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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們是如何來(lái)看這個(gè)骨髓增生異常綜合征的呢？那么首先一條啊，我們要看這個(gè)外周血項(xiàng)，到底它。 需要輸血還是不需要輸血啊，需要輸血小板還是不需要輸血小板，如果他不需要輸血啊，或者是不需要輸血小板，那我們認(rèn)為它目前其實(shí)可以什么，暫時(shí)服用中藥治療，另外就是看什么，看這個(gè)骨髓里面它的原始細(xì)胞到底是高還是低，那么我們以5%作為一個(gè)分界點(diǎn)，如果骨髓里面的原始細(xì)胞高于5%，那我們認(rèn)為整體的愈后應(yīng)該是偏差的啊，如果是低于5%，那肯定是可以用中藥，包括青黃散來(lái)治療的。另外我們就看染色體啊，如果染色體正常，那我們覺得它生存期應(yīng)該會(huì)時(shí)間很長(zhǎng)啊，如果它染色體。 復(fù)雜異常啊，比較復(fù)雜，那就說(shuō)明他預(yù)后比較差。2020年08月15日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么對(duì)我們這個(gè)治療這個(gè)骨髓增生異常綜合征來(lái)說(shuō)啊，一方面老年人比較多啊，胃腸功能確實(shí)是在這個(gè)治療過程當(dāng)中啊，是個(gè)非常重要的一個(gè)因素啊，必須在中藥當(dāng)中添加調(diào)整啊，胃腸功能的這個(gè)中藥，當(dāng)然這種調(diào)整啊。 可以增強(qiáng)啊，這個(gè)胃腸的功能的同時(shí)，能夠促進(jìn)藥物的吸收啊，從另一個(gè)角度，那么加快對(duì)這個(gè)疾病的這個(gè)治療，那我們說(shuō)這個(gè)患者啊，另外一個(gè)問題啊，就他這個(gè)心理啊，我們還是需要讓患者建立對(duì)這個(gè)疾病的信心啊，保持一個(gè)比較樂觀的心態(tài)才能夠。 啊，配合我們進(jìn)行治療啊，再有一個(gè)就是說(shuō)中藥煎煮啊，這個(gè)時(shí)間比較長(zhǎng)啊，持續(xù)的這個(gè)天數(shù)也比較多啊，需要大家能夠配合。2020年08月15日1149
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)這個(gè)骨髓增生異常綜合征啊，它是一個(gè)老年性的疾病啊，從這個(gè)發(fā)病年齡來(lái)講啊，大多數(shù)在五歲以上啊，那么這部分患者有什么特點(diǎn)呢？一方面，呃，身體的機(jī)能啊，在明顯的下降啊，另外一方面的胃腸功能啊，并不是特別好，那所以我們?cè)谶@個(gè)治療過程當(dāng)中，在應(yīng)用青黃散啊，包括雄性激素，還有這個(gè)補(bǔ)腎中藥的過程當(dāng)中，還會(huì)用上調(diào)理脾胃的藥物。那么有一部分患者啊，在就醫(yī)之后啊，首先感受到的就是，哎，我，大夫我這個(gè)胃腸功能好轉(zhuǎn)了啊，吃了中藥之后，血象還沒有恢復(fù)之前，有一部分病人就會(huì)反應(yīng)，哎，大夫這個(gè)血象啊，雖然到。 還是那個(gè)時(shí)候輸血，但是我自己的感覺，我覺得這個(gè)血象應(yīng)該是已經(jīng)漲上來(lái)了啊，這就說(shuō)明患者可能已經(jīng)什么開始往上恢復(fù)了。2020年08月15日888
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)這個(gè)骨髓增生異常綜合征啊，它中醫(yī)的話應(yīng)該叫什么髓毒勞啊，隨代表。 并類啊，毒呢代表病情啊。 癆呢，代表它整個(gè)的一個(gè)特點(diǎn)，那么這個(gè)病呢。 從中醫(yī)這個(gè)角度來(lái)講，我們應(yīng)該什么刺激？ 骨髓啊，應(yīng)該是補(bǔ)氣生血啊，應(yīng)該是化瘀解毒這么來(lái)治療的，那么從治療的這個(gè)藥物來(lái)講，那么清黃散具有什么化瘀解毒的作用啊，能夠抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，能夠改善病態(tài)造血，那么還有什么補(bǔ)腎的中藥啊，可以益腎生血啊，幫助提升血象，那么促進(jìn)骨髓造血，那么還有一個(gè)西藥叫斯坦唑醇啊，我們也是常用的，也能夠幫助什么刺激骨髓造血。2020年08月15日1525
