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廖佳芬主治醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征（Sj?gren’sSyndrome，SS）是一種慢性自身免疫病，患者的免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身的外分泌腺（如唾液腺、淚腺），導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。除了影響腺體，還可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟等多個器官。?原發(fā)性干燥綜合征（pSS）：單獨發(fā)病，不合并其他風(fēng)濕病。?繼發(fā)性干燥綜合征：伴隨其他疾病（如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡）。關(guān)鍵特點：?女性高發(fā)：多見于40-60歲女性，男女比例約為1：9。?隱匿起病：早期癥狀輕微，易被忽視。?80%以上患者有口干、眼干、疲勞、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。二、這些癥狀可能提示干燥綜合征（一）局部癥狀：容易被忽視的“干”1.口干：?頻繁喝水，吃干糧需水送服。?牙齒易蛀、片狀脫落。?唾液腺腫大（腮腺反復(fù)腫痛）。2.眼干：?眼睛干澀、有砂礫感。?嚴(yán)重者可致角膜潰瘍，甚至失明。小貼士：長期口干眼干別輕視！可能是免疫系統(tǒng)在“搗亂”。（二）全身癥狀：信號更復(fù)雜約1/3患者會出現(xiàn)以下問題：?皮膚：干燥、紫癜（腿上有紅點）、紅斑結(jié)節(jié)。?關(guān)節(jié)：慢性疼痛，但關(guān)節(jié)變形少見。?肺部：干咳、氣短，可能發(fā)展為肺纖維化。?腎臟：夜尿多、低鉀血癥（乏力、抽筋）。?神經(jīng)系統(tǒng)：手腳麻木、感覺異常，罕見中樞神經(jīng)病變。?血液系統(tǒng)：白細(xì)胞或血小板減少、淋巴瘤風(fēng)險升高。危險信號：腮腺持續(xù)腫大需警惕淋巴瘤風(fēng)險。反復(fù)低鉀麻痹可能是腎小管酸中毒！三、如何確診？關(guān)鍵檢查解析（1）血液檢查：?抗SSA/SSB抗體：標(biāo)志性抗體，陽性高度提示疾病。?類風(fēng)濕因子（RF）、免疫球蛋白升高也是常見指標(biāo)。（2）眼科檢查：?角膜染色：熒光染色顯示角膜損傷程度。?淚液分泌試驗（Schirmer試驗）：5分鐘濾紙濕潤≤5毫米為異常。（3）唾液功能評估：?唾液流率：自然狀態(tài)下唾液分泌量減少。?唇腺活檢：取米粒大小的唇腺組織，顯微鏡下觀察淋巴細(xì)胞浸潤情況，是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、治療目標(biāo)：緩解癥狀，保護器官（一）局部治療：改善口干眼干1.口干管理：?輕度：嚼無糖口香糖、含酸性糖片刺激唾液分泌。?中重度：使用人工唾液或促進分泌的藥物（如毛果蕓香堿）。?護牙：定期口腔檢查，使用含氟牙膏。2.眼干護理：?人工淚液（無防腐劑型）每日多次使用。?嚴(yán)重者需用免疫抑制劑滴眼液（如環(huán)孢素）。注意：避免長時間看屏幕、吹空調(diào)，加重干燥?。ǘ┤碇委煟嚎刂泼庖弋惓Ｈ舫霈F(xiàn)內(nèi)臟損害（如肺、腎、神經(jīng)），需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥：?糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）：快速控制炎癥。?免疫抑制劑：羥氯喹、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，減少激素用量。?生物制劑（如利妥昔單抗）：用于難治性病例。特別提醒：藥物需個體化選擇，切勿自行調(diào)整劑量！定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，監(jiān)測藥物副作用。五、日常管理：與疾病和平共處1.飲食：?多吃清淡、富含水分的食物（如粥、湯）。?避免辛辣、過咸食物刺激口腔。2.生活習(xí)慣：?室內(nèi)使用加濕器，保持濕度＞40%。?戒煙！吸煙會加重口干和肺損傷。3.心理調(diào)節(jié)：?疲勞是常見癥狀，適當(dāng)運動（如瑜伽、散步）可改善狀態(tài)。?加入患者互助小組，獲取情感支持。六、預(yù)后：早診早治是關(guān)鍵大多數(shù)患者預(yù)后良好，但需警惕：肺纖維化、嚴(yán)重腎損害、淋巴瘤是主要風(fēng)險。定期隨訪，每3~6個月評估疾病活動度（如ESSDAI評分）。七、患者常見疑問解答Q：干燥綜合征會傳染嗎？A：不會！這是自身免疫病，與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。Q：能根治嗎？A：目前無法根治，但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。Q：中藥有效嗎？A：白芍總苷、雷公藤等可能緩解癥狀，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。結(jié)語：干燥綜合征雖無法治愈，但通過科學(xué)管理，患者完全可以回歸正常生活。記?。涸绨l(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，定期隨訪是關(guān)鍵！注：本文參考《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》（中華內(nèi)科雜志，2020）編寫，具體治療方案需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行。03月14日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 在2024年的歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）年會上，關(guān)于干燥綜合征的治療竟然成為了熱議的焦點！你還記得那種眼睛干澀、口干舌燥的感覺嗎？那些被干燥困擾的朋友們，你們有福啦！第一項研究，簡直是救星??！