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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 然后這個(gè)病友提供的問題就是肝燥綜合癥懷孕期間激素要一直吃嘛，因?yàn)楦卧锞C合癥的病人的話，絕大部分病人本身得這個(gè)病的病人的話，就是相對(duì)的年紀(jì)大一點(diǎn)的病人，30多到40多歲，這是第一個(gè)問題，第二個(gè)問題的話就是你既在是懷孕的話，那你就是年輕患者，肝燥綜合癥的年輕患者如果要吃激素的話，他往往是有并發(fā)癥的，所以說什么并發(fā)癥的要吃激素呢？我們平常看到的最多的就是我們講的血小板減少啊，血小板減少的病人，他是要在吃激素的，如果你是既往有血小板減少的話，那你就小心了，那不是激素一直在吃，而且是要堅(jiān)持吃，而且更多的話，懷孕的話，本身是一個(gè)又一可以導(dǎo)致肝燥綜合征的病人的話，血小板降低非常低的就是，那你不是，如果是要跟醫(yī)生得到有效的溝通，因?yàn)槲也磺宄愕母卧锞C合癥具體是不是出現(xiàn)了血小板減少，如果你的血小板減少，激素是醫(yī)生要吃的，如果你是些別的問題，那你可能激素的話可能也要跟醫(yī)生進(jìn)行進(jìn)行有效溝通，當(dāng)然如果你是輕的肝燥綜合征的病人，那你可能激素都不需要吃，所以說每個(gè)病人的具體情況不是很清楚，所以說你必須要當(dāng)面跟醫(yī)生。 這個(gè)你長(zhǎng)期看病的意思，去進(jìn)行有效的溝通，好吧，謝謝這位病友的提問。2023年06月11日
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2023年05月29日62
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王曉冰副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 您是否時(shí)常覺得口干舌燥，喜歡喝水、奶茶；您是否時(shí)常覺得眼睛干燥酸澀、有異物感，看書或者手機(jī)時(shí)間久尤為明顯。時(shí)不時(shí)有關(guān)節(jié)酸痛，到處不適，整個(gè)人乏力，提不起勁來。這是怎么回事？可能一種常見的風(fēng)濕病悄悄地找上您了。這種疾病叫“干燥綜合征”。干燥綜合征（Sjogren’ssyndrome,SS）也被稱為舍格倫綜合征，最早瑞典的眼科醫(yī)師HenrikSjogren發(fā)現(xiàn)，為了紀(jì)念他的貢獻(xiàn)，以他的名字命名。這是一種主要侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及淚腺為主，也可以累及全身各個(gè)臟器的慢性自身免疫性疾病。干燥綜合征也是較常并發(fā)淋巴瘤的自身免疫病，所以早期診斷、早期治療非常重要。干燥綜合征并不少見，在我國人群中的患病率為0.3%-0.7%，在老年人群中患病率為3%-4%，是僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的第二常見的自身免疫性疾病。通常好發(fā)于40-50歲左右的中年女性好發(fā)，但也可以發(fā)生在兒童、青少年以及男性。為什么會(huì)得這個(gè)疾病呢？目前疾病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，現(xiàn)有研究發(fā)現(xiàn)，它有一定基因遺傳基礎(chǔ)，跟某些細(xì)菌、病毒感染（如科薩奇病毒、EB病毒等等）有一定的關(guān)聯(lián)，體內(nèi)性激素水平異常（尤其是女性激素異常）和不良的生活方式等等綜合因素，導(dǎo)致機(jī)體自身免疫紊亂，逐漸破壞自身的唾液腺、淚腺和內(nèi)臟器官，最后就形成了典型的干燥綜合征。哪些癥狀需要警惕干燥綜合征？一、干燥的表現(xiàn)：1.口干：有近一半的患者，表現(xiàn)為口腔干燥，或講話時(shí)需要頻頻飲水，或進(jìn)食固體食物時(shí)需喝水送服，或夜間需起床飲水等。有的患者年紀(jì)輕輕就出現(xiàn)牙釉質(zhì)脫落，多發(fā)的齲齒，有的患者口舌干燥、舌面干裂，口腔潰瘍。有的患者有消化不良。2.眼干：表現(xiàn)為眼睛干澀不適或反復(fù)沙子進(jìn)眼或磨砂的感覺，或每日需使用人工淚液大于3次，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)欲哭無淚的現(xiàn)象，可繼發(fā)角膜炎、結(jié)膜炎、角膜穿孔、甚失明。3.