先天性腦積水

腦積水并不完全都是先天性的，腦積水有先天導(dǎo)致的，也有后天病因形成的。但是在臨床上確實兒童先天性腦積水較多。先天性腦積水就是出生后其頭圍比正常嬰兒要大，如不治療會很快夭折。還有的情況是由于外傷、先天血管畸形導(dǎo)致的顱內(nèi)出血后腦脊液吸收功能受損導(dǎo)致的腦積水，或者是腫瘤、寄生蟲等病因?qū)е履X積水循環(huán)的通道被堵塞導(dǎo)致所的。在小兒的病例當(dāng)中，以先天性的病因居多。腦積水的危害在于它壓迫腦組織，導(dǎo)致正常腦功能、腦組織的發(fā)育受到影響，一般隨著時間的延長，腦積水的程度會逐漸加重，嚴(yán)重的腦積水可以把腦組織壓到只剩薄薄的一層，會逐漸影響患兒的智力、發(fā)育、日常生活能力、直至夭折。腦積水如果能采取及時有效的治療，不會對患者的智力及以后的生長發(fā)育造成影響。家長也不要只是過分擔(dān)心和著急，航空總醫(yī)院神經(jīng)外科在這方面見到的病例比較多，積累的經(jīng)驗也多，所以把握會更大。建議及早去醫(yī)院治療。

發(fā)現(xiàn)嬰幼兒頭暈頭痛、腦脹、頭圍增大等癥狀，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院檢查，確診后如需要手術(shù)，盡可能找腦積水方面的專家手術(shù)治療，切勿亂治或錯誤治療，延誤治療時機給后期規(guī)范治療帶來困難。如果腦積水進(jìn)展緩慢，尚有觀察余地；如果進(jìn)展較快，急劇增加的顱內(nèi)高壓會引起一系列神經(jīng)功能障礙，如記憶力減退、失算、反應(yīng)遲鈍、癡呆，或喜怒無常、妄想，有的還會行走困難、大小便失禁、偏癱等，危害很大。先天性腦積水的形成，主要是胎兒腦脊液循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生障礙，表現(xiàn)在腦脊液分泌和吸收出現(xiàn)不平衡。腦積水形成原因較復(fù)雜，主要可分為遺傳性因素和懷孕過程的外界干擾因素及孩子出生時產(chǎn)道損傷等。孕婦懷孕過程受到的外界干擾因素，涉及方面很廣，比如胎兒發(fā)育的環(huán)境、孕婦使用的藥物、孕婦自身遭到病毒感染等都可能影響胎兒的正常發(fā)育。先天性腦積水直觀表現(xiàn)是新生兒長大后，頭比一般孩子要大。頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細(xì)，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤，多在出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)。前囟擴(kuò)大、張力增高，還有可能伴隨著抽搐、癲癇等癥狀出現(xiàn)，嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。腦積水的進(jìn)一步發(fā)展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。由于腦室系統(tǒng)的進(jìn)行性擴(kuò)大，使多數(shù)患兒出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，大腦強直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。腦積水患兒還常伴有其它畸形，如脊柱裂、眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹）、雙下肢肌張力增高、膝腱反射亢進(jìn)、發(fā)育遲緩或伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良。

出生時即被確診為先天性腦積水，但是家長一直抱著腦積水可以自行痊愈的希望，一直沒有治療。直到發(fā)現(xiàn)孩子發(fā)育遲緩、語言能力弱，才來醫(yī)院就醫(yī)。如果孩子出生后早一些做手術(shù)，到現(xiàn)在可以與正常的孩子沒有太大差別，但是家長認(rèn)為孩子太小手術(shù)太危險，耽誤了孩子的健康發(fā)展。腦積水的治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)，進(jìn)行腦脊液腹腔分流，手術(shù)技術(shù)成熟，術(shù)后效果較好，如果安裝較好的可調(diào)壓力導(dǎo)管，對患者恢復(fù)更加有益。但需要終身帶管，中途隨時可能需要換管。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是近十幾年開展的新技術(shù)，好處是避免了分流術(shù)的終身帶管，但近期效果根據(jù)醫(yī)生所掌握的手術(shù)指征和技術(shù)水平不同有很大差異，所以找內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)生效果會好很多。適合于導(dǎo)水管狹窄等梗阻性腦積水且害怕分流終身代管者。手術(shù)成功后，多數(shù)患者在數(shù)年后大腦生長正常，智力和生長與同齡孩子無異。進(jìn)行此類手術(shù)盡量選擇正規(guī)大醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)。

