風(fēng)濕免疫-變態(tài)反應(yīng)科

1、過敏：過敏性鼻炎、過敏性哮喘、過敏性結(jié)膜炎、特應(yīng)性皮炎、食物過敏、蕁麻疹等IgE介導(dǎo)的過敏性疾病2、感染：全身性白色念珠菌感染、EBV、HIV、百日咳...3、皮膚疾患：慢性肢端性皮炎、類天皰瘡...4、腫瘤：霍奇金氏病、支氣管肺癌、IgE骨髓瘤...5、免疫缺陷?。焊逫gE綜合征、選擇性IgA缺乏癥...6、藥物：恩夫韋地、福爾可定...7、其他：腎病綜合征、藥物誘發(fā)間質(zhì)性肺炎...?

20歲的萌萌得了中風(fēng)！????大二的萌萌，剛剛過完20歲生日，青春靚麗，活潑可愛，卻因“突發(fā)左側(cè)肢體無力6小時”就診三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，頭顱核磁檢查發(fā)現(xiàn)大腦右側(cè)額葉大面積梗塞灶，確診為“缺血性腦卒中”，俗稱中風(fēng)！??中風(fēng)？！診斷結(jié)果出來，萌萌和家人都難以置信，這不是老年人才會得的病嗎？我一個20歲的年輕女孩子，平常身體健康，又不肥胖，又不抽煙喝酒，為什么會得中風(fēng)呢？什么是中風(fēng)？??中風(fēng)，腦卒中，是一種突然起病的腦部缺血或（和）出血性損傷癥狀為主要表現(xiàn)的腦血液循環(huán)障礙性疾病。可表現(xiàn)為單側(cè)肢體無力、失語或口角歪斜等。萌萌所患的，就是急性腦梗，是缺血性腦卒中。萌萌中風(fēng)的“背后殺手”究竟是誰？萌萌入院后，血管超聲發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸總、頸內(nèi)動脈管壁增厚，炎癥浸潤；頭顱血管造影發(fā)現(xiàn)大腦中動脈重度狹窄，診斷“多發(fā)性大動脈炎”。??多發(fā)性大動脈炎，是一種病因不明的、慢性炎癥性自身免疫性疾病，屬于系統(tǒng)性血管炎的一種，血管炎，顧名思義，血管發(fā)炎了，萌萌和家人也都不能理解，血管還能發(fā)炎？沒錯，血管也能發(fā)炎，像肺部感染叫肺炎，胃腸道感染叫腸胃炎一樣，血管部位的炎癥，叫血管炎，只是，這個炎癥，并不是由感染引起的，而是自身免疫功能紊亂引起的。而大動脈炎主要累及主動脈及其主要分支（如右圖可見），還可累及肺動脈及冠脈系統(tǒng)，可引起血管的炎癥改變，管壁增厚、管腔狹窄、閉塞或動脈瘤樣改變，可引起供血臟器不同程度的缺血癥狀。這也就是為什么萌萌的頸總動脈、頸內(nèi)動脈及大腦中動脈均發(fā)生炎癥和狹窄的根本原因，而這些血管的狹窄，減少了顱內(nèi)供血，進(jìn)而導(dǎo)致了缺血性腦梗塞，也就是萌萌發(fā)生中風(fēng)的根本原因大動脈炎，還有一個特點(diǎn)，就是常常累及青年女性，10-40歲最為常見，該疾病在不同種族間發(fā)病率不同，亞洲人較常見，所以它還有一個別名，叫“東方美女病”。名字雖美，然則疾病兇險(xiǎn)呀！而正值青春年少的萌萌，恰恰就是屬于這個群體里，該疾病也是目前年輕人患腦卒中的一大危險(xiǎn)因素。如何避免萌萌這樣的悲劇呢？早期識別大動脈炎，進(jìn)而早期診斷，早期干預(yù)，才能有效地減少臟器損傷。而對于如何早期識別大動脈來說，以下幾點(diǎn)值得“東方美女們”提高警惕：1.肢體無力，容易疲勞。比如，開始走路，或行走數(shù)百米之后，就開始感覺肢體酸痛、發(fā)沉、無力，甚至出現(xiàn)跛行，當(dāng)蹲下或坐下休息一段時間后，癥狀消失，再次行走可再次出現(xiàn)，該癥狀叫做間歇性跛行。類似癥狀還可出現(xiàn)在上肢運(yùn)動時。2.無脈。兩側(cè)脈搏不對稱，比如橈動脈，足背動脈，一側(cè)或者兩側(cè)均不可捫及。3.血壓異常。分幾種情況：1）兩側(cè)血壓不對稱，測量血壓，兩側(cè)壓差大于20mmhg。如，左上肢血壓140/80mmHg，右上肢血壓110/60mmHg；2）血壓測不出；3）近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。4.不明原因的發(fā)熱或頸部疼痛。當(dāng)然，并不是只有青年女性才會得大動脈炎，男性、中老年人也可患病。所以，不管您什么年齡，什么性別，一旦出現(xiàn)突發(fā)意識喪失、不對稱的肢體無力等可疑“中風(fēng)”表現(xiàn)，請立即神經(jīng)內(nèi)科急診就診，此時時間就是生命，千萬不要在家硬扛或聽信偏方延誤治療時機(jī)！而當(dāng)您出現(xiàn)以上無脈、頸痛、血壓異常等不能解釋的情況時，也請立即就醫(yī)，就診科室，選擇風(fēng)濕免疫科，這里有專門研究該類疾病的專家，為您提供最為專業(yè)的醫(yī)學(xué)診斷和治療策略，為您的健康保駕護(hù)航！

