先天性腦積水

腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)在出生后6個(gè)月出現(xiàn)。嬰兒出生幾周后或幾月后頭顱快速、進(jìn)展性增大。頭大面小，額部前突，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)"破罐聲"。額頭和耳前的顳部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球向下看，上面白色的鞏膜時(shí)常暴露（形似日落，稱為日落征）。

患兒男童，1歲2個(gè)月，體檢發(fā)現(xiàn)頭圍增大和發(fā)育延遲2周入院。查體:神清，發(fā)育水平較同齡人明顯下降，反應(yīng)較遲鈍，哭聲小，笑容少，頭圍50cm，囟門未閉合，張力稍高，長(zhǎng)度約8cm，不能站立行走。頭顱CT示:腦積水。一般小兒頭圍及囟門大小，閉合時(shí)間如下:因?yàn)榛純狠^小，經(jīng)跟麻醉科，兒科團(tuán)隊(duì)術(shù)前充分交流，制定手術(shù)方案，決定全麻下行微創(chuàng)右側(cè)側(cè)腦室腹腔分流術(shù)（枕角入路)。經(jīng)我們手術(shù)團(tuán)隊(duì)和麻醉科團(tuán)隊(duì)、手術(shù)護(hù)理團(tuán)隊(duì)通力合作，手術(shù)順利，術(shù)中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓達(dá)200mmH2O水平，約1小時(shí)結(jié)束手術(shù)，術(shù)后PACU蘇醒，拔管后轉(zhuǎn)兒科ICU觀察。術(shù)后復(fù)查頭顱CT示正常術(shù)后改變，分流管位置佳，患兒神志清楚，無(wú)神經(jīng)功能缺損，病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)回我科普通病房，查房發(fā)現(xiàn)患兒手術(shù)后才不到一周，就變得明顯活潑好動(dòng)，哭聲也響了好多，囟門張力也下降了，幼兒的生長(zhǎng)發(fā)育速度真的超出我們的想象。期待寶寶未來(lái)健康成長(zhǎng)?？偨Y(jié):我們團(tuán)隊(duì)在成人和小兒腦積水手術(shù)治療中積累了豐富經(jīng)驗(yàn)，該例是我們手術(shù)的年齡最小的腦積水患兒，經(jīng)過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作，取得不錯(cuò)效果，目前還在恢復(fù)當(dāng)中。傳統(tǒng)中，在老人家看來(lái)小兒頭大是聰明表現(xiàn)，但是有些腦積水患兒存在其中，所以家長(zhǎng)們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)患兒頭大，精神發(fā)育較同齡人下降，就需要去醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步檢查，早發(fā)現(xiàn)，早處理，就能更好地改善患兒的預(yù)后。

一、概述胚胎的第50天左右，即出現(xiàn)腦脊液(CSF)循環(huán)。大多數(shù)CSF是由側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的，每天約500ml，平均每分鐘形成0.35~0.4ml。CSF產(chǎn)生的機(jī)制有主動(dòng)分泌和血清滲出。自兩側(cè)側(cè)腦室產(chǎn)生的CSF，通過(guò)室間孔流至第三腦室，再經(jīng)中腦導(dǎo)水管流至第四腦室，然后通過(guò)其正中孔和左、右側(cè)孔流至枕大池、橋小腦角池和橋池，最后，CSF向上流至小腦蛛網(wǎng)膜下腔，經(jīng)環(huán)池、四疊體池、腳間池和交叉池，至大腦半球表面的蛛網(wǎng)膜下腔;向下流至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔（圖1）。圖1?