急性白血病

急性白血病是人造血干細(xì)胞在短期內(nèi)，發(fā)生快速復(fù)制增殖的一種疾病。骨髓中的正常造血干細(xì)胞發(fā)生異常改變，改變后的細(xì)胞稱為白血病細(xì)胞，白血病細(xì)胞大量增殖積蓄在骨髓中，抑制人體正常的造血功能。

根據(jù)發(fā)生異常改變的造血干細(xì)胞的類型，可以分為以下兩種：

• 急性髓系白血病：通常指來自骨髓組織的骨髓細(xì)胞，沒有按照正常途徑進(jìn)行分化，這種未進(jìn)行分化的細(xì)胞在骨髓組織中不斷積累，導(dǎo)致疾病的發(fā)生。好發(fā)于青壯年。
• 急性淋巴細(xì)胞性白血病：骨髓中尚未成熟的淋巴細(xì)胞不斷積累，導(dǎo)致疾病的發(fā)生。臨床較急性髓系白血病少見。

本病患者男性略多于女性。

主要癥狀有貧血、出血、發(fā)熱等，部分以皮膚損傷或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 職業(yè)因素：若從事風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)，工作環(huán)境長期接觸致癌物如苯及其衍生物、石棉等。
• 環(huán)境因素：生活環(huán)境的致癌因素如廢氣等，和自然環(huán)境中的致癌因素如焦油、石蠟、石棉、紫外線、電磁波輻射等，會使得骨髓中的造血干細(xì)胞異常增殖，發(fā)生急性白血病。
• 個(gè)人生活方式：如不良飲食習(xí)慣、營養(yǎng)攝入不均衡、肥胖、缺乏運(yùn)動(dòng)和吸煙飲酒是急性白血病發(fā)生的重要誘因。
• 生物因素：某些病毒感染可能與白血病的發(fā)病有關(guān)。
• 遺傳因素：如果直系親屬中曾經(jīng)或現(xiàn)在有人患有急性白血病，那么這個(gè)人患急性白血病的概率就會大幅增加。

本病多表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱等癥狀。發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，部分患者以皮膚損傷或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。

典型癥狀

• 貧血：貧血可見于各種類型的白血病，但是更多見的是老年人急性髓系白血病，患者往往伴有乏力、面色蒼白、心跳或心慌，伴有心前區(qū)不舒服的感覺、氣促、雙腿腫脹等癥狀。
• 出血：出血也是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，女性月經(jīng)過多也較常見并可能是最開始出現(xiàn)的癥狀。
• 發(fā)熱：是白血病最常見的癥狀之一，可以在疾病的不同階段有不同程度的發(fā)熱。
• 骨關(guān)節(jié)疼痛：急性淋巴細(xì)胞性白血病患者多有骨和關(guān)節(jié)的疼痛，多為酸痛或隱痛，有時(shí)可感覺發(fā)生疼痛的部位不斷變化。
• 皮膚損害：最常見的皮膚損害為多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)及浸潤性斑塊，皮膚常呈肉色或梅紅色，觸之光滑如橡膠，少有破潰。
• 肺、胸膜病變：表現(xiàn)為咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛和胸膜腔內(nèi)液體積聚等。

其他癥狀

白血病細(xì)胞可能損害肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、蛋白尿、食欲不振、肝功能異常等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 感染
• 肺炎
• 高尿酸血癥
• 播散型血管內(nèi)凝血

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 職業(yè)風(fēng)險(xiǎn)人群：做好防護(hù)工作，盡量避免接觸化學(xué)毒物、化工原料、電離輻射及放射性物質(zhì)等有毒及放射性物品。

• 不良生活方式人群
  要改變不良生活方式，均衡飲食，保證每天攝取適量、均衡營養(yǎng)的的食物。

  適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，提高免疫力。

  保證作息規(guī)律，每天保證 8 小時(shí)睡眠時(shí)間，避免熬夜。

  戒煙戒酒。

• 直系親屬中有患急性白血病者：盡早去醫(yī)院做檢查，確認(rèn)自己是否患有白血病，盡可能在疾病早期控制疾病，避免急性白血病發(fā)展到不可治愈的地步。

