上海市第一人民醫(yī)院（南部）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 席漢氏綜合癥
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席漢氏綜合癥科普知識 查看全部

如何發(fā)現(xiàn)「垂體危象」？垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為腺垂體功能減退癥。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱“垂體前葉功能減退危象”。垂體危象雖并不多見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時診治，常危及生命。為此筆者參考文獻，對垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。1引發(fā)垂體危象的常見病因垂體危象比較常見的病因為席漢綜合征和垂體卒中。1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進展成垂體危象。2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。2垂體危象的臨床表現(xiàn)垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀，如抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；乏力、低血壓；厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；電解質(zhì)紊亂；虛脫、精神不振、嗜睡；鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；代謝緩慢、水腫等。常造成患者出現(xiàn)意識模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。常見如下昏迷類型：▎1. 低血糖昏迷：最為多見，多由于進食過少或不進食，于空腹時發(fā)生（感染時易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失（漸進性）、高熱、相對緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時循環(huán)衰竭。▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失、長時間昏睡。▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨應(yīng)用甲狀腺激素，未及時補充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機體腎上腺激素缺乏增加，同時甲狀腺激素同時又促進溶質(zhì)排泄作用。臨床表現(xiàn)：周圍循壞衰竭明顯、意識喪失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于進水過多（如水利尿試驗或自發(fā)）所致。臨床表現(xiàn)：衰弱無力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔甚至休克、昏迷。3垂體危象的實驗室檢查及影像學(xué)檢查一、實驗室檢查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見于失鈉性昏迷型。②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且一定是絕對低值，ACTH、TSH等垂體激素低于正?；蛟谡７秶牡拖蓿ù贵w可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。二、影像學(xué)檢查懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進行CT掃描或MRI檢查。1.CT平掃時，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴展，對垂體腺瘤出血的病程和時間可做出診斷，對手術(shù)選擇入路有一定參考價值。2.MRI檢查垂體卒中發(fā)生時，可顯示病灶內(nèi)為高信號區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進行。4垂體危象的的診斷要點（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。（3）在進行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補充后，患者的癥狀和體征改善明顯。5垂體危象如何避免誤診？▎垂體危象易誤診為如下疾病：①昏迷的逐漸出現(xiàn)——誤診為腦卒中；②伴有頸項強直——誤診為腦膜炎；③伴有抽搐——誤診為癲癇；④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。▎避免誤診須注意如下幾點：①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細(xì)問診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳等病史；②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動過緩等甲減的體征；③對于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時，在鑒別診斷時應(yīng)考慮垂體危象的可能性；④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來判斷有無感染及嚴(yán)重程度，同時在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。
“低鈉血癥”背后的元兇這是我在急診搶救過的病例，患者經(jīng)過積極處理轉(zhuǎn)危為安，但搶救的過程恍然如昨，歷歷在目。每個處理環(huán)節(jié)都是對臨床醫(yī)生的巨大考驗。那天大約18：00時分，急診室來了一位中年婦女，面色較差，雙手捂著肚子，不時傳出呻吟聲，伴有呃逆，值班的我不敢懈怠，護士們立即為患者準(zhǔn)備好床位。經(jīng)過快速詢問得知，患者1天前無明顯誘因下出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴上腹部疼痛，無腹瀉，無發(fā)熱，無胸悶胸痛，無咳嗽咳痰，未就診。1小時前上述癥狀加重，遂由家屬送入急診。查體：血壓120/70mmHg，神志清，精神萎靡，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕啰音。HR 80bpm，心律齊，未聞及病理性雜音。腹部柔軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。患者1天來已經(jīng)沒有很好地進食，查體時我注意到其有脫水表現(xiàn)，如果來診較晚，已經(jīng)有脫水表現(xiàn)，所幸沒有進展為低血容量性休克。莫非是急性胃炎？護士們早已為患者開通靜脈通路，我很快為患者開具血生化、心電圖等檢查單。從接診到查體，我始終感覺患者面色較差，躺在病床上呈嗜睡狀，反應(yīng)淡漠，希望她是常見的胃炎，但職業(yè)的第六感讓我隱約不安，先等等檢查結(jié)果出來再說，當(dāng)然在等待期間我還是詢問患者對治療的反應(yīng)情況，希望她的癥狀逐漸改善。1h后檢驗科急電報危機值，原來患者血生化報告回示：血鈉119 mmol/l，血鉀3.6mmol/l，血氯89mmol/l。很顯然，患者的血鈉已經(jīng)達到了重度低鈉血癥的標(biāo)準(zhǔn)。難道患者惡心、嘔吐一天就導(dǎo)致了這么嚴(yán)重的低鈉血癥？的確，通過胃腸道丟失以及攝入不足均需考慮，是否還存在其他因素？帶著疑問，我再次來到患者旁邊，這次我發(fā)現(xiàn)患者的眉毛稀疏，她才中年應(yīng)該不至于這么快脫落?。∥以俅尾轶w發(fā)現(xiàn)，患者的腋毛脫落明顯，莫非這就是傳說中的“希恩綜合征”？我立即詢問家屬：“她生過幾個小孩？”家屬：“就一個啊?！薄澳怯袥]有產(chǎn)后大出血？”家屬思索片刻后答：“有的，當(dāng)時已經(jīng)休克了，還輸過血，情況很危險的，后來搶救過來了，說起來都是15年以前的事情了?！笨磥?，“希恩綜合征”是基本確定，通過詢問我了解到患者產(chǎn)后還出現(xiàn)過乳汁較少，近幾年相繼出現(xiàn)畏寒、乏力，伴有性欲減低、腋毛及陰毛脫落，還有反應(yīng)遲鈍等癥狀。此刻，我早已為患者聯(lián)系好內(nèi)分泌科的床位。后來隨訪得知，患者的垂體激素水平完全符合垂體功能減退癥的表現(xiàn)。經(jīng)過氫化可的松、甲狀腺素替代治療后好轉(zhuǎn)出院。[體會]1、在臨床上，我們經(jīng)常碰到貌似急性胃炎的患者，她們同樣有惡心嘔吐等表現(xiàn)，但一旦出現(xiàn)感染性疾病或應(yīng)激情況，她們體內(nèi)的“后勤部隊”往往應(yīng)激不力，“糧草”供應(yīng)不足。不僅僅表現(xiàn)為低鈉血癥，還有反應(yīng)遲鈍，嗜睡等表現(xiàn)，通過查體還有眉毛、腋毛脫落等體征，更重要的需要詢問病史，是否有產(chǎn)后大出血，以及是否有甲狀腺功能減退癥、性腺功能減退癥以及腎上腺功能減退癥的表現(xiàn)。2、在臨床上，切勿被常見病、多發(fā)病先入為主。聯(lián)系到該病例，通過血生化情況，我并沒有滿足于單純補鈉，還通過再次查體發(fā)現(xiàn)破案線索。因此，臨床上的很多疑難病例，最終還是要回歸到反復(fù)問病史、查體才能確診，而不是依賴貌似高大上的檢查確診。作為青年醫(yī)生，我們應(yīng)該反復(fù)強化自身的臨床基本功。