形，可以完整的行畸形腸管的切除。2、若腸重復(fù)畸形的腸管與正常腸管粘連緊密，此時(shí)需要將正常腸管與畸形腸管一并切除，避免造成畸形腸管的殘留反復(fù)發(fā)作。上圖為手術(shù)切除的腸重復(fù)畸形。所以，腸重復(fù)畸形并不是有兩套腸管，雖然多了一部分腸管，但并不是一件好事情，還是需要手術(shù)解決。最后，祝愿所有小朋友健康成長(zhǎng)快樂(lè)多！
便血篇（1）－－梅克爾憩室1.什么是梅克爾憩室？美克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室，由于卵黃管退化不全，其腸端未閉合，引起末段回腸的腸壁憩室樣突起。是消化道較常見(jiàn)的先天性畸形，男性多于女性，美克爾憩室可以終生不發(fā)病，也可以出現(xiàn)炎癥出血梗阻等癥狀，有時(shí)會(huì)腸道出血從而發(fā)生危險(xiǎn)。本案例中患兒即以消化道大出血導(dǎo)致了重度貧血的癥狀。2.梅克爾憩室孩子為什么會(huì)便血?這個(gè)孩子診斷為梅克爾憩室，梅克爾憩室無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，若憩室有胃粘膜或胰腺組織，異位的黏膜形成潰瘍，可表現(xiàn)為無(wú)痛性便血，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)消化道大出血。3.美克爾憩室還會(huì)有其他表現(xiàn)嗎？美克爾憩室癥狀不一，如果憩室發(fā)生炎癥會(huì)出現(xiàn)類似闌尾炎的癥狀，但是壓痛點(diǎn)較高，且靠?jī)?nèi)側(cè)。有的憩室索帶會(huì)壓迫或捆扎腸管，引發(fā)腸梗阻甚至腸壞死。還有以憩室為支點(diǎn)形成腸套疊的病例。4.什么檢查能確診梅克爾憩室？美克爾憩室無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查方法，手術(shù)前明確診斷比較困難。有經(jīng)驗(yàn)的B超專家?？煽吹侥[脹的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99掃描診斷。掃描檢查時(shí)，可見(jiàn)下腹部有持久不變的放射性濃集區(qū)，憩室出血的診斷陽(yáng)性率達(dá)87%。5.得了梅克爾憩室該怎么治療？美克爾憩室可以終生不發(fā)病，不發(fā)病的梅克爾憩室可不治療；凡有臨床癥狀的憩室病例都應(yīng)手術(shù)治療。6. 梅克爾憩室術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？術(shù)后對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育有影響嗎？梅克爾憩室是先天發(fā)育異常，手術(shù)切除異常腸管后不會(huì)復(fù)發(fā)。但如果切除不徹底，有殘留的異位胃黏膜，也可能會(huì)復(fù)發(fā)。7.梅克爾憩室術(shù)后對(duì)生活有什么影響？手術(shù)切除多余腸管，術(shù)后對(duì)患兒影響不大，但短期內(nèi)需要少食多餐、注意避免生冷油膩食物、避免劇烈活動(dòng)。
胎兒腸管擴(kuò)張！孩子還能要嗎？兩個(gè)月前的門(mén)診來(lái)了一位孕婦就診。 我是兒外科醫(yī)生，面對(duì)的病人都是孩子，孕婦怎么會(huì)找我看?。? 原來(lái)孕婦不是自己看病，而是來(lái)為自己肚子里的胎兒咨詢。 她已經(jīng)懷孕32周，22周時(shí)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒部分小腸有擴(kuò)張，而且逐漸加重。這次復(fù)查胎兒小腸擴(kuò)張進(jìn)一步加重，直徑已達(dá)22mm。 胎兒腸管擴(kuò)張能是什么情況？ 腸管是否擴(kuò)張要根據(jù)檢查時(shí)的妊娠時(shí)間來(lái)判斷。正常胎兒在孕晚期小腸內(nèi)徑≤7mm，結(jié)腸內(nèi)徑≤20mm，當(dāng)腸管內(nèi)徑超過(guò)正常范圍時(shí)，提示腸管擴(kuò)張。 胎兒腸管擴(kuò)張可能是病理性的，也可能是生理性的。發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張后，要定期進(jìn)行超聲檢查。如腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，則腸管存在發(fā)育異常的可能。有文獻(xiàn)認(rèn)為如小腸擴(kuò)張超過(guò)15mm，結(jié)腸擴(kuò)張超過(guò)30mm，胎兒存在先天性消化道畸形的風(fēng)險(xiǎn)。如胎兒腸管擴(kuò)張程度不嚴(yán)重，且沒(méi)有進(jìn)行性加重，則可能為粘稠胎糞阻塞引起的一過(guò)性擴(kuò)張，孩子出生后，隨著胎糞的排出腸管擴(kuò)張自會(huì)好轉(zhuǎn)，屬于生理現(xiàn)象。 胎兒腸管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，最常見(jiàn)的情況是胎兒存在“先天性腸閉鎖”，也就是說(shuō)胎兒腸子不通，中間是斷開(kāi)的，閉鎖近端被“憋”粗了，所以超聲檢查會(huì)顯示局部腸管擴(kuò)張。 這種孩子病情嚴(yán)重嗎？治療效果怎么樣？有沒(méi)有什么后遺癥？還能要么？這是每一位這種胎兒的父母最想了解的。 回答這些問(wèn)題之前我們還是先來(lái)了解一下腸閉鎖。 腸閉鎖是一種常見(jiàn)的先天性消化道畸形，發(fā)病率約1/5000，病因尚不十分明確，一般認(rèn)為是由于胚胎期局部腸管因系膜血管受損導(dǎo)致缺血性壞死引發(fā)。 腸閉鎖的孩子出生后無(wú)正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣便。孩子逐漸出現(xiàn)腹脹嘔吐，需要及時(shí)手術(shù)治療才能存活。 手術(shù)方式是“腸吻合術(shù)”，也就是接通閉鎖的腸管，恢復(fù)腸管的連續(xù)性和通暢性，讓腸管內(nèi)的食物能夠順暢的通過(guò)，這樣孩子才可以正常的吃奶、排便。 前面說(shuō)的這位孕婦，胎兒腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，孕32周小腸內(nèi)徑已達(dá)22mm，考慮胎兒存在“先天性腸閉鎖”，所以建議她到我院住院分娩，以便孩子出生后能夠及時(shí)治療。家屬聽(tīng)從了我的建議，孩子出生后即進(jìn)行檢查，明確其患有“先天性腸閉鎖”，立即進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后孩子恢復(fù)良好，可以正常吃奶后痊愈出院。 孕期發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張?jiān)趺崔k？ 首先要定期復(fù)查彩超，動(dòng)態(tài)觀察腸管擴(kuò)張有無(wú)加重。同時(shí)要測(cè)量有無(wú)羊水過(guò)多，存在腸閉鎖的胎兒因不能正常吞咽羊水，部分會(huì)出現(xiàn)羊水增多。 隨著產(chǎn)前檢查的普及以及檢查水平的提高，很多腸閉鎖患兒在胎兒期即被診斷。這種孩子出生后不要喂奶，在腹脹、嘔吐出現(xiàn)前，狀態(tài)和正常孩子一樣好，此時(shí)手術(shù)，可獲得最佳的治療效果。 先天性腸閉鎖的手術(shù)成功率還是很高的，大多數(shù)病人能夠獲得滿意的療效。有這種病的胎兒不需要引產(chǎn)，孩子是可以要的，手術(shù)治愈后完全可以成為一個(gè)健康的孩子。