-
周彩云主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 風濕病科 最近60歲的張阿姨，經常感到口干舌燥、眼睛干澀、皮膚發(fā)干，一開始以為天氣干燥“上火了”，自己服用了一些“偏方”，但“干燥”的癥狀并未藥到病除，反而越來越嚴重，連進食餅干、饅頭等干燥的食物都須要喝水幫助吞咽，眼睛干澀更加明顯，經常要用“滴眼液”。近日，張阿姨到醫(yī)院就診，抽血檢查發(fā)現(xiàn)免疫學指標異常，醫(yī)生告訴她，她所苦惱的口干舌燥、眼睛干澀并不是單純的口干癥、干眼癥，她是患了一種叫“干燥綜合癥”的自身免疫疾病。其實，和張阿姨一樣，干燥綜合征很容易被患者所忽視，延誤了治療，因此需要引起大家重視。今天，我們就給大家說一說“干燥綜合征”。一、干燥綜合征就是口眼干等癥狀嗎？很多老百姓存在一個誤區(qū)，認為干燥綜合征就是口干、眼干或者皮膚干燥等常見的癥狀，只是干燥表現(xiàn)部位不同。其實不是這樣的。口干、眼干、皮膚干燥都是臨床較常見的癥狀，有多種因素可引起，可發(fā)生于許多疾病當中，老年人比較常見。干燥綜合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一種自身免疫疾病，以侵害唾液腺和淚腺等外分泌腺為主，常以明顯的口眼干燥為主要臨床表現(xiàn)。本病不僅有口腔、眼睛、皮膚等干燥的表現(xiàn)，血清中可出現(xiàn)多種自身抗體和伴有高免疫球蛋白血癥，此外常合并有多系統(tǒng)損害，累及其他部位外分泌腺及腺體外器官，出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，病情輕重差異較大，可發(fā)生于任何年齡，多見于30－50歲女性。二、如何識別干燥綜合征？1、口干：是干燥綜合征患者最常見的一個癥狀。約70—80%的患者會出現(xiàn)不同程度口干，嚴重者因口干、口粘，說話時要不停喝水，進食固體食物如餅干、饅頭必需用水送下，有時晚上睡覺因口干渴需起床飲水。有的患者照鏡子時可以發(fā)現(xiàn)舌面干、裂，舌光滑無苔。2、眼干：也是干燥綜合征常見的臨床表現(xiàn)。干燥綜合征患者常伴有干燥性角結膜炎，如眼部干燥，淚液減少或無淚，眼內粘稠狀分泌物増多，反復的“沙子”吹進眼內的感覺或磨砂感等。3、“猖獗齲齒”：所謂“猖獗齲齒”意思是非常嚴重的難以控制發(fā)展的齲齒，是本病的特征之一。約50%的患者會出現(xiàn)，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。4、反復腮腺腫痛：有50%的干燥綜合征患者出現(xiàn)間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。如果發(fā)生上述癥狀，必須到風濕免疫科就診。三、干燥綜合征如何治療？目前現(xiàn)代西方醫(yī)學對干燥綜合征的主要治療目的是緩解患者癥狀、延緩疾病的發(fā)展以及延長患者的生存期。除了對癥治療，伴有系統(tǒng)損害的患者常應用糖皮質激素聯(lián)合使用免疫抑制劑。傳統(tǒng)中醫(yī)學認為，干燥綜合征屬于“燥痹”的范疇，中醫(yī)病機特點為本虛標實，陰虛為本，燥熱為標，治療多以滋陰潤燥為法。西苑醫(yī)院風濕病科以辨病與辨證論治相結合的原則治療干燥綜合征，認為本病的發(fā)生與“燥毒” 有關，內外燥毒合邪，相因為病，故從毒論治，創(chuàng)治“潤燥解毒湯”，臨床隨證加減，可以明顯改善患者的口眼干等癥狀，對抗激素、免疫抑制劑副作用，療效明顯。四、干燥綜合征患者日常需注意什么？1、首先，要保持樂觀的心態(tài)2、其次，要保持口腔、皮膚的清潔，餐后勤漱口；禁煙酒；避免長時間用眼看電視、手機等；3、同時，要養(yǎng)成良好的飲食習慣。避免辛辣刺激性食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、羊肉、狗肉，以及蔥、姜、蒜、辣椒、胡椒、茴香等，應進食一些高熱量、高蛋白的食物，及偏于甘涼滋潤、甘寒生津的蔬菜和水果，如百合、蓮子、荸薺、冬瓜、黃瓜、薺菜、銀耳、胡蘿卜、蘿卜、葡萄、草莓、羅漢果等。2019年07月21日
4468
4
8
-
