顱內(nèi)靜脈竇血栓

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）約占所有腦卒中的0.5％～1.0％，多見于妊娠婦女、服用口服避孕藥的女性以及＜45歲的年輕人群。對(duì)其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對(duì)癥治療。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法。大量文獻(xiàn)報(bào)道，接受溶栓治療患者的血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高，則應(yīng)考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來(lái)自系列病例研究報(bào)道，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。01、病因及其誘因①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補(bǔ)體蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：妊娠、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合征等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎癥反應(yīng)和自身免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫病、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實(shí)體瘤等。⑥血液?。杭t細(xì)胞增多癥、血栓性血小板減少性紫癜、血小板增多癥、嚴(yán)重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、先天性心臟病、放射治療后等。CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕藥，34％處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2％為妊娠婦女或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括血液系統(tǒng)疾病（12％）、感染（12％）及癌癥（7％）。02、病理學(xué)改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫，病理學(xué)可見增粗的靜脈、局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和瘀點(diǎn)狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導(dǎo)致靜脈高壓：一方面造成血腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細(xì)胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。03、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90％的患者會(huì)出現(xiàn)。40％的患者出現(xiàn)局灶性或全身性癇性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進(jìn)行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)及小腦體征。04、輔助檢查4.1實(shí)驗(yàn)室和腰椎穿刺檢查實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目包括：血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎癥反應(yīng)指標(biāo)檢查。腰椎穿刺檢查壓力常增高，＞300mmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2MRI①急性期：腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號(hào)消失，并且T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)；②亞急性期：T1WI、T2WI均呈高信號(hào)；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應(yīng)重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在T1WI上出現(xiàn)等信號(hào)，T2WI上出現(xiàn)高信號(hào)或等信號(hào)。4.3MR靜脈造影（magneticresonancevenography，MRV）直接征象表現(xiàn)為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號(hào)，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號(hào)；間接征象為梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。4.4CT靜脈造影（CTvenography，CTV）CTV可以提供一個(gè)快速可靠的方法來(lái)檢測(cè)CVST。因?yàn)檠ㄐ纬傻撵o脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對(duì)亞急性期或慢性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速并可靠地評(píng)價(jià)腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強(qiáng)化、側(cè)支靜脈開放和引流增加等。4.5數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）DSA是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)；主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)“空竇現(xiàn)象”。其他征象可以出現(xiàn)皮質(zhì)靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導(dǎo)靜脈明顯擴(kuò)張、動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)（主要是靜脈期時(shí)間延長(zhǎng)＞10s），顯示擴(kuò)張迂曲的側(cè)支循環(huán)形成及發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對(duì)于病情遷延不愈、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。05、診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)一般可以確診。影像學(xué)建議如下。5.1盡管CT平掃或MRI有助于對(duì)懷疑CVST的患者進(jìn)行初始評(píng)估，但是其陰性結(jié)果并不能排除CVST。對(duì)于懷疑CVST的患者，如果其CT平掃或MRI結(jié)果是陰性的，或者其CT平掃或MRI已提示CVST的情況下為確定CVST的范圍，建議進(jìn)行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（Ⅰ類推薦，C級(jí)證據(jù)）5.2對(duì)于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進(jìn)展癥狀的，或有血栓擴(kuò)大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進(jìn)行CTV或MRV檢查。（Ⅰ類推薦，C級(jí)證據(jù)）5.3對(duì)于臨床表現(xiàn)為CVST復(fù)發(fā)癥狀并既往有明確CVST病史的患者，建議復(fù)查CTV或MRV。（Ⅰ類推薦，C級(jí)證據(jù)）5.4結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖像有助于提高CVST診斷的準(zhǔn)確性。（Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù)）5.5對(duì)臨床高度懷疑CVST的患者，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，建議進(jìn)一步行全腦血管造影術(shù)明確診斷。（Ⅱa類推薦，C級(jí)證據(jù)）5.6病情穩(wěn)定的患者，為評(píng)估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3～6個(gè)月進(jìn)行CTV或MRV檢查是合理的。（Ⅱa類推薦，C級(jí)證據(jù)）06、治療6.1基礎(chǔ)治療6.1.1降顱壓治療對(duì)于輕、中度腦水腫患者，抗凝治療可改善靜脈回流，不需要其他抗高血壓藥物治療。對(duì)于重度顱內(nèi)壓增高的患者可使用甘露醇等脫水藥物。6.1.2控制癲癇發(fā)作大約有30％～40％的CVST患者發(fā)病早期可出現(xiàn)癇性發(fā)作，尤其伴有幕上病變的患者與癇性發(fā)作有密切關(guān)系；對(duì)于伴有幕上病變和癲癇發(fā)作的急性CVST患者，建議使用抗癲癇藥物治療和預(yù)防早期的癇性發(fā)作及復(fù)發(fā)；對(duì)于遠(yuǎn)期癲癇發(fā)作的預(yù)防，不提出任何推薦意見。6.2血管內(nèi)治療6.2.1抗凝治療6.2.1.1作用和不足①作用：可預(yù)防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)通路開放，預(yù)防深靜脈血栓和肺栓塞。②不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.2.1.2適應(yīng)證及禁忌證①適應(yīng)證：對(duì)于意識(shí)清楚的CVST患者應(yīng)該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證。②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強(qiáng)直。6.2.1.3藥物和用法抗凝早期口服華法林，控制患者的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio，INR）至2.0～3.0（血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍）。對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。2017版歐洲指南指出利伐沙班和達(dá)比加群可以有效地治療CVST，且無(wú)明顯并發(fā)癥，但存在沒(méi)有有效的指標(biāo)來(lái)監(jiān)控療效、臨床應(yīng)用時(shí)間短及長(zhǎng)期并發(fā)癥尚未明確的缺點(diǎn)。推薦意見：①監(jiān)測(cè)INR值并調(diào)整華法林劑量，目標(biāo)值2.0～3.0。②需要監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)、凝血象，備有維生素K1、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。③顱內(nèi)出血并非抗凝治療禁忌證，可評(píng)價(jià)出血體積大小，調(diào)整抗凝藥物的劑量，嚴(yán)重時(shí)可停用抗凝藥物。④抗凝持續(xù)時(shí)間：對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；如果高凝狀態(tài)無(wú)法糾正，建議終身抗凝；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2.2溶栓治療6.2.2.1適應(yīng)證及禁忌證①適應(yīng)證：對(duì)于昏迷、靜脈性梗死和/或出血、癲癇、雖進(jìn)行抗凝治療但病情不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療。②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去大腦強(qiáng)直。6.2.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓溶栓劑靜脈滴注，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡(jiǎn)便，治療費(fèi)用相對(duì)較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑溶栓效果確切。但前提是必須有足夠（相當(dāng)）劑量的溶栓劑進(jìn)入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動(dòng)緩慢甚至無(wú)血液流動(dòng)，溶栓藥物經(jīng)靜脈輸注后多經(jīng)側(cè)支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，患者溶栓效果降低甚至無(wú)效。溶栓藥：尿激酶50～150萬(wàn)U/d，使用5～7d，同時(shí)檢測(cè)纖維蛋白原≥1.0g；重組組織型纖溶酶原激活劑0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.2.3靜脈竇接觸性溶栓將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對(duì)血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、溶栓速率較慢的患者，將微導(dǎo)管置于血栓遠(yuǎn)端，進(jìn)行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復(fù)循環(huán)溶栓，可提高靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時(shí)間。尿激酶50～150萬(wàn)U/d，靜脈點(diǎn)滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時(shí)間根據(jù)患者臨床癥狀改善情況、影像學(xué)證實(shí)靜脈竇是否基本通暢來(lái)確定。6.2.2.4動(dòng)脈溶栓深靜脈或小靜脈血栓，以及靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動(dòng)脈溶栓。經(jīng)動(dòng)脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達(dá)靜脈端，可有效溶解皮質(zhì)及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的情況下，可促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立、開放側(cè)支靜脈回流途徑。具體尿激酶用量：經(jīng)頸動(dòng)脈穿刺，10萬(wàn)U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩慢注射，交替穿刺頸動(dòng)脈。經(jīng)股動(dòng)脈入路，溶栓總量以50萬(wàn)U為宜。6.2.2.5其他治療①機(jī)械開通：目前國(guó)內(nèi)外有用導(dǎo)絲、球囊、保護(hù)傘及支架型取栓裝置等方法機(jī)械碎栓和中間指引導(dǎo)管或抽栓裝置抽栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個(gè)人經(jīng)驗(yàn)及單位條件謹(jǐn)慎選擇。②支架成形術(shù)：對(duì)于正規(guī)治療＞6個(gè)月、慢性血栓、局部狹窄、癥狀無(wú)改善，遠(yuǎn)、近端壓力差＞10mmHg的患者，可考慮支架成形術(shù)。6.3外科治療外科治療在CVST治療中的應(yīng)用有限，主要有開顱上矢狀竇切開取栓術(shù)和去骨瓣減壓術(shù)，目前臨床上常用的是去骨瓣減壓術(shù)，多用于急性顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)血腫，占位效應(yīng)明顯，中線移位超過(guò)1cm，即將發(fā)生腦疝者。對(duì)于伴有即將發(fā)生腦疝的腦實(shí)質(zhì)病變的急性CVST患者，推薦使用減壓手術(shù)以預(yù)防死亡。

