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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天再給大家講一講。 骨髓增生異常綜合征啊，這是一個血液系統(tǒng)的惡性的腫瘤呢，我今天也看了一個患者啊，這個患者呢，有63歲，那么它在診斷的時候，當時已經(jīng)診斷EB萬了，骨髓里面有7%的原始細胞，當時的白細胞呢，有1000血紅蛋白，有十克血小板有。 120乘以十的九次方，也就有12萬，其實血紅蛋白、血小板都是正常，就白細胞低一點，那么他進行了一個療程的阿扎胞苷治療，結果血象明顯的下降，那么他后悔了。 后來尋求中醫(yī)治療，那么我們給他的建議是暫停阿扎爆肝的治療，可以先服用中藥治療一段時間，那么等他這個狀態(tài)恢復之后，然后可以再繼續(xù)配合化療，或者繼續(xù)服用中藥，那么中藥。 包括秦皇山。2021年01月14日
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代喜平主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MDS）是多發(fā)生于中老年人的常見血液腫瘤疾病，以難治性血細胞減少、高風險向急性白血病轉化為特點。目前現(xiàn)代醫(yī)學主要采用輸血、刺激造血、免疫調節(jié)或免疫抑制、去甲基化藥物（阿扎胞苷、地西他濱）、化療、造血干細胞移植、靶向治療（維耐托克等）為主，這些治療多借鑒再生障礙性貧血或急性白血病的治療理念，完全緩解率和有效率低下，療效維持時間短，不能有效阻止疾病向更高危險度和急性白血病轉化。因此現(xiàn)階段MDS尚缺乏特異性和針對性的治療藥物和方法，越來越多的患者應用中醫(yī)藥治療，那么MDS患者在什么情況下適合中醫(yī)為主治療呢？廣東省中醫(yī)院血液科代喜平廣東省中醫(yī)院血液科代喜平一、低增生性MDS適合中醫(yī)藥為主治療。所謂低增生性MDS（hypoplastic MDS）是指骨髓組織活檢有核細胞增生程度白血病的轉化率低下，臨床容易和再障混淆，約占全部MDS的10%。這種類型的MDS臨床治療目標主要是改善骨髓造血功能和糾正血細胞減少，提高患者生活質量。由于疾病較長時期穩(wěn)定，給中醫(yī)藥補益氣血陰陽、調理臟腑功能提供了充足的治療時間，再結合現(xiàn)代醫(yī)學造血刺激和免疫抑制等治療，療效更為突出，效果明顯，是適合中醫(yī)藥為主治療的一種特殊類型。二、相對低危MDS，輸血依賴和粒細胞缺乏不明顯者。相對低危MDS患者存在骨髓造血細胞發(fā)育障礙、難治性血細胞減少、骨髓惡性克隆增殖不突出等臨床特點，從中醫(yī)辨病來講，應屬于“髓勞”或“虛勞血虛”范疇?！夺t(yī)宗金鑒》指出:“虛者，陰陽、氣血、榮衛(wèi)、精神、骨髓、津液不足是也。”《醫(yī)門法律》云:“虛勞之證，金匱敘于血痹之下，可見勞則必勞其精血也?！备翁搫t陰血匱乏，脾虛則氣血不足，腎虛則精血虧損。肝脾腎三臟交虧、氣血陰陽不足、邪毒不盛是相對低危MDS的基本特征。若低危MDS患者輸血依賴和粒細胞缺乏不明顯，則可以采用單純中醫(yī)藥治療，或以中醫(yī)藥為主的治療方式。通過補益肝脾腎，益氣養(yǎng)血，兼以解毒化瘀治療，或配合常規(guī)造血刺激和對癥支持治療，可以有效改善患者造血功能，提升血細胞數(shù)量，糾正貧血、感染和出血，減少輸血依賴、血小板輸注無效和血色病的發(fā)生。我們既往應用中西醫(yī)結合治療相對低危組MDS患者35例，其中中醫(yī)辨證為氣血虧虛毒瘀內蘊型13例（37.1%）， 氣血陰虛毒瘀內蘊型11例（31.4%），氣血陽虛毒瘀內蘊型5例（14.3%），邪毒熾盛毒瘀內蘊型6例（17.1%）。