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朱寧醫(yī)師 中和醫(yī)療寧波門診 風(fēng)濕免疫科 好，患眾朋友大家好，那么今天朱醫(yī)生來跟大家一起分享一下輕度的干燥綜合癥是否能治愈，首先我們要明確幾個(gè)概念，一個(gè)是干燥綜合癥，干燥綜合癥是非常典型的一個(gè)結(jié)締組織病，那么表現(xiàn)為口眼的干燥啊，然后可以出現(xiàn)一個(gè)肺間病變的受累，出現(xiàn)腎小管的酸中毒，可以出現(xiàn)低鉀，可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，可以出現(xiàn)雷諾，但是它最主要的表現(xiàn)是一個(gè)是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者經(jīng)常表現(xiàn)為沒有口水，甚至比較嚴(yán)重的會(huì)，呃，眼淚也流不出來啊，就是我們經(jīng)常說的欲哭無淚，那么呃，什么叫輕度的，這個(gè)其實(shí)非常難界定，一般來說呢，我們覺得最常受累的這個(gè)器官呢，當(dāng)然就是我們的外分泌器官，那外分泌器官的受累其實(shí)也可以叫做輕度的，但是他有些患者會(huì)覺得這種已經(jīng)影響到他的生活了，你就很。 難去給它做一個(gè)輕中重度的一個(gè)分類，那我們一般認(rèn)為啊，沒有重大臟器受累的呢，我們就把它會(huì)劃分為輕度，比方說有一點(diǎn)點(diǎn)關(guān)節(jié)炎，有一些高球蛋白血癥，血沉有些升高，那么這種病人呢，我們有相對來說是比較輕，因?yàn)樗惶珪?huì)影響我們的這個(gè)壽命的長短啊，那這種輕型的干燥綜合癥呢，到目前為止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方說我們關(guān)節(jié)炎炎的患者，我們給予一些小劑量的激素啊，或者2020年09月07日
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指單純的SS；后者指伴有其他結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等?！九R床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進(jìn)行性，可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年，也可能是系統(tǒng)病變的一個(gè)表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感，易被忽視。較重時(shí)唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗(yàn)，即指當(dāng)吃一片餅干時(shí)，若不同時(shí)喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂，口角干燥皸裂，口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗，牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高，牙齒逐漸變黑，繼而呈粉末狀或小片破碎脫落，最終只留殘根，稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復(fù)發(fā)生兩側(cè)腮腺腫痛，重癥者時(shí)形成松鼠樣臉。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼，表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚時(shí)。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結(jié)膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等，稱干燥性角結(jié)膜炎。并易并發(fā)細(xì)菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%，其中約25%發(fā)生脫屑，可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導(dǎo)致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn)：可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30％，以高球蛋白血癥性紫癜最多見。（4）關(guān)節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關(guān)節(jié)癥狀并伴滑膜炎，癥狀多不嚴(yán)重且呈一過性。若有對稱性多關(guān)節(jié)炎伴畸形和X線片證實(shí)的骨改變提示為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無力見于少數(shù)患者，肌肉活檢為伴有淋巴細(xì)胞浸潤的間質(zhì)性肌炎改變，見于5％的患者，也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結(jié)痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎；咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等，呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見于約20%～30%患者，X線片示肺間質(zhì)纖維化或肺部浸潤陰影，偶見胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化。重度肺動(dòng)脈高壓者提示預(yù)后不佳。(6)腎臟 約有30％～50％患者有腎臟病變，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥，亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見，大多預(yù)后較好。腎小球損害者少見。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導(dǎo)致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見于1/5病例，可有谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10％，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導(dǎo)致的缺血或出血改變，或可因淋巴細(xì)胞的浸潤所致。臨床表現(xiàn)多樣，可為局灶性或彌漫性損害。包括：認(rèn)知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)脊髓炎、進(jìn)行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤，類似于橋本甲狀腺炎，可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大，一般質(zhì)地正常，可反復(fù)發(fā)作，呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結(jié)中等度腫大，質(zhì)地增加，尤其是非對稱性腫大，但仍不具備惡性腫瘤的組織學(xué)特征者，則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質(zhì)地中堅(jiān)，表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，提示惡性淋巴瘤的可能。