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)骨髓增生異常綜合征啊，它是一個(gè)惡性的血液系統(tǒng)的腫瘤啊，這其實(shí)就，呃，影響了很多患者對(duì)這個(gè)疾病的本身的判斷啊，特別對(duì)于一些老年人來(lái)講啊，我們說(shuō)是60歲以上的老年人。 那么這個(gè)血象啊，不是特別的差啊，這個(gè)白細(xì)胞呢，在兩三千啊，血紅蛋白在六七克，血小板在四五萬(wàn)啊，他覺得不需要輸血，不需要輸血小板是吧呢，我為什么要來(lái)治療啊，那我們說(shuō)像這一部分患者，如果原始細(xì)胞小于。 5%啊，不需要輸血，不需要輸血小板，染色體是正常的。 網(wǎng)狀纖維染色啊是一個(gè)加號(hào)。 他的基因突變有沒有什么其他的一些特殊的改變，比如說(shuō)沒有這個(gè)TP53這個(gè)突變的陽(yáng)性，像這部分患者其實(shí)也是可以什么服用中藥啊，包括青黃散啊，來(lái)聯(lián)合治療，效果還是非常好。2020年08月15日857
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 MDS的治療應(yīng)該怎么選？這個(gè)問題取決于三個(gè)方面，第一，病人情況；第二，疾病情況；第三，經(jīng)濟(jì)情況。病人的情況包括兩方面，包括病人本人和病人的移植供者。比如病人的年齡、基礎(chǔ)疾病、治療意愿、體質(zhì)情況，而供者的年齡，有無(wú)血源性傳染性疾病也是要考慮的內(nèi)容。目前，對(duì)于供者基因缺陷的問題也提到了議程，我們?cè)吹?，血緣關(guān)系很近的病人和供者，在進(jìn)行造血干細(xì)胞移植后，不久復(fù)發(fā)，最終死亡，而他的供者也在數(shù)年之后罹患急性髓系白血病而死亡。這提示我們，對(duì)于移植前，HLA配型固然非常重要，而對(duì)供者進(jìn)行基因檢測(cè)也有必要，畢竟花了那么多錢，遭了那么多罪，對(duì)身體造成那么大傷害，如果移植的干細(xì)胞有質(zhì)量問題，導(dǎo)致移植的失敗，這無(wú)疑是個(gè)糟糕的選擇。而且，從概率上面來(lái)講，同胞供者和病人具有相似的基因缺陷并非小概率事件。而年齡無(wú)疑也是一個(gè)非常重要的著眼點(diǎn)，比方來(lái)說(shuō)，一個(gè)40歲的患者如果是個(gè)中危甚至進(jìn)展中的低?；颊?，我都會(huì)推薦移植作為治療選項(xiàng)，而如果病人的年齡是60歲以上，我更傾向于讓病人進(jìn)行姑息治療。如果患者有嚴(yán)重的心、肝、肺、腎疾患，或者嚴(yán)重的糖尿病，這時(shí)進(jìn)行移植要承擔(dān)非常大的風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行預(yù)處理清髓的時(shí)候也要留一手，而就是這個(gè)留一手，可能導(dǎo)致清髓不徹底，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)就增加了，而我們知道，一旦移植后復(fù)發(fā)，那么患者的預(yù)后就幾乎是唯一的悲劇性的了。沒有哪個(gè)單位喜歡做二次移植。第二一個(gè)就是疾病情況，如果這個(gè)病人是5q-綜合征，而不伴有高危因素，那么不做移植；如果這個(gè)病人是個(gè)鐵粒幼細(xì)胞貧血患者，染色體核型和原始細(xì)胞都沒有問題，那么不做移植；如果這個(gè)病人是非常低危的MDS患者或者ICUS或者CCUS患者，那么也可以不做移植?？傊?，我們要根據(jù)患者疾病的實(shí)際情況來(lái)判定，MDS患者是不是要做移植，很多完美主義者、眼睛里不揉沙子的病人，堅(jiān)持要把疾病徹底治愈，我的建議是，看看有沒有這個(gè)必要，如果我們?cè)诖蠼稚嫌龅揭粋€(gè)小孩，拿著塑料水槍打劫，我會(huì)揪著脖領(lǐng)子帶到家長(zhǎng)那里，也就完了，但是如果有一天，我的好朋友來(lái)到我家里，拿著一把刀讓我告訴他銀行卡密碼，我會(huì)殊死搏斗，因?yàn)榍闆r不同，應(yīng)對(duì)也不一樣，有時(shí)我們需要勇敢搏斗，有時(shí)我們要知道水至清則無(wú)魚，人至查則無(wú)徒。第三一個(gè)經(jīng)濟(jì)情況，很多人認(rèn)為這是個(gè)很簡(jiǎn)單的問題，其實(shí)這是非常需要談的一個(gè)問題，第一，就是經(jīng)濟(jì)投入有沒有必要，如果你是經(jīng)濟(jì)很好的家庭，這是句廢話，給家人治病，為什么要談?dòng)袥]有必要，我要談的是對(duì)那些經(jīng)濟(jì)不太好的患者說(shuō)的。