先天性腦積水

一、李小勇腦脊液中心入院前病史患兒于31+3周早產(chǎn)剖宮產(chǎn)出生，是雙胎之一，出生時有臍帶繞頸，有宮內(nèi)窘迫，出生體重為1300g，出生后有新生兒黃疸、先天性心臟?。ā胺块g隔缺損”？）、新生兒肺炎，經(jīng)當(dāng)?shù)氐膹V東省增城某醫(yī)院保守治療后好轉(zhuǎn)?；純撼錾?個月時家屬發(fā)現(xiàn)，頭圍較同齡幼兒大，反應(yīng)遲鈍并發(fā)育緩慢，不能站立，雙眼向內(nèi)斜視，于2014年4月21日就診于當(dāng)?shù)氐膹V東省增城市某醫(yī)院，查頭CT檢查示腦室系統(tǒng)擴張，腦積水（圖-1）。圖-1：2014年4月21日頭部CT為治療嬰兒腦積水于確診后2周即2014年5月5日，住入廣州省廣州市的某三甲兒童醫(yī)院的顱腦外科，入院后3天即2014年5月7日，進行了側(cè)腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后患兒追物反應(yīng)較術(shù)前靈敏，可獨自站立，雙眼向內(nèi)斜視好轉(zhuǎn)后出院。但腦室腹腔分流術(shù)后59天即2014年7月3日，出現(xiàn)低熱，體溫波動在37.5-38℃，胸腹部切口處紅腫，食欲差，精神弱。腦室腹腔分流術(shù)后63天即2014年7月7日，第2次返回給予手術(shù)的醫(yī)院，查頭部CT“未見明顯異?！保ㄆ觼G失），給予頭孢丙烯對癥治療后胸腹部切口發(fā)紅可緩解，但仍有間斷低熱。側(cè)腦室腹腔分流術(shù)后79天即2014年7月23日即第2次入院治療后16天，癥狀無改善，發(fā)熱升高至39-40℃，查頭部CT示腦室有擴張（片子丟失）。考慮分流術(shù)后并發(fā)癥（堵管、顱內(nèi)感染），于腦室腹腔分流術(shù)后81天即2014年7月25日,即第2次入院治療后18天，進行了原腦室腹腔分流管拔除術(shù)及腦室外引流術(shù)，“腦脊液引流液呈淡黃色，透明，腦脊液檢查示白細胞很高”，術(shù)后體溫恢復(fù)至37.5℃以下，每日經(jīng)腦室外引流管“美萍”沖洗，并給予靜脈美萍抗感染治療。側(cè)腦室腹腔分流管拔除術(shù)及腦室外引流術(shù)后13天即2014年8月7日即第2次入院治療后31天，癥狀有改善，查頭CT示腦室系統(tǒng)仍有擴張，腦室外引流術(shù)后改變（圖-2）。圖-2：2014年8月7日頭部CT因擔(dān)心持續(xù)引流會加重顱內(nèi)感染的風(fēng)險，因此于側(cè)腦室腹腔分流管拔除術(shù)及腦室外引流術(shù)后14天即2014年8月8日，拔除了腦室外引流管。但側(cè)腦室外引流管拔除后3天即2014年8月10日，患兒又發(fā)熱，溫度升高至38.5°C，精神差，查頭CT示腦室系統(tǒng)仍擴張（圖-3）。圖-3：2014年8月10日頭部CT經(jīng)皮囟門處腦室穿刺查“腦脊液檢查白細胞數(shù)再次明顯升高”，患兒家屬經(jīng)網(wǎng)上查詢確認后，于腦積水確診后4個月即側(cè)腦室腹腔分流術(shù)后101天即2014年8月14日轉(zhuǎn)入李小勇腦脊液中心。二、李小勇腦脊液中心治療過程和結(jié)果2014年8月14日住入李小勇腦脊液中心，入院時：年齡1歲1個月，精神弱，飲食差，體溫高至38.5°C，頭圍增大至49.5CM（圖-4）；獨坐不穩(wěn)，站立時腿部沒勁；左側(cè)顳頂部可見原腦室腹腔分流術(shù)的馬蹄形切口、左側(cè)顳頂部腦室外引流管拔除口及縫合縫線1針，切口周圍紅腫，左側(cè)中上腹部可見一橫行切口，頭部CT（外院2014年8月10日）腦室擴張。圖-4：2014年8月14日入院時入院當(dāng)天急診進行了腦室外引流術(shù)，術(shù)后當(dāng)天查頭部CT示腦室外引流術(shù)狀態(tài)（圖-5）。圖-5：2014年8月14日頭部CT術(shù)后2天即2014年8月15日，持續(xù)引出血性腦脊液（圖-6）。圖-6：2014年8月15日入院治療7天即2014年8月21日，精神變好，體溫降至正常，飲食變基本正常，查頭部CT腦室較入院時縮小（圖-7），腦脊液細菌培養(yǎng)為陰性。圖-7：2014年8月21日頭部CT入院治療22天即2014年9月5日，體溫連續(xù)15天正常，獨坐變穩(wěn)，腦脊液顏色好轉(zhuǎn)為淡黃色透明（圖-8）。圖-8：2014年9月5日入院治療30天即2014年9月13日，復(fù)查頭部CT示腦室又有縮?。▓D-9）。圖-9：2014年9月13日頭部CT入院治療40天即2014年9月25日，進行了第2次側(cè)腦室引流術(shù)，術(shù)后當(dāng)天查頭部CT示腦室引流術(shù)后狀態(tài)（圖-10）。圖-10：2014年9月25日頭部CT待腦脊液由淡黃色好轉(zhuǎn)為清澈透明后，于2014年10月23日，進行了腦室腹腔分流術(shù)。住院治療78天即2014年11月2日出院，出院時：精神狀態(tài)好，飲食正常，獨坐穩(wěn)定，站立時腿部較入院時有力量（圖-11）。