-
2022年05月29日
324
0
2
-
張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位朋友大家好，今天我給大家講一下干燥綜合癥的皮膚表現(xiàn)，干燥綜合癥的皮膚表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為皮膚干燥，當(dāng)然了話，這個(gè)只僅是一個(gè)表現(xiàn)，咱的很多患者還伴有一些紫癜，有雙下肢癢，紫癜樣皮疹，然后有的患者還會(huì)出現(xiàn)一些濕疹，還有的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚潰瘍，蕁麻疹，就是身上特別癢，反復(fù)的出現(xiàn)蕁麻疹，當(dāng)皮膚病時(shí)，還有一些患者會(huì)出現(xiàn)皮膚的潰瘍潰爛，當(dāng)然的話，這些表現(xiàn)他不一定認(rèn)為是肝燥綜合癥，很多患者經(jīng)過很長(zhǎng)時(shí)間的治療以后才確診肝燥綜合征，如果出現(xiàn)這些表現(xiàn)，請(qǐng)您及時(shí)的進(jìn)行一些相關(guān)檢查，排除下肝燥綜合癥。 嗯。2022年05月27日496
0
3
-
張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，今天我給大家講一下肝燥綜合征的肺部的一些表現(xiàn)，結(jié)締組織病很多疾病都累積肺，因?yàn)榉蔚慕Y(jié)締組織比較豐富，腸道綜合征同樣可以引起肺間質(zhì)的病變，肺間質(zhì)病變突出的表現(xiàn)就是間質(zhì)性肺炎，間質(zhì)性肺炎進(jìn)一步發(fā)展可以發(fā)展為間質(zhì)性纖維化，肺間質(zhì)纖維化，然后。 其他肺部表現(xiàn)還有結(jié)節(jié)，肺大泡等等，肝臟綜合征的肺部表現(xiàn)一定要引起重視，盡早的做高CT和肺功能等等，及時(shí)的進(jìn)行治療。2022年05月27日382
0
3
-
張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位患者大家好，今天我給大家講一下干燥綜合征，干燥綜合征這個(gè)病大家都比較陌生，很多患者在診斷以后說，我怎么得這個(gè)病呀，其實(shí)這個(gè)病并不罕見，在中老年已經(jīng)中很常見，發(fā)病率高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，因?yàn)楦稍锞C合征發(fā)病比較隱匿，很多患者感覺不到這個(gè)疾病的早期表現(xiàn)有什么呢？主要有口干，眼干，皮膚干燥等，最出突的表現(xiàn)就是口渴，口干，查了以后血糖又不高，還有的人眼睛干，當(dāng)干眼癥一直看看，看看了以后啊，他不知道他別的器官有問題，這些患者為什么得不到及時(shí)的診治呢？因?yàn)樗押芏喟Y狀聯(lián)系不到一塊兒，得道綜合征有很多表現(xiàn)，除了口干眼干以外，還有一些患者除。 出現(xiàn)有消化不良，比如說慢性胃炎，愛豆患者就出現(xiàn)便秘這些的消化道的癥狀，還有一些患者出現(xiàn)的關(guān)節(jié)疼呀，關(guān)節(jié)腫脹呀，還有的患者合并瞧病，甲狀腺炎，還有部分患者出現(xiàn)一些睡眠的障礙，愛的患者出現(xiàn)這個(gè)氣短胸悶，愛的患者出現(xiàn)夜尿增多，就這些表現(xiàn)比較多樣，很多患者出現(xiàn)一個(gè)癥狀看一個(gè)科，出現(xiàn)一個(gè)癥狀看一個(gè)科，最后看來看去，最后到了風(fēng)濕免疫科，診斷了干燥綜合癥，所以說這個(gè)疾病不太好被發(fā)現(xiàn)。2022年05月22日529
0
4
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 C女士患干燥綜合征多年，每到入秋，口眼干尤為明顯，心情更是低落幾分。 入秋后，天氣轉(zhuǎn)為干燥，干燥綜合征患者的口干、眼干癥狀變得尤為明顯，除引起身體不適，還帶來睡眠障礙，甚至焦慮、抑郁。 干燥綜合征是一種慢性病，雖為終身性疾病，但預(yù)后相對(duì)較好，若無系統(tǒng)或內(nèi)臟受累，不會(huì)影響生存時(shí)間。即便出現(xiàn)內(nèi)臟受損，經(jīng)過恰當(dāng)治療，大多數(shù)病情可控或達(dá)到緩解。 干燥綜合征病友應(yīng)與臨床醫(yī)師一起做好疾病評(píng)價(jià)，全面且連續(xù)的隨訪管理，同時(shí)要采取恰當(dāng)措施延緩疾病發(fā)展，保持良好生活狀態(tài)，提高生存質(zhì)量。 干燥綜合征日常管理 多參加社交活動(dòng)，保持心情愉悅 干燥綜合征容易合并焦慮、抑郁，應(yīng)多參加正常社交活動(dòng)，與病友多溝通、交流，提高對(duì)疾病的了解。 