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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好,我是中國中醫(yī)科學院西院院血科唐旭東醫(yī)生,有網(wǎng)友問哪些因素會導致MDS,也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變,那么中醫(yī)怎么來認識?從治療本身它可能有一個突然的加速期,然后就轉(zhuǎn)成急性白血病,那么從外周血象來看,我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個明顯的下降,需要復查骨穿,那么中醫(yī)認為的話,從這個病啊轉(zhuǎn)成急性白血病,那么它其實還是屬于隨毒勞的范疇,因為在治療上我們并不能完全按照積勞來進行治療,那么我們在活血化瘀攻毒的同時,在應用青黃散的同時,還要注意調(diào)整脾胃,包括脾腎的功能,進行攻補監(jiān)視。2023年07月24日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好,我是中國中醫(yī)科學院西源醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生,有網(wǎng)友問哪些因素會導致MDS,也就是骨髓增生異常綜合征向急性白血病的轉(zhuǎn)變,那么中醫(yī)怎么來認識?從治療本身,它可能有一個突然的加速期,然后就轉(zhuǎn)成急性白血病,那么從外周血象來看,我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)血象有一個明顯的下降,需要復查骨穿,那么中醫(yī)認為的話,從這個病啊轉(zhuǎn)成急性白血病,那么它其實還是屬于隨毒勞的范疇,因為在治療上我們并不能完全按照記勞來進行治療,那么我們在活血化瘀攻毒的同時,在應用青黃散的同時,還要注意調(diào)整脾胃,包括脾腎的功能,進行攻補監(jiān)視。2023年04月29日
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 嗯,生活當中,因為包括我們經(jīng)常接觸的東西,就是跟工作環(huán)境有關(guān)系,有些人就是噴漆油漆工啊,或者包括漆車的這個鈑金也好,噴漆也好,這里頭有很多的本類的一些化學物質(zhì),還有一些染發(fā)這種行業(yè)的人,包括小姑娘比較喜歡的這個指甲油,特別是那個洗甲油,里頭有很多芳香類的一些東西,這些呢對骨髓都有影響,嗯,再一個比較現(xiàn)在年輕人有很少老年人以前喜歡吃那個解熱鎮(zhèn)痛藥,我們叫去痛片,非甾體的抗生素,不管你口服的也好,打針的也好,到解熱鎮(zhèn)痛藥,我在臨床上碰到一個病人就大概吃了七八年一直在吃,隨著年齡的增長,這個骨髓造血功能衰竭的時候,一下子的疾病就出來了,得了些再障,所以這些是都需要去關(guān)注和沒必要的時不要去接受這些藥。2022年05月25日
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張敏主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 (一)MDS是怎樣一種?。咳A中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院血液科張敏骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細胞,以血細胞發(fā)育異常,高風險向急性髓系白血病( AML)轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病。任何年齡男、女均可發(fā)病,約80%患者大于60歲。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。(二)為什么會患MDS呢?如果要給MDS確定一個罪魁禍首,那它就是造血干細胞。人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等)都有生老病死,一旦壽終正寢,就需要源源不斷的后備軍加以補充,造血干細胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”,它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細胞的潛能,只要機體有需要,造血干細胞就會源源不斷地為我們的機體輸送各種血細胞,以維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運轉(zhuǎn)。