圖-11：2014年11月2日出院時三、第2次在李小勇腦脊液中心治療過程和結(jié)果出院后1月余即2014年12月23日，患兒年齡1歲5個月，因精神弱伴進食差第2次住入李小勇腦脊液中心。入院時：精神弱，進食差（圖-12）；右側(cè)枕部可觸及分流管泵，按之無明顯阻力，不能復(fù)彈；頭顱CT示腦室系統(tǒng)擴張，原分流管腦室端斷裂至腦室內(nèi)（圖-13）。圖-12：2014年12月23日圖-13：2014年11月23日頭部CT入院當(dāng)天進行了原腦室腹腔分流管腦室端取出術(shù)+腦室腹腔分流管修正術(shù)，術(shù)后查頭顱CT示腦室分流術(shù)后狀態(tài)（圖-14）。圖-14：2014年11月23日術(shù)后頭部CT入院治療6天后即2014年12月29日，精神變好，腦脊液呈黃色，腦脊液細菌培養(yǎng)為陰性（圖-15）。圖-15：2014年12月29日入院治療12天后即2014年1月4日，精神好，進食變好。腦脊液變淡黃清亮，扶著站立時腿部有力量（圖-16）。圖-16：2014年1月4日待腦脊液各項化驗達標(biāo)后即入院治療34天后即2014年1月26日，進行了腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后頭部CT示腦室分流術(shù)后狀態(tài)，腦室縮?。▓D-17）。圖-17：2014年1月26日頭部CT入院治療43天后即2014年2月4日出院，出院時：飲食正常，精神狀態(tài)佳，查CT示腦室系統(tǒng)擴張明顯減小，硬膜下積液（后期可自行吸收）（圖-18）。圖-18：2014年2月4日出院時四、出院后隨訪出院后近1年半即2015年7月16日，家屬通過微信發(fā)來照片，寶寶2歲多，身體一切正常，智力和身體發(fā)育與同齡的健康兒童無異常（圖-19、圖-20）。圖-19：2015年7月16日頭部CT圖-20：2015年7月16日身體一切正常出院后6年零5個月即2020年7月9日，家屬通過微信發(fā)來視頻，年齡7歲，上小學(xué)二年級，智力和身體發(fā)育與同齡的健康兒童無差異（圖-21）。圖-21：2020年7月9日身體各項正常已上小學(xué)（完）

　　近日，一則關(guān)于“冒充奶粉致大頭娃娃”的新聞再次引起大家廣泛關(guān)注。大家對涉事商家進行譴責(zé)的同時，“大頭娃娃”的現(xiàn)象也引起了家長們的注意。 　　新聞中，孩子們長期把固體飲料當(dāng)做奶粉飲用，造成維生素D嚴重缺乏，頭顱增大，為維生素D缺乏性佝僂病。但其實在日常生活中，還有一種常見疾病也會導(dǎo)致“大頭娃娃”，引起的頭顱增大，這種疾病就是腦積水，家長們需要注意警惕。 　　同是“大頭娃娃”，腦積水和佝僂病如何區(qū)分? 　　腦積水和維生素D缺乏性佝僂病等疾病均可導(dǎo)致頭顱增大。但這兩種疾病仍然有差別。家長們可以從這里進去判斷。 　　一般來說，腦積水為均勻性頭顱增大，呈進行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離;而佝僂病6月齡以內(nèi)嬰兒以顱骨改變?yōu)橹?，前囟邊緣軟，顱骨薄，輕按有“乒乓球”樣感覺。6月齡以后的佝僂病患兒，骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺，但額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7～8個月時，頭型變成“方顱”，頭圍也較正常增大。 　　典型的腦積水和佝僂病之間的區(qū)別其實很明顯，腦積水的患兒頭部變大速度快，囟門擴大膨隆，捫之像面鼓，有的顱縫還開大，頭皮血管青筋暴露，雙眼下視，醫(yī)生稱之為“落日征”。有些腦積水患兒還會因顱壓高而出現(xiàn)頻頻嘔吐、頭痛、發(fā)呆、抽風(fēng)和下肢無力等癥狀。因此，出現(xiàn)上述癥狀，一定要警惕腦積水。 　　家長們注意觀察這兩點： 　　1.觀察小兒頭圍(從眉間正中點到后腦勺突起處一圈的長度)有沒有進行性增大。定期測量孩子的頭圍，腦積水的患兒頭圍呈進行性異常增大，超過正常孩子的頭圍標(biāo)準(zhǔn)值。佝僂病也表現(xiàn)為頭大，但無腦室擴大，種族、個體差異頭顱大小也不相同，但一般不超過正常頭圍兩個標(biāo)準(zhǔn)差。 　　2.觀察小兒有無頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。如發(fā)現(xiàn)孩子存在這兩大主癥，基本可以初步診斷為腦積水。 　　如何判別孩子的頭顱是否正常? 　　正常新生兒平均頭圍約34cm。滿3個月的時候，頭圍可長到40cm左右，滿1周歲頭圍的平均值46cm，2周歲頭圍平均值48cm，2歲以后頭圍生長逐漸緩慢，到5歲的時候，頭圍達到50cm，15歲時接近成人的頭圍54-58cm。 　　如果孩子超過正常值，這時就應(yīng)該盡快去正規(guī)醫(yī)院就診了。不管是哪種疾病都需要盡早接受治療。 　　因腦積水引起的大頭娃娃是可以治療的。臨床一般可分為手術(shù)治療和非手術(shù)治療，手術(shù)治療主要適用于病情進展較快的高顱壓型腦積水。