國內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機(jī)率低于國外?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%，部分患者白細(xì)胞減少，嗜酸粒細(xì)胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快。患者常有多種自身抗體，類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor，RF）陽性者75%以上，見于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中，即使在無關(guān)節(jié)癥狀者也可陽性。ANA陽性者占50%～80%，常見核型為均質(zhì)型和斑點(diǎn)型，偶見核仁型?？筍S-A和SS-B抗體分別見于約80%和50%患者，原發(fā)性者約占1/4～1/3?？筪s-DNA抗體偶見。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括：以高滴度的IgG和IgM為主，多克隆性高γ球蛋白血癥，巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高，前者常伴高粘滯綜合征?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w30%陽性，抗胃壁細(xì)胞抗體30%陽性，抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))10%陽性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高，若無血管炎存在，補(bǔ)體多不減低。當(dāng)本病的淋巴細(xì)胞良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí)，高球蛋白血癥則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，多克隆性則轉(zhuǎn)為單克隆。(2)淚腺功能檢測1.Schirmer試驗(yàn)：即用濾紙測定淚流量，以5mm×35mm濾紙?jiān)?mm處折彎成直角，高溫消毒后放入結(jié)膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤濾紙長度，≤5mm/5分鐘為陽性；2.淚膜破碎時(shí)間：＜10秒鐘為不正常；3.角膜染色指數(shù)：用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色，可使無淚膜形成的角膜區(qū)著色，在裂隙燈下檢查染色斑點(diǎn)的強(qiáng)度及形態(tài)，若≥4為陽性。(3)涎腺功能檢測1.唾液流率測定 用中空導(dǎo)管相連的小吸盤以負(fù)壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開口處，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽性；2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時(shí)間，明確腮腺及其導(dǎo)管的形態(tài)；3.涎腺同位素掃描（4）下唇粘膜活檢 明確淋巴細(xì)胞浸潤的數(shù)量和組織破壞的程度，并對腺泡組織中聚集的淋巴細(xì)胞進(jìn)行計(jì)分，以不少于50個(gè)細(xì)胞聚集在一起稱為一個(gè)病灶，計(jì)數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù)，若≥1為陽性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法?！緝和疭S臨床特點(diǎn)】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同，復(fù)發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見；然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長時(shí)間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤、高球蛋白血癥、紅細(xì)胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細(xì)胞浸潤是診斷SS的金標(biāo)準(zhǔn)，但在兒童中開展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時(shí)間較晚，兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期?！局委煛恐委煾稍锞C合征首選中西醫(yī)結(jié)合綜合療法，將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法，融為一體，依據(jù)SS的免疫發(fā)病機(jī)理和中醫(yī)扶正祛邪的理論，遏止其免疫病理生理損害，標(biāo)本兼治、以治本為主。具體方法包括：1.中西醫(yī)結(jié)合，以中藥為主；2.辨病與辯證相結(jié)合，以辨病為主；3.內(nèi)治與外治相結(jié)合，以內(nèi)治為主；4.整體治療與局部治療相結(jié)合，以整體為主；5.分期治療，強(qiáng)調(diào)早治；6.動(dòng)靜結(jié)合，以動(dòng)為主。2020年08月28日3991
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蔣真副主任醫(yī)師 淮安市第一人民醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 風(fēng)濕病是一個(gè)大概念，包括至少300多種病，像系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，干燥綜合征，骨關(guān)節(jié)炎，銀屑病關(guān)節(jié)炎等都屬于風(fēng)濕病范疇。不同的風(fēng)濕病治療方案不同，其中有些風(fēng)濕病是要用激素的，而有些病不能用，用與不用以及怎樣用要聽風(fēng)濕科醫(yī)生的，既不能因畏懼激素副作用而不用，這樣會(huì)導(dǎo)致病情加重，嚴(yán)重的甚至危及生命;也不能濫用激素而導(dǎo)致不該有的副作用。激素的使用關(guān)鍵是選擇合適的病人有計(jì)劃的使用。各位病友，明白了嗎？祝你們早日康復(fù)哦！2020年06月11日1410