田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 很多干燥綜合征患者深受失眠的痛苦，主要表現(xiàn)為入睡困難，半夜醒來無法再入眠或睡眠后并不能恢復精神，以至于白天感到疲勞和困倦。研究表明75%原發(fā)性干燥綜合征有中度或重度的睡眠問題。與健康人群和類風濕關節(jié)炎患者相比，可能存在多種因素導致干燥綜合征患者睡眠質量下降，包括焦慮、抑郁、夜間肌緊張、不寧腿綜合征以及夜間痛等，這都會導致患者睡眠不足。膀胱刺激癥和尿急也是導致干燥綜合征患者睡眠質量差的重要因素。那么如何應對？01在風濕免疫科醫(yī)師指導下盡早控制干燥綜合征病情。因為口干、慢性肌肉疼痛、神經系統(tǒng)病變、對冷熱敏感等這些干燥綜合征常見的癥狀會對睡眠造成一定的影響。改善患者病情、控制炎癥和疼痛有助于改善患者睡眠。02完善甲狀腺功能檢查，超過25%干燥綜合征患者伴發(fā)自身免疫性甲狀腺疾病，可表現(xiàn)為甲狀腺功能減退（橋本甲狀腺炎）或甲狀腺功能亢進（Graves病）。雖然這兩種臨床表現(xiàn)對睡眠的影響截然不同，但都會降低睡眠質量。橋本甲狀腺炎會加重患者關節(jié)肌肉疼痛和僵硬的表現(xiàn)。Graves病導致患者出現(xiàn)焦慮和不安從而影響睡眠質量。03檢查目前正在使用的藥物是否存在干擾睡眠的副作用，如果有，則換用不影響睡眠的藥物。另外如果在晚上服用潑尼松可能讓患者變得興奮而難以入睡，潑尼松正確使用時間應該在早上8點左右。04伴發(fā)纖維肌痛癥狀的干燥綜合征患者存在更為嚴重的睡眠問題，會使病情變得更復雜，故應同時針對纖維肌痛進行治療。如果出現(xiàn)了抑郁情況，睡眠也會因此受到影響，但抑郁并不是導致失眠的主要原因。05研究表明心理因素是導致慢性失眠的最主要原因，也就是“恐睡”心理，越害怕失眠越容易睡不著，自己對睡覺的過度關注，不斷的強化自己，要求自己去睡覺，結果反倒會更睡不著，或者持續(xù)相當長時間地對睡眠的質和量不滿意，因此產生憂慮或恐懼，這些恐懼心理又可引起或加重失眠，所以說慢性失眠和心理因素密切相關。因此正確的認識失眠，必要時求助于心理醫(yī)師，對失眠認知行為進行干預及心理治療。06經驗證明運動是治療睡眠的一個非常好的方法。人們在運動的過程中享受到的是快樂感，幸福感，滿足感，有助于緩解抑郁以及改善睡眠。然而應該避免在睡前幾小時內鍛煉。最好運動時間選擇在下午，一場運動回來之后，你會感覺身體非常的疲勞，洗個澡，吃個飯，看個電視，你就可以嘗試著去睡眠了。07如果在半夜醒來，適當應用放松技術可能會有所幫助。08大多數(shù)干燥綜合征患者經過上述處理后可以不服用睡眠藥物，在仍無改善情況下可服用改善睡眠藥物?？蛇x擇：唑吡坦、美拉托寧衍生物以及苯二氮卓類藥物（氯硝西泮等），避免使用有口干副作用的三環(huán)類藥物和抗組胺藥物。祝愿各位干燥綜合征患友每天都有好夢！版權聲明：本文為公眾號“干燥綜合征生活館”（微信號：SSLivingCenter）原創(chuàng)，未經授權謝絕轉載。2019年07月20日8015
10
15
-
王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內科 肝臟綜合癥，哎，是一個慢性炎癥性的自身免疫性疾病，主要累積這個唾液腺還有這個淚腺里面就是呃口眼干燥，部分患者出現(xiàn)這個內臟損傷a第一百分之五的患者會處于這個累積這個腎臟不要認為吃羊管酸中毒，呃呃，由于這個長低鉀造成這個無力來就診，嚴重時可以造成這個周期馬屁，第二呼吸系統(tǒng)出來分為間質肺炎啊，甚至間質性肺間質纖維化患者有干咳胸悶氣短的癥狀嚴重會出現(xiàn)呼吸困難，第三就是血液系統(tǒng)，呃呃，不少病人，因為這個白細胞減少了就診，通過免疫檢查發(fā)現(xiàn)是干最后是干燥綜合征ID4需要系統(tǒng)，哎，部分患者出現(xiàn)轉氨酶升高，甚至黃疸部分患者有頑固性腹瀉，另外干燥綜合征病人還有發(fā)熱，乏力，淋巴結腫大。2019年06月17日2362
0
31
-
