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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血科唐旭龍醫(yī)生，那么今天呢，接診一個(gè)患者的時(shí)候啊，這患者家屬問(wèn)我一個(gè)問(wèn)題啊，這患者是78歲，伴有貧血，血環(huán)減少啊，白細(xì)胞減少啊，是個(gè)中高危的骨髓增生性長(zhǎng)度綜合征，他說(shuō)什么時(shí)期做去甲基化治療比較合適啊，那么從我目前的這個(gè)，對(duì)于這種比較年長(zhǎng)的患者啊，他其實(shí)生活質(zhì)量還可以啊，我覺(jué)得對(duì)這一部分患者來(lái)說(shuō)，其實(shí)去甲基化治療那么也有風(fēng)險(xiǎn)啊，有可能會(huì)加速這個(gè)病情的啊惡化啊，或者說(shuō)。 增加對(duì)這個(gè)血象的這種影響啊，如果是效果不好的話，所以說(shuō)對(duì)于這一部分患者，我倒是建議啊，可以先服用中西結(jié)合的治療方案啊，暫緩去甲基化治療。06月08日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院軒醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，那么對(duì)于骨髓增生異常綜合征，大家都認(rèn)為它是一個(gè)惡性病啊，那么有很多的醫(yī)生呢，包括患者啊，其實(shí)最多的是患者就把它跟基因白血病來(lái)等同起來(lái)啊，但是我要跟大家說(shuō)的是，呃，其實(shí)骨髓增生異常綜合征它本身是一個(gè)慢性病啊，它是個(gè)慢性發(fā)展，呃，如果我們非要跟急性白血病來(lái)比較啊，那么不管這個(gè)骨髓增生異常綜合征處在哪個(gè)時(shí)期，他中總是啊有充足的時(shí)間供大家去選擇治療方式啊，他們不會(huì)像這個(gè)呃急性白血病那樣發(fā)展這么快啊，除了極個(gè)別的患者，大約10%的患者以外，百分之八九十的患者啊，都會(huì)經(jīng)歷一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的慢性過(guò)程。02月25日124
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 “生命的意義不在于長(zhǎng)度，而在于深度。”——列夫·托爾斯泰當(dāng)被確診為骨髓增生異常綜合征（MDS）時(shí)，許多患者和家屬會(huì)感到迷茫，甚至恐懼。他們往往會(huì)問(wèn)：“我的病嚴(yán)重嗎？”“我還能活多久？”“治療還有意義嗎？”這些問(wèn)題不僅是醫(yī)學(xué)上的，也是人生哲學(xué)上的。疾病讓我們感受到生命的脆弱，但也讓我們重新審視生命的價(jià)值。在這篇文章中，我將以科學(xué)與人文關(guān)懷相結(jié)合的方式，幫助您了解MDS的高危與低危分型，如何判斷預(yù)后生存時(shí)間，以及如何通過(guò)科學(xué)治療與積極心態(tài)，找到屬于自己的希望與新生。1.什么是骨髓增生異常綜合征（MDS）？骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導(dǎo)致血細(xì)胞減少（貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS是一種復(fù)雜的疾病，其病程可以從相對(duì)穩(wěn)定的低危階段發(fā)展到更具侵襲性的高危階段，甚至轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病（AML）。（1）MDS的常見(jiàn)癥狀貧血：疲乏、頭暈、面色蒼白、心悸；感染：由于白細(xì)胞減少，患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染；出血傾向：血小板減少導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的分型意義MDS的分型不僅是對(duì)疾病嚴(yán)重程度的判斷，更是對(duì)患者未來(lái)治療方向的指導(dǎo)。低危MDS患者的病情相對(duì)穩(wěn)定，治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展；而高危MDS患者則需要更積極的治療，以防止疾病迅速惡化或轉(zhuǎn)化為急性白血病。2.如何判斷MDS是高危還是低危？判斷MDS是高危還是低危，需要結(jié)合國(guó)際公認(rèn)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)（如IPSS、IPSS-R），通過(guò)以下幾個(gè)關(guān)鍵指標(biāo)進(jìn)行綜合分析：（1）骨髓中原始細(xì)胞比例低危MDS：骨髓中的原始細(xì)胞比例通常較低（<5%）。