參加團(tuán)隊(duì)運(yùn)動(dòng)，例如太極拳、跑跑團(tuán)（慢跑、走路）等，不僅可以增加溝通交流，還可以提高身體素質(zhì)，緩解關(guān)節(jié)疼痛，釋放壓力和改善情緒，提高睡眠質(zhì)量，減少焦慮、抑郁。 推薦每日運(yùn)動(dòng)至少30分鐘，每周運(yùn)動(dòng)達(dá)5天。如果每日無法連續(xù)運(yùn)動(dòng)30分鐘，可以嘗試每次運(yùn)動(dòng)10分鐘，每日運(yùn)動(dòng)3~4次。 保持恰當(dāng)?shù)沫h(huán)境濕度 一般推薦最佳環(huán)境濕度為50%~60%。環(huán)境濕度低于45%容易出現(xiàn)嘴唇、口腔黏膜干燥，晨起會(huì)有咽喉部干癢不適，黏膜抵抗力下降，誘發(fā)和加重呼吸系統(tǒng)疾病，還引起皮膚干燥脫屑、皮膚瘙癢。當(dāng)然環(huán)境濕度也不能過大，如果濕度大于65%，容易滋生細(xì)菌，同樣會(huì)影響健康。 呵護(hù)皮膚健康 日常潔面、洗澡后，可使用潤(rùn)膚露滋潤(rùn)皮膚，鎖住水分，降低皮膚敏感性。但要注意避免頻繁洗澡和洗澡時(shí)間過長(zhǎng)，同時(shí)需使用溫和沐浴露，控制水溫，有助于減少對(duì)皮膚表面油脂層的損害。 保持口腔濕潤(rùn)和衛(wèi)生 口干癥除引起口干不適、頻繁飲水、影響說話、進(jìn)食外，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)起齲齒、牙齦炎，繼發(fā)口腔念珠菌感染等。 ▲ 牙齒逐漸變黑，片狀脫落，最終只留殘根。 為減少對(duì)口腔黏膜損害，應(yīng)戒煙、控酒，避免進(jìn)食油膩刺激食物。多吃水果、蔬菜，可多食深海魚類及含維生素Ｄ豐富的食物?？诟蓵r(shí)可小口多次喝涼水，含冰塊也有助于改善口干。多漱口可以保持口腔清潔，必要時(shí)使用含氟的漱口液漱口，減少口腔感染風(fēng)險(xiǎn)。 注意用眼衛(wèi)生 干眼癥引起眼睛干澀、異物感，容易繼發(fā)結(jié)膜炎、角膜炎，甚至可能繼發(fā)角膜潰瘍、穿孔，影響視力?？稍趯I(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下使用人工淚液滋潤(rùn)眼睛，減少對(duì)眼睛損傷。注意用眼衛(wèi)生，例如避免長(zhǎng)時(shí)間看手機(jī)屏幕、電視。戶外可佩戴眼鏡，避免風(fēng)吹，加劇眼干。 ▲ 干眼癥所致眼炎 除上述以外，應(yīng)正確認(rèn)識(shí)疾病，樹立長(zhǎng)期管理模式? 干燥綜合征可為原發(fā)，也可繼發(fā)于其他風(fēng)濕病。通常在出現(xiàn)口干、眼干后，經(jīng)口腔科、眼科評(píng)估口干、眼干程度，在完善自身抗體、唇腺活檢病理等檢查后，綜合評(píng)定后確診。 ▲ 腺體內(nèi)淋巴細(xì)胞灶性浸潤(rùn) 干燥綜合征除引起外分泌腺破壞造成口眼干外，還可引起腺體外（系統(tǒng)性）臨床表現(xiàn)，引起疲勞、低熱、雷諾現(xiàn)象、肌痛、關(guān)節(jié)痛以及肺臟、腎臟、肝臟受累，且具有合并淋巴瘤及其他腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。 大多數(shù)干燥綜合征病情呈緩慢和良性進(jìn)展，即在早期出現(xiàn)口眼干后，經(jīng)過8~10年才發(fā)展為干燥綜合征全部臨床表現(xiàn)。 目前，干燥綜合征尚無根治方法，主要是主動(dòng)做好病情監(jiān)測(cè)，早期規(guī)范干預(yù)，采取措施改善癥狀，控制疾病進(jìn)展，避免出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟損害。需要特別注意的是，治療干燥綜合征的藥物起效慢，通常需要３～６個(gè)月才能顯效，切莫著急而放棄治療或反復(fù)換藥。 — 小貼士 — 干燥綜合征常見的腺體外表現(xiàn) 關(guān)節(jié)受累：可表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)腫痛，但常不出現(xiàn)骨侵蝕性破壞。 腎臟受累：通常為腎小管酸中毒，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致低鉀性肌肉癱瘓無力。 肺臟受累：常表現(xiàn)為肺間質(zhì)性改變，引起干咳、活動(dòng)后氣短等癥狀。 肝臟受累：常表現(xiàn)為原發(fā)性膽汁性膽管炎，引起乏力、皮膚瘙癢、黃疸，出現(xiàn)膽管酶（如堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶等）、免疫球蛋白M升高，肝酶（如谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶）可不升高或輕度升高。 消化系統(tǒng)：出現(xiàn)萎縮性胃炎，引起胃部不適。 血液系統(tǒng)：可有貧血、白細(xì)胞減少，血小板降低，部分可為頑固性血小板減少。 血管炎：表現(xiàn)為紫癜樣皮疹、壞死性血管炎等。 合并淋巴瘤：持續(xù)腮腺腫大、紫癜、白細(xì)胞減少、冷球蛋白血癥、低補(bǔ)體C4水平和小唾液腺的異位生發(fā)中心形成，可能是發(fā)展為淋巴瘤的臨床表現(xiàn)。 另外，干燥綜合征還可引起慢性胰腺炎、肢體麻木或感覺異常等周圍神經(jīng)病變。2021年10月31日2268