但是,MDS患者的造血干細胞不僅存在質(zhì)量異常,也出現(xiàn)了數(shù)量異常。這些異常的造血干細胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細胞,導致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細胞減少——如白細胞減少、貧血和/或血小板減少。不僅如此,這些“差勁”的造血干細胞還繁衍出了大量的“殘疾細胞”,缺胳膊少腿,不僅沒有正常血細胞的功能,反而妨礙正常血細胞發(fā)揮作用。因此,MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質(zhì)等。假以時日,當這些異常造血干細胞越來越多,在體內(nèi)超過一定比例后,就進展到急性髓系白血?。ˋML)階段了!OMG! 很可怕吧!OK, 這里有個問題:MDS干細胞發(fā)生問題的病因是什么?知己知彼,百戰(zhàn)不殆嘛!目前,原發(fā)性MDS的確切病因尚不明確,其中,老年、男性、抽煙、基因突變、表觀遺傳學改變、染色體異?;蚬撬柙煅h(huán)境異常與MDS密切相關(guān)。繼發(fā)性MDS可能與放化療治療史(如烷化劑、拓撲異構(gòu)酶抑制劑、放射線)或者有機毒物接觸史等有關(guān)。一般來說,MDS/AML是一個多因素、多步驟、連續(xù)動態(tài)的發(fā)生發(fā)展過程。(三)MDS的臨床表現(xiàn)是什么? MDS的臨床表現(xiàn)與血細胞減少的程度和系別有關(guān)。如成熟紅細胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血(血紅蛋白低于120g/L),容易出現(xiàn)乏力、納差、睡眠質(zhì)量差;白細胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降,容易出現(xiàn)呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱;血小板減少表現(xiàn)為容易出血,如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等;另外,還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài),表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等。這些癥狀在不同亞型的MDS之間會有一定程度的差別,但是并沒有特異性。(四)MDS如何診斷? MDS診斷需要滿足2個必要條件和至少1個主要條件。(1)必要條件:①持續(xù)一系或多系血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少至少4個月(若存在原始細胞增多及MDS相關(guān)的細胞遺傳學異常,無需4個月);②排除其他可以導致血細胞減少或者發(fā)育異常的血液病或者其他疾病。(2)主要條件:①一系或多系骨髓細胞(紅系、粒系、巨核系)發(fā)育異常10%;②環(huán)形鐵粒幼細胞(鐵染色)15%或環(huán)形鐵粒幼細胞5%(鐵染色)伴SF3B1突變;③骨髓涂片顯示骨髓原始細胞占比5%-19%或者外周血涂片原始細胞占比2%-19%(無急性白血病特異性基因存在);④常規(guī)核型分析或FISH檢查顯示典型染色體異常。(3)復合標準:滿足(1)但不滿足(2)者,但具有典型臨床特征時,如大紅細胞性輸血依賴性貧血,如果符合以下兩條或以上考慮臨時診斷MDS,①骨髓病理或/免疫組化支持MDS,如幼稚前體細胞異常定位(ALIP)、CD34+細胞成簇分布和發(fā)育異常的小巨核細胞10%;②骨髓細胞免疫表型存在多個MDS相關(guān)異常,支持單克隆髓系細胞;③分子生物學方法發(fā)現(xiàn)髓系細胞存在MDS相關(guān)突變,支持克隆造血,此類患者需要定期隨訪。(五)MDS進行預后評估是怎么回事?簡而言之,要進行MDS的個體化治療,首先就應該根據(jù)患者骨髓原始細胞比例、血常規(guī)檢查中血紅蛋白量、血小板、中性粒細胞數(shù)量和染色體核型進行預后評估(見上表)。預后評估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險度分層中:極低危、低危、中危、高危和極高危5個大組。每組患者的一般情況、生存時間、治療方案的選擇、治療反應性存在很大差別,因此,MDS患者的預后分層相當重要。但是,由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預后分層的復雜性,對于患者們醫(yī)從性的要求、以及對于就診醫(yī)療機構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高,所以,建議各位病友盡量去血液病??