其他部位干燥：皮膚干燥，出現(xiàn)干燥性皮膚瘙癢，冬天尤為明顯；鼻腔干燥而不適，還有腸道干燥而引發(fā)頑固便秘，以及陰道干燥影響性生活等。二、關(guān)節(jié)痛：有三分之一以上的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，晨起關(guān)節(jié)僵硬，以手關(guān)節(jié)明顯，甚至也可以伴有類風(fēng)濕因子的輕度升高。因此，容易被誤診為“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，導(dǎo)致治療上的偏差。三、皮膚表現(xiàn)：干燥綜合征可以出現(xiàn)不同的皮膚表現(xiàn)。常見的是紫癜樣皮疹。表現(xiàn)為下肢米粒大小邊界清楚的紅色丘疹，壓之不褪色、10天左右可自行消退。也有患者表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫的雷諾癥等。四、腺體和淋巴結(jié)的腫大：干燥綜合征有時(shí)候可以出現(xiàn)唾液腺（腮腺和下頜腺）和淚腺的腫大，偶有伴疼痛。部分患者在頸部、腋下等淺表的位置，可以摸到腫大的淋巴結(jié)。需要注意的是，反復(fù)發(fā)作的腮腺腫大，可能是并發(fā)淋巴瘤的危險(xiǎn)信號(hào)之一。五、內(nèi)臟系統(tǒng)受影響：大多數(shù)干燥綜合征病癥比較輕微，僅累及外分泌腺，不會(huì)危害生命。但是，仍有少部分患者可累及到重要的臟器而出現(xiàn)相關(guān)的病變，比如間質(zhì)性肺?。杀憩F(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳）、腎小管酸中毒（可表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、低鉀、乏力）、中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)損害（可表現(xiàn)為四肢麻木、疼痛、腦梗死等）、自身免疫性肝損害（可表現(xiàn)肝功能異常、黃疸等）、肺動(dòng)脈高壓（可表現(xiàn)為胸悶胸痛、呼吸困難等），還有血液系統(tǒng)影響（可表現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等），甚至并發(fā)腫瘤。也有相關(guān)一部分患者還容易出現(xiàn)睡眠障礙、情緒和心理精神問題?；颊咭坏┏霈F(xiàn)臟器和系統(tǒng)受損，需要及早積極治療，控制病情。干燥綜合征如何檢查診斷？當(dāng)您出現(xiàn)上面這些癥狀，就需要到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診。風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師會(huì)給您做以下相關(guān)檢查：1.自身抗體檢查：干燥綜合征有特征性的自身抗體，如抗SSA抗體、抗SSB抗體，以及抗Ro-52抗體與干燥綜合征密切相關(guān)。但是這些抗體也可見于其他自身免疫病或者少數(shù)正常健康人。2.唾液腺功能檢查：包括唾液流率、唾液腺超聲等無創(chuàng)性檢查，以及唇腺活檢病理檢查，后者如果發(fā)現(xiàn)有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，是診斷干燥綜合征的重要依據(jù)之一，而且與內(nèi)臟累及具有一定的關(guān)聯(lián)性。3.淚腺功能檢查：在眼科門診檢查淚液的分泌量（Schirmer試驗(yàn)）、淚膜破碎時(shí)間（BUT）、角膜染色試驗(yàn)等，用于判斷有無干眼癥及評(píng)估其受損程度。4.其他檢查：由于這是一個(gè)系統(tǒng)性疾病，必要時(shí)還需要根據(jù)癥狀，進(jìn)行常規(guī)的血液學(xué)檢查、評(píng)估相對(duì)應(yīng)的臟器功能，進(jìn)行排查。得了干燥綜合征該如何治療？經(jīng)過上述檢查，明確診斷后，風(fēng)濕免疫科醫(yī)生就會(huì)根據(jù)您的病情，進(jìn)行疾病活動(dòng)度和嚴(yán)重程度的評(píng)估，來決定下一步的治療方案?？偟膩碚f，目前干燥綜合征并無根治的辦法，但是近幾年在治療方面也取得非常多新的進(jìn)展，大大改善患者的生活質(zhì)量和長(zhǎng)期預(yù)后。改善口干、眼干癥狀方面的治療：對(duì)于單純的口干眼干，以局部對(duì)癥治療為主。注意口腔衛(wèi)生，使用含氟漱口液，保持環(huán)境濕潤(rùn)，戒煙酒，控制過咸過甜辛辣刺激的食物攝入，勤漱口、潔牙，咀嚼無糖口香糖等。