4
10
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 很多人（尤其是女性）經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間不明原因的口干、眼干、皮膚干燥，不停地喝水卻依然不能緩解，還有眼睛干澀、視物模糊等癥狀。不少人覺得是因?yàn)榄h(huán)境干燥，多補(bǔ)補(bǔ)水就好了，而事實(shí)上，這些干燥的癥狀可能預(yù)示著機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂。有時(shí)候不是補(bǔ)水不到位，而是干燥綜合征在“搞鬼”。 什么是干燥綜合征 干燥綜合征（Sj?gren’s sydrome，SS）是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫病。 為什么會(huì)得干燥綜征 干燥綜合征是一種自身疫性疾病，也就是說患者的免疫系統(tǒng)會(huì)攻擊自身的細(xì)胞。正常況下，免疫系統(tǒng)可以保護(hù)我們免受外界有害生物（如病毒和細(xì)菌）的攻擊。而患有干燥綜合征時(shí)，本該與疾病搏斗的免疫細(xì)胞“化友為敵”，攻擊自身的多種器官，尤其是淚腺和唾液腺，從而導(dǎo)致眼干和口干。 干燥綜合征有什么表現(xiàn) 眼干無淚：淚水分泌不足， 眼球缺少潤(rùn)滑。 猖獗性齲齒：是本病的特征之一。因?yàn)榭谇煌僖合俜置跍p少，口腔細(xì)菌滋生，患者短時(shí)間內(nèi)會(huì)出現(xiàn)大量蛀牙，牙齒蛀爛、脫落，最后只剩殘根，臨床上稱為猖獗齒。 口干 ：唾液分泌不足。 此外還可能伴隨器官損傷。干燥綜合征不只有“干燥”的表現(xiàn)，也可影響腺外器官，包括關(guān)節(jié)、甲狀腺、腎臟、肝臟、肺以及皮膚等，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 想要“滋潤(rùn)”過日子 該注意些什么 飲食小貼士 飲食選擇方面應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1. 有嚴(yán)重口干癥者往往需要避免吃松脆的食物，如沒有加工的蔬菜、干燥或堅(jiān)硬的食物以及黏性食物。 2. 有嚴(yán)重的口腔健康不良狀況，如牙齒缺失、脫落、松動(dòng)等，患者可選擇更柔軟、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情況下，避免吃糖類食物，糖類容易黏附在牙齒上，會(huì)增加細(xì)菌增殖和齲齒的風(fēng)險(xiǎn)。 4. 可以嘗試吃各種水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物，并盡量避免含飽和脂肪、添加糖和過量鈉的食物。 5. 為了緩解口干的癥狀，許多人會(huì)選擇不停地喝飲料，但要記住以下幾點(diǎn)：? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉質(zhì)侵蝕的飲料，如蘇打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性飲料等。 II. 避免不停地飲水，喝水會(huì)沖走唾液，削弱唾液的保護(hù)作用。 III.嘗試使用替代飲用液體，如木糖醇、牙齦和唾液刺激劑，以緩解口干癥狀。 如何提高營(yíng)養(yǎng)食物的可口性： 1. 在湯或醬汁中加入肉類，在冰沙或蘸醬中加入酸奶，嘗試魚和貝類等海鮮，因?yàn)樗鼈兺容^軟。 2. 采用使食物濕潤(rùn)的烹飪方法，如煮沸、慢煮或壓力烹飪，以增加蛋白質(zhì)攝入。 3. 通過在湯、燉菜和冰沙中添加各種蔬菜，將其充分烹調(diào)并搗碎或榨汁，增加蔬菜的攝入量。 4. 嘗試增加維生素E和ω-3脂肪酸的攝入量，每周吃幾次高脂質(zhì)魚，并加入橄欖油和亞麻籽油等健康油脂。 干燥綜合征是一種全身性疾病，保持良好心態(tài)，愉快心情，定期復(fù)查，聽從醫(yī)囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對(duì)付干燥綜合征的重要原則。對(duì)于干燥綜合征患者來說，在醫(yī)院做規(guī)范治療十分必要，規(guī)范用藥，聽從醫(yī)生指導(dǎo)是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，同時(shí)日常生活中所注意的細(xì)節(jié)對(duì)干燥綜合征患者提高生活質(zhì)量也十分重要。學(xué)會(huì)以上一些日常自我護(hù)理可以減少疾病困擾，提高您的生活質(zhì)量。2021年10月25日3050