平ㄔO(shè)較好、規(guī)模較大的醫(yī)院就診,以免延誤診斷和后續(xù)治療。(六)如何治療MDS?(1)對癥支持治療:成分輸血、預防感染、抗感染、祛鐵治療;(2)促進/改善造血:可考慮用EPO、雄激素,粒細胞減少感染者可以用粒細胞集落刺激因子或粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(可以理解為升白藥);(3)生物反應調(diào)節(jié)劑:沙利度胺及來那度胺對伴單純5q-的MDS有較好的療效;(4)表觀基因組修飾(阿扎胞苷和地西他濱去甲基化):阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)MDS抑癌基因啟動子DNA過甲基化,改變基因表達,從基因水平上治療,延遲MDS向AML轉(zhuǎn)化;(5)聯(lián)合化療:適合于年齡低于60歲,高危組尤其是原始細胞增高者;(6)異基因造血干細胞移植:是目前唯一可能治愈MDS的療法。預后評分系統(tǒng)中相對高危組病人首先應考慮是否適合移植,尤其是年輕、原始細胞增多和伴有預后不良染色體核型者。(7)新藥靶向治療:如促進腫瘤細胞凋亡的BCL2抑制劑維納托克,可以單藥或者聯(lián)合去甲基化(如阿扎胞苷或者地西他濱)、小劑量阿糖胞苷等;PD1抗體聯(lián)合去甲基化治療;TGF-抑制劑糾正難治性貧血;抗CD70單克隆抗體;PLK1抗體、FLT3-ITD抑制劑、IDH1/IDH2抑制劑等,已經(jīng)開展了相關(guān)臨床試驗??偠灾?,MDS患者需要根據(jù)預后評分系統(tǒng)確立治療目標:較低危組提高生活質(zhì)量;較高危組提高生存率。因此,較低危組治療主要包括促進造血、誘導分化、生物反應調(diào)節(jié)劑、輸血、對癥支持治療為主;較高危組治療除以上治療外,還應該包括去甲基化治療、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細胞移植等。2020年07月12日
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鄭靜主治醫(yī)師 宜昌市中心人民醫(yī)院西陵院區(qū) 血液科 骨髓增生異常綜合征究竟是怎么回事?骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組起源于造血干細胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病。其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風險向白血病轉(zhuǎn)化。此病多發(fā)于55-70歲階段的人,治療不及時會出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥,約1/3會進展為急性髓細胞白血病,危及生命。很多患者在確診為MDS之后都會有這樣的疑問,我為什么會得這種病呢?我們從MDS的病因上去探求答案,MDS的發(fā)病機制仍不完全清楚,研究顯示其發(fā)病可能與遺傳、免疫、環(huán)境等多方面因素有3關(guān)。繼發(fā)性MDS可由惡性血液病(惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)及體瘤(卵巢癌、肺癌、消化道腫瘤)化療、放療引起。MDS都有哪些癥狀?MDS早期可能沒有明顯的癥狀或體征。血液檢查可能會顯示體內(nèi)血細胞數(shù)量減少或低血細胞計數(shù)。如果血細胞計數(shù)特別低,可能會因涉及不同的血細胞而表現(xiàn)出不同癥狀。1.紅細胞減少紅細胞為全身的組織器官輸送氧氣,正常紅細胞減少會引起貧血,而貧血的癥狀都由于體內(nèi)細胞和器官得不到充足的氧氣所致,比如:疲勞、乏力、頭暈、面色蒼白等。值得一提的是貧血非常常見,不單單是MDS的表現(xiàn)。2.白細胞減少白細胞的作用是與疾病和感染斗爭,如果白細胞減少就會頻繁或嚴重感染。3.血小板減少血小板的主要功能是凝血和止血,修復破損的血管,MDS患者可能會出現(xiàn)不同程度的出血,常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡,內(nèi)臟出血較少見。MDS如何治療?MDS患者病程和預后差異性非常大,醫(yī)生會根據(jù)患者預后分組并結(jié)合年齡、體能狀況、合并疾病、治療依從性來進行個體化治療,綜合分析后,選擇治療方案。目前常用治療方案如下:1.支持治療支持治療最主要目標為提升患者生活質(zhì)量。