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陽(yáng)廣賢主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性心臟病是兒童最常見的先天畸形之一，近年來發(fā)病率居高不下，那么如何正確的護(hù)理先心病患兒顯得十分重要。1，注意帶養(yǎng)，避免受涼感冒：家長(zhǎng)平時(shí)要讓小孩多參加戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)，呼吸新鮮空氣，以提高小孩抵抗力，并盡量避免去人多的場(chǎng)所及接觸感冒患病的人員，住所注意通風(fēng)換氣，保持室內(nèi)清潔，如有呼吸道感染應(yīng)及時(shí)就診，以免引起肺炎甚至心衰。2，注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：合理喂養(yǎng)小孩，及時(shí)添加輔食，營(yíng)養(yǎng)落后的先心病患兒，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下選用特殊配方的高營(yíng)養(yǎng)素食品，患兒有吸吮乏力或呼吸困難時(shí)，要耐心喂養(yǎng)，少量多餐。3，鼓勵(lì)戶外活動(dòng)，除了有嚴(yán)重心功能不全或者紫紺型先天性心臟病外，一般不需嚴(yán)格限制患兒活動(dòng)。4，培養(yǎng)健康的心理，對(duì)于先心病患兒，很多家長(zhǎng)過分溺愛，其實(shí)不妥，家長(zhǎng)對(duì)先心病小孩應(yīng)在心理上足夠重視，既不能過分溺愛，使孩子養(yǎng)成任性及自我為中心的性格，也不能認(rèn)為小孩有先心病而降低要求，從而產(chǎn)生自卑或膽怯，應(yīng)該讓小孩正確認(rèn)識(shí)先天性心臟病，樹立信心。5，控制預(yù)防接種。為了增加抵抗力，一般的先心病小兒可以接受預(yù)防注射。對(duì)有青紫及心力衰竭等較嚴(yán)重先心病的小兒，則不宜進(jìn)行預(yù)防接種。6，避免并發(fā)癥，小孩感染或者進(jìn)行拔牙、扁桃體手術(shù)時(shí)應(yīng)注意合理預(yù)防性使用抗生素，以免引起心內(nèi)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。本文系陽(yáng)廣賢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年06月05日6119
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 三 營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)先心病患兒有哪些不利影響1.生長(zhǎng)發(fā)育落后。營(yíng)養(yǎng)不良的孩子體重增長(zhǎng)緩慢或不增加，身高和頭圍增長(zhǎng)、動(dòng)作、語(yǔ)言、認(rèn)知能力均落后于同齡正常兒等。2.影響傷口愈合能力和免疫功能。合并營(yíng)養(yǎng)不良的先心病患兒更加容易感染，感染又會(huì)加重營(yíng)養(yǎng)不良和心功能不全，形成惡性循環(huán)。重癥先心病患兒手術(shù)前可因感染而死亡。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良還可損害心肌，導(dǎo)致心功能失代償；降低對(duì)心臟手術(shù)的應(yīng)激反應(yīng)，增加手術(shù)后感染幾率，延長(zhǎng)住院時(shí)間，增加圍術(shù)期并發(fā)癥和死亡率。四 如何評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況最常用、最簡(jiǎn)單的方法是測(cè)量孩子的身高和體重，其中體重比身高更為敏感。其他還有測(cè)量手臂直徑、皮摺厚度，化驗(yàn)血白蛋白，前白蛋白，轉(zhuǎn)鐵蛋白、血清胰島素樣生長(zhǎng)因子1 (IGF-1)和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3 (IGFBP-3)等一些免疫和生化參數(shù)。家長(zhǎng)可用正常同齡兒的體重為參考標(biāo)準(zhǔn)，粗略評(píng)估孩子的營(yíng)養(yǎng)不良程度。如體重在正常值的80%－90％為輕度營(yíng)養(yǎng)不良，在70%－80％之間為中度，小于正常的70％則為重度營(yíng)養(yǎng)不良。五先心病患兒如何預(yù)防和治療營(yíng)養(yǎng)不良1.早預(yù)防和早干預(yù)：從孩子確診先心病開始，一直到圍手術(shù)或介入治療期和治療后，家長(zhǎng)和診治醫(yī)生都要積極關(guān)注患兒的喂養(yǎng)問題和營(yíng)養(yǎng)狀況。2.早期手術(shù)或介入治療：先心病對(duì)患兒喂養(yǎng)和發(fā)育的影響是決定治療時(shí)機(jī)的一個(gè)重要參考因素。一旦患兒出現(xiàn)前述的喂養(yǎng)困難表現(xiàn)，體重增加緩慢或不增，就提示保守治療或內(nèi)科治療效果不佳，應(yīng)當(dāng)早期進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療。