有沒有必要如何判定，第一，年齡，80歲了，有必要移植么？沒有！姑且不說(shuō)你能不能挺過移植，整個(gè)移植過程中的病人要經(jīng)歷的痛苦對(duì)于一個(gè)這個(gè)年齡的人來(lái)說(shuō)，毫無(wú)必要。那么此時(shí)姑息治療改善患者的生活質(zhì)量，后期控制癥狀減少病人痛苦就是我們要做的事情，而這兩方面的治療花不了多少錢，病人其實(shí)可能反而獲得更久、更舒適。第二就是沒錢怎么辦，如果真的是年輕的患者，有移植條件的，比如供者也很年輕，同胞全相合的，那么還是想辦法創(chuàng)造移植條件，目前來(lái)說(shuō)有這么幾種辦法，第一就是未雨綢繆，如果身體很好，每年花幾百塊錢上個(gè)保險(xiǎn)，必要時(shí)候不糾結(jié)，我不推銷保險(xiǎn)，也不做廣告，確實(shí)有些病人有保險(xiǎn)的話會(huì)少一些糾結(jié)。第二就是一旦發(fā)病沒有保險(xiǎn)，此時(shí)就要充分尋求社會(huì)、親友支持，如果您有很多錢，千萬(wàn)別這樣做，把這種生的機(jī)會(huì)普及給確實(shí)需要幫助的患者，本人是共產(chǎn)黨員，雖然是堅(jiān)定的無(wú)神論者，但我堅(jiān)持認(rèn)為，舉頭三尺有神明，人不能做昧良心的事情，否則反而對(duì)自己的精神是個(gè)負(fù)擔(dān)，在對(duì)抗疾病的過程中容易心虛，影響治療信心。目前已知的平臺(tái)有紅十字會(huì)、水滴籌、私人募捐、企業(yè)捐助、街道和政府幫扶，此時(shí)發(fā)動(dòng)一切手段籌錢，實(shí)在不行就申請(qǐng)辦理建檔立卡，貧困救助，這部分病人是先看病，后結(jié)算，給病人減少了大量的糾結(jié)。此時(shí)沒必要顧忌面子，為了家人的生命而奔走央求，不丟人，前幾年有個(gè)哥們?yōu)榱私o孩子看病，自己充當(dāng)人肉沙包，很多人會(huì)溫柔的輕輕打上一拳，說(shuō)道，加油，兄弟，那場(chǎng)景令人感動(dòng)淚目，這種低頭不丟人。這里面還要談一個(gè)問題，我們?nèi)绻啦∪酥挡恢档眠M(jìn)行移植呢，其實(shí)還是有一些預(yù)測(cè)的指標(biāo)的，這些因素包括：原始細(xì)胞 > 3%；移植時(shí)血小板計(jì)數(shù) ≤ 50 x 109/L；卡氏評(píng)分 < 90%；綜合遺傳學(xué)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分差或極差；年齡為30-49歲，這些所有因素均被指定1分。單染色體核型和年齡50歲以上被指定為2分。低分（0-1）作為參考，中間得分（2-3）的死亡風(fēng)險(xiǎn)比（HR）為1.76。高分（4–5）的HR為2.87，極高分（>6）的HR為2.87。在HLA相合組中，中、高和極高分的HR相似，分別為1.66，2.29和5.02。分值越高，那么相關(guān)的死亡風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)越大，如果您真的無(wú)法判定是否需要移植，找另一個(gè)醫(yī)院的跟您的家人治療無(wú)關(guān)的醫(yī)生，進(jìn)行一下全面的評(píng)判，這樣會(huì)比較客觀的知道，移植的風(fēng)險(xiǎn)和收益到底有多少，這樣，往往也可以給自己的放棄尋找一個(gè)心理安慰，因?yàn)?，畢竟，我們需要知道，我們還有其他親人需要照料，如果無(wú)意義的投入，只是讓患者家屬人財(cái)兩空，患者承擔(dān)更多的治療痛苦，那么，這種選擇應(yīng)該從一開始就放棄。該評(píng)分系統(tǒng)所應(yīng)用的臨床數(shù)據(jù)易獲取且計(jì)算較快速，這就促進(jìn)了對(duì)患者接受異基因移植的診斷。另外，該評(píng)分系統(tǒng)也可能有助于識(shí)別高危患者，從而可給予適當(dāng)干預(yù)如移植后維持治療使患者獲益。移植以后，我們還可以使用阿扎胞苷治療微小殘留病（MRD），延遲晚期骨髓增生異常綜合征（MDS）或急性髓性白血病（AML）患者的血液學(xué)復(fù)發(fā)，最近一篇文獻(xiàn)報(bào)道，近一半的MRD-陽(yáng)性患者一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。所以，前路陰云密布，但往往走出去，就是晴空萬(wàn)里，希望每個(gè)患者和家屬能夠戰(zhàn)勝疾病，重獲新生！版權(quán)個(gè)人所有，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明作者出處。2020年08月11日3099
