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周文煜副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 血液、風(fēng)濕免疫科 比較好的。 那么這有一個(gè)病友問(wèn),只有SSB弱陽(yáng)性,其他都是陰性,要馬上做活檢還是再觀察一段時(shí)間,主要是看癥狀啊,主要看癥狀還要看那個(gè)抗核抗體,如果你的抗核抗體是一個(gè)高梯度的陽(yáng)性,同時(shí)SSB是弱陽(yáng)性,同時(shí)又口干眼干的癥狀,同時(shí)有或者合并關(guān)節(jié)炎的癥狀,那么還是建議做活檢的啊,建議早期的明確診斷,那么就是要結(jié)合抗核抗體的結(jié)果,還要結(jié)合這個(gè)癥狀,癥狀包括關(guān)節(jié)的癥狀,口干眼干的癥狀等等。 呃,這里有個(gè)問(wèn)題,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)。2022年07月20日
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吳凡副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 超聲醫(yī)學(xué)科 作者:上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院超聲中心吳凡唇腺活檢:即唇腺的活組織檢查術(shù),是在局部麻醉下手術(shù)切取部分唇腺小葉活組織進(jìn)行病理檢查的過(guò)程。唇腺活檢是早期診斷干燥綜合征的主要手段之一,特別是對(duì)于血清抗-SSA/B陰性的疑似干燥綜合征的患者,唇腺活檢有著不可取代的診斷價(jià)值。原發(fā)性干燥綜合征(SS):是一種由機(jī)體免疫功能損傷或障礙導(dǎo)致的慢性免疫性疾病,患者早期多伴隨口眼干燥,嚴(yán)重者可累及腎臟、血液、呼吸、消化及神經(jīng)系統(tǒng)等,導(dǎo)致機(jī)體多功能障礙。唇腺活檢術(shù)是一種簡(jiǎn)便、快速、創(chuàng)傷小、愈合快的小手術(shù)。1.最近兩周內(nèi)出凝血時(shí)間、血小板測(cè)定相對(duì)正常;2.女性患者應(yīng)避開(kāi)生理期;3.存在嚴(yán)重心血管疾病、口腔粘膜巨大潰瘍、急慢性口腔炎患者謹(jǐn)慎手術(shù)或暫緩手術(shù);4.術(shù)前兩周需停用抗血小板藥和抗凝藥,例如阿司匹林、華法林、氯吡格雷等;5.患者術(shù)前1小時(shí)應(yīng)進(jìn)行口腔全面清潔,保持口腔衛(wèi)生;6.術(shù)前去掉口腔內(nèi)義齒以防誤吸;7.手術(shù)當(dāng)日提前適量飲食、飲水以防發(fā)生低血糖。唇腺活檢患者術(shù)后并發(fā)癥多為出血、淤青、疼痛、感染等,屬于正常術(shù)后炎癥應(yīng)激反應(yīng),均可在短期內(nèi)自行消退。此外,患者若長(zhǎng)期伴隨唇部感覺(jué)異常或傷口局部有明顯的出血、腫脹,疼痛或感覺(jué)異常等嚴(yán)重癥狀,請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院復(fù)診,以免延誤。1.術(shù)后30分鐘內(nèi)適度壓迫止血、少言;2.術(shù)后2小時(shí)方可進(jìn)食溫涼飲食;3.術(shù)后當(dāng)天禁止刷牙;4.術(shù)后1周內(nèi)禁煙、酒、辛辣食品,清淡溫涼飲食;5.術(shù)后1周內(nèi)建議使用“復(fù)方氯己定含漱液”;6.刷牙及漱口時(shí),動(dòng)作輕柔,且勿反復(fù)吞吐唾液、吸吮以及舔舐傷口;7.注意口腔衛(wèi)生,飯前飯后均采用漱口液或生理鹽水漱口,降低術(shù)后感染率;8.術(shù)后5~6天來(lái)院復(fù)診并拆線(已口服糖皮質(zhì)激素治療的患者拆線時(shí)間可能適當(dāng)延長(zhǎng))。研究顯示,正常人群中唇腺活檢假陽(yáng)性率為6%~9%,同時(shí)腺體中淋巴灶浸潤(rùn)的個(gè)數(shù)隨年齡升高有增加的趨勢(shì),此外臨床診斷的SS的患者有小部分唇腺活檢為陰性,因此,唇腺活檢也可能存在一定程度的漏診或誤診風(fēng)險(xiǎn)。2022年06月20日
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李國(guó)華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 嗯,有人說(shuō),李醫(yī)生你好,抗二法包襯蛋白陽(yáng)性,需要進(jìn)一步檢查是不是干燥綜合征嗎? 嗯,這個(gè)問(wèn)題很好,說(shuō)明你前面做過(guò)一些基礎(chǔ)的一些科普,都學(xué)習(xí)過(guò)了,那么包襯蛋白陽(yáng)性,它是干燥綜合征的一個(gè),就是其中的一個(gè)抗體,因?yàn)楦稍锞C合征這個(gè)疾病呢,它包括各種抗體,包括最常見(jiàn)的其實(shí)是抗核抗體,Ss sa抗體,SSPSSB抗體,這兩年能包證蛋白的這個(gè)抗體呢,越來(lái)越多的發(fā)現(xiàn)在干燥綜合征里面,如果你是有這樣的一個(gè)陽(yáng)性,而且是持續(xù)的去陽(yáng)性的話,應(yīng)當(dāng)去進(jìn)行一個(gè)篩查,但是一般來(lái)說(shuō),我們?nèi)绻挥羞@一個(gè)陽(yáng)性,就是你抗核也是陰性啊,SS也是陰性啊。 這種得干燥綜合征的可能性就比較小,那么除非是你有很典型的這種臨床的癥狀,就是說(shuō)這種外分泌腺受到影響,淚呀,哭不出來(lái),就沒(méi)有淚腺嘛,眼睛干嘛,嘴巴干,如果你有癥狀,那么同時(shí)有胞質(zhì)蛋白陽(yáng)性,我們其實(shí)是需要做一個(gè)這種病理的檢測(cè),唇腺的一些檢測(cè)啊,淚腺的一些檢測(cè),確定一下這個(gè)腺體是否斷成影響,然后再確定是否是干燥綜合征,但是憑我臨床意見(jiàn),單純只有一個(gè)二爾法包成蛋白陽(yáng)性,你沒(méi)有任何癥狀,這種干燥綜合征的可能性是非常小的。2022年06月15日