一般手術(shù)或介入治療后，孩子的進(jìn)食量會(huì)明顯增加，體重也會(huì)迅速增長(zhǎng)，即所謂的“追趕性生長(zhǎng)”。但出生低體重、智力有缺陷、殘余心臟畸形或姑息性手術(shù)的患兒，術(shù)后營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)可能恢復(fù)有限。3.積極的營(yíng)養(yǎng)性治療：主要方法就是在患兒胃腸能夠耐受的情況下，為患兒提供超過常規(guī)量的高熱量和高蛋白質(zhì)飲食。比如母乳喂養(yǎng)的小嬰兒，可以往母乳內(nèi)添加配方奶粉或?qū)ｉT的母乳添加劑，使母乳熱量提高到80-90千卡/100ml。非母乳喂養(yǎng)者，可選用80-100千卡/100ml的高熱量配方奶粉進(jìn)行喂養(yǎng)。合并心功能不全和胃食管返流的患兒，可采用少量、多次的喂奶方式，同時(shí)減少或控制飲水量，以減輕心臟容量負(fù)荷。對(duì)幼兒和兒童年齡段的患兒，鼓勵(lì)攝入含高蛋白質(zhì)、高碳水化合物和高脂肪的食物，適當(dāng)多喝牛奶，避免或少喝不含熱量的飲料。4.患兒培養(yǎng)和建立良好的喂養(yǎng)習(xí)慣：先心病患兒的父母需要付出比一般父母更多的愛心和耐心，主動(dòng)學(xué)習(xí)和了解喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)知識(shí)，有意識(shí)地培養(yǎng)孩子建立良好的飲食習(xí)慣，摸索出適合自己孩子脾性的喂養(yǎng)竅門，使孩子做到不偏食、不挑食。 5.其他：如藥物治療心功能不全和胃食管返流，接種疫苗預(yù)防呼吸道感染等。2014年10月18日6494
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 兒童在出生后的頭三年生長(zhǎng)發(fā)育最快，營(yíng)養(yǎng)需要也最多，也是影響未來認(rèn)知能力的關(guān)鍵時(shí)期。良好的營(yíng)養(yǎng)是兒童生長(zhǎng)發(fā)育、創(chuàng)傷愈合和建立完善免疫功能的基礎(chǔ)。先天性心臟?。ㄏ刃牟。﹥和捎谛呐K病的緣故，普遍存在喂養(yǎng)困難和慢性營(yíng)養(yǎng)不良。有調(diào)查發(fā)現(xiàn)，非紫紺性先心病患兒的慢性營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率為73%，紫紺性先心病則高達(dá)92%。其中以2歲以下患兒的發(fā)生率最高、程度最重。營(yíng)養(yǎng)不良可使患兒生長(zhǎng)發(fā)育落后甚至停滯，增加感染、心臟手術(shù)并發(fā)癥和死亡風(fēng)險(xiǎn)。由于先心病患兒從一出生，到手術(shù)/介入治療前、圍治療期和治療后，都可能存在喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)問題，因此在整個(gè)先心病診療過程中，父母和醫(yī)生都需要特別注意評(píng)估喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)情況，采取積極有效的措施進(jìn)行預(yù)防和干預(yù)。下面就上述問題具體談?wù)?。?哪些先心病患兒容易出現(xiàn)喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)問題先心病對(duì)患兒喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)的影響，主要與先心病對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間有關(guān)，肺動(dòng)脈高壓、紫紺和心功能不全是三大主要影響因素。因此像大室間隔缺損、粗的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性房室間隔缺損、主肺間隔缺損、合并室間隔缺損的主動(dòng)脈縮窄、重度瓣膜關(guān)閉不全等，在小嬰兒期（小于3月齡），有的甚至早至1~2月齡就可以出現(xiàn)分流性肺動(dòng)脈高壓和心功能不全，喂養(yǎng)困難和營(yíng)養(yǎng)不良。同時(shí)合并紫紺和肺動(dòng)脈高壓的患兒，如高壓型的單心室、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等，喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)問題可能會(huì)更嚴(yán)重。二 為什么先心病會(huì)引起喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)問題1.總熱量攝入不足先心病患兒因心臟負(fù)擔(dān)重、心功能不全，常出現(xiàn)食欲差、進(jìn)食量減少。嬰幼兒表現(xiàn)為吃奶時(shí)吸吮費(fèi)勁，吃奶量明顯少于同齡兒，吃吃停停、吃奶時(shí)間延長(zhǎng)，并伴出汗、心跳和呼吸加快等?；純好咳粘阅塘坎▌?dòng)也比較大，表現(xiàn)為狀態(tài)好時(shí)，吃奶量增加，但也增加了心臟的容量負(fù)荷，導(dǎo)致心功能惡化，隨后幾天就食欲減低，吃奶量減少，相應(yīng)地心臟容量負(fù)荷有所減輕、心功能狀態(tài)又改善。