頭圍增大的嬰幼兒，出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大，前囟也隨之?dāng)U大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào)，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細(xì)，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。對腦積水患兒進(jìn)行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。腦積水的進(jìn)一步發(fā)展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。頭顱透照性重度腦積水若腦組織（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度）。嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。第Ⅵ對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進(jìn)行性擴(kuò)大，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。其它疾病引起腦積水患兒，常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，發(fā)育遲緩或伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良。

神經(jīng)內(nèi)鏡下腦室探查，相當(dāng)于把神經(jīng)外科醫(yī)師的眼睛延伸到腦室內(nèi)進(jìn)行實地考察，可以發(fā)現(xiàn)頭顱 CT 或磁共振檢查難以發(fā)現(xiàn)的腦積水病因，并進(jìn)行針對性治療。腦積水病因不同應(yīng)對方法也不同，臨床上通常根據(jù)神經(jīng)影像學(xué)檢查所見把腦積水分為梗阻性腦積水和非梗阻性腦積水。對于神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有明確梗阻的腦積水，神經(jīng)內(nèi)鏡下腦室探查，對梗阻部位進(jìn)行疏通可以恢復(fù)腦脊液的正常循環(huán)；神經(jīng)影像學(xué)檢查沒有發(fā)現(xiàn)明確梗阻的交通性腦積水，相當(dāng)一部分病例是腦組織順應(yīng)性下降，腦脊液循環(huán)動力不足所致，這種情況通過內(nèi)鏡下第三腦室-腦池造瘺也可改善腦脊液循環(huán)，一定程度上緩解腦積水的進(jìn)展。內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)治療導(dǎo)水管狹窄或后顱窩良性占位性病變引起的腦積水，有效率均可達(dá)到 85%以上，明顯高于其他術(shù)式。對患有小兒腦積水的患者來說，隨著患兒成長，需要多次進(jìn)行腹腔分流術(shù)，很容易發(fā)生并發(fā)癥且危險性也比較大，而內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)在這方面效果要好得多，內(nèi)鏡下治療小兒梗阻性腦積水是理想的選擇。在應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡治療腦積水時，軟性電子內(nèi)鏡與硬質(zhì)內(nèi)鏡相比具有明顯優(yōu)勢，軟性電子內(nèi)鏡恰如疏通下水道時所使用的專業(yè)工具一樣，能夠?qū)δX脊液循環(huán)通路進(jìn)行更大范圍的探查與疏通，在更小的手術(shù)創(chuàng)傷下取得更好的效果。

腦積水產(chǎn)生后對腦部的損害是很大的，因為脈絡(luò)叢是只顧自己分泌腦脊液，不管能不能被吸收，照樣兢兢業(yè)業(yè)時刻不停的在分泌。積聚起來的腦脊液，就在顱內(nèi)部把管道撐大，擠壓正常腦組織，使得顱內(nèi)壓力增高，讓人感到頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，最后壓力大到超出正常人能容忍的程度，人就會陷入昏迷，最后發(fā)生腦疝、死亡。腦積水一定要手術(shù)治療，而且是發(fā)現(xiàn)了就盡早做手術(shù)，尤其是嬰幼兒，正處于腦發(fā)育的旺盛時期，做了手術(shù)就可以讓腦內(nèi)壓降下來，大腦才有可能正常發(fā)育。而且，腦脊液是24小時時時刻刻在不停分泌的，靠一兩次穿刺、抽液、放水，是不可能解決源源不斷的腦脊液分泌的。所以，必須做分流或者內(nèi)鏡手術(shù)，才能解決腦積水的問題。

