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廖佳芬主治醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一、什么是干燥綜合征?干燥綜合征(Sj?gren’sSyndrome,SS)是一種慢性自身免疫病,患者的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身的外分泌腺(如唾液腺、淚腺),導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。除了影響腺體,還可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟等多個(gè)器官。?原發(fā)性干燥綜合征(pSS):?jiǎn)为?dú)發(fā)病,不合并其他風(fēng)濕病。?繼發(fā)性干燥綜合征:伴隨其他疾病(如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡)。關(guān)鍵特點(diǎn):?女性高發(fā):多見(jiàn)于40-60歲女性,男女比例約為1:9。?隱匿起?。涸缙诎Y狀輕微,易被忽視。?80%以上患者有口干、眼干、疲勞、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。二、這些癥狀可能提示干燥綜合征(一)局部癥狀:容易被忽視的“干”1.口干:?頻繁喝水,吃干糧需水送服。?牙齒易蛀、片狀脫落。?唾液腺腫大(腮腺反復(fù)腫痛)。2.眼干:?眼睛干澀、有砂礫感。?嚴(yán)重者可致角膜潰瘍,甚至失明。小貼士:長(zhǎng)期口干眼干別輕視!可能是免疫系統(tǒng)在“搗亂”。(二)全身癥狀:信號(hào)更復(fù)雜約1/3患者會(huì)出現(xiàn)以下問(wèn)題:?皮膚:干燥、紫癜(腿上有紅點(diǎn))、紅斑結(jié)節(jié)。?關(guān)節(jié):慢性疼痛,但關(guān)節(jié)變形少見(jiàn)。?肺部:干咳、氣短,可能發(fā)展為肺纖維化。?腎臟:夜尿多、低鉀血癥(乏力、抽筋)。?神經(jīng)系統(tǒng):手腳麻木、感覺(jué)異常,罕見(jiàn)中樞神經(jīng)病變。?血液系統(tǒng):白細(xì)胞或血小板減少、淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)升高。危險(xiǎn)信號(hào):腮腺持續(xù)腫大需警惕淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)。反復(fù)低鉀麻痹可能是腎小管酸中毒!三、如何確診?關(guān)鍵檢查解析(1)血液檢查:?抗SSA/SSB抗體:標(biāo)志性抗體,陽(yáng)性高度提示疾病。?類風(fēng)濕因子(RF)、免疫球蛋白升高也是常見(jiàn)指標(biāo)。(2)眼科檢查:?角膜染色:熒光染色顯示角膜損傷程度。?淚液分泌試驗(yàn)(Schirmer試驗(yàn)):5分鐘濾紙濕潤(rùn)≤5毫米為異常。(3)唾液功能評(píng)估:?唾液流率:自然狀態(tài)下唾液分泌量減少。?唇腺活檢:取米粒大小的唇腺組織,顯微鏡下觀察淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)情況,是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、治療目標(biāo):緩解癥狀,保護(hù)器官(一)局部治療:改善口干眼干1.口干管理:?輕度:嚼無(wú)糖口香糖、含酸性糖片刺激唾液分泌。?中重度:使用人工唾液或促進(jìn)分泌的藥物(如毛果蕓香堿)。?護(hù)牙:定期口腔檢查,使用含氟牙膏。2.眼干護(hù)理:?人工淚液(無(wú)防腐劑型)每日多次使用。?嚴(yán)重者需用免疫抑制劑滴眼液(如環(huán)孢素)。注意:避免長(zhǎng)時(shí)間看屏幕、吹空調(diào),加重干燥?。ǘ┤碇委煟嚎刂泼庖弋惓H舫霈F(xiàn)內(nèi)臟損害(如肺、腎、神經(jīng)),需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥:?糖皮質(zhì)激素(如潑尼松):快速控制炎癥。?免疫抑制劑:羥氯喹、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等,減少激素用量。?生物制劑(如利妥昔單抗):用于難治性病例。特別提醒:藥物需個(gè)體化選擇,切勿自行調(diào)整劑量!定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能,監(jiān)測(cè)藥物副作用。五、日常管理:與疾病和平共處1.飲食:?多吃清淡、富含水分的食物(如粥、湯)。?避免辛辣、過(guò)咸食物刺激口腔。2.生活習(xí)慣:?室內(nèi)使用加濕器,保持濕度>40%。?戒煙!吸煙會(huì)加重口干和肺損傷。3.