高危MDS：骨髓中原始細(xì)胞比例升高（≥10%），提示疾病更具侵襲性。（2）染色體異常低危MDS：染色體異常較少，或者僅有良性預(yù)后相關(guān)的異常（如5q缺失）。高危MDS：存在復(fù)雜的染色體異常（如三條或以上染色體缺失或重排），提示預(yù)后較差。（3）血細(xì)胞減少的程度低危MDS：通常僅有輕到中度的單系血細(xì)胞減少（如僅貧血）。高危MDS：多系血細(xì)胞減少（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均減少），且程度嚴(yán)重。（4）IPSS和IPSS-R評(píng)分通過(guò)對(duì)上述指標(biāo)進(jìn)行綜合評(píng)分，MDS患者被分為低危組（低危或中危-1）和高危組（中危-2或高危）。分層的意義在于指導(dǎo)治療策略的選擇。3.如何判斷自己的生存時(shí)間？“人類最大的勇氣，是在未知中尋找希望?！薄栘悺ぜ涌妼?duì)于MDS患者而言，生存時(shí)間的長(zhǎng)短取決于多個(gè)因素，包括疾病分型、治療方案、身體狀況等。以下是一些影響生存時(shí)間的關(guān)鍵因素：（1）低危MDS的生存時(shí)間低危MDS患者的病情相對(duì)穩(wěn)定，平均生存時(shí)間通常在3-5年甚至更長(zhǎng)。通過(guò)合理的治療，如支持治療（輸血、促紅細(xì)胞生成素）、免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺）等，部分患者可以長(zhǎng)期維持較好的生活質(zhì)量。（2）高危MDS的生存時(shí)間高危MDS患者的病情進(jìn)展較快，尤其是骨髓中原始細(xì)胞比例較高或有復(fù)雜染色體異常的患者，平均生存時(shí)間可能僅為1-2年。然而，積極的治療（如低劑量化療、造血干細(xì)胞移植）可以顯著延長(zhǎng)生存期，甚至實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期緩解。（3）個(gè)體化差異需要強(qiáng)調(diào)的是，每位患者的病情都是獨(dú)特的，生存時(shí)間并非固定的數(shù)字，而是可以通過(guò)治療和調(diào)理改變的動(dòng)態(tài)過(guò)程。正如古希臘哲學(xué)家赫拉克利特所說(shuō)：“唯一不變的，就是變化本身?！蓖ㄟ^(guò)科學(xué)的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以突破預(yù)期的生存時(shí)間，創(chuàng)造生命的奇跡。4.高危與低危MDS的治療策略（1）低危MDS的治療目標(biāo)低危MDS的治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量。常用治療方法包括：支持治療：通過(guò)輸血和促紅細(xì)胞生成素（EPO）緩解貧血癥狀；免疫調(diào)節(jié)劑：如來(lái)那度胺，特別適用于伴有5q缺失的患者；中醫(yī)治療：通過(guò)補(bǔ)氣養(yǎng)血、活血化瘀的中藥調(diào)理，改善體質(zhì)，緩解癥狀。（2）高危MDS的治療目標(biāo)高危MDS的治療目標(biāo)是延長(zhǎng)生存期、降低白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。常用治療方法包括：低劑量化療：如阿扎胞苷（Azacitidine）、地西他濱（Decitabine），抑制異常細(xì)胞增殖；造血干細(xì)胞移植：對(duì)于身體狀況較好的患者，異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段；中西醫(yī)結(jié)合治療：通過(guò)中藥調(diào)理，減輕化療副作用，增強(qiáng)免疫功能。5.人文關(guān)懷：如何面對(duì)疾病與未知？“真正的勇士，不是沒(méi)有恐懼，而是帶著恐懼前行?！薄吕鎸?duì)MDS，患者不僅需要科學(xué)的治療，更需要心理上的支持和人文關(guān)懷。以下是一些幫助患者積極面對(duì)疾病的方法：（1）接受現(xiàn)實(shí)，擁抱希望確診MDS并不意味著絕望，而是提醒我們重新審視生活的意義。正如尼采所說(shuō)：“那些殺不死我們的，會(huì)讓我們更強(qiáng)大?！蓖ㄟ^(guò)科學(xué)的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以延長(zhǎng)生命、提高生活質(zhì)量。（2）與家人和醫(yī)生溝通疾病并非一個(gè)人的戰(zhàn)斗。與家人和醫(yī)生保持良好的溝通，可以幫助患者在治療過(guò)程中獲得更多的支持和信心。（3）關(guān)注生活質(zhì)量治療的目標(biāo)不僅是延長(zhǎng)生命，更是提高生活質(zhì)量?；颊呖梢試L試通過(guò)適度運(yùn)動(dòng)（如散步、太極）、培養(yǎng)興趣愛(ài)好（如繪畫(huà)、音樂(lè)）、與家人共度時(shí)光等方式，找到生活的樂(lè)趣。