至少治療后6月評價療效，治療后白細胞、血紅蛋白明顯升高,具體見下表。按MDS國際工作組療效標準評價，完全緩解2例，部分緩解1例，骨髓完全緩解2例，疾病穩(wěn)定1例，血液學進步15例，總有效率74.2%。對紅細胞輸注依賴改善率為60%，血小板輸注依賴改善率37.5%。由此可見，相對低危MDS，若輸血依賴和粒細胞缺乏不明顯者，應用中醫(yī)藥為主治療是非常適合的。治療前后外周血象變化注：與治療前比較，﹡P白血病機率大。然而在臨床中有相當比例的相對高危組MDS患者，其骨髓原始細胞可保持長期穩(wěn)定而無明顯升高變化，疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)而向急性白血病轉化緩慢。針對這種類型的相對高危MDS患者，若采用積極的化療，或去甲基化治療等措施，一方面完全緩解率低下，大約為只有20%左右，遠遠低于急性髓系白血病的緩解率（約60%-70%）；另一方面有相當比例患者會出現(xiàn)疾病不緩解，而帶來較高的治療相關并發(fā)癥風險，如重癥感染、骨髓抑制期長、嚴重出血等，以及一定的病死率；更為尷尬的情況是，一部分患者經(jīng)過去甲基化或化療后，不僅骨髓不緩解，其造血功能將長期處于衰竭狀態(tài)，患者更加依賴輸血和促造血治療，給患者的生活質量帶來了嚴重影響。針對這部分高危MDS患者，我們在治療方面應充分發(fā)揮中醫(yī)藥扶持正氣、填精益髓，解毒抗癌的優(yōu)勢，增強患者骨髓造血功能和機體免疫力，以控制疾病進展，延長生存期。不求完全徹底殺滅腫瘤細胞，以免造成患者免疫力過低，骨髓過度抑制。但求人病和平共處，帶病生存，提高生活質量。四、 高齡（>80歲）MDS，或老年MDS合并嚴重共病或并發(fā)癥。高齡（>80歲）MDS，或老年MDS合并嚴重共病或并發(fā)癥，由于體能狀況不佳，骨髓儲備和臟器儲備功能衰減，有多種伴隨疾病和合并癥，對MDS的高強度治療（去甲基化藥物、化療）多不能耐受，高強度治療會引起高嚴重治療相關并發(fā)癥和死亡率風險，不宜強調延長生存期的治療目標，重要的是應該綜合患者因素，充分評估患者年齡、體質狀態(tài)、臟器功能、既往健康狀況和共病，以制定個體化的方案。中醫(yī)應以補益精氣血陰陽為主，配合西醫(yī)刺激造血、免疫調節(jié)和輸血治療，積極改善造血，增強患者體質，減少感染，強化支持治療，以提高生存質量。因此高齡（>80歲）MDS，或老年MDS合并嚴重共病或并發(fā)癥者也是中醫(yī)為主治療的適宜群體。2021年01月14日4266
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 對于骨髓增生異常綜合征的很多人都喜歡把它跟急性白血病相類比啊，那么我們發(fā)現(xiàn)一個問題啊，當骨髓增生異常綜合征，他沒有原始細胞或者原始細胞很低的時候患者的血象也不能恢復啊，或者另外一部分病人在化療之后，原始細胞下降了血象還是不能恢復啊，這就牽扯到骨髓增生異常綜合征，一個內在的機制，就他的病態(tài)造血并不能夠改善這樣仍然阻礙了她正常造血的恢復，我覺得中藥可以和化療。 甚至就是單獨應用啊，他通過幫助改善病態(tài)造血刺激骨髓造血來恢復選項，其實跟化療并不矛盾，所以我們也建議可以在化療同時服用中藥啊，甚至可以中藥單獨來應用。2021年01月06日1023