徐媚媚副主任醫(yī)師 南京市中醫(yī)院 風濕免疫科 “眼睛干干的，有想哭的心情” ——《如果沒有你》 聽到這句歌詞，你的第一反應是不是覺得很疑惑，為什么有想哭的心情，但是眼睛卻是干干的？ 但有一種疾病，它的癥狀就是“欲哭無淚”，想哭，但是卻流不出眼淚，這類患者還會常常會有口干、關節(jié)痛的癥狀。對于這些患者，他們 這種疾病是干燥綜合征，在南京市中醫(yī)院風濕科，有一位患者，她就飽受干燥綜合征之苦。 “怪”——反復不愈的口腔潰瘍郭女士今年47歲，受口腔潰瘍困擾已經10多年了，時輕時重。 本不以為然，自以為是容易上火的體質?？蛇@十余年來，口腔潰瘍反反復復發(fā)作，與同事或朋友聚餐是火鍋不能吃，辣的不敢吃，同事和朋友掃興不說，自己也萬般別扭，影響到日常生活。于是開始走上漫漫求醫(yī)路，西醫(yī)查不出什么毛病，就叫她用錫類散、維生素B，注意休息；中醫(yī)則說他是熱證，叫她注意清淡飲食，每次發(fā)得厲害就開點清熱的中藥，她自己也是常年菊花、銀花泡水喝。 “查”——確診為干燥綜合征這10年里，郭女士是動火的食物基本不敢觸碰，可口腔潰瘍還是反復發(fā)，近兩年還老感覺眼干。眼科看了有干眼癥，醫(yī)生囑咐她少看電腦、手機，可作為職業(yè)女性的她也只能靠著眼藥水撐著。 后輾轉到風濕科，經過檢查，最終確診為“干燥綜合征”。 “問”——何為干燥綜合征干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺體，尤以唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫疾病，可出現(xiàn)口干、眼干、口腔潰瘍、猖獗齒、關節(jié)肌肉疼痛等癥狀。除此之外，還可因其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀，如伴發(fā)肺間質纖維化、貧血、白細胞減少、腎小管酸中毒、紫癜。 “治”——中醫(yī)眼中的干燥綜合征中醫(yī)學將該證歸屬于“燥證”、“燥痹”范疇。干燥綜合征是以肝腎陰虛為本，肝體失養(yǎng)，肝失條達，肝郁脾虛，氣血運行不暢，津液失于輸布，不能上榮頭面，臟腑筋脈失于滋養(yǎng)，而致發(fā)病。治療多以滋養(yǎng)肝腎、養(yǎng)陰清熱為主。 專家提醒 如果出現(xiàn)反復口腔潰瘍或者口干眼干癥狀，千萬不要掉以輕心，需警惕風濕免疫疾病，如干燥綜合征、白塞病等，應及早至風濕免疫?？凭驮\，及早治療，防止免疫疾病進一步造成臟器損傷及血液系統(tǒng)受累。2019年05月06日6849
2
4
-
王芳主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征科普文章獨創(chuàng)干燥綜合征-------------您知道嗎？ 這天下午，我照常坐在診室接診，叫到3號患者的時候，進來了一位手持便攜迷你水杯的戴墨鏡中年女性，她操著山西口音，娓娓道出病史，聽她講話就讓人感覺到她的舌頭費力地刷著口腔吐著每個字，說幾句話后就更加口干，時不時喝上一口水。我請她摘下墨鏡，看見患者雙眼瞇縫著，結膜發(fā)紅。請她伸出舌頭，呈現(xiàn)出典型的牛肉舌表現(xiàn)——舌頭上沒有一點舌苔，干燥、舌裂、顏色鮮紅，口角也有皸裂、牙齒呈現(xiàn)“猖獗齲”樣改變，連門牙都齲變發(fā)黑了，還有好幾枚殘齒。查體發(fā)現(xiàn)雙側腮腺較大，肺部較多捻發(fā)音，下肢伸側面紫癜樣皮疹。進一步詢問中，她訴說著嚴重口干、眼干帶來的痛苦，時不時閉一會兒眼睛。我向她解釋了當?shù)蒯t(yī)院因為類風濕因子（RF陽性）診斷為“類風濕關節(jié)炎”可能存疑，應該考慮干燥綜合征的診斷，但是需要進一步全面檢查確定。 上面這位女性患者就是一位典型的原發(fā)性干燥綜合征的患者，在后續(xù)的進一步查體及檢查中，發(fā)現(xiàn)外周血白細胞只有2300/ml,血IgG高達4200mg/dl,血沉高達90mm/h。確定她已經出現(xiàn)干燥綜合征的系統(tǒng)損害——肺間質纖維化、腎小管酸中毒伴低鉀血癥、繼發(fā)性骨質疏松。眼科會診后發(fā)現(xiàn)雙側干眼癥明顯，甚至雙側角膜較多點狀的淺潰瘍，怪不得她睜不開眼睛。口腔科會診建議她只能逐個拔掉半口殘齒、嚴重齲齒了，將來做全口義齒。 臨床工作當中，這樣典型的原發(fā)性干燥綜合征患者并不少見，以女性為主，但是典型的男性干燥綜合征也可以見到。