顱內(nèi)靜脈竇血栓

顱內(nèi)靜脈竇血栓（CVST）是一種特殊類型的腦血管疾病，發(fā)生率不足所有卒中的 1%，具有潛在致死性，血栓可起源于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的任何部位，可以不斷延伸，累及多部位、多血管。

通常以兒童和青壯年多見，而兒童患者中又以感染引起的側(cè)竇和海綿竇多見。

根據(jù)病變性質(zhì)，CVST 可分為炎癥型和非炎癥型兩類。

• 炎癥型中海綿竇和橫竇是最常受累的部位。
• 非炎癥型中上矢狀竇最容易受累。

特發(fā)性病因尚不明確，繼發(fā)性病因如下。

炎性顱內(nèi)靜脈血栓

炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶，最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇。

• 顏面部病灶，特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變易通過眼靜脈進(jìn)入海綿竇。
• 耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙狀竇血栓形成。
• 蝶竇或篩竇炎癥，通過篩靜脈或破壞蝶竇壁而入海綿竇。
• 頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇、巖竇、海綿竇。
• 腦膜炎、腦膿腫可經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇。
• 全身性感染，如各種細(xì)菌感染引起的敗血癥。

非炎性顱內(nèi)靜脈血栓

非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成病因及危險(xiǎn)因素中，有各種導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)的疾病或綜合癥。

• 全身衰竭、脫水、慢性消耗性疾患。
• 妊娠及產(chǎn)褥期。
• 腦外傷。
• 血液病，如真性紅細(xì)胞增多癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、血小板增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥、先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙等。
• 自身免疫性疾病，如 Bechet 病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎抗磷脂抗體綜合征。
• 外科手術(shù)。
• 先天性或獲得性心臟病。
• 長期口服避孕藥。
• 同一姿勢久坐，頸部血脈不通導(dǎo)致。如長期在電腦前。

首發(fā)表現(xiàn)

CVST 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜而無特異性，主要為顱內(nèi)壓增高和皮質(zhì)受損表現(xiàn)。

首發(fā)癥狀主要為頭痛（約 80％患者有頭痛） 伴嘔吐（特別是噴射狀嘔吐） 及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。

各部位發(fā)病特點(diǎn)

CVST 的臨床表現(xiàn)與部位有關(guān)，各個(gè)部位特點(diǎn)如下。

• 上矢狀竇（SSS）血栓形成
  是 CVST、最常見的發(fā)病部位。

  呈急性或亞急性起病，最主要的臨床表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。

• 海綿竇血栓形成
  起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識(shí)障礙。

  眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。

  動(dòng)眼神經(jīng)常與滑車、外展及三叉神經(jīng)第 1、2 支同時(shí)受累，出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼球固定和復(fù)視、三叉神經(jīng)第 1、2 支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。

• 橫竇—乙狀竇血栓形成
  常由化膿性乳突炎或中耳炎引起。主要的癥狀如下。

  化膿性中耳炎的感染和中毒癥狀：耳后乳突紅腫熱痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)及外周血自細(xì)胞增高，頭皮及乳突周圍靜脈怒張。

  腦神經(jīng)受累癥狀：顱內(nèi)高壓或局部感染擴(kuò)散到局部的巖骨致第 Ⅵ 對(duì)腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)復(fù)視；第 Ⅸ、X、Ⅺ 腦神經(jīng)可因擴(kuò)張的頸靜脈壓迫，而出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞及同側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌無力萎縮)。

  顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷和癲癇發(fā)作。

本病由于癥狀上缺乏特異性，常被誤診。磁共振靜脈成像（MRV）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等現(xiàn)代影像診斷設(shè)備的出現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)診斷水平的提高，使本病的檢出率顯著增高。主要檢查方法如下。

• 顱腦 CT：提示顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)是否形成血栓。
• 磁共振靜脈成像：顯示顱內(nèi)靜脈竇的情況。
• 顱腦血管造影：可顯示靜脈竇主干閉塞，為診斷顱內(nèi)靜脈血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)。

病因治療

對(duì)感染性 CVST 應(yīng)積極進(jìn)行抗炎治療。應(yīng)參考腦脊液、血液等化驗(yàn)檢查結(jié)果，予足量、足療程的抗生素。

對(duì)非感染性 CVST 要根據(jù)已知或可能的病因進(jìn)行相應(yīng)治療并糾正脫水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循環(huán)。

另外應(yīng)避免各種危險(xiǎn)因素，如口服避孕藥、長期脫水等。

對(duì)癥治療

包括抗癲癇、降顱高壓、控制精神癥狀、止痛等治療。

另外對(duì)于意識(shí)障礙的患者應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理及支持治療，并預(yù)防并發(fā)癥。

抗凝治療

抗凝治療可明顯改善臨床癥狀，預(yù)防血栓的擴(kuò)展，改善顱內(nèi)靜脈血液回流，降低出血的危險(xiǎn)，并為纖維蛋白自行溶解提供了時(shí)間。最終可使閉塞的靜脈竇部分或完全再通。