5
23
-
李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 風(fēng)濕免疫科咸陽市一院風(fēng)濕科6天前皮膚紫癜、四肢無力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風(fēng)濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見的自身免疫性疾病，特點(diǎn)為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但腺體外表現(xiàn)不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現(xiàn)的干燥綜合征。 01 病史1）不識(shí)廬山真面目，“紫癜”為何老反復(fù)？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無力1月”入院。2014年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無腫脹，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶、氣短，無四肢關(guān)節(jié)腫痛，無雷諾現(xiàn)象等，外院按“過敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉(zhuǎn)，之后皮疹仍反復(fù)出現(xiàn)。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過敏性紫癜，給予外用激素治療，出現(xiàn)雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復(fù)發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現(xiàn)右側(cè)腮腺腫脹2次，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。之后逐漸出現(xiàn)口干、唾液分泌減少，眼干、哭時(shí)淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風(fēng)秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無明顯誘因出現(xiàn)晨起時(shí)四肢無力，雙下肢為著，于外院查電解質(zhì)：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開始長(zhǎng)期口服氯化鉀，服藥后多次復(fù)查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現(xiàn)右足跟疼痛，為進(jìn)一步診治入我院，門診以“結(jié)締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關(guān)節(jié)無腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細(xì)胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細(xì)胞 2.91×10^9/L↓、紅細(xì)胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應(yīng)蛋白<5 mg/L；02 化驗(yàn)檢查2）提示遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的化驗(yàn)檢查：血?dú)馑嶂卸?、低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松動(dòng)脈血?dú)夥治?電解質(zhì)： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測(cè)定 3.18 mmol/L↓、氯測(cè)定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見異常液性暗區(qū)分離，均可探及強(qiáng)回聲光團(tuán)，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結(jié)石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質(zhì)疏松。02 化驗(yàn)檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見異常。