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郭張科主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。隨著醫(yī)學技術(shù)水平的提高，媽媽懷孕期間通過產(chǎn)前檢查就能發(fā)現(xiàn)肚中胎兒是否患有先天性心臟病。先天性心臟病患兒出生后往往出現(xiàn)營養(yǎng)不良，軀體瘦小，體重不增，發(fā)育遲緩等，患有法洛氏四聯(lián)癥的小兒可有蹲踞現(xiàn)象。常見癥狀可有呼吸急促，口唇甚至全身青紫，尤其注意青紫出現(xiàn)時的年齡、時間，與哭叫、運動等有無關系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的?？蘼暤?、呻吟、煩躁不安、心率增快(可達180次/分)、呼吸急促(50次/分-100次/分)、吃奶不香以及反復發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染等表現(xiàn)均提示存在先天性心臟病的可能。有上述表現(xiàn)的小兒，可以尋求兒科醫(yī)生或心臟病?？漆t(yī)生進行體格檢查。特殊的檢查可有X線檢查、超聲檢查、心電圖檢查、心臟導管檢查等。其中心臟超聲是目前最常用的先天性心臟病的檢查及診斷方法。2020年08月23日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 對于先天性心臟病的患者來講，產(chǎn)生心臟的雜音原因，主要是心臟內(nèi)出現(xiàn)喘流造成的。喘流就不是屬于層流，腔內(nèi)不同位置的血流，靠中心的、靠里的、靠外的血流而不是順著一個方向同時流過去的。打著彎兒，打著漩兒，打著圈兒流過去的。這叫喘流。對于先天性心臟病的患者來講，確確實實是雜音越響，臨床意義一般也越大。大多數(shù)情況是這樣的。但是雜音的響度不是判斷先天性心臟病，疾病輕重程度的最可靠指標。為什么呢？因為有一些直徑比較小的室間隔缺損的雜音，可以非常的響亮。而有些直徑比較大的室間隔缺損，出現(xiàn)肺動脈高壓之后，兩側(cè)壓力相近，這種時候雜音反而會減輕。還有一些在嬰幼兒時期，許多嚴重的先天性心臟病，甚至可以沒有雜音。 另外，在有一些情況下，比如說有一些先天性心臟病術(shù)后患者，由于仍然存在一定程度的肺動脈瓣的反流也可以形成一定的雜音。不過這種雜音與患者手術(shù)以前左室流出道或者右室流出道梗阻出現(xiàn)的雜音，或者是心室水平的分流形成的雜音性質(zhì)是完全不一樣的。所以，這種肺動脈瓣反流形成的雜音，并不一定表明患者就仍然有明顯的器質(zhì)性病變。有雜音也不一定就有嚴重的心臟疾病。所以不能說有雜音就一定不好，一定預后不良。 綜合上面的幾種情況，多數(shù)情況下雜音越重，對于先天心臟病的患者來講患者的畸形越嚴重。但是在少數(shù)情況下，雜音的響度與患者的病情并不成正比或正變關系。隨著目前各種輔助檢查手段準確性的提高，目前的臨床醫(yī)生已經(jīng)不能完全依賴于心臟聽診來判斷病情。盡管心臟聽診是我們醫(yī)生了解患者心臟情況的第一手材料，也是最簡單的一個手段。但是，我們目前更大程度上要依靠一些分辨率和準確性比較高的一些檢查手段，比如說超聲心動圖、心臟核磁。少數(shù)情況下很可能還要做注射造影劑的心臟或血管ct來進行輔助診斷。 雜音與心臟疾病嚴重程度的關系問題在先天性心臟病是這樣。在瓣膜性心臟病也是相似的。2020年07月09日1168
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 母親最熟悉孩子的每一個習慣，關切孩子的每一次哭聲。所以，孩子如有心臟病，細心的媽媽往往有可能最先知道。 先天性心臟病的主要癥狀是：小兒煩躁不安，哭聲高尖，吮奶無力，呼吸急促，哭鬧和活動時容易氣喘，口唇發(fā)青。 假如輕微發(fā)燒，咳嗽不重，但氣喘卻很厲害，說明氣喘不是由于肺炎引起的，就要想到心臟病。稍大點的孩子能說胸悶、心區(qū)痛、心慌，尤其在活動時更明顯。病情嚴重的還可見指甲、口唇、面頰呈暗紫色，醫(yī)學上叫做“青紫”或“發(fā)紺”。