Nipocalimab這個小寶貝，在改善原發(fā)性干燥綜合征患者病情方面展現(xiàn)出了驚人的效果！而且它還特別溫和，大家都能接受它哦！這不就是我們要的希望之光嘛！第二項研究也不甘示弱，Dazodalibep這個神奇藥丸，它居然能降低與B細(xì)胞、T細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞生物標(biāo)志物相關(guān)的多種蛋白質(zhì)在干燥綜合征患者中的水平！這意味著什么？意味著我們對干燥綜合征的了解更深了，治療手段也更多樣了！這兩項研究的發(fā)現(xiàn)，就像是在黑暗中點亮了一盞燈，為干燥綜合征的治療指引了方向。它們不僅為患者帶來了新的選擇，也讓醫(yī)生們能夠提供更全面的治療方案。這份研究成果的公布，無疑是對整個干燥綜合征領(lǐng)域的一劑強心針！朋友們，如果你或者你身邊的人正被干燥綜合征所困擾，那么請不要放棄希望！科技的進步正在為我們帶來更多的可能性，讓我們一起期待這些新藥物的到來吧！2024年07月21日1267
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 你像剛才你提到了這個羥栗喹，我現(xiàn)在也正在用這個羥栗喹，像那個激素呀，還有馬蹄呀，我就是每天就是一次，但這個羥栗喹我是每天吃兩次，嗯早晚我就每天吃兩次，這個羥栗喹有什么副作用嗎？啊，那羥氯喹是一個什么藥，它有什么注意事項，我先給你講一個故事吧，可以講講這個羥氯喹是怎么走到呃免疫系統(tǒng)用藥的，怎么走到呃醫(yī)療的用藥的好不好，嗯就是二戰(zhàn)的時候吧，呃就是嗯有一些患有一些士兵呢啊，他患上了瘧疾啊這樣的時候呢，羥氯喹他當(dāng)時作為一個抗瘧藥啊，應(yīng)用在臨床的，呃這樣他就給這個士兵呢發(fā)放這些抗瘧藥，嗯，然后經(jīng)過臨床觀察呢，發(fā)現(xiàn)原來有一些免疫系毒疾病的病人啊，關(guān)節(jié)疼的病人。在這個服。 用抗瘧藥以后呢，他的關(guān)節(jié)癥狀，他的免疫系統(tǒng)的癥狀，他的皮疹啊，神奇的這個好轉(zhuǎn)了啊，這樣呢，他這個嗯，羥氯喹呢，呃就走到了這個，呃免疫系統(tǒng)用藥的行列，我們就開始研究它，呃這個免疫系統(tǒng)的這個，呃用他的免疫系統(tǒng)有什么機制，是不是，其實曹立奎呢，他經(jīng)過這么多年的研究，他現(xiàn)在在像我們像你的這個干燥綜合征，呃，像我們類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，像系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等免疫系統(tǒng)疾病中，它占有一個非常非常重要的位置啊，啊我們那句話叫做背景用藥啊，只要你是這一類2024年01月27日192
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 王主任，那你看這個干燥綜合征，這個我需要終身服藥嗎？啊，這是也是我最最關(guān)心的一個問題啊，嗯嗯嗯，周身服藥嗎？嗯，其實呢，我們有好多的免疫病患者反復(fù)的在診室問我，大夫你看我這藥要吃到什么時候啊？嗯嗯，大夫你看我這個藥什么時候能減呀？嗯，我我需要終身來看這個病嗎？嗯，其實呢，呃免疫系統(tǒng)疾病它都是一個慢性病，長期用藥的一個過程啊，嗯，其實內(nèi)科疾病也多數(shù)都是慢性病，你得了一個高血壓或者得了個糖尿病啊，那我們需要長期服藥嗎？嗯，終身吧，我覺得說的太絕對了，讓大家太絕望，嗯至少是要長期啊服用一段時間，嗯根據(jù)你的病情呢，我們來減少我們的用藥，嗯最后呢，我們用一個希望啊，我們用一個最小的一個。 藥物劑量，維持疾病的一個最長時間的一個穩(wěn)定，不出現(xiàn)我們臟器功能的這些損傷啊，能夠獲得一個非常非趁的生活質(zhì)量啊，能夠維持我們嗯，就是呃，健康的這樣的一個生活，把藥物的副作用降到最小，把疾病的活動度，疾病對于我們機體的損傷控制到最小，把你的生活的便利性控制到最最最方便，這樣的話就是我們內(nèi)科疾病最終需要達(dá)到的治療目標(biāo)，這就是最理想的目標(biāo)了，就是我們內(nèi)科疾病要達(dá)到的治療。2024年01月27日83
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 一定要定時隨人，王主任，您看剛才您提到了那個湯皮質(zhì)激素哦，激素都說這個是老虎，那這個是真的嗎？湯皮質(zhì)激素是老虎是真的嗎？啊糖皮激素你也一聽到老虎這個詞就比較兇猛，覺得它，嗯嗯，其實趙丹妮本人開始用激素的時候，估計也有很多很多的顧慮，對吧，不是，是吃之前有很多的顧慮，大夫呢，也會拿出啊很很長的一個知情同意書，說那個啊，你來簽個字啊對，是這個情況，嗯，其食激素這個藥呢，嗯，在我們的臨床中應(yīng)用呢，非常的廣泛，呃，說一個大家都熟悉的，譬如說我們的新冠啊，當(dāng)我們的新冠病毒嗯被清除了，呃誘發(fā)了那么多的機體的炎癥反應(yīng)的時候啊，誘發(fā)了那么多細(xì)胞壞死，釋放壞死物質(zhì)，誘發(fā)炎癥風(fēng)暴啊，炎癥風(fēng)暴把我們的臟器損害的一塌糊涂的時候，那是什么來挽救了生？ 呢是糖皮質(zhì)激素，呃，糖皮質(zhì)激素呢，嗯，舉個大家能夠理解的例子，它就是滅火劑啊，就像咱們手持的那個那個滅火器一樣，對這個地方呢，我們著了一把大火，你看你的體內(nèi)的這個大火已經(jīng)把你的肺都燒成了磨玻璃一樣的改變，都開始出現(xiàn)發(fā)電期短了，這個大火讓你開始出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼了，對吧？這個時候我們就需要呃，用滅火器這個東西來給你把火熄滅了啊啊，這個火越大，我們越的用的激素的量越大，就2024年01月27日52
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 呃，馬替的話，嗯相對來講是安全有效的，對你的肺間質(zhì)病變的話，呃也是有好處的，也是能改善，那這個就是吃這個馬蹄，平時有什么注意事項嗎？啊馬蹄的注意事項，嗯就是呃要防止感染啊，多戴口罩，勤漱口，嗯防寒保暖，呃避免感染，感染以后要積極的治療，因為咱們和平常人的感冒不一樣，就是和咱們嗯就是譬如說你就喝一個沒有服用藥物的，沒有患有買沒有患有免疫病的，這種病人感冒了是不一樣的，我們叫呃這個叫免疫抑制下的感染，就像一個房子啊，它沒有窗戶也沒有門，嗯我們的看我們正常人是有窗戶有門的，我們的免疫系統(tǒng)很強悍，然細(xì)菌抗細(xì)東細(xì)菌病毒來侵犯我們的時候，我們就奮起反抗的，嗯，但是當(dāng)你呃是免疫系統(tǒng)疾病的患者的時候，你的免疫功能就紊亂了，呃然后呢，呃，你的這個在用上。 免疫抑制的藥物，你的免疫低下，免疫紊亂，這樣的話，我們對于呃感染的抗擊就呃非常的弱了，就像那個門，那個房子沒有窗戶，沒有門，我們的感染就長驅(qū)直入，王主任，那你看這個我總是平時就是容易感到疲勞。2024年01月27日45