2.能量消耗增加心功能不全使心臟和呼吸系統(tǒng)做功增加，因此先心病患兒的基礎(chǔ)代謝率明顯高于同齡正常兒，每天需要更多的熱卡--有時(shí)所需量可增加50％，才能滿足基本的生長(zhǎng)發(fā)育。3.攝入營(yíng)養(yǎng)成份不全面與父母缺乏喂養(yǎng)經(jīng)驗(yàn)、喂養(yǎng)知識(shí)不足、患兒未建立良好的飲食習(xí)慣均有關(guān)系。常見的情況有單純依賴母乳喂養(yǎng)，未及時(shí)添加輔食；斷母乳后沒有給予配方奶粉，僅用普通飲食喂養(yǎng)，這類孩子蛋白質(zhì)攝入不足的問題往往更為突出；某些特殊營(yíng)養(yǎng)元素如鐵、鋅、鈣、維生素D、E、C、B1、B6等攝入不足。特別需要指出，與健康兒不同，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)改變顯著的先心病小嬰兒，由于所需熱量高，母乳喂養(yǎng)并不一定是最好的選擇。4.心功能不全和缺氧影響胃腸道的消化和吸收功能。5.根治性手術(shù)或介入治療推遲一些復(fù)雜先心病需要分期手術(shù)、等待合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，或只能做姑息性手術(shù)，這也加重和延長(zhǎng)了喂養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)問題。6.伴發(fā)問題或其他畸形 早產(chǎn)兒、低體重兒，合并唐氏綜合征、胃腸道畸形、神經(jīng)系統(tǒng)病變、遺傳代謝病、胃食管返流和返流性食管炎，慢性缺氧導(dǎo)致內(nèi)分泌變化，反復(fù)呼吸道感染等，也對(duì)患兒的喂養(yǎng)好營(yíng)養(yǎng)帶來不利影響。2014年10月18日7213
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孫錕主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 圍產(chǎn)期及嬰幼兒先心病診治中心孫 錕骨骼是人體的支架，強(qiáng)健的骨骼是健康人生所必需的。骨健康不僅僅要求骨的發(fā)育、形態(tài)和功能正常，還包括了骨的營(yíng)養(yǎng)、骨的代謝與骨量正常。兒童骨健康則是指從胎兒到青春期骨的發(fā)育形態(tài)、營(yíng)養(yǎng)代謝和骨量正常以及骨可以正常發(fā)揮生理功能和抵御骨疾病的能力。從受精卵到形成胚胎，再逐步發(fā)育成胎兒，再過渡到兒童青少年時(shí)期，都是一個(gè)個(gè)體不斷發(fā)育成長(zhǎng)成熟的過程，這個(gè)過程中，不論哪一個(gè)環(huán)節(jié)受到影響，都會(huì)相應(yīng)影響骨今后的發(fā)育狀況。鈣是人體中含量最多的礦物質(zhì)，足月新生兒含鈣28～30 g，約占體重的1%,成人含鈣1 000～1 200 g，約占體重的1.5%～2.0%，其中99%存在骨骼和牙齒，構(gòu)成人體支架和鈣儲(chǔ)存庫(kù)。牙齒釉質(zhì)周轉(zhuǎn)速度慢，但骨骼卻處于不斷吸收和再形成之中，更新速度與年齡相關(guān)，小于1歲的嬰兒全年轉(zhuǎn)換率100%，此后逐漸減慢，幼兒期年轉(zhuǎn)換率僅為10%，至成人階段骨的生長(zhǎng)已經(jīng)停止，轉(zhuǎn)換率僅為每年2%～4%，并且保持平衡，從40歲左右開始，之前的相對(duì)平衡逐漸轉(zhuǎn)移到以骨質(zhì)再吸收為優(yōu)勢(shì)的負(fù)平衡狀態(tài)。人體的鈣營(yíng)養(yǎng)狀況不僅與嬰幼兒的佝僂病、成人的骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松癥等有關(guān)，而且還與高血壓病、妊高癥的發(fā)生相關(guān)，已受到廣泛重視，而兒童的鈣營(yíng)養(yǎng)更是重中之重。人體骨骼發(fā)育大部分發(fā)生在兒童和青少年，骨骼成長(zhǎng)的關(guān)鍵時(shí)期短暫。合理的營(yíng)養(yǎng)和生活方式有助于骨骼發(fā)育，反之營(yíng)養(yǎng)不足、肥胖、運(yùn)動(dòng)缺乏和不適當(dāng), 都會(huì)對(duì)骨骼發(fā)育產(chǎn)生負(fù)面影響。臨床上缺鈣的兒童常表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高、易怒、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、方顱等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)X型和O型腿、雞胸、肋外翻、囟門晚閉、出牙延遲、行走不穩(wěn)、生長(zhǎng)痛、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、免疫力低下等。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為，兒童鈣營(yíng)養(yǎng)的影響因素主要包括遺傳、感染性和營(yíng)養(yǎng)性疾病、飲食結(jié)構(gòu)、戶外活動(dòng)、體育運(yùn)動(dòng)和日照時(shí)間等。