-
孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 雖然我們天天刷牙漱口，但實際上清潔口腔的功能主要是靠每時每刻的唾液分泌。干燥綜合征病人由于唾液腺受到破壞，唾液分泌減少，牙齒缺少唾液的保護就很容易被外界環(huán)境比如酸性食物腐蝕。同時唾液清潔口腔的功能喪失，因此出現(xiàn)牙齒一片片像瓷片樣剝落的情況。該病的齲齒和一般齲齒從內(nèi)往外爛牙不同，這種齲齒是從外到內(nèi)變黑、縮小，牙縫逐漸增寬，甚至短時間內(nèi)出現(xiàn)廣泛齲齒表現(xiàn)。所以患者除表現(xiàn)為口干外，還有口腔黏膜不適，口苦口臭，齲齒明顯增多。嚴重者可在短時間（幾個月或幾年）內(nèi)牙齒全部爛掉，只剩下牙齒的殘根，這種齲齒在醫(yī)學(xué)上稱為“猖獗齲”。2021年05月06日
2010
1
0
-
2021年04月26日1077
0
2
-
2021年03月25日1631
0
2
-
朱寧醫(yī)師 中和醫(yī)療寧波門診 風(fēng)濕免疫科 好，患眾朋友大家好，那么今天朱醫(yī)生來跟大家一起分享一下輕度的干燥綜合癥是否能治愈，首先我們要明確幾個概念，一個是干燥綜合癥，干燥綜合癥是非常典型的一個結(jié)締組織病，那么表現(xiàn)為口眼的干燥啊，然后可以出現(xiàn)一個肺間病變的受累，出現(xiàn)腎小管的酸中毒，可以出現(xiàn)低鉀，可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，可以出現(xiàn)雷諾，但是它最主要的表現(xiàn)是一個是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者經(jīng)常表現(xiàn)為沒有口水，甚至比較嚴重的會，呃，眼淚也流不出來啊，就是我們經(jīng)常說的欲哭無淚，那么呃，什么叫輕度的，這個其實非常難界定，一般來說呢，我們覺得最常受累的這個器官呢，當(dāng)然就是我們的外分泌器官，那外分泌器官的受累其實也可以叫做輕度的，但是他有些患者會覺得這種已經(jīng)影響到他的生活了，你就很。 難去給它做一個輕中重度的一個分類，那我們一般認為啊，沒有重大臟器受累的呢，我們就把它會劃分為輕度，比方說有一點點關(guān)節(jié)炎，有一些高球蛋白血癥，血沉有些升高，那么這種病人呢，我們有相對來說是比較輕，因為它不太會影響我們的這個壽命的長短啊，那這種輕型的干燥綜合癥呢，到目前為止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方說我們關(guān)節(jié)炎炎的患者，我們給予一些小劑量的激素啊，或者2020年09月07日2053
0
19
-
高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指單純的SS；后者指伴有其他結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等?！九R床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進行性，可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年，也可能是系統(tǒng)病變的一個表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感，易被忽視。較重時唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗，即指當(dāng)吃一片餅干時，若不同時喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂，口角干燥皸裂，口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗，牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高，牙齒逐漸變黑，繼而呈粉末狀或小片破碎脫落，最終只留殘根，稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復(fù)發(fā)生兩側(cè)腮腺腫痛，重癥者時形成松鼠樣臉。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼，表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚時。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結(jié)膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等，稱干燥性角結(jié)膜炎。并易并發(fā)細菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%，其中約25%發(fā)生脫屑，可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導(dǎo)致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn)：可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30％，以高球蛋白血癥性紫癜最多見。（4）關(guān)節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關(guān)節(jié)癥狀并伴滑膜炎，癥狀多不嚴重且呈一過性。