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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是骨髓增生異常綜合征？血液細胞在骨髓(位于骨骼中央)中生成，因而骨髓增生異常綜合征(以下簡稱MDS)是一類殃及血液的疾病。MDS患者的骨髓無法生成足量的正常血細胞，從而引發(fā)一些癥狀。MDS有何癥狀？部分患者沒有癥狀，可能在因其他原因行血液檢查時才發(fā)現(xiàn)該病。MDS可能引發(fā)的癥狀包括：無力、疲倦或頭暈思維不清晰呼吸困難較易出現(xiàn)瘀斑或出血易患感染有針對MDS的輔助檢查嗎？有，包括：血液檢測骨髓活檢–即用針吸出少量骨髓在顯微鏡下觀察有無異常細胞。MDS有不同類型，醫(yī)生會根據(jù)檢查結(jié)果判斷。如何治療MDS？治療主要取決于MDS類型、癥狀和整體健康狀況，大多無法治愈，但可緩解癥狀。醫(yī)生通常采用下列一種或多種方法來治療MDS：輸血–即輸入他人捐獻的血液。藥物–治療藥物多樣，起效途徑不同：有的促進骨髓造血，有的則作用于免疫系統(tǒng)?；煥C是指用藥物殺死癌細胞或阻止其生長，可作用于MDS患者的異常細胞。骨髓移植(也稱“干細胞移植”)–即用化療殺滅骨髓中的異常細胞，代之以正常細胞，后者多來自血型匹配的供者。骨髓移植是MDS的唯一治愈方法。醫(yī)護人員還可能向您介紹臨床試驗，即利用志愿者來測試新療法或當(dāng)前療法的新組合。關(guān)于本專題的更多內(nèi)容請參見醫(yī)生是有關(guān)您的醫(yī)療問題的最佳信息來源。本健康號還提供了患者的相關(guān)主題精選文章。下面列出了一些最相關(guān)的內(nèi)容?；A(chǔ)篇患者教育文章基礎(chǔ)篇回答了患者可能對給定病癥提出的四個或五個關(guān)鍵問題。這些文章最適合希望進行總體概述并且更喜歡簡短易讀的材料的患者?；颊呓逃簯?yīng)對高額藥費(基礎(chǔ)篇)患者教育：什么是臨床試驗？(基礎(chǔ)篇)患者教育：獻血(基礎(chǔ)篇)患者教育：異基因骨髓移植(基礎(chǔ)篇)進階篇患者教育的內(nèi)容更長，更復(fù)雜，更詳細。這些文章最適合需要深入信息并熟悉一些醫(yī)學(xué)術(shù)語的患者?；颊呓逃簯?yīng)對高額藥費(進階篇)患者教育：骨髓增生異常綜合征/MDS(進階篇)患者教育：異基因骨髓移植(進階篇)患者教育：獻血和輸血(進階篇)2021年07月02日
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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一.什么是骨髓增生異常綜合征 骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組由于造血干細胞（產(chǎn)生各種血細胞的細胞）損傷導(dǎo)致血細胞（紅細胞、血紅蛋白、血小板）形成異?；蚬δ墚惓５募毎ㄔ技毎┰鲋骋鸬募膊 ９撬枋枪穷^里的海綿樣組織，是產(chǎn)生血細胞的地方，當(dāng)骨髓中造血干細胞出現(xiàn)問題時，可發(fā)生MDS。 MDS的確診要求有特定的惡性特征，如發(fā)育異?；蚣毎z傳學(xué)異常。 二．癥狀 早期可無明顯癥狀 乏力，氣促 面色蒼白 皮膚粘膜出血或臟器出血 反復(fù)感染 三.檢查與診斷 血常規(guī)：計算血細胞數(shù)量； 外周血涂片：檢查血細胞的數(shù)量、形態(tài)等是否正常； 骨髓穿刺：在患者后腰部髂骨用細針抽取少量骨髓液檢測，以明確骨髓有無異常； 骨髓活檢：在患者后腰部髂骨用活檢針取小片骨頭及附屬骨髓檢測，以協(xié)助明確骨髓有無異常； 四．病因及分類 正常血細胞的生成時規(guī)律有序的，一些因素打斷血細胞的正常生成后發(fā)生MDS。