河北省兒童醫(yī)院

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疾?。? 大動脈錯位
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胎兒先天性心畸形（11)大動脈轉(zhuǎn)位一、畸形特征大動脈轉(zhuǎn)位分為完全型大動脈轉(zhuǎn)位和矯正型大動脈轉(zhuǎn)位兩種。1.完全型大動脈轉(zhuǎn)位：是一種心房與心室連接一致，但心室與大動脈連接不一致的圓錐動脈干畸形。主動脈完全或大部分起源于右心室，肺動脈則完全或大部分從左心室發(fā)出。心房可以正位或反位，但絕大多數(shù)病例為心房正位，主動脈位于肺動脈的右前方，故又稱右位完全型大動脈轉(zhuǎn)位。完全型大動脈轉(zhuǎn)位根據(jù)有無室間隔缺損和肺動脈狹窄，又可分為以下3種類型：（1）單純完全型大動脈轉(zhuǎn)位，不伴有室間隔缺損，可伴有或不伴有肺動脈狹窄。（2）完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損，無肺動脈狹窄。（3）完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄或閉鎖。50%大動脈轉(zhuǎn)位伴有心內(nèi)其他畸形，如室間隔缺損、肺動脈狹窄，二尖瓣畸形等，但伴發(fā)心外畸形少見。2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位：是指心房與心室和心室與大動脈連接均不一致，此2個連接不一致，導致血流動力學在生理上得到矯正，故此畸形又稱,生理性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。較少見。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位臨床上分為SLL型和IDD型，前者占92%~95%，后者占5%一8%。（1）SLL型：是指心房正位，心室左襻，房室連接不一致，大動脈與心室連接不一致(左側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位)。（2）IDD型：是指心房反位，心室右襻，房室連接不一致，大動脈與心室連接不一致(右側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位)。心位置大多數(shù)為左位心，但有20%~25%為右位心，極少數(shù)為十字交叉心。約90%的矯正型大動脈轉(zhuǎn)位病人合并室間隔缺損、肺動脈狹窄、完全性心傳導阻滯等病變。二、超聲診斷大動脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲最難診斷的心畸形之一。多數(shù)病例四腔心切面正常，且心腔室大小正常，對稱，大動脈內(nèi)徑亦可正常。最初出現(xiàn)的異常征象是大動脈根部的平行排列關(guān)系。因此，診斷本病應(yīng)對房室連接、心室與大動脈連接關(guān)系進行仔細分析后，才能做出正確診斷。1.完全型大動脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）多數(shù)病例四腔心切面：表現(xiàn)正常，90%為心房正位，心室右襻，房室連接一致。10%為心房反位，心室左襻，房室連接一致。（2）心室流出道的動態(tài)觀察：大動脈根部形成的“十”字交叉消失，而代之以兩大動脈平行排列。主動脈起自右心室，主動脈瓣與三尖瓣之間無纖維連接，代之為肌性圓錐；肺動脈起自左心室，肺動脈瓣與二尖瓣前葉相連續(xù)。心室右襻時,主動脈位于肺動脈的右前方。心室左襻時，主動脈位于肺動脈的左前方。（3）追蹤觀察兩條大動脈，與右心室相連的主動脈行程長，分出無名動脈后主干仍存在；與左心室相連的肺動脈行程短，分出左、右肺動脈后主干借動脈導管與降主動脈相連。（4）主動脈位于肺動脈前方，主動脈弓位置明顯較肺動脈高，因此，3VT切面上僅能顯示主動脈弓，上腔靜脈和氣管。（5）主動脈弓較正?？缍却螅簞用}導管自左心室流出道自然延伸，導管弓較正?？缍刃?，主動脈弓和動脈導管弓可在同一切面上同時顯示。（6）單純大動脈轉(zhuǎn)位：室間隔完整連續(xù)。伴有室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損常較大，位于后方的肺動脈常騎跨在室間隔上，因此，產(chǎn)前超聲很難將其與右心室雙出口(陶-賓綜合征)區(qū)分開來。此外，此型轉(zhuǎn)位可伴有肺動脈狹窄或主動脈縮窄。伴有肺動脈狹窄時，肺動脈瓣增厚、肺動脈較主動脈小，彩色多普勒可見肺動脈瓣區(qū)及肺動脈內(nèi)的異常血流。伴主動脈縮窄時，主動脈小于肺動脈，可有主動脈瓣下狹窄。2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）4腔心切面：SLL型表現(xiàn)為心房正位，心室左襻,房室連接不一致,左側(cè)的心室為形態(tài)學右心室，心室內(nèi)壁較粗，心尖部可見調(diào)節(jié)束，房室瓣附著點更靠近心尖，左心房與之相連。右側(cè)的心室為形態(tài)學左心室,心室內(nèi)壁較光滑,房室瓣附著點高于對側(cè)，右心房與之相連。IDD型:心房反位，心室右襻，房室連接不一致，左側(cè)形態(tài)學右心房與左心室相連接，右側(cè)形態(tài)學左心房與右心室相連接。（2）心室流出道切面：SLL型:表現(xiàn)為主動脈與左側(cè)心室即形態(tài)學右心室相連，肺動脈與右側(cè)心室即形態(tài)學左心室相連。兩大動脈平行排列，動脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動脈位于肺動脈的左前:。IDD型:表現(xiàn)為主動脈與右心室相連，肺動脈與左心室相連。兩大動脈平行排列，動脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動脈位于肺動脈的右前方。（3）3VV切面：因不同類型矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的上縱隔大動脈排列關(guān)系不一樣，SLL型:自左向右排列為:主動脈、肺動脈、上腔靜脈，而主動脈位于肺動脈左前方；IDD型:自左向右排列為上腔靜脈、肺動脈、主動脈，主動脈位于肺動脈的右前方。（4）合并癥：40%~50%合并右心室流出道梗阻、60%~70%合并室間隔缺損、90%合并三尖瓣結(jié)構(gòu)異常(瓣膜發(fā)育不全、三尖瓣騎跨、埃布斯坦綜合征等)、20%~30%合并完全性心傳導阻滯等。三、臨床處理及預后完全型大動脈轉(zhuǎn)位的自然病程預后較差。有報道665例未治療的此畸形病例研究，28.7%于出生后1周內(nèi)死亡，51.6%于出生后1個月內(nèi)死亡，70%于出生后6個月內(nèi)死亡，89.3%于1歲內(nèi)死亡，22歲以內(nèi)全部死亡，合并室間隔缺損的病例早期生存率較不合并室間隔缺損者高。完全型大動脈轉(zhuǎn)位手術(shù)死亡率為2%~5%，晚期死亡率為2%，再手術(shù)率為5%，5年生存率為82%~91%，長期隨訪左、右心室功能良好和心律失常少。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形者，10%~15%預后較好，在嬰兒和兒童時無癥狀，直到40歲時分別有40%出現(xiàn)左側(cè)三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導阻滯，部分病例可出現(xiàn)心力衰竭，也有少數(shù)病人活到老年無癥狀。有人報道了1例45歲矯正型大動脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形，發(fā)生解剖右心室衰竭而死亡，可能由于此畸形的解剖右心室不能更長時間承受體循環(huán)的壓力負荷所致。要報道6例生存至40歲，其中壽命位最長者為73歲。手術(shù)主要采用雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)時機選在嬰幼兒時期，手術(shù)死亡率為7.1%，右心室功能和三尖瓣關(guān)閉不全明顯改善。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯
胎兒大動脈轉(zhuǎn)位畸形簡介一、概述大動脈轉(zhuǎn)位是臨床上少見的復雜性先天性心臟病。與心室相連的動脈為大動脈，人體正常情況下，左心室連接主動脈（圖1）。圖1正常心臟與大血管的位置關(guān)系大動脈轉(zhuǎn)位，又稱大動脈錯位，是指右心室主動脈，左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干，導致主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。單純大動脈轉(zhuǎn)位者較少見，多數(shù)伴有心室發(fā)育不良。二、臨床分型大動脈轉(zhuǎn)位分為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位與完全性大動脈轉(zhuǎn)位。以完全性大血管錯位最為常見。1．矯正性大動脈轉(zhuǎn)位(CCTGA)是由于大動脈與心室鏈接不一致，同時又有房室鏈接不一致構(gòu)成的。在這一心臟畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同時心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。2．完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)是指主動脈完全或大部分起自右心室，肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形（圖2）。一般TGA是指房室連接正常，心室大動脈鏈接異常的大動脈轉(zhuǎn)位。圖2完全性大動脈轉(zhuǎn)位如果體循環(huán)、肺循環(huán)間無任何水平的分流，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通，2/3病例有動脈導管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?；纪耆源笱苠e位。該畸形常合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。三、病因到目前為止，發(fā)病原因不詳。原則上仍然是多基因遺傳，即遺傳因素與環(huán)境因素共同起作用，導致胚胎的動脈圓錐部發(fā)育異常而發(fā)病。大血管錯位的發(fā)生與胎胎期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)（圖3）。在胚胎的第5~6周心管扭轉(zhuǎn)，正常時右向襻轉(zhuǎn)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下，肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中，如果出現(xiàn)左向襻轉(zhuǎn)，或由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右后的位置變化。圖3.動脈圓錐四、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)完全性大動脈轉(zhuǎn)位者，建議終止妊娠。2.要求繼續(xù)妊娠或出生后診斷者，應(yīng)做更詳細的超聲檢查，觀察是否還有心臟的其他異常；胎兒要做羊水細胞染色體及基因芯片檢查。3.除非合并肺動脈狹窄，胎兒一般不會發(fā)生宮內(nèi)心衰，產(chǎn)科無需特殊處理。五、處理原則本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術(shù)，以提供足夠的體-肺動脈血液分流，保持體動脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理緩解低氧血癥仍不充分則在4~8個月時行房間隔擴大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2~3歲時再施行矯治手術(shù)。
大動脈轉(zhuǎn)位概述 大動脈轉(zhuǎn)位是嚴重而罕見的先天性心臟病，兩大動脈（主動脈、肺動脈）位置調(diào)換。多見的是大動脈右旋轉(zhuǎn)位，少見左旋轉(zhuǎn)位。大動脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導致嚴重并發(fā)癥甚至死亡。大動脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過恰當?shù)闹委?，預后比較好。癥狀大動脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時候看醫(yī)生大動脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進行氧和。在肺內(nèi)，氧和過的氧和血回流入左心房，進而通過二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動脈轉(zhuǎn)位中，主動脈與肺動脈位置互換：肺動脈連接左心室而主動脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動脈轉(zhuǎn)位左旋大動脈轉(zhuǎn)位又稱矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，是罕見的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類型，有些可能需要手術(shù)修復。長時間如此右心室泵血能力負荷過重泵血功能會下降，成年后會出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來治療。危險因素盡管大動脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會增加患病率：孕婦風疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿足機體所需，因為右心室要承受的體循環(huán)壓力遠高于正常右心室壓力，右心室心肌會逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過多的氧和血會造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見的手術(shù)是大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會將兩大動脈位置調(diào)換，使其連接恢復正常。為心臟供氧的冠狀動脈也需要術(shù)中進行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠期并發(fā)癥：冠狀動脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預防大動脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準備，確定所有疫苗已按時接種，孕前開始服用含400微克葉酸的復合維生素。