急性白血病

急性白血病是人造血干細胞在短期內，發(fā)生快速復制增殖的一種疾病。骨髓中的正常造血干細胞發(fā)生異常改變，改變后的細胞稱為白血病細胞，白血病細胞大量增殖積蓄在骨髓中，抑制人體正常的造血功能。

根據(jù)發(fā)生異常改變的造血干細胞的類型，可以分為以下兩種：

• 急性髓系白血病：通常指來自骨髓組織的骨髓細胞，沒有按照正常途徑進行分化，這種未進行分化的細胞在骨髓組織中不斷積累，導致疾病的發(fā)生。好發(fā)于青壯年。
• 急性淋巴細胞性白血病：骨髓中尚未成熟的淋巴細胞不斷積累，導致疾病的發(fā)生。臨床較急性髓系白血病少見。

本病患者男性略多于女性。

主要癥狀有貧血、出血、發(fā)熱等，部分以皮膚損傷或骨關節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關：

• 職業(yè)因素：若從事風險職業(yè)，工作環(huán)境長期接觸致癌物如苯及其衍生物、石棉等。
• 環(huán)境因素：生活環(huán)境的致癌因素如廢氣等，和自然環(huán)境中的致癌因素如焦油、石蠟、石棉、紫外線、電磁波輻射等，會使得骨髓中的造血干細胞異常增殖，發(fā)生急性白血病。
• 個人生活方式：如不良飲食習慣、營養(yǎng)攝入不均衡、肥胖、缺乏運動和吸煙飲酒是急性白血病發(fā)生的重要誘因。
• 生物因素：某些病毒感染可能與白血病的發(fā)病有關。
• 遺傳因素：如果直系親屬中曾經或現(xiàn)在有人患有急性白血病，那么這個人患急性白血病的概率就會大幅增加。

本病多表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱等癥狀。發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，部分患者以皮膚損傷或骨關節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。

典型癥狀

• 貧血：貧血可見于各種類型的白血病，但是更多見的是老年人急性髓系白血病，患者往往伴有乏力、面色蒼白、心跳或心慌，伴有心前區(qū)不舒服的感覺、氣促、雙腿腫脹等癥狀。
• 出血：出血也是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，女性月經過多也較常見并可能是最開始出現(xiàn)的癥狀。
• 發(fā)熱：是白血病最常見的癥狀之一，可以在疾病的不同階段有不同程度的發(fā)熱。
• 骨關節(jié)疼痛：急性淋巴細胞性白血病患者多有骨和關節(jié)的疼痛，多為酸痛或隱痛，有時可感覺發(fā)生疼痛的部位不斷變化。
• 皮膚損害：最常見的皮膚損害為多發(fā)性丘疹、結節(jié)及浸潤性斑塊，皮膚常呈肉色或梅紅色，觸之光滑如橡膠，少有破潰。
• 肺、胸膜病變：表現(xiàn)為咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛和胸膜腔內液體積聚等。

其他癥狀

白血病細胞可能損害肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、蛋白尿、食欲不振、肝功能異常等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 感染
• 肺炎
• 高尿酸血癥
• 播散型血管內凝血

本病病因未明，也沒有特別的預防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生急性白血病的風險有所幫助：

• 職業(yè)風險人群：做好防護工作，盡量避免接觸化學毒物、化工原料、電離輻射及放射性物質等有毒及放射性物品。

• 不良生活方式人群
  要改變不良生活方式，均衡飲食，保證每天攝取適量、均衡營養(yǎng)的的食物。

  適當運動，提高免疫力。

  保證作息規(guī)律，每天保證 8 小時睡眠時間，避免熬夜。

  戒煙戒酒。

• 直系親屬中有患急性白血病者：盡早去醫(yī)院做檢查，確認自己是否患有白血病，盡可能在疾病早期控制疾病，避免急性白血病發(fā)展到不可治愈的地步。

本病先依據(jù)臨床表現(xiàn)進行初步判斷，之后進行血常規(guī)、骨髓細胞學檢查可明確診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：可以了解各項血細胞減少的程度，血常規(guī)參數(shù)變化特征，對白血病的鑒別診斷具有較大參考價值。
• 骨髓細胞學檢查：通過對骨髓中的細胞數(shù)量、形態(tài)、成熟性等的分析，進一步確定疾病。

急性白血病的治療原則主要是盡可能多地消滅白血病細胞并最大限度地控制白血病細胞的增殖，直至疾病得到良好的控制。

化療是治療絕大多數(shù)急性白血病的主要手段，化療期間需要注意支持治療、藥物治療，必要時可進行骨髓移植、外周血干細胞移植手術。

治療方法主要包括一般治療、化療、藥物治療、手術治療。

一般治療

• 防治感染
  粒細胞缺乏或減少：急性白血病患者常表現(xiàn)為伴有粒細胞缺乏或減少?；熀罂墒褂昧＜毎浯碳ひ蜃樱℅-CSF）促進粒細胞恢復。

  發(fā)熱：如有發(fā)熱，一般先給予經驗性抗感染治療，同時進行細菌培養(yǎng)和藥敏試驗，以指導抗生素的治療。

• 成分輸血
  嚴重貧血者，需要給予吸氧、輸濃縮紅細胞等治療。

  當血小板數(shù)過低時，需要輸注單采血小板懸液，維持血小板計數(shù) ≥10×10^9 /L，合并發(fā)熱感染時應維持血小板計數(shù) ≥20×10^9/L。