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯。 然后這位病友的提問啊，我個人覺得的話，就腎小管酸潤毒造成缺鉀，根據(jù)抗氧抗體陽性診斷的干燥現(xiàn)在補充鉀顆粒，鉀處于正常范圍，什么情況下可以，所以所以我不清楚醫(yī)生怎么跟你講的啊，干燥綜合征的病人能夠出現(xiàn)腎小管酸中毒，出現(xiàn)缺鉀，在干燥綜合征的病人中間應(yīng)該來說的話不會超過5%。 甚至我個人覺得可能就大概1%~2%的一個概率，所以你現(xiàn)在的話，某種程度上面已經(jīng)出現(xiàn)了干燥綜合癥的一個慢性的相對來說的話，嚴(yán)重的并發(fā)癥，所以說你的治療上面，如果通過補鉀顆粒的假的癥在正常范圍的話，你可能更多的話還有干燥綜合癥的基本治療，因為干燥綜合癥的基本治療的話。 不積極的話，就是我們今天講的前面那個主題，結(jié)締組織疾病，肺間質(zhì)病變一樣，就是疾病本身所導(dǎo)致的嚴(yán)重并發(fā)癥，一定要雙向，就是我們講的雙達(dá)標(biāo)，如果你不雙達(dá)標(biāo)的話，你的干燥綜合癥不去進行治療，那你到了一定的時候，你的補充甲克你搞不定了，你的腎小管酸重的會越來越厲害。 所以你在現(xiàn)在補鉀顆粒的同時的話，你的肝燥綜合癥一定要去積極治療，這樣的話才能給我們講的叫做標(biāo)本積，標(biāo)本兼治，兼兼兼叫做兼容并舉吧，那個兼容并舉的肩，這樣的話你才能夠去解決，有效的去解2024年01月14日16
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 摘要干燥綜合征（SS）是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有唾液腺、淚腺功能受損外，亦可出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器受累，血清中存在自身抗體和高免疫球蛋白血癥。SS根據(jù)是否伴發(fā)其他結(jié)締組織病分為繼發(fā)性SS和原發(fā)性SS（pSS），前者常繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在借鑒國內(nèi)外診治經(jīng)驗和指南的基礎(chǔ)上，制訂了本規(guī)范，旨在規(guī)范SS診斷中關(guān)鍵指標(biāo)（如血清抗SSA抗體和唇腺病理學(xué)）的檢測和解讀，采用公認(rèn)的疾病活動指標(biāo)評價疾病，規(guī)范局部和系統(tǒng)受累的合理診治。干燥綜合征（Sj?gren′ssyndrome，SS）是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有涎腺、淚腺功能受損外，亦可出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器受累，血清中存在自身抗體和高免疫球蛋白血癥。根據(jù)是否伴發(fā)其他結(jié)締組織病，SS分為繼發(fā)性SS和原發(fā)性SS（primarySS，pSS），前者常繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。pSS屬全球性疾病，我國患病率為0.3%~0.7%，女性多見，男∶女為1∶9~1∶20，發(fā)病年齡多在40~50歲，亦可見于兒童。pSS的確切病因和發(fā)病機制尚不清楚，目前多認(rèn)為是遺傳、病毒感染、性激素異常等多種因素導(dǎo)致的免疫功能紊亂。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在借鑒國內(nèi)外診治經(jīng)驗和指南的基礎(chǔ)上，制訂了本規(guī)范，旨在規(guī)范SS診斷中關(guān)鍵指標(biāo)（如血清抗SSA抗體和唇腺病理學(xué)）的檢測和解讀，采用公認(rèn)的疾病活動指標(biāo)評價疾病，規(guī)范局部和系統(tǒng)受累患者的合理診治。一、臨床表現(xiàn)SS多隱匿起病，臨床表現(xiàn)輕重不一。部分患者僅有口眼干的局部癥狀，故就診于口腔科、眼科，而部分患者則以系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)。（一）局部表現(xiàn)1.口干：是由于唾液分泌減少、唾液黏蛋白缺少所致。患者常頻繁飲水，進干食時常需水送服，嚴(yán)重者可出現(xiàn)進食困難、片狀牙齒脫落及多發(fā)猖獗齲齒。40%~50%的患者可出現(xiàn)唾液腺腫大，反復(fù)發(fā)作，通常不伴發(fā)熱，須與流行性腮腺炎相鑒別。若腺體持續(xù)增大，呈結(jié)節(jié)感，需警惕惡性病變。2.眼干：是由于淚腺分泌功能低下所致?；颊叱霈F(xiàn)眼部干澀、磨砂感、眼部充血癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)干燥性角結(jié)膜炎、角膜上皮糜爛、角膜新生血管化和潰瘍形成等并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)角膜穿孔、失明。（二）系統(tǒng)表現(xiàn)約2/3的SS患者可出現(xiàn)系統(tǒng)損害，部分患者伴有乏力、發(fā)熱的全身癥狀。1.皮膚：pSS患者的皮膚損害主要包括皮膚干燥、雷諾現(xiàn)象及血管炎。約10%的pSS患者可出現(xiàn)皮膚血管炎表現(xiàn)，紫癜最常見，亦可出現(xiàn)皮膚潰瘍、壞疽、凹陷性瘢痕、微梗死、蕁麻疹樣皮膚損害、甲周梗死，無壓痛性紅斑結(jié)節(jié)等。2.肌肉關(guān)節(jié)：約50%的pSS患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、對稱性關(guān)節(jié)痛，僅10%左右的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，侵蝕性關(guān)節(jié)炎少見。