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2021年10月11日
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龐秀潔主治醫(yī)師 北京美和眼科診所 小兒眼科 先天性眼球震顫國際最新治療、手術進展編者按：于剛專家團隊兒童眼病工作室系列科普講座 我們研究眼球震顫已經有很多年了，80年代國內研究眼球震顫的著名專家赫雨時設計的眼球震顫手術的原則是針對“特發(fā)性眼球震顫”而設立的，而且當時手術原則是一：雙眼代償頭位的矯正視力，比頭位正位的矯正視力提高兩行或者兩行以上；手術原則二是：眼球震顫一定是沖動型眼球震顫，患者一定要在某個方向存在的眼球不震顫區(qū)域，即眼科醫(yī)生通常所說的眼球震顫的“中間帶”，就是患者要有眼球震顫的不震顫區(qū)，這個原則一直是國內眼科醫(yī)生手術治療“金標準”。隨著門診中大量的接診眼球震顫的患者，我們發(fā)現門診中大量的存在代償頭位的患者、患兒并不都是是沖動型眼球震顫，也沒有絕對的“中間帶”，有一部分患者手術后不一定矯正視力能夠提高兩行視力。因此很多希望通過治療矯正頭位的患者被排除在手術治療的門外，國內本來從事眼球震顫研究的眼科醫(yī)生就特少，大多數眼科醫(yī)生一遇見眼球震顫的患者就會望而卻步。而且手術的矯正視力提高這個問題一直困擾著眼科醫(yī)生。這些特殊的眼球震顫患者的手術治療問題一直是眼球震顫治療的難題。 說實在的，眼球震顫這種疾病的治療非常困難，治療效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震圖檢查起來，非常困難，此病治療起來，“費力不討好”，因此國內很少有眼科醫(yī)生從事此項疾病的研究，我們有時候看到患眼球震顫孩子的痛苦的狀況，很是心痛，作為一個眼科醫(yī)生希望這部分孩子經過系統(tǒng)治療后，視覺質量能夠得到一些改善和提高。 后來，我們有幸觀摩結識了美國著名的眼球震顫專家，Hertle教授，deongshengyang教授，兩位教授在美國對眼球震顫已經研究了多年取得了驕人的成績，一次我們有幸觀摩了Hertle教授六十多個現場手術（三天時間內手術），對眼球震顫的手術適應癥，以及手術后的效果評估有了新的認識，通過deongshengyang教授的引薦，我們多次參加國際上眼球震顫的網絡視頻研討會，從網上和國際上的諸位眼球震顫專家舉行了視頻交流，各國專家就眼球震顫的患者的眼震圖的特點及類型，手術治療方法，保守治療方法，進行了詳盡的交流，經過交流，探討，反思，我對眼球震顫手術的手術療效有了新的了解和認識。我們也開始重新審視眼球震顫手術后患者的期望值和手術效果評估標準。下面我們把我們時間年眼球震顫的各種治療經驗，以及國外最新的眼球震顫動向，介紹給大家.與大家分享眼球震顫是世界性難題的復雜疾病，引起眼震的原因、眼震的表現多種多樣，涉及到的學科眾多。和眼科關系最為密切的是先天性眼球震顫，眼震的治療多年來一直困擾著眼科醫(yī)生，也讓患兒和家長一籌莫展。多年來我們對本病進行了較為深入全面的研究和臨床實踐，在這里我們將眼球震顫的最新治療進展和家長經常向我們提出的問題進行總結，和廣大家長朋友進行交流，希望幫助家長朋友們更好的了解該病，能夠早期發(fā)現，早期治療更好的配合治療，以達到更好的治療效果。1、 家長問：爸爸媽媽沒有眼球震顫，孩子為什么會發(fā)生? 很多眼球震顫家長向專家詢問，我的寶寶為什么會發(fā)生眼球震顫，歸納為以下兩種原因：原因一：一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。原因二：另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近著名的眼球震顫專家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。先天性眼球震顫發(fā)病機制的細節(jié)還有待今后更進一步的研究，由于控制眼球的運動是一個環(huán)形反饋機制，多個環(huán)節(jié)都可控制眼球運動，包括眼球的結構，傳入通路，大腦中樞的疾病，影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫；如: 視力障礙性眼球震顫，耳源性眼球震顫，中樞性眼球震顫等。它雖不屬于常見病或多發(fā)病，但在臨床上并非罕見，此類疾病嚴重2、家長問：哪些眼球疾病會導致孩子眼球震顫：一類：從眼科的角度來講，有以下各類：1白化病，2先天性白內障，3視神經發(fā)育不良，4黃斑變性，5視網膜色素變性6先天性青光眼7角膜白斑等嚴重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫。8不明病因的眼球震顫二類：特殊類型的眼球震顫：1.垂直眼球震顫，2.蹺蹺板樣眼球震顫，3.周期變化性的眼球震顫以上眼球震顫等是大腦中樞病變引起的，例如，占位性病變，炎癥，出血等中樞的病變，這類疾病一定要到專門醫(yī)院的神經內科就診，以免延誤病情，耽誤治療。專家提醒：當孩子發(fā)現有眼球震顫時要仔細的檢查，如果發(fā)現眼球震顫是垂直震顫，或者旋轉震顫，應該帶孩子到神經科會診除外各種顱內疾?。òㄕ嘉恍约膊。┯绊懟颊叩囊曈X功能，外觀，以及行動能力。于剛主任提醒家長，眼球震顫的發(fā)病機制非常復雜，目前并沒有定論，還處于研究階段。3.本體感受器切除手術為什么能夠治療眼球震顫？ 目前眼球震顫的一種主要的手術方式是本體感受器切除，那么什么是本體感受器？為什么切除本體感受器可以改善眼球震顫呢？本體感受器指位于肌肉、肌腱和關節(jié)內的感受器，感受身體在空間運動和位置的變更，向中樞提供信息。 支配眼球運動的眼外肌中就存在本體感受器，當眼球運動的時候，肌肉及肌腱的機械伸展就成為了本體感受器的適宜刺激，并將伸展的程度傳導至中樞，目前學者認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致，通過目前國際基礎及臨床研究發(fā)現,切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅，同時不會引起孩子任何嚴重的并發(fā)癥，已成為治療眼球震顫的一種主流的手術方式。吳倩主任醫(yī)師介紹：一.本體感受器切除后，部分患者能夠改善眼球震顫的頻率，也有部分患者效果不理想。二.本體感受器切除手術對孩子沒有大的損傷，家長手術前要有思想準備。4、白化病的孩子為什么會怕光虹膜透照試驗陽性↑↑ 虹膜透照實驗陰性 白化病眼底照片↓↓ 正常眼底照片通常我們看見很多的患有白化病的小孩都很怕陽光，這是為什么呢？對此國外的眼球震顫專家研究很多，白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關的單基因隱性遺傳病，表現為眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關的眼部癥狀外，皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛發(fā)呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現，孩子的虹膜、視網膜顏色淺淡或缺如，出現明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色不足、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床表現 白化病患者虹膜通常為藍色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光線直接照射時虹膜會出現紫色。虹膜半透明不僅使進入眼內的光線發(fā)生散射，引起患者注視困難，還可使光線大量進入眼睛，導致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光” 。于剛主任解釋：虹膜的色素少了，就像一個遮光簾有了問題，外邊的強光進入眼內的就多了，因此就出現了畏光的現象，屈光治療：一.對于這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明，周邊不透明的隱形眼鏡，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。二.國外還有一種變色鏡是像游泳鏡一樣的變色眼鏡，給白化病孩子佩戴時，需要提前測試視力，根據視力的承受能力，選擇不同色差的變色鏡。5、兒童眼球震顫的手術有幾種？經過我們多年的實踐經驗，同時整理、參考多個國外著名的眼球震顫專家的手術類型，總結了共有9種眼球震顫的手術方式，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：1、沒有代償頭位的手術治療2、伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術治療3、伴有低頭視物的頭位的手術治療4、有水平頭位的手術治療5、有旋轉頭位的手術治療6、合并斜視的眼球震顫手術治療7、合并頭位及斜視的眼球震顫手術治療8、伴集合阻滯者9、存在復合頭位者 專家提醒：眼球震顫的手術選擇要根據患兒眼球震顫的種類設計制定，每個眼球震顫孩子都需要個性化的施行手術。6、眼球震顫手術后眼震幅度是否能夠改變？根據美國著名眼球震顫專家dellosso 及Hertle教授的新近研究發(fā)現，在眼球震顫的動物模型上進行了眼球震顫的手術實驗，取得了令人鼓舞的手術效果。接著又對眼球震顫的患者進行了手術治療，發(fā)現了很好的效果，文章發(fā)表在雜志上，每位患者的眼球震顫類型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震顫的治療是多樣化，個體化的，根據每位患者的自身情況設計治療方案，現在這種手術已在美國開展了數千例。效果還是比較理想的！手術前后的眼震圖比較，明顯看到眼震的振幅減輕，頻率變慢！孩子的視覺質量不同程度的有所提高！7、眼球震顫的手術能夠提高視力么？手術的目的是什么？有些家長在咨詢眼科醫(yī)生關于眼球震顫的手術對視力的提高效果時經常得到不確切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震顫手術對于視力改善并不顯著，那么為什么還要手術？美國從事眼球震顫的專家已經對眼球震顫手術進行了數十年的研究，從國內外的文獻來看，一般手術后比較理想的患者，手術后的視力要比手術前提高1到3行視力！因為眼球震顫的患兒存在著各種基礎眼病，因此手術前患者的視力程度是不一樣的，因此手術后視力提高的程度也是不一樣的。眼球震顫手術的目的并不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術前好一些的視覺質量。從專業(yè)的角度說：人眼看東西時是用最精密的結構——-黃斑看東西。也就是所謂的“注視時間窗”。于剛主任講：我們手術有兩個目的：一．是減弱孩子的肌肉的本體感受器，希望能夠通過此舉動使眼球震顫減輕。二，另一方面是增寬了“注視時間窗”，簡單的說就是增加了黃斑中心凹注視的時間，一部分患兒手術后的視力雖然沒有顯著的提高，但是孩子注視的質量提高了，我們手術后和家長交流時發(fā)現家長敘述孩子的變化：1、孩子的表現出現變化，手術前孩子對遠處的東西不感興趣，手術后孩子開始對遠處的東西感興趣，2、原來孩子看電視離得很近，手術后孩子看電視的距離遠了3、一部分孩子原來特別內向和孤僻，手術后孩子的性格變得活波起來，和家長、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看，手術后看書的距離遠了。5、有些小朋友原來仔細看著一個物體的時候，頭歪的很厲害，手術后頭不是很歪了。以上這些都是眼球震顫手術后的效果，因此我們建議評估孩子手術后的效果有四個重要方面；1、歪頭是否改善2、看書是否遠了3、看電視是否遠了4、性格是否活潑了以上這些都是眼球震顫的手術效果，因此有些小朋友手術后，家長不要僅僅盯著視力表的變化，上述這些變化都是手術后帶給孩子的驚喜。8、眼球震顫手術的最小年齡是多少？很多家長詢問我們，為孩子做手術幾歲合適？美國Hertle教授認為：手術年齡并沒有嚴格限制，需要對患兒進行綜合評估，要衡量手術的利弊，只要手術對患兒的利處大于弊端，就可以考慮手術。吳倩醫(yī)生認為在兩歲左右進行手術是比較合適的！原因是有以下幾個方面：1、如果太早孩子配合檢查的能力不足，對頭位的檢查也不能完全配合2、不能太晚進行手術，因為孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴格的時間限制的，超過視覺發(fā)育的敏感期，孩子的大腦發(fā)育以及視覺中樞的發(fā)育可能隨之停止。3、眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術，不是所有的事情就結束了，后期還要有相應的弱視的訓練，以及腦認知能力的相應訓練！因此太晚做手術對孩子今后的視覺發(fā)育還是有弊無利的。下面是我們摘引的國外專家對眼震患者早期手術的文獻總結，同我們的治療理念是一致的！9、眼球震顫都可以手術治療么？之前提到的比較多的可以手術治療的眼球震顫主要是指特發(fā)性眼球震顫，手術效果比較確切，而對于其他類型的眼球震顫，手術效果不是很肯定，隨著現代研究的進展，新的眼球震顫的理論的提出，一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近美國著名眼球震顫教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。