加濕器、皮膚噴霧或外用潤(rùn)膚品、以及食療改善；干眼癥可以考慮使用人工淚液、眼膏，嚴(yán)重者可考慮環(huán)孢素滴眼液等，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下開處方用藥，注意藥物的副作用。保護(hù)臟器功能的系統(tǒng)性治療：當(dāng)出現(xiàn)了內(nèi)臟損害，如累及肺部、腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，就需要風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生仔細(xì)評(píng)估后，根據(jù)病情開始系統(tǒng)治療。目前，使用的藥物包括：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、小分子靶向藥、生物制劑等。尤其是近年來出現(xiàn)較多的新藥，減少了傳統(tǒng)激素治療帶來的副作用，具有較好的應(yīng)用前景，為患者帶來了希望。盡管干燥綜合征是一種發(fā)病率較高的自身免疫性疾病，且隨著老齡化社會(huì)的進(jìn)展，患病率越來越高，但是大眾對(duì)其認(rèn)識(shí)尚不足，其臨床表現(xiàn)多樣，容易漏診、誤診或延誤診斷，診療方案亟待進(jìn)一步規(guī)范化。為了讓更多的醫(yī)患重視干燥綜合征，每年的7月23日被設(shè)為世界干燥日。我們希望所有的干燥綜合征患者都能及時(shí)得到就診，早期診斷、早期治療，改善預(yù)后，有利于正常的生活和工作。2023年03月01日2296
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王曉棟副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院） 風(fēng)濕病科 我能看到嗎？ 啊，像這個(gè)甘燥綜合癥，潑尼松和美卓勒的問題呢，這個(gè)從我們代謝角度來講，如果沒有明顯的肝腎功能的異常的話，潑尼松總體上來講和美卓勒一例是等等同一粒的，沒有太大的區(qū)別，相對(duì)來講，可能美卓樂它的優(yōu)點(diǎn)并不是所謂的副作用性，因?yàn)槲覀冎v你激素的副作用，其實(shí)取決于激素本身的這樣一個(gè)對(duì)代謝的影響啊，那么這個(gè)進(jìn)口的美洲勒它的優(yōu)點(diǎn)呢，主要是這個(gè)代謝相對(duì)比較穩(wěn)定，比我們潑尼松的這個(gè)，呃，濃度的釋放是穩(wěn)定一點(diǎn)，而且另外呢，美周樂有一個(gè)好處，就是說它本身是有刻度的，當(dāng)我們減量的時(shí)候相對(duì)比較方便，掰藥，掰藥比較方便，其他呢，從單從副作用角度來講，并不見得非常非常小。 好，這個(gè)位換成。2022年11月29日121
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尹玉峰主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合癥，一般來說呢，最基礎(chǔ)的用藥就是羥氯喹和白芍總啊，叫爬茯苓等這兩種藥物，呃，一般來說如定期的檢查，用非常小劑量的長(zhǎng)期維持，還是我們通常做的比較多的這種，這種這種治療方案。 中途如果有癥狀的情況下，比如講我們講羥氯喹，它會(huì)引起眼睛的問題，帕茯苓會(huì)引起腸道的這些副作用等等，如果說有呃，不良反應(yīng)的情況下，可以停一段時(shí)間，呃，如果說沒有任何癥狀，這個(gè)治療病情平穩(wěn)的，我們用小劑量的羥氯喹或者是帕夫林，或者兩個(gè)一起使用，長(zhǎng)期使用啊，都可以的，根據(jù)情況來定吧，啊，中途停一段時(shí)間，我不知道停多久，你可以停個(gè)三五天，或者是一兩個(gè)星期，呃，這個(gè)影響倒是不太大，如果停個(gè)半年一年的，這種情況呢，要定期到醫(yī)院去檢查，看看你這個(gè)肝燥綜合癥，呃，病情的情況有沒有復(fù)發(fā)，有比如講有好多會(huì)白細(xì)胞減低，還有一些血液系統(tǒng)的累積，這種情況下呢，你可能自己感覺不到，所以呢，定期檢查停藥也是有可能的。2022年11月10日139