㈠淋巴瘤臨床表現(xiàn) 淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤。1.局部表現(xiàn) 1）淋巴結(jié)腫大：早期為無痛的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，以后可在其他部位相繼發(fā)現(xiàn)。2）縱隔：可以是單個縱隔淋巴結(jié)腫大，也可以是多個淋巴結(jié)融合成巨塊，一般CT和胸片可以發(fā)現(xiàn)。可以壓迫靜脈或氣管而出現(xiàn)咳嗽，胸悶，壓迫食管可以出現(xiàn)吞咽困難，壓迫頸部血管可以出現(xiàn)頸部面部腫脹，亦可以壓迫神經(jīng)的癥狀，晚期可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征，腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)腹脹腹痛，在腹部可觸及腫塊等。3）肝和脾：大多為轉(zhuǎn)移至肝脾的繼發(fā)性肝脾腫大。4）結(jié)外器官：扁桃體，鼻咽部，胃腸道，骨及皮膚等。（皮膚破潰后經(jīng)久不愈，腫大的淋巴結(jié)壓迫時伴局壓迫癥狀等）。2.全身表現(xiàn)1)全身癥狀：發(fā)熱、皮疹、瘙癢（抗組胺藥無效）盜汗和消瘦。2)皮膚病變：糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、色素沉著蕁麻疹等。3)貧血：尤以晚期患者多見。4)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、壞死性脊髓病、感覺或運(yùn)動性周圍神經(jīng)病變等。5)免疫功能低下：本身免疫力低下的人群及應(yīng)用烷化劑等免疫抑制劑的人群及有EB病毒感染的人群，有家族史及放射線接觸史的人群都易患淋巴瘤。晚期患者因免疫狀況低下，可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，化膿性腦膜炎或腦膿腫.㈡診斷標(biāo)準(zhǔn)1、病史：包括首發(fā)癥狀、淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)的時間與以后的增大速度、有無全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、皮膚搔癢、體重減輕等，非何杰金淋巴瘤應(yīng)詢問有無消化道癥狀等。2、體征1．全身淺表淋巴結(jié)是否腫大，皮膚及附件有否侵犯，應(yīng)注意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵犯。2．其他靜脈或淋巴回流受阻，氣管受壓，上腔靜脈綜合癥等。3、輔助檢查1）血常規(guī)檢查：包括血紅蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類、血小板計(jì)數(shù)、血沉率等。2）尿常規(guī)檢查3）血生化檢查：肌酐、尿素氮、鹼性磷酸酶、乳酸脫氫酶，總蛋白與白蛋白、球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶及轉(zhuǎn)肽酶等測定。4）血清免球蛋白檢查。5）髂骨穿刺涂片或活檢。6）放射學(xué)檢查：胸部正側(cè)位x線片或胸CT及雙下肢淋巴造影（造影劑在體內(nèi)可以儲留1年，故可以重復(fù)拍片觀察療效），注意全肺斷層掃描適應(yīng)于肺片異?；蛄馨徒Y(jié)腫大者。7）病理學(xué)檢查：淋巴結(jié)、皮膚活檢及必要時肝臟穿刺活檢。8）細(xì)胞免疫檢查：E玫瑰花結(jié)、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化、巨噬細(xì)胞試驗(yàn)、皮膚試驗(yàn)等。9）腹部B超或CT掃描進(jìn)一步明確淋巴結(jié)受累情況。超聲波檢查能發(fā)現(xiàn)直徑＞2cm的淋巴結(jié)。但不能鑒別增大的淋巴結(jié)究竟是腫瘤侵犯還是反應(yīng)性增生或慢性炎癥。超聲檢查能發(fā)現(xiàn)肝、脾腫大及肝脾中明顯的腫瘤結(jié)節(jié)，但當(dāng)肝、脾大小正常而有彌漫性浸潤時，無法證實(shí)肝、脾侵犯。