隨著理論的深入研究對以前不考慮手術的病人，可以進行手術治療，擴大了手術的范圍，使以前沒有治療方法的患者的到了治療，提高了患者的視功能。目前國外眼球震顫專家認為本體感受器切除對于沒有中間帶的眼球震顫有著較好的手術效果，手術后大部分患兒眼球震顫都能夠減輕。吳倩醫(yī)生認為大部分眼球震顫可以手術治療，手術的目的主要有四個：一、減輕眼球震顫的強度，二、改善頭位，三、治療同時合并的斜視，四：一定程度上提高視覺質量。10. 哪些眼球震顫不適合眼科手術？并不是所有的眼震的患者都需要進行手術，下述眼震不能手術治療：1. 比如說耳源性的的眼球震顫，2. 中樞性的眼球震顫，3. 特殊類型的眼震，4. 蹺蹺板眼震，5. 上跳性的眼震，這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術，具體的病情需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進行檢查以及評估，才能明確是否手術的問題。張豐院長提醒家長注意，眼球震顫是一個非常復雜的眼病，應該有專業(yè)的從事眼球震顫，斜視的醫(yī)生仔細檢查，排除各種特殊類型的眼球震顫，個性化治療。11、眼球震顫的非手術治療眼球震顫目前除了眼肌手術還有其他的一些治療方法1、眼球震顫的光學治療，首先需要給寶寶散瞳驗光，矯正屈光不正，由于眼球震顫的寶寶經常合并嚴重的屈光不正，佩戴了合適的矯正眼鏡后許多寶寶視力明顯提高。2、可以給低齡眼球震顫的孩子試行佩戴角膜接觸鏡，角膜接觸鏡有三個優(yōu)點：第一，可以提供屈光矯正，第二，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現象。3、三棱鏡治療，佩戴合適的三棱鏡一方面可以改善頭位，另一方面，對于存在集合阻滯的患兒，佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳，減輕眼震。4、眼球震顫的藥物治療目前正處于研究階段，包括可以給患兒進行肉毒菌素的注射治療，以及肌松藥的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制劑的眼藥水也有抑制眼球震顫的作用隨著科技的進步，相信會有越來越多的治療方法出現，為眼球震顫寶寶帶來福音。12、眼球震顫是可以手術治療的？有的家長問：我以前到了多家醫(yī)院，都說眼球震顫不能手術治療。沒有好的治療方法，這是世界性治療難題，只能隨診觀察。在以前的治療方法中，一些眼科專家進行了一些手術治療，從文獻的總結中看，因為前期的工作，沒有理論支持，國內從事眼球震顫手術的醫(yī)院較少，主要是因為眼球震顫手術后視力提高不是很明顯，以及人們對眼球震顫的局限性認識，導致國內很多眼科工作者對此類病人的束手無策。目前國際上對眼球震顫的研究越來越多，隨著很多新型眼球震顫儀器的研制成功，隨著新的研究發(fā)現，新型理論產生，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果，國、內外專家已經開展了多種新型的手術方法，這種方法已經進行了近千例的實踐，目前眼球震顫手術的經驗還是比較成熟的。手術后取得了臨床效果患兒家長還是比較滿意的！13、眼球震顫的原因有哪些？專家認為，一部分眼球震顫有明確的病因或原因，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目標能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。而后天性眼球震顫主要是由于中樞神經系或前庭病變引起,如小腦疾病、前庭神經核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫。中耳或內耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障礙,可發(fā)生水平或旋轉性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫。14、開展兒童眼球震顫治療的意義 先天性眼球震顫的視力損害比較嚴重，眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”，雖然不至于影響患兒的壽命，但是對于患兒的視覺質量有嚴重的影響，由于日常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的，因此低的視覺質量必然影響了患兒的生活質量， 全世界保守估計,此類患者的數量大約為2200萬人,給此類患者的生活、學習、就業(yè)帶來了很大的障礙,增加了社會以及家庭的負擔。由于以往對此類疾病的認識，以及缺乏有效理論，基礎研究，沒有較好的治療策略。各個國家嘗試了多種方法解決此類問題,仍然沒有得到理想的結果,國內的知名醫(yī)院對此束手無策,國內尚沒有理想的方法,北京兒童醫(yī)院眼球震顫研究治療小組根據最近的國外研究進展，與國外的專家多次請教交流，看到他們的工作，令人鼓舞，因此開展此項工作！希望國內的眼球震顫患兒盡早得到治療。我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高，而是改善視覺及生活質量。張豐院長提醒：由于目前眼球震顫的方法越來越多，眼球震顫的孩子早期的視覺治療是非常關鍵的，我們門診開展的為孩子早期佩戴三棱鏡的治療，我們已經開展了近15年，很多孩子佩戴三棱鏡后，家長反映，眼震的頻率減輕了很多，戴鏡后同時兼顧弱視治療，很多孩子的視力提高1行或者5行以上。15、眼球震顫手術以后就不需要治療了么？ 眼球震顫手術是一勞永逸的嗎？做完手術后是不是就不需要其他的治療了？我們的答案是否定的：眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長期的治療。手術的目的是基于通過減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增加注視時間，形成通暢的視覺傳導通路，或者改善頭位，對孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用，改善生活質量，有的孩子年齡較小，手術以后，視功能還在發(fā)育階段，需要我們進行視覺功能的康復訓練，提高視力。同時眼球震顫手術有20%左右的二次手術幾率，如果術后發(fā)現殘留頭位，頭位過矯，斜視回退等，都需要二次手術解決。16、眼球震顫只是眼睛的問題么？ 眼震專家研究治療小組認為，各個影響視覺通路的部分都會引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大腦中樞引起的眼震。特別是后天出現的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題！有了此類疾病應該盡早治療！就診，避免耽誤病情！17、眼球震顫會不會遺傳？有的孩子家長問：我是先天性眼球震顫的患者，想問一下：我如果生孩子，小孩得這個病的機會有多大？眼球震顫研究治療小組認為，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖，常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現為先天性眼震，例如白化病，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代。建議患者在生育前進行遺傳學咨詢，最大可能的避免眼球震顫再出現在下一代身上。于剛主任講：不久前我在門診中發(fā)現一個同卵雙生的孿生姐妹，都同時罹患眼球震顫，眼球震顫的遺傳問題非常復雜，目前醫(yī)學還不能提出更明確地證據來論證遺傳的幾率。18、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則：先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫，三棱鏡處理方法是不同的。1、 存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震，有集合阻滯眼震時候，通過使用底向外的三棱鏡會使遠視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升，應該把棱鏡和負球鏡的度數加入眼鏡處方。2、 代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術，光學治療也是可能的。三棱鏡治療的目的就是將視物質量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光學三棱鏡只能糾正7△度數的偏斜，不過隨著科技的進步，出現了壓貼三棱鏡，使得三棱鏡治療的范圍進一步擴大。19、為什么有些先天性眼球震顫需要佩戴兩副眼鏡：不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡，用來刺激輻輳，減輕眼球震顫，如果使用光學鏡片，由于屈光的度數+棱鏡的度數使得鏡片非常厚，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降，不利于弱視的治療，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉方向的三棱鏡，用來矯正頭位。20、美國壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫有靜止眼位（中間帶）的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位。三棱鏡的底邊應當朝向頭部轉動的方向，這種方法作為術前評估，三棱鏡也是非常有用的，但是作為治療作用顯得有些不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7度左右。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足，壓貼樹脂片降低了重量、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視、遠視、散光度數）隨著科技的進步，美國3M 公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅。21、伴有沖動性的特發(fā)性眼球震顫的表現？在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常，包括屈光間質，視網膜，黃斑等眼部疾病，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型，垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快，有的比較慢。在沖動性患者中，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位，把中間帶擺在正前方，借以提高視力。這類患者可以通過手術或三棱鏡的方法治療頭位，試戴三棱鏡后，頭位改善明顯的可以考慮手術治療。特發(fā)性眼球震顫手術矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫，已經在臨床上有大量的病例證實。22、先天性特發(fā)性眼球震顫手術治療原則 專家介紹：一般有兩種治療方法：保守治療： 選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前，其尖指向中間帶的方向，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。手術治療：一般是中間帶移位手術，包括Anderson;Kestenbaum手術方式。 于剛主任介紹：這種特殊的眼球震顫就是本文前邊說的赫雨時院長所提出的手術治療方案，但是臨床上，大部分眼球震顫還是沒有明顯的中間帶，沒有沖動性的表現。23、一種另辟蹊徑的手術——眼外肌超常量后徙手術治療先天性眼球震顫 專家介紹：四條水平直肌大量后退術：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介紹了此種方法，之后von Noorden和Sprunger[7]又對此種方法進行了詳細的討論。具體手術方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內側角膜緣后11.5mm，外側角膜緣后13mm。但內斜視情況有所不同，在同時有內斜視及眼球震顫的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，內直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建議在四條水平直肌后退的基礎上加用后固定縫線，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固。專家討論：不過此種術式有一定的局限性，術后容易產生繼發(fā)性斜視，眼球運動受限制，術后效果回退也有報道，治療眼球震顫的經典手術方法。！ 