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 我是中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，那么今天跟大家聊的是骨髓增生異常綜合征，這個病呢是一個血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，那么它以貧血、血小板減少和白細胞減少為主要的癥狀，患者呢，主要會出現(xiàn)勞累啊，發(fā)燒或者是出血，這種情況主要鑒于老年人，少部分兒童或者是這個年輕人也會發(fā)病。那么從治療上來講，我們認為中藥在低危和中危的骨髓增生異常綜合征治療方面具有非常重要的作用。高危的患者后期可能會向急性白血病轉化，但是它的轉化的比例相對比較低。在整個的治療過程當中，中藥可以幫助患者穩(wěn)定疾病狀態(tài)，延緩像急性白血病發(fā)展。2021年12月31日1182
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科全日城首先我們了解一下什么是骨髓增生異常綜合征。因為病名較長，門診中很少病人一下子準確的說清病名。這也不怪大家，名字確實太長了，給大家教一個簡單易記的名字——《難治性貧血》，或MDS（額媽的哀思），MDS縮寫源于Myelodysplastic syndrome。MDS（骨髓增生異常綜合征）是怎樣什么?。苛夹圆?？惡性病？我得了MDS怎么辦？解答這些疑問之前，我們先了解一下什么叫骨髓增生異常綜合征。骨髓增生異常綜合征也叫難治性貧血，此病屬于血液惡性腫瘤，我們很熟悉肺癌、腸癌是惡性腫瘤，MDS其實也是一樣的，是惡性腫瘤病。但因為是發(fā)生在血液系統(tǒng)的疾病，所以具有它獨特的特點。比如表現(xiàn)為血常規(guī)中血細胞的異常為表現(xiàn)，腫瘤細胞隨著血流到處流動，病變原發(fā)部位在于骨髓等等特性。70-80年代對這個病認識不夠全面，當時叫白血病前期，認為這個病最終轉成白血病。隨著對MDS研究發(fā)現(xiàn)約有30%病人最后轉變?yōu)榧毙园籽?，剩下?0-70%終生停留在MDS狀態(tài)，所以如今摒棄“白血病前期”這個病名。我們也不能“談癌色變”，因為MDS是一個綜合征，包括5種表現(xiàn)和預后不一樣的疾病過程，輕的平均生存期能達到8-9年，重的只有4-6個月，所以MDS是一個差異性非常大的疾病。那么，MDS怎么治療？目前MDS治療要求分層治療和個體化治療。首先評估您的病情輕重及預后，評估體能狀態(tài)，結合以上結論指定治療方案。沒有最好的方案，適合您的就是最好方案。近年來細胞免疫治療及靶向藥物的不斷問世，給MDS治療也帶來了曙光，我相信，不久將來這些疾病終會攻克。對已經(jīng)診斷MDS病友，我總結這些年治療MDS患者的體會，提幾點建議：1．首先明確診斷門診經(jīng)常碰到之前診斷MDS病人，通過仔細查閱病歷，并不是MDS。部分病人是溶血性疾病，部分病人甚至是巨幼紅細胞性貧血等。MDS診斷幾乎2-3年更新一次，診斷標準越來越嚴格，因為畢竟MDS是惡性腫瘤，要求醫(yī)生診斷此類疾病是謹慎加上謹慎。建議：1-2年評估一次，病情變化大需要隨時評估，調整治療方案。2.適合你的才是最好的方案世上沒有最好的，只有適合你的才是最好的。目前分層化治療模式下做到個體化治療難度重重。具體治療中經(jīng)常碰到一刀切的治療方案。其實同樣的方案、同一病人，治療過程中患者的依從因素、耐受性的差異、并發(fā)癥的復雜程度、方案的執(zhí)行力度等等，最后帶來迥異的結果。近幾年細胞免疫治療的興起，靶向藥物的問世或許給MDS治療帶來突破口。中醫(yī)中藥的治療以及它的個體化治療思想，在MDS治療中也越來越發(fā)揮著獨有的優(yōu)勢，得到了同行的認可。我相信不久將來骨髓移植將不是唯一能治愈疾病的手段。建議：根據(jù)年齡、體能狀態(tài)及并發(fā)癥選擇適合自己的方案。3.系統(tǒng)治療MDS可以說是血液病中疑難雜癥，治療難度大。MDS不是單一的疾病，是系統(tǒng)性疾病。舉個比方，白細胞的家、紅細胞的家、血小板的家這3家都著火了，你說救哪個？答案當然是同時都得救。道理很簡單，但現(xiàn)實治療中經(jīng)常被患者問到，“主任，這個藥我不愿意吃?！?