腦脊液循環(huán)胎兒腦積水也稱嬰兒腦積水，是指由于CSF的產(chǎn)生和吸收平衡障礙引起的腦室系統(tǒng)的擴(kuò)張。通常是由于CSF的吸收障礙引起，也可能是CSF的分泌過(guò)多造成（罕見(jiàn)）。腦積水是指腦脊液的分泌、循環(huán)或吸收過(guò)程發(fā)生障礙，導(dǎo)致顱內(nèi)腦脊液增多，引起腦室、蛛網(wǎng)膜下腔異常擴(kuò)大的病理狀態(tài)，過(guò)量的腦脊液產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，擴(kuò)大了正常腦脊液所占有的空間。如果腦積水在顱縫閉合之前發(fā)生，頭顱顯著增大。出生時(shí)就有的腦積水，稱胎兒腦積水（圖2）。圖2胎兒腦積水我國(guó)胎兒腦積水的發(fā)病率為0.68%，僅次于神經(jīng)管畸形。二、分類將腦積水分為先天性腦積水與后天獲得性腦積水兩類。兒童腦積水多為先天性畸形和炎癥引起。1.先天性腦積水?可能由基因缺陷、宮內(nèi)感染、宮內(nèi)大腦脊髓發(fā)育異?；蚧巍⒎沁z傳性導(dǎo)水管狹窄等原因造成。2.后天獲得性腦積水?常由出血、外傷、感染、腫瘤等及后天顱骨發(fā)育異常等原因?qū)е?，部分病因尚不清楚。三、癥狀體征胎兒腦積水根據(jù)病情程度不同，臨床表現(xiàn)有所不同。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴(kuò)大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速，進(jìn)行性增大，正常嬰兒在最早6個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍。頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明；顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時(shí)常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡，不能抬頭部。嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇，視力及嗅覺(jué)障礙，眼球震顫，斜視，肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱是代償性增大，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。???五、病因胎兒腦積水絕大多數(shù)是因?yàn)槟X脊液循環(huán)阻塞所導(dǎo)致的非交通性腦積水，腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔暢通。由于腦室系統(tǒng)內(nèi)的循環(huán)通路阻塞引起的腦積水，稱非交通性腦積水，臨床上以此型腦積水多見(jiàn)，好發(fā)于宮內(nèi)感染、先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的患兒。主要病因有以下幾種。（一）先天性畸形1.室間孔或正中孔閉鎖?可引起腦室內(nèi)梗阻性腦積水。中腦導(dǎo)水管狹窄、分叉、膠質(zhì)增生和隔膜形成，這些先天性發(fā)育異常，均可引起中腦導(dǎo)水管的阻塞，是胎兒腦積水最常見(jiàn)的原因。2.Dandy-Walker畸形?由于第四腦室正中孔及側(cè)孔先天性閉塞，引起腦積水。3.Arnold-Chiari畸形?因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊柱裂及脊膜膨出。4.扁平顱底?常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。5.其他?無(wú)腦回畸形、軟骨發(fā)育不良、腦穿通畸形，以及第五、第六腦室囊腫等，均可發(fā)生腦積水。???(二)后天性腦積水主要病因有:1.顱內(nèi)感染嬰兒在母體內(nèi)或出生后發(fā)生的細(xì)菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘連，造成CSF循環(huán)梗阻，產(chǎn)生腦積水。