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 今天我給大家講一下確診干燥綜合征需要進(jìn)行什么檢查。干燥綜合征咱們首先要進(jìn)行干眼癥的檢查,還有唾液流率的檢查,然后咱們還要進(jìn)行腮腺超聲的檢查,咱們現(xiàn)在腮腺超聲已經(jīng)可以代替以前的直線活檢和核醫(yī)學(xué)檢查,減少了患者的痛苦。然后患者還要進(jìn)行一個(gè)很重要檢查,就是進(jìn)行抗核抗體和DNA多肽的檢查,大部分的患者抗抗體陽(yáng)性,Ss sa ssb抗體陽(yáng)性,這些患者檢查發(fā)現(xiàn)免疫硝蛋白升高,物體下降,血沉增快,類本原蛋白升高,這些咱們是進(jìn)行干燥綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查的一些手段,有的患者可能還要進(jìn)行胸。 做進(jìn)細(xì)的檢查,明確有沒(méi)有肺間質(zhì)的病變。2022年06月02日
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 肝臟綜合征一定要純現(xiàn)活檢才能確診嗎?不一定啊,現(xiàn)在咱們是評(píng)分的標(biāo)準(zhǔn),如果你有抗核抗體和ss sasb這些陽(yáng)性的話,Ss sa抗體陽(yáng)性的話,加上你肝有肝眼癥的話,基本上就可以診斷了,嗯,而且肝臟綜合征的話,早期的病病變肝比較多一點(diǎn),可能肺部的損害啊,包括一些腮腺的檢查啊,腮腺超聲啊,咱們都結(jié)合起來(lái)可以診斷,不一定非要做活檢啊,現(xiàn)在活檢不是說(shuō)各個(gè)患者都要做的,如果是抗體確定不了,咱們?cè)僮龌顧z啊。 感冒綜合癥是一個(gè)綜合診斷。 這個(gè)患者問(wèn)。2021年11月19日
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的自身免疫性疾病,黏膜干燥、腮腺腫大為干燥綜合征的主要癥狀。不典型的干燥綜合征主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累。2015年EULAR-SS小組制定了隱匿性干燥綜合征診斷的共識(shí)和建議,為早期診斷干燥綜合征提供了思路。一、隱匿性干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)1.隱匿性干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn):關(guān)節(jié)炎,皮膚紫癜/潰瘍,環(huán)形紅斑,間質(zhì)性肺疾病,肺動(dòng)脈高壓,雷諾現(xiàn)象,腎小管間質(zhì)性腎炎,腎小球腎炎,間質(zhì)性膀胱炎,周圍神經(jīng)病變,感覺(jué)神經(jīng)節(jié)病變,小纖維神經(jīng)病變,顱腦神經(jīng)受累,大腦白質(zhì)病變,視神經(jīng)脊髓炎,無(wú)菌性腦膜炎,自身免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯,自身免疫性血小板減少,淋巴瘤。2.尋找實(shí)驗(yàn)室檢查異常指標(biāo)異常的實(shí)驗(yàn)室檢查越多,診斷隱匿性干燥綜合征的可能性越大。如:正細(xì)胞正色素性貧血,白細(xì)胞減少癥,淋巴細(xì)胞減少癥,中性粒細(xì)胞減少癥,血小板減少癥,ESR升高,高球蛋白血癥,血清IgG升高,β2-微球蛋白升高,游離的免疫球蛋白輕鏈,血清單克隆條帶,抗核抗體,類風(fēng)濕因子,抗Ro抗體,抗La抗體,低補(bǔ)體血癥冷球蛋白。干燥綜合征患者的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn):確診年齡小于40歲的患者自身抗體檢出率明顯增加,其中ANA為96%,抗Ro60為91%,RF為87%,抗Ro52為65%,抗La/SSB為57%。另外,RF滴度和確診年齡呈負(fù)相關(guān),即確診干燥綜合征越早,RF滴度越高。3.尋找診斷金標(biāo)準(zhǔn)唇腺活檢病理淋巴細(xì)胞灶;血清學(xué)標(biāo)記物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB,仍然是干燥綜合征診斷特異性較高的方法。4.隱匿性干燥綜合征的鑒別診斷可疑干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)很多,部分可以是干燥綜合征的首發(fā)癥狀,在明確干燥綜合征診斷前,需要排除其它疾?。喝缱陨砻庖咝约膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、抗磷脂綜合癥、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病以及IgG4相關(guān)性疾?。蝗?0歲以上患者合并的非自身免疫性病,如心血管病、糖尿病、神經(jīng)退行性病變和癌癥。二、嘗試新的干燥綜合征診斷方法1.腮腺超聲:腮腺超聲主要表現(xiàn)為異質(zhì)性囊性低回聲區(qū)。其他表現(xiàn)為腺體腫大、邊界不清、高回聲索條影、腺體內(nèi)鈣化。2.核磁共振顯像(MRI):新的成像技術(shù)T2-3D-DRIVE有助于發(fā)現(xiàn)腮腺導(dǎo)管擴(kuò)張。3.PET-CT:PET-CT可以提高早期B細(xì)胞淋巴瘤的診斷率,可更好的識(shí)別出全身系統(tǒng)性疾病。 三、為能早期診斷干燥綜合征,應(yīng)該多關(guān)注以下幾個(gè)方面:1.口干、眼干、猖獗性齲齒是干燥綜合征的主要可疑癥狀;2.反復(fù)腮腺炎,腮腺持續(xù)腫脹常見(jiàn)于干燥綜合征,尤其在兒童患者中;3.系統(tǒng)癥狀可以在確診干燥綜合征時(shí)出現(xiàn),也可以在隨訪過(guò)程中出現(xiàn);4.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)時(shí),需要排除和干燥綜合征無(wú)關(guān)的疾??;5.合并實(shí)驗(yàn)室檢查異常時(shí),臨床可診斷為疑似干燥綜合征;6.