于剛主任介紹：一.這種手術部分患兒會產生醫(yī)源性的斜視；二.兒童由于眼軸短，眼球發(fā)育不完全，手術時，手術量需要適當的微調減少。24、什么叫隱形眼球震顫我們在治療過程中發(fā)現，有的孩子的頭位不僅有面轉，上頜的垂直頭位，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參考國外眾多專家手術方法，借鑒了旋轉斜視的手術方案，設計 了風車式手術，專為這類患兒手術。上圖是孩子的術前、術后照片，手術后看書時的頭位明顯改善。吳倩主任介紹：一，這種手術由于旋轉性斜視的外旋、內旋度數大，一次手術解決的度數有限，需要二次手術；二，考慮到每次手術不能牽涉太多的肌肉，二次手術需要提前和家長交代；三，幾種矯正代償頭位的矯正手術里邊這種手術的效果是比較差的，因此家長需要提前有心理準備。 隱形眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼的情況下，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼睛就有了擺動的情況，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達到1.0，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視，例如DVD。吳倩主任講：一.隱形眼球震顫不需要特殊治療;二.存在隱形眼球震顫的孩子的弱視治療需要特殊的方法；三.特別提醒，隱形眼球震顫的弱視檢查需要特別注意，很多孩子容易被誤診為弱視，隱形眼球震顫一定要檢查雙眼視力，單眼視力。25、天性白內障導致眼球震顫的病因是什么？ 先天性白內障嚴重影響患兒的視力，視覺質量。一般先天性白內障的患兒都會伴有眼球震顫，我們知道產生眼球震顫的病因有很多，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因，完全渾濁的先天性白內障建議盡早手術，早期手術可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內障接受手術的報道。26、樹脂三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策 但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴重下降。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低，雖然頭位改善，但視物模糊，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西，用上方的偷看，導致矯正頭位的作用消失。27、斜視合并眼球震顫如何治療 如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的眼球震顫的手術安排應該如何選擇，于剛講：一般可以在進行眼球震顫的手術同時聯(lián)合斜視矯正手術，一般的原則是在主導眼上進行眼震手術，在非主導眼上進行斜視矯正的手術。28、眼球震顫的頭位有哪幾類？ 我們在臨床上可以看到眼球震顫的孩子歪頭的方向多種多樣，有的向左或右轉臉，有的抬頭，有的低頭，還有的腦袋向一側傾斜，那么眼球震顫都會有哪些代償頭位呢？實踐告訴我們：面部朝向一側轉動是最常見的代償頭位類型，輕度的頭部傾斜或者下頜上抬或者內收是很常見的。非常明顯的下頜上抬或者內收以及頭部傾斜是很少見的。典型的頭位是中度而不是非常特殊的注視眼位。超出了靜止眼位，眼球震顫的幅度會增加。代償頭位的測量是很困難的。病人所采取的最大的代償頭位是當它們盡最大努力去閱讀遠處的檢測視標時。病人再看近處時，通常沒有代償頭位，在沒有明顯的代償頭位可以減輕癥狀的時候，病人往往采取正前方注視頭位。采取了各種不同方法來測量代償頭位。許多學者作了客觀的評價，Sradj設計了一個測量的裝置。其他的學者也有用發(fā)光二極管測量偏中心注視的。Michell等使用整形外科角度測量器來測量。29、眼球震顫還是斜視治療孰先孰后？如果寶寶既有眼球震顫又有斜視應該先治療哪個疾病呢？隨著最近的研究理念的深入，我們的觀點是眼球震顫與斜視可以同時手術治療，爭取患兒有一個粗略的立體視覺，同時眼震減輕，改善視覺質量。30、眼球震顫有生理性的嗎？經常有家長問我們，為什么有的孩子眼球震顫歪頭，有的不歪頭，而且眼睛轉的方向也不一樣呢？為什么我的孩子是眼睛的問題還要讓我去看神經內科和耳鼻喉科嗎？這都與眼球震顫的類型有關系。那么眼球震顫都有哪些類型呢？眼球震顫主要分為：一、生理性眼震1、終末性眼震： 雙眼極度外轉和內轉時；2、視動性眼震：移動中的物體在視野中經過或本人在快速行進中注視某一個固定物體時；3、誘發(fā)性眼震：鑒于前庭功能檢查，可用旋轉、冷熱、視動和其他刺激----均為水平跳動眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激誘發(fā)，可出現短暫水平擺動眼震；5、隨意性眼震：個別正常人可以隨意或者自主發(fā)生短時間的水平鐘擺型眼震，及個別可為垂直和旋轉眼震，多為高頻小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特發(fā)性眼球震顫--先天性眼震；2、眼源性眼球震顫：多是視力障礙型眼震，其次還包括眼肌輕癱和職業(yè)型眼震；3、前庭性眼球震顫：主要指的是前庭性眼震，又稱耳源性眼震或者迷路性眼震，是由內耳和前庭神經的病變引起。這種眼震多為水平和水平旋轉，多為水平跳動型眼震，少見情況為雙側耳蝸同時受損，而出現鐘擺型眼震和頭部擺動。這種眼震的突出特點都合并有較重的眩暈和聽力障礙。這與中樞性前庭疾病引起的眩暈不同，中樞性前庭性疾病引起的眩暈持續(xù)時間長，但眩暈程度輕；4、中樞性眼球震顫：主要是中樞性前庭性眼震，是由于前庭系統(tǒng)中樞部分包括前庭神經核、小腦、大腦皮質的前庭中樞、腦干）。所引起的眼震可見水平，旋轉型、垂直型、震幅多變而不規(guī)則，或粗大或不明顯。臨床表現多復雜不一致，此類眼震病人都有中樞神經系統(tǒng)病變的其他表現，眩暈癥狀一般都沒有前庭周圍性眼震那樣明顯，有的甚至沒有眩暈。六個眼球震顫寶寶的故事這是于剛院長、吳倩主任，張豐院長為了便于家長理解和記憶，編撰了六個寶寶的治療故事，實際上說是六種不同眼球震顫的治療方法醫(yī)以及治療效果?？匆娧矍蛘痤澋募议L的問題很多，家長很著急，國內從事眼球震顫研究的醫(yī)生不是很多，很多眼球震顫得不到正確診斷和及時治療，很多家長失去了最佳的治療時間，我把我今年出門診遇見的幾個典型的眼球震顫寶寶的故事講給大家：故事一，張小寶垂直眼球震顫，醫(yī)生一直不說不能治療，孩子看東西仰頭視物，我為他佩戴了雙6度三棱鏡，歪頭明顯改善，我們相約寒假手術，通過手術改變歪頭的現象。故事二，李小寶眼球震顫5年，佩戴底向外壓貼三棱鏡（14度）兩年，兩年前視力0.1，兩年后視力提高到0.3-0.4，我告訴小寶的媽媽，對于眼球震顫的孩子治療后視力提高很不容易，她的孩子治療效果已經是奇跡了，堅持戴眼鏡，每半年檢查后換一次眼鏡。故事三，劉小寶白化病合并眼球震顫，一直沒有治療，視力只有0.08，我和家長溝通后，建議，佩戴兩付眼鏡，一副為了治療弱視，一副為了控制眼球震顫。效果不是很理想，家長已經充分被告知，并理解故事四，趙小寶，眼球震顫，歪脖子5年，多次被醫(yī)生告知不能治療，一檢查是先天性眼球震顫中的特殊一種類型，這種病的大名叫做：特發(fā)性眼球震顫，特點；雙眼正位時查視力0.2，歪頭視物時雙眼查視力：0.8，我告訴媽媽，孩子能夠做手術，手術后脖子不歪了，雙眼正前方看物體：0.7，手術后家長喜極而泣，抱著孩子說，媽媽耽誤你了。故事五，劉寶寶先天性黃斑變性，由于先天性眼底病變導致眼球震顫，媽媽帶孩子最少跑過五個城市，我和家長交代了病情后，看著家長失望的表情，心里非常難過，這種眼球震顫不能治療。故事六， 黃寶寶先天性白內障，孩子只有1個月，雙眼白內障，孩子不吃飯，不追光，表情淡漠，情緒低落，每天都保持著沉默，兩個月時做了白內障手術，手術后發(fā)生眼球震顫，我們?yōu)楹⒆优宕髁?000度的角膜接觸鏡，帶眼鏡后，孩子的眼球震顫明顯減輕，每天眼睛轉來轉去，能吃能哭，情緒明顯改善，目前孩子孩子戴眼鏡治療。溫馨提醒：眼球震顫有很多種，不是每種眼球震顫都能夠治療，也不是每種眼球震顫治療后，效果就很好，建議家長一定要帶孩子早點到專門從事眼球震顫治療和診斷專業(yè)眼科醫(yī)生那里檢查確診。最后給大家總結一下眼球震顫治療的五部曲：1.戴眼鏡2.三棱鏡3.手術4.試戴RGP角膜接觸鏡5.弱視訓練：包括網絡訓練，弱視儀，調節(jié)器訓練。美和專家簡介本文是美和專家團隊版權所有，未經授權請勿轉載。2021年09月04日792
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張秀副主任醫(yī)師 北京美和眼科診所 眼科 先天性眼球震顫國際最新治療、手術進展 我們研究眼球震顫已經有很多年了，80年代國內研究眼球震顫的著名專家赫雨時設計的眼球震顫手術的原則是針對“特發(fā)性眼球震顫”而設立的，而且當時手術原則是一：雙眼代償頭位的矯正視力，比頭位正位的矯正視力提高兩行或者兩行以上；手術原則二是：眼球震顫一定是沖動型眼球震顫，患者一定要在某個方向存在的眼球不震顫區(qū)域，即眼科醫(yī)生通常所說的眼球震顫的“中間帶”，就是患者要有眼球震顫的不震顫區(qū)，這個原則一直是國內眼科醫(yī)生手術治療“金標準”。隨著門診中大量的接診眼球震顫的患者，我們發(fā)現門診中大量的存在代償頭位的患者、患兒并不都是是沖動型眼球震顫，也沒有絕對的“中間帶”，有一部分患者手術后不一定矯正視力能夠提高兩行視力。因此很多希望通過治療矯正頭位的患者被排除在手術治療的門外，國內本來從事眼球震顫研究的眼科醫(yī)生就特少，大多數眼科醫(yī)生一遇見眼球震顫的患者就會望而卻步。而且手術的矯正視力提高這個問題一直困擾著眼科醫(yī)生。這些特殊的眼球震顫患者的手術治療問題一直是眼球震顫治療的難題。 說實在的，眼球震顫這種疾病的治療非常困難，治療效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震圖檢查起來，非常困難，此病治療起來，“費力不討好”，因此國內很少有眼科醫(yī)生從事此項疾病的研究，我們有時候看到患眼球震顫孩子的痛苦的狀況，很是心痛，作為一個眼科醫(yī)生希望這部分孩子經過系統(tǒng)治療后，視覺質量能夠得到一些改善和提高。 后來，我們有幸觀摩結識了美國著名的眼球震顫專家，Hertle教授，deongshengyang教授，兩位教授在美國對眼球震顫已經研究了多年取得了驕人的成績，一次我們有幸觀摩了Hertle教授六十多個現場手術（三天時間內手術），對眼球震顫的手術適應癥，以及手術后的效果評估有了新的認識，通過deongshengyang教授的引薦，我們多次參加國際上眼球震顫的網絡視頻研討會，從網上和國際上的諸位眼球震顫專家舉行了視頻交流，各國專家就眼球震顫的患者的眼震圖的特點及類型，手術治療方法，保守治療方法，進行了詳盡的交流，經過交流，探討，反思，我對眼球震顫手術的手術療效有了新的了解和認識。我們也開始重新審視眼球震顫手術后患者的期望值和手術效果評估標準。下面我們把我們時間年眼球震顫的各種治療經驗，以及國外最新的眼球震顫動向，介紹給大家.與大家分享眼球震顫是世界性難題的復雜疾病，引起眼震的原因、眼震的表現多種多樣，涉及到的學科眾多。和眼科關系最為密切的是先天性眼球震顫，眼震的治療多年來一直困擾著眼科醫(yī)生，也讓患兒和家長一籌莫展。多年來我們對本病進行了較為深入全面的研究和臨床實踐，在這里我們將眼球震顫的最新治療進展和家長經常向我們提出的問題進行總結，和廣大家長朋友進行交流，希望幫助家長朋友們更好的了解該病，能夠早期發(fā)現，早期治療更好的配合治療，以達到更好的治療效果。1、 家長問：爸爸媽媽沒有眼球震顫，孩子為什么會發(fā)生? 很多眼球震顫家長向專家詢問，我的寶寶為什么會發(fā)生眼球震顫，歸納為以下兩種原因：原因一：一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。原因二：另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近著名的眼球震顫專家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。先天性眼球震顫發(fā)病機制的細節(jié)還有待今后更進一步的研究，由于控制眼球的運動是一個環(huán)形反饋機制，多個環(huán)節(jié)都可控制眼球運動，包括眼球的結構，傳入通路，大腦中樞的疾病，影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫；如: 視力障礙性眼球震顫，耳源性眼球震顫，中樞性眼球震顫等。它雖不屬于常見病或多發(fā)病，但在臨床上并非罕見，此類疾病嚴重2、家長問：哪些眼球疾病會導致孩子眼球震顫：一類：從眼科的角度來講，有以下各類：1白化病，2先天性白內障，3視神經發(fā)育不良，4黃斑變性，5視網膜色素變性6先天性青光眼7角膜白斑等嚴重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫。8不明病因的眼球震顫二類：特殊類型的眼球震顫：1.垂直眼球震顫，2.蹺蹺板樣眼球震顫，3.