先天性心臟?。ㄒ韵潞?jiǎn)稱先心?。┗純旱纳砀吆腕w重往往低于同齡健康兒童，嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育與營(yíng)養(yǎng)供給直接相關(guān)，營(yíng)養(yǎng)供給不足是先心病生長(zhǎng)發(fā)育落后的主要原因?；純喊l(fā)病越早, 病情越重, 喂養(yǎng)越困難, 食物攝入受限；此外，血液動(dòng)力學(xué)的改變導(dǎo)致心功能不全, 靜脈淤血, 腸道功能紊亂使消化吸收過程障礙, 產(chǎn)生營(yíng)養(yǎng)不良；加之交感神經(jīng)興奮性增高，能量消耗增加, 使有限的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)進(jìn)一步減少, 影響生長(zhǎng)發(fā)育。先心病兒童由于存在先天畸形、生長(zhǎng)發(fā)育落后的問題，家長(zhǎng)會(huì)過度保護(hù)，限制患兒室外活動(dòng)，日曬時(shí)間少，加之兒童整個(gè)發(fā)育時(shí)期都需要充足的鈣攝入，因此，先心病兒童出現(xiàn)缺鈣現(xiàn)象要比正常健康兒童頻繁。（一）先心病兒童缺鈣原因先心病兒童缺鈣原因很多，主要原因可能是兒童自身容易缺鈣、先心病兒童生長(zhǎng)發(fā)育落后導(dǎo)致。一、兒童自身容易缺鈣1.1 母孕期間鈣補(bǔ)充不足： 母親妊娠期間補(bǔ)鈣不足，直接影響新生兒骨骼牙齒發(fā)育，并導(dǎo)致嬰幼兒出現(xiàn)缺鈣癥狀。1.2 早產(chǎn)與早產(chǎn)兒骨代謝疾?。?胎兒80 % 的鈣磷蓄積在妊娠最后3個(gè)月，體內(nèi)鈣的沉積從孕24周時(shí)的5克增加至孕40周時(shí)的30克，峰蓄積出現(xiàn)在孕35周, 此時(shí)體內(nèi)鈣的沉積達(dá)150mg/Kg/ d, 磷的沉積達(dá)75 mg/ Kg/d。骨發(fā)育的生物力學(xué)理論認(rèn)為：骨的形成除了鈣磷、膠原纖維和調(diào)節(jié)激素外, 骨的負(fù)荷也影響骨形成。骨負(fù)荷增加, 骨的合成增加，骨負(fù)荷減少，骨的吸收增加。胎兒在子宮內(nèi)受到羊水的浮力作用，不斷與子宮壁發(fā)生碰撞、運(yùn)動(dòng)，骨負(fù)荷量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于生后宮外環(huán)境的新生兒。因此，早產(chǎn)兒骨負(fù)荷量低于足月兒，其骨形成亦低于足月兒。骨礦物增長(zhǎng)主要在胎內(nèi)發(fā)育，早產(chǎn)引起生后早期骨發(fā)育過程中止，早產(chǎn)兒骨礦物含量在子宮內(nèi)增長(zhǎng)時(shí)間不足和出生后對(duì)骨營(yíng)養(yǎng)的需要增加, 鈣磷攝入過少而易發(fā)生鈣營(yíng)養(yǎng)不足。研究顯示，早產(chǎn)兒出生早期骨強(qiáng)度明顯低于足月兒，至糾正胎齡滿40 周時(shí), 其骨強(qiáng)度仍顯著低于出生早期足月兒。早產(chǎn)兒骨形成減少，骨吸收增加，容易發(fā)生骨代謝疾病。早產(chǎn)兒骨代謝疾病是一種新的早產(chǎn)骨病，主要引起生理和代謝紊亂，包括血液堿性磷酸酶濃度、鈣、磷、甲狀旁腺素和維生素D代謝紊亂。早產(chǎn)兒由于體內(nèi)骨礦物質(zhì)儲(chǔ)備較少，生長(zhǎng)速率快，易發(fā)生骨代謝疾病，如佝僂病、骨軟化癥、骨質(zhì)疏松癥等，輕癥者僅有血生化指標(biāo)改變，嚴(yán)重者可發(fā)生骨折，甚至出現(xiàn)骨骼畸形，如肋骨軟化、頭部形狀改變，生長(zhǎng)發(fā)育速度降低。出生體重不到1500克、胎齡不足34周的極低出生體重兒1 0%可發(fā)生骨折，23%的出生體重<1500g、55%的出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，未給予強(qiáng)化母乳哺乳或進(jìn)食含高鈣和磷嬰兒食物，可發(fā)生骨代謝疾病。< p="">1.3 生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期缺鈣：根據(jù)正常生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律，嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)，可完成獨(dú)坐或扶坐功能，喜歡扶站、蹦跳，身高迅速增加到60 cm，這個(gè)時(shí)期對(duì)鈣的需求量很大，僅靠母乳已不能提供足夠的鈣質(zhì)，需要額外補(bǔ)鈣，若不及時(shí)補(bǔ)充鈣需求，則容易導(dǎo)致缺鈣。國(guó)內(nèi)外學(xué)者分析缺鈣患兒臨床癥狀體征，發(fā)現(xiàn)嬰幼兒鈣攝入不足是因?yàn)槲茨芗皶r(shí)添加輔食，1 ~3歲幼兒發(fā)生缺鈣比例最高，其原因可能是幼兒時(shí)期，生長(zhǎng)發(fā)育對(duì)鈣的需求量較高，兒童增加輔食、斷奶、戶外活動(dòng)增多，由于喂養(yǎng)不當(dāng)，輔食添加不及時(shí)或營(yíng)養(yǎng)搭配不當(dāng)，就會(huì)導(dǎo)致兒童缺鈣。