有的孩子有浮腫（主要是下肢）、杵狀指（也叫“鼓槌指”，手指頭端變粗象打鼓的槌子。） 另外，心臟病患兒還常有幾種特殊的姿勢：抱著時雙腿不伸直，而是屈曲在大人的腹部；坐著時，愛把腳抬到凳面上；站立時，下肢常保持彎曲姿勢；走路時，走一段就想蹲下來休息片刻，因為這些動作都有利于減輕心臟負擔，改善缺氧狀況。一般說來，小兒患有比較重的心臟病都能在周歲以內(nèi)表現(xiàn)出來，如果兩、三歲時還沒有發(fā)現(xiàn)什么癥狀，即使有先天性心臟病，也是輕微的。上面說到的一些癥狀，在生其他病時也可以見到，所以要確診，還得去醫(yī)院檢查。醫(yī)生須經(jīng)過詳細的檢查，還要借助于X光透視照相、心電圖、超聲心動圖等，才能得出準確的結(jié)論。2020年07月02日1405
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許剛主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 每年10萬新生兒得的這種病，怎防怎治看這篇就夠 這種先天性疾病的發(fā)病率大約為1%，在我國每年出生的1400多萬新生兒中，大約有10萬以上患有此病，它就是先天性心臟病。也就是說，每一百位新生寶寶中，就有一名“先心寶寶”。在所有的先天性畸形當中，先天性心臟病位列第一。 在資訊發(fā)達的今日，人們對“先心病”并不陌生，但第一反應往往是，“治不好”、“影響一生”、“負擔重”……甚至在胎兒階段就考慮放棄。對此，廣東省人民醫(yī)院心血管外科主任醫(yī)師許剛教授說，實際上，絕大多數(shù)的先天性心臟病是可以得到有效救治的，其治愈率達到九成以上。不過，大約有一半的先心病患兒可能并無癥狀，家長往往掉以輕心。如果不及時干預，等到出現(xiàn)癥狀可能會造成無法挽回的后果。 “先心病并不難被發(fā)現(xiàn)，只要及時盡早診斷，明確疾病類型，確定治療策略和方法進行規(guī)范治療，大部分患兒都能回歸正常工作生活?！? 那些劇烈運動中的心跳驟停 比如平素身體強健的運動員，跑馬拉松過程中突然倒地不起、心臟驟停……近些年極限運動大受歡迎，這樣的意外事件時不時被報道。而這些意外，往往源于心臟，其中又有一些人，直到意外發(fā)生后才被查出先天性冠狀動脈畸形。 這種隱匿的先天性心臟病平時沒有什么大問題，關鍵時刻卻在劇烈運動的刺激下發(fā)病并導致嚴重后果。 許剛介紹說，先天性心臟病是嬰兒在胚胎發(fā)育過程中心臟發(fā)育不完善導致的各種畸形和缺陷。先心病中有五成以上是沒有明顯癥狀的。以往保健意識不足的情況下，很多患者會帶著輕癥的先心病長大成人，在一些偶然機會下被檢出或直接發(fā)病。 “如今的新生兒大部分是能夠及時發(fā)現(xiàn)先心病缺陷的，需要強調(diào)的是，沒有癥狀不代表可以不去處理它。要接受專科醫(yī)生的全面檢查評估，對是否手術(shù)、何時手術(shù)、如何居家觀察等問題給出專業(yè)意見，這樣才能心里有底，不會錯過治療時機造成嚴重后果?！? 如何早期發(fā)現(xiàn)先心病的蛛絲馬跡？ 家長如何發(fā)現(xiàn)寶寶有先天性心臟病呢？許剛介紹，如今通常大醫(yī)院出生的寶寶都會得到全面的健康篩查，9成半以上的先心病都會在這個環(huán)節(jié)通過心臟超聲被發(fā)現(xiàn)。如果真的錯過了這一次的篩查，盡管平時沒有明顯癥狀，但通過孩子成長各個階段的兒保、入學體檢等，都不難發(fā)現(xiàn)問題。 對于無癥狀患兒，醫(yī)生從體征也能初步診斷。比如心前區(qū)的震顫或雜音有時候很明顯，哪怕不用聽診器、不是專業(yè)人士，其實也能聽到。特別是在小孩子熟睡的時候，家長可以留意，如果靠近孩子的胸前會聽到有震顫或雜音，可能就是先天性心臟病的體征表現(xiàn)，需要找?？漆t(yī)生做進一步排查。 另外，如果是復雜的紫紺型先心病，平常會體現(xiàn)為氣促、易累、口面發(fā)紫、手指呈現(xiàn)杵狀指等。先心患兒也比較容易感冒，平時如果發(fā)現(xiàn)嬰兒反復呼吸道感染、發(fā)育不良、喂養(yǎng)困難等情況，都要留心。 