腦血管病科普小知識(shí)系列 之 腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)及治療篇 1.腦靜脈竇血栓是腦血管病嗎？ 腦靜脈竇血栓對(duì)于廣大人民群眾來(lái)說(shuō)是一個(gè)比較陌生的名字，很多人可能一輩子也沒(méi)有聽說(shuō)過(guò)這么個(gè)疾病。腦靜脈竇血栓多好發(fā)于中青年，發(fā)病迅速、癥狀進(jìn)展快、診斷困難、誤診漏診率高，一旦發(fā)展成為重癥靜脈竇血栓致死致殘率極高，號(hào)稱中青年腦卒中殺手，是一種危險(xiǎn)的腦血管疾病。 2.什么是腦靜脈竇血栓？ 那么什么是靜脈竇血栓呢？我們都知道腦動(dòng)脈給腦組織供血，為其提供氧氣、養(yǎng)分來(lái)支持腦組織的工作，臨床中多見的腦梗死多為腦動(dòng)脈相關(guān)的腦缺血表現(xiàn)。腦靜脈不僅回收腦組織吸收后的血液，還在腦內(nèi)腦脊液循環(huán)過(guò)程中起到重要作用，因此腦靜脈同樣起到非常重要的功能。而當(dāng)腦靜脈竇內(nèi)形成血栓引起血液回流受阻時(shí)就形成了腦靜脈竇血栓。 3.腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)解剖是什么？ 腦靜脈系統(tǒng)可分為兩個(gè)主要的腔室:腦靜脈和硬腦膜靜脈竇。根據(jù)位置不同可分為淺部和深部系統(tǒng)。淺部系統(tǒng)將大腦皮層的血液主要輸送到上矢狀竇，而上矢狀竇又將血液輸送到橫竇。深部系統(tǒng)將血液從深部白質(zhì)和基底節(jié)引流到下矢狀竇，并繼續(xù)流入直竇，然后進(jìn)入橫竇。血液從橫竇和直竇流至乙狀竇，最后流入頸內(nèi)靜脈。從胎兒時(shí)期開始，大腦靜脈之間就有許多吻合。硬膜靜脈竇由硬腦膜的表層(骨膜)和深層(腦膜)分隔，其壁僅由硬腦膜層和內(nèi)皮層構(gòu)成，因此缺乏中膜。 4.腦靜脈竇只有回收血液的功能嗎？ 顱內(nèi)靜脈竇竇除了排血外，對(duì)腦脊液的運(yùn)輸也至關(guān)重要，這一過(guò)程是由蛛網(wǎng)膜絨毛介導(dǎo)的，這些絨毛是蛛網(wǎng)膜的小突出物，它們進(jìn)入顱內(nèi)靜脈竇，促進(jìn)腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入血液。皮質(zhì)靜脈能夠引流鄰近腦組織的血液，皮質(zhì)靜脈的通暢會(huì)維持靜脈和毛細(xì)血管的壓力，維持血腦屏障的正常作用。 5.為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓？ 由于腦靜脈管壁薄弱缺少?gòu)椥?、血流緩慢，在遇到周圍組織壓迫（如腫瘤壓迫、水腫壓迫、外傷等）或血容量減少、血壓降低等改變時(shí)導(dǎo)致血流進(jìn)一步減慢或瘀滯，同時(shí)腦靜脈沒(méi)有靜脈瓣膜，使得腦靜脈局部狹窄、閉塞或近心端壓力增高時(shí)容易發(fā)生逆流，靜脈血流減慢、瘀滯甚至逆流時(shí)容易產(chǎn)生靜脈系統(tǒng)血栓；同時(shí)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)與頭面部靜脈具有豐富的吻合支，不經(jīng)意間的頭面部感染都會(huì)進(jìn)入顱內(nèi)，從而影響顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，產(chǎn)生感染性血栓。 6.腦靜脈竇血栓的形成機(jī)制？ 腦靜脈循環(huán)血栓的形成導(dǎo)致閉塞處上游靜脈和毛細(xì)血管的靜水壓力增加。然而，由于腦靜脈系統(tǒng)的吻合回路，靜脈壓的升高往往得到一定程度的補(bǔ)償。如果靜脈壓力的增加超過(guò)了代償能力，就會(huì)發(fā)生血腦屏障破裂、液體外滲進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)，從而導(dǎo)致局部水腫。此外，如果靜脈壓超過(guò)動(dòng)脈壓，就會(huì)發(fā)生動(dòng)脈血流減少和動(dòng)脈缺血，如果不適當(dāng)治療，會(huì)導(dǎo)致靜脈和毛細(xì)血管壓力的增加和血腦屏障的破壞，這一過(guò)程會(huì)導(dǎo)致腦組織損傷，產(chǎn)生一系列顱內(nèi)外病理反應(yīng)，包括靜脈壓力增高導(dǎo)致的局部組織水腫、眼壓增高、眼底出血、腦梗死甚至腦出血等。 7.腦靜脈竇血栓的臨床癥狀 靜脈竇血栓患者的臨床表現(xiàn)沒(méi)有特征性，主要包括：頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海綿竇內(nèi)的血栓在超過(guò)一定范圍后可以壓迫到動(dòng)眼神經(jīng)，表現(xiàn)為患側(cè)眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失等，需要與其他海綿竇內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。 8.頭痛的患者就是腦靜脈竇血栓嗎？ 頭痛是靜脈竇血栓的典型癥狀，但并不是他的特征性癥狀。頭痛的程度、類型、位置不能提供信息，因?yàn)樗c血栓形成部位無(wú)關(guān)，病理生理機(jī)制是腦脊液再吸收減少導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。 9.什么樣的頭痛懷疑是靜脈竇血栓？ 兒科CSVT最常見的癥狀和臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作，意識(shí)水平下降和頭痛；較少見的臨床表現(xiàn)包括視乳頭水腫，偏癱，視力障礙和顱神經(jīng)麻痹。在成年人中頭痛同樣是最常見的癥狀，疼痛強(qiáng)度輕重不一，在部分患者中，頭痛的發(fā)作是急性的，類似于蛛網(wǎng)膜下腔出血；少數(shù)患者（10％）未訴頭痛。在存在腦實(shí)質(zhì)病變的情況下會(huì)發(fā)生癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱和失語(yǔ)癥。大約40％的患者在急性期會(huì)發(fā)作一種或多種癲癇病，這比動(dòng)脈性中風(fēng)要高得多。在重型靜脈竇血栓患者中，可出現(xiàn)意識(shí)障礙昏迷、偏癱或四肢全癱，部分患者病情過(guò)重顱壓過(guò)高可能出現(xiàn)腦疝導(dǎo)致呼吸心跳驟停死亡等。 10.腦靜脈竇血栓的常見病因有哪些？ 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的發(fā)病原因主要分為兩大類： 1.遺傳性（先天性）： ①遺傳性凝血功能異常，包括凝血酶原G20210A突變、凝血因子V點(diǎn)突變、抗凝血酶缺乏癥、蛋白C及蛋白S缺乏癥； ②系統(tǒng)性疾病，包括抗磷脂抗體綜合征、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、血管炎等)、炎性腸病、腎病綜合征； ③血液系統(tǒng)疾病，包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、鐮狀細(xì)胞性貧血、β珠蛋白生成障礙性貧血等； 2.獲得性（后天性）： ①女性口服避孕藥、產(chǎn)褥期； ②感染，主要是頭頸部感染(如鼻竇炎、中耳炎、腦膜炎等)； ③惡性腫瘤； ④機(jī)械性損傷，包括頭部外傷，神經(jīng)外科手術(shù)，腰椎穿刺，頸靜脈置管等；⑤嚴(yán)重脫水、失血過(guò)多、肥胖癥等 11.腦靜脈竇血栓的危險(xiǎn)因素有哪些？ CVST的形成往往由多種因素相互作用導(dǎo)致，在85%的患者中，至少有一個(gè)危險(xiǎn)因素被確定，50%的患者是由更多危險(xiǎn)因素的相互作用觸發(fā)的。只有很少一部分比例沒(méi)有直接的原因或風(fēng)險(xiǎn)因素可以確定。 ①性別：靜脈竇血栓患者中育齡婦女比男性更為常見，這和口服激素藥物、妊娠和產(chǎn)褥期有關(guān)?？诜茉兴幍氖褂檬悄壳白畛Ｒ姷奈ｋU(xiǎn)因素，最近的一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明，過(guò)度肥胖和口服避孕藥增加?jì)D女靜脈竇血栓患者的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30倍。 ②腫瘤：大約7%的CVST患者伴有實(shí)體(大腦或非大腦)腫瘤或血液系統(tǒng)腫瘤，在最近的病例對(duì)照研究中，594例CVST患者的癌癥患病率為8.9%。此外，CVST可能是患者使用化療藥物左旋天冬酰胺酶的并發(fā)癥，在706例接受化療的患者中，22例(3.1%)發(fā)生了CVST，其中20例為服用化療藥物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系統(tǒng)性疾病和感染：CVST在慢性炎癥性腸病患者中發(fā)生率為0.5%，是粘膜炎癥引起的高凝狀態(tài)的并發(fā)癥，可導(dǎo)致組織因子上調(diào)、血小板計(jì)數(shù)升高和纖溶功能受損。其他系統(tǒng)性疾病包括血管炎，特別是白塞病，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎病綜合征的資料很少。局部感染最常見的是中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、皮膚感染等。 12.CT對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 計(jì)算機(jī)斷層掃描及相關(guān)檢查，主要包括CT平掃、CTV；CT的典型表現(xiàn)包括：（三角征，dense triangle），即靜脈竇內(nèi)出現(xiàn)的三角形高密度血栓影；（條索征，cord sign）大腦皮層靜脈分布區(qū)域內(nèi)條索樣高密度影；空delta征，存在于CT增強(qiáng)掃描中，表現(xiàn)為靜脈竇壁強(qiáng)化密度高，同時(shí)靜脈竇內(nèi)血栓密度較低時(shí)呈現(xiàn)出的一種典型表現(xiàn)；除上述三種典型CT表現(xiàn)外還有諸多不典型表現(xiàn)，主要和鄰近組織受累有關(guān)，主要包括腦水腫、腦積水、腦梗死、腦出血等。 13.MRI對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 核磁共振成像及相關(guān)檢查，主要包括MRI平掃、MRV。磁共振平掃診斷腦靜脈系統(tǒng)血栓形成患者主要是根據(jù)不同時(shí)期的不同信號(hào)表現(xiàn)： 急性期（T1WI上表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，根據(jù)該影像學(xué)表現(xiàn)并不能直接認(rèn)定靜脈竇血栓的形成； 亞急性期（7到14天）T1WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，同時(shí)T2WI上也表現(xiàn)為高信號(hào)，由于患者就診時(shí)間、該疾病檢查時(shí)間等因素，這種信號(hào)類型具有一定診斷意義； 慢性期（14天后）閉塞的血管部分再通，恢復(fù)血流，使得T1WI和T2WI信號(hào)逐漸降低，變?yōu)榈然虻托盘?hào)。 MRV能夠根據(jù)靜脈竇的局部缺失、狹窄、邊緣模糊不規(guī)整等直接表現(xiàn)快速識(shí)別是否有靜脈竇血栓形成，但是對(duì)于雙側(cè)橫竇及以下部位的局部缺失需要慎重判斷，部分正常人會(huì)出現(xiàn)一側(cè)發(fā)育纖細(xì)或缺失現(xiàn)象；MRV間接征象包括大腦皮層靜脈、深靜脈、淺靜脈等的異常擴(kuò)張，及閉塞部位附近靜脈側(cè)枝形成。 14.DSA對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一項(xiàng)有創(chuàng)檢查，但卻是診斷顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)，在上述CT及MRI相關(guān)檢查仍不明確無(wú)法確診時(shí)需進(jìn)一步完善腦靜脈系統(tǒng)造影檢查，特別是對(duì)于特發(fā)性顱高壓、靜脈竇狹窄及靜脈竇血栓患者診斷不明時(shí)，必須要行全腦血管造影并靜脈竇測(cè)壓進(jìn)一步明確。靜脈竇血栓形成患者典型的DSA表現(xiàn)為靜脈竇內(nèi)造影劑通過(guò)不暢或正常靜脈結(jié)構(gòu)消失，還包括顱內(nèi)動(dòng)脈-靜脈循環(huán)時(shí)間的改變。造影技術(shù)的普及應(yīng)用進(jìn)一步提高了靜脈竇血栓的診斷率，目前各級(jí)醫(yī)院逐步開展、成立神經(jīng)介入中心，但是作為一項(xiàng)有創(chuàng)的檢查技術(shù)，需要在無(wú)創(chuàng)檢查不明確、本中心造影技術(shù)成熟的前提下安全開展。 15.抗凝治療在腦靜脈竇血栓治療中的作用？ 抗凝治療作為目前應(yīng)用范圍最廣、接受度最高的治療方式，在靜脈竇血栓患者治療中起到至關(guān)重要的作用，抗凝治療通過(guò)口服、皮下注射、靜脈注射等方式改變凝血系統(tǒng)，使得血漿凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)及由其衍化出的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)增加到一定數(shù)值范圍，改善患者全身高凝狀態(tài)，減少血栓的擴(kuò)散發(fā)展，預(yù)防其他部位例如下肢深靜脈血栓的形成；對(duì)于血栓形成時(shí)間較短、累及靜脈竇較少且一般情況較好的患者可明顯改善癥狀。2012年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)卒中協(xié)會(huì)共識(shí)和2017年歐洲卒中組織腦靜脈血栓形成診斷和治療指南推薦：應(yīng)用治療劑量的肝素治療成人急性CVST患者，這條推薦同樣適用于伴有顱內(nèi)出血的患者。關(guān)于患者出院后抗凝藥物服用時(shí)間的選擇，CVST的再通可以被認(rèn)為是幫助決定抗凝治療時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)之一。建議在出院后3-6個(gè)月，或在抗凝治療期間持續(xù)或再次出現(xiàn)提示靜脈竇血栓癥狀的情況下進(jìn)行重復(fù)成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，則不需要進(jìn)一步的神經(jīng)影像學(xué)檢查，而如果是部分再通，建議考慮延長(zhǎng)抗凝治療的可能性，直到12個(gè)月后重新評(píng)估。 16.血管內(nèi)介入治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 盡管使用劑量調(diào)整低分子肝素抗凝治療已被證明是安全的，然而僅使用抗凝，大而廣泛的血栓不太可能溶解，因此約三分之一的重癥患者有不完全恢復(fù)的高風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于重癥患者最有效的措施是通過(guò)手術(shù)或者藥物使閉塞的靜脈竇再通，快速恢復(fù)血流，血管內(nèi)介入治療通過(guò)增加局部溶栓藥物濃度，或使用球囊、支架進(jìn)行碎栓、取栓，進(jìn)一步增加溶栓藥物與血栓接觸面積，快速恢復(fù)靜脈竇內(nèi)血流、降低靜脈竇壓力，從而緩解臨床癥狀，越來(lái)越多的證據(jù)表明，血管內(nèi)介入治療往往產(chǎn)生積極的結(jié)果。 18.外科治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 手術(shù)干預(yù)的適應(yīng)癥僅限于引起明顯腫塊效應(yīng)的大的出血性梗死或腦積水；同時(shí)也是治療后血腫增加甚至出現(xiàn)腦疝等危急情況的補(bǔ)救措施，最終能夠使患者獲益的還是針對(duì)血栓的治療方式。