炎性粘連多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔或第四腦室出口處。2.蛛網(wǎng)膜下腔出血各種原因引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，可因血紅細(xì)胞阻塞蛛網(wǎng)膜顆粒，或因血塊機(jī)化粘連，造成蛛網(wǎng)膜下腔的粘連性梗阻，從而引起腦積水。感染和出血引起的腦積水，多為交通性腦積水。3.腦室內(nèi)或鄰近部位占位性病變?nèi)顼B內(nèi)腫瘤、血腫以及寄生蟲等，可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分。六、治療、預(yù)后及預(yù)防1.加強(qiáng)產(chǎn)前早期診斷及早終止妊娠?預(yù)防腦積水兒的出生。腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷，是預(yù)防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12-18周B超即可查出，要加強(qiáng)B超在產(chǎn)前診斷，及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。2.優(yōu)生意識(shí)，減少胎次?據(jù)有關(guān)資料表明，胎兒患腦積水的危險(xiǎn)度可因孕婦產(chǎn)次增加而升高。兩胎以上者腦積水發(fā)生率明顯上升。減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。3.適當(dāng)年齡生育?從有關(guān)資料顯示，腦積水畸胎的發(fā)生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢(shì)。一般25-29歲組發(fā)生率最低，但差異無(wú)顯著性，30歲以后發(fā)生率就有遞增趨勢(shì)。提倡適當(dāng)年齡生育，對(duì)預(yù)防腦積水兒的發(fā)生有一定意義。5.治療?無(wú)論何種原因引起的腦積水患兒適合治療的，均以手術(shù)治療為主，對(duì)有進(jìn)展的腦積水更應(yīng)及時(shí)采取腦脊液分流手術(shù)治療。胎兒腦積水經(jīng)過(guò)有效治療后可以控制癥狀，不危及生命，手術(shù)治療的腦積水患兒存活率較高，大部分智商正?；蚪咏?。未經(jīng)及時(shí)治療的腦積水患兒可遺留部分神經(jīng)功能缺損，出現(xiàn)精神發(fā)育遲滯等后遺癥。七、咨詢要點(diǎn)1.在孕12-18周B超聲可查出，發(fā)現(xiàn)越早，預(yù)后越差，及早終止妊娠。2.腦積水胎兒圍生期死亡率較高，59%-85%的伴有其他畸形，繼續(xù)妊娠需慎重。3.一次性超聲檢查未發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張者，不能排除胎兒發(fā)育后期不出現(xiàn)腦積水。對(duì)高危孕婦多次超聲檢查是必要的。4.發(fā)現(xiàn)腦積水或側(cè)腦室擴(kuò)張時(shí)，要密切觀察胎兒有無(wú)其他部位的畸形，83%的會(huì)合并其他畸形，所以需要做羊水穿刺，檢查染色體核型及基因芯片檢查。有合并其他部位畸形及羊穿結(jié)果陽(yáng)性時(shí)，建議終止妊娠。5.腦積水對(duì)大腦皮層的壓迫程度，不能預(yù)測(cè)智力的問(wèn)題。6.孤立性的側(cè)腦室輕度擴(kuò)張，63%-85%預(yù)后良好。對(duì)稱性腦室擴(kuò)張的預(yù)后比不對(duì)稱腦室擴(kuò)張預(yù)后好。7.有腦積水家族史者再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，警惕X連鎖隱性遺傳（LICAM基因位于Xq28區(qū)域）腦積水的發(fā)生。無(wú)LICAM基因突變家族，腦積水的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)4%左右。