周期變化性的眼球震顫以上眼球震顫等是大腦中樞病變引起的，例如，占位性病變，炎癥，出血等中樞的病變，這類疾病一定要到專門醫(yī)院的神經內科就診，以免延誤病情，耽誤治療。專家提醒：當孩子發(fā)現有眼球震顫時要仔細的檢查，如果發(fā)現眼球震顫是垂直震顫，或者旋轉震顫，應該帶孩子到神經科會診除外各種顱內疾?。òㄕ嘉恍约膊。┯绊懟颊叩囊曈X功能，外觀，以及行動能力。北京美和眼科專家提醒家長，眼球震顫的發(fā)病機制非常復雜，目前并沒有定論，還處于研究階段。3.本體感受器切除手術為什么能夠治療眼球震顫？ 目前眼球震顫的一種主要的手術方式是本體感受器切除，那么什么是本體感受器？為什么切除本體感受器可以改善眼球震顫呢？本體感受器指位于肌肉、肌腱和關節(jié)內的感受器，感受身體在空間運動和位置的變更，向中樞提供信息。 支配眼球運動的眼外肌中就存在本體感受器，當眼球運動的時候，肌肉及肌腱的機械伸展就成為了本體感受器的適宜刺激，并將伸展的程度傳導至中樞，目前學者認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致，通過目前國際基礎及臨床研究發(fā)現,切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅，同時不會引起孩子任何嚴重的并發(fā)癥，已成為治療眼球震顫的一種主流的手術方式。北京美和眼科專家認為：一.本體感受器切除后，部分患者能夠改善眼球震顫的頻率，也有部分患者效果不理想。二.本體感受器切除手術對孩子沒有大的損傷，家長手術前要有思想準備。4、白化病的孩子為什么會怕光通常我們看見很多的患有白化病的小孩都很怕陽光，這是為什么呢？ 對此國外的眼球震顫專家研究很多，白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關的單基因隱性遺傳病，表現為眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關的眼部癥狀外，皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛發(fā)呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現，孩子的虹膜、視網膜顏色淺淡或缺如，出現明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色不足、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床表現 白化病患者虹膜通常為藍色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光線直接照射時虹膜會出現紫色。虹膜半透明不僅使進入眼內的光線發(fā)生散射，引起患者注視困難，還可使光線大量進入眼睛，導致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光” 。美和眼科專家解釋：虹膜的色素少了，就像一個遮光簾有了問題，外邊的強光進入眼內的就多了，因此就出現了畏光的現象，屈光治療：一.對于這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明，周邊不透明的隱形眼鏡，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。二.國外還有一種變色鏡是像游泳鏡一樣的變色眼鏡，給白化病孩子佩戴時，需要提前測試視力，根據視力的承受能力，選擇不同色差的變色鏡。5、兒童眼球震顫的手術有幾種？ 經過我們多年的實踐經驗，同時整理、參考多個國外著名的眼球震顫專家的手術類型，總結了共有9種眼球震顫的手術方式，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：1、沒有代償頭位的手術治療2|、伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術治療3、伴有低頭視物的頭位的手術治療4、有水平頭位的手術治療5、有旋轉頭位的手術治療6、合并斜視的眼球震顫手術治療7、合并頭位及斜視的眼球震顫手術治療8、伴集合阻滯者9、存在復合頭位者 專家提醒：眼球震顫的手術選擇要根據患兒眼球震顫的種類設計制定，每個眼球震顫孩子都需要個性化的施行手術。6、眼球震顫手術后眼震幅度是否能夠改變？ 根據美國著名眼球震顫專家dellosso 及Hertle教授的新近研究發(fā)現，在眼球震顫的動物模型上進行了眼球震顫的手術實驗，取得了令人鼓舞的手術效果。接著又對眼球震顫的患者進行了手術治療，發(fā)現了很好的效果，文章發(fā)表在雜志上，每位患者的眼球震顫類型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震顫的治療是多樣化，個體化的，根據每位患者的自身情況設計治療方案，現在這種手術已在美國開展了數千例。效果還是比較理想的！手術前后的眼震圖比較，明顯看到眼震的振幅減輕，頻率變慢！孩子的視覺質量不同程度的有所提高！7、眼球震顫的手術能夠提高視力么？手術的目的是什么？ 有些家長在咨詢眼科醫(yī)生關于眼球震顫的手術對視力的提高效果時經常得到不確切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震顫手術對于視力改善并不顯著，那么為什么還要手術？美國從事眼球震顫的專家已經對眼球震顫手術進行了數十年的研究，從國內外的文獻來看，一般手術后比較理想的患者，手術后的視力要比手術前提高1到3行視力！因為眼球震顫的患兒存在著各種基礎眼病，因此手術前患者的視力程度是不一樣的，因此手術后視力提高的程度也是不一樣的。眼球震顫手術的目的并不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術前好一些的視覺質量。從專業(yè)的角度說：人眼看東西時是用最精密的結構——-黃斑看東西。也就是所謂的“注視時間窗”。美和眼科專家：我們手術有兩個目的：一．是減弱孩子的肌肉的本體感受器，希望能夠通過此舉動使眼球震顫減輕。二，另一方面是增寬了“注視時間窗”，簡單的說就是增加了黃斑中心凹注視的時間，一部分患兒手術后的視力雖然沒有顯著的提高，但是孩子注視的質量提高了，我們手術后和家長交流時發(fā)現家長敘述孩子的變化：1、孩子的表現出現變化，手術前孩子對遠處的東西不感興趣，手術后孩子開始對遠處的東西感興趣，2、原來孩子看電視離得很近，手術后孩子看電視的距離遠了3、一部分孩子原來特別內向和孤僻，手術后孩子的性格變得活波起來，和家長、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看，手術后看書的距離遠了。5、有些小朋友原來仔細看著一個物體的時候，頭歪的很厲害，手術后頭不是很歪了。以上這些都是眼球震顫手術后的效果，因此我們建議評估孩子手術后的效果有四個重要方面；1、歪頭是否改善2、看書是否遠了3、看電視是否遠了4、性格是否活潑了以上這些都是眼球震顫的手術效果，因此有些小朋友手術后，家長不要僅僅盯著視力表的變化，上述這些變化都是手術后帶給孩子的驚喜。8、眼球震顫手術的最小年齡是多少？ 很多家長詢問我們，為孩子做手術幾歲合適？美國Hertle教授認為：手術年齡并沒有嚴格限制，需要對患兒進行綜合評估，要衡量手術的利弊，只要手術對患兒的利處大于弊端，就可以考慮手術。美和眼科專家認為在兩歲左右進行手術是比較合適的！原因是有以下幾個方面：1、如果太早孩子配合檢查的能力不足，對頭位的檢查也不能完全配合2、不能太晚進行手術，因為孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴格的時間限制的，超過視覺發(fā)育的敏感期，孩子的大腦發(fā)育以及視覺中樞的發(fā)育可能隨之停止。3、眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術，不是所有的事情就結束了，后期還要有相應的弱視的訓練，以及腦認知能力的相應訓練！因此太晚做手術對孩子今后的視覺發(fā)育還是有弊無利的。下面是我們摘引的國外專家對眼震患者早期手術的文獻總結，同我們的治療理念是一致的！9、眼球震顫都可以手術治療么？ 之前提到的比較多的可以手術治療的眼球震顫主要是指特發(fā)性眼球震顫，手術效果比較確切，而對于其他類型的眼球震顫，手術效果不是很肯定，隨著現代研究的進展，新的眼球震顫的理論的提出，一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近美國著名眼球震顫教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。隨著理論的深入研究對以前不考慮手術的病人，可以進行手術治療，擴大了手術的范圍，使以前沒有治療方法的患者的到了治療，提高了患者的視功能。目前國外眼球震顫專家認為本體感受器切除對于沒有中間帶的眼球震顫有著較好的手術效果，手術后大部分患兒眼球震顫都能夠減輕。美和眼科專家認為大部分眼球震顫可以手術治療，手術的目的主要有四個：一、減輕眼球震顫的強度，二、改善頭位，三、治療同時合并的斜視，四：一定程度上提高視覺質量。10. 哪些眼球震顫不適合眼科手術？ 并不是所有的眼震的患者都需要進行手術，下述眼震不能手術治療：1. 比如說耳源性的的眼球震顫，2. 中樞性的眼球震顫，3. 特殊類型的眼震，4. 蹺蹺板眼震，5. 上跳性的眼震，這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術，具體的病情需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進行檢查以及評估，才能明確是否手術的問題。張秀主任提醒家長注意，眼球震顫是一個非常復雜的眼病，應該有專業(yè)的從事眼球震顫，斜視的醫(yī)生仔細檢查，排除各種特殊類型的眼球震顫，個性化治療。11、眼球震顫的非手術治療 眼球震顫目前除了眼肌手術還有其他的一些治療方法1、眼球震顫的光學治療，首先需要給寶寶散瞳驗光，矯正屈光不正，由于眼球震顫的寶寶經常合并嚴重的屈光不正，佩戴了合適的矯正眼鏡后許多寶寶視力明顯提高。2、可以給低齡眼球震顫的孩子試行佩戴角膜接觸鏡，角膜接觸鏡有三個優(yōu)點：第一，可以提供屈光矯正，第二，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現象。3、三棱鏡治療，佩戴合適的三棱鏡一方面可以改善頭位，另一方面，對于存在集合阻滯的患兒，佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳，減輕眼震。4、眼球震顫的藥物治療目前正處于研究階段，包括可以給患兒進行肉毒菌素的注射治療，以及肌松藥的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制劑的眼藥水也有抑制眼球震顫的作用隨著科技的進步，相信會有越來越多的治療方法出現，為眼球震顫寶寶帶來福音。12、眼球震顫是可以手術治療的？ 有的家長問：我以前到了多家醫(yī)院，都說眼球震顫不能手術治療。沒有好的治療方法，這是世界性治療難題，只能隨診觀察。在以前的治療方法中，一些眼科專家進行了一些手術治療，從文獻的總結中看，因為前期的工作，沒有理論支持，國內從事眼球震顫手術的醫(yī)院較少，主要是因為眼球震顫手術后視力提高不是很明顯，以及人們對眼球震顫的局限性認識，導致國內很多眼科工作者對此類病人的束手無策。目前國際上對眼球震顫的研究越來越多，隨著很多新型眼球震顫儀器的研制成功，隨著新的研究發(fā)現，新型理論產生，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果，國、內外專家已經開展了多種新型的手術方法，這種方法已經進行了近千例的實踐，目前眼球震顫手術的經驗還是比較成熟的。手術后取得了臨床效果患兒家長還是比較滿意的！13、眼球震顫的原因有哪些？ 專家認為，一部分眼球震顫有明確的病因或原因，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目標能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。而后天性眼球震顫主要是由于中樞神經系或前庭病變引起,如小腦疾病、前庭神經核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫。中耳或內耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障礙,可發(fā)生水平或旋轉性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫。14、開展兒童眼球震顫治療的意義 先天性眼球震顫的視力損害比較嚴重，眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”，雖然不至于影響患兒的壽命，但是對于患兒的視覺質量有嚴重的影響，由于日常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的，因此低的視覺質量必然影響了患兒的生活質量， 全世界保守估計,此類患者的數量大約為2200萬人,給此類患者的生活、學習、就業(yè)帶來了很大的障礙,增加了社會以及家庭的負擔。由于以往對此類疾病的認識，以及缺乏有效理論，基礎研究，沒有較好的治療策略。