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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西院院血科唐旭東醫(yī)生，有網(wǎng)友問哪些因素會導致MDS，也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變，那么中醫(yī)怎么來認識？從治療本身它可能有一個突然的加速期，然后就轉(zhuǎn)成急性白血病，那么從外周血象來看，我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個明顯的下降，需要復查骨穿，那么中醫(yī)認為的話，從這個病啊轉(zhuǎn)成急性白血病，那么它其實還是屬于隨毒勞的范疇，因為在治療上我們并不能完全按照積勞來進行治療，那么我們在活血化瘀攻毒的同時，在應用青黃散的同時，還要注意調(diào)整脾胃，包括脾腎的功能，進行攻補監(jiān)視。2023年07月24日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西源醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生，有網(wǎng)友問哪些因素會導致MDS，也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變，那么中醫(yī)怎么來認識？從治療本身，它可能有一個突然的加速期，然后就轉(zhuǎn)成急性白血病，那么從外周血象來看，我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個明顯的下降，需要復查骨穿，那么中醫(yī)認為的話，從這個病啊轉(zhuǎn)成急性白血病，那么它其實還是屬于隨毒勞的范疇，因為在治療上我們并不能完全按照記勞來進行治療，那么我們在活血化瘀攻毒的同時，在應用青黃散的同時，還要注意調(diào)整脾胃，包括脾腎的功能，進行攻補監(jiān)視。2023年04月29日217
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 嗯，生活當中，因為包括我們經(jīng)常接觸的東西，就是跟工作環(huán)境有關(guān)系，有些人就是噴漆油漆工啊，或者包括漆車的這個鈑金也好，噴漆也好，這里頭有很多的本類的一些化學物質(zhì)，還有一些染發(fā)這種行業(yè)的人，包括小姑娘比較喜歡的這個指甲油，特別是那個洗甲油，里頭有很多芳香類的一些東西，這些呢對骨髓都有影響，嗯，再一個比較現(xiàn)在年輕人有很少老年人以前喜歡吃那個解熱鎮(zhèn)痛藥，我們叫去痛片，非甾體的抗生素，不管你口服的也好，打針的也好，到解熱鎮(zhèn)痛藥，我在臨床上碰到一個病人就大概吃了七八年一直在吃，隨著年齡的增長，這個骨髓造血功能衰竭的時候，一下子的疾病就出來了，得了些再障，所以這些是都需要去關(guān)注和沒必要的時不要去接受這些藥。2022年05月25日311
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張敏主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 （一）MDS是怎樣一種?。咳A中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院血液科張敏骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細胞，以血細胞發(fā)育異常，高風險向急性髓系白血病( AML)轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病。任何年齡男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。（二）為什么會患MDS呢？如果要給MDS確定一個罪魁禍首，那它就是造血干細胞。人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等)都有生老病死，一旦壽終正寢，就需要源源不斷的后備軍加以補充，造血干細胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細胞的潛能，只要機體有需要，造血干細胞就會源源不斷地為我們的機體輸送各種血細胞，以維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運轉(zhuǎn)。但是，MDS患者的造血干細胞不僅存在質(zhì)量異常，也出現(xiàn)了數(shù)量異常。