（4）從疾病中找到成長(zhǎng)疾病雖然帶來(lái)了痛苦，但也可能成為一次重新認(rèn)識(shí)生命的機(jī)會(huì)。許多患者在治療過(guò)程中學(xué)會(huì)了感恩，學(xué)會(huì)了珍惜當(dāng)下，甚至找到了新的生活目標(biāo)。6.結(jié)語(yǔ)：科學(xué)與希望并存“希望是生命的燈塔。”——維克多·雨果高危與低危MDS的分型和生存時(shí)間的判斷，是患者了解自己病情的重要一步。但更重要的是，無(wú)論病情如何，科學(xué)的治療與積極的心態(tài)都可以幫助患者在與疾病的斗爭(zhēng)中找到希望與新生。作為一名專注于MDS治療的中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)生，我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，幫助您在治療的道路上找到屬于自己的光明與希望。無(wú)論疾病如何變化，請(qǐng)相信，科學(xué)的力量與人性的溫暖會(huì)始終陪伴您，幫助您走得更遠(yuǎn)、更穩(wěn)。MDS患者的治療過(guò)程中有太多坑了，我以前的文章寫(xiě)過(guò)，大家可以看談?wù)劰撬柙錾惓＞C合征治療中的那些坑這篇文章，這里不再贅述了。如果您或您的家人正在與MDS斗爭(zhēng)，請(qǐng)不要猶豫，咨詢專業(yè)醫(yī)生，讓我們一起為您的健康努力，開(kāi)啟新的生命篇章。01月30日85
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes,MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導(dǎo)致血細(xì)胞減少（貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS常被稱為“血液系統(tǒng)的癌前病變”，部分患者可能進(jìn)展為急性髓系白血?。ˋML）。盡管MDS的治療在近年來(lái)取得了顯著進(jìn)展，但患者在面對(duì)疾病時(shí)，往往會(huì)感到迷茫和不安。作為一名專注于中西醫(yī)結(jié)合治療的醫(yī)生，我希望通過(guò)這篇文章為患者提供科學(xué)的治療建議，同時(shí)從人文關(guān)懷的角度，幫助患者在與疾病的斗爭(zhēng)中找到希望與力量。1.什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生異常綜合征是一種以骨髓造血功能異常為特征的疾病。正常情況下，骨髓負(fù)責(zé)產(chǎn)生紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，但在MDS患者中，骨髓中的造血干細(xì)胞發(fā)生了異常，導(dǎo)致以下問(wèn)題：血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞減少導(dǎo)致貧血，白細(xì)胞減少導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加，血小板減少導(dǎo)致出血傾向。骨髓中異常細(xì)胞積累：骨髓中出現(xiàn)大量形態(tài)異常的造血細(xì)胞，但這些細(xì)胞無(wú)法正常成熟和發(fā)揮功能。（1）MDS的常見(jiàn)癥狀貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸等。感染：由于白細(xì)胞減少，患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染，如發(fā)熱、咳嗽等。出血傾向：血小板減少可能導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的病因MDS的確切病因尚不完全清楚，但可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。環(huán)境因素：長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)（如苯）、放射線暴露等可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。繼發(fā)性MDS：某些患者在接受化療或放療后可能發(fā)展為MDS。2.西醫(yī)治療的主要方法西醫(yī)在MDS的治療中主要以控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量為目標(biāo)。治療方案的選擇取決于患者的風(fēng)險(xiǎn)分層（低?；蚋呶＃┮约吧眢w狀況。（1）低危MDS的治療支持治療：通過(guò)輸血（紅細(xì)胞或血小板）和使用促紅細(xì)胞生成素（EPO）等藥物，緩解貧血和出血癥狀。