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李英楠主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 風(fēng)濕免疫科 嗯，懷孕三十四周，抗和抗體陽性，SS陽性，SSB弱陽性，是干燥綜合征嗎適合。 繼續(xù)吃潑尼松向日葵嗎？這個(gè)有很多問題了，就是第一個(gè)你是懷孕前查沒查啊，如果你懷孕前背景上就是一個(gè)狼瘡或者是干燥的話，呃，你應(yīng)該在孕前把病情控制好，那這個(gè)ss sa和的話，它是終身陽性的，呃，幾乎是不轉(zhuǎn)陰的，你病情控制穩(wěn)定了，它也不會(huì)轉(zhuǎn)陰，所以這個(gè)東西并不代表病情是否活動(dòng)。 嗯，你既然ss sa和SSB陽性了，呃，你已經(jīng)吃了潑尼松和薔葵了的話，那你就，嗯，要一直吃，吃到產(chǎn)后啊，產(chǎn)后也要規(guī)律的復(fù)查，因?yàn)閼言衅陂g和產(chǎn)后這一段時(shí)間是體內(nèi)內(nèi)分泌系統(tǒng)變化特別大的一段時(shí)間，那這個(gè)時(shí)候免疫系統(tǒng)也要經(jīng)受一個(gè)嚴(yán)峻的考驗(yàn)，呃，如果你原來就有病，這段時(shí)間是病情容易復(fù)發(fā)的階段，如果原來沒有病的話，這段時(shí)間是容易新發(fā)病的階段，所以這個(gè)時(shí)候既要吃藥又要復(fù)查，非常非常的重要，嗯。 激素腔龍葵是最基本的，這個(gè)對(duì)胎兒是沒有影響的啊，小劑量的激素和常規(guī)劑量的羥龍葵是保駕護(hù)航的，不要隨便停藥啊。2022年11月08日77
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鮑時(shí)華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 患者女，36歲，2017年7月首次就診于柳州市婦幼保健院生殖中心。主訴：婚后10年，反復(fù)移植失敗9次，要求PGT-A?，F(xiàn)病史：雙方2007年結(jié)婚，婚后性生活正常，未避孕2017年未自然妊娠。2008年外院HSG示雙側(cè)輸卵管間質(zhì)部梗阻。2011年8月于外院行IVF助孕，共移植2次，均未著床。2013年6月外院再次IVF，移植后孕20周因“宮頸機(jī)能不全、胎膜早破”難免流產(chǎn)。2014年于外院行腹腔鏡下宮頸內(nèi)口環(huán)扎術(shù)。術(shù)后先后移植6次，均未著床。既往史：無特殊。月經(jīng)史：12歲月經(jīng)初潮，周期4/28-32天，量中，無痛經(jīng)。家族史：否認(rèn)家族性遺傳學(xué)疾病史，母親及外公患有“干燥綜合征”。體格檢查：身高?155cm，體重?63.5kg，BMI26.43m/kg2，無多毛表現(xiàn)。婦科檢查：外陰已婚史，陰毛分布正常，陰道暢，宮頸光滑，子宮增大如孕5周，正常大小，無壓痛，雙附件區(qū)未捫及異常。輔助檢查：遺傳因素：本人：46，XX，男方：46，XY，inv(9)；(p13,q13)卵泡期性激素：未見異常。?免疫因素：2014年7月ANA1：320，抗核抗體譜未查，TSH0.315mIU/L，TPO-Ab9413IU/ml，TGAb173IU/ml。解剖因素：陰道B超提示宮頸子宮肌瘤。>>>診治經(jīng)過初步診斷：不良孕產(chǎn)史，繼發(fā)不孕(RIF-8)，HT，UCTD待排，宮頸環(huán)扎術(shù)后，子宮肌瘤，高齡。治療方案（柳州市婦幼保健院）：第1次COH，2017年7月，獲卵10個(gè)，MII5個(gè)，正常受精3個(gè)，胚胎3個(gè)，II級(jí)1個(gè)，III級(jí)2個(gè)，冷凍。第2次COH，2017年9月，獲卵13個(gè)，MII7個(gè)，正常受精7個(gè)，胚胎6個(gè)，II級(jí)3個(gè)，III級(jí)3個(gè)。9個(gè)D3胚胎培養(yǎng)形成6個(gè)D5囊胚，活檢后行PGT-A顯示4個(gè)胚胎染色體正常。第10次移植2018年4月自然周期內(nèi)膜準(zhǔn)備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2018年7月免疫相關(guān)檢查：抗β2-糖蛋白抗體11.0AU/ml；ACA（-）；LA（-）；PC103.5%；PS67.4%；D二聚體0.37ug/ml；抗核抗體譜SSA（+）；ANA1:640；TSH1.30mIU/L；TPO-Ab897.61IU/ml；TMAb142.0IU/ml；TGAb579IU/ml；維生素D340.5nmol/L；HCY8.3μmol/L.風(fēng)濕免疫科診斷為干燥綜合征。第11次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgBidpo；低分子肝素4000Uqdih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo。移植當(dāng)月月經(jīng)干凈后給予內(nèi)膜搔刮。2018年7月16日自然周期內(nèi)膜準(zhǔn)備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2018年8月外院復(fù)查L(zhǎng)A（-）；PC74.0%；PS69.1%；D二聚體0.31ug/ml。第12次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgBidpo；低分子肝素4000UBidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植前7天）。2018年11月人工周期（HRT）內(nèi)膜準(zhǔn)備方案移植1枚染色體正常囊胚，發(fā)現(xiàn)懷孕后再次使用20g免疫球蛋白靜脈注射1次，孕5周流產(chǎn)。2019年4月外院風(fēng)濕免疫科就診復(fù)查免疫指標(biāo)：抗β2-糖蛋白抗體92.28AU/ml；ACA（-）；D二聚體0.75ug/ml；抗核抗體譜SSA（+）；ANA1:160；TSH4.52mIU/L；OGTT：Glu0’3.27-60’9.07-120’7.66-180’3.37mmol/L；INS0’46.98-60’805.2-120’861.4-180’63.18pmol/L.第13次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；左甲狀腺素鈉片，50μg/d。2019年8月自然周期內(nèi)膜準(zhǔn)備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2019年12月再次IVF，獲卵10個(gè)，MII5個(gè)，正常受精5個(gè)，養(yǎng)囊形成3枚囊胚冷凍。GnRHa+HRT方案準(zhǔn)備內(nèi)膜，行ERA檢測(cè)，結(jié)果顯示孕酮轉(zhuǎn)化后第6天為著床期。2020年3月行宮腔鏡檢，術(shù)中見宮頸管左側(cè)壁內(nèi)口水平見環(huán)扎帶暴露，宮腔右側(cè)壁、前后壁膜狀粘連，子宮內(nèi)膜散在細(xì)小息肉樣物，行宮腔粘連分離術(shù)+子宮內(nèi)膜活檢術(shù)。術(shù)后病理：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（散在+），CD138（散在+）。術(shù)后予多西環(huán)素+奧硝唑治療14天。2020年6月行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)+宮頸環(huán)扎帶摘除術(shù)+宮腔鏡檢術(shù)+子宮內(nèi)膜活檢術(shù)，病理結(jié)果示：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（-），CD138（散在+），予左氧氟沙星治療14天。2020年9月再次子宮內(nèi)膜活檢，病理結(jié)果示：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（-），CD138（-）。第14次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植當(dāng)天）；阿托西班6.75mgiv（移植當(dāng)天）。2020年9日GnRHa+HRT內(nèi)膜準(zhǔn)備方案孕酮轉(zhuǎn)化后6天移植1枚囊胚，未著床。第15次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo。2021年3日GnRHa+HRT內(nèi)膜準(zhǔn)備方案，孕酮轉(zhuǎn)化后6天移植1枚囊胚，未著床。2021年2月HRT內(nèi)膜準(zhǔn)備方案行ERA，結(jié)果顯示容受前期，建議較活檢時(shí)間推遲12小時(shí)移植（內(nèi)膜送檢另一家公司）。第16次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強(qiáng)的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植前6天）。2021年6日HRT內(nèi)膜準(zhǔn)備方案，推遲12h移植1枚D6囊胚，未著床。第17次移植最終診斷：不良孕產(chǎn)史，繼發(fā)不孕(RIF-17)，HT，SS，IR，宮頸環(huán)扎術(shù)后，子宮肌瘤，高齡。