疑似干燥綜合征時(shí)推薦查唾液腺淋巴細(xì)胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB;7.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)且抗Ro/SSA陰性時(shí),推薦唇腺活檢以確診;8.免疫學(xué)或組織病理學(xué)檢查陽(yáng)性有助于干燥綜合征的早期診斷;9.早期確診干燥綜合征有利于及時(shí)治療和預(yù)防干燥綜合征相關(guān)并發(fā)癥;10.多學(xué)科合作對(duì)以系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的患者至關(guān)重要。2021年06月14日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 以下幾種疾病都會(huì)導(dǎo)致抗SSA抗體呈陽(yáng)性: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡:陽(yáng)性率為27%~48%,單獨(dú)抗SSA抗體陽(yáng)性比抗SSA和抗SSB抗體同時(shí)陽(yáng)性有更嚴(yán)重的腎臟受累,抗SSA抗體陽(yáng)性者多伴有光過(guò)敏。 干燥綜合征:抗SSA和抗SSB抗體均陽(yáng)性者多有內(nèi)臟受累,且發(fā)病早、病程長(zhǎng)、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重。 亞急性皮膚型狼瘡:該抗體陽(yáng)性者發(fā)生皮疹和光過(guò)敏較多。 與新生兒紅斑狼瘡、C2缺乏癥和先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯密切相關(guān)。2021年03月10日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 風(fēng)濕性疾病的患者經(jīng)常會(huì)做一項(xiàng)叫做抗核抗體的檢驗(yàn),那么什么是抗核抗體呢?風(fēng)濕性疾病的一大特征是患者血液中自身抗體的出現(xiàn)。正常人體有防御外來(lái)敵人(如細(xì)菌、病毒)的免疫系統(tǒng),當(dāng)敵人來(lái)臨,人體會(huì)產(chǎn)生抗體去對(duì)付敵人,稱為保護(hù)性抗體。然而免疫系統(tǒng)有時(shí)會(huì)產(chǎn)生針對(duì)人體自身組織細(xì)胞的抗體,稱為“自身抗體”。產(chǎn)生針對(duì)細(xì)胞核的抗體則為抗核抗體(ANA)。那么什么情況下抗核抗體會(huì)陽(yáng)性呢? (1)自身免疫性疾病:ANA陽(yáng)性常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等系統(tǒng)性自身免疫病患者,也可見(jiàn)于器官特異性自身免疫病患者,如自身免疫性甲狀腺炎等。 (2)健康人群:健康體檢人群中ANA陽(yáng)性率高達(dá)11.27%,年齡越大,陽(yáng)性率越高,但大部分為低滴度(1:80-1:160或1:100-1:320)。 (3)育齡期女性、自身免疫病患者的直系親屬屬于高危人群,應(yīng)定期體檢。 (4)自身免疫病患者的臨床前期:ANA可在狼瘡、干燥綜合征患者出現(xiàn)臨床癥狀前數(shù)年檢測(cè)到。屬于疾病潛伏階段,需定期檢測(cè),跟蹤隨訪。 (5)其他疾病:ANA陽(yáng)性還可出現(xiàn)在其他系統(tǒng)疾病中,包括特發(fā)性肺纖維化、活動(dòng)性肝炎、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、慢性感染等。2021年01月18日
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征(Sjogren syndrome,SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見(jiàn)侵犯涎腺和淚腺,表現(xiàn)為口、眼干燥。此外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,前者指單純的SS;后者指伴有其他結(jié)締組織病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。【臨床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進(jìn)行性,可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年,也可能是系統(tǒng)病變的一個(gè)表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感,易被忽視。較重時(shí)唾液少、覺(jué)口干。所謂陽(yáng)性“餅干”試驗(yàn),即指當(dāng)吃一片餅干時(shí),若不同時(shí)喝水便覺(jué)咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無(wú)唾液積聚。舌紅、唇裂,口角干燥皸裂,口腔疼痛并影響味覺(jué)和嗅覺(jué)。由于缺乏唾液的沖洗,牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高,牙齒逐漸變黑,繼而呈粉末狀或小片破碎脫落,最終只留殘根,稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復(fù)發(fā)生兩側(cè)腮腺腫痛,重癥者時(shí)形成松鼠樣臉。對(duì)部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼,表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感,尤其在傍晚時(shí)。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結(jié)膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等,稱干燥性角結(jié)膜炎。