pSS患者可出現(xiàn)肌肉受累，但出現(xiàn)肌無力癥狀時需要鑒別是否合并纖維肌痛綜合征、糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）相關(guān)不良反應(yīng)及其他并發(fā)疾病所致。血清肌酸激酶、肌電圖、肌肉磁共振成像（MRI）有助于pSS相關(guān)肌炎的確診。3.呼吸系統(tǒng)：pSS的呼吸系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為氣道干燥、肺間質(zhì)病變，亦可出現(xiàn)毛細(xì)支氣管炎和支氣管擴張，罕見的表現(xiàn)包括淀粉樣變、肉芽腫性肺部疾病、假性淋巴瘤、肺動脈高壓與胸膜病變。10%~20%的患者可出現(xiàn)pSS相關(guān)的肺間質(zhì)病變，病理類型常表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）。4.消化系統(tǒng)：pSS患者常有胃食管反流病（GERD）癥狀，這是由于唾液流量減少，不能自然緩沖反流的酸性胃內(nèi)容物。此外，使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）和激素易發(fā)生胃炎和消化性潰瘍。部分GERD患者表現(xiàn)喉、氣管刺激癥狀。25%的患者存在肝功能損害，轉(zhuǎn)氨酶升高，甚至出現(xiàn)黃疸，偶有肝脾腫大。pSS患者血清堿性磷酸酶水平升高時，應(yīng)警惕是否合并原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC），兩者常合并出現(xiàn)。pSS可出現(xiàn)胰腺外分泌功能障礙，其病理機制類似于唾液腺受累，主因淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致胰泡萎縮、胰管狹窄等慢性胰腺炎改變。5.腎臟：4%~30%的pSS患者可出現(xiàn)腎臟損害，最常見的是小管間質(zhì)性腎炎，亦可能發(fā)生腎小球腎炎和間質(zhì)性膀胱炎。腎間質(zhì)病變者臨床可表現(xiàn)為腎小管性酸中毒、腎性尿崩、范可尼綜合征、腎鈣化/結(jié)石等。有條件者建議行腎臟穿刺。6.神經(jīng)系統(tǒng)：pSS的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)多樣，周圍神經(jīng)、自主神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。其中以周圍神經(jīng)病變最為常見，約10%~20%的患者可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，多表現(xiàn)為對稱性周圍感覺神經(jīng)受累，常發(fā)生于存在高球蛋白血癥性紫癜的患者，運動神經(jīng)受累亦可合并出現(xiàn)。自主神經(jīng)綜合征是一種較嚴(yán)重的小纖維神經(jīng)病，表現(xiàn)為體位性低血壓、阿迪瞳孔（Adiepupil）、無汗、心動過速、胃腸功能紊亂等。pSS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無癥狀和癥狀性腦病變，亦可出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病或進展性橫貫性脊髓炎的脊髓病變。7.血液系統(tǒng)：pSS可引起自身免疫性血細(xì)胞減少，其中白細(xì)胞減少最常見，其次為免疫性血小板減少癥。本病發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險是健康人群的18.9倍，最常見的是黏膜相關(guān)淋巴組織（MALT）結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。8.冷球蛋白血癥：pSS相關(guān)冷球蛋白血癥與B細(xì)胞長期活化相關(guān)，淋巴瘤發(fā)生的風(fēng)險增高，可出現(xiàn)冷球蛋白相關(guān)血管炎、膜增生性腎小球腎炎，預(yù)后欠佳。其類型通常為同時存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血癥。二、輔助檢查1.常規(guī)實驗室檢查：包括血、尿、糞常規(guī)；肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、補體等。此外，應(yīng)依據(jù)患者的癥狀和器官受累情況進行相應(yīng)的輔助檢查，如胸部高分辨CT等。2.免疫球蛋白測定：多數(shù)患者有明顯的多克隆高IgG血癥。3.SS患者血清中可檢測到多種自身抗體，抗核抗體（ANA）陽性率為50%~80%，其中抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性率最高，是診斷SS較特異的抗體。抗著絲點抗體、抗胞襯蛋白抗體等亦常陽性。70%~90%患者類風(fēng)濕因子（RF）陽性。三、SS口腔科檢查1.唾液流率：指靜止?fàn)顟B(tài)下一定時間內(nèi)唾液的分泌量，測定方法有自然/非刺激流率和刺激后流率。pSS多采用自然/非刺激唾液流率，指自然狀態(tài)下測得的全部唾液分泌物。方法：測前患者靜坐10min，收集患者10~15min內(nèi)流出的全部唾液于清潔容器內(nèi)，測其量。健康人全部唾液流率>15ml/15min。我國將唾液流率≤0.5ml/min定為唾液流率低下。2.腮腺造影：在腮腺導(dǎo)管內(nèi)注入造影劑（40%碘油）后行X線攝片，觀察各級導(dǎo)管的影像。SS患者各級導(dǎo)管不規(guī)則、僵硬，有不同程度的狹窄和擴張，碘液可淤積于末端導(dǎo)管腺體呈點球狀，呈現(xiàn)如蘋果樹樣改變或雪花樣改變，而主導(dǎo)管不閉塞。由于pSS患者腮腺導(dǎo)管狹窄可能導(dǎo)致碘油排空障礙，進一步損傷腮腺功能，故2012年干燥綜合征國際臨床合作聯(lián)盟及2016年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）聯(lián)合制訂的pSS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)已不再包括該項檢查。