02 化驗(yàn)檢查4）提示自身抗體陽性檢查：風(fēng)濕三項(xiàng)：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類風(fēng)濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗(yàn)檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽性：唾液流率：1ml/15min↓（陽性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質(zhì)內(nèi)2灶淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(淋巴細(xì)胞＞50個(gè)/mm＾2)，組織學(xué)符合干燥綜合征。03 診斷根據(jù)2002年AECG干燥綜合分類標(biāo)準(zhǔn)（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結(jié)石 骨質(zhì)疏松 白細(xì)胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過敏性紫癜嗎？二者不能劃等號(hào)，切不可一葉障目。問：醫(yī)生，我明明是過敏性紫癜，怎么成了風(fēng)濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現(xiàn)皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因?yàn)楦稍锞C合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會(huì)引起紫癜性皮疹。王女士出現(xiàn)為上述特征性的紫癜，并且反復(fù)出現(xiàn)遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結(jié)石？王女士腦海里滿是問號(hào)？答：王女士她沒有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等則是腎小管酸中毒的相關(guān)并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見，其中90%為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)炎，導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙，從而導(dǎo)致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現(xiàn)多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結(jié)石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當(dāng)然，也可出現(xiàn)近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見。王女士就出現(xiàn)了典型的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現(xiàn)了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補(bǔ)充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無效，或出現(xiàn)腎功能不全的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮予中大量糖皮質(zhì)激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進(jìn)展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯(lián)合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補(bǔ)充枸櫞酸鉀、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素D、抗骨質(zhì)疏松等對(duì)癥支持治療。07 預(yù)后目前大多數(shù)認(rèn)為PSS相關(guān)dRTA預(yù)后相對(duì)良好，但由于腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個(gè)月根據(jù)癥狀對(duì)pSS患者進(jìn)行篩查。除對(duì)癥治療外，糖皮質(zhì)激素仍是針對(duì)病因的最廣泛治療，各類免疫抑制劑和靶向治療也被應(yīng)用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評(píng)估各類藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復(fù)診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查白細(xì)胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應(yīng)蛋白一直在正常范圍波動(dòng)。