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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西院院血科唐旭東醫(yī)生，有網(wǎng)友問(wèn)哪些因素會(huì)導(dǎo)致MDS，也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變，那么中醫(yī)怎么來(lái)認(rèn)識(shí)？從治療本身它可能有一個(gè)突然的加速期，然后就轉(zhuǎn)成急性白血病，那么從外周血象來(lái)看，我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個(gè)明顯的下降，需要復(fù)查骨穿，那么中醫(yī)認(rèn)為的話，從這個(gè)病啊轉(zhuǎn)成急性白血病，那么它其實(shí)還是屬于隨毒勞的范疇，因?yàn)樵谥委熒衔覀儾⒉荒芡耆凑辗e勞來(lái)進(jìn)行治療，那么我們?cè)诨钛龉ザ镜耐瑫r(shí)，在應(yīng)用青黃散的同時(shí)，還要注意調(diào)整脾胃，包括脾腎的功能，進(jìn)行攻補(bǔ)監(jiān)視。2023年07月24日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西源醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生，有網(wǎng)友問(wèn)哪些因素會(huì)導(dǎo)致MDS，也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變，那么中醫(yī)怎么來(lái)認(rèn)識(shí)？從治療本身，它可能有一個(gè)突然的加速期，然后就轉(zhuǎn)成急性白血病，那么從外周血象來(lái)看，我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個(gè)明顯的下降，需要復(fù)查骨穿，那么中醫(yī)認(rèn)為的話，從這個(gè)病啊轉(zhuǎn)成急性白血病，那么它其實(shí)還是屬于隨毒勞的范疇，因?yàn)樵谥委熒衔覀儾⒉荒芡耆凑沼泟趤?lái)進(jìn)行治療，那么我們?cè)诨钛龉ザ镜耐瑫r(shí)，在應(yīng)用青黃散的同時(shí)，還要注意調(diào)整脾胃，包括脾腎的功能，進(jìn)行攻補(bǔ)監(jiān)視。2023年04月29日217
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2022年10月08日364
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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 嗯，生活當(dāng)中，因?yàn)榘ㄎ覀兘?jīng)常接觸的東西，就是跟工作環(huán)境有關(guān)系，有些人就是噴漆油漆工啊，或者包括漆車的這個(gè)鈑金也好，噴漆也好，這里頭有很多的本類的一些化學(xué)物質(zhì)，還有一些染發(fā)這種行業(yè)的人，包括小姑娘比較喜歡的這個(gè)指甲油，特別是那個(gè)洗甲油，里頭有很多芳香類的一些東西，這些呢對(duì)骨髓都有影響，嗯，再一個(gè)比較現(xiàn)在年輕人有很少老年人以前喜歡吃那個(gè)解熱鎮(zhèn)痛藥，我們叫去痛片，非甾體的抗生素，不管你口服的也好，打針的也好，到解熱鎮(zhèn)痛藥，我在臨床上碰到一個(gè)病人就大概吃了七八年一直在吃，隨著年齡的增長(zhǎng)，這個(gè)骨髓造血功能衰竭的時(shí)候，一下子的疾病就出來(lái)了，得了些再障，所以這些是都需要去關(guān)注和沒(méi)必要的時(shí)不要去接受這些藥。2022年05月25日311
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張敏主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 （一）MDS是怎樣一種病？華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院血液科張敏骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞發(fā)育異常，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病( AML)轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病。任何年齡男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。（二）為什么會(huì)患MDS呢？如果要給MDS確定一個(gè)罪魁禍?zhǔn)?，那它就是造血干?xì)胞。人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細(xì)胞(包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等)都有生老病死，一旦壽終正寢，就需要源源不斷的后備軍加以補(bǔ)充，造血干細(xì)胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細(xì)胞的潛能，只要機(jī)體有需要，造血干細(xì)胞就會(huì)源源不斷地為我們的機(jī)體輸送各種血細(xì)胞，以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運(yùn)轉(zhuǎn)。但是，MDS患者的造血干細(xì)胞不僅存在質(zhì)量異常，也出現(xiàn)了數(shù)量異常。