一般在嬰兒時(shí)期，孩子的頭圍一個(gè)月會(huì)增加1cm左右，但是腦積水患兒的頭圍會(huì)以正常速度的兩到三倍去增加，所以說(shuō)孩子就會(huì)出現(xiàn)一整天精神萎靡，甚至出現(xiàn)癲癇、眼球震顫、斜視、智力障礙、神經(jīng)功能發(fā)育遲緩等等。如果患兒到醫(yī)院就診檢查，可能確診為腦積水，這個(gè)時(shí)候進(jìn)行積極的評(píng)估，看這孩子是不是需要手術(shù)治療。目前針對(duì)嬰兒的腦積水，如果能早期發(fā)現(xiàn)，早期去手術(shù)干預(yù)，很多患兒是可以得到根治的，并且神經(jīng)功能可以得到明顯的改善。

胎兒腦積水定義：不管胎兒孕周大小，當(dāng)側(cè)腦室體部寬度≥10mm都可以診斷為腦積水。根據(jù)側(cè)腦室體部寬度分為輕度(10~12mm)、中度(13~15mm)和重度(＞15mm)腦積水。常規(guī)胎兒超聲檢查可以幫助早期發(fā)現(xiàn)腦積水，胎兒MRI檢查、染色體核型分析、基因檢測(cè)、TORCH檢查可協(xié)助明確病因。2011年日本發(fā)表胎兒腦積水管理指南4，建議動(dòng)態(tài)頭顱超聲和MRI檢查以了解胎兒腦積水的進(jìn)展情況。

做父母的都只有一個(gè)心愿，孩子健健康康的就好。怎奈疾病無(wú)情，越來(lái)越多的怪病出現(xiàn)，對(duì)孩子的健康構(gòu)成了威脅，其中兒童腦積水就是比較嚴(yán)重的一種。孩子患有腦積水的話，表現(xiàn)會(huì)很遲鈍、視力逐漸下降，甚至可能出現(xiàn)智力低下等各種問(wèn)題。臨床中，兒童腦積水的發(fā)生可分為先天性和后天性，先天性腦積水是因?yàn)榘l(fā)育異?；蛘呤钱a(chǎn)后腦出血等引起的蛛網(wǎng)膜黏連，腦脊液循環(huán)受阻或者吸收障礙，從而導(dǎo)致了腦室系統(tǒng)的擴(kuò)大；后天性因素造成的腦積水比較常見(jiàn)的就是腦脊液循環(huán)通路中出現(xiàn)了腫瘤等疾病因素。不管是先天性因素還是后天性因素引起的兒童腦積水，對(duì)患兒的影響都是很大的，都需要積極采取治療。目前在腦積水的治療上遵循的是手術(shù)治療為主的原則，那么兒童腦積水是不是做手術(shù)就好了呢？這可能是每個(gè)患兒家長(zhǎng)都擔(dān)心和害怕的。其實(shí)現(xiàn)在醫(yī)學(xué)技術(shù)越來(lái)越發(fā)達(dá)，只要治療及時(shí)，找出患病的主要因素，有針對(duì)性地進(jìn)行治療，康復(fù)的希望還是很大的，大家不要灰心。通過(guò)腦脊液長(zhǎng)程引流、腦脊液凈化，直至完全達(dá)標(biāo)后，再進(jìn)行改良的腦室腹腔分流術(shù)，可有效避免術(shù)后并發(fā)癥。

一、兒童腦積水的診斷 腦積水的精確的定義一直存在爭(zhēng)議。通常來(lái)說(shuō)，腦脊液代謝紊亂導(dǎo)致腦室內(nèi)擴(kuò)張、通常伴有顱內(nèi)壓增高。兒童腦積水一般伴有頭圍增大或者前囟門張力增高等相關(guān)癥狀。兒童的頭圍是一個(gè)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)，一般頭圍大于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，應(yīng)考慮腦積水的可能。一般來(lái)說(shuō)EVANS指數(shù)（室間孔層面的額角間徑除以雙頂徑），是一個(gè)比較好的量化指標(biāo)。EVANS指數(shù)大于0.3需要考慮腦室擴(kuò)張可能，大于0.4則為顯著擴(kuò)張，而大于0.45通常是比較嚴(yán)重的腦積水。此外，兒童腦積水需要與腦容量不足鑒別。各種原因?qū)е碌哪X發(fā)育不良、腦萎縮，均可出現(xiàn)腦室相對(duì)擴(kuò)大，因此不能單純通過(guò)腦室擴(kuò)張?jiān)\斷腦積水，而需要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、動(dòng)態(tài)的影像資料進(jìn)行綜合判斷。