免疫調(diào)節(jié)劑：如來(lái)那度胺（Lenalidomide），特別適用于伴有5q染色體缺失的患者。（2）高危MDS的治療化療：使用低劑量化療藥物（如阿扎胞苷、地西他濱）抑制異常細(xì)胞的增殖。造血干細(xì)胞移植：對(duì)于身體狀況較好的患者，異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段。（3）靶向治療近年來(lái)，靶向治療在MDS中逐漸應(yīng)用，如針對(duì)特定基因突變的藥物，為患者提供了更多的治療選擇。3.中醫(yī)治療的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)中醫(yī)在MDS的治療中具有重要的輔助作用，尤其是在改善癥狀、緩解副作用和提高生活質(zhì)量方面。中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“整體觀”，通過(guò)調(diào)節(jié)全身的陰陽(yáng)平衡，幫助患者恢復(fù)健康。（1）中醫(yī)對(duì)MDS的認(rèn)識(shí)在中醫(yī)理論中，MDS屬于“虛勞”“血證”等范疇，其病機(jī)核心在于正氣虧虛與邪氣內(nèi)侵的交互作用。具體表現(xiàn)為：氣血兩虛：導(dǎo)致貧血、乏力、頭暈等癥狀。陰陽(yáng)失調(diào)：導(dǎo)致免疫功能下降，容易感染。瘀血內(nèi)阻：導(dǎo)致骨髓造血功能障礙。（2）中藥治療：扶正祛邪，標(biāo)本兼治中藥在MDS的治療中主要以扶正固本、活血化瘀為主，常用的治療原則包括：補(bǔ)氣養(yǎng)血：增強(qiáng)造血功能，改善貧血癥狀。常用藥物：黃芪、人參、當(dāng)歸、熟地等。清熱解毒：抑制異常細(xì)胞的增殖。常用藥物：白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等?；钛觯焊纳乒撬栉⒀h(huán)，促進(jìn)造血功能恢復(fù)。常用藥物：丹參、川芎、三七等。（3）針灸治療：調(diào)和氣血，緩解癥狀針灸在MDS的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括：改善貧血：通過(guò)針刺足三里、氣海等穴位，增強(qiáng)造血功能。增強(qiáng)免疫：通過(guò)針刺關(guān)元、脾俞等穴位，提高免疫力。緩解疲勞：通過(guò)針刺百會(huì)、三陰交等穴位，改善乏力癥狀。（4）飲食調(diào)理：藥食同源，增強(qiáng)體質(zhì)中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“藥食同源”，通過(guò)合理的飲食調(diào)理，可以幫助患者增強(qiáng)體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合MDS患者的飲食建議：補(bǔ)氣養(yǎng)血：如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒：如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤(rùn)燥：如銀耳、百合、梨等。4.中醫(yī)治療的真實(shí)案例：從虛弱到重拾生活案例分享一位62歲的女性患者，確診為低危MDS，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血（血紅蛋白僅為47g/L），伴有乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀?；颊咭蜷L(zhǎng)期輸血產(chǎn)生了鐵過(guò)載，身體狀況進(jìn)一步惡化，情緒低落，對(duì)未來(lái)的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后，我為她制定了一套中醫(yī)西醫(yī)結(jié)合的綜合治療方案：中藥治療：以補(bǔ)氣養(yǎng)血為主，配合活血化瘀的藥物，幫助患者改善貧血癥狀。針灸治療：每周進(jìn)行2次艾灸治療，重點(diǎn)灸足三里、氣海、脾俞等穴位，增強(qiáng)造血功能。飲食調(diào)理：指導(dǎo)患者適量食用富含鐵和蛋白質(zhì)的食物，如瘦肉、紅棗、黑木耳等。值得注意的是，鐵過(guò)載患者無(wú)需食物控制鐵的攝入，因?yàn)槭澄飻z入鐵量不大，而很多富鐵食物含有人體必要的蛋白質(zhì)，因此，我們可以在去鐵的基礎(chǔ)上進(jìn)食適量的這類食物。西藥治療，我調(diào)整了患者的部分藥物，增加了一種維生素B6的藥物，這個(gè)藥物很便宜，但往往非常有效，尤其是對(duì)于SF3B2基因突變陽(yáng)性的患者，早期有效率很可觀。經(jīng)過(guò)7個(gè)多月的治療，患者的情況發(fā)生了顯著變化：血紅蛋白水平從60g/L升至90g/L，貧血癥狀明顯改善；精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，能夠獨(dú)立完成日?；顒?dòng)；體力逐漸恢復(fù)，重新開(kāi)始參與社區(qū)活動(dòng)，找回了生活的樂(lè)趣。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功，也是她自身積極配合治療的結(jié)果。她在治療過(guò)程中逐漸學(xué)會(huì)了通過(guò)飲食、運(yùn)動(dòng)和心理調(diào)節(jié)來(lái)管理自己的健康。對(duì)MDS不明白的患者，可以爬樓看我以前寫(xiě)的關(guān)于MDS治療的相關(guān)文章，有的文章介紹的很詳細(xì)，這里不再贅述。01月30日217