ZJ 神經(jīng)時(shí)間 2021-12-30 19:58 今天，總結(jié)一下多以頭痛為表現(xiàn)起病的顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因及臨床表現(xiàn)。 01. 病因 1）感染是硬腦膜靜脈竇血栓形成最常見的原因，如面部及鼻竇感染累及海綿竇，耳及乳突感染累及橫竇，腦膜炎、腦膿腫經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇。 2）產(chǎn)褥期或產(chǎn)后期靜脈閉塞較常見，可能因女性激素變化引起高同型半胱氨酸血癥和血液高凝狀態(tài)，口服避孕藥也可引起。 3）其他如顱內(nèi)腫瘤侵及硬腦膜可引起鄰近的硬腦膜竇閉塞和血栓形成，血液系統(tǒng)疾病如血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等也可引起； 某些遺傳性凝血功能異常如抗凝血酶缺乏、蛋白 C 和蛋白 S 缺乏、凝血酶原突變等，獲得性因素如腎病綜合征、抗心磷脂抗體綜合征、嚴(yán)重脫水和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也可引起。 02. 臨床特征 不同部位的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床表現(xiàn)不同。亞急性或慢性起病，常因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)頭痛，約半數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，可因腦水腫、腦梗死和出血所致；常發(fā)生癲癇發(fā)作，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙。 1）橫竇血栓形成： 常繼發(fā)于中耳炎或乳竇炎，多見于嬰幼兒和兒童，感染急性期慢性期均可發(fā)生。常見溶血性鏈球菌性敗血癥，少數(shù)患兒有皮膚、黏膜瘀點(diǎn)或肺、關(guān)節(jié)感染性栓塞。 典型癥狀為發(fā)熱、頭痛、嘔吐，患嬰顱內(nèi)壓增高可見骨縫裂開或囟門突出，約半數(shù)患兒出現(xiàn)視盤水腫，顱內(nèi)壓增高可引起復(fù)視，少數(shù)病情嚴(yán)重患兒出現(xiàn)抽搐、昏睡或昏迷。 2）海綿竇血栓形成： 多見于眼眶、鼻竇、面上部化膿性感染，單側(cè)竇內(nèi)感染可經(jīng)環(huán)狀竇迅速擴(kuò)散至對(duì)側(cè)，其他硬腦膜竇炎癥擴(kuò)散也可引起，腫瘤、外傷或動(dòng)靜脈畸形引起海綿竇血栓少見。 表現(xiàn)急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱，眶內(nèi)壓力增高引起眼球或眼眶疼痛，眼眶水腫導(dǎo)致眼球突出和結(jié)膜水腫，動(dòng)眼神經(jīng)受累出現(xiàn)復(fù)視，眼靜脈回流受阻可見視盤水腫和多發(fā)出血灶，角膜混濁或潰瘍，瞳孔可大或小，光反射消失，視力正?；蛑卸仁軗p。 3）上矢狀竇血栓形成： 常見于腦外傷或腫瘤如腦膜瘤，以及產(chǎn)后期、口服避孕藥、溶血性貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血、血小板減少癥、潰瘍性結(jié)腸炎、糖尿病及 Behcet 綜合征等；少數(shù)繼發(fā)于橫竇、海綿竇炎癥擴(kuò)散或骨髓炎、硬膜外、硬膜下感染，偶有成人原因不明的非化膿性上矢狀竇血栓形成。 常見全身虛弱、發(fā)熱及頭痛，視盤水腫、前額及頭皮前部水腫、前或后頂部靜脈擴(kuò)張，非化膿感染性血栓形成可無(wú)局灶癥狀，僅表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，但血栓擴(kuò)散至大的腦靜脈發(fā)生腦內(nèi)出血可突發(fā)局灶性神經(jīng)癥狀。 嬰幼兒嚴(yán)重脫水、營(yíng)養(yǎng)不良或惡病質(zhì)，如出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和局部性神經(jīng)功能缺失癥狀，應(yīng)考慮和排除上矢狀竇血栓形成。 4）下矢狀竇、直竇、Galen 靜脈血栓形成： 很少單獨(dú)發(fā)生，常繼發(fā)于化膿性或非化膿性橫竇、上矢狀竇或海綿竇血栓形成。臨床常被其他重要靜脈竇血栓形成癥狀掩蓋，Galen 靜脈血栓形成可引起半球、基底節(jié)或側(cè)腦室出血。

高危因素：1.年輕，沒(méi)有典型血管病危險(xiǎn)因素。肥胖2.圍產(chǎn)期婦女，產(chǎn)后6月風(fēng)險(xiǎn)最高3.口服避孕藥4.女性多見5.遺傳性血栓形成傾向或高凝狀態(tài)患者（癌癥、炎癥性腸病、抗磷脂綜合征或腎病綜合征）6.創(chuàng)傷、神經(jīng)外科術(shù)后、頭頸部感染（接近靜脈竇）7.頭頸部感染時(shí)要想到海綿靜脈竇血栓，是靜脈血栓的亞型。8.腦靜脈竇血栓與副鼻竇炎、中耳炎或眶周蜂窩織炎相關(guān)嚴(yán)重頭頸部感染或創(chuàng)傷出現(xiàn)眼肌麻痹和眶周腫脹時(shí)要注意排除靜脈竇血栓。

雖然腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的發(fā)病率低，只占所有腦卒中的0.5%~1%，但其危害性絲毫不低，尤其是對(duì)于育齡女性。CVT的發(fā)病大多數(shù)為急性或亞急性，少數(shù)為慢性；其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷困難，容易漏診、誤診，尤其是疾病早期。CVT最常見的癥狀是頭痛，在少數(shù)病人頭痛可以是唯一的癥狀。大多數(shù)病人伴有以下癥狀的一個(gè)或多個(gè)，包括：視物模糊或偏盲、癲癇發(fā)作、惡性、嘔吐、偏癱、失語(yǔ)以及程度不等的意識(shí)障礙，在高齡患者中可以僅表現(xiàn)為孤立性意識(shí)障礙。 CVT的病因非常復(fù)雜，最簡(jiǎn)單的分類是獲得性因素和遺傳性因素，前者包括口服避孕藥、急慢性脫水、感染、妊娠、產(chǎn)褥期、抗磷脂綜合征、腫瘤、手術(shù)或創(chuàng)傷、其他臟器疾病等，后者是指遺傳性血栓形成傾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是較為常見的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突變和高同型半胱氨酸血癥也與CVT有密切關(guān)系。 腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力明顯增高、抽血化驗(yàn)D-D二聚體升高、眼底拍片發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，都對(duì)CVT的診斷有幫助。隨著顱腦CT，MRI，MRV或者CTV技術(shù)的不斷成熟，95%以上的患者都能夠快速確診；極個(gè)別的病人需要行DSA檢查明確診斷。 藥物治療是CVT的首選和基石，主要包括以下三個(gè)方面：1.抗凝治療，急性期往往選擇普通肝素或者低分子肝素；緩解后選擇華法林或者新型抗凝劑（利伐沙班或達(dá)比加群酯）口服半年以上，以預(yù)防復(fù)發(fā)。2.對(duì)癥治療，如脫水降顱壓、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂等。3.預(yù)防性治療，對(duì)于高?；颊邞?yīng)事先預(yù)防癲癇、壓瘡、肺感染等。70%左右的患者藥物治療有效，其中90%恢復(fù)完全不留后遺癥。 對(duì)于藥物治療無(wú)效病情加重、出血量大無(wú)法抗凝以及病情危重（如廣泛靜脈竇血栓或者直竇血栓）的患者，應(yīng)盡快介入手術(shù)治療。介入治療CVT有著微創(chuàng)、快捷的優(yōu)勢(shì)，具體方式包括：支架取栓、導(dǎo)管吸栓、球囊碎栓等多種形式。大部分患者可以在數(shù)小時(shí)內(nèi)清除血栓，獲得腦靜脈回流的再通。但也有少部分患者血栓負(fù)荷量非常大，或者不斷有新生血栓，難以完全清除。因?yàn)槟X靜脈竇是一層比較薄的解剖結(jié)構(gòu)，在此情況下延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間并不能讓患者獲益，反而會(huì)引起腦出血等并發(fā)癥從而加重病情，并影響后續(xù)的抗凝治療。因此腦靜脈竇留置微導(dǎo)管并持續(xù)給藥，是血栓量大患者的最佳治療。 開顱手術(shù)治療也曾經(jīng)作為一種選擇非常短暫存在過(guò)，但由于創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高、術(shù)后并發(fā)癥難以克服（如靜脈竇黏連閉塞等）諸多缺點(diǎn)，現(xiàn)在已經(jīng)不作為CVT的治療辦法。 （李振博士原創(chuàng)科普文章，版權(quán)所有轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明，謝謝！）

五十多歲的劉阿姨剛剛退休，這兩年在家里最離不開的東西就是頭部按摩儀，因?yàn)閯⒁填^痛，而且很多年了。不僅頭痛還有頭暈，嚴(yán)重的時(shí)候就像暈車一樣，非得吐了一點(diǎn)以后才能舒服些，這兩年耳朵也開始嗡嗡響了，晚上還睡不著覺。劉阿姨癥狀時(shí)好時(shí)壞，經(jīng)常上午舒服，下午又不舒服，反反復(fù)復(fù)。頭暈、頭脹難受得厲害了她就用按摩儀自我放松，再用冷水洗把臉，勉強(qiáng)能熬過(guò)這一天。劉阿姨也不是沒(méi)有去醫(yī)院看過(guò)，什么頭顱CT、磁共振全做了，醫(yī)生都說(shuō)沒(méi)什么問(wèn)題。家里人也說(shuō)可能是休息不好，去醫(yī)院次數(shù)多了，老伴還埋怨她是“更年期綜合征”。明明有癥狀，卻查不出問(wèn)題，為此她也是煩惱不已。從今年疫情以來(lái)，窩在家里看電視是劉阿姨的一大愛好，可是慢慢的電視機(jī)上的字像變魔術(shù)一樣，第一眼能看清楚，再仔細(xì)看一會(huì)就模糊起來(lái)了，劉阿姨有點(diǎn)急了，硬拖著老伴去了浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院眼科。張紅旭主任給安排了眼科檢查，發(fā)現(xiàn)劉阿姨不僅確實(shí)視力下降了，而且眼底視乳頭像個(gè)融化的冰淇淋一樣，中間隆起，周圍界限非常不清楚，眼底血管也有滲出，視乳頭水腫已經(jīng)很嚴(yán)重了，怪不得視力下降這么厲害。關(guān)鍵詞：頭暈頭痛耳鳴視物模糊劉阿姨就是被一種顱內(nèi)血管性疾病給盯上了，它可以發(fā)生于20-65歲的廣泛年齡段，女性患者多見，極具迷惑性和隱秘性，誤診率非常高，能達(dá)到80%。它會(huì)偽裝成什么樣的疾病呢？包括以下這些疾?。耗X腫瘤偏頭痛美尼爾綜合征眼科疾病中耳、前庭疾病更年期綜合征植物神經(jīng)功能紊亂等等這種緩慢進(jìn)展，最終嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的“偽裝者”就是顱內(nèi)靜脈竇狹窄！腦是人類名副其實(shí)的“司令部”，雖然它的重量只占全身的2%-3%，但其所需要的血流量卻占全身總血流量的15%-20%，正常人每分鐘的全腦血流量約為750ml。如此巨大的血流量通過(guò)腦動(dòng)脈輸送到全腦，經(jīng)過(guò)代謝后，最終都要依靠顱內(nèi)靜脈竇，也就是俗稱的“下水道”，引流入頸內(nèi)靜脈，最后流入右心房再參與下一次血液循環(huán)。正常顱內(nèi)靜脈竇示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄的發(fā)病率要低于我們通常了解的腦動(dòng)脈狹窄。腦動(dòng)脈狹窄是缺血性卒中重要的病因，而靜脈竇狹窄則更易導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。19世紀(jì)末，Quincke醫(yī)師描述的一種“漿液性腦膜炎”，可能是最早有記錄的顱內(nèi)靜脈竇狹窄的病例表現(xiàn)。當(dāng)顱內(nèi)靜脈竇發(fā)生局限性狹窄時(shí)，一方面，血管管壁所受壓力相對(duì)較大，更容易使刺激血管平滑肌，進(jìn)而刺激血管周圍神經(jīng)，產(chǎn)生疼痛。而另一方面更嚴(yán)重的是，長(zhǎng)期的靜脈引流不暢，會(huì)使顱腦這個(gè)密閉的腔隙內(nèi)的壓力越來(lái)越高，最終造成顱高壓綜合征，臨床癥狀以頭痛、耳鳴、視乳頭水腫合并視力下降為主要特點(diǎn)，繼續(xù)發(fā)展可最終引起失明，最嚴(yán)重可能影響到深靜脈回流出現(xiàn)意識(shí)障礙，或?qū)е履X梗死、出血?；颊邔?duì)顱壓升高性頭痛通常描述為“劇烈”、“慢性頭痛”。搏動(dòng)性耳鳴則通常與心率一致，這是因?yàn)楠M窄后內(nèi)靜脈竇內(nèi)血流加速，出現(xiàn)湍流，沿顱底骨性結(jié)構(gòu)傳到耳蝸后，就會(huì)形成同側(cè)的搏動(dòng)性耳鳴。我們眼球的靜脈引流很大一部分也要通過(guò)顱內(nèi)靜脈竇，當(dāng)眼靜脈引流不暢時(shí)就會(huì)出現(xiàn)視乳頭水腫，最終影響視神經(jīng)的供血，出現(xiàn)視力下降。顱內(nèi)靜脈竇狹窄對(duì)患者生活質(zhì)量的影響是巨大的。從劉阿姨的例子就可以看到，頭痛、耳鳴的發(fā)作會(huì)讓患者不勝其煩，而視力下降更是直接影響患者生活能力。更可氣的是，這些癥狀都不是顱內(nèi)靜脈竇狹窄的專屬癥狀，和很多頭、面部疾病有交叉，早期癥狀又不典型，經(jīng)常是一種癥狀重些，一種癥狀輕些，等數(shù)月、數(shù)年患者真正確診時(shí)，往往顱內(nèi)壓已經(jīng)比較高了，視力也有了明顯的下降。眼底示意圖：顱內(nèi)靜脈竇狹窄最常見發(fā)生于橫竇和乙狀竇交界區(qū)，最常見的病因?yàn)橹刖W(wǎng)膜顆粒、瘢痕組織或分隔，其次是外源性顱內(nèi)占位擠壓導(dǎo)致。體重增加或睡眠紊亂的患者更容易中招。劉阿姨毛病的確診卻不容易。神經(jīng)外科杜垣鋒醫(yī)生做了3個(gè)特殊檢查，最終將這個(gè)“偽裝者”驗(yàn)明正身。第一個(gè)就是頭顱MRV，它能明確顱內(nèi)靜脈竇系統(tǒng)的優(yōu)勢(shì)側(cè)、狹窄位置以及大致的狹窄程度，還可以鑒別憩室與高流量頸靜脈球。第二個(gè)是全腦腦血管造影，確切說(shuō)是數(shù)字減影血管造影（DSA），具有準(zhǔn)確判定患者受累血管狹窄程度、判斷患者是否適合介入手術(shù)和循環(huán)時(shí)間等優(yōu)勢(shì)，目前已成為診斷腦靜脈狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)。第三個(gè)是腦脊液壓力檢測(cè)，包括術(shù)前的腰穿壓力檢測(cè)和術(shù)中的靜脈竇壓力檢測(cè)。接下來(lái)就是治療的問(wèn)題了，目前顱內(nèi)靜脈竇狹窄的治療方式有：1. 藥物治療：尚無(wú)特異性治療顱內(nèi)靜脈竇狹窄的藥物，治療以緩解顱內(nèi)高壓為主。乙酰唑胺作為一線藥物，可通過(guò)抑制腦脊液生成，有效改善患者頭痛等高顱內(nèi)壓相關(guān)癥狀，但存在感覺異常、味覺異常、嗜睡、抑郁以及泌尿系結(jié)石等不良反應(yīng)，患者的依從性相對(duì)較差。2. 腦脊液分流術(shù)：腰大池-腹腔分流術(shù)（LPS）、腦室腹腔分流術(shù)（VPS）均為以分流腦脊液至腹腔的手術(shù)，旨在直接降低腦脊液壓，以達(dá)到改善患者癥狀的目的。問(wèn)題在于它沒(méi)有解決最根本的狹窄問(wèn)題，常見的并發(fā)癥是分流失敗、分流感染和過(guò)度引流等。3. 視神經(jīng)鞘開窗術(shù)（ONSF）：ONSF最早用于視乳頭水腫相關(guān)視力下降，適用于以視覺減弱為主訴的患者，但只能降低眼內(nèi)壓，不能降低顱內(nèi)壓，其安全性評(píng)價(jià)未來(lái)需要更多的研究支持。4. 顱內(nèi)靜脈竇支架植入術(shù)：顱內(nèi)靜脈竇支架植入術(shù)被引入腦靜脈狹窄治療不過(guò)30年，該方法通過(guò)由靜脈系統(tǒng)逆行運(yùn)送的支架擴(kuò)張靜脈狹窄處，直接改變局部血流動(dòng)力學(xué)，降低靜脈內(nèi)壓力，繼而達(dá)到降低顱內(nèi)壓的作用。 權(quán)衡利弊后，劉阿姨和家屬最終選擇進(jìn)行靜脈竇支架植入術(shù)。手術(shù)示意圖：神經(jīng)外科王昊主任醫(yī)師為劉阿姨實(shí)施完全清醒下局麻微創(chuàng)介入手術(shù)，只用了大腿根部2個(gè)小小的針眼，1個(gè)小時(shí)就完成了靜脈竇支架植入。局麻下靜脈竇測(cè)壓更加準(zhǔn)確，也避免了全麻的風(fēng)險(xiǎn)性。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)劉阿姨左側(cè)橫竇以下靜脈引流稀疏，左側(cè)橫竇乙狀竇交界處因?yàn)橹刖W(wǎng)膜顆粒嵌入導(dǎo)致狹窄，程度超過(guò)70%。術(shù)中靜脈竇內(nèi)測(cè)壓發(fā)現(xiàn)狹窄近、遠(yuǎn)端壓力差高達(dá)12mmHg，結(jié)合劉阿姨術(shù)前腰穿壓力＞300mm水柱，以及視乳頭水腫的客觀證據(jù)，手術(shù)治療非常必要！支架植入即刻，就可見左側(cè)橫竇、乙狀竇血流明顯好轉(zhuǎn)，壓力差也幾乎消失！最難能可貴的是，一支重要的引流到靜脈竇狹窄部位的腦深部靜脈（拉貝靜脈，Labbe’s vein）也明顯顯影了，這說(shuō)明支架的植入，不僅擴(kuò)張了局部靜脈竇，更讓大腦本身深靜脈回流得到了改善，避免了日后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性，真是一舉多得！實(shí)際手術(shù)過(guò)程：劉阿姨還沒(méi)下手術(shù)床就說(shuō)自己不一樣了，就好像蒙在腦子里的一塊布被人一下子扯掉了，清醒了不少，頭痛也神奇消失了。第二天的腰穿測(cè)壓也證實(shí)，患者顱內(nèi)壓已經(jīng)回落到了200 mm水柱以內(nèi)，視力也清晰起來(lái)了，劉阿姨和家人對(duì)手術(shù)效果非常滿意。最后，王昊主任提醒，顱內(nèi)靜脈竇狹窄屬于較少見的疾病，即使是有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師也會(huì)認(rèn)識(shí)不足。類似劉阿姨的病情，就像下水道堵塞一樣，若不及時(shí)打通，腦子、眼球壓力會(huì)越來(lái)越高，造成嚴(yán)重后果。若有患者出現(xiàn)頭痛并伴有視物模糊或耳鳴等癥狀，要注意是否存在顱內(nèi)靜脈竇狹窄情況，及時(shí)專科就診。完善磁共振靜脈血管造影(MRV)或是全腦血管造影（DSA）檢查，根據(jù)病因精準(zhǔn)治療，醫(yī)患合作，共同努力，為患者創(chuàng)造更好的生活質(zhì)量。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科簡(jiǎn)介：本科室2013年被確定為浙江省浙北（杭嘉湖地區(qū)）神經(jīng)外科區(qū)域?qū)２≈行慕ㄔO(shè)單位（杭州市外科系統(tǒng)唯一入選），現(xiàn)為浙江大學(xué)、浙江中醫(yī)藥大學(xué)博士、碩士研究生培養(yǎng)基地，年手術(shù)病人數(shù)、三、四類手術(shù)比例、危重癥病人搶救成功率、危重癥病人搶救人次、年門、急診病人數(shù)均達(dá)到全市前列。腦血管病外科亞專業(yè)開展的技術(shù)項(xiàng)目：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（包括支架、球囊輔助顱內(nèi)動(dòng)脈瘤介入栓塞，組合瘤夾聯(lián)合血管搭橋行復(fù)雜動(dòng)脈瘤塑形夾閉術(shù)）；腦血管畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺綜合治療；煙霧病顱內(nèi)外血流重建；急、危重癥顱內(nèi)靜脈竇血栓取栓、溶栓術(shù)；顱內(nèi)靜脈竇狹窄測(cè)壓術(shù)；顱內(nèi)靜脈竇狹窄支架植入等。人物簡(jiǎn)介：王昊，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科科室副主任，主任醫(yī)師，復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院獲神經(jīng)外科博士學(xué)位。杭州市“131”人才，浙江省醫(yī)學(xué)鑒定專家?guī)斐蓡T，杭州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)青年委員。擅長(zhǎng)腦血管病的微創(chuàng)診療，在腦血管病治療方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。對(duì)于復(fù)雜性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤使用血管內(nèi)支架輔助栓塞技術(shù)，對(duì)各類煙霧病患者進(jìn)行個(gè)體化的顱內(nèi)、外血管重建，完成各類腦血管病手術(shù)千余臺(tái)，社會(huì)效益良好。獲得省部級(jí)課題資助4項(xiàng)，在國(guó)、內(nèi)外發(fā)表學(xué)術(shù)論文十余篇，其中SCI收錄論文5篇，獲國(guó)家發(fā)明專利2項(xiàng)。