但是在筆者的實踐當中，干燥綜合征并不像書本所說，干燥綜合征的發(fā)病以中年女性為主，臨床當中可以見到許多年輕的女性患者。 干燥綜合征是一種較為常見的系統(tǒng)性結締組織病，人群中的發(fā)病率為0.33%-0.77%，并不少見，以女性多見，書本上常說中年女性多見，其實青年到老年女性都可以發(fā)病。發(fā)病機制不十分明確。以口干眼干為主要表現(xiàn)，經常會伴有明顯的疲乏軟弱、體重逐步下降，下肢尤其膝關節(jié)以下伸側面出現(xiàn)不疼不癢、壓之不褪色的紫癜樣皮疹。說到“疲乏無力”，真想在此好好吐槽一下，許多患者的疲乏，患者本人和親屬甚至一部分醫(yī)師都不重視，殊不知，這種疲憊感已經大大影響患者的生活質量，工作力不從心，家務活也提不起精神，“最好能每天躺著”“電話都接不動”是“她們”嘴上常說的主訴之一，可見干燥綜合征帶來的疲憊有多影響生活質量。 干燥綜合征患者因為病變累及外分泌腺出現(xiàn)口干眼干等典型表現(xiàn)，長期的口腔唾液數(shù)量質量的下降，導致以前很好的牙齒出現(xiàn)猖獗的齲齒，牙冠經常出現(xiàn)片狀、渣狀脫落，導致牙齒殘缺，哪怕沒吃硬的食物都會牙齒掉了半個牙冠。腮腺導管的堵塞可以導致患者出現(xiàn)對稱性或者非對稱性的腮腺腫大。雙眼結膜的干燥導致雙眼結膜發(fā)紅，干澀，眼睛喜歡閉著，嚴重的患者還可能出現(xiàn)角膜潰瘍，嚴重者甚至出現(xiàn)角膜穿孔。所幸，臨床中的替代淚液的產品不少，請病友盡量選擇沒有防腐劑的淚液替代品。對癥改善口干的藥物現(xiàn)在只有環(huán)戊硫酮（茴三硫）一種，保健市場的口腔凝膠價格不低。但是，值得注意的是，一些較晚就診的干燥綜合征患者對環(huán)戊硫酮的效果不佳，深受口干癥的折磨。舌頭呈“牛肉舌”或“鏡面舌”樣改變，舌裂或深或淺，進食只要辣了、酸了、咸了就會感到舌頭疼痛難忍。因此建議干燥綜合征患者口味盡可能清淡?；颊呷绻运岬氖澄?，有時還會導致腮腺腫大疼痛。干眼替代品在眼科大夫指導下堅持使用。有些患者懶于長期看病，不好好使用淚液替代品，直到發(fā)現(xiàn)角膜潰瘍導致疼痛才就醫(yī)，加大了風險?；颊唛T診長期隨診固然辛苦，但是也應該好好配合醫(yī)生管理好自己的健康。 許多干燥綜合征患者出現(xiàn)體重逐漸下降，與疾病累及腸道出現(xiàn)功能障礙有關。還有些中年女性因為外陰外分泌腺受累，感到陰道干燥不適，可以應用外用凝膠改善局部，莫因為疾病影響家庭“性?！?。 最擔心的莫過于干燥綜合征患者的肺間質受累了，因為這類患者累及肺間質的比例較高，出現(xiàn)肺間質病變甚至明確的肺間質纖維化，嚴重影響生活質量，威脅生命。 另外，干燥綜合征患者累及腎間質的不在少數(shù)，多為I型腎小管酸中毒，出現(xiàn)低鉀血癥、酸中毒、腎臟結石形成、繼發(fā)性骨質疏松。臨床工作中，經?？吹竭@類患者的骨質疏松較同性別的同齡人更嚴重，導致胸腰椎體在沒有外力、外傷情況下出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，甚至后突畸形。 這類患者可以出現(xiàn)周圍神經病變，外周血明顯的血小板減少和或者白細胞減少。少見的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)脊髓橫斷性脊髓炎等嚴重并發(fā)癥。合并溶血性貧血、腎小球受累的患者不多見。 筆者曾接待的一位旅居歐洲的一位患者，在當?shù)匾唤洿_診干燥綜合征，當?shù)氐目谇会t(yī)生就在她牙齒還算完好的前提下，將全口牙齒做了義冠?？粗谄恋难例X，我感慨良多，呼吁我國對生活質量要求高的患者也應該在病情進展之前考慮“大動作”。因為，干燥綜合征病情進展以后，患者牙齒的體積都縮小了、牙釉質質量明顯下降，口腔科大夫操作的余地都沒有了，只能建議拔牙，安裝義齒，影響了患者的進食。當然，這一觀點還需要和口腔科醫(yī)生磋商。 干燥綜合征的治療以白芍總苷、硫酸羥氯喹、環(huán)戊硫酮、淚液替代品、骨質疏松的預防治療為主，結合具體患者臟器受累的不同給予不同的治療。在疾病明顯活動的情況下，使用糖皮質激素及其他免疫抑制劑。 值得在此強調的是，筆者臨床工作中遇到許多患者因為對此疾病的不重視導致雖然確診干燥綜合征，但是因為病情一般進展較慢，所以有些患者不堅持就診，導致疾病帶來不可逆損傷，影響生活質量。 