、“主任，我不愿意住院治療?！薄拔也惠斞胁恍?？”等等問題。MDS需要全方位系統(tǒng)化治療，病情嚴重需要采取住院加門診調理結合方案；病情需要就得化療加中藥治療；移植后血象上升不明顯加中藥治療等等，治療方案的選擇隱藏著很多學問。建議：選擇你信任的醫(yī)院、信任的醫(yī)生，聽從安排，系統(tǒng)診治。4.怎樣選擇中醫(yī)中藥治療？MDS屬于骨髓衰竭性疾病，簡單的說就是你的血細胞產(chǎn)能不足，導致你的貧血等等癥狀。3千年的中醫(yī)文化給我們留下了博大精深的財富，中醫(yī)治療這種骨髓衰竭性疾病有其獨特優(yōu)勢。中醫(yī)研究認為MDS是髓毒勞，中醫(yī)從“以毒攻毒”思想入手，通過解毒抗癌，結合扶正固本治療MDS。中醫(yī)治療對低中危的MDS明顯優(yōu)勢，患者貧血得到改善；生活質量得到提高；體能及體力顯著上升、生存時間延長等等。但對于高危的患者作者建議選擇適當化療或骨髓移植，整個治療過程中可以選擇中醫(yī)中藥干預，但不建議單純依靠中醫(yī)治療，以免耽誤病情。我們中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科是國家中醫(yī)血液病重點?？疲瑢ｉT研究和致力于MDS、再障、老年白血病的中醫(yī)中藥治療，積累了豐富的經(jīng)驗。也歡迎您到我們醫(yī)院，得到西苑血液專家團隊的知道和治療。有以上血液病相關的問題，歡迎繼續(xù)關注《紅爐點血話血液》公眾號。2020年12月01日3690
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劉風主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征分檔分級別，我們籠統(tǒng)的說把它分成低危和高危。低危的話，主要以血細胞減少為主，這種特點就是骨髓里的原始細胞或者說白血病細胞低于5%的，那么這種治療呢是以支持治療為主，刺激造血或者血液制品的輸注。如果是中危的或者高危的這種原始細胞比較多的那就需要化療了，現(xiàn)在叫去甲基化治療，比如說地西他濱或者是阿扎胞苷之類的這樣的治療。但是這個效果比白血病治療起來還是有點難度，為什么有難度呢？它既有惡性克隆也有骨髓造血衰竭，化療藥進行殺滅惡性細胞的同時他對正常的造血細胞也有抑制作用，就像老百姓講：豆腐掉到灰堆里了，吹吹不得打打不得。很棘手！2020年10月16日2980
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龐文正主治醫(yī)師 中山大學附屬第五醫(yī)院 血液內科 定義骨 髓 增 生 異 常 綜 合 征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組起源于造血干細胞的異質性髓系克隆性疾病。疾病前面有4個定語，分別描述了疾病的起源，預后和療效的差異性，累及的細胞種類以及疾病性質，從這個定義可以看出這是一組預后差異很大的疾病，為什么會造成這種情況，近年來人們試圖從基因突變的角度去解釋，也就是說不同個體間，突變的基因不同，是可能造成疾病預后差別的一個原因。為了研究這背后的基因差別，人們通過染色體核型分型，熒光 原位雜交（FISH），PCR，基因芯片的眾多生物學技術，通過骨髓標本進行檢測，最終想要達到的目的是將這一組疾病進一步細分，醫(yī)學上叫做危險分層，要把好治療的和不好治療的分開，從而指導臨床醫(yī)生做出不同的治療選擇。