二、兒童腦積水的類型腦積水常常被分為梗阻性和交通性。但兒童腦積水的機(jī)制較為復(fù)雜，根據(jù)梗阻/交通這種分類法，并不能準(zhǔn)確判斷腦積水并提供治療依據(jù)。另外一種分類方法是將兒童腦積水分為發(fā)育性腦積水和獲得性腦積水。發(fā)育性腦積水，又稱為先天性腦積水，是發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)或功能的異常，從而形成腦積水。獲得性腦積水，又稱為繼發(fā)性腦積水，是外傷、出血、感染或者腫瘤等其他因素造成的腦積水。此外，兒童腦積水還可以分為綜合征性和非綜合征性，綜合征性腦積水是一個(gè)系統(tǒng)性疾病的一個(gè)臨床表現(xiàn)。日本Oi教授曾提出一個(gè)腦積水系統(tǒng)分型。該分型包括了梗阻平面、病因、顱內(nèi)壓情況、是否進(jìn)行分流術(shù)、是否進(jìn)行造瘺術(shù)等多個(gè)方面內(nèi)容，能夠?qū)和X積水有一個(gè)系統(tǒng)性的歸類。但該分型過(guò)于繁復(fù)，臨床應(yīng)用較少。三、常見(jiàn)的發(fā)育性腦積水1. 遺傳性腦積水：先天性腦積水是指各種先天因素導(dǎo)致的腦積水。先天性不等于遺傳性，大部分先天性腦積水并沒(méi)有明確的遺傳傾向。目前最明確的遺傳性腦積水，是L1CAM基因缺陷，是X連鎖隱性遺傳的單基因疾病。國(guó)外的報(bào)道中，L1CAM突變?cè)谌磕行阅X積水患兒中可以達(dá)到5-10%左右，但國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，這可能與國(guó)內(nèi)重視程度不夠、檢測(cè)較少有關(guān)。L1CAM突變又稱L1綜合征，其典型臨床表現(xiàn)是CRASH綜合征，包括：胼胝體發(fā)育不良、智力發(fā)育落后、拇指內(nèi)收、腦積水。女性一般為攜帶者，而男性發(fā)病。比較特殊的表現(xiàn)是拇指處于內(nèi)收，外展困難。我們近年來(lái)診斷了2例CRASH綜合征，其中一例發(fā)表在中華神經(jīng)外科雜志（圖1）。L1CAM不同的突變位點(diǎn)嚴(yán)重程度不一樣，某些L1CAM缺陷表現(xiàn)不典型，可能存在漏診。嬰幼兒期發(fā)病的腦積水，尤其合并有其他畸形，應(yīng)該重視相關(guān)遺傳學(xué)檢測(cè)，排除遺傳性疾病。這不僅對(duì)診斷、治療疾病有幫助，對(duì)遺傳咨詢、優(yōu)生優(yōu)育也有很大意義。 CRASH綜合征 患兒，男，G5P3，人工流產(chǎn)1（孕28周診斷“腦積水”），自然流產(chǎn)1（孕8周）；11歲大姐，4歲二姐均體健?；純耗赣H妹妹孕有一“腦積水”胎兒，后人工流產(chǎn)?；純?9周+5因頭顱巨大剖腹產(chǎn) 。A、B：頭圍增大、頭皮靜脈擴(kuò)張。C、D：雙手拇指處于內(nèi)收位。E、F：幕上腦室擴(kuò)張，皮質(zhì)發(fā)育不良。G、H：分流術(shù)后5年，腦皮層有發(fā)育，但胼胝體發(fā)育不良，腦室仍擴(kuò)張。2.先天性導(dǎo)水管狹窄先天性導(dǎo)水管狹窄是嬰幼兒常見(jiàn)的腦積水因素，主要是宮內(nèi)各種因素導(dǎo)致導(dǎo)水管發(fā)育出現(xiàn)問(wèn)題，進(jìn)而出現(xiàn)導(dǎo)水管狹窄。2歲以上的導(dǎo)水管狹窄，一般首選內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺治療。但2歲以下的導(dǎo)水管狹窄，其治療策略存在爭(zhēng)議。主要因?yàn)閶胗變旱谌X室底造瘺的有效率低，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大、并發(fā)癥率高。以色列Canstanni教授主持的國(guó)際多中心嬰兒腦積水研究（IIHS），于2005年啟動(dòng)、2013年招募完畢。該研究采取前瞻性研究，嬰兒中內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺1年失敗率為34%，而腦室腹腔分流為17%。