各個國家嘗試了多種方法解決此類問題,仍然沒有得到理想的結果,國內的知名醫(yī)院對此束手無策,國內尚沒有理想的方法,北京兒童醫(yī)院眼球震顫研究治療小組根據最近的國外研究進展，與國外的專家多次請教交流，看到他們的工作，令人鼓舞，因此開展此項工作！希望國內的眼球震顫患兒盡早得到治療。我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高，而是改善視覺及生活質量。張秀主任提醒：由于目前眼球震顫的方法越來越多，眼球震顫的孩子早期的視覺治療是非常關鍵的，我們門診開展的為孩子早期佩戴三棱鏡的治療，我們已經開展了近15年，很多孩子佩戴三棱鏡后，家長反映，眼震的頻率減輕了很多，戴鏡后同時兼顧弱視治療，很多孩子的視力提高1行或者5行以上。15、眼球震顫手術以后就不需要治療了么？ 眼球震顫手術是一勞永逸的嗎？做完手術后是不是就不需要其他的治療了？我們的答案是否定的：眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長期的治療。手術的目的是基于通過減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增加注視時間，形成通暢的視覺傳導通路，或者改善頭位，對孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用，改善生活質量，有的孩子年齡較小，手術以后，視功能還在發(fā)育階段，需要我們進行視覺功能的康復訓練，提高視力。同時眼球震顫手術有20%左右的二次手術幾率，如果術后發(fā)現殘留頭位，頭位過矯，斜視回退等，都需要二次手術解決。16、眼球震顫只是眼睛的問題么？ 眼震專家研究治療小組認為，各個影響視覺通路的部分都會引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大腦中樞引起的眼震。特別是后天出現的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題！有了此類疾病應該盡早治療！就診，避免耽誤病情！17、眼球震顫會不會遺傳？ 有的孩子家長問：我是先天性眼球震顫的患者，想問一下：我如果生孩子，小孩得這個病的機會有多大？眼球震顫研究治療小組認為，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖，常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現為先天性眼震，例如白化病，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代。建議患者在生育前進行遺傳學咨詢，最大可能的避免眼球震顫再出現在下一代身上。張秀主任講：不久前我在門診中發(fā)現一個同卵雙生的孿生姐妹，都同時罹患眼球震顫，眼球震顫的遺傳問題非常復雜，目前醫(yī)學還不能提出更明確地證據來論證遺傳的幾率。18、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則： 先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫，三棱鏡處理方法是不同的。1、 存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震，有集合阻滯眼震時候，通過使用底向外的三棱鏡會使遠視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升，應該把棱鏡和負球鏡的度數加入眼鏡處方。2、 代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術，光學治療也是可能的。三棱鏡治療的目的就是將視物質量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光學三棱鏡只能糾正7△度數的偏斜，不過隨著科技的進步，出現了壓貼三棱鏡，使得三棱鏡治療的范圍進一步擴大。19、為什么有些先天性眼球震顫需要佩戴兩副眼鏡： 不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡，用來刺激輻輳，減輕眼球震顫，如果使用光學鏡片，由于屈光的度數+棱鏡的度數使得鏡片非常厚，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降，不利于弱視的治療，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉方向的三棱鏡，用來矯正頭位。20、美國壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫 有靜止眼位（中間帶）的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位。三棱鏡的底邊應當朝向頭部轉動的方向，這種方法作為術前評估，三棱鏡也是非常有用的，但是作為治療作用顯得有些不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7度左右。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足，壓貼樹脂片降低了重量、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視、遠視、散光度數）隨著科技的進步，美國3M 公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅。21、伴有沖動性的特發(fā)性眼球震顫的表現？ 在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常，包括屈光間質，視網膜，黃斑等眼部疾病，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型，垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快，有的比較慢。在沖動性患者中，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位，把中間帶擺在正前方，借以提高視力。這類患者可以通過手術或三棱鏡的方法治療頭位，試戴三棱鏡后，頭位改善明顯的可以考慮手術治療。 特發(fā)性眼球震顫手術矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫，已經在臨床上有大量的病例證實。22、先天性特發(fā)性眼球震顫手術治療原則 專家介紹：一般有兩種治療方法：保守治療： 選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前，其尖指向中間帶的方向，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。手術治療：一般是中間帶移位手術，包括Anderson;Kestenbaum手術方式。 張秀主任介紹：這種特殊的眼球震顫就是本文前邊說的赫雨時院長所提出的手術治療方案，但是臨床上，大部分眼球震顫還是沒有明顯的中間帶，沒有沖動性的表現。23、一種另辟蹊徑的手術——眼外肌超常量后徙手術治療先天性眼球震顫 專家介紹：四條水平直肌大量后退術：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介紹了此種方法，之后von Noorden和Sprunger[7]又對此種方法進行了詳細的討論。具體手術方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內側角膜緣后11.5mm，外側角膜緣后13mm。但內斜視情況有所不同，在同時有內斜視及眼球震顫的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，內直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建議在四條水平直肌后退的基礎上加用后固定縫線，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固。專家討論：不過此種術式有一定的局限性，術后容易產生繼發(fā)性斜視，眼球運動受限制，術后效果回退也有報道，治療眼球震顫的經典手術方法。！ 張秀主任介紹：一.這種手術部分患兒會產生醫(yī)源性的斜視；二.兒童由于眼軸短，眼球發(fā)育不完全，手術時，手術量需要適當的微調減少。24、風車式手術術式治療先天性眼球震顫頭位旋轉 專家介紹：頭向一側肩膀傾斜式看書的照片，以下是這種類型眼球震顫的患者看書時的照片。我們在治療過程中發(fā)現，有的孩子的頭位不僅有面轉，上頜的垂直頭位，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參考國外眾多專家手術方法，借鑒了旋轉斜視的手術方案，設計 了風車式手術，專為這類患兒手術。上圖是孩子的術前、術后照片，手術后看書時的頭位明顯改善。張秀主任介紹：一，這種手術由于旋轉性斜視的外旋、內旋度數大，一次手術解決的度數有限，需要二次手術；二，考慮到每次手術不能牽涉太多的肌肉，二次手術需要提前和家長交代；三，幾種矯正代償頭位的矯正手術里邊這種手術的效果是比較差的，因此家長需要提前有心理準備。25、什么叫隱形眼球震顫 隱形眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼的情況下，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼睛就有了擺動的情況，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達到1.0，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視，例如DVD。張秀主任任講：一.隱形眼球震顫不需要特殊治療;二.存在隱形眼球震顫的孩子的弱視治療需要特殊的方法；三.特別提醒，隱形眼球震顫的弱視檢查需要特別注意，很多孩子容易被誤診為弱視，隱形眼球震顫一定要檢查雙眼視力，單眼視力。26、天性白內障導致眼球震顫的病因是什么？ 先天性白內障嚴重影響患兒的視力，視覺質量。一般先天性白內障的患兒都會伴有眼球震顫，我們知道產生眼球震顫的病因有很多，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因，完全渾濁的先天性白內障建議盡早手術，早期手術可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內障接受手術的報道。27、樹脂三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策 但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴重下降。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低，雖然頭位改善，但視物模糊，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西，用上方的偷看，導致矯正頭位的作用消失。28、斜視合并眼球震顫如何治療 如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的眼球震顫的手術安排應該如何選擇，張秀主任講：一般可以在進行眼球震顫的手術同時聯(lián)合斜視矯正手術，一般的原則是在主導眼上進行眼震手術，在非主導眼上進行斜視矯正的手術。29、眼球震顫的頭位有哪幾類？ 我們在臨床上可以看到眼球震顫的孩子歪頭的方向多種多樣，有的向左或右轉臉，有的抬頭，有的低頭，還有的腦袋向一側傾斜，那么眼球震顫都會有哪些代償頭位呢？實踐告訴我們：面部朝向一側轉動是最常見的代償頭位類型，輕度的頭部傾斜或者下頜上抬或者內收是很常見的。非常明顯的下頜上抬或者內收以及頭部傾斜是很少見的。典型的頭位是中度而不是非常特殊的注視眼位。超出了靜止眼位，眼球震顫的幅度會增加。 代償頭位的測量是很困難的。病人所采取的最大的代償頭位是當它們盡最大努力去閱讀遠處的檢測視標時。病人再看近處時，通常沒有代償頭位，在沒有明顯的代償頭位可以減輕癥狀的時候，病人往往采取正前方注視頭位。采取了各種不同方法來測量代償頭位。許多學者作了客觀的評價，Sradj設計了一個測量的裝置。其他的學者也有用發(fā)光二極管測量偏中心注視的。Michell等使用整形外科角度測量器來測量。30、眼球震顫還是斜視治療孰先孰后？ 如果寶寶既有眼球震顫又有斜視應該先治療哪個疾病呢？隨著最近的研究理念的深入，我們的觀點是眼球震顫與斜視可以同時手術治療，爭取患兒有一個粗略的立體視覺，同時眼震減輕，改善視覺質量。31、眼球震顫有生理性的嗎？ 經常有家長問我們，為什么有的孩子眼球震顫歪頭，有的不歪頭，而且眼睛轉的方向也不一樣呢？為什么我的孩子是眼睛的問題還要讓我去看神經內科和耳鼻喉科嗎？這都與眼球震顫的類型有關系。那么眼球震顫都有哪些類型呢？