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，其特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)病例發(fā)病年齡在50~90歲，男性多于女性。一、病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性MDS的病因尚不明確，繼發(fā)性MDS見(jiàn)于烷化劑、放射線、苯等密切接觸者。這些因素可以損傷DNA，損傷DNA修復(fù)酶，使染色體失去完整性。絕大多數(shù)繼發(fā)或治療相關(guān)的MDS多發(fā)生在淋巴瘤或?qū)嶓w瘤接受治療的患者。MDS是起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，可以累及粒系、紅系及巨核細(xì)胞系。異?？寺〖?xì)胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現(xiàn)病態(tài)造血，在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，導(dǎo)致無(wú)效造血。二、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.血象大多數(shù)為全血細(xì)胞減少，也可能為紅系、粒系及巨核系中一系或兩系血細(xì)胞減少。2．骨髓象多為增生活躍或明顯活躍，少部分增生減低。3．病態(tài)造血外周血和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。粒系、紅系或巨核系形態(tài)異常細(xì)胞≥10％可認(rèn)為該系病態(tài)造血，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞指細(xì)胞含鐵顆粒≥5顆，圍繞核1/3以上；為準(zhǔn)確認(rèn)定原始細(xì)胞比例和病態(tài)造血情況，外周血和骨髓需分別計(jì)數(shù)200個(gè)和500個(gè)有核細(xì)胞，巨核系計(jì)數(shù)至少30個(gè)巨核細(xì)胞。4．骨髓病理絕大多數(shù)骨髓病理表現(xiàn)為增生活躍或明顯活躍，少數(shù)患者骨髓增生減低。正常人骨髓原粒和早幼粒細(xì)胞沿骨小梁內(nèi)膜分布，而MDS患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3~5個(gè)或更多的原粒和早幼粒細(xì)胞簇狀分布。三、治療較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高生活質(zhì)量，較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期和治愈。（一）支持治療支持治療最主要的目標(biāo)為提升患者生活質(zhì)量，包括成分輸血、EPO、G-CSF或GM-CSF。（二）免疫調(diào)節(jié)劑治療常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來(lái)那度胺等。部分患者接受沙利度胺治療后可改善紅系造血，減輕或脫離輸血依賴，然而患者常難以耐受長(zhǎng)期應(yīng)用后出現(xiàn)的神經(jīng)毒性等不良反應(yīng)。對(duì)于伴有del(5q)±1種其他異常（除﹣7/7q﹣外）的較低危組MDS患者，如存在輸血依賴性貧血，可應(yīng)用來(lái)那度胺治療，部分患者可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，延長(zhǎng)生存期。（三）免疫抑制劑治療免疫抑制治療（IST）包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和環(huán)孢素。（四）去甲基化藥物常用的去甲基化藥物包括5﹣阿扎胞苷（Azacitidine,AZA）和5﹣阿扎﹣2﹣脫氧胞苷(Decitabine，地西他濱）。去甲基化藥物治療組可降低患者向AML進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)、改善生存質(zhì)量。