顱內(nèi)靜脈血栓形成(CVT)是指由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、常伴有腦脊液吸收障礙導(dǎo)致顱內(nèi)高壓為特征的特殊類型腦血管病，在腦血管病中約占0.5%-1%。在加拿大的一項(xiàng)報(bào)告中，18歲以下兒童的發(fā)病率為0.67/10萬(wàn)，其中新生兒占43%；與之相對(duì)比，在荷蘭的一項(xiàng)報(bào)告中，成人發(fā)病率為1.32/10萬(wàn)，其中31～50歲的女性發(fā)病率為2.78/10萬(wàn)；女性產(chǎn)褥期CVST發(fā)生率較高，可達(dá)10/10萬(wàn)，約占所有CVST的5%-20%。病變部位可原發(fā)于腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇，其中單純淺靜脈血栓形成罕見，多由于腦靜脈竇血栓延伸而來(lái)；深靜脈血栓形成則以大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈多見。60%以上患者病變累及多個(gè)靜脈竇，其中以上矢狀竇發(fā)生率居首位。由于腦靜脈與靜脈竇之間、靜脈竇與靜脈竇之間，以及靜脈竇與顱外靜脈在解剖上存在吻合、彼此溝通，當(dāng)靜脈(竇)血栓形成時(shí)，血栓累積范圍、側(cè)支循環(huán)的差異等因素導(dǎo)致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可從無(wú)臨床癥狀到病情嚴(yán)重甚至死亡。單純大腦皮質(zhì)靜脈血栓形成少見，約占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合靜脈受累較多，可無(wú)臨床表現(xiàn)，當(dāng)局部皮質(zhì)或皮質(zhì)下水腫、梗死或出血時(shí)，常出現(xiàn)亞急性頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙(如癲癇、輕偏癱、偏盲等)，多無(wú)明顯顱內(nèi)高壓，血栓也可進(jìn)展至靜脈竇而出現(xiàn)相應(yīng)靜脈竇受累表現(xiàn)，臨床易誤診為腫瘤、血管畸形等病變。從解剖結(jié)構(gòu)分析，皮層靜脈主要包括 Trolard 靜脈和 Labbe 靜脈，其中Labbe靜脈是淺靜脈系統(tǒng)的一部分，該靜脈起自外側(cè)裂，向后下匯入橫竇，引流顳葉外側(cè)面。大腦上靜脈、大腦中靜脈和大腦下靜脈各支之間相互吻合。大腦上靜脈中有一支較粗大，于中央溝下端附近與大腦中靜脈相連接，這支大腦上、中靜脈吻合支稱為Trolard靜脈，故Trolard靜脈又稱上吻合靜脈。Labbe靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征與側(cè)竇血栓形成類似。Trolard 靜脈血栓形成臨床罕見，臨床與影像缺乏特異性，極易誤診。由于Trolard 靜脈位于中央溝前后，當(dāng)其內(nèi)血栓形成，早期影像學(xué)多表現(xiàn)為血管條索狀伴或不伴周圍水腫，當(dāng)僅有條索征時(shí)需與大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別，而當(dāng)水腫較明顯時(shí)常被誤診為腫瘤而經(jīng)病理確診。

近日，閱讀了國(guó)內(nèi)外關(guān)于“顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓，視力損傷的治療”的文獻(xiàn)，其中一篇是2015年中華醫(yī)學(xué)會(huì)的專家共識(shí)。我將其轉(zhuǎn)載，并做了標(biāo)注，共廣大醫(yī)生和患者參考。從國(guó)內(nèi)外對(duì)良性顱內(nèi)高壓的研究資料來(lái)看，視神經(jīng)鞘開窗術(shù)（也叫：視神經(jīng)鞘切開減壓術(shù)，不是視神經(jīng)管減壓術(shù)！?。。┦潜Ｗo(hù)視力、視神經(jīng)的一個(gè)安全、有效的手術(shù)。但該手術(shù)只是治標(biāo)、不治本；不少患者，特別是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，顱內(nèi)高壓的患者，需要抗凝的同時(shí)，盡快聯(lián)合溶栓、或機(jī)械性取栓等其他治療。

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，當(dāng)時(shí)及以后相當(dāng)一段時(shí)間文獻(xiàn)報(bào)道多為尸檢結(jié)果。對(duì)其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對(duì)癥治療，輕型病例有效，重癥患者病死率高。1942年，Lyons描述系統(tǒng)性抗疑治療CVST，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等對(duì)CVST患者進(jìn)行系統(tǒng)性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開放，患者的預(yù)后得到了極大改善。隨后溶栓方式得到進(jìn)一步發(fā)展，1988年，Scott利用經(jīng)顱鉆孔進(jìn)行接觸性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技術(shù)經(jīng)頸靜脈及股靜脈進(jìn)行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了CVST的治療手段。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法，隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)，抗疑治療對(duì)于CVST是安全的。其不僅能減少患者的病死率和致殘率，并且即使對(duì)于合并顱內(nèi)出血的患者，也不會(huì)增加再次顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。大量文獻(xiàn)報(bào)道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內(nèi)壓仍然較高者，則應(yīng)考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來(lái)自系列病例研究報(bào)道，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。在我國(guó)，盡管CVST臨床少見，但因其發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率；同時(shí)由于對(duì)其發(fā)病原因尚未有明確的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)有臨床治療手段及評(píng)價(jià)方法缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)?；诖爽F(xiàn)狀，本專家組聯(lián)合制定CVST治療的共識(shí)，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)CVST的認(rèn)識(shí)，確定統(tǒng)一的治療手段及評(píng)價(jià)方法。1、流行病學(xué)特征及病因CVST約占所有卒中的0.5%～1%，多見于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，CVST的年發(fā)病率在新生兒和兒童為7/1000000，成人約為2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2%為孕婦或產(chǎn)褥期女性，其他誘因包括感染（12%）、癌癥（7%）及血液系統(tǒng)疾病（12%）。常見的病因?yàn)椋孩龠z傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補(bǔ)體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產(chǎn)褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合癥等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎性反應(yīng)和自身免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實(shí)體瘤等。⑥血液?。杭t細(xì)胞增多癥、血栓性血小板減少性紫殿、血小板增多癥、嚴(yán)重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導(dǎo)血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術(shù)、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈疫、先天性心臟病、放射治療后等。2、病理學(xué)及病理生理學(xué)改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫。病理學(xué)可見增粗的靜脈，局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和淤點(diǎn)狀出血，后者可形成顱內(nèi)出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導(dǎo)致靜脈高壓：一方面造成血－腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細(xì)胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內(nèi)壓增高。3、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90%的患者會(huì)出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性痛性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進(jìn)行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)及小腦體征。4輔助檢查4.1實(shí)驗(yàn)室和腰椎穿刺檢查4.1.1實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎性反應(yīng)指標(biāo)檢查。4.1.2腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2影像學(xué)檢查4.2.1 CT檢查：直接征象表現(xiàn)為：繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像；間接征象可表現(xiàn)為，靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強(qiáng)。4.2.2 MRI：①急性期腦靜脈竇內(nèi)正常血流流空信號(hào)消失，并且TlWI上呈等信號(hào)，T2WI上呈低信號(hào)；②亞急性期：TlWI、T2WI均呈高信號(hào)；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應(yīng)重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在TlWI上出現(xiàn)等信號(hào)，T2WI上出現(xiàn)高信號(hào)或等信號(hào)。4.2.3 MR靜脈造影（MRV）：直接征象表現(xiàn)為，受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號(hào)，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號(hào)；間接征象為，梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。4.2.4 CT靜脈造影（CTV）：CT靜脈造影可以提供一個(gè)快速可靠的方法來(lái)檢測(cè)CVST。因?yàn)檠ㄐ纬傻撵o脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對(duì)亞急性期或漫性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評(píng)價(jià)腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強(qiáng)化、側(cè)支靜脈開放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)「空竇現(xiàn)象」。其他征象可以出現(xiàn)皮質(zhì)靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導(dǎo)靜脈明顯擴(kuò)張、動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)（主要是靜脈期時(shí)間延長(zhǎng)>10秒），顯示擴(kuò)張迂曲的側(cè)支循環(huán)形成和發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對(duì)于病情遷延不愈、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。5診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)一般可以確診。本共識(shí)建議：①盡管平掃CT或MRI有助于對(duì)懷疑CVST的患者進(jìn)行初始評(píng)估，但是其陰性結(jié)果并不能排除CVST。對(duì)于懷疑CVST的患者，如果平掃CT或MRI結(jié)果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示CVST的情況下確定為CVST的范圍，建議進(jìn)行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（I類，C級(jí)證據(jù)）②對(duì)于內(nèi)科治療下仍有持續(xù)或進(jìn)展癥狀的CVST患者或有血栓擴(kuò)大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進(jìn)行CTV或MRV檢查。（I類，C級(jí)證據(jù)）③對(duì)于臨床表現(xiàn)為CVST復(fù)發(fā)癥狀，并既往有明確CVST病史的患者，建議復(fù)查CTV或MRV。（I類，C級(jí)證據(jù)）④結(jié)合MR的梯度回波T2敏感性加權(quán)圖象有助于提高CVST診斷的準(zhǔn)確性。（IIa類，B級(jí)證據(jù)）⑤對(duì)臨床高度懷疑CVST，而CTV或MRI結(jié)果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。（IIa類，C級(jí)證據(jù)）⑥病清穩(wěn)定的患者，為評(píng)估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3到6個(gè)月進(jìn)行CTV或MRV檢查是合理的。