這是3種臨床常用的分層方法，其中目前應用較多的是國際預后評分系統(tǒng)IPSS以及它的修訂版，在這個評分系統(tǒng)中，把MDS患者分成低危，中危-1，中危-2，高危，對于低危和中危-1的患者首先選擇的是促造血或是免疫調節(jié)治療，治療強度低，副作用相對較小，其中常用的藥物包括促紅細胞生成素（EPO），粒細胞集落刺激因子（G-CSF），來那度胺，如果患者以貧血為主，且EPO水平≤500Iu/ml，可以選擇EPO 10000u 3次/周皮下注射，連續(xù)觀察3-4月，如果有效可繼續(xù)使用，如果無效，可轉成來那度胺10mg 1/日口服，21d一個療程，觀察3-4月，如果有效繼續(xù)服用，如無效可轉成去甲基化藥物，或是骨髓移植。如果患者具備5q-（染色體檢查出現(xiàn)5號染色體長臂缺失，可以伴有其他一條染色體異常，但是不能是-7），首選來那度胺治療，方法同上。如果是中危-2或是高危患者，推薦高強度治療，包括阿扎胞苷，地西他賓，CAG方案化療，并根據(jù)年齡，身體條件選擇骨髓移植治療。因為這部分患者向急性白血病轉換的風險較高，需要積極干預，對于低危患者，目前有觀點認為如果早期使用去甲基化藥物比如阿扎胞苷等的治療，可以延緩疾病的進展。2020年10月07日1674
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 那么對于60歲以上的骨髓增生異常綜合征，那么大家一開始可能會比較容易選擇像迪他汀、阿扎包苷這種化療的藥物啊，但是這種藥物一般來講也就維持不到一年的時間，患者血象又會明顯的下降，而且可能還會伴隨有原始細胞明顯的上升。像這種情況，一方面我們要判斷如果年齡超過60歲，可能失去了移植的機會啊，特別是65歲以上的患者。另外一方面，如果因因為這個原始細胞升高啊，用其他更強烈的這些化療的方案，可能會因為年紀大啊，包括來自于這個患者的家屬的啊，還有醫(yī)生本身的這個阻力會比較大。 那么這種情況我們判斷啊，如果當時的外周血象還是比較穩(wěn)定，不需要輸血，不需要輸血小板，其實可以什么用中藥啊，來服用一段時間再做打算。2020年09月21日1293
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 那么今天講這個患者還是有一定的代表性啊，她是個60多歲的一個女士啊，呃，一開始診斷是骨髓增生異常綜合征，原始細胞并不高啊，它有貧血，那么在應用地基他汀啊，達到六到七個療程的時候，血象就明顯的穩(wěn)定不住了，而且骨髓當中原始細胞有明顯的上升啊，患者一慮下一步應該怎么辦啊，來求助于我們，那么目前看到這個病例之后啊，首先啊，患者年紀比較大啊，但是其實他沒有并沒有完全這個喪失掉移植的機會啊，而且有孩子可以給他供水，我覺得這是一個比較好的選擇，但是他拒絕。 進行移植啊，另外一條路，我覺得目前低區(qū)大兵效果不好啊，阿扎包干有可能有效，那么從中醫(yī)這個角度，因為他血項目前還是可以的啊，可以先用中藥治療一段時間啊，然后可以同時配合化療治療。2020年09月21日1203
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 那今天再說一個病例啊，這個患者是已經(jīng)有62歲了啊，之前是一個。 骨髓增生異常綜合征啊，血象呢，之前就是個單純貧血，然后原始細胞并不高，用了低基他汀的治療之后，大約打了六到七個療程啊，一開始血象非常好，后來打著打著呢，血象明顯的下降啊，再做骨穿，原始細胞明顯升高，就停止應用了，第一大兵，但是他的血項其實還可以啊，白細胞正常，血紅蛋白正常，血小板就是七萬多。 但是現(xiàn)在目前慢慢在下降，那么他來征求我的意見，到底下一步應該怎么辦？那么我們分兩個方面來說啊，如果他愿意做移植，其實還是有移植的機會的啊，他的孩子或者說他，呃，50歲或者55歲以下的兄弟姐妹還是可以共存啊，至于中藥的治療，我覺得在目前這個階段也可以參與進來。2020年09月21日1109
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