這些異常的造血干細胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細胞，導致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細胞減少——如白細胞減少、貧血和/或血小板減少。不僅如此，這些“差勁”的造血干細胞還繁衍出了大量的“殘疾細胞”，缺胳膊少腿，不僅沒有正常血細胞的功能，反而妨礙正常血細胞發(fā)揮作用。因此，MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質(zhì)等。假以時日，當這些異常造血干細胞越來越多，在體內(nèi)超過一定比例后，就進展到急性髓系白血?。ˋML）階段了！OMG! 很可怕吧！OK, 這里有個問題：MDS干細胞發(fā)生問題的病因是什么？知己知彼，百戰(zhàn)不殆嘛！目前，原發(fā)性MDS的確切病因尚不明確，其中，老年、男性、抽煙、基因突變、表觀遺傳學改變、染色體異?；蚬撬柙煅h(huán)境異常與MDS密切相關(guān)。繼發(fā)性MDS可能與放化療治療史（如烷化劑、拓撲異構(gòu)酶抑制劑、放射線）或者有機毒物接觸史等有關(guān)。一般來說，MDS/AML是一個多因素、多步驟、連續(xù)動態(tài)的發(fā)生發(fā)展過程。（三）MDS的臨床表現(xiàn)是什么？ MDS的臨床表現(xiàn)與血細胞減少的程度和系別有關(guān)。如成熟紅細胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血（血紅蛋白低于120g/L），容易出現(xiàn)乏力、納差、睡眠質(zhì)量差；白細胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降，容易出現(xiàn)呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱；血小板減少表現(xiàn)為容易出血，如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等；另外，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等。這些癥狀在不同亞型的MDS之間會有一定程度的差別，但是并沒有特異性。（四）MDS如何診斷？ MDS診斷需要滿足2個必要條件和至少1個主要條件。（1）必要條件：①持續(xù)一系或多系血細胞（紅細胞、粒細胞、血小板）減少至少4個月（若存在原始細胞增多及MDS相關(guān)的細胞遺傳學異常，無需4個月）；②排除其他可以導致血細胞減少或者發(fā)育異常的血液病或者其他疾病。（2）主要條件：①一系或多系骨髓細胞（紅系、粒系、巨核系）發(fā)育異常10%；②環(huán)形鐵粒幼細胞（鐵染色）15%或環(huán)形鐵粒幼細胞5%（鐵染色）伴SF3B1突變；③骨髓涂片顯示骨髓原始細胞占比5%-19%或者外周血涂片原始細胞占比2%-19%（無急性白血病特異性基因存在）；④常規(guī)核型分析或FISH檢查顯示典型染色體異常。（3）復合標準：滿足（1）但不滿足（2）者，但具有典型臨床特征時，如大紅細胞性輸血依賴性貧血，如果符合以下兩條或以上考慮臨時診斷MDS，①骨髓病理或/免疫組化支持MDS，如幼稚前體細胞異常定位（ALIP）、CD34+細胞成簇分布和發(fā)育異常的小巨核細胞10%；②骨髓細胞免疫表型存在多個MDS相關(guān)異常，支持單克隆髓系細胞；③分子生物學方法發(fā)現(xiàn)髓系細胞存在MDS相關(guān)突變，支持克隆造血，此類患者需要定期隨訪。（五）MDS進行預后評估是怎么回事？簡而言之，要進行MDS的個體化治療，首先就應該根據(jù)患者骨髓原始細胞比例、血常規(guī)檢查中血紅蛋白量、血小板、中性粒細胞數(shù)量和染色體核型進行預后評估（見上表）。預后評估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險度分層中：極低危、低危、中危、高危和極高危5個大組。每組患者的一般情況、生存時間、治療方案的選擇、治療反應性存在很大差別，因此，MDS患者的預后分層相當重要。但是，由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預后分層的復雜性，對于患者們醫(yī)從性的要求、以及對于就診醫(yī)療機構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高，所以，建議各位病友盡量去血液病?？平ㄔO(shè)較好、規(guī)模較大的醫(yī)院就診，以免延誤診斷和后續(xù)治療。（六）如何治療MDS?