并易并發(fā)細(xì)菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%,其中約25%發(fā)生脫屑,可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導(dǎo)致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn):可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30%,以高球蛋白血癥性紫癜最多見(jiàn)。(4)關(guān)節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關(guān)節(jié)癥狀并伴滑膜炎,癥狀多不嚴(yán)重且呈一過(guò)性。若有對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎伴畸形和X線片證實(shí)的骨改變提示為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無(wú)力見(jiàn)于少數(shù)患者,肌肉活檢為伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的間質(zhì)性肌炎改變,見(jiàn)于5%的患者,也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。(5)呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結(jié)痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎;咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等,呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見(jiàn)于約20%~30%患者,X線片示肺間質(zhì)纖維化或肺部浸潤(rùn)陰影,偶見(jiàn)胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化。重度肺動(dòng)脈高壓者提示預(yù)后不佳。(6)腎臟 約有30%~50%患者有腎臟病變,主要累及遠(yuǎn)端腎小管,病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥,亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見(jiàn),大多預(yù)后較好。腎小球損害者少見(jiàn)。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導(dǎo)致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見(jiàn)于1/5病例,可有谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見(jiàn)慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10%,可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng),常見(jiàn)為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導(dǎo)致的缺血或出血改變,或可因淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)所致。臨床表現(xiàn)多樣,可為局灶性或彌漫性損害。包括:認(rèn)知障礙、偏盲、失語(yǔ)、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)脊髓炎、進(jìn)行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結(jié)節(jié),活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),類似于橋本甲狀腺炎,可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大,一般質(zhì)地正常,可反復(fù)發(fā)作,呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結(jié)中等度腫大,質(zhì)地增加,尤其是非對(duì)稱性腫大,但仍不具備惡性腫瘤的組織學(xué)特征者,則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質(zhì)地中堅(jiān),表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀,提示惡性淋巴瘤的可能。國(guó)內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機(jī)率低于國(guó)外。【實(shí)驗(yàn)室檢查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%,部分患者白細(xì)胞減少,嗜酸粒細(xì)胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快?;颊叱S卸喾N自身抗體,類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,RF)陽(yáng)性者75%以上,見(jiàn)于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中,即使在無(wú)關(guān)節(jié)癥狀者也可陽(yáng)性。ANA陽(yáng)性者占50%~80%,常見(jiàn)核型為均質(zhì)型和斑點(diǎn)型,偶見(jiàn)核仁型??筍S-A和SS-B抗體分別見(jiàn)于約80%和50%患者,原發(fā)性者約占1/4~1/3??筪s-DNA抗體偶見(jiàn)。