還有，如果母親確診干燥綜合征，女兒一定也要化驗，因為筆者在長期實踐中發(fā)現(xiàn)直系親屬的遺傳比例較高?；颊叽_診了干燥綜合征，還需要檢查有無橋本氏病，因為這兩種疾病是一株大樹上的“兩朵花”，病根是一樣的。 另外，還請廣大干燥綜合征患者寬心，干燥綜合征一般是隱匿發(fā)病，進展緩慢，通常不會像有些疾病那樣立即威脅生命，但是不可逆轉，“蠶食”的方式損害廣大患者的健康。一方面，大家不要因為診斷了干燥綜合征就如臨大患，另一方面又要堅持恒心堅持隨診風濕免疫科門診。定期檢查有無出現(xiàn)并發(fā)癥，是否需要調整治療方案。 最后，衷心祝廣大干燥綜合征患者能夠成功延緩疾病進展，保障自己的生命和生活質量。當然，人生其實除了長度的坐標軸，還有社會貢獻力的生命寬度坐標軸和精神層面的生命高度坐標軸。我們可以從多個維度使自己的人生變得更加立體、更加多彩！不枉今生！ 本文系王芳醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年08月16日5452
2
7
-
吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風濕免疫科 前段時間，門診遇到這樣一名患者，3年來四處求醫(yī)，做了一堆檢查，花了很多的錢和時間，但一直沒有明確診斷，治療也是東抓一把西抓一把，患者口干眼干越來越嚴重，又逐漸出現(xiàn)關節(jié)痛、乏力等其他癥狀，患者自己也倍感焦頭爛額。后來到我院風濕科門診就診之后，經過詳細問診及檢查，診斷為干燥綜合征，經過系統(tǒng)的規(guī)范化治療后病情才迅速得到控制，目前全身癥狀緩解，病情穩(wěn)定?；颊弑救艘不謴凸ぷ?，生活質量得到明顯改善。其實該患者所患的干燥綜合征屬于風濕免疫科診療范疇，正是因為其對疾病缺乏了解和認識，才會沒有針對性就診，兜了一大圈，浪費了大量的時間、精力、金錢不說，還延誤病情，有甚者對疾病的預后會造成嚴重的影響。其實門診類似的患者不勝枚舉，有的病人甚至曾被懷疑是患了腫瘤，進而被迫地陷入無盡恐慌之中，造成其不必要的心理負擔。這些親身體會也促使我想和大家聊聊干燥綜合征。干燥綜合征這個疾病從發(fā)現(xiàn)到認識，直至推廣普及，經歷了一個漫長而復雜的過程。1882年，Leber報道過絲狀角膜炎的病例，這是對干燥綜合征眼部表現(xiàn)的最初認識；1933年，瑞典眼科醫(yī)生Henrik Sjgren首次提出該病是一個系統(tǒng)性疾病，具有干燥性角結膜炎、口干燥癥和類風濕關節(jié)炎的三聯(lián)征的表現(xiàn)；20世紀50年代Sjgren的理論逐漸被認可，為紀念他，本病被命名為Sjgren綜合征。目前，隨著醫(yī)學及免疫病理學研究的不斷進展，國際上通用的命名為Sjgren syndrome，國內稱為干燥綜合征。干燥綜合征顧名思義，主要表現(xiàn)為口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干當回事，只是多喝水或者滴滴眼藥水了事，殊不知這也可能是干燥綜合征的臨床表現(xiàn)。這是一種累及外分泌腺的風濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為因口腔黏膜發(fā)干導致講話時頻頻飲水，進固體食物時需要伴水或者流食才能咽下，有時夜間仍需起床飲水等。嚴重的患者還會有猖獗性齲齒，出現(xiàn)多個難以控制的齲齒，牙齒逐漸變黑，年紀很輕就會片狀脫落，最終只留殘根。若累及淚腺，會出現(xiàn)因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干、異物感、淚少等癥狀，也會繼發(fā)反復的結膜炎、角膜炎等。如果眼部情況持續(xù)存在而不治療，可以繼發(fā)感染，造成角膜損傷，嚴重還會出現(xiàn)角膜潰瘍、穿孔，甚至失明。還有些患者會出現(xiàn)反復的舌下腺囊腫、頜下腺腫大等。除了口干、眼干之外，干燥綜合征也會出現(xiàn)其他系統(tǒng)的表現(xiàn)，比如多個關節(jié)腫痛，但不會出現(xiàn)像類風濕關節(jié)炎一樣的侵蝕性破壞；如果累及腎臟，會出現(xiàn)腎小管酸中毒，嚴重會導致低鉀性肌肉癱瘓無力；呼吸系統(tǒng)受累會出現(xiàn)干咳、活動后氣喘等，這主要是疾病引起了肺部的間質性改變。