心理調(diào)節(jié):?疲勞是常見(jiàn)癥狀,適當(dāng)運(yùn)動(dòng)(如瑜伽、散步)可改善狀態(tài)。?加入患者互助小組,獲取情感支持。六、預(yù)后:早診早治是關(guān)鍵大多數(shù)患者預(yù)后良好,但需警惕:肺纖維化、嚴(yán)重腎損害、淋巴瘤是主要風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪,每3~6個(gè)月評(píng)估疾病活動(dòng)度(如ESSDAI評(píng)分)。七、患者常見(jiàn)疑問(wèn)解答Q:干燥綜合征會(huì)傳染嗎?A:不會(huì)!這是自身免疫病,與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。Q:能根治嗎?A:目前無(wú)法根治,但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。Q:中藥有效嗎?A:白芍總苷、雷公藤等可能緩解癥狀,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。結(jié)語(yǔ):干燥綜合征雖無(wú)法治愈,但通過(guò)科學(xué)管理,患者完全可以回歸正常生活。記?。涸绨l(fā)現(xiàn)、早干預(yù),定期隨訪是關(guān)鍵!注:本文參考《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》(中華內(nèi)科雜志,2020)編寫,具體治療方案需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。03月14日
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 前幾天門診來(lái)了個(gè)阿姨,跟我說(shuō),大夫,你看我這口啊,非常干,每天晚上呢,需要頻繁的起夜去喝水。 很長(zhǎng)時(shí)間了,您說(shuō)我這是患上了干燥綜合征嗎? 干燥綜合征是一個(gè)免疫系統(tǒng)的疾病,通常表現(xiàn)為口干、眼干。有些患者呀,因?yàn)槿狈谇煌僖旱谋Wo(hù),可能會(huì)出現(xiàn)牙齒的一片一片的脫落。 還有些人呢,會(huì)出現(xiàn)腮腺莫名其妙的就腫大了,肌肉關(guān)節(jié)的疼痛。 體檢出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板的下降,低鉀血癥等等這些問(wèn)題。 干燥綜合征的患者呢,通常啊,在血清中都可以檢測(cè)到自身抗體,像抗SSA抗體,抗SSB抗體,類風(fēng)濕因子等等這些抗體。 但是啊,并不是所有的口干都是得干燥綜合征。 隨著我們年齡的增長(zhǎng),我們的唾液腺,淚腺這些功能啊也有一些退化,所以啊,我們也會(huì)感到一些干。 再有啊,像糖尿病,口腔感染等等這些問(wèn)題也會(huì)引起口干,所以如果您有這些問(wèn)題,您到醫(yī)院請(qǐng)醫(yī)生幫您鑒別一下,您記住了嗎?03月04日
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杜俊主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 血液科 干燥綜合征,我更傾向于理解為一種過(guò)渡性病種。常常有朝著其他疾病演進(jìn)的可能,比如淋巴瘤、漿細(xì)胞疾病等。許多干燥綜合征的患者,表現(xiàn)為口干、眼干,免疫抗體SSA和SSB陽(yáng)性,唇腺活檢可見(jiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。部分患者在病程中,可能出現(xiàn)免疫球蛋白升高,部分表現(xiàn)為單克隆免疫球蛋白。但這些異常升高的單克隆免疫球蛋白,不一定具有需要立即進(jìn)一步檢查和治療的必要。比如,如果患者沒(méi)有顯著貧血、骨痛、肌肉疼痛、腎功能受損等癥狀,血液中沒(méi)有顯著可見(jiàn)的M蛋白;通過(guò)來(lái)說(shuō)可以隨訪觀察,定期復(fù)診。當(dāng)然,對(duì)于確切合并存在的M蛋白,同時(shí)伴有相關(guān)臨床癥狀的患者,通過(guò)我們會(huì)建議患者進(jìn)行骨髓穿刺檢查,以篩查是否合并血液系統(tǒng)疾病??傊稍锞C合征合并的高免疫球蛋白血癥,是異常,但這種異常是否需要立即干預(yù),則不一定。具體問(wèn)題,具體分析。重視敵人,是必要的。過(guò)于擔(dān)心,則沒(méi)必要。2024年11月28日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 干燥綜合征的一系列困擾不僅影響患者的日常生活和工作,還可能對(duì)患者的心理健康造成負(fù)面影響。因此,早期診斷和治療對(duì)于改善患者的生活質(zhì)量具有重要意義。