肺動(dòng)靜脈瘺

肺動(dòng)靜脈瘺是肺動(dòng)脈、肺靜脈的異常交通。有先天性和后天性之分,多數(shù)患者是先天性的,多于成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。病變區(qū)肺血管擴(kuò)大遷曲,或形成海綿狀血管瘤,肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡毛細(xì)血管直接流入肺靜脈,形成肺動(dòng)脈肺靜脈短路。約50%的 Rendu-Osler-Weber病(遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)患者合并本病, Rendu-Osler-Weber病是一種常染色體遺傳性疾病,特征為血管發(fā)育不全、血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞、無(wú)彈力支撐、無(wú)收縮力。后天性肺動(dòng)靜脈瘺與創(chuàng)傷、衛(wèi)氏并殖吸蟲病以及肺轉(zhuǎn)移灶有關(guān)。 50%以上病例在常規(guī)正、側(cè)位胸片上即有特征性表現(xiàn),肺野邊緣區(qū)單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、結(jié)節(jié)狀、葡萄狀、斑點(diǎn)狀或不規(guī)則狀陰影,邊界淸楚,密度均勻,有粗大的索條狀血管影與肺門相連。在透視下,深吸氣時(shí)陰影增大,深呼氣時(shí)縮小。CT增強(qiáng)掃描,可見(jiàn)增強(qiáng)的肺血管影與病灶相連并同時(shí)顯影。MRI片上可見(jiàn)數(shù)條流空的血管影連接病灶和肺門血管。血液學(xué)檢查顯示紅細(xì)胞增多,血細(xì)胞比容和血紅蛋白升高,動(dòng)脈血氧飽和度降低。放射性核素檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)異常病灶,還可測(cè)定右向左異常分流程度。本病確診有賴于肺動(dòng)脈造影,造影片上可顯示肺動(dòng)靜脈瘺的部位、大小、數(shù)目,可見(jiàn)擴(kuò)張、扭曲的血管,了解肺動(dòng)、靜脈的分流量,進(jìn)行病變分型并確定治療方法。 血管栓塞術(shù)適用于肺動(dòng)靜脈瘺的瘺口直徑>3mm而

1.何為肺動(dòng)靜脈瘤？ 肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺內(nèi)血管畸形，血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路。多見(jiàn)于青年。 2.臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)靜脈瘤分流量小者可無(wú)癥狀，分流量大者由于肺動(dòng)靜脈瘤造成無(wú)力、紫紺、氣急、胸痛、咯血、頭暈、暈厥、抽搐等癥狀。 3.常見(jiàn)的檢查方法 胸部增強(qiáng)CT及肺動(dòng)脈造影能直接顯示動(dòng)、靜脈瘺之瘤體和引流血管，其中肺靜脈提前顯影。 4.治療方法 主要有手術(shù)和介入栓塞兩種治療方法。手術(shù)治療主要適用于有癥狀、分流量大和伴有出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的單發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，和病變局限于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺臟的多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，以及瘺囊進(jìn)行性擴(kuò)大者。手術(shù)治療原則是在最大限度保留正常肺組織的同時(shí)，徹底切除肺動(dòng)靜脈瘺，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)式可根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、肺段切除或肺葉切除，伴隨微創(chuàng)技術(shù)的不斷進(jìn)步，胸腔鏡下肺動(dòng)靜脈瘺的治療逐漸增多，此類復(fù)雜微創(chuàng)手術(shù)需要有成熟的胸腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)作為基礎(chǔ)。靜脈系統(tǒng)血管嚴(yán)重迂曲擴(kuò)張，術(shù)中稍有不慎，就有可能出現(xiàn)大出血等危及生命的情況。細(xì)心分離組織，仔細(xì)切閉血管，整個(gè)操作過(guò)程需要非常輕柔，精細(xì)手術(shù)操作是成功關(guān)鍵。介入栓塞主要用于雙側(cè)小病灶、不適合手術(shù)治療的多發(fā)病灶，尤其適合只有單一供血?jiǎng)用}支和回流靜脈支者。 5.典型病例 患者為35歲中年女性，自幼口唇發(fā)紫，逐漸加重逐步全身皮膚發(fā)紫，近2年來(lái)活動(dòng)后氣促明顯，無(wú)法正常生活。 2019年5月診斷雙下肺動(dòng)靜脈瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大行左側(cè)開(kāi)胸手術(shù)切除左下肺，術(shù)中失血3000毫升，術(shù)后滲血2000毫升。術(shù)后病人體力狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。 2020年5月24日右側(cè)單孔3.5厘米手術(shù)切口，切除右下肺。 術(shù)后病人血氧飽度由69%上升至100%。術(shù)后無(wú)胸悶氣促，口唇及指端紅潤(rùn)。

凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無(wú)明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時(shí)先結(jié)扎動(dòng)脈，處理粘連時(shí)警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時(shí)，結(jié)扎異常血管為最簡(jiǎn)單和有效的方法。在無(wú)法切除或結(jié)扎異常血管時(shí)，可作動(dòng)脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。