干燥綜合征還會累及食管、腸道、肝臟、胰腺、周圍神經以及血液系統(tǒng)，引起吞咽困難、返酸、黃疸、肝功能異常、肢體麻木或感覺異常、白細胞或血小板減低等表現(xiàn)。干燥綜合征的診斷及鑒別比較復雜，如果患者有口眼干燥的癥狀，最好到正規(guī)醫(yī)院在風濕科及眼科醫(yī)生指導下，完善免疫學檢查如自身抗體檢查等及口腔科如唾液流率、唇腺活檢等、眼科如角膜染色、Schirmer等相關檢查。上述列舉的僅僅是干燥綜合征的常見表現(xiàn)。風濕免疫性疾病的表現(xiàn)多種多樣，希望大家在了解這些常見表現(xiàn)后，提高警惕，若出現(xiàn)類似癥狀應及時就診，以免延誤病情，導致無法挽回的后果。這是我最近發(fā)表在公眾號“干眼茶館”的科普文章，大家感興趣也可以到公眾號內查看。2018年03月15日19118
17
25
-
凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。病因干燥綜合征的病因主要有：自身免疫功能紊亂，包括B淋巴細胞功能亢進，抑制性T細胞減少，細胞免疫異常。另外與遺傳背景、內分泌因素及病毒感染亦相關。（1）免疫遺傳學研究提示，干燥綜合征發(fā)病與某種人類白細胞抗原（HLA）基因頻率有關，在原發(fā)干燥綜合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的陽性率顯著高于正常人群。（2）EB病毒、反轉錄病毒（如丙型肝炎病毒）與干燥綜合征的發(fā)病有關，病毒感染可誘發(fā)本病，這可能與分子模擬現(xiàn)象有關。（3）雌激素能活化多克隆B淋巴細胞，同時提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反應的進展，這也是女性干燥綜合征患者明顯多于男性的原因。好發(fā)人群干燥綜合征好發(fā)于成年女性，年齡在30～60歲，患病率為0.5%～1%，男女比為1:（9～10）。常見臨床表現(xiàn)（1）口干：部分患者口干非常嚴重，不論白天黑夜，均需頻頻飲水，不能進食硬餅干或干飯，喜用湯泡飯。舌受累后出現(xiàn)舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時出現(xiàn)潰瘍。由于唾液減少，半數(shù)以上患者出現(xiàn)出現(xiàn)多個不易控制的齲齒——“猖獗齲” ：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴大至無法修補，最終牙脫落只剩殘根。（2）眼干燥：由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少，甚至無淚。有些患者出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲勞，甚至視力下降。（3）除上述的常見口干、眼干外，還可以出現(xiàn)其他全身癥狀和系統(tǒng)損害。有些患者可出現(xiàn)乏力、低熱、皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落和陰道干燥而引起陰道瘙癢、刺激感及性交困難。治療第一步：外部濕潤替代療法，適用于口腔、鼻腔、眼、皮膚以及陰道。第二步：促進體內腺體分泌。第三步：患者出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如肺部病變、血管炎，則需要使用皮質激素和/或細胞毒性藥物。預后 干燥綜合征尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。治療目的是預防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治系統(tǒng)損害。有口干就一定是干燥綜合征嗎？老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物均可導致口干，這些都是非自身免疫病的口干，與干燥綜合征的口干不同，有賴于病史及各個病的自身特點來斷定。（2016-08-26湘雅二醫(yī)院風濕免疫科）2016年12月26日3933