3.唇腺活檢：黏膜的小涎腺所顯示的灶性淋巴細(xì)胞數(shù)（FLS）是評估pSS的特異性指標(biāo)。四、SS唇腺活檢的標(biāo)準(zhǔn)操作1.患者仰臥于牙科檢查椅上，局部常規(guī)消毒、鋪無菌洞巾。2.選用鹽酸阿替卡因或2%利多卡因行下唇術(shù)區(qū)局部浸潤麻醉。固定患者下唇，暴露手術(shù)部位，選下唇內(nèi)側(cè)血管欠豐富處為佳，在黏膜上切開一個0.5~1cm的水平切口或梭形切口，切口剛好穿透上皮，唇黏膜的初始切口不超過上皮層，將腺體從周圍筋膜中鈍性剝離，用虹膜剪從手術(shù)區(qū)域切除腺體組織，置入福爾馬林液中固定送檢。建議至少取4個唾液腺，如果唾液腺很?。?2mm），應(yīng)取6個腺體，最小腺體表面積為8mm2。3.縫合切口2~3針，局部消毒，壓迫切口。術(shù)后可給予患者止痛藥，氯己定等漱口水含漱每日三餐后，使用10d。建議患者在傷口愈合期間避免辛辣刺激性食物1周。1周后可拆線。五、SS唇腺病理診斷1.正常唇腺：有少量的漿細(xì)胞浸潤，無腺泡萎縮。2.非特異性慢性唾液腺炎（non-specificchronicsialadenitis，NSCS）：有散在或局灶淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，伴周圍腺體萎縮、導(dǎo)管擴張和間質(zhì)纖維化，管腔有濃厚的黏液。3.慢性硬化性唾液腺炎（sclerosingchronicsialadenitis，SCS）：NSCS進展為SCS時，間質(zhì)纖維化和腺體萎縮會更加顯著。4.肉芽腫性炎癥：見于結(jié)節(jié)病、結(jié)核。5.灶性淋巴細(xì)胞浸潤性唾液腺炎（focallymphocyticsialadenitis，F(xiàn)LS）：可見腺體中淋巴細(xì)胞密集聚集于導(dǎo)管或血管周圍，周圍腺泡組織正常，少見導(dǎo)管擴張和間質(zhì)纖維化，漿細(xì)胞占少數(shù)，導(dǎo)管或血管周圍≥50個淋巴細(xì)胞聚集為1個灶，顯微鏡下可見≥1個灶即可診斷為FLS；部分患者有異位生發(fā)中心形成。FLS是SS典型的唇腺病理表現(xiàn)，SS患者唇腺組織出現(xiàn)FLS外亦可出現(xiàn)NSCS或SCS，但唇腺組織出現(xiàn)NSCS或SCS時不能作為診斷SS的證據(jù)。灶性指數(shù)（focusscore，F(xiàn)S）指在FLS中，4mm2腺體面積≥50個淋巴細(xì)胞為1個灶，每4mm2灶的數(shù)量即為FS，F(xiàn)S的上限為12，當(dāng)浸潤腺體的淋巴細(xì)胞相互融合，浸潤2個腺體，則FS為12。六、SS的眼科評估流程所有患者均應(yīng)由眼科專業(yè)醫(yī)生在正式的眼科檢查中評估是否存在干眼癥。眼科評估干眼癥分為癥狀評估和客觀檢查兩部分。（一）癥狀評估包括不適和視覺障礙的癥狀，以及確定水分生產(chǎn)不足和淚液蒸發(fā)損失的影響。常見癥狀有眼部干澀感、燒灼感、異物感、針刺感、眼癢、畏光、眼紅、視物模糊、視力波動等，記錄上述癥狀的嚴(yán)重程度、癥狀出現(xiàn)時間及持續(xù)時間，詢問誘因、緩解條件及全身/局部的伴隨癥狀。（二）客觀檢查包括淚液流率（Schirmer試驗）、淚膜破裂時間及角、結(jié)膜染色三部分，用裂隙燈檢查［?1?,?2?,?3?］。目的是明確干眼是否存在及嚴(yán)重程度分級，輔助SS的診斷及幫助確定干眼治療的方案。應(yīng)按下述檢查順序進行，Schirmer試驗、淚膜破碎時間、角結(jié)膜染色。1.淚液分泌試驗（Schirmer試驗）：在未經(jīng)表面麻醉的情況下進行Schirmer試驗，檢測淚液分泌情況。（1）操作流程：在安靜和暗光環(huán)境下進行，將標(biāo)準(zhǔn)Schirmer濾紙在刻度處彎折，輕輕置入被測者顳側(cè)下眼瞼的邊緣，囑患者輕輕閉眼，保留濾紙5min，5min后取出濾紙，測量濕長。（2）結(jié)果判讀：陽性標(biāo)準(zhǔn)為Schirmer≤5mm/5min。2.淚膜破碎時間（tearfilmbruptime，TFBUT/BUT）：指不眨眼的情況下淚膜發(fā)生破裂的時間，臨床上通常以此反映淚膜的不穩(wěn)定性。（1）操作流程：下瞼結(jié)膜滴入5~10μl熒光素鈉，2min后，在目鏡設(shè)置為10倍放大及照明設(shè)置為“高”的裂隙燈下檢查，應(yīng)用鈷藍(lán)色濾光片。囑患者眨眼1次后自然平視睜眼，觀察至角膜出現(xiàn)第一個黑斑的時間。測量3次，記錄平均值。（2）結(jié)果判讀：陽性標(biāo)準(zhǔn)為BUT≤10s。3.角、結(jié)膜染色：推薦應(yīng)用角膜熒光素染色聯(lián)合結(jié)膜麗斯胺綠染色，該染色方法較虎紅染色有更好的安全性和舒適性?，F(xiàn)有的兩種評分方法中，結(jié)膜角膜染色評分（ocularstainingscore，OSS）較vanBijsterveld評分操作性和客觀性更佳，推薦應(yīng)用OSS評分法。（1）操作流程：在每只眼中滴入熒光素的4~8min內(nèi)，使用配備有鈷藍(lán)色濾光片的裂隙燈評估角膜染色。在每只未麻醉的眼中滴一滴1%麗斯胺綠染料，囑患者眨幾下眼后，在2min內(nèi)應(yīng)用配備中性密度濾光片的裂隙燈下放大10倍評估染色。點狀上皮糜爛將被染色，計算角膜、結(jié)膜離散染色“點”的數(shù)量。（2）OSS方法見?圖1?，每只眼睛分三個部分，即鼻側(cè)結(jié)膜、角膜和顳側(cè)結(jié)膜，按照著染點的數(shù)量分別進行評分。每個區(qū)域染色程度0~3分，0分為無染色，1分為1~5個熒光素染色點，2分為6~30個熒光素染色點，3分為>30個熒光素染色點。下述三種情況為附加評分：角膜出現(xiàn)1個或多個融合斑塊染色，包括線性染色，+1分；角膜中央直徑4mm區(qū)域部分出現(xiàn)染色點，+1分；如果角膜出現(xiàn)絲狀染色，+1分。每個角膜的最大可能得分是6分。圖1簡化定量干眼分級方案結(jié)膜角膜染色評分圖（3）結(jié)膜染色區(qū)域：0分為無染色（每個區(qū)域點狀染色<10），1分為少量散在點狀染色（點狀染色計數(shù)10~32），2分為較多點狀染色但未融合成片（點狀染色計數(shù)33~100，融合區(qū)域面積均小于4mm2），3分為出現(xiàn)片狀染色（點狀染色計數(shù)超過100，多處融合）。