這些異常的造血干細(xì)胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細(xì)胞，導(dǎo)致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細(xì)胞減少——如白細(xì)胞減少、貧血和/或血小板減少。不僅如此，這些“差勁”的造血干細(xì)胞還繁衍出了大量的“殘疾細(xì)胞”，缺胳膊少腿，不僅沒(méi)有正常血細(xì)胞的功能，反而妨礙正常血細(xì)胞發(fā)揮作用。因此，MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質(zhì)等。假以時(shí)日，當(dāng)這些異常造血干細(xì)胞越來(lái)越多，在體內(nèi)超過(guò)一定比例后，就進(jìn)展到急性髓系白血?。ˋML）階段了！OMG! 很可怕吧！OK, 這里有個(gè)問(wèn)題：MDS干細(xì)胞發(fā)生問(wèn)題的病因是什么？知己知彼，百戰(zhàn)不殆嘛！目前，原發(fā)性MDS的確切病因尚不明確，其中，老年、男性、抽煙、基因突變、表觀遺傳學(xué)改變、染色體異常或骨髓造血微環(huán)境異常與MDS密切相關(guān)。繼發(fā)性MDS可能與放化療治療史（如烷化劑、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑、放射線）或者有機(jī)毒物接觸史等有關(guān)。一般來(lái)說(shuō)，MDS/AML是一個(gè)多因素、多步驟、連續(xù)動(dòng)態(tài)的發(fā)生發(fā)展過(guò)程。（三）MDS的臨床表現(xiàn)是什么？ MDS的臨床表現(xiàn)與血細(xì)胞減少的程度和系別有關(guān)。如成熟紅細(xì)胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血（血紅蛋白低于120g/L），容易出現(xiàn)乏力、納差、睡眠質(zhì)量差；白細(xì)胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降，容易出現(xiàn)呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱；血小板減少表現(xiàn)為容易出血，如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等；另外，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等。這些癥狀在不同亞型的MDS之間會(huì)有一定程度的差別，但是并沒(méi)有特異性。（四）MDS如何診斷？ MDS診斷需要滿足2個(gè)必要條件和至少1個(gè)主要條件。（1）必要條件：①持續(xù)一系或多系血細(xì)胞（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板）減少至少4個(gè)月（若存在原始細(xì)胞增多及MDS相關(guān)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，無(wú)需4個(gè)月）；②排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少或者發(fā)育異常的血液病或者其他疾病。（2）主要條件：①一系或多系骨髓細(xì)胞（紅系、粒系、巨核系）發(fā)育異常10%；②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（鐵染色）15%或環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞5%（鐵染色）伴SF3B1突變；③骨髓涂片顯示骨髓原始細(xì)胞占比5%-19%或者外周血涂片原始細(xì)胞占比2%-19%（無(wú)急性白血病特異性基因存在）；④常規(guī)核型分析或FISH檢查顯示典型染色體異常。（3）復(fù)合標(biāo)準(zhǔn)：滿足（1）但不滿足（2）者，但具有典型臨床特征時(shí)，如大紅細(xì)胞性輸血依賴性貧血，如果符合以下兩條或以上考慮臨時(shí)診斷MDS，①骨髓病理或/免疫組化支持MDS，如幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）、CD34+細(xì)胞成簇分布和發(fā)育異常的小巨核細(xì)胞10%；②骨髓細(xì)胞免疫表型存在多個(gè)MDS相關(guān)異常，支持單克隆髓系細(xì)胞；③分子生物學(xué)方法發(fā)現(xiàn)髓系細(xì)胞存在MDS相關(guān)突變，支持克隆造血，此類患者需要定期隨訪。（五）MDS進(jìn)行預(yù)后評(píng)估是怎么回事？簡(jiǎn)而言之，要進(jìn)行MDS的個(gè)體化治療，首先就應(yīng)該根據(jù)患者骨髓原始細(xì)胞比例、血常規(guī)檢查中血紅蛋白量、血小板、中性粒細(xì)胞數(shù)量和染色體核型進(jìn)行預(yù)后評(píng)估（見上表）。預(yù)后評(píng)估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險(xiǎn)度分層中：極低危、低危、中危、高危和極高危5個(gè)大組。每組患者的一般情況、生存時(shí)間、治療方案的選擇、治療反應(yīng)性存在很大差別，因此，MDS患者的預(yù)后分層相當(dāng)重要。但是，由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預(yù)后分層的復(fù)雜性，對(duì)于患者們醫(yī)從性的要求、以及對(duì)于就診醫(yī)療機(jī)構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高，所以，建議各位病友盡量去血液病?？平ㄔO(shè)較好、規(guī)模較大的醫(yī)院就診，以免延誤診斷和后續(xù)治療。