包括輸血治療(紅細胞輸注、血小板輸注)、造血生長因子調(diào)節(jié)機體造血功能、和去鐵治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑治療對于低位組MDS患者(特別是5q-),可采用免疫治療,常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來那度胺等,部分患者在經(jīng)過治療后可減輕或脫離輸血依賴,并獲得細胞遺傳學緩解(臨床表現(xiàn)消失,可正?;蚪咏I睿?.去甲基化治療去甲基化治療是國內(nèi)外專家指南都推薦的一線治療方案,高甲基化是MDS發(fā)病的重要機制之一,高甲基化會導致血細胞異常發(fā)育,去甲基化治療可以改善MDS患者血細胞的生長發(fā)育,降低患者向AML進展的風險、改善生存質(zhì)量。常用的去甲基化藥物包括阿扎胞苷和地西他濱。4.化療較高危組尤其是原始細胞比例增高的患者預后較差,化療是選擇非造血干細胞移植(HSCT)患者的治療方式之一。5異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)allo—HSCT是目前唯一能根治MDS的方法,造血干細胞來源包括同胞全相合供者、非血緣供者和單倍型相合血緣供者。6.其他治療如雄激素藥物素對部分有貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進紅系造血作用,另外有報道,全反式維甲酸及某些中藥成分對MDS有治療作用,但仍需進一步開展臨床試驗證實。MDS病程和預后差異性非常大,醫(yī)生會根據(jù)患者的個體情況選擇最優(yōu)的治療方案,并非所有的治療方案都適合某一個患者。祝愿所有與疾病作斗爭的人都能早日康復,您的家人和朋友都需要您。2020年06月28日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 從今天開始呢,我們會階段性的跟大家介紹一下中醫(yī)對于骨髓增生異常綜合征的。 它的這個各方面的這個思想啊,那么今天我們先來簡單的說一說,從中醫(yī)這個角度講,骨髓增生異常綜合征的病因,那么我們主要是認為啊骨髓增生異常綜合征是跟先天因素有關(guān)系,也就是它稟受于母體,那么跟后天因素也有關(guān)系啊,后天之本是脾胃脾胃受傷,另外跟飲食有關(guān)系啊,飲食過飽過饑。 還有跟這些過勞啊,比如說工作比較忙碌啊,操作比較多,還有就是跟什么外感六淫啊,寒熱濕燥火,這些因素有關(guān)系。 另外還有毒蟲啊,那么各個方面啊,都會引起骨髓增生異常綜合征,那么最后毒邪浸入到骨髓,那么導致這個疾病發(fā)生。2020年02月28日
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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 血液病科 MDS 的確切病因迄今為止尚不清楚。一些證據(jù)表明,某些人一出生就有形成 MDS 的傾向。這種情況可以視為由外部因素觸發(fā)的一個開關(guān)。如果不能識別這種外部因素,這種疾病則被稱為“原發(fā)性 MDS”。癌癥的放療和化療是形成 MDS 的已知觸發(fā)因素。當患者采取化療藥物或接受放療來治療可能治愈的癌癥時(比如乳腺癌或睪丸癌、霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤),他們在治療過后長達 10 年的時間內(nèi)均有出現(xiàn) MDS的風險。使用癌癥化療或放療過后形成的 MDS 被稱為“繼發(fā)性 MDS”,通常與骨髓細胞的多個染色體異常有關(guān)。這種類型的 MDS 往往很快就進展為AML。長期接觸特定的環(huán)境或工業(yè)化學物質(zhì),比如苯,也可以觸發(fā) MDS。盡管現(xiàn)在苯的使用受到高度管制,目前尚不明確還有哪些其他化學物質(zhì)可能容易使人患上 MDS,某些職業(yè)已經(jīng)被貼上MDS 或 AML 的“易患”標簽,比如油漆匠、煤礦工、防腐師。目前尚未發(fā)現(xiàn)可以導致 MDS 的已知食品或農(nóng)產(chǎn)品。雖然每天飲酒可能會降低紅細胞和血小板計數(shù),但是酒精不能導致 MDS。目前尚未有足夠的數(shù)據(jù)證明吸煙可增加患上 MDS 的風險。但是,眾所周知的一點是,吸煙者患AML的風險是非吸煙者的1.6倍。患者及其家屬往往擔心 MDS 是否會傳染。目前尚未有證據(jù)表明病毒可以引起 MDS;因此,MDS 不會傳染給親人。MDS 是非遺傳性的。事實上,家庭成員(包括兄弟姐妹)同時被診斷為 MDS 的情況是非常罕見的。2015年02月02日
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