CT掃描能發(fā)現(xiàn)下肢淋巴結(jié)造影所不能發(fā)現(xiàn)的淋巴結(jié)組，如腸系膜、膈腳后、胰周、肝門、腹動脈等處的淋巴結(jié)，CT還能發(fā)現(xiàn)臟器等病變，特別是腎實(shí)質(zhì)病變，更易發(fā)現(xiàn)直接的結(jié)外侵犯。但CT掃描也有局限性，首先以淋巴結(jié)的大小來判斷有無病變，不能觀察內(nèi)部結(jié)構(gòu)，因此常將一部分反應(yīng)性增生也誤診為陽性；其次CT顯示的盆腔淋巴結(jié)不如下肢淋巴結(jié)造影明確。另外非霍奇金氏淋巴瘤常侵犯淋巴造影不能顯示的淋巴結(jié)區(qū)域及臟器，如有可能，則應(yīng)首先考慮CT掃描。必要時可以行MRI檢查，有消化道受累時可以行胃腸鋇餐透視。10）開腹探查只在選擇病例中進(jìn)行，尤其對非何杰金淋巴瘤更應(yīng)慎重。㈢治療標(biāo)準(zhǔn)1、惡性淋巴瘤的療效判定標(biāo)準(zhǔn)1）完全緩解(CR)：腫瘤完全消失達(dá)一個月以上。2）部分緩解(PR)：腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小50％以上，其他病灶無增大，并且維持一個月以上。3）無變化(NC)：腫瘤兩個最大直徑的乘積縮小不足50％，或大小無明顯變化。4）惡化(PD)：腫瘤增大超過25％以上或有新的轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)。2、惡性淋巴瘤的近期療效絕大部分惡性淋巴瘤的病人經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煻伎色@得近期緩解。HD的近期緩解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期緩解率高達(dá)95％以上；NHL經(jīng)詳細(xì)檢查分型，認(rèn)真分期和選擇適宜的治療方案也可獲得80％左右的近期緩解。3、惡性淋巴瘤的遠(yuǎn)期療效HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已達(dá)95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可達(dá)90％左右；NHI較晚期病例的治療雖然比較困難，其5年生存率也達(dá)到了80％。因此對早期的淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型的HD，低惡度的NHL要力爭治愈這些病例。對較晚期的惡性程度較高的惡性淋巴瘤要爭取提高5年生存率。4、影響預(yù)后的因素1）年齡：何杰金氏病患者小于50歲比大于50歲生存率高，非何杰金淋巴瘤兒童和老年患者預(yù)后一般比年齡在20～50歲者差。2）性別：在何杰金氏病患者中，女性治療后生存率較高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女預(yù)后無多大差別。3）病理：霍奇金淋巴瘤比非霍奇金淋巴瘤預(yù)后好，各型惡性淋巴瘤中結(jié)節(jié)型比彌漫型預(yù)后好。首發(fā)部位：侵犯表淺淋巴結(jié)為主，尤其是較小的淋巴結(jié)時，預(yù)后較好。何杰金氏病患者中，以淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94．3％，結(jié)節(jié)硬化型和混合細(xì)胞型次之，而以淋巴細(xì)胞削減型預(yù)后最差，5年生存率僅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，濾泡型淋巴細(xì)胞分化好，6年生存率為61％；彌漫型淋巴細(xì)胞分化差，6年生存率為42％；淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤，4年生存率為30％。4）分期：早期治療效果及預(yù)后最好。有無巨大腫塊：治療前腫塊直徑≥10CM者預(yù)后欠佳。何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率為92．5％，Ⅱ期為86．3％，Ⅲ期為69.5％，EF期為31．9％。5）全身癥狀：伴有全身癥狀的何杰金氏病患者預(yù)后比無全身癥狀者差，而對非何杰金淋巴瘤，全身癥狀對預(yù)后的影響較小。