MDS患者骨髓生成的血細胞是有缺陷的，多在骨髓中或進入外周血后即死亡，隨著疾病的進展，不成熟并有缺陷的細胞數(shù)量逐漸超過正常細胞，導(dǎo)致貧血、出血及反復(fù)感染。 根據(jù)病因不同，MDS可分為兩類： 原發(fā)MDS：無明確誘因，發(fā)病原因不明，治療效果要好于繼發(fā)MDS； 繼發(fā)MDS：有明確誘因，多由腫瘤治療，如化療或放療引起，多較難治； 世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)MDS累及血細胞種類不同，分為以下幾類： 1.MDS伴單系增生異常：此型有1種血細胞發(fā)育異常，外周血原始細胞不超過1%，骨髓原始細胞不超過5%； 2.MDS伴多系增生異常：此型有2~3種血細胞發(fā)育異常，外周血原始細胞不超過1%，骨髓原始細胞不超過5%； 3.MDS伴環(huán)狀鐵粒幼紅細胞增多：此型有1~3種血細胞發(fā)育異常，環(huán)狀鐵粒幼紅細胞增多超過15%； 4.MDS伴原始細胞增多（亞型1和亞型2）：此型有0~3種血細胞發(fā)育異常，骨髓有較多的原始細胞（5~19%）； 5.MDS伴孤立的5q-：此型有1~3種血細胞發(fā)育異常，異常細胞具有特征性的基因異常（5q-）； 6.MDS-不能分類型：此型有0~3種血細胞發(fā)育異常，滿足MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能分到上述類型； 五.MDS并發(fā)癥 ①反復(fù)感染：白細胞缺乏易患嚴重感染 ②難以停止的出血：血小板缺乏引起的出血并難以停止 ③發(fā)生白血病風(fēng)險增加：一些MDS患者最終會發(fā)展為白血病，即一種血液系統(tǒng)癌癥 六.危險因素 高齡：MDS患者年齡大于60歲； 男性：MDS多發(fā)生于男性患者； 重金屬：接觸過鉛或汞等重金屬也可引起MDS的發(fā)生； 化學(xué)品暴露：曾經(jīng)接觸過某些化學(xué)品，如吸煙、殺蟲劑、笨等藥物，發(fā)生MDS的可能性增加； 七.治療方法及治療藥物 1.支持治療：多數(shù)患者需接受支持治療以緩解乏力等癥狀，預(yù)防出血及感染； 2.藥物治療：藥物治療用于增加骨髓生產(chǎn)正常的血細胞。 ①用于增加血細胞生成的藥物：如重組人促紅細胞生成素，可減少紅細胞輸注需求，其他刺激因子，如重組人粒細胞集落刺激因子，可通過增加白細胞數(shù)量而減少感染發(fā)生； ②用于促進不成熟細胞成熟的藥物：去甲基化藥物，如地西他濱、阿扎胞苷等，可提高患者的生活質(zhì)量，并延緩MDS進展為白血病。然而，這些藥物只對部分藥物有效，并且可能導(dǎo)致血細胞進一步降低； ③用于免疫抑制的藥物：一些免疫抑制劑可適用于某些MDS患者，如抗胸腺細胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素； ④用于含有特殊基因的藥物：MDS患者如有特征性的基因異常（5q-）,可推薦使用來那度胺治療，其可減少紅細胞的輸注要求； 造血干細胞移植：在骨髓移植過程種，強化療可殺滅異常細胞，然后供著的正常造血干細胞替代患者異常的造血干細胞。但是，只有少數(shù)病人可接受造血干細胞移植，年齡較大的患者行造血干細胞移植死亡風(fēng)險非常大，即便是年輕人，造血干細胞移植后也可能有一些并發(fā)癥存在，移植失敗風(fēng)險也很高。2021年02月08日3735