2021年7月1日，移植前和上海市第一婦嬰保健院生殖免疫科鮑時(shí)華主任進(jìn)行遠(yuǎn)程網(wǎng)絡(luò)會(huì)診，重新調(diào)整治療方案：阿司匹林75mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；左甲狀腺素鈉片,50μg/d；免疫球蛋白12.5givgtt（HCG日）。2021年7月27日取卵后第3天移植2個(gè)第3天胚胎，移植后14天血β-HCG545mIU/ml，給予免疫球蛋白20g，ivgtt；孕七周，再次給予免疫球蛋白12.5g，ivgtt。孕期產(chǎn)檢正常，2022年3月17日孕35+3周時(shí)，剖宮產(chǎn)一女嬰，體重3.4斤，胎盤偏小，臍帶水腫。>>病例分析干燥綜合征干燥綜合征（Sjogren’s?syndrome，SS）是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，主要表現(xiàn)為口眼干燥，病理特征為大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。SSA和SSB抗體是診斷SS較為特異的抗體。SS患者妊娠時(shí)，胎盤可作為靶器官受到免疫損害，造成胎盤功能障礙。SS合并妊娠會(huì)增加妊娠并發(fā)癥和胎兒丟失的風(fēng)險(xiǎn)，SS患者和正常人群相比自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率均明顯增加。抗SSA和/或抗SSB抗體陽性患者妊娠易導(dǎo)致胎兒和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，甚至引發(fā)胎兒心臟驟停?；颊?013年移植獲得妊娠，但因“宮頸機(jī)能不全”發(fā)生流產(chǎn)，此后7次移植均未獲得妊娠。正因?yàn)榇饲耙浦踩焉?，而讓生殖醫(yī)師放松警惕，忽略了患者潛在的免疫因素變化。在進(jìn)行生殖免疫相關(guān)檢查之后，發(fā)現(xiàn)患者存在“干燥綜合征”后，我們經(jīng)過風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會(huì)診給予了“醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素”等免疫治療。需要強(qiáng)調(diào)的是，患者存在免疫狀態(tài)的異常需至風(fēng)濕免疫科會(huì)診，尤其是妊娠后應(yīng)由產(chǎn)科醫(yī)師、風(fēng)濕免疫科多學(xué)科聯(lián)合診療，盡可能保障患者用藥及妊娠安全。免疫球蛋白目前，因免疫因素導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的患者，可采用醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）單獨(dú)或聯(lián)合治療等。IVIG的確切機(jī)制尚不清楚，但它在某種程度上調(diào)節(jié)了免疫系統(tǒng)促炎和抑炎平衡，由此可能會(huì)改善胚胎著床和妊娠的結(jié)局。文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)IVIG可以降低NK細(xì)胞的數(shù)量和功能[1]，增加了Treg細(xì)胞的比例和活性[2]。在自身免疫性疾病中，可以抑制自體抗體的產(chǎn)生，同時(shí)也能中和母體循環(huán)中的自體抗體，以恢復(fù)正常的體液免疫功能[3]。最近的meta分析指出，IVIG可能有助于提高RIF婦女的著床率，改善其妊娠結(jié)局，尤其針對(duì)有免疫異常的婦女[4]。我國2020年版《自然流產(chǎn)診治中國專家共識(shí)》將IVIG用于RSA合并APS中作為非一線治療方案。針對(duì)患者病情，我們給予醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素治療，同時(shí)給予IVIG調(diào)節(jié)免疫功能，以期提高妊娠率，改善妊娠結(jié)局。2018年第12次移植前后給予IVIG，胚胎著床但發(fā)生自然流產(chǎn)，由于患者行PGT-A助孕，未留存絨毛組織送檢，流產(chǎn)原因不明，不除外免疫因素處理不當(dāng)、染色體基因片段異常、內(nèi)膜容受性差等因素，仍需進(jìn)一步調(diào)整診療方案。胰島素抵抗胰島素抵抗對(duì)胚胎著床的影響：胰島素抵抗(IR)是指由各種原因引起的肝臟、肌肉等靶器官組織對(duì)胰島素的敏感性或反應(yīng)性下降。