眼球震顫主要分為：一、生理性眼震1、終末性眼震： 雙眼極度外轉和內轉時；2、視動性眼震：移動中的物體在視野中經過或本人在快速行進中注視某一個固定物體時；3、誘發(fā)性眼震：鑒于前庭功能檢查，可用旋轉、冷熱、視動和其他刺激----均為水平跳動眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激誘發(fā)，可出現短暫水平擺動眼震；5、隨意性眼震：個別正常人可以隨意或者自主發(fā)生短時間的水平鐘擺型眼震，及個別可為垂直和旋轉眼震，多為高頻小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特發(fā)性眼球震顫--先天性眼震；2、眼源性眼球震顫：多是視力障礙型眼震，其次還包括眼肌輕癱和職業(yè)型眼震；3、前庭性眼球震顫：主要指的是前庭性眼震，又稱耳源性眼震或者迷路性眼震，是由內耳和前庭神經的病變引起。這種眼震多為水平和水平旋轉，多為水平跳動型眼震，少見情況為雙側耳蝸同時受損，而出現鐘擺型眼震和頭部擺動。這種眼震的突出特點都合并有較重的眩暈和聽力障礙。這與中樞性前庭疾病引起的眩暈不同，中樞性前庭性疾病引起的眩暈持續(xù)時間長，但眩暈程度輕；4、中樞性眼球震顫：主要是中樞性前庭性眼震，是由于前庭系統(tǒng)中樞部分包括前庭神經核、小腦、大腦皮質的前庭中樞、腦干）。所引起的眼震可見水平，旋轉型、垂直型、震幅多變而不規(guī)則，或粗大或不明顯。臨床表現多復雜不一致，此類眼震病人都有中樞神經系統(tǒng)病變的其他表現，眩暈癥狀一般都沒有前庭周圍性眼震那樣明顯，有的甚至沒有眩暈。六個眼球震顫寶寶的故事 下面是于剛院長、吳倩主任，張豐院長為了便于家長理解和記憶，編撰了六個寶寶的治療故事，實際上說是六種不同眼球震顫的治療方法醫(yī)以及治療效果。看見眼球震顫的家長的問題很多，家長很著急，國內從事眼球震顫研究的醫(yī)生不是很多，很多眼球震顫得不到正確診斷和及時治療，很多家長失去了最佳的治療時間，我把我今年出門診遇見的幾個典型的眼球震顫寶寶的故事講給大家：故事一，張小寶垂直眼球震顫，醫(yī)生一直不說不能治療，孩子看東西仰頭視物，我為他佩戴了雙6度三棱鏡，歪頭明顯改善，我們相約寒假手術，通過手術改變歪頭的現象。故事二，李小寶眼球震顫5年，佩戴底向外壓貼三棱鏡（14度）兩年，兩年前視力0.1，兩年后視力提高到0.3-0.4，我告訴小寶的媽媽，對于眼球震顫的孩子治療后視力提高很不容易，她的孩子治療效果已經是奇跡了，堅持戴眼鏡，每半年檢查后換一次眼鏡。故事三，劉小寶白化病合并眼球震顫，一直沒有治療，視力只有0.08，我和家長溝通后，建議，佩戴兩付眼鏡，一副為了治療弱視，一副為了控制眼球震顫。效果不是很理想，家長已經充分被告知，并理解故事四，趙小寶，眼球震顫，歪脖子5年，多次被醫(yī)生告知不能治療，一檢查是先天性眼球震顫中的特殊一種類型，這種病的大名叫做：特發(fā)性眼球震顫，特點；雙眼正位時查視力0.2，歪頭視物時雙眼查視力：0.8，我告訴媽媽，孩子能夠做手術，手術后脖子不歪了，雙眼正前方看物體：0.7，手術后家長喜極而泣，抱著孩子說，媽媽耽誤你了。故事五，劉寶寶先天性黃斑變性，由于先天性眼底病變導致眼球震顫，媽媽帶孩子最少跑過五個城市，我和家長交代了病情后，看著家長失望的表情，心里非常難過，這種眼球震顫不能治療。故事六， 黃寶寶先天性白內障，孩子只有1個月，雙眼白內障，孩子不吃飯，不追光，表情淡漠，情緒低落，每天都保持著沉默，兩個月時做了白內障手術，手術后發(fā)生眼球震顫，我們?yōu)楹⒆优宕髁?000度的角膜接觸鏡，帶眼鏡后，孩子的眼球震顫明顯減輕，每天眼睛轉來轉去，能吃能哭，情緒明顯改善，目前孩子孩子戴眼鏡治療。溫馨提醒：眼球震顫有很多種，不是每種眼球震顫都能夠治療，也不是每種眼球震顫治療后，效果就很好，建議家長一定要帶孩子早點到專門從事眼球震顫治療和診斷專業(yè)眼科醫(yī)生那里檢查確診。最后給大家總結一下眼球震顫治療的五部曲：1.戴眼鏡2.三棱鏡3.手術，4.試戴RGP角膜接觸鏡5.弱視訓練：包括網絡訓練，弱視儀，調節(jié)器訓練。 本文是美和眼科專家團隊版權所有，未經授權請勿轉載。于剛主任眼球震顫類科普講座2021年08月24日1287
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于剛主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 先天性眼球震顫國際最新治療、手術進展編者按：于剛專家團隊兒童眼病工作室系列科普講座我們研究眼球震顫已經有很多年了，80年代國內研究眼球震顫的著名專家赫雨時設計的眼球震顫手術的原則是針對“特發(fā)性眼球震顫”而設立的，而且當時手術原則是一：雙眼代償頭位的矯正視力，比頭位正位的矯正視力提高兩行或者兩行以上；手術原則二是：眼球震顫一定是沖動型眼球震顫，患者一定要在某個方向存在的眼球不震顫區(qū)域，即眼科醫(yī)生通常所說的眼球震顫的“中間帶”，就是患者要有眼球震顫的不震顫區(qū)，這個原則一直是國內眼科醫(yī)生手術治療“金標準”。隨著門診中大量的接診眼球震顫的患者，我們發(fā)現門診中大量的存在代償頭位的患者、患兒并不都是是沖動型眼球震顫，也沒有絕對的“中間帶”，有一部分患者手術后不一定矯正視力能夠提高兩行視力。因此很多希望通過治療矯正頭位的患者被排除在手術治療的門外，國內本來從事眼球震顫研究的眼科醫(yī)生就特少，大多數眼科醫(yī)生一遇見眼球震顫的患者就會望而卻步。而且手術的矯正視力提高這個問題一直困擾著眼科醫(yī)生。這些特殊的眼球震顫患者的手術治療問題一直是眼球震顫治療的難題。說實在的，眼球震顫這種疾病的治療非常困難，治療效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震圖檢查起來，非常困難，此病治療起來，“費力不討好”，因此國內很少有眼科醫(yī)生從事此項疾病的研究，我們有時候看到患眼球震顫孩子的痛苦的狀況，很是心痛，作為一個眼科醫(yī)生希望這部分孩子經過系統(tǒng)治療后，視覺質量能夠得到一些改善和提高。后來，我們有幸觀摩結識了美國著名的眼球震顫專家，Hertle教授，deongshengyang教授，兩位教授在美國對眼球震顫已經研究了多年取得了驕人的成績，一次我們有幸觀摩了Hertle教授六十多個現場手術（三天時間內手術），對眼球震顫的手術適應癥，以及手術后的效果評估有了新的認識，通過deongshengyang教授的引薦，我們多次參加國際上眼球震顫的網絡視頻研討會，從網上和國際上的諸位眼球震顫專家舉行了視頻交流，各國專家就眼球震顫的患者的眼震圖的特點及類型，手術治療方法，保守治療方法，進行了詳盡的交流，經過交流，探討，反思，我對眼球震顫手術的手術療效有了新的了解和認識。我們也開始重新審視眼球震顫手術后患者的期望值和手術效果評估標準。下面我們把我們時間年眼球震顫的各種治療經驗，以及國外最新的眼球震顫動向，介紹給大家.與大家分享眼球震顫是世界性難題的復雜疾病，引起眼震的原因、眼震的表現多種多樣，涉及到的學科眾多。和眼科關系最為密切的是先天性眼球震顫，眼震的治療多年來一直困擾著眼科醫(yī)生，也讓患兒和家長一籌莫展。多年來我們對本病進行了較為深入全面的研究和臨床實踐，在這里我們將眼球震顫的最新治療進展和家長經常向我們提出的問題進行總結，和廣大家長朋友進行交流，希望幫助家長朋友們更好的了解該病，能夠早期發(fā)現，早期治療更好的配合治療，以達到更好的治療效果。1、家長問：爸爸媽媽沒有眼球震顫，孩子為什么會發(fā)生?很多眼球震顫家長向專家詢問，我的寶寶為什么會發(fā)生眼球震顫，歸納為以下兩種原因：原因一：一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng)(sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。原因二：另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近著名的眼球震顫專家Dell'osso等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動(smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。先天性眼球震顫發(fā)病機制的細節(jié)還有待今后更進一步的研究，由于控制眼球的運動是一個環(huán)形反饋機制，多個環(huán)節(jié)都可控制眼球運動，包括眼球的結構，傳入通路，大腦中樞的疾病，影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫；如:視力障礙性眼球震顫，耳源性眼球震顫，中樞性眼球震顫等。它雖不屬于常見病或多發(fā)病，但在臨床上并非罕見，此類疾病嚴重2、家長問：哪些眼球疾病會導致孩子眼球震顫：一類：從眼科的角度來講，有以下各類：1白化病，2先天性白內障，3視神經發(fā)育不良，4黃斑變性，5視網膜色素變性6先天性青光眼7角膜白斑等嚴重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫。8不明病因的眼球震顫二類：特殊類型的眼球震顫：1.垂直眼球震顫，2.蹺蹺板樣眼球震顫，3.周期變化性的眼球震顫以上眼球震顫等是大腦中樞病變引起的，例如，占位性病變，炎癥，出血等中樞的病變，這類疾病一定要到專門醫(yī)院的神經內科就診，以免延誤病情，耽誤治療。專家提醒：當孩子發(fā)現有眼球震顫時要仔細的檢查，如果發(fā)現眼球震顫是垂直震顫，或者旋轉震顫，應該帶孩子到神經科會診除外各種顱內疾?。òㄕ嘉恍约膊。┯绊懟颊叩囊曈X功能，外觀，以及行動能力。于剛主任提醒家長，眼球震顫的發(fā)病機制非常復雜，目前并沒有定論，還處于研究階段。3.本體感受器切除手術為什么能夠治療眼球震顫？目前眼球震顫的一種主要的手術方式是本體感受器切除，那么什么是本體感受器？為什么切除本體感受器可以改善眼球震顫呢？本體感受器指位于肌肉、肌腱和關節(jié)內的感受器，感受身體在空間運動和位置的變更，向中樞提供信息。支配眼球運動的眼外肌中就存在本體感受器，當眼球運動的時候，肌肉及肌腱的機械伸展就成為了本體感受器的適宜刺激，并將伸展的程度傳導至中樞，目前學者認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致，通過目前國際基礎及臨床研究發(fā)現,切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅，同時不會引起孩子任何嚴重的并發(fā)癥，已成為治療眼球震顫的一種主流的手術方式。吳倩主任醫(yī)師介紹：一.本體感受器切除后，部分患者能夠改善眼球震顫的頻率，也有部分患者效果不理想。二.本體感受器切除手術對孩子沒有大的損傷，家長手術前要有思想準備。4、白化病的孩子為什么會怕光通常我們看見很多的患有白化病的小孩都很怕陽光，這是為什么呢？對此國外的眼球震顫專家研究很多，白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關的單基因隱性遺傳病，表現為眼、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關的眼部癥狀外，皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛發(fā)呈白色、金黃色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現，孩子的虹膜、視網膜顏色淺淡或缺如，出現明顯畏光、虹膜半透明、眼底著色不足、眼球震顫、高度屈光不正、視力低下、立體視覺差等臨床表現白化病患者虹膜通常為藍色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光線直接照射時虹膜會出現紫色。虹膜半透明不僅使進入眼內的光線發(fā)生散射，引起患者注視困難，還可使光線大量進入眼睛，導致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光”。于剛主任解釋：虹膜的色素少了，就像一個遮光簾有了問題，外邊的強光進入眼內的就多了，因此就出現了畏光的現象，屈光治療：一.對于這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明，周邊不透明的隱形眼鏡，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。二.國外還有一種變色鏡是像游泳鏡一樣的變色眼鏡，給白化病孩子佩戴時，需要提前測試視力，根據視力的承受能力，選擇不同色差的變色鏡。5、兒童眼球震顫的手術有幾種？經過我們多年的實踐經驗，同時整理、參考多個國外著名的眼球震顫專家的手術類型，總結了共有9種眼球震顫的手術方式，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：1、沒有代償頭位的手術治療2|、伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術治療3、伴有低頭視物的頭位的手術治療4、有水平頭位的手術治療5、有旋轉頭位的手術治療6、合并斜視的眼球震顫手術治療7、合并頭位及斜視的眼球震顫手術治療8、伴集合阻滯者9、存在復合頭位者專家提醒：眼球震顫的手術選擇要根據患兒眼球震顫的種類設計制定，每個眼球震顫孩子都需要個性化的施行手術。6、眼球震顫手術后眼震幅度是否能夠改變？根據美國著名眼球震顫專家dell??osso及Hertle教授的新近研究發(fā)現，在眼球震顫的動物模型上進行了眼球震顫的手術實驗，取得了令人鼓舞的手術效果。