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天再說(shuō)一個(gè)病例啊，這個(gè)患者是具有一定代表性的，她是個(gè)骨髓增生異常綜合征的患者啊，女士是48歲，那么她得病已經(jīng)有半年多了，那么它什么問題呢？主要它是一個(gè)貧血的情況啊，白細(xì)胞和血小板是正常的，那么我們從骨瘡活檢染色體包括基因突變來(lái)看啊，都是屬于一個(gè)低位的情況，原始細(xì)胞也不高，染色體也是正常的，但是它含鐵力幼細(xì)胞啊，比例偏高啊，另外就是它有一個(gè)基因突變FF three by是陽(yáng)性，那么他已經(jīng)服用了很多的藥物，包括雄激素，包括打過促紅素啊，甚至還吃過一些中藥啊，效果都不是特別的理想，那么求助于我們，那我們講就是這種情況啊，特別是半體內(nèi)幼細(xì)胞增多的情況，整體上來(lái)講。 治療難度啊，還是比較大的，從西藥來(lái)講啊，我們可以考慮萊納多胺或者沙利多安，從中藥的話，還是青黃散結(jié)合中藥為主治療。2020年08月08日1189
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那今天呢，再說(shuō)一個(gè)患者啊，這患者是65歲，也是個(gè)老年人，是個(gè)女士啊，那么她的這個(gè)，呃，確診呢，也是確診一個(gè)骨髓增生異常綜合征啊，他的血象是比較差的，在化療之前，患者的這個(gè)白細(xì)胞就降到1000多啊，血紅蛋白是四五克，血小板是兩三千，那么經(jīng)過兩次化療，一次是第一查賓啊，一次是阿扎包苷的，治療之后效果不好，那么復(fù)查谷川原始細(xì)胞有10%，那么降到了8%，沒有明顯的變化，那么患者，呃。 狀態(tài)比較差啊，那么再進(jìn)行下一次的化療啊，風(fēng)險(xiǎn)比較高，那我們就建議在這種情況之下。 先配合中藥和青黃色緩慢的恢復(fù)患者的狀態(tài)，另外能夠這個(gè)打擊它的原始細(xì)胞，那么等到患者的狀態(tài)恢復(fù)，你比如說(shuō)一個(gè)月或者兩個(gè)月之后，可以再配合化療，還有中藥同時(shí)來(lái)治療。2020年08月07日1219
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么再來(lái)說(shuō)一個(gè)患者啊，這個(gè)患者是有62歲，那么他因?yàn)檫@個(gè)牙齦出血啊，去醫(yī)院就診，那么發(fā)現(xiàn)呢，他的這個(gè)白細(xì)胞也低，血紅蛋白低，血小板也低，那么就馬上做了這個(gè)血清的葉酸和B12啊，發(fā)現(xiàn)是正常的，那么做完骨串之后，那么我們發(fā)現(xiàn)有病態(tài)的造血，但是沒有原始細(xì)胞，那么因?yàn)槌霈F(xiàn)了病態(tài)造血，那么應(yīng)該除外具有紅細(xì)胞性貧血，但是它的血清的葉酸和B12是陽(yáng)性啊，是是正常的，那么我們就認(rèn)為它其實(shí)骨髓增生異常綜合征的這個(gè)可能性還是非常大的。 那么它沒有原始細(xì)胞啊，后來(lái)查染色體也是正常的，那么我們劃分為低危，那么對(duì)于低危的骨髓增生異常綜合征來(lái)說(shuō)，當(dāng)時(shí)患者不需要輸血，不需要輸血小板，我們還是建議他有什么中藥加青黃散啊，還有雄性激素來(lái)聯(lián)合治療，這樣的話能夠有效的提高患者的生活質(zhì)量和生存期。2020年08月07日874
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張敏主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 （一）MDS是怎樣一種病？華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院血液科張敏骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞發(fā)育異常，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病( AML)轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的高度異質(zhì)性惡性血液病。任何年齡男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。MDS可分為原發(fā)性MDS和繼發(fā)性MDS。