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據(jù)下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復(fù)化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復(fù)腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復(fù)刺激性干咳；6）反復(fù)皮膚紫癜、結(jié)節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診。09 聯(lián)系我們來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日1604
0
0
-
黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 覺得皮膚干燥，是不少人共同的苦惱，但如果您同時(shí)出現(xiàn)下面某幾種癥狀，就要特別小心了。（圖源：攝圖網(wǎng)）什么樣的干燥要特別小心？眼干常見眼癢，眼部異物感，使用眼藥水也不能緩解。鼻干鼻腔充血、結(jié)痂，一不小心就出血?？诟杉词购人膊荒軠p輕口干，腮腺反復(fù)腫大，易發(fā)齲齒，牙齒小片脫落，口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或者繼發(fā)感染。唇舌干反復(fù)唇角炎，一碰就干裂；出現(xiàn)舌痛，舌面干裂、無苔、舌乳頭萎縮而舌面光滑。咽喉干總是咽干、干咳，尤其伴聲嘶，出現(xiàn)氣緊，影響到肺部功能。皮干皮膚瘙癢和脫皮，出現(xiàn)紫癜、蕁麻疹樣皮疹等。（圖源：攝圖網(wǎng)）干燥綜合征的臨床表現(xiàn)干燥綜合征是一種常見的慢性炎癥性自身免疫病，主要侵害外分泌腺，包括淚腺及唾液腺等，也是一種全身性疾病，可累及腺體外的臟器如呼吸道、消化道、腎臟、肌肉、關(guān)節(jié)、血管等。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。如果出現(xiàn)相關(guān)癥狀，沒有引起重視且沒有及時(shí)治療，就可能發(fā)展到其他器官。01神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)損害，表現(xiàn)為癲癇、偏盲、偏癱、脊髓炎及周圍神經(jīng)炎等，但很少見。02甲狀腺最易出現(xiàn)問題的器官，部分患者表現(xiàn)為甲狀腺功能減退，少數(shù)可以表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)。03關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)腫脹疼痛，尤其是雙手、腕、足等小關(guān)節(jié)，往往呈對(duì)稱性，常伴有晨僵，即關(guān)節(jié)部位的發(fā)緊和僵硬感，可持續(xù)1小時(shí)以上。有的患者會(huì)表現(xiàn)為肌無力等。04血液系統(tǒng)出現(xiàn)白細(xì)胞、血紅蛋白及血小板的下降，血小板下降明顯的患者可有出血傾向。05肺部系統(tǒng)間質(zhì)性肺病導(dǎo)致的肺功能異常最為多見，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，甚至呼吸衰竭。06腎臟系統(tǒng)部分人有腎損害，常見腎小管酸中毒，引起低鉀性周期麻痹、腎性軟骨病、腎結(jié)石、腎性尿崩癥等。07消化系統(tǒng)常見慢性萎縮性胃炎，胃酸缺乏，食欲減退、消化不良、吞咽困難，噯氣等。08生殖系統(tǒng)常見表現(xiàn)為陰道干燥，可出現(xiàn)瘙癢 ，性生活困難及外陰潰瘍等。09淋巴組織干燥綜合征患者可存在彌漫性淋巴結(jié)腫大，發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)較健康人群稍高。（圖源：攝圖網(wǎng)）中藥調(diào)理效果好干燥綜合征目前尚無根治辦法，主要采取對(duì)癥措施，改善臨床癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害。眼干者，則用人工淚液滴眼；口干者，應(yīng)多飲水，勤漱口；關(guān)節(jié)痛則用非甾體消炎止痛藥；系統(tǒng)性損害者，則用激素和免疫抑制劑。本病屬中醫(yī)“躁痹”范疇，由燥邪所致，燥傷津血，病久必入血分。目前普遍認(rèn)為“陰虛為本、燥熱為標(biāo)”，累及肺、脾、肝、腎，常見證型有肝腎陰虛、肺胃陰虛，肝郁脾虛，血瘀津枯，陰陽兩虛等。初期可在中醫(yī)師指導(dǎo)下，選用增液湯、玄麥甘桔湯、益胃湯、玉液湯、六味地黃丸等，后期可加入清熱涼血藥如丹皮、赤芍。參考文獻(xiàn)：[1]陰李擁軍 尹智功 郭玉榮.(2014).干燥綜合征復(fù)雜多樣.家庭醫(yī)學(xué)：上半月,56.[2]康博士.(2017).中醫(yī)怎么治干燥綜合征？.健康指南：中老年,71-71.[3]羅照春.變幻莫測(cè)的干燥綜合征[J].家庭醫(yī)學(xué):上半月,2019:28-29.·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年08月01日3138