1.4 食欲不佳： 體弱兒童胃口差、食物攝入量少，鈣的攝入量也減少，長(zhǎng)期引起兒童缺鈣。1.5 日照偏少： 日照偏少也是引起嬰幼兒缺鈣不可忽視的因素。維生素D 缺乏可引起佝僂病，陽(yáng)光照射可促進(jìn)皮膚中含脫氫膽固醇，通過一系列反應(yīng)轉(zhuǎn)化為維生素D。研究報(bào)道，每日接觸日照時(shí)間與嬰幼兒骨密度值的高低密切相關(guān)，出生冬季的小兒骨密度不足的發(fā)生率較高。二、先天性心臟病患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良狀況早在二十世紀(jì)六十年代，美國(guó)Mehrizi醫(yī)生和Drash醫(yī)生就開始關(guān)注先心病兒童身體發(fā)育情況，證實(shí)紫紺型或非紫紺型先心病兒童生長(zhǎng)發(fā)育顯著受限，肺高壓引起慢性血氧不足，對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育也產(chǎn)生影響。因此，早期修復(fù)結(jié)構(gòu)畸形可提高患兒生長(zhǎng)發(fā)育潛能。先心病患兒普遍存在生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良，與年幼患兒胃腸道發(fā)育不完善、接受食物種類較少相關(guān)，患兒心內(nèi)血液分流造成體循環(huán)不足，使血中營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不能到達(dá)人體必需部位，從而影響組織的正常新陳代謝，造成生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。其次，患兒心功能差，造成從小活動(dòng)能力不足，活動(dòng)范圍小，沒有同正常同齡兒童一樣進(jìn)行身體鍛煉，導(dǎo)致身體虛弱、營(yíng)養(yǎng)不良等狀況。疾病嚴(yán)重程度也是影響先心病患者生長(zhǎng)發(fā)育的重要因素。母親生育年齡＞ 30歲、嬰兒低出生體重和孕早期藥物接觸史等因素，也與先心病生長(zhǎng)發(fā)育落后相關(guān)。手術(shù)矯正可導(dǎo)致大部分患兒術(shù)后出現(xiàn)追趕性生長(zhǎng)，追趕性生長(zhǎng)與起始生長(zhǎng)發(fā)育障礙嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，與手術(shù)矯正年齡無關(guān)。（二）骨營(yíng)養(yǎng)狀況的檢測(cè)方法兒童骨營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)價(jià)方法主要包括骨代謝指標(biāo)檢測(cè)、雙能X線吸收法以及定量超聲檢測(cè)技術(shù)。1．骨代謝生化指標(biāo)檢測(cè)：是評(píng)價(jià)兒童骨營(yíng)養(yǎng)狀況的方法，骨組織形態(tài)定量法為損傷性檢查，較少應(yīng)用于臨床。常用的骨代謝指標(biāo)包括血中鈣、磷、堿性磷酸酶及與成骨性同工酶、骨鈣素和鈣調(diào)激素等，這些指標(biāo)只能間接反映骨代謝狀況，不能反映骨質(zhì)強(qiáng)度、骨化情況和骨折預(yù)測(cè)。國(guó)內(nèi)兒童骨骼代謝指標(biāo)的報(bào)道相對(duì)較少，沒有國(guó)內(nèi)兒童骨標(biāo)志物參考正常值，國(guó)外數(shù)據(jù)樣本量也相對(duì)有限，缺乏公認(rèn)的參考值.2．雙能X線吸收法( DXA)： 國(guó)外最常用于評(píng)價(jià)骨營(yíng)養(yǎng)狀況的方法是DXA，是測(cè)定骨密度金標(biāo)準(zhǔn)，然而DXA測(cè)量的是骨的二維面積骨密度，不能反映骨的三維立體密度。兒童骨骼生長(zhǎng)呈三維空間變化，因此DXA值不能反映兒童骨骼密度的三維變化和骨微結(jié)構(gòu)。此外，X線照射檢查具有一定輻射性，臨床中不易被家長(zhǎng)接受。3．定量超聲技術(shù)( Quantitativeultrasound, QUS)： 是上世紀(jì)八十年代出現(xiàn)的一種新的診斷技術(shù)，定量超聲儀通過測(cè)量超聲波在骨骼中的寬波衰減值和聲波速度(speed of sound, SOS) 等參數(shù)來反映骨的特性。超聲波穿過身體組織時(shí)發(fā)生衰減，衰減量與組織特性有關(guān)，不但能測(cè)量骨密度，而且能反映骨強(qiáng)度和骨結(jié)構(gòu)情況。QUS測(cè)量結(jié)果主要反映骨應(yīng)力，并可客觀反映骨的質(zhì)和量，較全面地評(píng)價(jià)骨的營(yíng)養(yǎng)狀況。SOS可反映骨材料的性質(zhì)如密度、強(qiáng)度、彈性、微觀結(jié)構(gòu)、骨皮質(zhì)層的厚度等。骨強(qiáng)度指標(biāo)主要反映骨鈣，骨鈣和血鈣處于動(dòng)態(tài)平衡，在鈣缺乏的不同時(shí)期，血鈣和骨鈣有不同關(guān)系。缺鈣早期血鈣水平降低，骨強(qiáng)度正常，血鈣下降刺激甲狀旁腺激素( PTH) 分泌增加，增加破骨細(xì)胞活性，促進(jìn)骨骼中鈣離子釋放入血，使血鈣達(dá)到正常水平甚至高血鈣，這時(shí)骨強(qiáng)度下降。