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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于老年的啊，骨髓增生異常綜合征啊，我們發(fā)現(xiàn)有一部分患者在原始細(xì)胞高高高高，最后達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之后，也就是MDS轉(zhuǎn)白之后并不是啊，出現(xiàn)那種立即的啊，血象下降，比如說白細(xì)胞啊，比如說血紅蛋白減少造成明顯貧血，血小板減少，造成出血啊，要求你去需要馬上化療，而是可能穩(wěn)定一段時(shí)間，這段時(shí)間可長(zhǎng)可短啊，有的患者能夠穩(wěn)定半年一年，有的患者甚至能夠穩(wěn)定好幾年啊，這種情況在臨床還是比較常見的像這些患者啊，就是老年的啊，骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化的急性白血病。 他就給我們中醫(yī)的應(yīng)用啊，正確的時(shí)間啊，所以我們?cè)谶@段時(shí)間在他的穩(wěn)定期可以服用中藥來提高患者的生活質(zhì)量。2020年06月20日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說啊，骨髓增生異常綜合征，跟這個(gè)急性白血病啊，有一些區(qū)別啊，那么由骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化成的急性白血病和那些突發(fā)的急性白血病啊，也是有區(qū)別的，它表現(xiàn)在哪兒呢，就是如果說我們從原始細(xì)胞來看啊，那些比較高，原始細(xì)胞的突發(fā)的急性白血病，那他的血象隨著他這個(gè)原始細(xì)胞增高，他的血量是明顯下降的，在過了一段時(shí)間之后。 明顯的貧血，血小板減少，伴有原始細(xì)胞的增高，包括外周血的血象增高，但是那些原始細(xì)胞很高的骨髓增生異常綜合征，卻可以啊，雖然是原始細(xì)胞很高，但是外周血象表現(xiàn)得還比較穩(wěn)定，而且可以堅(jiān)持三個(gè)月，半年，一年，兩年，甚至三年五年的情況啊，我就碰到過，所以他可以服用中藥。2020年06月20日1327
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 (1)目前尚無骨髓增生異常綜合征特異性的抗原標(biāo)志或標(biāo)志組合。對(duì)于缺乏確定診斷意義的細(xì)胞形態(tài)學(xué)或細(xì)胞遺傳學(xué)表現(xiàn)的患者，不能單獨(dú)依據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)結(jié)果確定骨髓增生異常綜合征的診斷。 (2)流式細(xì)胞術(shù)對(duì)于骨髓增生異常綜合征的預(yù)后分層以及低危骨髓增生異常綜合征與非克隆性血細(xì)胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價(jià)值。 (3)對(duì)于無典型形態(tài)學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)證據(jù)，無法確診骨髓增生異常綜合征的患者，流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)結(jié)果可作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。2020年04月28日1289
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，對(duì)于骨髓增生異常綜合征，那么在服用中藥以后特別包括青黃散，還有啊，雄激素這一類的藥之后，那么我們多長(zhǎng)時(shí)間來評(píng)價(jià)一下療效呢。 我認(rèn)為首先呢就是在第一次服藥以后，我們需要兩周來查一次血象是吧，連續(xù)查兩次在一個(gè)月之內(nèi)，我們需要查兩次血項(xiàng)啊，包括肝功的情況。 另外，我們就要體會(huì)一下對(duì)這個(gè)藥到底是適不適應(yīng)，有什么不舒服的。 那么在吃藥比較這個(gè)順暢，也就是沒有什么反應(yīng)之后呢，我們大約觀察兩到三個(gè)月來評(píng)價(jià)一次療效，如果連續(xù)。 兩個(gè)三個(gè)月就是到六個(gè)月的時(shí)候效果還不是特別的理想，我們需要復(fù)查骨穿來看，但是一般來講，對(duì)于一些低危的包括中唯一的患者在。 三個(gè)月左右基本上療效好與不好就應(yīng)該有所分享。2020年03月11日1049