0
2
-
黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 干燥綜合征在我國(guó)的患病率為0.29%-0.77%，發(fā)病多見于40歲-50歲女性，全球有近千萬患者。它是一種以外分泌腺高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征的自身免疫病，以口眼干燥為主要表現(xiàn)：眼干通過使用人工淚眼不能緩解；口干甚至需要喝著水才能將食物咽下；甚至后期會(huì)出現(xiàn)牙齒脫落的情況；此外，干燥綜合征可累及多個(gè)系統(tǒng)，出現(xiàn)多種自身抗體，易被誤、漏診。其中，干燥綜合征經(jīng)常被誤診為這5種疾病。誤診為消化系統(tǒng)疾病幾乎所有消化系統(tǒng)癥狀在干燥綜合征均可出現(xiàn)。其中有黃疸、肝脾大、肝功異常易被誤診為慢性活動(dòng)性肝炎、病毒性肝炎、肝硬化；有食欲不振、惡心、腹脹、腹痛、慢性腹瀉者易被誤診為慢性胃炎或消化不良、食道炎、慢性胰腺炎等。（圖源：攝圖網(wǎng)）誤診為腎臟疾病有50%的干燥綜合征可累及腎臟，以腎小管為主，部分病人可累及腎小球。有多飲、多尿、夜尿多、發(fā)作性四肢軟癱等癥狀者，易誤診為腎小管酸中毒、尿崩癥、慢性腎盂腎炎等；有尿蛋白者易誤診為慢性腎炎。誤診為呼吸系統(tǒng)疾病自氣管至胸膜干燥綜合征均可累及，出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、喘息、咯血等癥狀，常誤診為氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等。誤診為血液系統(tǒng)疾病干燥綜合征有貧血者約24%，白細(xì)胞、血小板減少者分別為18%和14%。其中血小板減少者，易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜；發(fā)熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結(jié)炎；全血細(xì)胞減少時(shí)誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。誤診為皮膚科疾病33.3%干燥綜合征可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，30%左右有雷諾征，少數(shù)有結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹，易誤診為過敏性紫癜、雷諾氏征、結(jié)節(jié)紅斑等。（圖源：攝圖網(wǎng)）希望一旦出現(xiàn)疑似干燥綜合征的相關(guān)癥狀者，千萬不要掉以輕心，及早就醫(yī)，科學(xué)診治，早日控制病情，將負(fù)面影響降到最低。參考文獻(xiàn)：[1]姚血明,侯雷,曾蘋,黃穎,曹躍朋,馬武開.(2020).干燥綜合征誤診原因分析.風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎,28-30.[2]楊美蘭,李濤,劉云,孫慧杰.(2009).原發(fā)性干燥綜合征誤診9例分析.中國(guó)誤診學(xué)雜志,118-119.doi:CNKI:SUN:ZWZX.0.2009-03-105.·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月10日3196
0
3
-
高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺腫大為干燥綜合征的主要癥狀。不典型的干燥綜合征主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累。2015年EULAR-SS小組制定了隱匿性干燥綜合征診斷的共識(shí)和建議，為早期診斷干燥綜合征提供了思路。一、隱匿性干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)1.