較低危組MDS患者如出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞減少和／或血小板減少，也可應(yīng)用去甲基化藥物治療，以改善血細(xì)胞減少。四、中醫(yī)概述中醫(yī)古籍并無(wú)MDS病名記載，因其臨床表現(xiàn)常見(jiàn)神疲乏力、少氣懶言、頭暈?zāi)垦！⑿募職舛?、嗜睡納差、面色蒼白等氣血兩虛證，又見(jiàn)午后低熱或五心煩熱、齒衄鼻衄、肌膚瘀斑瘀點(diǎn)、脅下積塊、舌淡苔薄白、脈細(xì)弱或細(xì)數(shù)等證候，所以將本病歸于“虛勞”“血證”“瘤積”等范疇。2011年明確MDS的中醫(yī)病名為“髓毒勞”。目前關(guān)于MDS的病因病機(jī)闡述主要集中在正虛及邪實(shí)兩個(gè)方面，正虛指脾腎虧虛、氣陰兩虛；邪實(shí)主要指毒、瘀阻滯。西醫(yī)支持治療的目的是提升患者生活質(zhì)量。中醫(yī)治療目標(biāo)是固護(hù)正氣、防止感染、促進(jìn)骨髓正常造血。固護(hù)正氣，防止感染，以益氣健脾、養(yǎng)陰固津?yàn)橹?；健脾補(bǔ)腎填精，促進(jìn)骨髓造血，髓毒勞總病機(jī)是邪毒內(nèi)擾、氣血虧損，表現(xiàn)為骨髓正常造血功能衰減或紊亂。中醫(yī)治療以健脾補(bǔ)腎填精為總法則。脾腎為先后天相互資生的關(guān)系，“人之始生，本乎精血之源；人之既生，由乎水谷之養(yǎng)。非精血，無(wú)以立形體之基；非水谷，無(wú)以成形體之壯?！笨梢?jiàn)精血充盈，脾氣健運(yùn)，化充足，氣血就會(huì)生化旺盛，血液充足。2024年09月10日311
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes,MDS）并不是傳統(tǒng)意義上的白血病，但它是一種血液和骨髓疾病，具有發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）的潛力。以下是詳細(xì)的解釋：骨髓增生異常綜合征（MDS）定義和特點(diǎn)：MDS是一組異質(zhì)性的克隆性骨髓疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導(dǎo)致血細(xì)胞生成不足和血細(xì)胞形態(tài)和功能異常?；颊叱Ｒ?jiàn)癥狀包括貧血（導(dǎo)致疲勞和虛弱）、白細(xì)胞減少（增加感染風(fēng)險(xiǎn)）和血小板減少（增加出血風(fēng)險(xiǎn)）。MDS的發(fā)病機(jī)制通常與骨髓中造血干細(xì)胞的基因突變和異?？寺⌒栽錾嘘P(guān)。與白血病的關(guān)系轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)：MDS患者的骨髓中存在不成熟和異常的造血細(xì)胞，隨著病情進(jìn)展，這些異常細(xì)胞可能進(jìn)一步積累突變，失去分化能力，進(jìn)而轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）。根據(jù)病情的不同，MDS轉(zhuǎn)化為AML的風(fēng)險(xiǎn)在10%到30%不等，具體取決于MDS的類型和患者的具體情況。區(qū)別于白血?。杭毙运杓?xì)胞白血?。ˋML）：是一種快速進(jìn)展的白血病，骨髓和外周血中出現(xiàn)大量不成熟的髓系細(xì)胞（稱為“白血病細(xì)胞”或“幼稚細(xì)胞”）。慢性髓細(xì)胞白血病（CML）：是一種慢性進(jìn)展的白血病，通常與特定的基因突變（如BCR-ABL融合基因）相關(guān)。MDS：是一種慢性、進(jìn)展緩慢的疾病，不同于急性白血病的迅速惡化特征，但MDS可以進(jìn)展為急性白血病。MDS的治療和管理治療目標(biāo)：緩解癥狀：通過(guò)輸血、促紅細(xì)胞生成素（EPO）等改善貧血和其他血細(xì)胞減少癥狀。減少感染和出血風(fēng)險(xiǎn)：使用生長(zhǎng)因子（如G-CSF）、抗生素和血小板輸注等措施。延緩疾病進(jìn)展：使用低劑量化療藥物（如阿扎胞苷和去甲基化藥物）或靶向治療（如來(lái)那度胺）。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)MDS患者，可以考慮進(jìn)行造血干細(xì)胞移植（HSCT），這可能提供治愈的機(jī)會(huì)，但伴有較高的治療相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)?？偨Y(jié)骨髓增生異常綜合征（MDS）并不是傳統(tǒng)意義上的白血病，但它是一種骨髓和造血系統(tǒng)的克隆性疾病，有潛在發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血病（AML）的風(fēng)險(xiǎn)。MDS的管理和治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的方案，目標(biāo)是緩解癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者，造血干細(xì)胞移植可能提供治愈的機(jī)會(huì)2024年07月01日409