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MDS）如何診斷？骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）的特點(diǎn)是血細(xì)胞發(fā)育異常，具體表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少（如貧血、白細(xì)胞和/或血小板減少），原始、幼稚細(xì)胞增高，并容易向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化，MDS的診斷比較復(fù)雜。MDS的診斷方法MDS診斷依賴于多種實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)的綜合使用，其中骨髓穿刺涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)技術(shù)是MDS診斷的核心。1．細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測(cè)：MDS患者外周血和骨髓涂片的形態(tài)學(xué)異常分為兩類：原始細(xì)胞比例增高和細(xì)胞發(fā)育異常。典型的MDS患者，發(fā)育異常細(xì)胞占相應(yīng)系別細(xì)胞的比例>10％。擬診MDS患者均應(yīng) 進(jìn)行骨髓鐵染色計(jì)數(shù)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞。所有懷疑為MDS的患者均應(yīng)行骨髓活檢，骨髓活檢細(xì)胞學(xué)分析有助于排除其他可能導(dǎo)致血細(xì)胞減少的因素或疾病，并提供骨髓細(xì)胞增生程度、巨核細(xì)胞 數(shù)量、原始細(xì)胞群體、骨髓纖維化程度及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等重要信息。懷疑為MDS的患者應(yīng)行原位免疫組化(immunohistochemical， IHC)，常用的檢測(cè)標(biāo)志包括CD34、MPO、GPA、 CD6l、CD42、CD68、CD20和CD3。2．細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)：所有懷疑MDS的患者均應(yīng)進(jìn)行染色體核型檢測(cè)，通常需分析>20個(gè)骨髓細(xì)胞的中期分裂象，40％—60％的MDS患者具有非隨機(jī)的染色體異常，其中以+8、-7／del(7q)、del(20q)、-5／del(5q)和-Y最為多見。3．流式細(xì)胞術(shù)(FCM)：FCM對(duì)于MDS的預(yù)后分層以及低危MDS與非克隆性血細(xì)胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價(jià)值。對(duì)于無典型形態(tài) 學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)證據(jù)，無法確診MDS的患者，F(xiàn)CM 檢測(cè)結(jié)果可作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。4．分子遺傳學(xué)檢測(cè)：新一代基因測(cè)序技術(shù)可以在絕大多數(shù)MDS患者中檢出至少一個(gè)基因突變。MDS常見基因突變包括TET2、RUNXl、ASXLl、DNMT3A、EZH2、SF381等。對(duì)于未在主要數(shù)據(jù)庫(kù)或參考文獻(xiàn)中描述的新序列變異可使用口腔黏膜、唾液、指甲或毛囊鑒別其為體細(xì)胞獲得性還是胚系來源。胚系來源基因突變?cè)贛DS及遺傳易感髓系腫瘤患者中可能具有病理意義。有基因突變并不代表能夠確立MDS診斷，對(duì)于基因突變?cè)贛DS診斷中的價(jià)值應(yīng)結(jié)合其他指標(biāo)審慎判斷。MDS的鑒別診斷：MDS主要是排除性診斷應(yīng)首先排除反應(yīng)性血細(xì)胞減少或細(xì)胞發(fā)育異常，常見需要與MDS鑒別的因素或疾病包括：1．先天性或遺傳性血液?。喝缦忍煨约t細(xì)胞生成異常性貧血、遺傳性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血、先天性角化不良、范可尼貧血、先天性中性粒細(xì)胞減少 癥和先天性純紅細(xì)胞再生障礙等。2．其他累及造血干細(xì)胞的疾?。喝缭偕系K性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、原發(fā)性骨髓纖維化、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(LGL)、急性白血病(尤其是伴有血細(xì)胞發(fā)育異常的患者、低增生性AML或AML．M3)等。3．維生素B12或葉酸缺乏。4．接受細(xì)胞毒性藥物、細(xì)胞因子治療或接觸有血液毒性的化學(xué)制品或生物制劑等。5．慢性病性貧血(感染、非感染性疾病或腫瘤)、慢性肝病、慢性腎功能不全、病毒感染(HIV、CMV、EBV等)。6．自身免疫性血細(xì)胞減少、甲狀腺功能減退或其他甲狀腺疾病。 7．重金屬(如砷劑等)中毒、過度飲酒、銅缺乏。MDS的分組：MDS可按預(yù)后積分系統(tǒng)分為兩組：較低危組[IPSS-低危組、中危-1組，IPSS-R-極低危組、低危組和中危組（≤3.5分），WPSS-極低危組、低危組和中危組]和較高危組[IPSS-中危-2組、高危組，IPSS-R-中危組（>3.5分）、高危組和極高危組，WPSS-高危組和極高危組]。較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高生活質(zhì)量，較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期和治愈。2019年10月27日7283