本病先依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷，之后進(jìn)行血常規(guī)、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可明確診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：可以了解各項(xiàng)血細(xì)胞減少的程度，血常規(guī)參數(shù)變化特征，對白血病的鑒別診斷具有較大參考價(jià)值。
• 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：通過對骨髓中的細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)、成熟性等的分析，進(jìn)一步確定疾病。

急性白血病的治療原則主要是盡可能多地消滅白血病細(xì)胞并最大限度地控制白血病細(xì)胞的增殖，直至疾病得到良好的控制。

化療是治療絕大多數(shù)急性白血病的主要手段，化療期間需要注意支持治療、藥物治療，必要時(shí)可進(jìn)行骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植手術(shù)。

治療方法主要包括一般治療、化療、藥物治療、手術(shù)治療。

一般治療

• 防治感染
  粒細(xì)胞缺乏或減少：急性白血病患者常表現(xiàn)為伴有粒細(xì)胞缺乏或減少。化療后可使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）促進(jìn)粒細(xì)胞恢復(fù)。

  發(fā)熱：如有發(fā)熱，一般先給予經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療，同時(shí)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，以指導(dǎo)抗生素的治療。

• 成分輸血
  嚴(yán)重貧血者，需要給予吸氧、輸濃縮紅細(xì)胞等治療。

  當(dāng)血小板數(shù)過低時(shí)，需要輸注單采血小板懸液，維持血小板計(jì)數(shù) ≥10×10^9 /L，合并發(fā)熱感染時(shí)應(yīng)維持血小板計(jì)數(shù) ≥20×10^9/L。

• 防治尿酸性腎病
  尿酸性腎病是指白血病細(xì)胞大量破壞、分解，特別是化療時(shí)，血清和尿中尿酸增高，積聚在腎小管，引起阻塞。

  需要多飲水，適量輸液，給予別嘌醇。

化療

化療可使初治的急性早幼粒細(xì)胞白血病完全緩解，即貧血、出血、發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛等癥狀和體征完全消失，血象和骨髓象基本恢復(fù)正常。

對初治患者的完全緩解率達(dá) 70%，對化療耐藥、復(fù)發(fā)患者的完全緩解率高達(dá) 70%~90%，而且不引起嚴(yán)重的出血和骨髓抑制等副作用。

常用的藥物有阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。

藥物治療

• 干擾素
  作用：具有廣譜抗病毒、抗細(xì)胞增生、調(diào)節(jié)免疫等多種生物活性，特別對血液系統(tǒng)惡性腫瘤有直接或間接的抗腫瘤作用。

  常用藥：α 干擾素。

手術(shù)治療

• 骨髓移植
  白血病有效的根治性方法，具有抗白血病的作用，復(fù)發(fā)率不高。對高度危險(xiǎn)的患者移植的越早效果越好。

  但免疫缺陷、感染等常常導(dǎo)致骨髓移植失敗，且同胞間尋找供髓者的可能性很小，只能依靠非血緣關(guān)系的捐獻(xiàn)者提供骨髓，這意味著必須有足夠的捐獻(xiàn)者才能為大多數(shù)患者提供治愈的機(jī)會。

• 外周血干細(xì)胞移植
  急性白血病完全緩解后并強(qiáng)化治療 3 ~ 4 療程，即可行外周血干細(xì)胞移植。

  移植后骨髓造血功能重建快，可以減少感染及出血的并發(fā)癥，從而減低移植相關(guān)病死率。

• 術(shù)后飲食
  術(shù)后第 2 天起，可以吃半流食，如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、棗泥、米糊等。