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 其實在這個MDS的患者，特別是一些老年的，呃，骨髓增生異常綜合征的這個患者，在進行治療選擇的時候，他比較糾結(jié)啊，家屬也很多在困擾啊，他也知道化療啊，是一個比較好的一個機會啊，但是風(fēng)險比較高，那么后期包括移植的話，可能對一些病人也比較合適，但是他還是覺得有一些這個風(fēng)險啊，或者是一些其他的一些相關(guān)的因素啊，影響他對于這些。 這個治療方式的判斷，那么我們其實教給大家一個比較簡單的方式啊，那就是你在目前的狀態(tài)覺得你是不是滿意，如果你滿意，那你就繼續(xù)帶著，如果你不滿意，那就采取一些改變的方式，包括化療抑制，那么在目前的這種改，在目前的這種方式下啊，我們可以選擇中藥這種緩和的治療的途徑啊，如果沒有效。 再說。2021年02月07日1005
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于那些在診斷的時候啊，他的血項其實還沒有比較差的啊，不需要輸血，不需要輸血小板，白細胞其實在兩三千的，這樣的骨髓增生異常綜合征，那不管是年輕人還是老年人，我們都可以給他一個充分的時間去。 讓他們?nèi)ァ? 這個評價他目前的狀態(tài)啊，當(dāng)然醫(yī)生評價是一個方面，最最關(guān)鍵的其實還是病人自己，他評價狀態(tài)，到底你愿意走哪條路，是愿意走化療啊，以后移植的道路，還是就是先服用中藥啊，這個我覺得對于年輕人來講，他可能，呃，會選擇的比較簡單一點啊，移植可能是對他來講機會更大一點，但是對于老年人。 來說啊，可能服用中藥，包括一些口服其他的藥物的一個綜合治療啊，暫緩化療可能是一個比較好的方式，但是不論如何，其實如何提高生存質(zhì)量，延長生存期是一個關(guān)鍵問題。2021年02月07日949
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，其實我們對于這個骨髓增生異常綜合征的研究啊，越深入就發(fā)現(xiàn)，那么他在這個高危的階段，確實是處在一個兩難的境地啊，對于患者來講，如果是年輕的患者啊，他愿不愿意選擇移植，那么移植他這個相關(guān)的，這個移植相關(guān)的這個死亡率，那么大約30%左右，而且后期還面臨著移植之后復(fù)發(fā)的問題，那么如果不移植。 他如果化療效果不好，可能就走投無路了，那么對于這種患者啊，不管他采取移植或者是這個非移植的手段，中藥總是可以盡快加上，那么對于有一部分患者，那么他聯(lián)合雄性激素啊，包括斯坦唑醇這些藥，在一段時間之內(nèi)可以維持患者一個比較高的生活質(zhì)量。當(dāng)然對于較年輕的患者，其實我們還是建議可以配合移植，在移植之后也可以服用中藥啊，這樣我們在很長的一個時間段之內(nèi)可以充分的利用中藥。2021年02月07日806
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征啊，是我們研究的一個重點，所以我們今天再來說一說老年性的高危的骨髓增生異常綜合征，我們怎么辦啊？因為很多人，呃，老年人啊，得了這個骨髓增生異常綜合征之后，特別是已經(jīng)被評分為高危之后，他處在兩難的抉擇啊，如果說患者。 不化療，那么覺得生存期可能不會延長，但是化療之后風(fēng)險比較高，那么現(xiàn)在一個國外的研究表明，如果說它的預(yù)期生存期在兩年以內(nèi)，那么化療其實跟移植沒有什么太大的差別，這是其實更符合那些年齡在七實或者75歲以上的老年人，但是不論如何，中藥啊總是對人傷害最小的啊，那么不管你選擇移植也好，不醫(yī)治也好啊。 加上中藥之后，都會對患者具有明顯的益處。2021年02月07日711