若有對稱性多關(guān)節(jié)炎伴畸形和X線片證實的骨改變提示為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無力見于少數(shù)患者，肌肉活檢為伴有淋巴細胞浸潤的間質(zhì)性肌炎改變，見于5％的患者，也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結(jié)痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎；咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等，呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見于約20%～30%患者，X線片示肺間質(zhì)纖維化或肺部浸潤陰影，偶見胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓和肺纖維化。重度肺動脈高壓者提示預(yù)后不佳。(6)腎臟 約有30％～50％患者有腎臟病變，主要累及遠端腎小管，病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥，亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見，大多預(yù)后較好。腎小球損害者少見。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導(dǎo)致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見于1/5病例，可有谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10％，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導(dǎo)致的缺血或出血改變，或可因淋巴細胞的浸潤所致。臨床表現(xiàn)多樣，可為局灶性或彌漫性損害。包括：認知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟失調(diào)、視神經(jīng)脊髓炎、進行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細胞浸潤，類似于橋本甲狀腺炎，可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大，一般質(zhì)地正常，可反復(fù)發(fā)作，呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結(jié)中等度腫大，質(zhì)地增加，尤其是非對稱性腫大，但仍不具備惡性腫瘤的組織學(xué)特征者，則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質(zhì)地中堅，表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，提示惡性淋巴瘤的可能。國內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機率低于國外?！緦嶒炇覚z查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%，部分患者白細胞減少，嗜酸粒細胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快。患者常有多種自身抗體，類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor，RF）陽性者75%以上，見于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中，即使在無關(guān)節(jié)癥狀者也可陽性。ANA陽性者占50%～80%，常見核型為均質(zhì)型和斑點型，偶見核仁型?？筍S-A和SS-B抗體分別見于約80%和50%患者，原發(fā)性者約占1/4～1/3?？筪s-DNA抗體偶見。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括：以高滴度的IgG和IgM為主，多克隆性高γ球蛋白血癥，巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高，前者常伴高粘滯綜合征?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w30%陽性，抗胃壁細胞抗體30%陽性，抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)10%陽性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高，若無血管炎存在，補體多不減低。當(dāng)本病的淋巴細胞良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，高球蛋白血癥則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，多克隆性則轉(zhuǎn)為單克隆。(2)淚腺功能檢測1.Schirmer試驗：即用濾紙測定淚流量，以5mm×35mm濾紙在5mm處折彎成直角，高溫消毒后放入結(jié)膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤濾紙長度，≤5mm/5分鐘為陽性；2.淚膜破碎時間：＜10秒鐘為不正常；3.