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括:以高滴度的IgG和IgM為主,多克隆性高γ球蛋白血癥,巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高,前者常伴高粘滯綜合征??辜谞钕偾虻鞍卓贵w30%陽(yáng)性,抗胃壁細(xì)胞抗體30%陽(yáng)性,抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))10%陽(yáng)性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高,若無(wú)血管炎存在,補(bǔ)體多不減低。當(dāng)本病的淋巴細(xì)胞良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí),高球蛋白血癥則轉(zhuǎn)為正?;驕p低,多克隆性則轉(zhuǎn)為單克隆。(2)淚腺功能檢測(cè)1.Schirmer試驗(yàn):即用濾紙測(cè)定淚流量,以5mm×35mm濾紙?jiān)?mm處折彎成直角,高溫消毒后放入結(jié)膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤(rùn)濾紙長(zhǎng)度,≤5mm/5分鐘為陽(yáng)性;2.淚膜破碎時(shí)間:<10秒鐘為不正常;3.角膜染色指數(shù):用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色,可使無(wú)淚膜形成的角膜區(qū)著色,在裂隙燈下檢查染色斑點(diǎn)的強(qiáng)度及形態(tài),若≥4為陽(yáng)性。(3)涎腺功能檢測(cè)1.唾液流率測(cè)定 用中空導(dǎo)管相連的小吸盤以負(fù)壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開(kāi)口處,收集唾液分泌量,正常人>0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽(yáng)性;2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時(shí)間,明確腮腺及其導(dǎo)管的形態(tài);3.涎腺同位素掃描(4)下唇粘膜活檢 明確淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的數(shù)量和組織破壞的程度,并對(duì)腺泡組織中聚集的淋巴細(xì)胞進(jìn)行計(jì)分,以不少于50個(gè)細(xì)胞聚集在一起稱為一個(gè)病灶,計(jì)數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù),若≥1為陽(yáng)性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法?!緝和疭S臨床特點(diǎn)】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同,復(fù)發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見(jiàn);然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長(zhǎng)時(shí)間,臨床過(guò)程更加隱匿,且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、高球蛋白血癥、紅細(xì)胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽(yáng)性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷SS的金標(biāo)準(zhǔn),但在兒童中開(kāi)展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時(shí)間較晚,兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期?!局委煛恐委煾稍锞C合征首選中西醫(yī)結(jié)合綜合療法,將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法,融為一體,依據(jù)SS的免疫發(fā)病機(jī)理和中醫(yī)扶正祛邪的理論,遏止其免疫病理生理?yè)p害,標(biāo)本兼治、以治本為主。具體方法包括:1.中西醫(yī)結(jié)合,以中藥為主;2.辨病與辯證相結(jié)合,以辨病為主;3.內(nèi)治與外治相結(jié)合,以內(nèi)治為主;4.整體治療與局部治療相結(jié)合,以整體為主;5.分期治療,強(qiáng)調(diào)早治;6.動(dòng)靜結(jié)合,以動(dòng)為主。2020年08月28日
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王慧蓮副主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 血常規(guī)是風(fēng)濕免疫病患者的必查項(xiàng)目之一,尤其是初診初治的患者。因?yàn)轱L(fēng)濕免疫病最易首先引起血液系統(tǒng)的異常改變,通過(guò)檢查血常規(guī)可大體判斷哪一類風(fēng)濕免疫病。 那么血常規(guī)里的項(xiàng)目都代表什么意思呢? “常規(guī)”二字常常翻譯為Routing,故血常規(guī)??s寫為血RT或Rt,包括紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)、血紅蛋白數(shù)量、血小板計(jì)數(shù)等內(nèi)容。雖并非特異性檢查,但稍有異常都會(huì)由血液攜帶其各種信息傳達(dá)出來(lái)。 