（二）為什么會(huì)患MDS呢？如果要給MDS確定一個(gè)罪魁禍?zhǔn)?，那它就是造血干?xì)胞。人體血液系統(tǒng)中各種成熟的血細(xì)胞(包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等)都有生老病死，一旦壽終正寢，就需要源源不斷的后備軍加以補(bǔ)充，造血干細(xì)胞就是產(chǎn)生這些“后備軍”的“老祖宗”，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細(xì)胞的潛能，只要機(jī)體有需要，造血干細(xì)胞就會(huì)源源不斷地為我們的機(jī)體輸送各種血細(xì)胞，以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定和運(yùn)轉(zhuǎn)。但是，MDS患者的造血干細(xì)胞不僅存在質(zhì)量異常，也出現(xiàn)了數(shù)量異常。這些異常的造血干細(xì)胞不能繁衍出足夠數(shù)量和正常功能的子子孫孫——各種血細(xì)胞，導(dǎo)致MDS患者出現(xiàn)一系或者多系血細(xì)胞減少——如白細(xì)胞減少、貧血和/或血小板減少。不僅如此，這些“差勁”的造血干細(xì)胞還繁衍出了大量的“殘疾細(xì)胞”，缺胳膊少腿，不僅沒有正常血細(xì)胞的功能，反而妨礙正常血細(xì)胞發(fā)揮作用。因此，MDS患者容易出現(xiàn)感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質(zhì)等。假以時(shí)日，當(dāng)這些異常造血干細(xì)胞越來(lái)越多，在體內(nèi)超過一定比例后，就進(jìn)展到急性髓系白血病（AML）階段了！OMG! 很可怕吧！OK, 這里有個(gè)問題：MDS干細(xì)胞發(fā)生問題的病因是什么？知己知彼，百戰(zhàn)不殆嘛！目前，原發(fā)性MDS的確切病因尚不明確，其中，老年、男性、抽煙、基因突變、表觀遺傳學(xué)改變、染色體異?；蚬撬柙煅h(huán)境異常與MDS密切相關(guān)。繼發(fā)性MDS可能與放化療治療史（如烷化劑、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑、放射線）或者有機(jī)毒物接觸史等有關(guān)。一般來(lái)說(shuō)，MDS/AML是一個(gè)多因素、多步驟、連續(xù)動(dòng)態(tài)的發(fā)生發(fā)展過程。（三）MDS的臨床表現(xiàn)是什么？ MDS的臨床表現(xiàn)與血細(xì)胞減少的程度和系別有關(guān)。如成熟紅細(xì)胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血（血紅蛋白低于120g/L），容易出現(xiàn)乏力、納差、睡眠質(zhì)量差；白細(xì)胞減少表現(xiàn)為患者免疫力下降，容易出現(xiàn)呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發(fā)熱；血小板減少表現(xiàn)為容易出血，如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等；另外，還有腫瘤惡液質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為消瘦、低白蛋白血癥等。這些癥狀在不同亞型的MDS之間會(huì)有一定程度的差別，但是并沒有特異性。（四）MDS如何診斷？ MDS診斷需要滿足2個(gè)必要條件和至少1個(gè)主要條件。（1）必要條件：①持續(xù)一系或多系血細(xì)胞（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板）減少至少4個(gè)月（若存在原始細(xì)胞增多及MDS相關(guān)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，無(wú)需4個(gè)月）；②排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少或者發(fā)育異常的血液病或者其他疾病。（2）主要條件：①一系或多系骨髓細(xì)胞（紅系、粒系、巨核系）發(fā)育異常10%；②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（鐵染色）15%或環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞5%（鐵染色）伴SF3B1突變；③骨髓涂片顯示骨髓原始細(xì)胞占比5%-19%或者外周血涂片原始細(xì)胞占比2%-19%（無(wú)急性白血病特異性基因存在）；④常規(guī)核型分析或FISH檢查顯示典型染色體異常。