（1）對癥支持治療：成分輸血、預防感染、抗感染、祛鐵治療；（2）促進/改善造血：可考慮用EPO、雄激素，粒細胞減少感染者可以用粒細胞集落刺激因子或粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（可以理解為升白藥）；（3）生物反應調(diào)節(jié)劑：沙利度胺及來那度胺對伴單純5q-的MDS有較好的療效；（4）表觀基因組修飾（阿扎胞苷和地西他濱去甲基化）：阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)MDS抑癌基因啟動子DNA過甲基化，改變基因表達，從基因水平上治療，延遲MDS向AML轉(zhuǎn)化；（5）聯(lián)合化療：適合于年齡低于60歲，高危組尤其是原始細胞增高者；（6）異基因造血干細胞移植：是目前唯一可能治愈MDS的療法。預后評分系統(tǒng)中相對高危組病人首先應考慮是否適合移植，尤其是年輕、原始細胞增多和伴有預后不良染色體核型者。（7）新藥靶向治療：如促進腫瘤細胞凋亡的BCL2抑制劑維納托克，可以單藥或者聯(lián)合去甲基化（如阿扎胞苷或者地西他濱）、小劑量阿糖胞苷等；PD1抗體聯(lián)合去甲基化治療；TGF-抑制劑糾正難治性貧血；抗CD70單克隆抗體；PLK1抗體、FLT3-ITD抑制劑、IDH1/IDH2抑制劑等，已經(jīng)開展了相關(guān)臨床試驗?？偠灾?，MDS患者需要根據(jù)預后評分系統(tǒng)確立治療目標：較低危組提高生活質(zhì)量；較高危組提高生存率。因此，較低危組治療主要包括促進造血、誘導分化、生物反應調(diào)節(jié)劑、輸血、對癥支持治療為主；較高危組治療除以上治療外，還應該包括去甲基化治療、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細胞移植等。2020年07月12日9919
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鄭靜主治醫(yī)師 宜昌市中心人民醫(yī)院西陵院區(qū) 血液科 骨髓增生異常綜合征究竟是怎么回事？骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組起源于造血干細胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病。其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態(tài)造血，無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。此病多發(fā)于55-70歲階段的人，治療不及時會出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥，約1/3會進展為急性髓細胞白血病，危及生命。很多患者在確診為MDS之后都會有這樣的疑問，我為什么會得這種病呢？我們從MDS的病因上去探求答案，MDS的發(fā)病機制仍不完全清楚，研究顯示其發(fā)病可能與遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素有3關(guān)。繼發(fā)性MDS可由惡性血液病(惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)及體瘤(卵巢癌、肺癌、消化道腫瘤)化療、放療引起。MDS都有哪些癥狀？MDS早期可能沒有明顯的癥狀或體征。血液檢查可能會顯示體內(nèi)血細胞數(shù)量減少或低血細胞計數(shù)。如果血細胞計數(shù)特別低，可能會因涉及不同的血細胞而表現(xiàn)出不同癥狀。1.紅細胞減少紅細胞為全身的組織器官輸送氧氣，正常紅細胞減少會引起貧血，而貧血的癥狀都由于體內(nèi)細胞和器官得不到充足的氧氣所致，比如：疲勞、乏力、頭暈、面色蒼白等。值得一提的是貧血非常常見，不單單是MDS的表現(xiàn)。2.白細胞減少白細胞的作用是與疾病和感染斗爭，如果白細胞減少就會頻繁或嚴重感染。3.血小板減少血小板的主要功能是凝血和止血，修復破損的血管，MDS患者可能會出現(xiàn)不同程度的出血，常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見。MDS如何治療？MDS患者病程和預后差異性非常大，醫(yī)生會根據(jù)患者預后分組并結(jié)合年齡、體能狀況、合并疾病、治療依從性來進行個體化治療，綜合分析后，選擇治療方案。目前常用治療方案如下：1.支持治療支持治療最主要目標為提升患者生活質(zhì)量。