近日，有位媽媽問，寶寶剛出生40天，但是發(fā)現(xiàn)孩子的腦袋比同齡嬰兒的都要大一點，但是寶寶太小也不能明顯看出其他異常的問題，腦袋大就有可能是腦積水嗎？嬰兒腦積水可表現(xiàn)頭圍進(jìn)行性增大，顱縫分離、前胸增大及隆起等。但在腦室增大早期，由于腦組織有可塑性，嬰兒頭圍可不增大，等腦室增大至一定程度，出現(xiàn)顱內(nèi)壓明顯增高時，才出現(xiàn)頭圍迅速增大。同時，嬰兒除頭圍增大外，尚可有嘔吐，嗜睡、落日征（雙眼下視）等癥狀 ，嚴(yán)重腦積水患兒頭皮靜脈擴(kuò)張，眼球向下呈落日狀，可伴大頭小臉兒，斜視、震顫及發(fā)育落后等典型腦積水癥狀。嬰兒腦積水確診需要家長注意的是“小兒腦積水的確診需要結(jié)合患者癥狀、體征、病史及影像學(xué)檢查?！痹谀X積水的診斷中，頭顱CT能夠發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張的情況，初步排除顱內(nèi)出血以及是否有腫瘤等占位性疾??；磁共振（MRI）掃描能發(fā)現(xiàn)梗阻粘連部位等頭顱CT不能發(fā)現(xiàn)的情況； 視力和眼底檢查能夠確認(rèn)患兒是否有視神經(jīng)乳頭水腫，眼底有無出血等。李小勇醫(yī)生特別指出，嬰兒腦積水，是一周歲以前的腦積水，是治療腦積水的更有利的時期，尤其對頭顱增大的嬰兒，目前腦脊液科提出消滅大頭娃娃的理念，因為在這個時候及時治療，可以讓增大的頭顱縮小到正常和近于正常的大小，還可以讓絕大多數(shù)腦積水患兒變成正常的孩子。另外，尤其像類似Dandy-walker畸形的腦積水，務(wù)必不要行所謂微創(chuàng)的不放管的內(nèi)鏡手術(shù)，因為這是典型的交通性腦積水，肯定會失敗，即使家屬強烈要求，也不要試驗或試驗后的再分流，因為內(nèi)鏡術(shù)也可以引起更高的分流術(shù)失敗并發(fā)癥。

當(dāng)嬰幼兒確診為腦積水后，有些家長對是否手術(shù)治療很糾結(jié)，畢竟孩子還那么小，擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險以及對腦部的影響。嬰幼兒腦積水該不該手術(shù)，其實從手術(shù)利弊來看，做手術(shù)肯定是利大于弊的。腦積水分流是很成熟的手術(shù)，對腦實質(zhì)的損傷幾乎可以忽略不計，整個分流手術(shù)的創(chuàng)傷都是比較小的。但是，腦積水分流手術(shù)最大的風(fēng)險是術(shù)后感染，以及管子位置偏斜、引流不暢等，這些常常發(fā)生于術(shù)后半年以內(nèi)。還有就是管子阻塞，1年內(nèi)的堵塞率能達(dá)到20-40%左右。年齡越小，并發(fā)癥發(fā)生率越高。軟性神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)是給患者一個不帶管的機會，相比之下軟性神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)可以全面探查腦室，找準(zhǔn)腦室內(nèi)的梗阻部位，解除梗阻，使腦脊液的循環(huán)通路恢復(fù)暢通。不用在人體內(nèi)放置分流管，避免了分流管感染、堵塞等后期并發(fā)癥，大部分患者術(shù)后可以和健康的孩子一樣成長。