（IIa類，C級(jí)證據(jù)）6治療6.1抗疑治療6.1.1作用和不足：可預(yù)防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)通路開放，預(yù)防深靜脈血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.1.2適應(yīng)證及禁忌證：①適應(yīng)證：對(duì)于意識(shí)清楚的CVST患者應(yīng)該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨的顱內(nèi)出血的CVST不是肝素治療的禁忌證；②禁忌證：有嚴(yán)重凝功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強(qiáng)直；6.1.3藥物和用法：抗疑治療早期可使用普通肝素（按劑量調(diào)整）或低分子肝素（按公斤體重調(diào)整劑量：體質(zhì)量70kg，1萬(wàn)U，0.8mL）。均為皮下注射，2次/d。常規(guī)使用2周，使活化部分凝血活酶時(shí)間及激活全血疑血時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍；同期口服華法林，控制國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值至2.0～3.0（血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍）。對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。本共識(shí)建議：①無(wú)抗凝治療禁忌證的CVST患者應(yīng)根據(jù)患者體重給予皮下低分子肝素治療或給予靜脈肝素治療（依據(jù)劑量調(diào)整），目標(biāo)值使APTT增長(zhǎng)一倍，然后轉(zhuǎn)為口服華法林。②監(jiān)測(cè)INR值并調(diào)整華法林劑量，目標(biāo)值2.0～3.0。③建議低分子肝素或肝素使用達(dá)標(biāo)后，癥狀控制后與華法令重疊使用，待PTINR達(dá)標(biāo)后停用低分子肝素或肝素。④需要監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)、凝血象，備有維生素Kl、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。⑤顱內(nèi)出血并非抗疑治療禁忌證，可評(píng)價(jià)出血體積大小，調(diào)整抗凝藥物的劑量，嚴(yán)重時(shí)可停用抗凝藥物。⑥抗凝持續(xù)時(shí)間：對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月；對(duì)于復(fù)發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2溶栓治療6.2.1適應(yīng)證及禁忌證：①適應(yīng)證：對(duì)于昏迷、靜脈性梗死或/和出血、癲癇、雖進(jìn)行抗凝治療但病清不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療；②禁忌證：有嚴(yán)重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強(qiáng)直；6.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓：通過(guò)靜脈滴注溶栓劑，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡(jiǎn)便，治療費(fèi)用相對(duì)較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑（r-tPA）溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠（相當(dāng)）劑量的溶栓劑進(jìn)入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動(dòng)緩漫甚至無(wú)血液流動(dòng)，經(jīng)靜脈輸注后，溶栓藥物多經(jīng)側(cè)支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無(wú)效。用量：尿激酶，50～150萬(wàn)U/d，5～7d（同時(shí)檢測(cè)纖維蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.3靜脈竇接觸性溶栓：將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對(duì)血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、溶栓速率較慢的患者，將微導(dǎo)管置于血栓遠(yuǎn)端，進(jìn)行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復(fù)循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時(shí)間。用量：尿激酶50～150萬(wàn)U/d，靜脈點(diǎn)滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時(shí)間根據(jù)患者臨床癥狀改善、影像學(xué)是否證實(shí)靜脈竇基本通暢來(lái)確定。本共識(shí)建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行系統(tǒng)性靜脈溶栓，小規(guī)模病例系列研究支持靜脈竇接觸性溶栓治療。②對(duì)于部分充分抗凝治療病情仍進(jìn)展的CVST患者，排除其它引起惡化的清況，可考慮靜脈竇接觸性溶栓治療，系統(tǒng)性靜脈溶栓需要更嚴(yán)格病例挑選（尤其針對(duì)那些無(wú)顱內(nèi)出血或大面積出血性梗死有腦亦風(fēng)險(xiǎn)的患者）。6.2.4動(dòng)脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動(dòng)脈溶栓。經(jīng)動(dòng)脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達(dá)靜脈端，可有效溶解皮質(zhì)及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的清況下，可促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立、開放側(cè)支靜脈回流途徑。尿激酶用量：經(jīng)頸動(dòng)脈穿刺，10萬(wàn)U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩漫注射，交替穿刺頸動(dòng)脈。經(jīng)股動(dòng)脈入路，溶栓總量以50萬(wàn)U為宜。6.2.5機(jī)械碎栓：目前國(guó)內(nèi)外有切割血栓、球囊、保護(hù)傘及solitaire拉栓等方法機(jī)械碎栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個(gè)人經(jīng)驗(yàn)及單位條件謹(jǐn)慎選擇。6.2.6支架成形術(shù)：對(duì)于正規(guī)治療>6個(gè)月、慢性血栓、局部狹窄癥狀無(wú)改善，遠(yuǎn)近端壓力差>10mmHg的悲者，可考慮支架成形術(shù)。本共識(shí)建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行動(dòng)脈溶栓治療。②機(jī)械碎栓技術(shù)和支架成形術(shù)有病例報(bào)告和小規(guī)模病例系列研究所支持。當(dāng)患者使用抗凝治療后仍發(fā)生臨床惡化，或患者由于靜脈梗死發(fā)生占位效應(yīng)，或患者因腦出血引起顱內(nèi)壓升高，而常規(guī)的內(nèi)科治療方法效果不佳，則考慮使用上述介入治療措施。

靜脈竇血栓（CVT）流行病學(xué)發(fā)生率在1995年，研究估計(jì)CVT的發(fā)生率低于每年每百萬(wàn)10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性的橫斷面研究，發(fā)現(xiàn)CVT的發(fā)生率高于以前的預(yù)期，每年可能高達(dá)13.2例。Devasagayam等人進(jìn)行的大規(guī)模回顧性普查。（2016年）也支持這一結(jié)論。新生兒和兒童中CVT的發(fā)生率約為每年每100,000名兒童0.67例，孕婦的圍產(chǎn)期CVT的發(fā)生率約為每十萬(wàn)分娩中約11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。性別1985年，發(fā)現(xiàn)CVT中的男女比例為1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年發(fā)表的兩項(xiàng)研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）對(duì)1966年至2014年發(fā)表的112項(xiàng)研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例進(jìn)行了系統(tǒng)分析。他們發(fā)現(xiàn)女性CVT患者的比例隨著時(shí)間的推移逐漸增加，女性患者的中位數(shù)比例在研究中54.8％在2001年這種差異是顯著后發(fā)表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且該研究的發(fā)表年份與女性患者的比例有關(guān)（P= 0.01）。隨著時(shí)間的推移，與懷孕相關(guān)的女性CVT病例的比例保持穩(wěn)定，而使用口服避孕藥的受影響患者的比例隨時(shí)間增加（Pearson相關(guān)系數(shù)0.29，P= 0.01）。這可以解釋觀察到的女性患者比例增加。年齡CVT常發(fā)生在年輕人和育齡婦女中。患兒通常是新生兒。CVT患者的范圍從新生兒到82歲的年齡，但是，這個(gè)條件主要發(fā)生在30和41歲之間的個(gè)體（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。位置在大多數(shù)患者中，涉及多個(gè)靜脈竇。最常累及上矢狀竇，外側(cè)竇和乙狀竇。Sassi等。（2016年）對(duì)160名被診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性研究。最常見的血栓形成部位是上矢狀竇（65％）和橫竇（60.5％）。大多數(shù)患者累及多發(fā)靜脈竇（114例，占71.2％）。在Sidhom等人進(jìn)行的一項(xiàng)研究中。（2014年），最常受累的竇是外側(cè)竇（56％）和上矢狀竇（51％），并且在幾乎所有受影響患者的一半中，多處?kù)o脈竇被累及。Uzar等。（2012年）對(duì)47例患者進(jìn)行了回顧性研究。其中乙狀竇涉及35例（74.5％），橫竇涉及29例（61.7％），上矢狀竇涉及21例（44.7％）。一項(xiàng)多中心，多國(guó)家的研究報(bào)告，約10.9％的CVT患者表現(xiàn)出深靜脈系統(tǒng)受累，17.1％表現(xiàn)出皮質(zhì)靜脈受累，11.9％表現(xiàn)出頸靜脈受累。小腦和海綿竇分別僅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。臨床表現(xiàn)疾病發(fā)作大約80％的CVT病例具有急性至亞急性發(fā)作。從發(fā)病到診斷的中位時(shí)間為7天。當(dāng)患者因意識(shí)，精神障礙和癲癇發(fā)作而入院時(shí)，可及早獲得診斷（Ferro等，2009）。大約20％的患者患有慢性發(fā)作。慢性CVT患者需要特別注意，以免因誤診而出現(xiàn)誤診。頭痛頭痛是CVT的最常見表現(xiàn)，在80％至90％的患者中觀察到不同程度的頭痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的頭痛為急性至亞急性，少數(shù)為慢性頭痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。與CVT相關(guān)的頭痛通常持續(xù)存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。如果慢性間歇性頭痛加重或出現(xiàn)新的慢性頭痛，應(yīng)考慮CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。張等。（2011年）報(bào)道了2例CVT慢性頭痛患者。在這兩個(gè)患者中，頭痛最初都是陣發(fā)性，輕度和自限性，但隨后逐漸發(fā)展為持續(xù)性嚴(yán)重頭痛。在CVT中，約65.2–66.7％的病例觀察到單側(cè)或局部頭痛（Sparaco等，2015）。在大多數(shù)情況下，頭痛是不相關(guān)的靜脈竇血栓形成的部位，但一些研究表明，一個(gè)例外是乙狀竇血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人發(fā)表的回顧性病例分析。（2010年）發(fā)現(xiàn)有17/28（61％）血栓形成患者僅涉及乙狀竇或乙狀竇和橫竇同時(shí)出現(xiàn)枕骨或頸部疼痛。CVT頭痛的性質(zhì)多種多樣。它們可表現(xiàn)為th動(dòng)，帶狀或灼痛，或表現(xiàn)為雷聲拍擊和其他類型的頭痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，發(fā)現(xiàn)72例報(bào)告頭痛的患者中，有12例（9％）呈搏動(dòng)狀態(tài)，有帶狀的27例（20％），有打雷聲的7例（5％），還有其他性（例如撞擊，爆炸或刺傷）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）還報(bào)告了CVT頭痛的以下特征：69.5％的患者報(bào)告有搏動(dòng)性頭痛，8.7％的灼痛性頭痛和21.7％的緊縮性頭痛。雷霆頭痛雷厲聲的頭痛是值得注意的。這些頭痛是嚴(yán)重的頭痛，突然發(fā)生并在1分鐘內(nèi)達(dá)到峰值。可以在各種疾病中看到，其中最著名的是蛛網(wǎng)膜下腔出血。在CVT中，雷擊性頭痛可合并或不合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能會(huì)發(fā)生雷聲擊傷性頭痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）報(bào)告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷擊性頭痛為突出表現(xiàn)。其中包括5例入院時(shí)CT掃描正常的病例，3例蛛網(wǎng)膜下腔出血和2例多發(fā)性腦出血。作者認(rèn)為，很難將CVT的雷聲lap裂頭痛與蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的頭痛區(qū)分開，因?yàn)轭^痛的性質(zhì)，臨床癥狀和體征相似。Coutinho等。（庫(kù)蒂尼奧和斯坦，2011年）報(bào)道稱，一名44歲的女性在睡前兩天突然出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛，并在醒來(lái)時(shí)持續(xù)了幾秒鐘。頭痛擴(kuò)散，擴(kuò)散到頸部，并伴有惡心，嘔吐和畏光。體格檢查無(wú)異常，只是她表現(xiàn)出輕微的頸部阻力。CT掃描顯示直竇高密度，無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血的跡象。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)直竇完全血栓形成，雙側(cè)橫竇部分血栓形成?；颊呓邮芰?個(gè)月的抗凝治療后，她完全康復(fù)了。哈桑等。（2015年）報(bào)道了一名35歲男性，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛和部分癲癇發(fā)作。體格檢查顯示輕度雙側(cè)乳頭水腫和頸部抵抗。腦部CT顯示雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇完全血栓形成。MRV也表明上矢狀竇被完全閉塞。接受抗凝治療1周后，患者的癥狀得到緩解。偏頭痛樣頭痛與CVT相關(guān)的頭痛可表現(xiàn)為單側(cè)和搏動(dòng)性，類似于偏頭痛（有或沒(méi)有先兆）。Sparaco等。（2015年）進(jìn)行了一項(xiàng)病例系列研究，其中包括25位被診斷出CVT的患者。在這些患者中，有23例頭痛，有16/23（69.5％）例頭痛符合偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。Tan等。（2015年）報(bào)道了一例涉及一名20歲女性，該女性在CVT發(fā)作前3個(gè)月開始服用多囊卵巢綜合征的避孕藥。她患有嚴(yán)重的單側(cè)跳動(dòng)性頭痛，體育活動(dòng)加重了畏光感。CT正常，她第一次被診斷為偏頭痛。