（六）如何治療MDS?（1）對(duì)癥支持治療：成分輸血、預(yù)防感染、抗感染、祛鐵治療；（2）促進(jìn)/改善造血：可考慮用EPO、雄激素，粒細(xì)胞減少感染者可以用粒細(xì)胞集落刺激因子或粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（可以理解為升白藥）；（3）生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑：沙利度胺及來(lái)那度胺對(duì)伴單純5q-的MDS有較好的療效；（4）表觀基因組修飾（阿扎胞苷和地西他濱去甲基化）：阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)MDS抑癌基因啟動(dòng)子DNA過(guò)甲基化，改變基因表達(dá)，從基因水平上治療，延遲MDS向AML轉(zhuǎn)化；（5）聯(lián)合化療：適合于年齡低于60歲，高危組尤其是原始細(xì)胞增高者；（6）異基因造血干細(xì)胞移植：是目前唯一可能治愈MDS的療法。預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)中相對(duì)高危組病人首先應(yīng)考慮是否適合移植，尤其是年輕、原始細(xì)胞增多和伴有預(yù)后不良染色體核型者。（7）新藥靶向治療：如促進(jìn)腫瘤細(xì)胞凋亡的BCL2抑制劑維納托克，可以單藥或者聯(lián)合去甲基化（如阿扎胞苷或者地西他濱）、小劑量阿糖胞苷等；PD1抗體聯(lián)合去甲基化治療；TGF-抑制劑糾正難治性貧血；抗CD70單克隆抗體；PLK1抗體、FLT3-ITD抑制劑、IDH1/IDH2抑制劑等，已經(jīng)開展了相關(guān)臨床試驗(yàn)?？偠灾?，MDS患者需要根據(jù)預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)確立治療目標(biāo)：較低危組提高生活質(zhì)量；較高危組提高生存率。因此，較低危組治療主要包括促進(jìn)造血、誘導(dǎo)分化、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、輸血、對(duì)癥支持治療為主；較高危組治療除以上治療外，還應(yīng)該包括去甲基化治療、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植等。2020年07月12日9913
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鄭靜主治醫(yī)師 宜昌市中心人民醫(yī)院西陵院區(qū) 血液科 骨髓增生異常綜合征究竟是怎么回事？骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病。其特征為血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血，無(wú)效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。此病多發(fā)于55-70歲階段的人，治療不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥，約1/3會(huì)進(jìn)展為急性髓細(xì)胞白血病，危及生命。很多患者在確診為MDS之后都會(huì)有這樣的疑問(wèn)，我為什么會(huì)得這種病呢？我們從MDS的病因上去探求答案，MDS的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，研究顯示其發(fā)病可能與遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素有3關(guān)。繼發(fā)性MDS可由惡性血液病(惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)及體瘤(卵巢癌、肺癌、消化道腫瘤)化療、放療引起。MDS都有哪些癥狀？MDS早期可能沒(méi)有明顯的癥狀或體征。血液檢查可能會(huì)顯示體內(nèi)血細(xì)胞數(shù)量減少或低血細(xì)胞計(jì)數(shù)。如果血細(xì)胞計(jì)數(shù)特別低，可能會(huì)因涉及不同的血細(xì)胞而表現(xiàn)出不同癥狀。1.紅細(xì)胞減少紅細(xì)胞為全身的組織器官輸送氧氣，正常紅細(xì)胞減少會(huì)引起貧血，而貧血的癥狀都由于體內(nèi)細(xì)胞和器官得不到充足的氧氣所致，比如：疲勞、乏力、頭暈、面色蒼白等。值得一提的是貧血非常常見，不單單是MDS的表現(xiàn)。2.白細(xì)胞減少白細(xì)胞的作用是與疾病和感染斗爭(zhēng)，如果白細(xì)胞減少就會(huì)頻繁或嚴(yán)重感染。3.血小板減少血小板的主要功能是凝血和止血，修復(fù)破損的血管，MDS患者可能會(huì)出現(xiàn)不同程度的出血，常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過(guò)多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見。MDS如何治療？MDS患者病程和預(yù)后差異性非常大，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者預(yù)后分組并結(jié)合年齡、體能狀況、合并疾病、治療依從性來(lái)進(jìn)行個(gè)體化治療，綜合分析后，選擇治療方案。目前常用治療方案如下：1.支持治療支持治療最主要目標(biāo)為提升患者生活質(zhì)量。