每只眼睛芥末染色最大可能得分是6分。（4）結(jié)果判讀：OSS為每只眼睛三個區(qū)域分值的總和，每只眼睛最高評分為12分，任何一只眼睛OSS≥3分為陽性結(jié)果，支持干眼的診斷。2016年ACR制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)中，要求至少一只眼睛OSS≥5分時計1分。七、SS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)目前常用的pSS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：2002年美歐共識小組修訂的SS國際分類標(biāo)準(zhǔn)，2012年干燥綜合征國際臨床合作聯(lián)盟（Sj?gren′sInternationalCollaborativeClinicalAlliance，SICCA）制訂的SS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，2016年ACR和EULAR制訂的pSS分類標(biāo)準(zhǔn)。（一）2002年美歐共識小組修訂的SS國際分類標(biāo)準(zhǔn)1.口腔癥狀：下述三項中有一項或一項以上：（1）每日感口干持續(xù)3個月以上；（2）成年后腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)腫大；（3）吞咽干性食物需要飲水幫助。2.眼部癥狀：下述三項中具有一項或一項以上：（1）每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；（2）有反復(fù)的沙子進眼或磨砂感覺；（3）每日需用人工淚液。3.眼部特征：下述檢查任意一項或一項以上陽性：（1）Schirmer試驗（+）（<5mm/5min）；（2）角膜染色（+）（VanBijsterveld計分法≥4分）。4.組織病理學(xué)檢查：下唇腺組織病理示淋巴細(xì)胞灶≥1（4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)為一個灶）。5.唾液腺受損：下述檢查任意一項或一項以上陽性：（1）唾液流率（+）（≤1.5ml/15min）；（2）腮腺造影（+）；（3）唾液腺放射性核素檢查（+）。6.自身抗體：抗SSA抗體和/或抗SSB抗體（+）。無任何潛在疾病的情況下，按下述兩項診斷pSS：（1）符合四項或四項以上，但組織病理學(xué)檢查和自身抗體項中至少一項陽性；（2）符合上述3、4、5、6項中任意三項。繼發(fā)性SS：患者有潛在的疾病（如任一結(jié)締組織?。?，符合上述1和2中任意一項，同時符合上述3、4、5中的任意兩項。排除：頭頸面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病、使用抗乙酰膽堿藥（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。2002年修訂的SS國際分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，要求必須具備自身免疫表現(xiàn)，即小唾液腺組織活檢病理陽性或血清學(xué)抗體陽性，方能診斷SS。此外，該標(biāo)準(zhǔn)將丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除標(biāo)準(zhǔn)，該類患者的干燥癥狀是上述排除疾病的肝外表現(xiàn)，需與pSS辨別。（二）2012年SICCA制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)具有SS相關(guān)癥狀和體征的患者，如能滿足下述三項標(biāo)準(zhǔn)中至少兩項即可診斷SS：（1）血清抗SSA抗體和/或抗SSB抗體（+），或類風(fēng)濕因子陽性，同時伴抗核抗體（ANA）≥1∶320；（2）干燥性角膜炎，OSS≥3分；（3）唇腺活檢組織病理示，局灶性淋巴細(xì)胞性唾液腺炎，其灶性指數(shù)≥1個淋巴細(xì)胞灶/4mm2（4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集）。干燥性角膜炎的診斷：目前患者無每日使用眼藥水治療青光眼，及既往五年內(nèi)未做角膜手術(shù)或眼瞼整容手術(shù)。針對2002年SS國際分類標(biāo)準(zhǔn)中，主觀條件（如眼干、口干）與血清學(xué)指標(biāo)、唇腺活檢組織病理學(xué)結(jié)果、角結(jié)膜染色相關(guān)性低，SICCA制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)提出，應(yīng)用血清學(xué)、眼染色、唾液腺檢查這三項客觀指標(biāo)評估SS，滿足三項中的兩項即可診斷SS。（三）2016年ACR和EULAR聯(lián)合制訂的pSS分類標(biāo)準(zhǔn)入選標(biāo)準(zhǔn)：至少有眼干或口干癥狀之一的患者，即下列至少一項為陽性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個月以上；（2）眼中反復(fù)沙礫感；（3）每日需用人工淚液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持續(xù)3個月以上；（5）吞咽干性食物需要頻繁飲水幫助。排除標(biāo)準(zhǔn)：可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷的試驗結(jié)果，出現(xiàn)下述疾病，應(yīng)予排除：（1）頭頸部放療史；（2）活動性丙型肝炎病毒感染；（3）獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）；（4）結(jié)節(jié)病；（5）淀粉樣變性；（6）移植物抗宿主??；（7）IgG4相關(guān)疾病。滿足上述入選標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)者，且下述五項評分總和≥4分者診斷為pSS：（1）唇腺灶性淋巴細(xì)胞浸潤，且灶性指數(shù)≥1個灶/4mm2，計3分；（2）血清抗SSA抗體陽性，計1分；（3）至少單眼OSS≥5分或VanBijsterveld評分≥4分，計1分；（4）至少單眼Schirmer試驗≤5mm/5min，計1分；（5）未刺激的全唾液流率≤0.1ml/min（Navazesh和Kumar測定方法），計1分。