角膜染色指數(shù)：用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色，可使無淚膜形成的角膜區(qū)著色，在裂隙燈下檢查染色斑點的強度及形態(tài)，若≥4為陽性。(3)涎腺功能檢測1.唾液流率測定 用中空導(dǎo)管相連的小吸盤以負壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開口處，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽性；2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時間，明確腮腺及其導(dǎo)管的形態(tài)；3.涎腺同位素掃描（4）下唇粘膜活檢 明確淋巴細胞浸潤的數(shù)量和組織破壞的程度，并對腺泡組織中聚集的淋巴細胞進行計分，以不少于50個細胞聚集在一起稱為一個病灶，計數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù)，若≥1為陽性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法?！緝和疭S臨床特點】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同，復(fù)發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見；然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長時間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細胞浸潤、高球蛋白血癥、紅細胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細胞浸潤是診斷SS的金標(biāo)準，但在兒童中開展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時間較晚，兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期?！局委煛恐委煾稍锞C合征首選中西醫(yī)結(jié)合綜合療法，將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法，融為一體，依據(jù)SS的免疫發(fā)病機理和中醫(yī)扶正祛邪的理論，遏止其免疫病理生理損害，標(biāo)本兼治、以治本為主。具體方法包括：1.中西醫(yī)結(jié)合，以中藥為主；2.辨病與辯證相結(jié)合，以辨病為主；3.內(nèi)治與外治相結(jié)合，以內(nèi)治為主；4.整體治療與局部治療相結(jié)合，以整體為主；5.分期治療，強調(diào)早治；6.動靜結(jié)合，以動為主。2020年08月28日3991
0
2
-
2020年07月24日2943
1
3
-
黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每年的7月23日是"世界干燥日"，干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺，出現(xiàn)口干、眼干的慢性自身免疫性疾病，還可累及多個器官和系統(tǒng)功能受損。 1.出現(xiàn)腮腺腫大是腮腺炎嗎？ 干燥綜合征患者腮腺或頜下腺可出現(xiàn)反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，伴有疼痛和牙痛，有時還有體溫升高，并非病毒性腮腺炎。 2.為什么出現(xiàn)口角炎？ 干燥綜合征患者唾液分泌減少，口腔自凈作用減弱，易合并細菌或病毒感染，特別是白假絲酵母菌，常表現(xiàn)為口腔黏膜廣泛發(fā)紅，舌背面的絲狀乳頭缺失，會表現(xiàn)為雙側(cè)口角炎。 3.為什么容易鼻腔干燥出血？ 干燥綜合征的患者鼻腔干燥，合并感染致鼻黏膜充血、結(jié)痂和發(fā)生鼻出血。 4.為什么食欲不振？ 干燥綜合征患者的胃腸道外分泌腺體受累而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、小腸吸收功能低下，而導(dǎo)致消化不良、食欲缺乏等非特異性癥狀。另外干燥綜合征可出現(xiàn)慢性胰腺炎。 5.干燥綜合征會導(dǎo)致肝臟損害嗎？ 約20%患者有肝臟損害，臨床可出現(xiàn)黃疸、瘙癢、肝功能異常等。 6.干燥綜合征會出現(xiàn)呼吸困難嗎？ 可累及呼吸系統(tǒng)。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓，有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。 7.干燥綜合征會損害腎嗎？ 30%～50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，常表現(xiàn)為無力或軟癱、多飲、多尿。小部分可出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥甚至腎功能不全。 8.干燥綜合征會影響神經(jīng)系統(tǒng)嗎？ 干燥綜合征可周圍神經(jīng)損害，出現(xiàn)麻木、刺痛等。 9.干燥綜合征會影響血液系統(tǒng)嗎？ 20%患者可出現(xiàn)貧血，16%出現(xiàn)白細胞減低，13%出現(xiàn)血小板減少，可能有出血現(xiàn)象。 10.如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征？ 出現(xiàn)以下情況要警惕，及時到風(fēng)濕免疫科就診。 (1)老年女性出現(xiàn)不典型的關(guān)節(jié)痛，又不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準。 (2)近幾個月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒落。 (3)成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大。 (4)眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染。 (5)不明原因的高球蛋白血癥。 (6)遠端腎小管酸中毒，低鉀軟癱。 (7)不明原因的肺間質(zhì)纖維化。 風(fēng)濕性疾病發(fā)病機制： 飲食習(xí)慣不良→腸道菌群紊亂，微生態(tài)失衡→免疫功能紊亂及免疫失衡→自身免疫性疾。 飲食、生活注意： 1、飲食調(diào)節(jié)： 多進食富含膳食纖維多的食物，如各種顏色的蔬菜，不僅可以補充大量維生素，還可以補充大量膳食纖維，促進益生菌的生長。益生菌的生長可以抑制有害菌的生長。 少進食過多的主食、甜食、含淀粉量高的食物，如土豆、紅薯、粉條，包括較甜水果，可減少有害菌的生長。 2、加強體育鍛煉： 研究表明腸道菌群的多樣性是人類健康的必要條件，運動員的腸道菌群門數(shù)最多為22門，瘦人為11門，肥胖人為9門。因此積極的鍛煉可以增加腸道菌群的門數(shù)，即增加腸道菌群的多樣性，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要手段。鍛煉還可以增加腸道的運動，促進腸蠕動，有利于清除小腸細菌的過度生長。 3、合理的休息和保持良好的睡眠 4、其它注意事項 戒煙，戒酒，避免各種不良因素如濫用抗生素、食用過多含防腐劑以及過度加工的食品等。 早期診斷，早期治療，規(guī)范治療，飲食運動調(diào)節(jié)，重建腸道菌群平衡，從根本上治愈風(fēng)濕?。?/a>2020年07月19日3566
0
3
-
黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月 干燥綜合征主要疾病特點是淚腺、唾液腺等外分泌腺體功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細胞浸潤，但是其腺體外表現(xiàn)不容忽視，不少臨床報道了以低鉀血癥為首發(fā)的干燥綜合征。鉀離子是人體重要的電解質(zhì)之一，血鉀的正常范圍在3.5～5.5mmol/L，當(dāng)血鉀＜3.5mmol/L時被認為是低鉀血癥。低鉀可使心肌應(yīng)激性減低和出現(xiàn)各種心律失常和傳導(dǎo)阻滯，嚴重低鉀可導(dǎo)致心臟驟停，那為什么干燥綜合征會導(dǎo)致低鉀血癥的發(fā)生呢？01 為何干燥綜合征會導(dǎo)致低鉀血癥？干燥綜合征大概有4. 2%~50% 的可能累及腎臟，一般以腎間質(zhì)或小管受累發(fā)生率更高，表現(xiàn)為小管間質(zhì)性腎炎。臨床上，與干燥綜合征相關(guān)的小管間質(zhì)性腎炎包括遠端小管功能障礙、近端小管障礙。遠端腎小管酸中毒是干燥綜合征中繼發(fā)腎小管損傷最常見的表現(xiàn)，起病隱匿，可以早于口干、眼干的癥狀發(fā)生。發(fā)生腎小管酸中毒時可表現(xiàn)為反復(fù)性低鉀性乏力、麻痹、嘔吐、厭食、多尿、口渴、反復(fù)骨痛等；疾病進展至晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭，嚴重者出現(xiàn)心律失常、呼吸困難、弛緩性癱瘓等危及生命的癥狀。02 出現(xiàn)哪些癥狀要當(dāng)心低鉀血癥？國外報道，干燥綜合征繼發(fā)腎小管酸中毒的發(fā)生率高達70%，很多患者會忽視口干眼干等腺體干燥的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)低鉀血癥時，非風(fēng)濕免疫科的臨床醫(yī)生時而會漏診。因此，以低鉀血癥就診的患者，尤其是年輕女性，需要關(guān)注有無口干、眼干、關(guān)節(jié)痛等癥狀，進一步完善尿PH、尿比重、血氣分析等檢查；如體查時發(fā)現(xiàn)有猖獗性齲齒、反復(fù)腮腺腫大等特征性表現(xiàn)，更應(yīng)該進一步完善檢查排除自身免疫性系統(tǒng)疾病?，F(xiàn)在大多數(shù)認為原發(fā)性干燥綜合征相關(guān)的遠端腎小管酸中毒預(yù)后相對較好，但仍需要警惕終末期腎病和多器官并發(fā)癥的可能，建議6個月或12個月根據(jù)癥狀對原發(fā)性干燥綜合征的患者進行篩查。對于患者朋友而言，如果您是干燥綜合征患者，出現(xiàn)過反復(fù)性乏力、麻痹等癥狀，需要盡早就醫(yī)排除低鉀血癥的發(fā)生。 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年06月24日3389
0
4
-
2020年06月08日2315
0
3
-
2020年06月07日2448
0
2
干燥綜合征相關(guān)科普號
李雪醫(yī)生的科普號
李雪 主治醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
242粉絲4.2萬閱讀
于一云醫(yī)生的科普號
于一云 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
385粉絲7913閱讀
張欽醫(yī)生的科普號
張欽 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
眼科
6431粉絲5萬閱讀