然而，曲坦類藥物治療無(wú)效，頭痛持續(xù)超過(guò)72小時(shí)。進(jìn)一步的MRV表明左乙狀竇血栓形成。Slooter等。（2002年）報(bào)道了一名CVT患者，該患者最初被誤診為先兆性偏頭痛。這位24歲的女性患者最初經(jīng)歷了整個(gè)身體不適，例如心,、疲勞和惡心，持續(xù)了大約1小時(shí)。然后，她逐漸發(fā)麻了，并持續(xù)了半個(gè)小時(shí)的左側(cè)左側(cè)發(fā)麻和麻木，后來(lái)她感到左肢無(wú)力了半個(gè)小時(shí)。然后，她立即在右側(cè)出現(xiàn)了嚴(yán)重的搏動(dòng)性頭痛，在此期間，她的機(jī)敏程度較低，但仍可以回答問(wèn)題。頭痛消失后約4小時(shí)，她感到疲倦，口干和尿頻。除緊張型頭痛外，她的身體檢查和既往病史均不明顯。因此，這種頭痛被認(rèn)為是先兆偏頭痛發(fā)作的首發(fā)發(fā)作。叢集性頭痛與CVT相關(guān)的頭痛也可以模仿叢集性頭痛。叢集性頭痛是指突然的，嚴(yán)重的和單側(cè)的眼周疼痛，這種疼痛經(jīng)常反復(fù)發(fā)作并持續(xù)15-180分鐘[國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)（IHS）頭痛分類委員會(huì)，2013年]。叢集性頭痛通常與自主神經(jīng)癥狀和焦慮有關(guān)。Georgiadis等。（2007年）報(bào)道了一位46歲的男性吸煙者，在就診前3周出現(xiàn)嚴(yán)重的陣發(fā)性頭痛之前沒(méi)有頭痛或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史。頭痛最痛苦的部分是在左顳部。頭痛伴有左眼后刺痛，左側(cè)流淚和鼻漏。最初，頭痛持續(xù)了一個(gè)小時(shí)，在此期間，患者情緒激動(dòng)，只有在頭痛緩解后才平靜下來(lái)。頭痛最初發(fā)生在每晚23:00，然后變得更加頻繁。頭痛發(fā)作前15分鐘口服乙酰水楊酸（1,000毫克）可將發(fā)作時(shí)間縮短至15分鐘。吸入純氧也是有效的。MRI和MRV檢查提示上矢狀和雙側(cè)橫竇有靜脈竇血栓形成。Rodríguez等。（2008年）報(bào)道了一名51歲的男性，他發(fā)作了嚴(yán)重的陣發(fā)性單側(cè)頭痛，持續(xù)了90分鐘。頭痛位于右眼周圍，表現(xiàn)為結(jié)膜充血，流淚，上瞼下垂和瞳孔縮小。頭痛的頻率約為每天10次。給予患者麥角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可減輕頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦部CT正常，沒(méi)有雙側(cè)乳頭水腫。4周后頭痛消失了。三個(gè)月后，由于雙側(cè)部分性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作和持續(xù)24小時(shí)的頭痛，患者再次入院。體格檢查顯示輕度左側(cè)半癱和雙側(cè)plant肌伸肌反應(yīng)。腦MRI和MRV顯示上矢狀和雙側(cè)橫竇靜脈血栓形成?；颊呓邮芸鼓委熀蟪鲈?，隨訪18個(gè)月，無(wú)頭痛。其他作者也報(bào)告了類似的發(fā)現(xiàn)（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。硬膜后穿刺頭痛同樣，CVT也有硬腦膜穿刺后頭痛（PDPH）的報(bào)道。腰椎穿刺后，如果頭痛持續(xù)或逐漸加重或出現(xiàn)新癥狀，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，應(yīng)考慮CVT的可能性。Guner等。（2015年）對(duì)46例診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性研究。其中19.6％（9例）發(fā)病前有腰椎病史。作者建議應(yīng)重新評(píng)估腰穿后持續(xù)或進(jìn)行性頭痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33歲的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宮切除術(shù)，術(shù)后沒(méi)有明顯的不適感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出現(xiàn)頭痛，彌漫性頭痛，直立姿勢(shì)加劇，仰臥姿勢(shì)緩解。頭痛與惡心，嘔吐或神經(jīng)系統(tǒng)受損的其他體征無(wú)關(guān)。他被診斷出患有PDPH，并準(zhǔn)備接受自體血液修補(bǔ)（AEBP）。在AEBP期間，患者呼吸停止并失去知覺。面罩通氣幾分鐘后，患者恢復(fù)了意識(shí)，沒(méi)有神經(jīng)功能缺損。在接下來(lái)的24小時(shí)內(nèi)，頭痛僅得到輕微緩解，此后，頭痛進(jìn)一步加重，并且在直立狀態(tài)下頭痛加劇。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22歲孕婦，在分娩時(shí)硬膜外麻醉未成功，因此選擇了靜脈麻醉。該患者分娩后24小時(shí)出現(xiàn)額葉和枕部頭痛，躺臥可緩解。沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。她被診斷出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小時(shí)后，頭痛得到緩解，但頭痛部位已移至前額和頸部。出院3天后因頭痛而重新入院。頭痛位于前額中部，與姿勢(shì)無(wú)關(guān)，患者抱怨她感覺不到腿，暫時(shí)無(wú)法保持平衡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，但12小時(shí)后，患者出現(xiàn)意識(shí)模糊，吞咽困難，右肢無(wú)力，嗜睡和嘔吐。CVT建議蓋倫，直竇和上矢狀竇后三分之一的靜脈血栓形成。CVT頭痛通常伴有其他表現(xiàn)，例如癲癇發(fā)作，意識(shí)改變和局灶性神經(jīng)功能缺損。然而，在14-40％的患者中，頭痛是唯一的癥狀（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）進(jìn)行了一項(xiàng)研究，他們從123名CVT患者中選擇了17例，這些患者表現(xiàn)為孤立性頭痛，但CT和腦脊液（CSF）檢查均正常。65％（11例）的患者患有進(jìn)行性加重性頭痛，17.5％（3例）的患者患有急性頭痛，17.5％（3例）的患者有雷厲聲頭痛。在CVT發(fā)作前，有四名患者有偏頭痛史，無(wú)先兆。在這四位患者中，三位的頭痛與以前的頭痛不同，一位患者的頭痛具有與以前的頭痛相同的特性，但比以前的頭痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的結(jié)論是，所有出現(xiàn)新的頭痛（進(jìn)行性或雷擊）但CT和CSF均正常的患者，應(yīng)進(jìn)行MRI / MRV檢查。Timóteo等，2012）進(jìn)行了一項(xiàng)研究，納入了30例被診斷為CVT的患者，他們選擇了12例孤立的頭痛患者，這些患者也具有正常的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，正常的視盤，并且CT上沒(méi)有出血或?qū)嵸|(zhì)性損傷。除了他們的頭痛是雙側(cè)的以外，這些患者沒(méi)有經(jīng)歷過(guò)統(tǒng)一的頭痛類型，并且有7位患者抱怨睡覺，躺下，執(zhí)行瓦爾薩爾瓦動(dòng)作或表現(xiàn)自己會(huì)增加頭痛的嚴(yán)重程度。僅頭痛患者的診斷時(shí)間大大延遲。作者建議應(yīng)注意以下幾種類型的頭痛：近期持續(xù)性頭痛，雷擊性頭痛或因睡眠，躺臥，Valsalva動(dòng)作或勞累而加劇的頭痛，即使既沒(méi)有乳頭狀浮腫也沒(méi)有病灶跡象。在這些患者中，應(yīng)考慮使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT患者。這位78歲的男性在CVT發(fā)作前1年間斷性頭痛，由于嚴(yán)重頭痛的突然發(fā)作而入院。頭痛的性質(zhì)與以前的頭痛不同。頭痛是唯一的表現(xiàn)。他有1年的中風(fēng)病史，正在服用長(zhǎng)期藥物氯吡格雷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。MRV提示靜脈竇血栓形成，包括直竇，上矢狀竇，雙側(cè)橫竇和乙狀竇?？鼓委熀笏殉鲈?，并且在2周后的隨訪中頭痛已完全消失。一些CVT患者沒(méi)有頭痛，這些患者通常年齡較大，女性可能性較小。在沒(méi)有頭痛的患者中，麻痹和癲癇發(fā)作更為常見，而乳頭狀浮腫很少見。在沒(méi)有頭痛的患者中，孤立的皮質(zhì)靜脈血栓形成，實(shí)質(zhì)性病變和惡性疾病也更為常見（Coutinho等，2015）。癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是CVT的常見癥狀之一，約40％的CVT患者被發(fā)現(xiàn)（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根據(jù)癲癇發(fā)作的類型，最常見的是全身性癲癇發(fā)作，其次是局部性癲癇發(fā)作，有些患者有兩種類型的癲癇發(fā)作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癲癇發(fā)作，發(fā)現(xiàn)46％（46/100）的CVT患者患有急性癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作患者可分為局灶性（n= 4），繼發(fā)性全身性（n= 9）和全身性強(qiáng)直性陣攣（n= 33）癲癇發(fā)作。局灶性發(fā)作是簡(jiǎn)單的部分性發(fā)作，沒(méi)有觀察到有或沒(méi)有泛化的復(fù)雜的部分性發(fā)作。就頻率而言，有7例（15.2％）表現(xiàn)為全身性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，有22例（47.8％）出現(xiàn)聚集性癲癇發(fā)作，而17例（37％）出現(xiàn)了單一癲癇發(fā)作。所有癲癇發(fā)作患者（46例患者）都服用了抗癲癇藥（AED），而沒(méi)有癲癇發(fā)作的10例患者也服用了AED。其余44例無(wú)癲癇發(fā)作的患者未服用AED。接受單一療法治療的癲癇發(fā)作患者為44例，其中2例患者需要2枚AED來(lái)控制癲癇發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，急性發(fā)作的預(yù)測(cè)因素包括意識(shí)改變（格拉斯哥昏迷評(píng)分，GCS<8），局灶性損傷，出血性梗塞，額葉受累，Masuhr等。（2006年）CVT的早期癥狀性發(fā)作定義為從臨床癥狀發(fā)作到診斷為CVT后至使用任何AED之前的14天之間的發(fā)作。他們進(jìn)行了回顧性案例研究，以確定CVT早期癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)因素和預(yù)測(cè)因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出現(xiàn)了早期癲癇發(fā)作。在癲癇發(fā)作患者中，繼發(fā)性全身性癲癇65例（75.6％），局灶性癲癇21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分別在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中觀察到連續(xù)的繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作或局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作（定義為24小時(shí)內(nèi)大于或等于3例）和癲癇持續(xù)狀態(tài)。作者發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，顱內(nèi)出血，皮質(zhì)靜脈血栓形成是早期發(fā)作的最重要危險(xiǎn)因素。在這些患者中，預(yù)防性用AED藥物可能是一種選擇。費(fèi)羅等。（2008年）進(jìn)行了一項(xiàng)多中心前瞻性觀察研究，他們?cè)谄渲蟹治隽薈VT的早期癥狀性癲癇發(fā)作。他們將早期癥狀性發(fā)作分為早期發(fā)作和發(fā)作。表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT時(shí)或之前發(fā)生癲癇發(fā)作，而早期癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT之后經(jīng)歷的癲癇發(fā)作。他們的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。在表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者中，有58例（23.7％）為局灶性癲癇發(fā)作，123例（50.2％）為全身性（原發(fā)性或繼發(fā)性）癲癇發(fā)作，64例為兩種類型的癲癇發(fā)作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癲癇持續(xù)狀態(tài)。兩名患者有復(fù)雜的部分性癲癇病史，其中癲癇發(fā)作是另一種類型。四十三名患者（6.9％）患有早期癲癇發(fā)作，其中60％（26/43）反復(fù)發(fā)作。換句話說(shuō)，這些患者既有癲癇發(fā)作也有癲癇發(fā)作。兩名先前有癲癇病的患者沒(méi)有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒(méi)有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒(méi)有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）還發(fā)現(xiàn)幕上病變與癲癇發(fā)作的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。CVT發(fā)作可表現(xiàn)為單發(fā)或叢集發(fā)作。在5.6–7％的CVT患者中觀察到癲癇持續(xù)狀態(tài)（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。盡管癲癇持續(xù)狀態(tài)是至關(guān)重要的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但其對(duì)死亡率的影響尚不清楚。研究表明，在癲癇發(fā)作的CVT患者中，具有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（36.4％）的死亡率是沒(méi)有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，還發(fā)表了不同的結(jié)果。Mahale等。（2016年）對(duì)46例CVT癲癇發(fā)作患者進(jìn)行回顧性研究，包括7例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者，無(wú)一例死亡，而在39例無(wú)癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）對(duì)42例CVT癲癇發(fā)作患者進(jìn)行了回顧性病例研究。Al1 10例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者存活，而32例無(wú)癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中有5例死亡（15.6％）。作者認(rèn)為癲癇發(fā)作與死亡和6個(gè)月預(yù)后無(wú)關(guān)。局灶性神經(jīng)功能缺損一些CVT患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損，包括運(yùn)動(dòng)/感覺障礙，失語(yǔ)，顱神經(jīng)麻痹和皮質(zhì)盲。神經(jīng)病灶性病變與較大的腦梗死有關(guān)，涉及羅蘭德區(qū)的近中線，顳后區(qū)，額頂葉和頂顳區(qū)。局部神經(jīng)功能缺損在非炎癥性CVT中更為常見，而海綿竇綜合征在與感染相關(guān)的CVT中更為常見（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。運(yùn)動(dòng)功能障礙是最常見的神經(jīng)功能障礙，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢狀竇，皮質(zhì)靜脈和腦深靜脈系統(tǒng)受累的CVT患者中，運(yùn)動(dòng)功能障礙更為常見。研究表明，觀察到的左，右肢受累比例幾乎相同。CVT的運(yùn)動(dòng)功能障礙可能類似于動(dòng)脈性卒中，包括突然發(fā)作，也可能類似于亞急性發(fā)作的顱內(nèi)占位性病變。