接著又對眼球震顫的患者進行了手術治療，發(fā)現了很好的效果，文章發(fā)表在雜志上，每位患者的眼球震顫類型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震顫的治療是多樣化，個體化的，根據每位患者的自身情況設計治療方案，現在這種手術已在美國開展了數千例。效果還是比較理想的！手術前后的眼震圖比較，明顯看到眼震的振幅減輕，頻率變慢！孩子的視覺質量不同程度的有所提高！7、眼球震顫的手術能夠提高視力么？手術的目的是什么？有些家長在咨詢眼科醫(yī)生關于眼球震顫的手術對視力的提高效果時經常得到不確切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震顫手術對于視力改善并不顯著，那么為什么還要手術？美國從事眼球震顫的專家已經對眼球震顫手術進行了數十年的研究，從國內外的文獻來看，一般手術后比較理想的患者，手術后的視力要比手術前提高1到3行視力！因為眼球震顫的患兒存在著各種基礎眼病，因此手術前患者的視力程度是不一樣的，因此手術后視力提高的程度也是不一樣的。眼球震顫手術的目的并不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術前好一些的視覺質量。從專業(yè)的角度說：人眼看東西時是用最精密的結構——-黃斑看東西。也就是所謂的“注視時間窗”。于剛主任講：我們手術有兩個目的：一．是減弱孩子的肌肉的本體感受器，希望能夠通過此舉動使眼球震顫減輕。二，另一方面是增寬了“注視時間窗”，簡單的說就是增加了黃斑中心凹注視的時間，一部分患兒手術后的視力雖然沒有顯著的提高，但是孩子注視的質量提高了，我們手術后和家長交流時發(fā)現家長敘述孩子的變化：1、孩子的表現出現變化，手術前孩子對遠處的東西不感興趣，手術后孩子開始對遠處的東西感興趣，2、原來孩子看電視離得很近，手術后孩子看電視的距離遠了3、一部分孩子原來特別內向和孤僻，手術后孩子的性格變得活波起來，和家長、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看，手術后看書的距離遠了。5、有些小朋友原來仔細看著一個物體的時候，頭歪的很厲害，手術后頭不是很歪了。以上這些都是眼球震顫手術后的效果，因此我們建議評估孩子手術后的效果有四個重要方面；1、歪頭是否改善2、看書是否遠了3、看電視是否遠了4、性格是否活潑了以上這些都是眼球震顫的手術效果，因此有些小朋友手術后，家長不要僅僅盯著視力表的變化，上述這些變化都是手術后帶給孩子的驚喜。8、眼球震顫手術的最小年齡是多少？很多家長詢問我們，為孩子做手術幾歲合適？美國Hertle教授認為：手術年齡并沒有嚴格限制，需要對患兒進行綜合評估，要衡量手術的利弊，只要手術對患兒的利處大于弊端，就可以考慮手術。吳倩醫(yī)生認為在兩歲左右進行手術是比較合適的！原因是有以下幾個方面：1、如果太早孩子配合檢查的能力不足，對頭位的檢查也不能完全配合2、不能太晚進行手術，因為孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴格的時間限制的，超過視覺發(fā)育的敏感期，孩子的大腦發(fā)育以及視覺中樞的發(fā)育可能隨之停止。3、眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術，不是所有的事情就結束了，后期還要有相應的弱視的訓練，以及腦認知能力的相應訓練！因此太晚做手術對孩子今后的視覺發(fā)育還是有弊無利的。下面是我們摘引的國外專家對眼震患者早期手術的文獻總結，同我們的治療理念是一致的！9、眼球震顫都可以手術治療么？之前提到的比較多的可以手術治療的眼球震顫主要是指特發(fā)性眼球震顫，手術效果比較確切，而對于其他類型的眼球震顫，手術效果不是很肯定，隨著現代研究的進展，新的眼球震顫的理論的提出，一些學者認為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng)(sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F為眼外肌本體感受器所傳入的有關眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構成震顫的慢相，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構成震顫的快相。另一些學者則認為是皮質下視動系統(tǒng)的缺陷，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位。最近美國著名眼球震顫教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動(smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他們認為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。隨著理論的深入研究對以前不考慮手術的病人，可以進行手術治療，擴大了手術的范圍，使以前沒有治療方法的患者的到了治療，提高了患者的視功能。目前國外眼球震顫專家認為本體感受器切除對于沒有中間帶的眼球震顫有著較好的手術效果，手術后大部分患兒眼球震顫都能夠減輕。吳倩醫(yī)生認為大部分眼球震顫可以手術治療，手術的目的主要有四個：一、減輕眼球震顫的強度，二、改善頭位，三、治療同時合并的斜視，四：一定程度上提高視覺質量。10.哪些眼球震顫不適合眼科手術？并不是所有的眼震的患者都需要進行手術，下述眼震不能手術治療：1.比如說耳源性的的眼球震顫，2.中樞性的眼球震顫，3.特殊類型的眼震，4.蹺蹺板眼震，5.上跳性的眼震，這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術，具體的病情需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進行檢查以及評估，才能明確是否手術的問題。張豐院長提醒家長注意，眼球震顫是一個非常復雜的眼病，應該有專業(yè)的從事眼球震顫，斜視的醫(yī)生仔細檢查，排除各種特殊類型的眼球震顫，個性化治療。11、眼球震顫的非手術治療眼球震顫目前除了眼肌手術還有其他的一些治療方法1、眼球震顫的光學治療，首先需要給寶寶散瞳驗光，矯正屈光不正，由于眼球震顫的寶寶經常合并嚴重的屈光不正，佩戴了合適的矯正眼鏡后許多寶寶視力明顯提高。2、可以給低齡眼球震顫的孩子試行佩戴角膜接觸鏡，角膜接觸鏡有三個優(yōu)點：第一，可以提供屈光矯正，第二，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現象。3、三棱鏡治療，佩戴合適的三棱鏡一方面可以改善頭位，另一方面，對于存在集合阻滯的患兒，佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳，減輕眼震。4、眼球震顫的藥物治療目前正處于研究階段，包括可以給患兒進行肉毒菌素的注射治療，以及肌松藥的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制劑的眼藥水也有抑制眼球震顫的作用隨著科技的進步，相信會有越來越多的治療方法出現，為眼球震顫寶寶帶來福音。12、眼球震顫是可以手術治療的？有的家長問：我以前到了多家醫(yī)院，都說眼球震顫不能手術治療。沒有好的治療方法，這是世界性治療難題，只能隨診觀察。在以前的治療方法中，一些眼科專家進行了一些手術治療，從文獻的總結中看，因為前期的工作，沒有理論支持，國內從事眼球震顫手術的醫(yī)院較少，主要是因為眼球震顫手術后視力提高不是很明顯，以及人們對眼球震顫的局限性認識，導致國內很多眼科工作者對此類病人的束手無策。目前國際上對眼球震顫的研究越來越多，隨著很多新型眼球震顫儀器的研制成功，隨著新的研究發(fā)現，新型理論產生，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果，國、內外專家已經開展了多種新型的手術方法，這種方法已經進行了近千例的實踐，目前眼球震顫手術的經驗還是比較成熟的。手術后取得了臨床效果患兒家長還是比較滿意的！13、眼球震顫的原因有哪些？專家認為，一部分眼球震顫有明確的病因或原因，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白內障、全色盲、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目標能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。而后天性眼球震顫主要是由于中樞神經系或前庭病變引起,如小腦疾病、前庭神經核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫。中耳或內耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障礙,可發(fā)生水平或旋轉性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫。14、開展兒童眼球震顫治療的意義先天性眼球震顫的視力損害比較嚴重，眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”，雖然不至于影響患兒的壽命，但是對于患兒的視覺質量有嚴重的影響，由于日常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的，因此低的視覺質量必然影響了患兒的生活質量，全世界保守估計,此類患者的數量大約為2200萬人,給此類患者的生活、學習、就業(yè)帶來了很大的障礙,增加了社會以及家庭的負擔。由于以往對此類疾病的認識，以及缺乏有效理論，基礎研究，沒有較好的治療策略。各個國家嘗試了多種方法解決此類問題,仍然沒有得到理想的結果,國內的知名醫(yī)院對此束手無策,國內尚沒有理想的方法,北京兒童醫(yī)院眼球震顫研究治療小組根據最近的國外研究進展，與國外的專家多次請教交流，看到他們的工作，令人鼓舞，因此開展此項工作！希望國內的眼球震顫患兒盡早得到治療。我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高，而是改善視覺及生活質量。張豐院長提醒：由于目前眼球震顫的方法越來越多，眼球震顫的孩子早期的視覺治療是非常關鍵的，我們門診開展的為孩子早期佩戴三棱鏡的治療，我們已經開展了近15年，很多孩子佩戴三棱鏡后，家長反映，眼震的頻率減輕了很多，戴鏡后同時兼顧弱視治療，很多孩子的視力提高1行或者5行以上。15、眼球震顫手術以后就不需要治療了么？眼球震顫手術是一勞永逸的嗎？做完手術后是不是就不需要其他的治療了？我們的答案是否定的：眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長期的治療。手術的目的是基于通過減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增加注視時間，形成通暢的視覺傳導通路，或者改善頭位，對孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用，改善生活質量，有的孩子年齡較小，手術以后，視功能還在發(fā)育階段，需要我們進行視覺功能的康復訓練，提高視力。同時眼球震顫手術有20%左右的二次手術幾率，如果術后發(fā)現殘留頭位，頭位過矯，斜視回退等，都需要二次手術解決。16、眼球震顫只是眼睛的問題么？眼震專家研究治療小組認為，各個影響視覺通路的部分都會引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大腦中樞引起的眼震。特別是后天出現的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題！有了此類疾病應該盡早治療！就診，避免耽誤病情！17、眼球震顫會不會遺傳？有的孩子家長問：我是先天性眼球震顫的患者，想問一下：我如果生孩子，小孩得這個病的機會有多大？眼球震顫研究治療小組認為，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖，常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現為先天性眼震，例如白化病，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代。建議患者在生育前進行遺傳學咨詢，最大可能的避免眼球震顫再出現在下一代身上。于剛主任講：不久前我在門診中發(fā)現一個同卵雙生的孿生姐妹，都同時罹患眼球震顫，眼球震顫的遺傳問題非常復雜，目前醫(yī)學還不能提出更明確地證據來論證遺傳的幾率。18、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則：先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫，三棱鏡處理方法是不同的。1、存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震，有集合阻滯眼震時候，通過使用底向外的三棱鏡會使遠視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升，應該把棱鏡和負球鏡的度數加入眼鏡處方。