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金濤主任醫(yī)師 沈陽(yáng)市紅十字會(huì)醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征是一種血液系統(tǒng)的腫瘤性疾病。 它主要表現(xiàn)為慢性的逐漸加重的原因不明的貧血。 多數(shù)還合并有血小板的減少和白細(xì)胞的減少。 很多血液系統(tǒng)疾病都可能表現(xiàn)為這種特點(diǎn)，所以不能根據(jù)臨床癥狀來診斷骨髓增生異常綜合征。 診斷骨髓增生異常綜合征，通常是很困難的需要查骨髓。 查骨髓的細(xì)胞形態(tài)特征查骨髓的染色體核型分析，查骨髓的。 基因突變特點(diǎn)。 不存在某一個(gè)特征的檢查，一下子就能確診骨髓增生異常綜合征。2019年09月26日5562
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查來診斷明確呢，一個(gè)就是要進(jìn)行血常規(guī)的檢查，看看外周血有沒有白細(xì)胞血紅蛋白，還有血小板的減少。 另外一個(gè)就是進(jìn)行骨髓穿刺骨髓活檢抽取骨髓液進(jìn)行染色體的檢查，還有一些相關(guān)基因的檢查，這樣可以幫助我們來判斷骨髓里面的原始細(xì)胞的情況啊，染色體可以幫我們來判斷病人整個(gè)預(yù)后的情況基因，還有基因突變的檢查，能夠不斷。 幫助我們判斷疾病的預(yù)后還能幫助我們對(duì)治療的藥物進(jìn)行篩選。2019年08月31日1918
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，我們說，對(duì)于那些早期的骨髓增生異常綜合癥，或者說他并沒有達(dá)到骨髓增生異常綜合征的標(biāo)準(zhǔn)像這一部分患者的話，我們可以隨時(shí)監(jiān)測(cè)一下他的外周血包括骨髓的這個(gè)克隆性造血的變化，像這種患者如果我們發(fā)現(xiàn)了有這種克隆造血的跡象，也就做白血病的免疫分型。 那么發(fā)現(xiàn)這種跡象之后那下一步有可能就會(huì)轉(zhuǎn)化成骨髓增生異常綜合癥，這可能是呃，作為早期判斷他是否會(huì)轉(zhuǎn)成骨髓增生異常綜合癥的一個(gè)標(biāo)志性的事件。2019年06月08日2758
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 患者M(jìn)DS病史7年余，長(zhǎng)期口服中藥治療，近一年半內(nèi)未進(jìn)行輸血治療?，F(xiàn)癥見：患者自覺乏力，嗜睡，偶有心慌，輕微頭暈，咳嗽，痰色白，偶有血絲，皮膚黏膜無明顯出血點(diǎn)，納可，食欲一般，眠一般，做夢(mèng)較多，大便溏，日行3-4次，色正常，小便調(diào)。查血Rt示：WBC：2.51×109/L，NEU：1.10×109/L，RBC：2.05×109/L，Hb：79 g/L，PLT：17×109/L。 徐主任四診合參，辨證論治，以益氣養(yǎng)血，滋陰溫陽(yáng)為原則組方，給予中藥MDS方加減水煎服，囑患者按時(shí)服藥，定期復(fù)查。 骨髓增生異常綜合征（MDS）可疑患者，在病史詢問中應(yīng)注意放射和化學(xué)治療史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及輸血頻度和數(shù)量。查體時(shí)注意貧血、感染和出血等相關(guān)體征及有無肝、脾大。實(shí)驗(yàn)室檢查須包括：①全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血涂片白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)及血細(xì)胞發(fā)育異常形態(tài)學(xué)表現(xiàn)；②骨髓涂片；③骨髓組織活檢；④血清鐵蛋白、促紅細(xì)胞生成素、葉酸和維生素B12；⑤骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)分析。本文系徐瑞榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月04日7348
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