美國和歐洲 CVST 的治療指南都推薦采用普通肝素或低分子肝素治療，甚至對(duì)伴有出血性腦梗塞的患者。歐洲將肝素作為 CVST 的一線治療。

通過肝素治療使 APTT 延長為正常值的 2～2.5 倍。一旦病情穩(wěn)定，即可開始華法林治療。國際上的治療目標(biāo)是使 INR 維持在 2～3（正常值 0.77-1.29）之間。

一般認(rèn)為，對(duì)于繼發(fā)性 CVST，給藥持續(xù)時(shí)間 3 個(gè)月；原發(fā)性遺傳性血栓形成傾向的病人，給藥時(shí)間為 6~12 個(gè)月。對(duì)于存在兩個(gè)或更多的易患因素或“危險(xiǎn)事件因素”者，以及嚴(yán)重的遺傳性血栓形成傾向的病人，可以選擇長期的抗凝治療。

用藥期間定期監(jiān)測凝血。低分子肝素皮下注射與靜脈注射比較，具有出血少、不需要監(jiān)測凝血指標(biāo)等優(yōu)點(diǎn)?？鼓委熆蓡为?dú)應(yīng)用，也可和其他方法結(jié)合使用。

肝素治療禁忌證

• 既往有出血性疾病，或現(xiàn)有傷口滲血、痔瘡出血等出血表現(xiàn)
• 1 個(gè)月內(nèi)曾行外科手術(shù)、分娩、器官活檢。
• 妊娠。
• 正在使用其他抗凝劑或其他影響凝血功能的藥物。
• 嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全。

血管內(nèi)治療

經(jīng)充分藥物治療后仍有持續(xù)性 CVST 和神經(jīng)癥狀惡化的患者可行血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療常與抗凝治療同時(shí)進(jìn)行，而非取而代之。

• 經(jīng)皮股靜脈途徑接觸性溶栓治療
  一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物濃度，做到了接觸溶栓，另一方面，經(jīng)微導(dǎo)管內(nèi)持續(xù)緩慢泵入溶栓藥物，使藥物反復(fù)循環(huán)溶栓，增加靜脈竇再通率。

  缺點(diǎn)是對(duì)皮層和深部靜脈血栓溶栓效果差，而且發(fā)生血管壁損傷的可能性較大。

• 機(jī)械性破栓
  可增加血栓與血栓溶解劑的接觸面積，提高溶栓效率，增加靜脈竇主干再通率。多用于血栓形成時(shí)間較長，尿激酶溶栓效果不顯著或伴有顱內(nèi)出血，嚴(yán)格限制尿激酶使用者。

• 動(dòng)脈溶栓治療
  優(yōu)點(diǎn)：溶栓藥物隨著血液循環(huán)流經(jīng)皮層靜脈和深靜脈，促進(jìn)血栓溶解。

  缺點(diǎn)：當(dāng)靜脈竇閉塞較完全時(shí)，血液多經(jīng)靜脈側(cè)枝循環(huán)回流，溶栓藥物與血栓無法接觸，不能較好的起到溶栓作用。

• 靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)
  對(duì)于外傷性、手術(shù)損傷或腫瘤累及所致局限性靜脈竇狹窄和對(duì)尿激酶不敏感的局限性陳舊性血栓形成者，支架輔助的靜脈竇成形術(shù)更為有效。

  靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)前必須證實(shí)顱內(nèi)壓升高是否是由于局限性靜脈竇狹窄所致。局限性狹窄靜脈竇兩側(cè)壓力差超過 15cmH2O 者，考慮進(jìn)行支架成形術(shù)。

  由于靜脈竇內(nèi)血流緩慢，加上血栓后靜脈竇壁內(nèi)皮細(xì)胞損傷，支架置入后易發(fā)生支架內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致靜脈竇再狹窄或閉塞，因此術(shù)后必須嚴(yán)格、長時(shí)間抗凝和抗血小板治療。

• 多途徑聯(lián)合血管內(nèi)治療
  視患者具體情況選擇不同的血管內(nèi)治療方法并聯(lián)合應(yīng)用，可提高臨床效果、縮短治療時(shí)間、減少藥物劑量、降低并發(fā)癥。

外科治療

包括開顱靜脈竇血栓清除術(shù)、靜脈搭橋手術(shù)、開顱減壓術(shù)等。

• 臥床休息，避免勞累，心情放松。
• 抽搐或癲癇發(fā)作者，應(yīng)加強(qiáng)看護(hù)；意識(shí)不清或肢體活動(dòng)障礙者，應(yīng)經(jīng)常幫助更換體位，防止皮膚壓瘡。
• 密切觀察患者生命體征、病情變化，如有異常，及時(shí)復(fù)診。
• 給予清淡、易消化、高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)支持。

如積極治療，總體預(yù)后較好，死亡率不超過 10％。