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王世穎副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 臨床工作有時(shí)會(huì)遇到這樣一些患者： “醫(yī)生，我得了干燥綜合征，這幾個(gè)月渾身沒力氣，還總是頻繁起夜，尿頻，這些和干燥有關(guān)系嗎？” 是的，您很有可能合并了腎小管酸中毒、低鉀血癥，需要前往風(fēng)濕科門診做相關(guān)檢查評(píng)估。當(dāng)做完一系列檢查（比如尿常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、血?dú)?、泌尿系彩超等）之后，確診合并上述并發(fā)癥，該如何治療呢？ 大家很容易想到，既然酸中毒合并低鉀，那就“補(bǔ)堿補(bǔ)鉀”，但其實(shí)這里面也有講究。根據(jù)腎小管損傷部位及發(fā)病機(jī)制不同，分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型，而干燥綜合征合并的絕大部分為Ⅰ型，即遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙。是由于遠(yuǎn)端腎小管內(nèi)氫離子減少，鉀離子代替其與鈉離子交換，導(dǎo)致從腎臟排鉀增多（低鉀血癥），而尿中可測定酸減少后尿pH值自然升高，所以尿呈堿性，也就是常說的反常性堿性尿。正常尿pH值在5.5～6.5，而本病尿pH值多>6.0。 因此，臨床上常會(huì)應(yīng)用碳酸氫鈉和氯化鉀對癥治療，但服用一段時(shí)間后，有些患者出現(xiàn)腹脹、噯氣甚至反酸癥狀，是因?yàn)樘妓釟溻c在胃中產(chǎn)生二氧化碳可增加胃內(nèi)壓，長期大量服用可引起堿血癥，嚴(yán)重者因鈉負(fù)荷增加誘發(fā)充血性心力衰竭和水腫。 還有些患者服用氯化鉀后仍頑固性低血鉀，這又是為什么呢？因?yàn)榇x性酸中毒時(shí)由于體內(nèi)缺乏碳酸氫鹽，此時(shí)補(bǔ)充氯化鉀，會(huì)因氯離子增多而導(dǎo)致碳酸氫根進(jìn)一步下降，加重酸中毒，鉀由細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞外，再通過腎臟排泄加重鉀的丟失，因此造成“多補(bǔ)多排，效率低下”的局面。 所以，目前臨床上多采用補(bǔ)充枸櫞酸鉀。傳統(tǒng)劑型為口服液，但口感酸澀，很多人反映“太難喝了”。于是，臨床上多使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來特），為德國原研進(jìn)口，淡橙色顆粒，有芳香氣味，起始劑量2.5～5g/天，早晚各1匙或晚上2匙（2.5g/匙），服用期間需監(jiān)測尿pH值（控制在6.2～6.8）以調(diào)整藥物劑量，持續(xù)使用6～12個(gè)月。藥盒內(nèi)附pH試紙，患者可居家自我監(jiān)測，十分方便。 廣大干燥綜合征患友們，如果您已出現(xiàn)夜尿增多、四肢無力癥狀，請及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診，明確診斷，及時(shí)治療，若短期療效不佳，也別氣餒，貴在堅(jiān)持。希望以上分享可以幫助更多患者認(rèn)識(shí)和重視本病。2020年05月19日2876
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無根治方法，國內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對癥治療和替代治療為主。近幾年研究認(rèn)為可針對患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。 ▎眼： 多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴(yán)重程度與疾病活動(dòng)指數(shù)存在相關(guān)性。 自體血清滴眼液通過模擬自然淚液，短期治療即可達(dá)到很好的治療效果，對眼部的潤滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進(jìn)食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系統(tǒng) 腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見。遠(yuǎn)端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見的是遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎?。?%~22%）等。腎功能不全不常見。 注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神經(jīng)系統(tǒng) 如：小纖維感覺神經(jīng)?。òl(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?6%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。?%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)病（6%~12%）、自主神經(jīng)病（50%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。 ▎呼吸系統(tǒng) 氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見的表現(xiàn)?，F(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。 ▎消化系統(tǒng) SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可： 單用強(qiáng)的松療法：適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個(gè)月）。 強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。 替代治療和肝移植等。 ▎血液系統(tǒng) SS可能致貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板計(jì)數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試?yán)孜魡慰埂? ▎骨骼肌系統(tǒng) 關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時(shí)可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時(shí)需使用短時(shí)間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等癥狀。對于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來氟米特等。2020年04月24日2411
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 干燥綜合征（SS）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其特征是外分泌腺中的淋巴結(jié)浸潤和炎癥，特別是唾液和淚腺的損害，從而導(dǎo)致患者口腔和眼部干燥。此外，該病還可累及肺、腎、肝、關(guān)節(jié)等多個(gè)器官系統(tǒng)。SS好發(fā)于女性，男女發(fā)病比率為1:9。目前干燥綜合征并無根治方法，主要治療原則為對癥治療改善患者干燥癥狀，增強(qiáng)外分泌腺的殘余功能，通過系統(tǒng)用藥改善其免疫病理過程，保護(hù)臟器功能。在系統(tǒng)用藥方面，目前的主要選擇為激素、羥氯喹、免疫抑制劑、生物制劑。本文總結(jié)了干燥綜合征的生物制劑治療現(xiàn)狀。靶向B細(xì)胞抑制劑1利妥昔單抗利妥昔單抗是一種抗CD20單抗，關(guān)于利妥昔單抗治療SS 的臨床研究較多，但研究結(jié)果不盡相同。2016年干燥綜合征基金會(huì)（SSF）專家組對利妥昔單抗的指導(dǎo)意見如下：（1）利妥昔單抗可考慮作為干燥性角結(jié)膜炎及傳統(tǒng)治療無效的pSS患者的治療選擇。