包括輸血治療（紅細(xì)胞輸注、血小板輸注）、造血生長(zhǎng)因子調(diào)節(jié)機(jī)體造血功能、和去鐵治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑治療對(duì)于低位組MDS患者（特別是5q-），可采用免疫治療，常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來(lái)那度胺等，部分患者在經(jīng)過(guò)治療后可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解（臨床表現(xiàn)消失，可正常或接近正常生活）。3.去甲基化治療去甲基化治療是國(guó)內(nèi)外專家指南都推薦的一線治療方案，高甲基化是MDS發(fā)病的重要機(jī)制之一，高甲基化會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞異常發(fā)育，去甲基化治療可以改善MDS患者血細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育，降低患者向AML進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)、改善生存質(zhì)量。常用的去甲基化藥物包括阿扎胞苷和地西他濱。4.化療較高危組尤其是原始細(xì)胞比例增高的患者預(yù)后較差，化療是選擇非造血干細(xì)胞移植(HSCT)患者的治療方式之一。5異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）allo—HSCT是目前唯一能根治MDS的方法，造血干細(xì)胞來(lái)源包括同胞全相合供者、非血緣供者和單倍型相合血緣供者。6.其他治療如雄激素藥物素對(duì)部分有貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進(jìn)紅系造血作用，另外有報(bào)道，全反式維甲酸及某些中藥成分對(duì)MDS有治療作用，但仍需進(jìn)一步開展臨床試驗(yàn)證實(shí)。MDS病程和預(yù)后差異性非常大，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的個(gè)體情況選擇最優(yōu)的治療方案，并非所有的治療方案都適合某一個(gè)患者。祝愿所有與疾病作斗爭(zhēng)的人都能早日康復(fù)，您的家人和朋友都需要您。2020年06月28日2589
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 從今天開始呢，我們會(huì)階段性的跟大家介紹一下中醫(yī)對(duì)于骨髓增生異常綜合征的。 它的這個(gè)各方面的這個(gè)思想啊，那么今天我們先來(lái)簡(jiǎn)單的說(shuō)一說(shuō)，從中醫(yī)這個(gè)角度講，骨髓增生異常綜合征的病因，那么我們主要是認(rèn)為啊骨髓增生異常綜合征是跟先天因素有關(guān)系，也就是它稟受于母體，那么跟后天因素也有關(guān)系啊，后天之本是脾胃脾胃受傷，另外跟飲食有關(guān)系啊，飲食過(guò)飽過(guò)饑。 還有跟這些過(guò)勞啊，比如說(shuō)工作比較忙碌啊，操作比較多，還有就是跟什么外感六淫啊，寒熱濕燥火，這些因素有關(guān)系。 另外還有毒蟲啊，那么各個(gè)方面啊，都會(huì)引起骨髓增生異常綜合征，那么最后毒邪浸入到骨髓，那么導(dǎo)致這個(gè)疾病發(fā)生。2020年02月28日776
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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 血液病科 MDS 的確切病因迄今為止尚不清楚。一些證據(jù)表明，某些人一出生就有形成 MDS 的傾向。這種情況可以視為由外部因素觸發(fā)的一個(gè)開關(guān)。如果不能識(shí)別這種外部因素，這種疾病則被稱為“原發(fā)性 MDS”。癌癥的放療和化療是形成 MDS 的已知觸發(fā)因素。當(dāng)患者采取化療藥物或接受放療來(lái)治療可能治愈的癌癥時(shí)（比如乳腺癌或睪丸癌、霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤），他們?cè)谥委熯^(guò)后長(zhǎng)達(dá) 10 年的時(shí)間內(nèi)均有出現(xiàn) MDS的風(fēng)險(xiǎn)。使用癌癥化療或放療過(guò)后形成的 MDS 被稱為“繼發(fā)性 MDS”，通常與骨髓細(xì)胞的多個(gè)染色體異常有關(guān)。這種類型的 MDS 往往很快就進(jìn)展為AML。長(zhǎng)期接觸特定的環(huán)境或工業(yè)化學(xué)物質(zhì)，比如苯，也可以觸發(fā) MDS。盡管現(xiàn)在苯的使用受到高度管制，目前尚不明確還有哪些其他化學(xué)物質(zhì)可能容易使人患上 MDS，某些職業(yè)已經(jīng)被貼上MDS 或 AML 的“易患”標(biāo)簽，比如油漆匠、煤礦工、防腐師。目前尚未發(fā)現(xiàn)可以導(dǎo)致 MDS 的已知食品或農(nóng)產(chǎn)品。雖然每天飲酒可能會(huì)降低紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)，但是酒精不能導(dǎo)致 MDS。目前尚未有足夠的數(shù)據(jù)證明吸煙可增加患上 MDS 的風(fēng)險(xiǎn)。但是，眾所周知的一點(diǎn)是，吸煙者患AML的風(fēng)險(xiǎn)是非吸煙者的1.6倍。患者及其家屬往往擔(dān)心 MDS 是否會(huì)傳染。目前尚未有證據(jù)表明病毒可以引起 MDS；因此，MDS 不會(huì)傳染給親人。MDS 是非遺傳性的。事實(shí)上，家庭成員（包括兄弟姐妹）同時(shí)被診斷為 MDS 的情況是非常罕見的。2015年02月02日8440
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