先天性腦積水

《大頭兒子和小頭爸爸》是很多人童年的記憶，曾陪伴一代90后的成長，當(dāng)時每天帶給小朋友歡聲笑語。在一座普普通通的小屋里，住著大頭兒子、小頭爸爸和圍裙媽媽。在他們普普通通的生活中，總是響起歡樂的笑聲，溫暖的家又成了他們每個人的愛的源泉。那么，在現(xiàn)實生活中，小朋友頭越大越聰明么？回答是否定的。當(dāng)發(fā)現(xiàn)小朋友頭顱過大時，要警惕腦積水的發(fā)生。那么，什么是腦積水呢？1.什么是腦積水？簡單的說，腦積水是一大類疾病，就是腦室內(nèi)腦脊液的異常聚集。當(dāng)腦脊液生成過多、循環(huán)受阻、吸收障礙，都可以導(dǎo)致腦脊液積蓄過多，使得顱內(nèi)原本容納腦脊液的空腔，受到過多腦脊液的擠壓而擴大，從而導(dǎo)致一類疾病。2. 什么是腦脊液？腦脊液就是顱內(nèi)包繞腦和脊髓的一種透明清亮的液體，它能緩解外界對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的震蕩，還能為腦和脊髓提供營養(yǎng)。這種液體像“水”而不是“水”。3. 腦積水是腦子里"進水"嗎？腦積水不是腦子里面進水了，而是各種原因?qū)е履X子里腦脊液這種特殊的“水”過多，而產(chǎn)生各種各樣的癥狀。4. 兒童腦積水的病因有啥？兒童腦積水的病因有很多種，包括先天性疾病，甚至在母體子宮內(nèi)就可以檢查出腦積水。譬如：合并一些先天畸形，如Chiari畸形、原發(fā)性中腦導(dǎo)水管狹窄等。其次，獲得性腦積水，包括：腦膜炎等感染所造成腦積水、腦室內(nèi)出血、還有一些腫瘤性疾病所梗阻導(dǎo)致的腦積水等。5. 腦積水常見么？腦積水是兒童神經(jīng)外科常見疾病。估計的患病率約1-1.5%。先天性腦積水在新生兒中的發(fā)生率約0.1-0.2%。也就是說，1000個新生兒中，有1-2個小朋友會有先天性腦積水發(fā)生。發(fā)生率相對較高。6. 兒童腦積水的臨床表現(xiàn)？對于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為頭圍異常，容易激惹，惡心、嘔吐，囟門飽滿、膨出；嚴重者可以出現(xiàn)“落日征”。稍大兒童可以表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、看東西模糊，此時，學(xué)習(xí)能力和記憶力下降。7. 懷疑腦積水需要做什么檢查？（1）頭顱超聲：新生兒可以行頭顱超聲檢查，通過未閉合的“囟門”進行診斷。優(yōu)點：耗時短，費用低廉（100元左右），不需要吃鎮(zhèn)靜劑。缺點：適用于新生兒或囟門未閉合嬰兒，如囟門閉合，不能再進行檢查。而且，結(jié)果與超聲診斷醫(yī)師有個，很難留影像學(xué)資料將來進行比對。（2）頭顱CT：可顯示腦室擴大程度和腦實質(zhì)厚度，可用于推測梗阻部位和追蹤腦積水病情發(fā)展。優(yōu)點：比較簡單，耗時少（半分鐘），費用低廉（200元左右）。缺點：具有放射線。（3）頭顱MR：可準確顯示腦室和蛛網(wǎng)膜下腔的具體形態(tài)，用于判斷腦積水的病因，明確診斷及鑒別診斷。優(yōu)點：影像學(xué)清楚，可以多層面，多維度觀察腦積水，而且可以發(fā)現(xiàn)并存的其他畸形。缺點：檢查耗時（約一刻鐘到半小時），多預(yù)約檢查，需要嬰幼兒配合（多需要鎮(zhèn)靜藥物），費用較貴（幾百元以上）。（4）腦脊液電影成像：又叫磁共振相位對比電影成像，是觀測腦脊液流動的唯一的非侵襲性技術(shù)。優(yōu)點：能無創(chuàng)、準確及定量測量腦脊液的流量、流速，尋求腦積水病因及術(shù)前評估。缺點：需要專門的磁共振序列，后處理診斷的專業(yè)性相對較強。8. 頭顱增大就一定是腦積水嗎？不一定。正常嬰兒在最早6個月頭圍每個月增加1.2-1.3cm，腦積水患兒頭圍增長速度為正常兒童的2-3倍。但如有懷疑之時，需要到專門醫(yī)師處進行評估。9. 腦積水有藥物治療？腦積水的藥物治療療效欠佳，多數(shù)只能臨床應(yīng)用， 暫時緩解。常用的有抑制腦脊液生長的藥物，如乙酰唑胺以及脫水藥物甘露醇等。但多不能長期應(yīng)用，而且副作用明顯。10. 什么是腦積水治療最佳時機？因為腦積水可造成腦組織的損害，以及繼發(fā)性腦積水要盡早去除病因。在診斷明確，有手術(shù)指證、無手術(shù)禁忌證的情況下，建議及早手術(shù)治療。11. 腦積水手術(shù)方式有哪些？腦積水根據(jù)不同的病因，采取不同的手術(shù)方案。原發(fā)性腦積水處理主要有：（1）分流術(shù)：包括側(cè)腦室外引流術(shù)、側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)、腰大池-腹腔分流術(shù) 。（2）神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺術(shù)：應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，行第三腦室造瘺術(shù)等。（3）神經(jīng)內(nèi)鏡下造瘺+脈絡(luò)叢電凝術(shù)：應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡行第三腦室造瘺，并且行側(cè)腦室脈絡(luò)叢燒灼手術(shù)，在美國應(yīng)用較多。繼發(fā)性腦積水處理：主要根據(jù)病因，進行處理，如行腫瘤切除術(shù)等。12. 腦積水能夠徹底治愈嗎？治療后還會復(fù)發(fā)嗎？根據(jù)不同的病因，兒童腦積水有不同的預(yù)后。通過積極的治療，部分腦積水可以臨床治愈。但是腦積水對人體造成的損害，如頭圍增大、智力低下等會遺留下來。腦積水有一定的復(fù)發(fā)率，需要按時到專科醫(yī)師處進行隨訪。王曉強主任專家門診時間：周三上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院門診樓603診室圖1：小兒腦積水圖片。圖2：圖B（腦積水）顯示腦室（藍色）較圖A（正常兒童）明顯擴大。圖3：腦室腹腔分流手術(shù)模式圖。圖4：三腦室造瘺手術(shù)模式圖。