（2）利妥昔單抗可考慮用于成人pSS和以下任何系統(tǒng)表現(xiàn)情況：血管炎、有或無冷球蛋白血癥、嚴(yán)重的腮腺腫脹、炎性關(guān)節(jié)炎、肺疾病或周圍神經(jīng)?。ㄓ绕涫嵌喟l(fā)性單神經(jīng)炎）。（3）利妥昔單抗也可用于有殘余唾液腺、經(jīng)由臨床醫(yī)師確診的嚴(yán)重口腔損害以及傳統(tǒng)治療（局部保濕劑、促分泌劑）無效的口干癥患者。以上內(nèi)容提示，利妥昔單抗對SS患者的干燥癥狀及系統(tǒng)損害均有一定幫助。2貝利尤單抗貝利尤單抗是直接針對B 細(xì)胞活化因子（BLyS）的生物制劑，目前關(guān)于貝利尤單抗治療干燥綜合征的研究較少。在一項(xiàng)納入30 例原發(fā)性干燥綜合征患者的開放性試驗(yàn)中，發(fā)現(xiàn)貝利木單抗治療28 周可降低SS 疾病活動(dòng)指數(shù)，改善患者腮腺腫大、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、血免疫球蛋白及類風(fēng)濕因子水平。但唾液流率、Schirmer 試驗(yàn)和唾液腺活檢局部評(píng)分并沒有變化。但在隨后6個(gè)月隨訪中發(fā)現(xiàn)，對貝利尤單抗治療有反應(yīng)的患者的癥狀進(jìn)一步改善，尤其是疲勞癥狀。2019年EULAR更新了干燥綜合征的治療指南，其中也提出貝利尤單抗或可考慮用于難治性干燥綜合征的治療。TNF-α 抑制劑TNF-α 抑制劑并不推薦用于治療SS患者的干燥癥狀（而利妥昔單抗則可以）。干燥綜合征患者發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)可較正常人升高8.7～44倍，雖然目前尚無證據(jù)表明干燥綜合征合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者使用 TNF-α抑制劑會(huì)增加罹患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但醫(yī)師在使用治療 SS 合并 RA 或其他相關(guān)重疊疾病時(shí)，應(yīng)注意警惕和監(jiān)測。因此，TNF-α 抑制劑可能并不能改善干燥癥狀，但TNF-α 抑制劑在干燥綜合征中并非禁止使用，對于SS合并RA的患者或仍可考慮使用，但需結(jié)合患者實(shí)際情況進(jìn)行合理用藥和定期安全監(jiān)測。此外，依帕珠單抗、阿巴西普、CFZ533（抗CD40單抗）等其他新型生物制劑治療干燥綜合征的研究也在不斷推進(jìn)，但其實(shí)際的臨床療效仍需更多的證據(jù)支持。2020年04月14日4023
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 原發(fā)性干燥綜合征患者的 治療是否應(yīng)常規(guī)使用激素？ 陜西西安市第五醫(yī)院風(fēng)濕科劉英純醫(yī)生 激素不能根治本病，因此在應(yīng)用時(shí)要注意以下原則：能不用時(shí)盡量不用，如淺表外分泌腺體損傷、腎小管損傷等，應(yīng)用最低的有效劑量，療程宜據(jù)病情而定。治療目的是穩(wěn)定病情，減少臟器結(jié)構(gòu)及功能的改變。 02 那么什么時(shí)候用激素呢？ 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院風(fēng)濕科王來遠(yuǎn)醫(yī)生 原發(fā)性干燥綜合征不應(yīng)常規(guī)使用激素，如果單純的口、眼干燥，可以對癥治療為主。如果出現(xiàn)肺、腎、肝等重要臟器受累，應(yīng)根據(jù)情況選擇激素的劑量，必要時(shí)加用免疫抑制劑，才能控制病情的發(fā)展。 科學(xué)治療 附：干燥綜合征的治療 干燥綜合征目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展，以及繼發(fā)性感染。治療原則如下。 （1） 減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物，如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。副交感乙酰膽堿刺激劑，如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品，可以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦有較多不良反應(yīng)，如出汗及尿頻。 （2） 干燥性角結(jié)膜炎可給予人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護(hù)角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。 （3） 肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾體抗炎藥。 （4） 低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片。有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者糾正低血鉀癥后尚可正常生活和工作。 （5） 系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行治療。對并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下（尤其是血小板低）、肌炎者則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極進(jìn)行聯(lián)合化療。2020年03月12日2378
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2020年02月24日882
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評(píng)估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變早期診斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風(fēng)濕因子陽性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評(píng)分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子，并且該藥對內(nèi)臟無損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在專科醫(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8412
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干燥綜合征相關(guān)科普號(hào)
吳凡醫(yī)生的科普號(hào)
吳凡 副主任醫(yī)師
上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院
超聲醫(yī)學(xué)科
135粉絲1.3萬閱讀
張舸醫(yī)生的科普號(hào)
張舸 主任醫(yī)師
北京市海淀醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
1523粉絲26.7萬閱讀
王曉棟醫(yī)生的科普號(hào)
王曉棟 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院）
風(fēng)濕病科
2072粉絲21閱讀