這項產(chǎn)前檢查能夠提前發(fā)現(xiàn)胎兒心臟問題 其實，在寶寶出生之前的產(chǎn)前檢查，也有篩查先心病的手段——在懷孕12～16周后，胎兒心臟B超就已能夠發(fā)現(xiàn)胎兒的心臟發(fā)育是否有異常，其準確率可達到60%~80%。 許剛介紹，目前我國常規(guī)的產(chǎn)前檢查并不包含先心病篩查，但如果孕婦存在先心病高危因素，比如有家族病史、孕12周內(nèi)曾感冒、服藥或有任何身體異常等，都會被醫(yī)生建議到心臟兒科接受胎兒先天性心臟病的篩查。 雖然廣東省人民醫(yī)院心血管外科前些年便實施了全國首例胎兒心臟病宮內(nèi)介入治療手術(shù)，但目前這一類治療干預還屬前沿技術(shù)。許剛強調(diào)，產(chǎn)前篩查先心病的意義在于為出生后早干預做好準備，這并不意味著產(chǎn)前查出先心病的患兒都要放棄。“實際上絕大多數(shù)的先天性心臟病是可以得到有效救治的，根治手術(shù)的治愈率達到95%以上，部分簡單的心臟缺陷，其手術(shù)修復成功率甚至可以達到99%，且手術(shù)預后良好，基本不影響孩子正常工作生活。這還不包括部分先心病可能終身沒有癥狀，或者能夠在3歲內(nèi)自愈，都不需要治療?！? 先心病的治療沒你想象的那么難 經(jīng)醫(yī)生檢查診斷，簡單的非紫紺型先心病，有一部分病人是可以自愈的，在孩子3歲以內(nèi)，只需要每半年復查心臟超聲，觀察心臟是否自行發(fā)育痊愈；如果超過3歲還沒有發(fā)育到正常狀態(tài)，那自愈的可能性就比較小了，這時醫(yī)生會建議通過外科手術(shù)或微創(chuàng)介入封堵等手段進行治療。 值得注意的是，一旦患上復雜的紫紺型先心病，一定要通過外科手術(shù)進行治療，并不能夠自愈；有時甚至手術(shù)要分期進行，一期手術(shù)在孩子很小的時候就必須進行，所以如果不及時盡早治療，可能會錯過最佳治療時機，后期再進行治療，效果和預后也會大打折扣。 家有先心病患兒，除了擔憂治療難度和效果外，經(jīng)濟負擔也是很多家庭的煩心事。許剛透露，絕大部分簡單的非紫紺型先心病，手術(shù)治療費用大概在5~6萬元，現(xiàn)在國家很多地區(qū)的醫(yī)保最少都能夠覆蓋70%~80%的費用，部分地區(qū)甚至可覆蓋90%以上；同時，社會上還有不少公益基金專項扶持特困的先天性心臟病患兒，資助力度不小，病人家庭需要自費的比例其實比想象的低。相關的資助信息，也可以咨詢自己的主治醫(yī)生。 （小標）先心病對孩子的人生影響有多大？ 發(fā)育： 人們對先性病的第一個擔憂是，是否影響發(fā)育？許剛說，這要看病情的嚴重程度，總體而言，超過一半以上的先心病如果不及時干預，都會影響生長發(fā)育，包括生長困難、發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)不佳等，需盡早明確診斷，由醫(yī)生判斷和告知最佳的手術(shù)時機、治療方案。 運動： 大家熟知的棋圣聶衛(wèi)平就是一名先心病患者，從小不能上體育課。是不是所有先心病患兒都不能和正常孩子一樣運動呢？許剛說，并非如此。其實大部分先心病都是簡單的非紫紺型，患兒在接受一期根治手術(shù)后，在手術(shù)后三個月到半年內(nèi)不建議劇烈運動，此后就就可以跟正常孩子一樣盡情撒歡跑掉了。終身不能正常運動的患者，其實只占少數(shù)。 生育： 很多人會擔心患有先心病會影響生育能力或?qū)⒓膊∵z傳給下一代。對此，許剛解釋說，先天性心臟病是有遺傳的易感性，但它不是遺傳病。女性先心病患者是否適宜生育，要看病情的復雜程度，以及準備生育時的身體狀況、心臟功能。 一般簡單的非紫紺型先心病，心臟畸形并不特別復雜，也無明顯癥狀，不影響懷孕和生產(chǎn)。病情復雜的，如備孕前已有癥狀，則建議接受治療、完全康復以后再懷孕，否則懷孕過程會增加心臟負荷，影響母嬰安全。 如果患兒在嬰兒期已及時接受根治手術(shù)、恢復良好，大部分人都能健康成長，并不影響婚育。只有極少非常復雜的病情無法做根治手術(shù)，甚至需要長期吃藥，則可能不適宜生育，需要找心臟和婦產(chǎn)科醫(yī)生進行全面評估2020年06月02日2765
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