側(cè)腦室增寬到15毫米以上要小心，側(cè)腦室增寬有輕度、中度、重度之分，因此孩子的恢復(fù)情況也不一樣?，F(xiàn)在傾向于將10~12毫米的側(cè)腦室增寬叫做臨界增寬。80%以上有輕度側(cè)腦室增寬的胎兒，出生之后是正常的。但也有一些輕度增寬的胎兒定期檢查發(fā)現(xiàn)，側(cè)腦室的寬度在逐漸增加，比如這次查11~12毫米，2~3周再查時發(fā)展到13~14毫米了，再復(fù)查發(fā)現(xiàn)變成14~15毫米。這種情況可能預(yù)示著孩子出生之后存在神經(jīng)系統(tǒng)和智力的損傷。當(dāng)然，無論是逐漸增寬到15毫米以上，還是第一次檢查就在15毫米以上，最后的恢復(fù)都是比較差的。我們知道雖然大腦是軟的，但它外面的頭骨限制了它的體積。如果大腦里的水多了，可供大腦發(fā)育的空間也就相應(yīng)減少。所以如果側(cè)腦室達到15毫米以上的腦積水標準，就會把腦子壓得比較扁，進而對孩子的神經(jīng)發(fā)育造成影響。

很多先天性腦積水患兒都是在胎兒期發(fā)現(xiàn)的，胎兒腦積水要在寶寶生下來之后進行治療。胎兒腦積水的病因很多，如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。另一種常見的因素是胎兒宮內(nèi)感染，如各種各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎。產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒有腦積水，嚴重的腦積水胎兒需要引產(chǎn)。一般來說，如果胎兒腦積水嚴重，會對出生后的智力、發(fā)育有嚴重的影響，可表現(xiàn)為精神萎靡、頭部不能抬起，同時伴有大腦功能障礙，出現(xiàn)癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語言障礙，肢體癱瘓，共濟失調(diào)，行走困難，及智力發(fā)育不全等癥狀。一旦查出胎兒嚴重的腦積水，出于優(yōu)生考慮，需要做選擇性引產(chǎn)，避免為孕婦家屬帶來更大的痛苦。輕度腦積水可以自然消退 ，嚴重腦積水的后果如此可怕，許多患者及家屬談腦積水色變，一旦查出胎兒有此問題就不知所措。其實，對于多數(shù)檢出的胎兒來說，腦積水都是可以消退的，只有少部分病情會逐漸加重，需要人工引產(chǎn)。根據(jù)相關(guān)醫(yī)學(xué)單位的科學(xué)統(tǒng)計，輕度腦積水的胎兒不但大部分都在孕期內(nèi)消退并順利存活分娩，而且在出生后的追蹤隨訪中，也不會出現(xiàn)顱腦結(jié)構(gòu)的異常。這些患兒的治理和生長發(fā)育都與同齡兒相同，沒有留下終身的影響。是否保留腦積水胎兒，孕期胎兒最大積液小于10毫米者，多為正常變異，消退的可能性很大；積液量在10到14毫米之間的，如果不是因為合并顱內(nèi)外畸形或染色體異常，一般也不會造嚴重后果。如果是這兩種情況，孕婦和家人都可以放心。如果檢查發(fā)現(xiàn)胎兒在雙側(cè)、多部位都有積液，并且最大積液量大于15毫米的，合并有顱內(nèi)外畸形及染色體異常的概率就明顯增高，也非常危險，需要謹慎考慮。