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西源醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，那么骨髓增生異常綜合征患者啊，比較關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題就是他能活多久，那我們說(shuō)對(duì)于較低危組的患者來(lái)說(shuō)，那么在生存期在十年以上啊是沒(méi)有問(wèn)題的，對(duì)于一部分的高?；颊甙?，其實(shí)生存期也可以達(dá)到五年或者十年以上啊，其實(shí)最關(guān)鍵的我們要預(yù)測(cè)這個(gè)生存期的話，看這么幾個(gè)指標(biāo)，一個(gè)就是染色體啊，染色體核心如果正常啊，生存期預(yù)示的就比較長(zhǎng)，另外就是血象，如果患者的血象。 比較好，那么就預(yù)示著啊，患者的這個(gè)生存期可能會(huì)比較長(zhǎng)啊，還有一個(gè)就是骨髓的原始細(xì)胞數(shù)啊，我們認(rèn)為如果說(shuō)骨髓的原始細(xì)胞數(shù)長(zhǎng)期穩(wěn)定在一個(gè)水平啊，不是說(shuō)突然。 有一個(gè)劇烈的波動(dòng)啊，應(yīng)該都是一個(gè)預(yù)后相對(duì)比較好的情況啊，特別是我們?cè)陂T(mén)診碰到的有個(gè)別的原始細(xì)胞比較高啊，染色體正常的患者，血象其實(shí)也還不錯(cuò)，這樣的患者其實(shí)呃在近期生存啊，一年兩年啊都沒(méi)有問(wèn)題。2023年10月26日272
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，大家好啊，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科。 唐旭東醫(yī)生。 那么我們說(shuō)在骨髓增生異常綜合征的治療過(guò)程當(dāng)中啊，有很多的困惑啊。 呃，有很多人呢。 這個(gè)就不知道我們。 到底治療這個(gè)這個(gè)疾病啊，我們究竟是為了什么？ 其實(shí)呢，我們說(shuō)骨髓增生異常綜合征，它其實(shí)是一個(gè)慢性疾病，而且它是一個(gè)中老年的疾病，所以我們治療的最核心的。 啊。 方向或者是目標(biāo)就是要延長(zhǎng)患者的生存期，提高患者的生活質(zhì)量啊，另外就是盡量的減少服藥啊，或者如果說(shuō)能吃藥能維持患者的這個(gè)狀態(tài)，我們盡量減少這些風(fēng)險(xiǎn)高的治療。2023年10月10日93
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好啊。 呃，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院學(xué)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生。 那么我們目前確實(shí)治療了非常多的骨髓增生異常綜合征啊，那么骨髓增生異常綜合征呢，它主要是集中在中老年人啊，當(dāng)然對(duì)于年輕人來(lái)講也有發(fā)生啊。 那么我們也總結(jié)出了一套治療骨髓增生異常綜合征的辦法啊，當(dāng)然這是中西醫(yī)結(jié)合來(lái)治療啊，那最主要的是。 西藥聯(lián)合中藥一起來(lái)用。 那么我們的主要的治療方向啊，就是特別是對(duì)于這種低危的患者啊，我們減少他這個(gè)服藥的這個(gè)。 量啊，對(duì)于這個(gè)高危的患者，盡可能在服藥的情況之下，能夠延長(zhǎng)患者的生存期，提高生活質(zhì)量。2023年10月10日76
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西院醫(yī)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生，我們說(shuō)任何的疾病啊，都有可能會(huì)出現(xiàn)誤診啊，所以MDS呢，呃，可以是需要跟其他的疾病相鑒別的，比如說(shuō)像巨幼紅細(xì)胞性貧血，那么它也可能會(huì)出現(xiàn)血細(xì)胞的減少啊，當(dāng)然我們需要檢測(cè)葉酸合B12的濃度來(lái)鑒定，另外呢，如果患者合并有免疫病啊，它的如果出現(xiàn)了血項(xiàng)的降低，那么骨髓呢，可能會(huì)出現(xiàn)類似于MDS的改變啊，這樣我們需要先。 確診這個(gè)免疫系統(tǒng)的疾病，比如說(shuō)紅斑狼瘡啊，然后呢，他如果肩夾著血細(xì)胞的減少，我們首先考慮還是跟紅斑狼瘡啊，或者一些免疫力有關(guān)系。2023年10月10日149
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