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周慶兵副主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 老年病科 MDS為血液系統(tǒng)常見的惡性血液病，NCNN指南指出，去甲基化治療是應(yīng)對MDS的一線治療，但是在臨床的實際運用中，我們也發(fā)現(xiàn)很多患者在接受去甲基化治療后（地西他濱或阿扎胞苷）效果沒有達到預(yù)期，甚至失敗。那么這是為什么呢？去甲基化失敗后下一步如何選擇治療方案？我們最近的研究成果回答了這個問題。我們最新的研究發(fā)現(xiàn)，MDS患者存在不同的甲基化亞型：高甲基化亞型與低甲基化亞型。對于高甲基化亞型，這部分患者存在大量異常的高甲基化基因。而低甲基化亞型的情況則完全不同，這部分患者以異常的低甲基化基因為主。從治療角度來講，MDS患者伴有高甲基化亞型的應(yīng)該選擇去甲基化治療，相應(yīng)地，低甲基化亞型患者應(yīng)該選擇促甲基化治療方案。但是可惜的是，臨床上由于檢測的局限性，還不能達到對每個患者進行甲基化檢測，所以造成了部分低甲基化患者接受了去甲基化治療，顯然這是不合理的，這或許是MDS患者接受去甲基化治療失敗的原因所在。那么MDS患者去甲基化治療失敗后我們應(yīng)該如何選擇呢？我們最新的研究提供了另外一種治療選擇，即是含砷中藥方案。研究發(fā)現(xiàn)，含砷中藥方案對于MDS患者伴有低甲基化亞型的療效顯著，能夠有效改善患者的外周血象，所以我們認為，對于去甲基化治療失敗患者建議選擇含砷中藥方案治療，或許患者的病情能夠得到逆轉(zhuǎn)。上述研究成果最近以“Clinical Response to Traditional Chinese Herbs Containing Realgar (As2S2) is Related to DNA Methylation Patterns in Bone Marrow DNA from Patients with Myelodysplastic Syndrome with Multilineage Dysplasia”發(fā)表于Cancer Management and Research ，論文第一作者周慶兵，通訊作者為許勇鋼和麻柔，大家有興趣可以閱讀。2021年01月14日2508
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于骨髓增生異常綜合征啊，在治療之前我們需要分析一下，他血象降低。 到底是跟骨髓衰竭有關(guān)系，還是跟原始細胞高有關(guān)系，還是兩者都有關(guān)系，并不能分清楚，對那些年紀越大的患者，他骨髓衰竭的風(fēng)險就越高，所以說在治療的時候，刺激骨髓造血的藥物啊非常重要。那么在骨髓增生異常綜合征的早期階段，免疫抑制可能起到一定的作用，所以在治療的同時，可能會需要用一點環(huán)孢素，包括左旋米唑來調(diào)節(jié)免疫，可能促進一部分造血恢復(fù)。那么中藥既具有抑制腫瘤的作用，又有調(diào)節(jié)免疫的作用，還有刺激造血恢復(fù)的作用，可以說是一舉。 三得啊，所以說從這個角度來講，在這個病的治療過程當(dāng)中，目前為止中藥還是一個比較好的選擇。2021年01月14日958
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們在講骨髓增生異常綜合征的時候啊，必須把再障和白血病都牽扯進來，再障是一個骨髓衰竭啊，就是所有的細胞都低，那么原白血病呢，是原始細胞比較高，那么骨髓增生異常綜合征是什么特點，既有原始細胞。 又表現(xiàn)骨髓衰竭的狀態(tài)，所以它用常規(guī)的治療急性白血病的化療方案可能無效啊，就會導(dǎo)致骨髓什么衰竭啊，衰竭之后你就不能化療了，但是原始細胞還持續(xù)存在。 另外一種情況就是你化療之后原始細胞沒有了，但是骨髓造血持續(xù)不能恢復(fù)，這就跟骨髓衰竭有一定的關(guān)系，所以中藥的特點是什么？ 一方面抑制原始細胞生長，另外很重要的一點，我們強調(diào)是什么刺激骨髓造血，創(chuàng)造骨髓衰竭恢復(fù)的機會。2021年01月14日955
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