（3）復(fù)合標(biāo)準(zhǔn)：滿足（1）但不滿足（2）者，但具有典型臨床特征時(shí)，如大紅細(xì)胞性輸血依賴性貧血，如果符合以下兩條或以上考慮臨時(shí)診斷MDS，①骨髓病理或/免疫組化支持MDS，如幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）、CD34+細(xì)胞成簇分布和發(fā)育異常的小巨核細(xì)胞10%；②骨髓細(xì)胞免疫表型存在多個(gè)MDS相關(guān)異常，支持單克隆髓系細(xì)胞；③分子生物學(xué)方法發(fā)現(xiàn)髓系細(xì)胞存在MDS相關(guān)突變，支持克隆造血，此類患者需要定期隨訪。（五）MDS進(jìn)行預(yù)后評(píng)估是怎么回事？簡(jiǎn)而言之，要進(jìn)行MDS的個(gè)體化治療，首先就應(yīng)該根據(jù)患者骨髓原始細(xì)胞比例、血常規(guī)檢查中血紅蛋白量、血小板、中性粒細(xì)胞數(shù)量和染色體核型進(jìn)行預(yù)后評(píng)估（見上表）。預(yù)后評(píng)估系統(tǒng)將MDS患者納入不同的危險(xiǎn)度分層中：極低危、低危、中危、高危和極高危5個(gè)大組。每組患者的一般情況、生存時(shí)間、治療方案的選擇、治療反應(yīng)性存在很大差別，因此，MDS患者的預(yù)后分層相當(dāng)重要。但是，由于MDS相關(guān)檢查、診斷和預(yù)后分層的復(fù)雜性，對(duì)于患者們醫(yī)從性的要求、以及對(duì)于就診醫(yī)療機(jī)構(gòu)和接診醫(yī)生的要求較高，所以，建議各位病友盡量去血液病?？平ㄔO(shè)較好、規(guī)模較大的醫(yī)院就診，以免延誤診斷和后續(xù)治療。（六）如何治療MDS?（1）對(duì)癥支持治療：成分輸血、預(yù)防感染、抗感染、祛鐵治療；（2）促進(jìn)/改善造血：可考慮用EPO、雄激素，粒細(xì)胞減少感染者可以用粒細(xì)胞集落刺激因子或粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（可以理解為升白藥）；（3）生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑：沙利度胺及來(lái)那度胺對(duì)伴單純5q-的MDS有較好的療效；（4）表觀基因組修飾（阿扎胞苷和地西他濱去甲基化）：阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)MDS抑癌基因啟動(dòng)子DNA過甲基化，改變基因表達(dá)，從基因水平上治療，延遲MDS向AML轉(zhuǎn)化；（5）聯(lián)合化療：適合于年齡低于60歲，高危組尤其是原始細(xì)胞增高者；（6）異基因造血干細(xì)胞移植：是目前唯一可能治愈MDS的療法。預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)中相對(duì)高危組病人首先應(yīng)考慮是否適合移植，尤其是年輕、原始細(xì)胞增多和伴有預(yù)后不良染色體核型者。（7）新藥靶向治療：如促進(jìn)腫瘤細(xì)胞凋亡的BCL2抑制劑維納托克，可以單藥或者聯(lián)合去甲基化（如阿扎胞苷或者地西他濱）、小劑量阿糖胞苷等；PD1抗體聯(lián)合去甲基化治療；TGF-抑制劑糾正難治性貧血；抗CD70單克隆抗體；PLK1抗體、FLT3-ITD抑制劑、IDH1/IDH2抑制劑等，已經(jīng)開展了相關(guān)臨床試驗(yàn)?？偠灾琈DS患者需要根據(jù)預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)確立治療目標(biāo)：較低危組提高生活質(zhì)量；較高危組提高生存率。因此，較低危組治療主要包括促進(jìn)造血、誘導(dǎo)分化、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、輸血、對(duì)癥支持治療為主；較高危組治療除以上治療外，還應(yīng)該包括去甲基化治療、靶向治療、聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植等。2020年07月12日9930
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