01、眼部癥狀(至少滿足1項(xiàng))持續(xù)的、令人煩惱的眼干3個(gè)月以上反復(fù)出現(xiàn)眼部砂礫感(異物感)人工淚液使用次數(shù)>3次/日02、口干(至少滿足1項(xiàng))持續(xù)出現(xiàn)口干超過(guò)3個(gè)月反復(fù)出現(xiàn)吞咽困難吞咽干燥食物時(shí)需要輔助飲用液體03、眼干客觀證據(jù)(至少滿足1項(xiàng))Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5minVanBijsterveld角膜熒光素染色評(píng)分≥4(應(yīng)用麗絲胺綠染色)04、唾液腺受累客觀證據(jù)(至少滿足1項(xiàng))非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影(+)腮腺同位素檢查(+)05、組織學(xué)特征小唾液腺活檢陽(yáng)性(淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1)06、抗體抗-Ro/SSA抗體和抗-La/SSB抗體陽(yáng)性07、分級(jí)原發(fā)性干燥綜合征滿足4~6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包含唾液腺組織學(xué)檢查陽(yáng)性或抗-Ro/SSA抗體或抗-La/SSB抗體陽(yáng)性,或滿足3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn);繼發(fā)性干燥綜合征具有基礎(chǔ)的結(jié)締組織病,滿足一項(xiàng)干燥表現(xiàn)和3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn);排除前期頭頸部放療、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病和移植物抗宿主病、HCV與HIV感染或使用抗膽堿能藥物。干燥綜合征對(duì)人體的困擾主要體現(xiàn)在多個(gè)方面,可能被你忽視了!口腔困擾:口干:這是干燥綜合征最典型的癥狀之一,患者可能因口腔黏膜、牙齒及舌發(fā)黏而在講話時(shí)需頻繁飲水,吃固體食物時(shí)必須以水或流食伴隨,嚴(yán)重時(shí)甚至夜間需起床飲水。猖獗性齲齒:表現(xiàn)為多個(gè)牙齒逐漸變黑,而后小片脫落,最終只有殘根存留。約50%的患者可能出現(xiàn)這種特征性的齲齒。腮腺炎:患者可能出現(xiàn)間歇性交替性的腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè),大部分可在10天左右自行消退。眼部困擾:干燥性角結(jié)膜炎:出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀,嚴(yán)重者痛哭時(shí)仍無(wú)淚。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、角膜炎、結(jié)膜炎等。其他淺表部位困擾:鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。呼吸系統(tǒng)困擾:大部分患者無(wú)呼吸道癥狀,但輕度受累者可能出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,部分患者可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。消化系統(tǒng)困擾:可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可能有肝臟損害。神經(jīng)系統(tǒng)困擾:少數(shù)患者可能累及神經(jīng)系統(tǒng),以周圍神經(jīng)損害為多見(jiàn)。血液系統(tǒng)困擾:可能出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或血小板減少,血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。皮膚困擾:可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹,多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn)。關(guān)節(jié)困擾:關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn),但多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。心理困擾:皮膚干燥失去光澤,牙齒變黑逐漸脫落,可能會(huì)影響外觀,帶來(lái)焦慮、自卑等心理問(wèn)題。免疫系統(tǒng)疾病干燥綜合征是一種復(fù)雜的疾病,其確切病因尚未明確,但一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)。由于該病的臨床表現(xiàn)多樣,且可能累及多個(gè)系統(tǒng),可能被你忽視了!因此早期診斷和治療對(duì)于改善預(yù)后具有重要意義??傊?,戰(zhàn)勝干燥綜合征需要從多個(gè)方面入手,包括認(rèn)識(shí)、治療、預(yù)防和日常調(diào)養(yǎng)。通過(guò)綜合治療和調(diào)養(yǎng),可以緩解癥狀、改善生活質(zhì)量,并逐步戰(zhàn)勝這一疾病。2024年07月12日
