肺動脈閉鎖

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術后可以坐飛機，姑息手術后坐飛機需要非常謹慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機的時候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機達到萬米巡航高度時，機艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當機艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應的。如果是先心病根治手術后的病人，術后血氧飽和度也能達到或接近100%，這樣的病人去坐飛機原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術的，這類手術做完以后血氧飽和度本身就達不到100%，大概只有80-90%，對應的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機，在巡航高度機艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機體是根本無法代償?shù)?，很快就會因為缺氧而出現(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機機艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術后的患者，還是最好不要乘坐飛機了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術，術后完全是可以坐飛機的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復雜先心病，手術是有姑息和根治之分的。病人術后一定要向醫(yī)生確認做的究竟是姑息手術還是根治手術，再選擇正確的交通工具。

5歲的明明喜歡練習跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動脈和肺動脈卻“長反了”，并伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄，嚴重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動脈，由于嚴重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無法正常上學讀書。7年前，接受了心臟手術，3年前上了廚師學校，如今已經(jīng)成為了名副其實的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動脈閉鎖接受手術的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開胸手術，術后肺動脈心外管道再狹窄，家長希望這次手術給孩子的補心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號。?無數(shù)個他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動機”，任何一丁點兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導致生命隨時停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過一次手術治愈，達到正常的學習、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復雜型大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干、肺動脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復雜先天性心臟病，他們的心臟沒有肺動脈，或手術矯正后肺動脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動脈。既往國內(nèi)外醫(yī)學界多采用帶瓣人工外管道或同種主動脈進行手術治療。但往往因外道因年齡增長而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術，國外有文獻曾報道此類患者先后進行7次手術。反復手術給患兒帶來極大痛苦和危險，家長也因此承受經(jīng)濟和心理壓力。如何重建一條具有生長潛能的流出道和肺動脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進和改良手術，減少和避免再次手術，勢在必行！采用何種手術方式？手術成功率如何?術后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國際心血管學術會議（SCC2022，南方會）國際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權主任以《牛心包單瓣補片在右室流出道重建術中的應用及隨訪研究》作會議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學統(tǒng)計結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄及閉鎖、永存動脈干、右心室雙出口合并肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈及左、右肺動脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復雜多樣，個性化的右室流出道和肺動脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點。面對這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權團隊致力于這類復雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術。針對不同的患兒，拓寬思路，改良設計Barbero-Marcial術，REV術等術式，創(chuàng)新地應用到所有需要重建右心室流出道和肺動脈的復雜先心，并且應用單瓣重建肺動脈瓣，取得了滿意的中遠期預后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術并非治療的終點。需要長期、規(guī)范的術后隨訪對手術效果進行科學的評估，減少二次手術、三次手術。?覆蓋6類復雜先心病，74%手術年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術率均為98.8%在本次南方會議上，孫善權主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補片手術縫合方法，具有生長潛能的肺動脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動脈閉鎖，大動脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動脈干等更為復雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無肺動脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無重度肺動脈狹窄需要再手術；無肺動脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠未達到右心室增大需要再手術的150ml/m2國際的共識。肺動脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動脈瓣反流率僅11%，而超聲測量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動脈瓣中度反流與會專家對本組病例隨訪結(jié)果和手術方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細探詢了帶單瓣牛心包補片的型號選擇和縫合技術。孫善權主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動脈，使用單瓣補片重建肺動脈瓣的功能，肺動脈具備可生長性，避免使用外管道，特別適合于生長期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補片能夠獲得滿意的近遠期效果，如果進一步完善手術方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠期預后。如果成長至青少年，肺動脈瓣關閉不全加重，可以選擇介入肺動脈瓣支架治療。避免再次外科手術給患兒帶來的痛苦。

法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖動脈閉鎖姑息手術主要包括體肺分流和右室肺動脈連接（改良brock術和改良sano術常用）。術后缺氧會改善，延長了壽命，增加了存活率，同時促進了肺動脈發(fā)育，肺動脈發(fā)育到可以根治的標準就可以二期做根治手術。