• 防治尿酸性腎病
  尿酸性腎病是指白血病細胞大量破壞、分解，特別是化療時，血清和尿中尿酸增高，積聚在腎小管，引起阻塞。

  需要多飲水，適量輸液，給予別嘌醇。

化療

化療可使初治的急性早幼粒細胞白血病完全緩解，即貧血、出血、發(fā)熱、骨關節(jié)疼痛等癥狀和體征完全消失，血象和骨髓象基本恢復正常。

對初治患者的完全緩解率達 70%，對化療耐藥、復發(fā)患者的完全緩解率高達 70%~90%，而且不引起嚴重的出血和骨髓抑制等副作用。

常用的藥物有阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。

藥物治療

• 干擾素
  作用：具有廣譜抗病毒、抗細胞增生、調節(jié)免疫等多種生物活性，特別對血液系統(tǒng)惡性腫瘤有直接或間接的抗腫瘤作用。

  常用藥：α 干擾素。

手術治療

• 骨髓移植
  白血病有效的根治性方法，具有抗白血病的作用，復發(fā)率不高。對高度危險的患者移植的越早效果越好。

  但免疫缺陷、感染等常常導致骨髓移植失敗，且同胞間尋找供髓者的可能性很小，只能依靠非血緣關系的捐獻者提供骨髓，這意味著必須有足夠的捐獻者才能為大多數(shù)患者提供治愈的機會。

• 外周血干細胞移植
  急性白血病完全緩解后并強化治療 3 ~ 4 療程，即可行外周血干細胞移植。

  移植后骨髓造血功能重建快，可以減少感染及出血的并發(fā)癥，從而減低移植相關病死率。

• 術后飲食
  術后第 2 天起，可以吃半流食，如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、棗泥、米糊等。

  術后第 5 ~ 7 天起，可以正常飲食。

• 日常飲食
  以清淡食物為主，避免煎炸、油膩及有濃厚調味品的食物。

  少吃高糖高脂肪高熱量類食物，如巧克力、油炸食物、蛋糕等。

  不喝含有酒精或利尿飲品，如咖啡、酒、濃茶等。

  多吃高蛋白的食物，如瘦肉、牛奶、雞蛋等。

  多吃高維生素食物，如胡蘿卜、菠菜等。

• 術后注意事項
  術后需要注意手術部位的清潔與消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用濕毛巾避開手術部位擦澡。

  引流袋護理：
  術后如果放置了引流袋，需要將引流袋掛在易看見，不影響翻身的位置，活動時要注意避免將引流管拉出。

  注意引流管與傷口接觸部位的潔凈，防止感染。

  注意引流袋的放置，引流袋位置不可高于切口平面，防止液體倒流。

  防止導管受壓、扭曲、折疊，在咨詢過醫(yī)生之后，可以定時壓引流管，防止引流物阻塞引流管。

  需要咨詢醫(yī)生正常的引流液的狀態(tài)和量，出現(xiàn)異常時請及時告知醫(yī)生。

• 用藥注意事項
  在家服用藥物治療時，需要按照醫(yī)囑服藥，注意藥物的不良反應。若出現(xiàn)惡心、嘔吐等不適癥狀，應立即停藥，并及時就醫(yī)。

  需要按照醫(yī)囑服藥，不要聽信“偏方”“神藥”。

  定期復查：遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復查，一般 1 個月左右需要復查，主要復查血常規(guī)、骨髓檢查等項目。

• 運動
  放化療期間：血小板較低的時候，應該避免劇烈運動。

  骨髓移植治療期間：盡量不運動，應該臥床休息。

  有出血癥狀：減少活動。

  恢復期：可以做一些不會讓自己感到疲憊的運動，如一些床邊運動或者戶外的散步，但是不能做劇烈活動。最好在室內運動，避免去室外。

  血象恢復正常：建議起床活動?？祻腕w育鍛煉要根據(jù)自己的身體情況，從簡單到復雜逐漸增加難度，運動量要適度，不可勉強。

  未接受手術或化療者：
  不能做游泳、快跑、打球等較劇烈的運動。

  可以進行散步、太極等慢運動，每周 3 次，每次 30 分鐘。

  運動過程中，注意安全，避免磕碰受傷。

• 衛(wèi)生清潔
  注意室內環(huán)境衛(wèi)生，保持機體清潔。

  做好口腔護理，每天早晚刷牙，注重口腔清潔和口腔疾病的治療。

  會陰和肛門護理，每日用溫水清洗，更換棉織寬松內褲并在陽光下暴曬，預防各種感染。

經過正規(guī)治療后可以緩解病情，延長生活期限，甚至治愈。

目前 80% 以上的兒童急性淋巴細胞白血病患者經過治療后可以達到長期無病生存甚至治愈，老年人、高白細胞的患者一般預后不佳。

若不接受正規(guī)治療平均生存期僅有 3 個月左右，甚至在診斷為急性白血病數(shù)天后就有可能死亡。嚴重的感染是主要的死因。