1
3
-
朱豐林副主任醫(yī)師 重慶市中醫(yī)院 風濕科 臨床上或網頁上常常遇到病人因手指關節(jié)疼痛來就診，擔心自己是類風濕關節(jié)炎而焦慮不安，現(xiàn)就這類問題做一個簡單科普。 ①手指關節(jié)疼痛，若伴有關節(jié)炎癥狀（詳見下文分析），就有可能是早期類風濕關節(jié)炎，需要及時、早期到正規(guī)風濕科就診，可以有效緩解病痛、防止晚期關節(jié)畸形?！瓣P節(jié)炎”具體癥狀： a.疼痛關節(jié)必須同時出現(xiàn)腫大，“關節(jié)腫大”簡單判斷方法：疼痛關節(jié)處皮紋消失或比正常關節(jié)腫大。 b.疼痛關節(jié)壓痛明顯，“壓痛陽性”簡單判斷方法：以拇指和食指指腹以適度力量按壓“關節(jié)”，疼痛加重表示壓痛陽性。 c.疼痛關節(jié)晨僵明顯， 且晨僵時間大于1小時，簡單判斷方法：起床后手指僵硬不適、握拳困難或擰毛巾、持筷費勁。 d.疼痛、腫大、壓痛、晨僵關節(jié)以小關節(jié)為主?！靶￡P節(jié)”簡單判斷方法：手指關節(jié)或足趾關節(jié)。 出現(xiàn)以上癥狀時，尤其是年輕女性，需到風濕?？七M一步檢查類風濕因子、抗CCP抗體、C反應蛋白、關節(jié)片等檢查明確診斷。 ②手指關節(jié)疼痛，若沒有出現(xiàn)以上癥狀，而是伴有口干眼干、或伴有面部紅斑皮疹、或頭皮肢體皮疹、或有咽痛、或腹瀉、或尿頻尿痛，或晨僵時間小于1小時，需要進一步到風濕科排除干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、銀屑病關節(jié)炎、反應性關節(jié)炎、骨關節(jié)炎等等。本文系朱豐林醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年11月14日30101
0
3
-
李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 風濕科 三個月前，年近40歲的陳女士母親去世，她悲痛欲絕，然而在母親的葬禮上親戚朋友看她痛苦的表情時卻沒見到流下一滴眼淚。盡管陳女士做了一些努力，卻未能如愿。此事一直讓她愧對母親，家人也對她有一些看法。進入秋季，陳女士眼干加重。她隨后到附近醫(yī)院的眼科就診，診斷為干眼癥，外用人工淚液，但效果不佳，醫(yī)生建議她到風濕免疫科就診。于是她在熟人介紹下來我們醫(yī)院風濕科找我就診。見到陳女士的第一眼，我發(fā)現(xiàn)她舉止得體，人長得很漂亮，整體素質比較高。陳女士說她在單位是一個高管，業(yè)績很突出，平常對工作精益求精，常常為了工作忽視吃飯、睡覺。加上平常工作較忙，常常口干明顯，喝水明顯增多，出現(xiàn)乏力，全身關節(jié)肌肉疼痛，腰痛，容易感冒，夫妻生活也不和諧。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、婦科、內分泌科就診，服用了不少中西藥物效果不佳。我根據(jù)她的具體情況開了化驗單，結果發(fā)現(xiàn)ANA（1:320顆粒型）、抗SSA（+）、抗SSB（+），IgG明顯升高，ESR、CRP也輕度升高。到口腔科做了唇腺活檢提示大量的淋巴細胞浸潤。最后確診是干燥綜合征。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，嚴重者可累及呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及肌肉、關節(jié)等組織，容易造成多系統(tǒng)、多器官的損傷。目前該病的發(fā)病原因、機理尚不明確，但普遍認為與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關。女性多見，說明與雌激素關系非常密切?；颊唧w內由于大量淋巴細胞浸潤人體淚腺、頜下腺、腮腺及內臟等外分泌腺體中，引起腺體破壞，導致腺體出現(xiàn)分泌障礙而呈現(xiàn)各種干燥癥狀。臨床主要表現(xiàn)為眼干，有異物感，淚液減少，甚至無淚；口干，唾液減少，甚至吃干食必須水送，多發(fā)齲齒或猖獗齒；反復的腮腺腫大，關節(jié)疼痛，陰道干澀。