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽(yáng)醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在臨床診療中,干燥綜合征患者經(jīng)常會(huì)問(wèn):“醫(yī)生,我的干燥綜合征會(huì)變成紅斑狼瘡嗎?”確實(shí),干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡常被稱為“姐妹病”,它們之間存在許多相似之處,甚至可能相互影響,小部分干燥綜合征患者有可能發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征。然而,這兩種疾病仍然是截然不同的??傮w來(lái)看,干燥綜合征的癥狀相對(duì)較輕,主要表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能減退,導(dǎo)致口腔和眼睛等部位的干燥癥狀,具有SSA、SSB抗體的陽(yáng)性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多個(gè)系統(tǒng)和器官的累及更加常見(jiàn),病情也相對(duì)更重,患者常見(jiàn)典型的皮疹、腎臟病變等癥狀,具有dsDNA、Sm等特異性抗體。與干燥綜合征相比,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理更加復(fù)雜,多數(shù)患者需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑等藥物來(lái)控制病情。診斷時(shí),系統(tǒng)性紅斑狼瘡更需要綜合考慮全身表現(xiàn),而干燥綜合征的診斷更著重于唾液腺和淚腺的表現(xiàn)。通常,醫(yī)生在診斷干燥綜合征時(shí)會(huì)常規(guī)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡,因此,如果醫(yī)生并未診斷你患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,就不必過(guò)分擔(dān)心,做好定期隨訪即可。2024年06月16日
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張欽副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 我沒(méi)癥狀,我我為什么要治療,甚至全身都是這樣子。 本來(lái)也不是沒(méi)什么癥狀是吧,就是干燥,你看我講了好多回了吧,多數(shù)干燥的患者都是這樣,就是就是體征重癥狀輕,不太合格,大家會(huì)懷疑對(duì)體征都癥狀輕,這種的話就是依從性會(huì)差,因?yàn)樗源蠹視?huì)覺(jué)得我沒(méi)癥狀,我為什么要治療,甚至全身都是這樣子,不光是局部的事。 這是吧,我沒(méi)事,我為什么要吃強(qiáng)力鬼,我為什么要吃這個(gè)阿拉莫德要做篩查,你說(shuō)那個(gè)篩了篩了第一次來(lái)看,您找我篩了是吧,對(duì)對(duì),成套了那就行,可記住啊,扎這眼一年自己查一次啊,我當(dāng)時(shí)是說(shuō)一年吧。 就是不過(guò)你這個(gè)眨眨眼睛,這個(gè)內(nèi)蒙會(huì)的時(shí)間是真快,嗯,更好了,好點(diǎn)了,對(duì)比上次更好了一點(diǎn),比如在這個(gè)角度上,上次的這次這塊就沒(méi)了,是吧,啊,當(dāng)然因?yàn)樯洗我呀?jīng)恢復(fù)到不錯(cuò)了,我有時(shí)候滴那個(gè)藥的時(shí)候,我就滴一滴,然后有時(shí)候滴完了之后,我我管一會(huì)兒,我會(huì)覺(jué)得嗓子里邊有一股藥,那你就摁那眼角減少它吧,那里。 歡迎在評(píng)論區(qū)與我交流討論哦。2023年10月29日