極少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出類似短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）報(bào)道了一名40歲的男性，表現(xiàn)出左肢輕癱，并在幾分鐘內(nèi)完全康復(fù)。MRA提示上矢狀竇，雙側(cè)橫竇和乙狀竇右側(cè)的血栓形成，以及腦表面靜脈回流至左乙狀竇的增厚。該患者被診斷出患有慢性CVT。許多研究發(fā)現(xiàn)，偏癱與預(yù)后不良有關(guān)（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。失語(yǔ)癥也是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，在19-24％的CVT患者中觀察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失語(yǔ)癥常見于左外側(cè)竇血栓形成或深靜脈血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）對(duì)195例CVT患者中的157例有側(cè)竇侵犯的患者進(jìn)行了研究。在這些患者中，有62/195例（32％）患有單純性外側(cè)竇受累的患者被納入研究，并與其他133例患者進(jìn)行了比較。共有19例患者（31％）至少有一個(gè)局灶性癥狀（局灶性缺陷或部分發(fā)作），而吞咽困難是最常見的局灶性癥狀（8例）。Tuncel等。（2015年）報(bào)道了一名27歲的男性，由于左側(cè)竇的血栓形成而導(dǎo)致CVT伴運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，并在抗凝治療后1個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)。費(fèi)羅等。（2002）發(fā)現(xiàn)沒(méi)有失語(yǔ)癥是完全恢復(fù)的預(yù)測(cè)因素之一。Ameri（Ameri and Bousser，1992）報(bào)道12％的CVT患者有顱神經(jīng)受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹的報(bào)道。顱神經(jīng)受累可以是多個(gè)或單個(gè)，在某些CVT病例中，顱神經(jīng)受累是唯一的表現(xiàn)（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有單純性復(fù)視。Panos等。（2014年）報(bào)道了一例23歲的女性，她因持續(xù)3周的間歇性復(fù)視而入院。體格檢查顯示動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，無(wú)頭痛。她最初被誤診為視神經(jīng)炎，進(jìn)一步的MRI和MRV導(dǎo)致了CVT的診斷。CVT患者也可能患有孤立的VI神經(jīng)麻痹。米塔爾等。（2017）報(bào)告了一例孤立的同側(cè)VI神經(jīng)麻痹病例，該病例由單側(cè)下頜竇竇血栓形成引起。該患者無(wú)腦血管疾病危險(xiǎn)因素，表現(xiàn)為雙眼水平復(fù)視，但顱內(nèi)壓未升高。體格檢查發(fā)現(xiàn)左外展神經(jīng)完全癱瘓，CSF檢查和MRI正常。MRV顯示左頸內(nèi)靜脈，左乙狀竇和左外側(cè)竇血栓形成。海綿竇正常，未發(fā)現(xiàn)乳突炎。同樣，Sotoodehnia等。（2016年）報(bào)道了一例由左橫竇血栓形成引起的孤立性外展神經(jīng)麻痹。在CVT中，當(dāng)累及V神經(jīng)時(shí)，癥狀可表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。Tsimiklis等。（2014年）報(bào)道了一名33歲女性，有上矢狀竇血栓形成史，其特征是嚴(yán)重的三叉神經(jīng)反復(fù)發(fā)作。檢查發(fā)現(xiàn)該神經(jīng)痛是由壓迫三叉神經(jīng)的靜脈曲張引起的。當(dāng)涉及VII神經(jīng)時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)周圍性面癱。Straub等。（2000年）報(bào)道了一名17歲女性，在癥狀發(fā)作后2周出現(xiàn)了孤立的右面部癱瘓。MRV提示同側(cè)橫竇靜脈被部分阻塞。橫竇再通后，面神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。面部神經(jīng)影像學(xué)檢查排除了特發(fā)性麻痹，并建議面管有近端傳導(dǎo)阻滯。其他作者也報(bào)道了CVT中面神經(jīng)麻痹的類似病例（O'Connor et al。，2015）。CVT還可引起多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。Topsakal等。（2002年）報(bào)道了一例27歲女性CVT患者，主要表現(xiàn)為TIA多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。訪視前25天出現(xiàn)頭痛和右周圍面部麻痹，訪視前2天出現(xiàn)左周圍面部麻痹。在康復(fù)過(guò)程中，她因突然的水平和垂直復(fù)視而入院。體格檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)IV和VI顱神經(jīng)麻痹，乳頭水腫和右側(cè)眶靜脈充血。入院第一天出現(xiàn)癲癇發(fā)作。MRI和MRV提示上，下矢狀竇完全血栓形成和明顯的側(cè)支靜脈通道，但未觀察到實(shí)質(zhì)性病變。IV和VII顱神經(jīng)麻痹和左偏癱在2天內(nèi)完全恢復(fù)，但是發(fā)生了30分鐘的右偏癱。治療后，再行兩個(gè)靜脈竇。住院40天后，她出院，僅有輕度右外展神經(jīng)麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）報(bào)道了一名19歲的男孩在鞭打受傷后患有廣泛的CVT。CVT表現(xiàn)為右面神經(jīng)麻痹和同側(cè)靜脈竇血栓形成。左面部神經(jīng)麻痹和部分左動(dòng)眼神經(jīng)無(wú)力。后顱神經(jīng)也可參與CVT。Byju等。（2012年）報(bào)道了一名孕婦，患有右感覺神經(jīng)性耳聾，右側(cè)IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹。她被診斷為右橫竇血栓和乙狀竇血栓延伸至頸深靜脈和環(huán)狀嗜血菌，并經(jīng)抗凝治療后癥狀得到改善。神經(jīng)眼科癥狀CVT還可引起神經(jīng)性眼科癥狀，例如乳頭狀浮腫，視力喪失和視野狹窄。蝶形水腫是CVT的常見表現(xiàn)，在28-67.5％的CVT患者中觀察到。在無(wú)頭痛的CVT患者中罕見的是青光眼水腫（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性發(fā)作或晚期就診的患者中，乳頭水腫比急性發(fā)作的患者更常見（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)出血患者的乳頭狀水腫比無(wú)皮質(zhì)出血的患者更為常見（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）對(duì)49名被診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性病例研究，其中15例為急性（30.6％），11例為亞急性（22.4％）和23例為慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亞急性發(fā)作患者中出現(xiàn)了乳頭狀水腫，所有慢性發(fā)作的患者均出現(xiàn)了乳頭狀水腫。在急性和亞急性發(fā)作的患者中，只有4％的患者有視力障礙，而慢性發(fā)作的患者中有65.2％的患者有由視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮引起的視力障礙。在CVT患者中，有13.2％的患者可見視力障礙（Ferro等，2004）。視力障礙可以由與顱內(nèi)高壓相關(guān)的乳頭狀水腫引起，視神經(jīng)障礙的發(fā)生相對(duì)緩慢。視力障礙也可能由局灶性病變引起，包括腦梗塞和腦出血，并且視力損害的發(fā)作通常是明顯且迅速的。急性視力障礙通常會(huì)導(dǎo)致皮層失明，這可能是由于CVT累及了基因局部軟骨道，尤其是初級(jí)視皮層所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性視力喪失通常表現(xiàn)為雙側(cè)同名半盲癥，有時(shí)表現(xiàn)為完全失明。這種視力喪失通常在某種程度上是可逆的，并且盡管患者可能有殘留的視野缺損，但有時(shí)視力會(huì)完全恢復(fù)。Wang等。（2013年）報(bào)道了一例18歲女性，她有頭痛3周的病史，午睡后出現(xiàn)了急性雙眼失明。瞳孔和檢眼鏡都正常，兩只眼睛都沒(méi)有光感。MRV提示左橫竇和乙狀竇被完全閉塞，后上矢狀竇也被閉塞。她最初接受了血管內(nèi)機(jī)械溶栓治療，后來(lái)實(shí)現(xiàn)了全身抗凝和血管再通。她的左視野得以恢復(fù)，但出院時(shí)表現(xiàn)出右同名偏盲。Ko等。（2001年）報(bào)道了一例54歲的女性，其主要表現(xiàn)為在1天內(nèi)突然出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛和進(jìn)行性雙側(cè)視力喪失。入院時(shí)她意識(shí)清醒，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。眼科檢查發(fā)現(xiàn)，右眼的矯正視力為1/60，而左眼只能管理手指計(jì)數(shù)。雙眼運(yùn)動(dòng)正常。她的等腰索為4毫米，她的光反射很慢。視野檢查提示左同名偏盲。腦部CT顯示枕葉顳區(qū)右側(cè)有血腫，中線左移時(shí)腦水腫明顯。MRV提示上矢狀竇后半部和鄰近的皮質(zhì)靜脈有血栓形成?？鼓委熀?周，雷等。（2013年）報(bào)道了一名47歲的女性，該女性在手術(shù)后表現(xiàn)出反復(fù)嘔吐，并且枕骨區(qū)域的頭痛逐漸加重。2天后，她出現(xiàn)了急性雙側(cè)無(wú)痛視力喪失和四肢不對(duì)稱的癥狀。視覺檢查兩只眼睛的視敏度降低到光的感知。雙側(cè)瞳孔的光反射和雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)正常。間接檢眼鏡顯示右視盤輕度至中度水腫，左視盤輕度水腫。MRI顯示雙側(cè)頂枕枕皮質(zhì)延髓交界處有高信號(hào)。MRV提示上矢狀竇血栓形成?？鼓委熀?個(gè)月，患者的癥狀完全緩解。由CVT引起的雙側(cè)枕部梗塞很少會(huì)導(dǎo)致視力喪失，這種表現(xiàn)表明，當(dāng)枕部血管病變引起急性無(wú)痛視力喪失時(shí)，應(yīng)考慮CVT?？鼓委熆梢燥@著改善這些患者的預(yù)后。三木（Mitaki等人，2008）也報(bào)道了類似的CVT患者，其雙側(cè)枕葉病變和皮層失明。慢性視力喪失通常是由長(zhǎng)期視乳頭水腫導(dǎo)致的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮引起的。這種視覺障礙通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）報(bào)道了一例20歲女性因顱內(nèi)高壓入院的病例。在過(guò)去的兩個(gè)月中，她的雙側(cè)視力有所下降。體格檢查顯示乳頭水腫未伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。影像學(xué)檢查提示上矢狀竇和外側(cè)竇血栓形成。經(jīng)過(guò)抗凝治療和抗浮腫治療后，顱內(nèi)高壓逐漸恢復(fù)。但是，由于存在視神經(jīng)萎縮，視力障礙持續(xù)存在。奧康納等。（2015年）報(bào)道了一名CVT的面神經(jīng)麻痹患者，由于誤診，三個(gè)月后出現(xiàn)了嚴(yán)重的雙側(cè)乳頭狀浮腫。治療后面神經(jīng)麻痹已基本恢復(fù)，而嚴(yán)重的視力障礙仍可能是視神經(jīng)萎縮引起的乳頭水腫。與CVT相關(guān)的視覺癥狀包括視力喪失，視野缺損和其他負(fù)面癥狀，并且據(jù)報(bào)道，CVT還表現(xiàn)為偏頭痛樣的視覺現(xiàn)象，例如有色斑點(diǎn)，黑點(diǎn)和與垂直波浪線相關(guān)的視覺模糊。另外，據(jù)報(bào)道，CVT患者表現(xiàn)出痛苦的眼肌麻痹和眼睛腫脹（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。意識(shí)改變意識(shí)改變是在患有CVT 20-30.6％觀察到（鐵等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。薩西等人，2016）。Sassi等。（2016年）進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性研究，其中190名CVT患者中有49名意識(shí)改變。在意識(shí)改變的患者中，有28.6％（14/49）有輕度意識(shí)改變（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意識(shí)改變（GCS8-10分），只有極少數(shù)患者（4/49）的意識(shí)嚴(yán)重改變（GCS 3-7）。患有深靜脈系統(tǒng)血栓形成的患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)意識(shí)改變（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）發(fā)現(xiàn)深靜脈CVT患者中有61.5％，而皮質(zhì)CVT患者中只有17.1％有意識(shí)或意識(shí)障礙的改變。Pfefferkorn等。（2009年）對(duì)32例深靜脈血栓形成患者進(jìn)行回顧性病例研究。在這些患者中，頭痛（81％）和意識(shí)下降（72％）是最常見的癥狀，并且通常伴有局灶性神經(jīng)功能缺損和神經(jīng)精神病學(xué)表現(xiàn)，例如精神錯(cuò)亂和健忘癥。在這32名患者中，GCS≤14的患者為72％（23例），而GCS≤8的患者為38％（12例）?！俺毙浴辈〕虨?名患者，這意味著他們的GCS評(píng)分在24內(nèi)≤8發(fā)病h。在深靜脈系統(tǒng)中，所有患者均表現(xiàn)出頸內(nèi)靜脈受累，其中91％為雙側(cè)。竇直和Galen靜脈受累的患者也分別占97％和88％。在CT或MRI上觀察到的最常見的實(shí)質(zhì)性病變是丘腦水腫（69％），在47％的患者中是雙側(cè)的?？傮w而言，抗凝后75％的患者穩(wěn)定下來(lái)并表現(xiàn)出改善，而25％的患者在6-48小時(shí)內(nèi)惡化為進(jìn)行性昏迷，而6％的患者死亡。當(dāng)患者意識(shí)改變時(shí)，可以盡早進(jìn)行診斷，但意識(shí)改變也與不良預(yù)后密切相關(guān)（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）對(duì)在重癥監(jiān)護(hù)病房中GCS≤9的114例CVT患者進(jìn)行了多中心回顧性研究。在這些患者中，多達(dá)44.7％的患者嚴(yán)重殘疾（定義為mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性研究，納入了47位患者。25％的患者意識(shí)改變，急性發(fā)作，意識(shí)改變，出血性梗塞和偏癱與死亡率增加相關(guān)。Wasay等。（2008年）在美國(guó)進(jìn)行了一項(xiàng)多中心研究，發(fā)現(xiàn)在CVT中，入院時(shí)的昏迷和顱內(nèi)出血是不良的預(yù)后指標(biāo)。一些學(xué)者認(rèn)為CVT患者的3個(gè)月預(yù)后與GCS有關(guān)（Kalita et al。，2016）。其他表現(xiàn)CVT也可表現(xiàn)為心理癥狀。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）報(bào)道了一名45歲的男性，在高海拔地區(qū)出現(xiàn)頭痛，嘔吐和心理癥狀，被診斷出患有深靜脈血栓。他有能力，不合作。MRI顯示雙側(cè)丘腦，左基底神經(jīng)節(jié)和腦室周圍白質(zhì)存在靜脈性腦梗塞。MRV提示腦內(nèi)靜脈，中隔靜脈，丘腦靜脈，蓋倫靜脈和直竇近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）還報(bào)道了一系列主要表現(xiàn)為精神病癥狀的CVT患者。少數(shù)CVT患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血。Sahin等。（2014年）報(bào)道了一位48歲的女性，她最初表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇血栓形成。作者對(duì)73例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT病例進(jìn)行了文獻(xiàn)綜述，他們發(fā)現(xiàn)與CVT相關(guān)的蛛網(wǎng)膜下腔出血通常位于大腦凸面。哈桑等。