所以，僅當(dāng)機(jī)體嚴(yán)重缺鈣時(shí)才會(huì)出現(xiàn)骨強(qiáng)度、血鈣同時(shí)降低。研究發(fā)現(xiàn)，血鈣正常的兒童中30.5%有缺鈣癥狀。定量超聲技術(shù)無輻射、輕便、易于攜帶，測(cè)量迅速、靈敏，可反映骨骼發(fā)育動(dòng)態(tài)變化，因此適用于生長(zhǎng)發(fā)育期兒童。2006年一項(xiàng)美國(guó)研究結(jié)果顯示，定量超聲技術(shù)能靈敏反映不同年齡兒童骨強(qiáng)度的變化，測(cè)量結(jié)果隨年齡變化趨勢(shì)與金標(biāo)準(zhǔn)雙能X線方法反映的趨勢(shì)一致，是定期監(jiān)測(cè)兒童骨骼健康的有效手段。目前，QUS已廣泛用于研究影響骨骼發(fā)育的危險(xiǎn)因素，結(jié)果顯示，年齡、性別、種族、遺傳、營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、激素水平、藥物等都影響骨胳發(fā)育。營(yíng)養(yǎng)狀況、身體運(yùn)動(dòng)和疾病對(duì)QUS會(huì)產(chǎn)生影響，QUS也用于正常新生兒、早產(chǎn)兒、學(xué)齡期兒童、青少年以及佝僂病患兒等骨營(yíng)養(yǎng)狀況的檢測(cè)。此外，已有研究開展QUS孕期評(píng)價(jià)和骨齡的研究。（三）兒童補(bǔ)鈣建議研究顯示，6個(gè)月以下缺鈣的嬰兒可通過增加睡眠、戶外活動(dòng)、日照時(shí)間及適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑進(jìn)行綜合干預(yù)，對(duì)6個(gè)月及以上嬰兒可以通過膳食結(jié)構(gòu)調(diào)整、及時(shí)添加動(dòng)物性食物種類和量，改善鈣營(yíng)養(yǎng)缺乏。嬰兒無明顯睡眠障礙，保證夜間生長(zhǎng)激素分泌，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。日光照射皮膚后，促進(jìn)活性維生素D生成、調(diào)節(jié)鈣磷濃度，影響骨營(yíng)養(yǎng)代謝。此外，喜愛運(yùn)動(dòng)的兒童比同齡不愛動(dòng)的兒童身體骨鈣總量要高9%~17%，可見身體活動(dòng)可以提高骨量和骨強(qiáng)度，若長(zhǎng)期堅(jiān)持，還能降低成年后骨質(zhì)疏松性骨折的危險(xiǎn)性。研究還發(fā)現(xiàn)，兒童時(shí)期，低鈣攝入者和適宜鈣攝入者補(bǔ)鈣一定時(shí)期后，骨強(qiáng)度會(huì)顯著增加，而高鈣攝入者補(bǔ)鈣后效果不顯著。因?yàn)殁}攝入量低吸收率高，攝入高吸收率低，攝入量達(dá)到一定水平吸收不再增加，稱之為“平臺(tái)期”。因此補(bǔ)鈣要合理、適量。針對(duì)不同年齡的先心病兒童，我們給出以下幾點(diǎn)補(bǔ)鈣建議：0~6月齡1、母乳喂養(yǎng) 美國(guó)兒科學(xué)院和美國(guó)健康與服務(wù)中心推薦：對(duì)于一歲前先心嬰幼兒應(yīng)進(jìn)行純母乳喂養(yǎng)，母乳包含著最佳的脂肪、蛋白質(zhì)和卡路里搭配，對(duì)先心孩子生長(zhǎng)非常重要。同時(shí)母乳包含抗感染的蛋白酶，對(duì)于自身抵抗力和免疫力較差的先心孩子來說，是降低感染非常好的方法。不能用純母乳喂養(yǎng)嬰兒時(shí)，建議首選適合于0-6月齡嬰兒的配方奶粉喂養(yǎng)。2、戶外活動(dòng) 母乳中維生素D含量較低，家長(zhǎng)應(yīng)盡早抱嬰兒到戶外活動(dòng)，適宜的陽(yáng)光會(huì)促進(jìn)維生素D合成，也可適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素D的制劑，冬季日照時(shí)間少，維生素D可多補(bǔ)些，夏季可少補(bǔ)。3、被動(dòng)體操 國(guó)外研究報(bào)道，對(duì)極低出生體重兒住院期間每天給予5-10分鐘四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，可以促進(jìn)體重增量和骨質(zhì)強(qiáng)度。早產(chǎn)兒被動(dòng)肢體活動(dòng)后可增加骨形成與骨化，有利于生長(zhǎng)發(fā)育，減少生后骨強(qiáng)度的降低。同時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)也是親子間良性互動(dòng)方式，有利于促進(jìn)兒童生長(zhǎng)發(fā)育。6~12月齡1.乳制品優(yōu)選，繼續(xù)母乳喂養(yǎng) 乳制品是6-12月齡營(yíng)養(yǎng)主要來源，建議每天保證600ml-800ml的奶量，以促進(jìn)嬰兒正常體格和智力發(fā)育。2. 輔食添加 從6個(gè)月齡開始，需要逐漸給嬰兒補(bǔ)充一些非乳類食品，包括果汁、菜汁等液體食物，米粉、果泥、菜泥等泥糊狀食物以及軟飯、爛面，切成小塊的水果、蔬菜等固體食物。 3.增加身體活動(dòng) 6~12月齡兒童，開始發(fā)展坐、爬、跪、站的粗大運(yùn)動(dòng)，此時(shí)要給予兒童足夠場(chǎng)地，充分進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，刺激骨的生長(zhǎng)，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。