常規(guī)使用膽堿能藥物的患者應(yīng)充分停藥后再進行上述第3、4、5項評估口眼干燥的檢查。該標(biāo)準(zhǔn)敏感度為96%，特異度為95%，在診斷標(biāo)準(zhǔn)的驗證分析及臨床試驗的入組條件中均適用。八、治療方案及原則pSS的治療需多學(xué)科合作，不僅是緩解患者口、眼干燥的癥狀，更重要的是終止或抑制體內(nèi)發(fā)生的免疫異常反應(yīng)，保護外分泌腺體和臟器的功能。（一）一般治療患者教育，使患者充分了解本病的治療原則及藥物的用法和不良反應(yīng)。應(yīng)停止吸煙、飲酒，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，并且某些藥物如阿托品、利尿劑、抗高血壓藥、雷公藤等可加重口、眼干燥，應(yīng)盡量避免使用。（二）局部癥狀的治療1.口干燥癥：pSS患者必須接受定期口腔健康監(jiān)測和護理，預(yù)防牙周病。根據(jù)唾液腺受損程度制訂不同的治療方案（1）輕度腺體功能受損使用非藥物刺激唾液腺分泌，可通過咀嚼無糖口香糖結(jié)合唾液替代品、潤滑劑和/或機械刺激。目前尚無強有力的證據(jù)證明局部治療可以緩解口干癥狀。建議外用氟化物預(yù)防齲齒，如含氟化物的潔齒劑和凝膠等。（2）對中至重度腺體功能受損但具有殘余唾液腺功能的患者（通過檢測刺激的唾液流率評估殘余唾液腺功能），在無禁忌證的情況下，首選口服毒蕈堿激動劑，如毛果蕓香堿或西維美林。毛果蕓香堿5mg，每日3次（每日劑量15~20mg），可增加涎液流率。不良反應(yīng)包括出汗、頻繁排尿、腸激惹。此外，環(huán)戊硫酮片、溴己新片和鹽酸氨溴索片等亦可增加外分泌腺的分泌功能。（3）重度腺體功能受損且無殘留唾液腺分泌功能者，建議使用人工涎液替代治療。人工涎液有多種制劑，含羧甲基纖維素、黏液素（mucin）、聚丙烯酸（polyaerylieacid）、黃膠原（xanthan）或亞麻仁聚多糖（1inseedpolysaechride）等成分。2.眼干燥癥：眼干燥的評估通常依賴三個特征，淚液功能、淚液成分及眼表改變。與口干燥癥相同，干眼癥的治療隨著病情的嚴(yán)重程度及對每種治療的反應(yīng)不同而變化。預(yù)防性措施：如避免減少淚液產(chǎn)生的全身性藥物、保持良好的瞼緣衛(wèi)生可以緩解輕微的或間歇性癥狀，當(dāng)癥狀仍不能控制時，每天至少使用兩次人工淚液。一般建議使用含有透明質(zhì)酸鹽或羧甲基纖維素且不含防腐劑的人工淚液，潤滑油膏通常只在睡前給藥，以免長期使用損害視力。干燥性角結(jié)膜炎或難治性或嚴(yán)重眼干燥癥，局部使用含環(huán)孢素A滴眼液及自體血清處理。激素類滴眼液，應(yīng)由眼科?？漆t(yī)生指導(dǎo)短期內(nèi)使用（不超過2~4周）。（三）系統(tǒng)癥狀的治療1.皮膚癥狀（環(huán)狀紅斑、血管炎）：局部使用激素是治療皮膚環(huán)狀紅斑的主要手段，全身激素治療主要針對廣泛或嚴(yán)重的病變。血管炎多選用全身激素治療，激素減量過程中可加用硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等免疫抑制劑。2.間質(zhì)性肺炎：pSS患者的間質(zhì)性肺炎通常較輕，無須治療。對CT確診的肺組織<10%的異常及無呼吸癥狀時肺一氧化碳彌散量（DLCO）>65%的患者，建議每6個月進行1次評估。病情嚴(yán)重和進展較快的患者可使用口服或靜脈注射激素治療，免疫抑制劑可選擇霉酚酸酯和硫唑嘌呤，抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達(dá)尼布可考慮使用。另外，吸入型激素和β2-腎上腺素受體激動劑（如沙丁胺醇）可用于肺部受累患者，但其療效尚未在隨機對照試驗（RCT）中獲得證實。3.關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎：可用非甾體抗炎藥、羥氯喹治療。少數(shù)情況下可能需要短程使用小劑量激素，以緩解關(guān)節(jié)劇痛等癥狀。其他免疫抑制劑可選用甲氨蝶呤、來氟米特、艾拉莫德。4.肌肉受累：干燥綜合征疾病活動指數(shù)（ESSDAI）是根據(jù)肌無力和血清肌酸激酶水平對pSS合并肌肉受累進行分級，pSS患者低活動性的肌痛，不伴肌無力和肌酸激酶升高時，可使用非甾體抗炎藥。而中高活動度的患者，激素仍作為pSS相關(guān)性肌炎的一線療法。其他免疫抑制劑通常同時用于高疾病活動度的患者，既可以增加療效，又可減少激素的不良反應(yīng)。最常用的免疫抑制劑是甲氨蝶呤（初使每周7.5~15mg，最高25mg/周），可與激素聯(lián)合使用。當(dāng)該療法無效時，可用硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、環(huán)孢素A及靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）等替代。此外，利妥昔單抗可單獨使用或與激素聯(lián)合使用。5.腎臟受累：大多數(shù)患者通過補充電解質(zhì)糾正酸中毒，可預(yù)防危及生命的并發(fā)癥。激素是治療腎小管間質(zhì)性腎炎的主要療法。膜增生性腎小球腎炎（MPGN）是一種危及生命的疾病，誘導(dǎo)期以激素靜脈沖擊治療，隨后口服。腎炎達(dá)到緩解后可予環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤維持。其他如血漿置換、利妥昔單抗和霉酚酸酯較少出現(xiàn)不良反應(yīng)，但目前尚無指南推薦其可用于pSS的治療。利妥昔單抗治療狼瘡腎炎的療效尚存爭議，但其仍用于一些pSS相關(guān)性腎炎患者。6.神經(jīng)系統(tǒng)受累：經(jīng)驗性使用大劑量激素沖擊治療，如有必要可加用免疫抑制劑。如pSS合并視神經(jīng)脊髓炎患者，可單獨給予全身激素治療（靜脈注射甲潑尼龍），或與其他免疫抑制劑聯(lián)合治療以誘導(dǎo)緩解，加用霉酚酸酯或硫唑嘌呤進行維持治療。