與既往多數(shù)報(bào)道一致。因此，我們目前對(duì)2歲以下導(dǎo)水管狹窄患兒，治療手段主要仍采取腦室腹腔分流為主。未來(lái)可能根據(jù)患兒情況選擇性使用第三腦室底造瘺術(shù)3.Dandy-Walker畸形相關(guān)腦積水 Dandy-Walker畸形，主要表現(xiàn)為小腦蚓部缺失和第四腦室囊性擴(kuò)大，一般伴有天幕上移和腦室積水。這類畸形是發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)小腦蚓部發(fā)育不良和第四腦室出口堵塞所致。一般使用分流手術(shù)治療。很多病例會(huì)存在導(dǎo)水管不通暢的情況，因此需要同時(shí)進(jìn)行囊腫-腹腔分流和腦室-腹腔分流，因此可使用Y型管將腦室端和囊腫端一起與腹腔端相連。我們?cè)褂肶型分流管治療這類疾病，術(shù)后恢復(fù)良好。4.神經(jīng)管關(guān)閉不全相關(guān)腦積水國(guó)外的報(bào)道中約10-20%的腦脊膜膨出患兒可合并腦積水。但我們遇到的這類病例相對(duì)較少。因?yàn)槲覈?guó)產(chǎn)檢工作中，嚴(yán)重的腦脊膜膨出在大排畸中已經(jīng)大量檢出并引產(chǎn)。近年來(lái)我們遇到的腦脊膜膨出，多為不伴有腦膨出的腦膜膨出，或者脂肪脊髓脊膜膨出，這些均很少合并腦積水。5.先天性囊腫相關(guān)的積水兒童先天性囊腫是發(fā)育過(guò)程中形成的囊腫，最常見(jiàn)的是蛛網(wǎng)膜囊腫，其他還有室管膜囊腫、脈絡(luò)膜囊腫、透明隔囊腫、腸源性囊腫等。各類囊腫均可以阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦積水，最常見(jiàn)是鞍上池囊腫、松果體區(qū)囊腫。先天性囊腫相關(guān)腦積水，首選神經(jīng)內(nèi)鏡下囊腫造瘺術(shù)治療。不適合內(nèi)鏡手術(shù)或者無(wú)條件內(nèi)鏡囊腫的囊腫，也可以采取開(kāi)顱囊腫造瘺術(shù)。大部分囊腫相關(guān)腦積水均可以通過(guò)造瘺治療，因此不應(yīng)該將分流手術(shù)作為首選治療措施。 四、常見(jiàn)的獲得性腦積水與發(fā)育性腦積水相對(duì)應(yīng)，繼發(fā)于出血、創(chuàng)傷、感染、腫瘤的腦積水，則可稱為獲得性腦積水或者繼發(fā)性腦積水。我們的日常實(shí)踐中，兒童的繼發(fā)性腦積水更為常見(jiàn)。1.出血后腦積水兒童各類出血后均可形成腦積水，有時(shí)候很小的出血量就會(huì)出現(xiàn)腦積水。兒童自發(fā)性出血的原因很多，最常見(jiàn)是嬰幼兒期的圍產(chǎn)期腦室內(nèi)出血和遲發(fā)性維生素K1缺乏。胎兒在宮內(nèi)或者生產(chǎn)過(guò)程中都可能出現(xiàn)腦出血，孕周越小、出血量越大的患兒，最終繼發(fā)腦積水的可能性就越大。但這也不是絕對(duì)的。我們?cè)?jīng)遇到過(guò)宮內(nèi)即發(fā)現(xiàn)腦室出血的患兒，出生后進(jìn)行了腦室外引流，最終卻沒(méi)有形成腦積水。早產(chǎn)兒合并腦室出血和腦積水很常見(jiàn)，這在國(guó)外發(fā)達(dá)國(guó)家是最常見(jiàn)的腦積水原因之一。隨著我國(guó)婦幼保健水平提升，目前高齡孕產(chǎn)婦越來(lái)越多，許多有基礎(chǔ)疾病的孕婦也會(huì)通過(guò)各種技術(shù)手段進(jìn)行生育，這造成了早產(chǎn)兒比例增高。我們近年來(lái)發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒出血后腦積水的病例越來(lái)越多。維生素K1缺乏經(jīng)常發(fā)生于出生20天至3個(gè)月的嬰兒中，主要原因是國(guó)內(nèi)的哺乳期孕婦飲食不均衡所致。3個(gè)月內(nèi)的嬰兒維生素K1完全依賴外界攝入。而現(xiàn)在提倡母乳喂養(yǎng)，孕婦如果自己綠色蔬菜攝入不足，可造成乳汁中維生素K缺乏，進(jìn)而出現(xiàn)嬰兒維生素K1攝入不足、凝血功能障礙、顱內(nèi)出血。