4.增加日曬時(shí)間 促進(jìn)維生素D合成1~3歲1．繼續(xù)給予母乳喂養(yǎng)或其他乳制品，逐步過渡到多種食物 可繼續(xù)給予母乳喂養(yǎng)直至到2歲（24月齡），或每日給予不少于相當(dāng)于350ml的配方奶，建議首選幼兒配方奶粉，或給予強(qiáng)化鐵、維生素A等多種微量元素的食品。2．適當(dāng)選擇食用含鈣豐富的動(dòng)物性食物動(dòng)物性食物中的鈣較易吸收是因?yàn)槠渌牡鞍踪|(zhì)在腸道水解成氨基酸，促進(jìn)鈣的游離，所以調(diào)整膳食結(jié)構(gòu)，多進(jìn)食含鈣豐富的動(dòng)物性食物，不僅能提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，又是鈣的最佳來源。3．戶外游戲、負(fù)重運(yùn)動(dòng) 鼓勵(lì)孩子多進(jìn)行戶外游戲和負(fù)重運(yùn)動(dòng)，負(fù)重運(yùn)動(dòng)促進(jìn)鈣的儲(chǔ)存和生長(zhǎng)發(fā)育，身體活動(dòng)對(duì)骨質(zhì)強(qiáng)度的提高具有重要作用。4．充足的日曬時(shí)間 充足的日曬時(shí)間促進(jìn)維生素D合成。4歲之后2000年中國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的鈣適宜攝入量(AI) : 4~ 10 歲兒童和11~ 17 歲青少年分別為800mg/d 和10000 mg/d；美國(guó)推薦的鈣AI: 4~ 8 歲兒童和9~ 17 歲青少年分別為800 mg/d 和1300 mg/d。兒童和青少年補(bǔ)鈣需要長(zhǎng)期和持續(xù)，這樣才能達(dá)到最佳效應(yīng)。1. 牛奶等奶制品 兒童期較嬰兒期生長(zhǎng)速度減慢，一般攝人達(dá)80mg/d的鈣就可以加快骨的累積了。兒童時(shí)期牛奶攝人量與骨強(qiáng)度成正相關(guān)，有助于獲得更高的骨峰值。兒童應(yīng)正鈣平衡以滿足骨骼生長(zhǎng)和維持骨強(qiáng)度，建議早晚喝牛奶，促進(jìn)鈣吸收。2．食用含鈣豐富的動(dòng)物性食物，全面營(yíng)養(yǎng)3．多參加體力活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)4．充足的日曬時(shí)間兒童的骨生長(zhǎng)發(fā)育不僅與年齡相關(guān)，還受遺傳、先天發(fā)育、地理環(huán)境、生活方式、喂養(yǎng)及疾病等因素影響，會(huì)導(dǎo)致兒童缺鈣、佝僂病、維生素缺乏、骨軟化癥等。定量超聲技術(shù)測(cè)量準(zhǔn)確性、精確性高，能靈敏地反映骨骼發(fā)育的微小變化，并能運(yùn)用于不同年齡人群，適用于監(jiān)測(cè)不同年齡兒童的骨骼健康情況，不同部位骨骼測(cè)量可全面反映兒童骨營(yíng)養(yǎng)水平。定量超聲技術(shù)評(píng)估兒童骨營(yíng)養(yǎng)正在我國(guó)逐步推廣，定期的骨狀況評(píng)價(jià)可以及時(shí)了解兒童骨健康狀況，及時(shí)干預(yù)并指導(dǎo)兒童骨骼的健康發(fā)育，預(yù)防骨代謝疾病，對(duì)預(yù)防成年后骨峰值、老年骨質(zhì)疏松及其并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于先心病兒童，由于疾病原因和一些主觀、客觀的原因，除了會(huì)像正常兒童一樣發(fā)生缺鈣現(xiàn)象，早產(chǎn)、低體重、家長(zhǎng)的過度保護(hù)，也會(huì)導(dǎo)致缺鈣。因此，對(duì)于先心病兒童，更應(yīng)該關(guān)注骨營(yíng)養(yǎng)狀況，及時(shí)了解并預(yù)防缺鈣，促進(jìn)患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育。2014年05月29日6203
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李曉鋒副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 這個(gè)話題似乎并無太大意義，可能有些家長(zhǎng)會(huì)說當(dāng)然家長(zhǎng)想盡快給孩子看病，不過許多患兒家長(zhǎng)在患兒求醫(yī)治病過程中的自我角色存在一些誤區(qū)，分析如下： 諱病忌醫(yī) 有些家長(zhǎng)可能是諱病忌醫(yī)的心態(tài)，孩子偶然機(jī)會(huì)發(fā)現(xiàn)了心臟畸形，但是不愿意接受這個(gè)現(xiàn)實(shí)，從而抱著隨著時(shí)間的推移孩子的疾病會(huì)自愈的態(tài)度，長(zhǎng)時(shí)間不敢給孩子復(fù)查；當(dāng)然也有些家長(zhǎng)可能是出于經(jīng)濟(jì)問題等，不經(jīng)意地拖延了孩子的病程，由此導(dǎo)致患兒錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)的病例時(shí)常見到。