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合癥,它也可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)的一個(gè)疼痛,那么他除了關(guān)節(jié)疼痛之外呢,它還會(huì)有一些比如說(shuō)口干,眼睛干的一個(gè)癥狀,那么口干的原因呢,是很多了,比如說(shuō)咱們的糖尿病是不是,那么咱們?nèi)颂貏e的焦慮啊,人特別的焦慮的時(shí)候,咱們也會(huì)感覺(jué)到口干的啊,甚至有些人吃了一些抗焦慮的藥物,他也會(huì)導(dǎo)致口干的,還有可能還會(huì)出現(xiàn)一個(gè)腮幫塞腮幫子的一個(gè)腫,會(huì)有頑固性的一個(gè)低鉀血癥,那么代表著可能會(huì)有腎小管的酸中毒,有些人還會(huì)出現(xiàn)一個(gè)血色素的下降,白細(xì)胞和血小板的一個(gè)下降的情況,它也是一個(gè)多系統(tǒng)的,咱們的肺的纖維化,纖維化就是咱們的肺間質(zhì)的一個(gè)組織被被纖維所替代了,是不是正常咱們肺的一個(gè)呼吸功能會(huì)受到影響啊,對(duì)不對(duì)?大家想象一下對(duì)不對(duì),咱們正常吸氣呼氣,吸氣呼氣對(duì)不對(duì)?它是一個(gè)循環(huán)的一個(gè)過(guò)程,對(duì)不對(duì)?那么它的會(huì)牽拉了,牽拉的彈一下叫,這樣會(huì)影響一個(gè)氧的一個(gè)含量的,那么甚至。 就會(huì)影響患者的一個(gè)生命哈。2022年08月05日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.生理因素。不少人都是感覺(jué)到口渴、口干的時(shí)候,才會(huì)主動(dòng)喝水,但有些時(shí)候,明明喝了很多水了,但還是感覺(jué)嘴巴很干是怎么回事呢?人口腔里的唾液腺每天都會(huì)分泌約1000ml—1500ml的唾液量,唾液腺的成分相對(duì)而言是固定的,如果成分改變,或唾液量變少,那么人就會(huì)感覺(jué)到口干。如果出現(xiàn)了口干,首先先考慮生理因素,如飲食口味偏重、喝水量減少,或是年紀(jì)增長(zhǎng),唾液腺發(fā)生萎縮,長(zhǎng)時(shí)間劇烈運(yùn)動(dòng),沒(méi)有及時(shí)補(bǔ)水等。2.糖尿病。糖尿病的典型癥狀就是“三多一少”,即多飲、多食、多尿,體重減輕。當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己常常感覺(jué)到口渴,且尿量無(wú)故增加,體重也無(wú)故減輕,還時(shí)常伴有疲勞感,應(yīng)盡早檢查,排除糖尿病的可能。3.干燥綜合征。由于免疫細(xì)胞攻擊破壞自身分泌腺體,可造成腺體分泌功能下降,導(dǎo)致身體出現(xiàn)各種干燥。如果持續(xù)3個(gè)月,感覺(jué)到眼干、口干、皮膚干癢等,就要注意可能是疾病造成。4.貧血。貧血患者由于體內(nèi)缺乏造血原料,影響唾液分泌減少或萎縮性舌炎,也會(huì)出現(xiàn)口干的情況。5.甲亢。甲狀腺功能亢進(jìn),機(jī)體代謝失常,人體含氧量增加,散熱加速,需求的水分也隨之增多,稍有水分供應(yīng)不足,就會(huì)出現(xiàn)口干舌燥。2022年06月11日
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位朋友,今天我給大家講一個(gè)病例,低鉀血癥,曾經(jīng)有一個(gè)患者,他經(jīng)常低鉀血癥,出現(xiàn)了低鉀血癥就去醫(yī)院輸液補(bǔ)鉀,過(guò)一段時(shí)間又低鉀了。這個(gè)患者還有個(gè)特點(diǎn),就是說(shuō)他晚上起夜特別多,一天晚上起七八次,也去去衛(wèi)生間要小便,而且比較瘦,這個(gè)患者呀,經(jīng)過(guò)反復(fù)的這個(gè)治療診斷,最后啊,咱們確定是干燥綜合征,大家就想問(wèn)了,這干燥綜合征呀,不就是皮膚干,口干、眼干嗎?怎么還有腎臟的損害,肝燥綜合征不出現(xiàn),腎小管酸中毒以后,出現(xiàn)尿鉀的增多。 然后就會(huì)出現(xiàn)低鉀血癥,然后比較重的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟的鈣化,這就是干燥綜合征的腎臟損害,一定要引起大家的重視。2022年05月31日
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干燥綜合征相關(guān)科普號(hào)

曹煒醫(yī)生的科普號(hào)
曹煒 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
風(fēng)濕病科
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郭強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
郭強(qiáng) 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院)
風(fēng)濕病科
1.4萬(wàn)粉絲68.6萬(wàn)閱讀

周文煜醫(yī)生的科普號(hào)
周文煜 副主任醫(yī)師
武漢市第四醫(yī)院
血液、風(fēng)濕免疫科
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