隱匿性干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎，皮膚紫癜/潰瘍，環(huán)形紅斑，間質(zhì)性肺疾病，肺動(dòng)脈高壓，雷諾現(xiàn)象，腎小管間質(zhì)性腎炎，腎小球腎炎，間質(zhì)性膀胱炎，周圍神經(jīng)病變，感覺神經(jīng)節(jié)病變，小纖維神經(jīng)病變，顱腦神經(jīng)受累，大腦白質(zhì)病變，視神經(jīng)脊髓炎，無菌性腦膜炎，自身免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，自身免疫性血小板減少，淋巴瘤。2.尋找實(shí)驗(yàn)室檢查異常指標(biāo)異常的實(shí)驗(yàn)室檢查越多，診斷隱匿性干燥綜合征的可能性越大。如：正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞減少癥，淋巴細(xì)胞減少癥，中性粒細(xì)胞減少癥，血小板減少癥，ESR升高，高球蛋白血癥，血清IgG升高，β2-微球蛋白升高，游離的免疫球蛋白輕鏈，血清單克隆條帶，抗核抗體，類風(fēng)濕因子，抗Ro抗體，抗La抗體，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白。干燥綜合征患者的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：確診年齡小于40歲的患者自身抗體檢出率明顯增加，其中ANA為96%，抗Ro60為91%，RF為87%，抗Ro52為65%，抗La/SSB為57%。另外，RF滴度和確診年齡呈負(fù)相關(guān)，即確診干燥綜合征越早，RF滴度越高。3.尋找診斷金標(biāo)準(zhǔn)唇腺活檢病理淋巴細(xì)胞灶；血清學(xué)標(biāo)記物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB，仍然是干燥綜合征診斷特異性較高的方法。4.隱匿性干燥綜合征的鑒別診斷可疑干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)很多，部分可以是干燥綜合征的首發(fā)癥狀，在明確干燥綜合征診斷前，需要排除其它疾?。喝缱陨砻庖咝约膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、抗磷脂綜合癥、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病以及IgG4相關(guān)性疾??；若50歲以上患者合并的非自身免疫性病，如心血管病、糖尿病、神經(jīng)退行性病變和癌癥。二、嘗試新的干燥綜合征診斷方法1.腮腺超聲：腮腺超聲主要表現(xiàn)為異質(zhì)性囊性低回聲區(qū)。其他表現(xiàn)為腺體腫大、邊界不清、高回聲索條影、腺體內(nèi)鈣化。2.核磁共振顯像（MRI）：新的成像技術(shù)T2-3D-DRIVE有助于發(fā)現(xiàn)腮腺導(dǎo)管擴(kuò)張。3.PET-CT：PET-CT可以提高早期B細(xì)胞淋巴瘤的診斷率，可更好的識(shí)別出全身系統(tǒng)性疾病。 三、為能早期診斷干燥綜合征，應(yīng)該多關(guān)注以下幾個(gè)方面：1.口干、眼干、猖獗性齲齒是干燥綜合征的主要可疑癥狀；2.反復(fù)腮腺炎，腮腺持續(xù)腫脹常見于干燥綜合征，尤其在兒童患者中；3.系統(tǒng)癥狀可以在確診干燥綜合征時(shí)出現(xiàn)，也可以在隨訪過程中出現(xiàn)；4.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)時(shí)，需要排除和干燥綜合征無關(guān)的疾??；5.合并實(shí)驗(yàn)室檢查異常時(shí)，臨床可診斷為疑似干燥綜合征；6.疑似干燥綜合征時(shí)推薦查唾液腺淋巴細(xì)胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB；7.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)且抗Ro/SSA陰性時(shí)，推薦唇腺活檢以確診；8.免疫學(xué)或組織病理學(xué)檢查陽性有助于干燥綜合征的早期診斷；9.早期確診干燥綜合征有利于及時(shí)治療和預(yù)防干燥綜合征相關(guān)并發(fā)癥；10.多學(xué)科合作對(duì)以系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的患者至關(guān)重要。2021年06月14日2988
0
5
干燥綜合征相關(guān)科普號(hào)
李雪醫(yī)生的科普號(hào)
李雪 主治醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
242粉絲4.2萬閱讀
周文煜醫(yī)生的科普號(hào)
周文煜 副主任醫(yī)師
武漢市第四醫(yī)院
血液、風(fēng)濕免疫科
293粉絲828閱讀
徐長(zhǎng)松醫(yī)生的科普號(hào)
徐長(zhǎng)松 主任醫(yī)師
南京市中醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
189粉絲19萬閱讀