如患者存在與視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)的自身抗體（即靶向髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白和水通道蛋白4的自身抗體），須密切隨訪。根據(jù)SS的嚴(yán)重程度選擇其他治療方式，包括血漿置換、利妥昔單抗和口服藥物，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤。7.血液系統(tǒng)受累：血細(xì)胞減少尤其是血小板嚴(yán)重減低需給予激素治療，甲潑尼龍沖擊治療（0.5~1g/d）或者作為誘導(dǎo)緩解治療。對反復(fù)治療效果不佳者可靜脈用大劑量免疫球蛋白0.4g·kg-1·d-1，3~5d，需要時可重復(fù)使用。8.冷球蛋白血癥：冷球蛋白血癥相關(guān)全身癥狀的治療取決于疾病的嚴(yán)重程度，可使用激素（通常在初期使用沖擊療法）、免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）、血漿置換、利妥昔單抗、硫唑嘌呤或霉酚酸酯。對全身性血管炎，血漿置換和利妥昔單抗聯(lián)合應(yīng)用可獲得良好效果。9.其他：對合并原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者應(yīng)使用熊去氧膽酸治療。同時pSS常規(guī)治療效果不佳者，且有嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎和血細(xì)胞減少、周圍神經(jīng)病變及相關(guān)淋巴瘤，可考慮使用生物制劑，如抗CD20抗體（利妥昔單抗）和抗CD22抗體進行B細(xì)胞清除治療以改善病情。九、預(yù)后SS總體預(yù)后較好，特別是病變局限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜外分泌腺體者。有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情。預(yù)后不良因素包括進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎功能不全、合并惡性淋巴瘤者。診療要點1.出現(xiàn)不明原因的口干舌燥，齲齒頻發(fā)，牙齒破損呈片狀脫落，或反復(fù)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腮腺腫大，眼睛干澀，眼淚減少，癥狀持續(xù)3個月以上，應(yīng)考慮SS可能。2.SS常用的分類標(biāo)準(zhǔn)包括2002年美歐共識小組制訂的SS國際分類標(biāo)準(zhǔn)，2012年國際臨床合作聯(lián)盟制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)，2016年ACR和EULAR聯(lián)合制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)。2016年ACR和EULAR聯(lián)合制訂的SS分類標(biāo)準(zhǔn)的敏感度和特異度均較高，易于操作，目前臨床應(yīng)用較為廣泛。3.對僅有口干、眼干等干燥癥狀的患者一般多采用人工淚液、毒蕈堿受體激動劑緩解干燥癥狀，有系統(tǒng)受累的患者需酌情加用激素和免疫抑制劑治療。2023年09月04日1957
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張欽副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 你都已經(jīng)病情相對重了，你還沒你還不知道。 好吧，您這是這樣啊，呃，他他們要求我看兩個事兒，第一個事兒呢，就是干燥，咱們最核心的是什么，最核心的是眼干啊，呃，就是干眼這個角度的吧，從干眼這個角度來講的話呢，您的損害有啊，角膜還行，結(jié)膜差一點，這個的話呢，照理說至少要用人工淚液，至少我覺得人工淚液都有點不夠，可能要用到免疫制劑這個級別的藥改成好吧，那您要是這樣的話呢，可以先用點人工淚液，咱們看看，比如三個月咱們復(fù)查看一眼好不好，然后呃第二個就是他們想觀觀察向日葵的風(fēng)險啊，向日葵風(fēng)險的話，他們是不是讓你把這個檢查都做了，對我看一下向日葵的篩查還可以正常的，接著吃向日葵西藥會有踏踏實實吃，比如說用法是我不舒服，我就規(guī)律點呢，還是就是規(guī)律點，規(guī)律點規(guī)律點。因為干燥最大的一。 問題就是。 沒你癥有時候癥狀不重就什么呀，你感受不重，但是我一查已經(jīng)很重了，所以這就不好，這就導(dǎo)致你你都已經(jīng)病情相對重了，你還沒你還不知道，你也不覺，你也不覺得，你也不會去好醫(yī)院看，因為你沒覺出來。 別忘了點贊關(guān)注我哦。2023年08月29日85
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張欽副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 各位干燥綜合征的病友們啊，尤其是新確診的病友們啊，都特別緊張，得了這個病是不是一輩子他就離不開眼藥水了？免疫科大夫告訴我了啊，這個病不能治愈，只能共存，那我眼干是不是也就再也離不開眼藥水了呢？換了誰啊，得了病他都容易焦慮啊，但干燥綜合征的病大家先別太激動，任何疾病它都有輕有重啊，干燥綜合征顯然也這樣，眼部的問題主要來自于淚腺和副淚腺的損害，那損害輕的淚腺，副淚腺功能可能還不錯啊，往往治療也很容易，那有不少的病友他只有輕度的眼干啊，而且沒有角結(jié)膜的損害，可能點點人工淚液就足夠了，那甚至如果他住的地方濕度很高啊，他都可以不用藥，那整體來說呢，早診斷早干預(yù)啊，他往往預(yù)后就相對的好，妊身的血液指標(biāo)一直維持的好，眼部也密切，隨訪的病友往往生活和正常人沒有區(qū)別，但如果早期沒有重視，拖到了后期，這個時候淚腺萎縮，副淚腺受損，哭都來不及了，而且這種想哭都沒有眼淚了。 萎縮的組織它是無法恢復(fù)的，那嚴(yán)重的肝炎即使長期用藥控制可能還不夠理想，你還想停到藥物可能吧。所以我們得了病啊，在很早期出現(xiàn)諱疾忌醫(yī)啊，生怕別人知道自己接受不了，自憐自抑，自暴自棄，我覺得都是正常現(xiàn)象。有時候想一想啊，如果換成生活，我真2023年08月29日91
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