這種情況對(duì)于孩子來說最可惜，也是大夫最為氣憤的情況。每每碰到這樣的病例，內(nèi)心深處都是隱隱的痛。記得數(shù)年前，有個(gè)30余歲的年輕人找我看病，室間隔缺損，已經(jīng)到了不能手術(shù)的地步了，想一想如果早來一些來看，一個(gè)人就不會(huì)慢慢消亡！ 不安焦躁 有一部分家長(zhǎng)得知孩子有先心病后，可能會(huì)不安焦躁，表現(xiàn)為向所有能聯(lián)系到的大夫咨詢孩子的病情，在所有大夫的回答中找出細(xì)小的差別，后面的咨詢圍繞著這個(gè)細(xì)小的不同而非主要矛盾展開，占用孩子病程進(jìn)展的相當(dāng)多時(shí)間，從而使孩子在漫長(zhǎng)等待的過程中錯(cuò)過最佳治療機(jī)會(huì)。記得有個(gè)孩子是室間隔完整型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，從出生后7天開始咨詢，大夫反復(fù)告知孩子的疾病在14天內(nèi)做手術(shù)是最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，但是患兒家長(zhǎng)圍繞著切口等問題反復(fù)咨詢，以至于孩子錯(cuò)過了最佳手術(shù)機(jī)會(huì)！多么可惜呀！ “沖一沖”“賭一賭”？ 先心病的病種繁多，病情輕重不一，對(duì)于復(fù)雜重癥手術(shù)收益不大不大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，手術(shù)死亡率極高的病例，大夫出于多方面的考慮，有些是不建議手術(shù)的。反復(fù)和患兒家長(zhǎng)交代患兒病情，但是有些患兒家長(zhǎng)很難接受這個(gè)現(xiàn)實(shí)，要求必須做手術(shù)。這些患兒家長(zhǎng)的心情可以理解的，但是醫(yī)學(xué)不是巫術(shù)，是要講究科學(xué)的。曾經(jīng)有一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的孩子，根本就沒有什么手術(shù)可做，患兒家長(zhǎng)強(qiáng)迫大夫給予手術(shù)，如果不手術(shù)便到處滋事。曾經(jīng)和這樣的患兒家長(zhǎng)溝通過，他們認(rèn)為如果孩子手術(shù)了，成功了就沖過去了，不成功也就解脫了。但是對(duì)于大夫而言，沒有一個(gè)想看著孩子活生生的死去！ 總之先天性心臟病絕大部分是可治的，相當(dāng)大部分是適時(shí)治療效果很好的，換句話說也就是可治性強(qiáng)治療效果很好的疾病。在患兒求醫(yī)就診治療的過程中，患兒家長(zhǎng)只有擺正心態(tài)，醫(yī)患共同協(xié)作，才能達(dá)到孩子疾病的最佳治療效果！為了孩子，我們共同努力，相互協(xié)作才能有力地抵抗疾病，挽救可愛的孩子們！2012年10月28日4865
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劉迎龍主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 心胸外科 復(fù)查目的：評(píng)估術(shù)后恢復(fù)情況，調(diào)整藥物、異常情況及時(shí)處理。1.向醫(yī)生說明孩子活動(dòng)量、精神、食欲、大小便情況、身高體重有無增長(zhǎng)。2.醫(yī)生應(yīng)注意肺部聽診、心律、雜音聽診、肝臟大小，有無浮腫。3.根據(jù)情況選做心電圖、胸片、彩超，長(zhǎng)期服用利尿劑注意復(fù)查電解質(zhì)。4.如果懷疑有房室缺術(shù)后再漏、動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后再通、較重的瓣膜關(guān)閉不全、心包積液、長(zhǎng)期高熱不退懷疑心內(nèi)膜炎時(shí)，可做彩超明確診斷，也可來我院外科門診復(fù)查。5.出院帶藥：①一般非青紫型先心病不合并肺動(dòng)脈高壓患兒出院帶藥1個(gè)月，1個(gè)月復(fù)查無特殊情況可停藥。②非青紫型先心病合并肺動(dòng)脈高壓患兒建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)，可根據(jù)當(dāng)時(shí)情況適當(dāng)調(diào)整藥量繼續(xù)用藥。3個(gè)月時(shí)可根據(jù)情況減停或繼續(xù)用藥。③青紫型先心病患兒術(shù)后建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況適當(dāng)調(diào)整藥量或繼續(xù)用藥，3個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況減?；蚶^續(xù)用藥。④雙向Gleen、全腔、體肺分流術(shù)等術(shù)后小劑量阿司匹林服用半年至終生，不能擅自停藥。先心病術(shù)后復(fù)查很重要，對(duì)患者的以后身體的恢復(fù)也是很重要的，所以家長(zhǎng)一定要注意復(fù)查情況，如果患者在復(fù)查是遇到特殊情況，可以隨時(shí)與我 電話咨詢 ，我會(huì)為您提供專業(yè)的解答。2012年05月05日16208
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