胰島素抵抗可能與卵母細(xì)胞異常發(fā)育、胚胎發(fā)育潛能受損、內(nèi)膜容受性受損相關(guān)聯(lián)，從而降低妊娠率，導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局的發(fā)生[5]。糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制能力。因此，合成糖皮質(zhì)激素被廣泛用于治療許多自身免疫和炎癥疾病。在所有胰島素敏感組織中，糖皮質(zhì)激素是分解代謝激素，是胰島素抵抗的有效誘導(dǎo)因子。因此，糖皮質(zhì)激素治療通常也與高血糖、脂肪沉積再分配有關(guān)?；颊唧w重指數(shù)提示肥胖，OGTT提示胰島素抵抗，給予二甲雙胍增強(qiáng)胰島素敏感性，并在生活方式上指導(dǎo)患者調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，積極減重。但在反復(fù)種植失敗的情況下，考慮患者長(zhǎng)期使用潑尼松，可能由于糖皮質(zhì)激素的分解代謝作用，使胰島素抵抗進(jìn)一步加重，從而影響到卵子質(zhì)量、胚胎質(zhì)量以及子宮內(nèi)膜容受性，故予停用潑尼松，這可能與患者最終成功妊娠并持續(xù)妊娠相關(guān)。>>>專家點(diǎn)評(píng)反復(fù)胚胎移植失敗病因復(fù)雜，對(duì)于反復(fù)移植失敗3次及3次以上的患者，應(yīng)該在孕前進(jìn)行系統(tǒng)的評(píng)估，指南中不孕常規(guī)病因的檢查已經(jīng)不能滿足疑難性不孕癥患者的診療需求，生活環(huán)境和生活方式的變化導(dǎo)致疾病譜的改變，勢(shì)必要考慮到新的病因存在和對(duì)生殖功能的影響。從病史資料就可以反映出該患者在第八次移植失敗前就有自身免疫性疾病，如橋本氏甲狀腺炎，干燥綜合征可能和胰島素抵抗可能，雖然是有風(fēng)濕科的干預(yù)，但沒有考慮到胰島素抵抗對(duì)患者的卵子質(zhì)量、胚胎質(zhì)量、子宮內(nèi)膜容受性的影響，忽視了患者的個(gè)體化精準(zhǔn)用藥。因此，當(dāng)我們?nèi)嬖u(píng)估患者的病因后，停用她長(zhǎng)年服用的10mg強(qiáng)的松后，第17次移植的成功并非偶然。撰寫：陳靜?柳州市婦幼保健院生殖中心????審核：馬文紅?廣西壯族自治區(qū)生殖醫(yī)院指導(dǎo)：鮑時(shí)華?上海市第一婦嬰保健院生殖免疫科2022年10月26日1560
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杜麗妍副主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 風(fēng)濕病科 嗯，這有患者問，說他是干燥綜合征的患者，用的是羥氯和和白芍副作用比較大，說的中藥白替啊，是這樣的，您說的中，我們中藥和西藥其實(shí)并不沖頭，我們對(duì)于干燥綜合征的治療，其實(shí)我們更提倡要中西醫(yī)結(jié)合治療，而且我們的中藥有我們自己的優(yōu)勢(shì)，呃，羥氯喹和白芍呢，就是它是這樣子的，每個(gè)藥都會(huì)有它相應(yīng)的副作用，呃，我不知道您出現(xiàn)這個(gè)副作用比較大是什么問題??？當(dāng)然如果出現(xiàn)用藥的禁忌癥的話，比如說您說腔里葵出現(xiàn)眼底的問題，黃斑有問題，那可能的確是不能用了，呃，有些患者呢，服用白芍之后可能出出現(xiàn)腹瀉啊，這種不適，胃部不適。 嗯，我覺得您這種情況呢，我建議您呢，帶著您所有的那個(gè)病例和您的既往的化驗(yàn)檢查來門診就診，嗯，要結(jié)合看您是單純的只有口干眼干的表現(xiàn)呀，還是合并的比如說關(guān)節(jié)疼痛的情況呀，還是合并有內(nèi)臟的受累，以及包括您的免疫指標(biāo)現(xiàn)在是怎么樣，比如說您的補(bǔ)體是不是低壓免疫，血蛋白高不高，合并沒有合并白細(xì)胞的減少，我覺得可以同期加用中藥，然后進(jìn)行治療，根據(jù)您的情況，咱們看這種免疫劑是不是可以逐漸的減量。 嗯，當(dāng)然如果您病情穩(wěn)定的情況下，我們是可以考慮丹藥治療，或者說有很多沒有內(nèi)臟受累的干燥綜合癥患者，他表現(xiàn)2022年08月22日385
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2022年07月25日209
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干燥綜合征相關(guān)科普號(hào)
于一云醫(yī)生的科普號(hào)
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