這類患兒若合并腦室內(nèi)出血，也容易形成腦積水。關(guān)于嬰幼兒出血后腦積水的治療方案存在一定爭(zhēng)議。一般認(rèn)為出血后腦積水通常為交通性，只能進(jìn)行分流。但有些學(xué)者認(rèn)為內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)對(duì)這類患兒也有一定成功率。還有一些人主張同時(shí)進(jìn)行脈絡(luò)叢電灼。 2.外傷相關(guān)腦積水 與成人類似，所有外傷出血也可以造成腦積水，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血的患兒，即使出血量很少也會(huì)出現(xiàn)腦積水。因此需要定期隨訪。此外，嬰幼兒可出現(xiàn)特殊的生長(zhǎng)性骨折，若不及時(shí)處理，也可繼發(fā)腦積水。3.感染后腦積水兒童血腦屏障不完善，所有感染均容易穿透血腦屏障進(jìn)入腦內(nèi)，腦膜炎發(fā)病率較高。細(xì)菌性腦膜炎和結(jié)核性腦膜炎均可以合并腦積水，主要原因是感染后高蛋白的積液沉積于蛛網(wǎng)膜下腔，造成腦脊液吸收困難。這類患兒在急性期需要進(jìn)行外引流，待感染控制后進(jìn)行分流手術(shù)。有一些感染相關(guān)的腦積水患兒，經(jīng)持續(xù)引流后腦積水可自行緩解。我們?cè)龅揭焕薮蠛箫B窩結(jié)核瘤患兒，切除病灶后腦脊液高蛋白，經(jīng)抗結(jié)核治療及持續(xù)腦室外引流治療，最終腦積水緩解，未進(jìn)行分流。結(jié)核瘤合并腦積水患兒，男，2歲。A、B：后顱窩巨大病灶，環(huán)形強(qiáng)化，幕上積水C：肺部CT見(jiàn)肺門陳舊性病灶。D、E、F：切除病灶并行儲(chǔ)液囊埋置術(shù)。病理證實(shí)為結(jié)核性肉芽腫。術(shù)后持續(xù)外引流，腦脊液蛋白降至正常后腦積水最終緩解4. 腫瘤性腦積水兒童中線區(qū)腫瘤較多，鞍區(qū)、松果體區(qū)、后顱窩等部位的腫瘤很容易堵塞腦脊液通路造成腦積水。此外，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可使得腦脊液分泌增多，造成特殊的“分泌性腦積水”。這幾類腦積水通常在切除腫瘤后，可以解除腦積水。對(duì)于腦積水應(yīng)對(duì)癥處理，根據(jù)情況使用外引流、分流或者內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺。對(duì)于急性顱高壓的腫瘤患兒，我們習(xí)慣于使用儲(chǔ)液囊引流腦脊液。一方面可以迅速、可靠的解除腦積水，并獲得大量腦脊液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢測(cè)，另一方面可以在術(shù)后引流腦脊液，減少腰穿次數(shù)。比較特殊的是一些沿硬腦膜播散的腫瘤。原發(fā)病灶不典型或者很小，但可形成廣泛的蛛網(wǎng)膜下腔播散。這類患兒預(yù)后通常很差，僅能行分流手術(shù)姑息治療。此外，對(duì)于一些不明原因的腦積水，要注意排查腫瘤的可能性。我們?cè)龅?例腦積水患兒，CT及MRI平掃未見(jiàn)明顯異常，腦脊液細(xì)胞及性狀均正常，故進(jìn)行了腦室腹腔分流手術(shù)。術(shù)后不久患兒出現(xiàn)了腫瘤病灶，MRI增強(qiáng)上可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔廣泛轉(zhuǎn)移病灶，最終活檢證實(shí)為幕上原始外胚層腫瘤。 此外，一些緩慢生長(zhǎng)的腫瘤（如松果體區(qū)畸胎瘤），可造成長(zhǎng)期顱內(nèi)高壓、腦室擴(kuò)張，腦室順應(yīng)性下降。切除腫瘤后腦組織不能恢復(fù)正常，容易出現(xiàn)腦室塌陷繼發(fā)硬膜下積液及出血。因此，這類腦積水患兒應(yīng)避免過(guò)度引流或分流。5. 總結(jié)兒童腦積水病因和表現(xiàn)與成人差距較大，需要根據(jù)根據(jù)病史和兒童發(fā)育情況，綜合考慮并選擇合適的治療手段。