  術(shù)后第 5 ~ 7 天起，可以正常飲食。

• 日常飲食
  以清淡食物為主，避免煎炸、油膩及有濃厚調(diào)味品的食物。

  少吃高糖高脂肪高熱量類食物，如巧克力、油炸食物、蛋糕等。

  不喝含有酒精或利尿飲品，如咖啡、酒、濃茶等。

  多吃高蛋白的食物，如瘦肉、牛奶、雞蛋等。

  多吃高維生素食物，如胡蘿卜、菠菜等。

• 術(shù)后注意事項(xiàng)
  術(shù)后需要注意手術(shù)部位的清潔與消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用濕毛巾避開手術(shù)部位擦澡。

  引流袋護(hù)理：
  術(shù)后如果放置了引流袋，需要將引流袋掛在易看見，不影響翻身的位置，活動(dòng)時(shí)要注意避免將引流管拉出。

  注意引流管與傷口接觸部位的潔凈，防止感染。

  注意引流袋的放置，引流袋位置不可高于切口平面，防止液體倒流。

  防止導(dǎo)管受壓、扭曲、折疊，在咨詢過醫(yī)生之后，可以定時(shí)壓引流管，防止引流物阻塞引流管。

  需要咨詢醫(yī)生正常的引流液的狀態(tài)和量，出現(xiàn)異常時(shí)請及時(shí)告知醫(yī)生。

• 用藥注意事項(xiàng)
  在家服用藥物治療時(shí)，需要按照醫(yī)囑服藥，注意藥物的不良反應(yīng)。若出現(xiàn)惡心、嘔吐等不適癥狀，應(yīng)立即停藥，并及時(shí)就醫(yī)。

  需要按照醫(yī)囑服藥，不要聽信“偏方”“神藥”。

  定期復(fù)查：遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)查，一般 1 個(gè)月左右需要復(fù)查，主要復(fù)查血常規(guī)、骨髓檢查等項(xiàng)目。

• 運(yùn)動(dòng)
  放化療期間：血小板較低的時(shí)候，應(yīng)該避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

  骨髓移植治療期間：盡量不運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該臥床休息。

  有出血癥狀：減少活動(dòng)。

  恢復(fù)期：可以做一些不會讓自己感到疲憊的運(yùn)動(dòng)，如一些床邊運(yùn)動(dòng)或者戶外的散步，但是不能做劇烈活動(dòng)。最好在室內(nèi)運(yùn)動(dòng)，避免去室外。

  血象恢復(fù)正常：建議起床活動(dòng)?？祻?fù)體育鍛煉要根據(jù)自己的身體情況，從簡單到復(fù)雜逐漸增加難度，運(yùn)動(dòng)量要適度，不可勉強(qiáng)。

  未接受手術(shù)或化療者：
  不能做游泳、快跑、打球等較劇烈的運(yùn)動(dòng)。

  可以進(jìn)行散步、太極等慢運(yùn)動(dòng)，每周 3 次，每次 30 分鐘。

  運(yùn)動(dòng)過程中，注意安全，避免磕碰受傷。

• 衛(wèi)生清潔
  注意室內(nèi)環(huán)境衛(wèi)生，保持機(jī)體清潔。

  做好口腔護(hù)理，每天早晚刷牙，注重口腔清潔和口腔疾病的治療。

  會陰和肛門護(hù)理，每日用溫水清洗，更換棉織寬松內(nèi)褲并在陽光下暴曬，預(yù)防各種感染。

經(jīng)過正規(guī)治療后可以緩解病情，延長生活期限，甚至治愈。

目前 80% 以上的兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患者經(jīng)過治療后可以達(dá)到長期無病生存甚至治愈，老年人、高白細(xì)胞的患者一般預(yù)后不佳。

若不接受正規(guī)治療平均生存期僅有 3 個(gè)月左右，甚至在診斷為急性白血病數(shù)天后就有可能死亡。嚴(yán)重的感染是主要的死因。