包括輸血治療（紅細胞輸注、血小板輸注）、造血生長因子調(diào)節(jié)機體造血功能、和去鐵治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑治療對于低位組MDS患者（特別是5q-），可采用免疫治療，常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來那度胺等，部分患者在經(jīng)過治療后可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細胞遺傳學緩解（臨床表現(xiàn)消失，可正?；蚪咏Ｉ睿?.去甲基化治療去甲基化治療是國內(nèi)外專家指南都推薦的一線治療方案，高甲基化是MDS發(fā)病的重要機制之一，高甲基化會導致血細胞異常發(fā)育，去甲基化治療可以改善MDS患者血細胞的生長發(fā)育，降低患者向AML進展的風險、改善生存質(zhì)量。常用的去甲基化藥物包括阿扎胞苷和地西他濱。4.化療較高危組尤其是原始細胞比例增高的患者預后較差，化療是選擇非造血干細胞移植(HSCT)患者的治療方式之一。5異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）allo—HSCT是目前唯一能根治MDS的方法，造血干細胞來源包括同胞全相合供者、非血緣供者和單倍型相合血緣供者。6.其他治療如雄激素藥物素對部分有貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進紅系造血作用，另外有報道，全反式維甲酸及某些中藥成分對MDS有治療作用，但仍需進一步開展臨床試驗證實。MDS病程和預后差異性非常大，醫(yī)生會根據(jù)患者的個體情況選擇最優(yōu)的治療方案，并非所有的治療方案都適合某一個患者。祝愿所有與疾病作斗爭的人都能早日康復，您的家人和朋友都需要您。2020年06月28日2589
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 從今天開始呢，我們會階段性的跟大家介紹一下中醫(yī)對于骨髓增生異常綜合征的。 它的這個各方面的這個思想啊，那么今天我們先來簡單的說一說，從中醫(yī)這個角度講，骨髓增生異常綜合征的病因，那么我們主要是認為啊骨髓增生異常綜合征是跟先天因素有關(guān)系，也就是它稟受于母體，那么跟后天因素也有關(guān)系啊，后天之本是脾胃脾胃受傷，另外跟飲食有關(guān)系啊，飲食過飽過饑。 還有跟這些過勞啊，比如說工作比較忙碌啊，操作比較多，還有就是跟什么外感六淫啊，寒熱濕燥火，這些因素有關(guān)系。 另外還有毒蟲啊，那么各個方面啊，都會引起骨髓增生異常綜合征，那么最后毒邪浸入到骨髓，那么導致這個疾病發(fā)生。2020年02月28日777
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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 血液病科 MDS 的確切病因迄今為止尚不清楚。一些證據(jù)表明，某些人一出生就有形成 MDS 的傾向。這種情況可以視為由外部因素觸發(fā)的一個開關(guān)。如果不能識別這種外部因素，這種疾病則被稱為“原發(fā)性 MDS”。癌癥的放療和化療是形成 MDS 的已知觸發(fā)因素。當患者采取化療藥物或接受放療來治療可能治愈的癌癥時（比如乳腺癌或睪丸癌、霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤），他們在治療過后長達 10 年的時間內(nèi)均有出現(xiàn) MDS的風險。使用癌癥化療或放療過后形成的 MDS 被稱為“繼發(fā)性 MDS”，通常與骨髓細胞的多個染色體異常有關(guān)。這種類型的 MDS 往往很快就進展為AML。長期接觸特定的環(huán)境或工業(yè)化學物質(zhì)，比如苯，也可以觸發(fā) MDS。盡管現(xiàn)在苯的使用受到高度管制，目前尚不明確還有哪些其他化學物質(zhì)可能容易使人患上 MDS，某些職業(yè)已經(jīng)被貼上MDS 或 AML 的“易患”標簽，比如油漆匠、煤礦工、防腐師。目前尚未發(fā)現(xiàn)可以導致 MDS 的已知食品或農(nóng)產(chǎn)品。雖然每天飲酒可能會降低紅細胞和血小板計數(shù)，但是酒精不能導致 MDS。目前尚未有足夠的數(shù)據(jù)證明吸煙可增加患上 MDS 的風險。但是，眾所周知的一點是，吸煙者患AML的風險是非吸煙者的1.6倍。患者及其家屬往往擔心 MDS 是否會傳染。目前尚未有證據(jù)表明病毒可以引起 MDS；因此，MDS 不會傳染給親人。MDS 是非遺傳性的。事實上，家庭成員（包括兄弟姐妹）同時被診斷為 MDS 的情況是非常罕見的。2015年02月02日8441
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