白細(xì)胞異常 白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少 常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病、自身免疫性肝炎,也可見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,當(dāng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)白細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞缺乏、脾大時(shí)又稱Felty綜合征。 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加 幾乎見(jiàn)于每一個(gè)成人斯蒂爾?。╯till)的患者,有75%的患者白細(xì)胞≥15×109/L,有的患者甚至出現(xiàn)幼稚細(xì)胞而呈現(xiàn)類白血病反應(yīng),同時(shí)可有高熱、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 其他可引起白細(xì)胞輕度增高的風(fēng)濕病有:風(fēng)濕熱、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性血管炎包括過(guò)敏性紫癜、大動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎等。 淋巴細(xì) 英文縮寫:L%或LY%:增多多見(jiàn)于病毒感染。 中性粒細(xì)胞 英文縮寫:N%或NE%。中性粒細(xì)胞增多和減少與白細(xì)胞計(jì)數(shù)意義相似。 嗜酸性粒細(xì)胞 英文縮寫:E%或EO%。 嗜酸性粒細(xì)胞增多:常見(jiàn)于過(guò)敏性疾?。ㄖ夤芟?、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫,食物過(guò)敏等)、寄生蟲病、某些皮膚病、某些惡性腫瘤(霍奇金病、淋巴系統(tǒng)惡性疾病等)。風(fēng)濕病中可見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。 嗜酸性粒細(xì)胞減少:常見(jiàn)于長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療時(shí),及大手術(shù)及某些傳染病的早期。 嗜堿性粒細(xì)胞 英文縮寫:B%或BA%。 嗜堿性粒細(xì)胞增多:常見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞性白血病、嗜堿粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化及某些轉(zhuǎn)移癌。 紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多 可見(jiàn)于真性紅細(xì)胞增多癥、肺心病、肺氣腫、高原缺氧等。風(fēng)濕免疫病罕有紅細(xì)胞增多癥的報(bào)道。 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低 常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以溶血性貧血為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例很多,其它的還見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、大動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性硬化、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。 血紅蛋白(也稱為血色素、Hb或HGB) 血紅蛋白增多 生理性增多,見(jiàn)于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈活動(dòng)、恐懼、冷水浴等;病理性增多,見(jiàn)于嚴(yán)重的先天性及后天性心肺疾患、血管畸形及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等;也見(jiàn)于某些腫瘤或腎臟疾病。 血紅蛋白減少 生理性減少,老年人由于骨髓造血功能逐漸降低,可導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白含量下降;病理性減少,骨髓造血功能衰竭,如再生障礙性貧血、骨髓纖維化所伴發(fā)的貧血如缺鐵性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。因紅細(xì)胞膜、酶遺傳性的缺陷或外來(lái)因素所致紅細(xì)胞破壞過(guò)多而導(dǎo)致的貧血,如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海性貧血、陣發(fā)性睡眠性,血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、免疫性溶血性貧血、心臟體外循環(huán)的大手術(shù)或某些生物化學(xué)性因素所致的溶血性貧血,急性或慢性失血所致的貧血。 血小板計(jì)數(shù) 血小板計(jì)數(shù)增多(>300×109/L) 常見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等。 血小板計(jì)數(shù)降低(<100×109/L) 生成障礙:見(jiàn)于再生障礙性貧血、急性白血病、急性放射病。 破壞過(guò)多:見(jiàn)于原發(fā)性血小板減少性紫癜、脾亢。 消耗過(guò)多:見(jiàn)于彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。 家族性血小板減少:巨大血小板綜合征。 在風(fēng)濕病中則常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以血小板減少為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡屢見(jiàn)不鮮,還可見(jiàn)于抗磷脂綜合征、干燥綜合征、重疊綜合征等。2020年07月02日
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