此病發(fā)病率約為 7‰，其中90%患者為女性，年齡在40～50 歲易高發(fā)。但誤診率、漏診率也非常高。北京協(xié)和醫(yī)院曾對已確診的126 例原發(fā)性干燥綜合征進行了分析，由最初出現(xiàn)癥狀到最終確診，這一過程最長的用了20 年，平均為7.8年?？梢姶蟛糠只颊叨甲吡瞬簧購澛?，很多情況下都是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”。這個病西醫(yī)目前效果不佳，中藥治療有明顯的優(yōu)勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫(yī)認為，本病屬于“燥痹”范疇，主要是燥邪侵襲，導致五臟陰陽失調、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣郁結而化火，耗傷陰津。秋季天氣干燥，容易誘發(fā)或加重。我根據(jù)陳女士的癥狀、舌脈，制定了一個方劑養(yǎng)陰清熱，服用1周即眼干就明顯減輕，口干也有好轉，我讓她堅持服用2個月。除了服用中藥以外，還建議她臨睡前用毛巾熱敷眼部，有助于改善眼部血液循環(huán)，讓淚液分泌充足，緩解眼睛干澀。同時調整生活方式，科學膳食，規(guī)律生活，恬淡心態(tài)，適當鍛煉。這些方面也有利于該病的改善和預防。近期微信聯(lián)系反應癥狀基本消失，感受到了生活的樂趣，鼓勵她堅持治療。 需要告誡大家的是臨床中如果出現(xiàn)以下情況就應警惕干燥綜合征，盡快到風濕免疫科就診： 一、雙目干澀，有異物感，眼角分泌物增多。二、口鼻干燥，進食干食困難，需用水幫忙才能下咽。三、牙齦萎縮，或牙齒發(fā)黑，容易片狀脫落。四、反復的腮腺、頜下腺腫大。五、長期的乏力、低燒、關節(jié)肌肉疼痛。六、陰道干澀、局部瘙癢。七、下肢容易出現(xiàn)紫癜樣斑疹。八、原因不明的肝功能異常、血小板減少。本文系李松偉醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年09月26日4957
6
7
-
黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結締組織?。–TD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節(jié)炎（RA）等的SS。pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。如按口干和眼干的定義有正反饋或陽性回答，要作相關檢查，以期能早期診斷和治療。眼部癥狀定義為以一下問題之一有正反饋：（1）你曾經有每天，持續(xù)，麻煩的干眼超過3個月嗎？（2）你是否有復發(fā)的感受到沙塵顆粒進入嚴重嗎？（3）你使用潤眼劑一天超過三次嗎？口干定義為對以下問題之一有正反饋：（1）你曾經有每天口干超過3個月嗎？（2）你是否經常需要喝水來吞咽干的食物嗎？附：ACR、AECG、EULAR提出了干燥綜合征的新標準草案。有待發(fā)表。入選標準：至少有干眼或口干癥狀之一。ESSDAI問卷調查中懷疑是SS。FS不小于1得3分，SSA陽性得3分，OSS不小于5得1分，Sch不大于5毫米每5分鐘得1分，UWS不大于0.1毫升每分鐘得1分，總共9分。而草稿SS分類標準：pSS定義為得分不小于4。注意：用藥的病人需要停一段時間的藥物再進行實驗。本文系黃建林醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載2016年09月16日5981
1
1
干燥綜合征相關科普號
李成蔭醫(yī)生的科普號
李成蔭 主任醫(yī)師
重慶市中醫(yī)院
風濕科
412粉絲12萬閱讀
王芳醫(yī)生的科普號
王芳 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
風濕免疫科
472粉絲8361閱讀
張風肖醫(yī)生的科普號
張風肖 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院
風濕免疫科
7612粉絲26.6萬閱讀