（2015年）報(bào)道了兩名CVT患者，其蛛網(wǎng)膜下腔出血涉及半球凸性溝。其他學(xué)者也發(fā)表了類似的報(bào)告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多數(shù)患者抗凝治療后預(yù)后良好。因此，在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，則應(yīng)考慮CVT。涉及小腦的CVT非常罕見。CVT患者中只有0.3–1.8％有小腦受累，并且這些患者中最常見的表現(xiàn)是頭痛，惡心，腦病，共濟(jì)失調(diào)和乳頭水腫。該組的死亡率可能高達(dá)33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示為短暫性整體失憶癥（TGA）。Sharma等。（2015年）報(bào)道了以TGA為特征的58歲男性。患者突然表現(xiàn)出順行性失憶并反復(fù)詢問(wèn)。他損害了立即和最近的記憶，對(duì)時(shí)間的取向并沒(méi)有完好無(wú)損。MRV提示血栓形成涉及上矢狀竇和環(huán)狀嗜血菌。CVT患者可能會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性意識(shí)喪失，不僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，還表現(xiàn)為暈厥。加西亞等。（2013年）報(bào)道一例慢性CVT表現(xiàn)為反復(fù)暈厥。該病例是一名年輕人，既有靜脈血栓形成，上腔靜脈血栓形成和腦靜脈血栓形成（CVT）的兩個(gè)歷史。進(jìn)行腰腹分流以提高顱內(nèi)壓數(shù)年后，患者反復(fù)發(fā)作，頻繁，短暫性頭暈，隨后失去意識(shí)。視頻腦電圖和心電圖同時(shí)顯示正常。腦血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺顯示顱內(nèi)壓僅為47 mmHg。更換腰腹分流后，患者未出現(xiàn)暈厥。少數(shù)伴有外側(cè)竇受累的CVT患者表現(xiàn)出急性同側(cè)聽力損失，這是CVT發(fā)作的主要表現(xiàn)。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）報(bào)告了導(dǎo)致突然死亡的CVT案例。也有報(bào)道稱，有無(wú)上矢狀竇侵犯的CVT患者表現(xiàn)為無(wú)氧（Thomas等，2008）。生活方式因素吸煙是腦血管疾病的危險(xiǎn)因素，而腦梗塞是吸煙者最常見的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）進(jìn)行了一項(xiàng)多中心病例對(duì)照研究，以探討吸煙與CVT的關(guān)系。為了避免其他風(fēng)險(xiǎn)因素對(duì)CVT的影響，將口服避孕藥使用者的同質(zhì)亞組包括在內(nèi)。該研究招募了43名CVT年輕女性，其中口服避孕藥是唯一已知的危險(xiǎn)因素。共有255名健康的口服避孕藥使用者作為對(duì)照組。作者比較了病例組和對(duì)照組的吸煙率，發(fā)現(xiàn)分別為26％和29％，表明無(wú)顯著性差異（p= 0.7）。作者得出的結(jié)論是，在口服避孕藥使用者中，吸煙與CVT無(wú)關(guān)。Tufano等。（2014）進(jìn)行了一項(xiàng)病例對(duì)照研究，比較了56名CVT患者與184個(gè)年齡和性別相匹配的健康對(duì)照者的臨床特征和危險(xiǎn)因素。雖然他們發(fā)現(xiàn)病例與對(duì)照組之間的吸煙，超重（BMI≥25），肥胖癥（BMI≥30）和動(dòng)脈高血壓沒(méi)有顯著差異，但口服避孕藥的使用率卻有顯著差異（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有與吸煙有關(guān)的無(wú)級(jí)變速器的報(bào)道。例如，Raval等。（拉瓦爾和保羅，2010年）報(bào)告了一例CVT是吸煙者繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的首例表現(xiàn)。該患者是一名31歲的男性，在枕骨區(qū)域進(jìn)行了2周的進(jìn)行性，嚴(yán)重，搏動(dòng)性頭痛。左腿非自愿性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)是在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中觀察到的唯一體征。MRI和MRA提示上矢狀竇，右橫竇和右乙狀竇的血栓形成。實(shí)驗(yàn)室測(cè)試顯示血紅蛋白水平為20 g / dl，血細(xì)胞比容為56.5％。原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥和高凝性疾病綜合檢查的結(jié)果（包括對(duì)JAK2突變的評(píng)估）為陰性。吸煙是該患者的唯一潛在危險(xiǎn)因素。吸煙與CVT的關(guān)系尚未得到充分研究，因此需要進(jìn)一步研究。Zuurbier等。（2016a）進(jìn)行了一項(xiàng)病例對(duì)照研究，其中包括186例病例和6,134例對(duì)照。他們發(fā)現(xiàn)，CVT患者使用口服避孕藥的頻率高于對(duì)照組（97名[72.9％]與758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）與CVT風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)（校正比值比[OR]為2.63； 95％CI為1.53–4.54）。進(jìn)一步的性別分層表明，女性肥胖也與CVT密切相關(guān)（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖則不相關(guān)（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者認(rèn)為，在使用口服避孕藥的女性中，超重和肥胖會(huì)以劑量依賴的方式增加CVT的風(fēng)險(xiǎn)。在不使用口服避孕藥的婦女中，沒(méi)有這種關(guān)聯(lián)。CVT與運(yùn)動(dòng)之間的關(guān)系仍不清楚，但案例報(bào)告顯示，高強(qiáng)度體育鍛煉可能與CVT相關(guān)。例如，理查德等。（2014年）報(bào)道了一名患有復(fù)發(fā)性CVT的運(yùn)動(dòng)員，他在馬拉松訓(xùn)練中發(fā)展為上矢狀竇血栓形成。CVT表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和復(fù)視。發(fā)病時(shí)未發(fā)現(xiàn)藥物或合成代謝類固醇消耗，并且在詳細(xì)檢查后未發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素。經(jīng)過(guò)10個(gè)月的抗凝治療，患者的癥狀得到完全改善。他再次開始了密集的體育鍛煉（每周跑步10小時(shí)）。2個(gè)月后，他因進(jìn)行性頭痛和認(rèn)知障礙而再次入院，并被診斷出直竇的血栓形成并延伸至右側(cè)竇。更全面的檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)潛在的危險(xiǎn)因素。經(jīng)過(guò)5個(gè)月的抗凝治療，患者再次康復(fù)。出院后患者繼續(xù)服用維生素K拮抗劑，并進(jìn)行了嚴(yán)格的體育鍛煉，甚至參加了馬拉松和自行車比賽。經(jīng)過(guò)一年的隨訪，CVT并未復(fù)發(fā)。需要更多的研究來(lái)探索運(yùn)動(dòng)與CVT之間的關(guān)系。治療抗凝治療是CVT最常見的治療方法。在1990年代，三項(xiàng)小型隨機(jī)試驗(yàn)證明了肝素治療的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治療CVT，但一些學(xué)者提出LMWH更合適，除非患者可能需要手術(shù)干預(yù)，在這種情況下應(yīng)立即進(jìn)行抗凝治療逆轉(zhuǎn)了（Coutinho等，2010;Einhupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）進(jìn)行了一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT），他們比較了LMWH和UFH在CVT中的療效和安全性。32例患者以80 U / kg的劑量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度進(jìn)行靜脈輸注； 34例患者以100單位/ kg的劑量皮下注射LMWH兩次日常。6名患者死亡，全部屬于UFH組（P= 0.01）。作者發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者的住院死亡率明顯低于UFH治療的患者。一項(xiàng)大型的多中心，多國(guó)家研究發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者6個(gè)月后的功能預(yù)后更好。接受LMWH治療的患者不太可能出現(xiàn)新的顱內(nèi)出血（校正比值比為0.29； CI為0.07-1.3），尤其是在基線時(shí)有顱內(nèi)病變的患者（0.19； CI為0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝劑?？鼓委煹淖罴褧r(shí)間仍不清楚，但通常為3到12個(gè)月（Coutinho等，2011）。大多數(shù)患者在抗凝治療后預(yù)后良好，但是一些嚴(yán)重的CVT患者將表現(xiàn)出疾病的進(jìn)一步惡化，因此可以選擇血管內(nèi)治療。血管內(nèi)溶栓治療包括化學(xué)溶栓，機(jī)械血栓切除或同時(shí)使用兩種方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用機(jī)械血栓切除術(shù)并通過(guò)引導(dǎo)導(dǎo)管以4×103的速率將100至1,500×103IU尿激酶注入腦靜脈竇，治療52例嚴(yán)重CVT患者。IU /分鐘在這些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）沒(méi)有再通。6例患者死亡，出院，3個(gè)月隨訪和6個(gè)月隨訪時(shí)，其余患者的mRS評(píng)分分別為1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者認(rèn)為，機(jī)械血栓切除術(shù)聯(lián)合化學(xué)溶栓治療是對(duì)抗凝治療無(wú)反應(yīng)的嚴(yán)重CVT的一種安全有效的治療方法。Siddiqui等。（2015年）在42項(xiàng)研究中對(duì)185例CVT患者進(jìn)行了系統(tǒng)分析，所有患者均接受了機(jī)械血栓切除術(shù)。在這些患者中，有71％同時(shí)接受了化學(xué)溶栓治療。手術(shù)前有60％的患者顱內(nèi)出血，而昏迷的患者占47％。圍手術(shù)期最常見的并發(fā)癥是新出血（10％）。84％的患者預(yù)后良好，有12％死亡。有人提出，無(wú)論血管內(nèi)溶栓與機(jī)械推注均不結(jié)合，其預(yù)后并無(wú)顯著差異（Siddiqui等，2014）。由腦水腫引起的腦疝是CVT患者最常見的死亡原因。對(duì)于表現(xiàn)出持續(xù)和進(jìn)行性癥狀的CVT惡性患者，應(yīng)進(jìn)行減壓手術(shù)。Théaudin等。（2010年）報(bào)道了12例惡性CVT。在這些患者中，沒(méi)有進(jìn)行減壓手術(shù)的所有4名患者均死亡（2例為單側(cè)瞳孔擴(kuò)張，2例為雙側(cè)瞳孔擴(kuò)張）。其余8項(xiàng)專利中，單側(cè)瞳孔擴(kuò)張3例，雙側(cè)瞳孔擴(kuò)張2例。在這8例患者中，所有患者均接受了減壓手術(shù)，其中6例預(yù)后良好（mRS 0-1），1例mRS為3，1例術(shù)后死于肺栓塞。作者認(rèn)為，即使在雙側(cè)瞳孔擴(kuò)大的患者中，減壓手術(shù)也可以提供有意義的益處。Mahale等。（2017）對(duì)30例行減壓顱骨切除術(shù)的CVT惡性患者進(jìn)行回顧性病例分析。超過(guò)2/3的患者預(yù)后良好，作者建議50歲以上的患者，中線移位超過(guò)10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在減壓后的預(yù)后較差顱骨切除術(shù)。Rajan Vivakaran等。（2012年）對(duì)34例行減壓性顱骨切除術(shù)的患者進(jìn)行了研究。其中76.5％（26/34）的患者預(yù)后良好（格拉斯哥預(yù)后量表評(píng)分為4或5）。作者發(fā)現(xiàn)，術(shù)前GCS和術(shù)后即刻GCS與不良預(yù)后顯著相關(guān)。預(yù)后CVT中的死亡率低于動(dòng)脈性中風(fēng)。隨著時(shí)間的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解釋包括治療的改善，危險(xiǎn)因素的轉(zhuǎn)移，最重要的是，使用改進(jìn)的診斷技術(shù)確認(rèn)的輕度病例數(shù)增加。目前報(bào)道的死亡率為2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。大多數(shù)CVT患者預(yù)后良好。大約80％的患者的mRS為0-1，但他們通常有殘留癥狀，通常無(wú)法恢復(fù)到以前的工作。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低對(duì)功能恢復(fù)和失業(yè)都有影響（Hiltunen等，2016）。在CVT中，預(yù)后與高凝狀態(tài)，所累及的靜脈竇數(shù)目或顱內(nèi)出血和癲癇發(fā)作無(wú)關(guān)（Lee等人，2017年）。在CVT中，從發(fā)病到死亡的平均時(shí)間為13天，從診斷到死亡的平均時(shí)間為5天。CVT中最常見的死亡原因是腦疝，通常是由多個(gè)顱內(nèi)病變和水腫或占位性空間病變引起的。其他死亡原因包括癲癇發(fā)作后心肺驟停，猝死，肺栓塞，敗血癥和腦缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）發(fā)現(xiàn)在CVT中，死亡與質(zhì)量效應(yīng)密切相關(guān)。作者認(rèn)為，質(zhì)量效應(yīng)對(duì)預(yù)后有影響，早期發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變是重癥監(jiān)護(hù)的關(guān)鍵。與CVT死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素是年齡> 37歲，男性，昏迷，精神狀態(tài)障礙，入院CT掃描出血，深部CVT血栓形成，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和癌癥（Ferro等人，2004年）。摘要通常，CVT是一種具有復(fù)雜臨床表現(xiàn)的疾病，在許多受影響的患者中都是非典型的。然而，在臨床環(huán)境中，73–82.6％的患者表現(xiàn)出相關(guān)的危險(xiǎn)因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛的急性發(fā)作，慢性間歇性頭痛的進(jìn)行性加重或伴有癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能缺損的新的慢性頭痛，伴或不伴視覺水腫時(shí)，應(yīng)考慮使用CVT。在某些老年患者中，可能沒(méi)有頭痛，并且僅在出現(xiàn)輕癱或癲癇發(fā)作時(shí)才會(huì)出現(xiàn)。但是，當(dāng)患者出現(xiàn)孤立的顱神經(jīng)麻痹并伴有持續(xù)性癥狀或涉及其他顱神經(jīng)或表現(xiàn)出持續(xù)出現(xiàn)的新癥狀，例如顱內(nèi)高壓，輕癱或癲癇發(fā)作時(shí)，CVT也應(yīng)包括在診斷中。如果意識(shí)改變是CVT患者的主要癥狀，則預(yù)后可能較差。少數(shù)患者表現(xiàn)出非典型癥狀，例如精神癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血和急性聽力障礙。在這些患者中，應(yīng)注意患者是否有新癥狀，例如頭痛，偏癱和其他在CVT中常見的表現(xiàn)。當(dāng)同時(shí)考慮臨床表現(xiàn)和危險(xiǎn)因素時(shí)，大多數(shù)CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定義生活方式與CVT之間的關(guān)系將需要進(jìn)一步的研究。大多數(shù)CVT患者在抗凝治療后預(yù)后良好，而少數(shù)CVT惡性患者也可能從血管內(nèi)治療或減壓手術(shù)中受益。但是，大多數(shù)患者無(wú)法恢復(fù)以前的工作。由于腦疝是CVT中最常見的死亡原因，因此在重癥監(jiān)護(hù)中應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變。