這篇文章的讀者，想來，要么是胎兒在產(chǎn)前檢查中報告肺動脈閉鎖，要么是新生兒或幼兒病情危重，親人正在焦急的尋找?guī)椭?。這個病很兇險，即使是最輕型的，在沒有積極醫(yī)療救治下，都很難度過新生兒期。最輕型的，即肺動脈瓣閉鎖，具有較大的室間隔缺損，肺動脈、右心室發(fā)育良好，也需要從新生兒期開始持續(xù)的接力治療。安排根治手術。也可能除非氧飽和度維持良好，紫紺不重，藥物或支架植入保持動脈導管開放，介入激光打孔開放肺動脈瓣以解除肺動脈閉鎖，然后另期手術修補室間隔缺損、閉合動脈導管、修整肺動脈瓣。如果接下來雙心室、肺動脈等情況良好，那么遠期，主要就是肺動脈瓣返流的問題了。這種輕型病例，與法洛氏四聯(lián)癥存在相當?shù)念愃菩裕室灿蟹Q為“法四合并肺動脈閉鎖”者。最重型的，即室間隔完整型肺動脈閉鎖，右心室、三尖瓣嚴重發(fā)育不良，肺動脈也很細小，冠狀動脈與右心室存在較大的瘺，即右心室依賴冠脈循環(huán)。這種極重度的肺動脈閉鎖，就只能選擇新生兒期心臟移植了。輕重程度不同的肺動脈閉鎖，根據(jù)病情選擇不同的治療方案。肺動脈閉鎖，與法洛氏四聯(lián)癥、極重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺動脈瓣狹窄存在一定類似性，診斷上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎兒期進行子宮內(nèi)治療的報道，對于珍貴兒確實可以考慮接受這個治療。其基本原理是，因為右心室流出道閉鎖，導致右心室發(fā)育不良，那么在子宮內(nèi)的胎兒，通過介入方法，打開肺動脈瓣，恢復右心室的血流，則能促進右心室發(fā)育，以改善出生時的心臟狀態(tài)。對于室間隔完整型的肺動脈閉鎖胎兒，宮內(nèi)治療價值更大。但在此，我也要強調(diào)一下，不同于新聞報道中，實際上，這些接受過宮內(nèi)治療的胎兒，出生后仍需要嚴密的醫(yī)療照護，一般也需要開胸手術。只是對于有強烈保留胎兒的意愿者，宮內(nèi)治療確實是一種有效的值得冒險的治療方案。

概述肺動脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動脈閉鎖的患兒肺動脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動脈瓣從右心室流入肺動脈，肺動脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關閉。肺動脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動脈閉鎖可能危及生命。治療肺動脈閉鎖首先要通過手術或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時候看醫(yī)生大多數(shù)肺動脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動脈閉鎖的相關癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動脈閉鎖對心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進入肺臟進行氧和。肺動脈閉鎖患者肺動脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動脈瓣閉鎖對胎兒并不致命，因為胎兒由胎盤供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進而泵入主動脈供應全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機體供氧，肺動脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進入肺。卵圓孔通常在生后自行關閉，但肺動脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動脈與肺動脈之間還經(jīng)常存在未閉的動脈導管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進行氧和并為機體供氧。動脈導管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進行氧和并為機體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動脈閉鎖。危險因素大多數(shù)情況下，肺動脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會增加患病的可能性：父母有先天性心臟?。粙寢屧星胺逝?；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動脈閉鎖不治療會致命。即使手術后也需要嚴格隨訪檢測心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細菌感染。肺動脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風險，如心律失常、心力衰竭等。預防由于肺動脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性?。禾悄虿』颊呖刂坪醚强蓽p少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會增加先天性心臟病發(fā)病風險?？刂企w重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風疹疫苗：孕期感染風疹病毒會影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風險。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風疹病毒感染與肺動脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。

2020年8月，我在云南省阜外心血管病醫(yī)院完成一例極低體重小嬰兒的肺動脈閉鎖根治性手術。想談談這次手術的體會，和關心這個話題的朋友們分享一下。 患兒手術時僅出生42天，體重只有3.1Kg。孩子左右肺動脈發(fā)育還可以，能達到根治手術的水平，動脈導管只有3mm，因為不合并其它體肺側(cè)枝，因此孩子缺氧嚴重?；純涸谠煊皺z查時就心率減慢緊急心肺復蘇，后轉(zhuǎn)回病房。說實話，對這么小體重的患兒國內(nèi)外應該沒有過行根治手術的報道，我們醫(yī)院原則上也多在5個月以上行根治手術，我曾經(jīng)做過兩個月大的根治手術，但體重已在5Kg以上。這么小體重的孩子是否能行根治手術我心里也沒底。如果做一個5mm的人工管道體肺分流手術，因為孩子肺血管床發(fā)育好，這么小的體重很容易血過的太多導致術后很難脫離呼吸機；4mm管道等孩子大些相對血流不夠又喪失了促進肺動脈發(fā)育的機會。極度猶豫的情況下在反復爭得并確認孩子媽媽同意后還是決定做根治手術。 由于沒有相應尺寸的Gore-tex血管，手術使用了牛心包，縫合成血管卷，直徑11mm，并用0.1mmGore-tex膜縫制了三個瓣膜。手術很順利，右室壓力不高進一步證實了肺血管床發(fā)育不錯，同時也證明遠端肺動脈的吻合口通暢，孩子術后恢復非常順利。 查閱了一下國內(nèi)外文獻，這個孩子可能是體重最小的PAA根治手術患兒，說明即使體重很小，只要肺血管床發(fā)育好，手術如果矯治滿意，仍可順利恢復，關鍵在于對肺血管床的術前評估和手術的精準操作。 術中應用自己縫制的牛心包加Gore-tex帶瓣管道行 肺動脈閉鎖外管道根治性手術 患兒術后早期在PICU的新生兒治療箱內(nèi)監(jiān)護康復治療