2、代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術，光學治療也是可能的。三棱鏡治療的目的就是將視物質量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光學三棱鏡只能糾正7△度數的偏斜，不過隨著科技的進步，出現了壓貼三棱鏡，使得三棱鏡治療的范圍進一步擴大。19、為什么有些先天性眼球震顫需要佩戴兩副眼鏡：不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡，用來刺激輻輳，減輕眼球震顫，如果使用光學鏡片，由于屈光的度數+棱鏡的度數使得鏡片非常厚，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降，不利于弱視的治療，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉方向的三棱鏡，用來矯正頭位。20、美國壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫有靜止眼位（中間帶）的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位。三棱鏡的底邊應當朝向頭部轉動的方向，這種方法作為術前評估，三棱鏡也是非常有用的，但是作為治療作用顯得有些不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7度左右。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足，壓貼樹脂片降低了重量、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視、遠視、散光度數）隨著科技的進步，美國3M公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅。21、伴有沖動性的特發(fā)性眼球震顫的表現？在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常，包括屈光間質，視網膜，黃斑等眼部疾病，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型，垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快，有的比較慢。在沖動性患者中，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位，把中間帶擺在正前方，借以提高視力。這類患者可以通過手術或三棱鏡的方法治療頭位，試戴三棱鏡后，頭位改善明顯的可以考慮手術治療。特發(fā)性眼球震顫手術矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫，已經在臨床上有大量的病例證實。22、先天性特發(fā)性眼球震顫手術治療原則專家介紹：一般有兩種治療方法：保守治療：選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前，其尖指向中間帶的方向，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。手術治療：一般是中間帶移位手術，包括Anderson;Kestenbaum手術方式。于剛主任介紹：這種特殊的眼球震顫就是本文前邊說的赫雨時院長所提出的手術治療方案，但是臨床上，大部分眼球震顫還是沒有明顯的中間帶，沒有沖動性的表現。23、一種另辟蹊徑的手術——眼外肌超常量后徙手術治療先天性眼球震顫專家介紹：四條水平直肌大量后退術：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介紹了此種方法，之后vonNoorden和Sprunger[7]又對此種方法進行了詳細的討論。具體手術方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內側角膜緣后11.5mm，外側角膜緣后13mm。但內斜視情況有所不同，在同時有內斜視及眼球震顫的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，內直肌置于赤道部之后。ArrugaA[8]建議在四條水平直肌后退的基礎上加用后固定縫線，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固。專家討論：不過此種術式有一定的局限性，術后容易產生繼發(fā)性斜視，眼球運動受限制，術后效果回退也有報道，治療眼球震顫的經典手術方法。！于剛主任介紹：一.這種手術部分患兒會產生醫(yī)源性的斜視；二.兒童由于眼軸短，眼球發(fā)育不完全，手術時，手術量需要適當的微調減少。24、風車式手術術式治療先天性眼球震顫頭位旋轉專家介紹：頭向一側肩膀傾斜式看書的照片，以下是這種類型眼球震顫的患者看書時的照片。我們在治療過程中發(fā)現，有的孩子的頭位不僅有面轉，上頜的垂直頭位，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參考國外眾多專家手術方法，借鑒了旋轉斜視的手術方案，設計了風車式手術，專為這類患兒手術。上圖是孩子的術前、術后照片，手術后看書時的頭位明顯改善。吳倩主任介紹：一，這種手術由于旋轉性斜視的外旋、內旋度數大，一次手術解決的度數有限，需要二次手術；二，考慮到每次手術不能牽涉太多的肌肉，二次手術需要提前和家長交代；三，幾種矯正代償頭位的矯正手術里邊這種手術的效果是比較差的，因此家長需要提前有心理準備。25、什么叫隱形眼球震顫隱形眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼的情況下，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼睛就有了擺動的情況，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達到1.0，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視，例如DVD。吳倩主任講：一.隱形眼球震顫不需要特殊治療;二.存在隱形眼球震顫的孩子的弱視治療需要特殊的方法；三.特別提醒，隱形眼球震顫的弱視檢查需要特別注意，很多孩子容易被誤診為弱視，隱形眼球震顫一定要檢查雙眼視力，單眼視力。26、天性白內障導致眼球震顫的病因是什么？先天性白內障嚴重影響患兒的視力，視覺質量。一般先天性白內障的患兒都會伴有眼球震顫，我們知道產生眼球震顫的病因有很多，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因，完全渾濁的先天性白內障建議盡早手術，早期手術可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內障接受手術的報道。27、樹脂三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴重下降。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低，雖然頭位改善，但視物模糊，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西，用上方的偷看，導致矯正頭位的作用消失。28、斜視合并眼球震顫如何治療如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的眼球震顫的手術安排應該如何選擇，于剛講：一般可以在進行眼球震顫的手術同時聯(lián)合斜視矯正手術，一般的原則是在主導眼上進行眼震手術，在非主導眼上進行斜視矯正的手術。29、眼球震顫的頭位有哪幾類？我們在臨床上可以看到眼球震顫的孩子歪頭的方向多種多樣，有的向左或右轉臉，有的抬頭，有的低頭，還有的腦袋向一側傾斜，那么眼球震顫都會有哪些代償頭位呢？實踐告訴我們：面部朝向一側轉動是最常見的代償頭位類型，輕度的頭部傾斜或者下頜上抬或者內收是很常見的。非常明顯的下頜上抬或者內收以及頭部傾斜是很少見的。典型的頭位是中度而不是非常特殊的注視眼位。超出了靜止眼位，眼球震顫的幅度會增加。代償頭位的測量是很困難的。病人所采取的最大的代償頭位是當它們盡最大努力去閱讀遠處的檢測視標時。病人再看近處時，通常沒有代償頭位，在沒有明顯的代償頭位可以減輕癥狀的時候，病人往往采取正前方注視頭位。采取了各種不同方法來測量代償頭位。許多學者作了客觀的評價，Sradj設計了一個測量的裝置。其他的學者也有用發(fā)光二極管測量偏中心注視的。Michell等使用整形外科角度測量器來測量。30、眼球震顫還是斜視治療孰先孰后？如果寶寶既有眼球震顫又有斜視應該先治療哪個疾病呢？隨著最近的研究理念的深入，我們的觀點是眼球震顫與斜視可以同時手術治療，爭取患兒有一個粗略的立體視覺，同時眼震減輕，改善視覺質量。31、眼球震顫有生理性的嗎？經常有家長問我們，為什么有的孩子眼球震顫歪頭，有的不歪頭，而且眼睛轉的方向也不一樣呢？為什么我的孩子是眼睛的問題還要讓我去看神經內科和耳鼻喉科嗎？這都與眼球震顫的類型有關系。那么眼球震顫都有哪些類型呢？眼球震顫主要分為：一、生理性眼震1、終末性眼震：雙眼極度外轉和內轉時；2、視動性眼震：移動中的物體在視野中經過或本人在快速行進中注視某一個固定物體時；3、誘發(fā)性眼震：鑒于前庭功能檢查，可用旋轉、冷熱、視動和其他刺激----均為水平跳動眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激誘發(fā)，可出現短暫水平擺動眼震；5、隨意性眼震：個別正常人可以隨意或者自主發(fā)生短時間的水平鐘擺型眼震，及個別可為垂直和旋轉眼震，多為高頻小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特發(fā)性眼球震顫--先天性眼震；2、眼源性眼球震顫：多是視力障礙型眼震，其次還包括眼肌輕癱和職業(yè)型眼震；3、前庭性眼球震顫：主要指的是前庭性眼震，又稱耳源性眼震或者迷路性眼震，是由內耳和前庭神經的病變引起。這種眼震多為水平和水平旋轉，多為水平跳動型眼震，少見情況為雙側耳蝸同時受損，而出現鐘擺型眼震和頭部擺動。這種眼震的突出特點都合并有較重的眩暈和聽力障礙。這與中樞性前庭疾病引起的眩暈不同，中樞性前庭性疾病引起的眩暈持續(xù)時間長，但眩暈程度輕；4、中樞性眼球震顫：主要是中樞性前庭性眼震，是由于前庭系統(tǒng)中樞部分包括前庭神經核、小腦、大腦皮質的前庭中樞、腦干）。所引起的眼震可見水平，旋轉型、垂直型、震幅多變而不規(guī)則，或粗大或不明顯。臨床表現多復雜不一致，此類眼震病人都有中樞神經系統(tǒng)病變的其他表現，眩暈癥狀一般都沒有前庭周圍性眼震那樣明顯，有的甚至沒有眩暈。六個眼球震顫寶寶的故事這是于剛院長、吳倩主任，張豐院長為了便于家長理解和記憶，編撰了六個寶寶的治療故事，實際上說是六種不同眼球震顫的治療方法醫(yī)以及治療效果?？匆娧矍蛘痤澋募议L的問題很多，家長很著急，國內從事眼球震顫研究的醫(yī)生不是很多，很多眼球震顫得不到正確診斷和及時治療，很多家長失去了最佳的治療時間，我把我今年出門診遇見的幾個典型的眼球震顫寶寶的故事講給大家：故事一，張小寶垂直眼球震顫，醫(yī)生一直不說不能治療，孩子看東西仰頭視物，我為他佩戴了雙6度三棱鏡，歪頭明顯改善，我們相約寒假手術，通過手術改變歪頭的現象。故事二，李小寶眼球震顫5年，佩戴底向外壓貼三棱鏡（14度）兩年，兩年前視力0.1，兩年后視力提高到0.3-0.4，我告訴小寶的媽媽，對于眼球震顫的孩子治療后視力提高很不容易，她的孩子治療效果已經是奇跡了，堅持戴眼鏡，每半年檢查后換一次眼鏡。故事三，劉小寶白化病合并眼球震顫，一直沒有治療，視力只有0.08，我和家長溝通后，建議，佩戴兩付眼鏡，一副為了治療弱視，一副為了控制眼球震顫。效果不是很理想，家長已經充分被告知，并理解故事四，趙小寶，眼球震顫，歪脖子5年，多次被醫(yī)生告知不能治療，一檢查是先天性眼球震顫中的特殊一種類型，這種病的大名叫做：特發(fā)性眼球震顫，特點；雙眼正位時查視力0.2，歪頭視物時雙眼查視力：0.8，我告訴媽媽，孩子能夠做手術，手術后脖子不歪了，雙眼正前方看物體：0.7，手術后家長喜極而泣，抱著孩子說，媽媽耽誤你了。故事五，劉寶寶先天性黃斑變性，由于先天性眼底病變導致眼球震顫，媽媽帶孩子最少跑過五個城市，我和家長交代了病情后，看著家長失望的表情，心里非常難過，這種眼球震顫不能治療。故事六，黃寶寶先天性白內障，孩子只有1個月，雙眼白內障，孩子不吃飯，不追光，表情淡漠，情緒低落，每天都保持著沉默，兩個月時做了白內障手術，手術后發(fā)生眼球震顫，我們?yōu)楹⒆优宕髁?000度的角膜接觸鏡，帶眼鏡后，孩子的眼球震顫明顯減輕，每天眼睛轉來轉去，能吃能哭，情緒明顯改善，目前孩子孩子戴眼鏡治療。溫馨提醒：眼球震顫有很多種，不是每種眼球震顫都能夠治療，也不是每種眼球震顫治療后，效果就很好，建議家長一定要帶孩子早點到專門從事眼球震顫治療和診斷專業(yè)眼科醫(yī)生那里檢查確診。最后給大家總結一下眼球震顫治療的五部曲：1.戴眼鏡2.三棱鏡3.手術，4.試戴RGP角膜接觸鏡5.弱視訓練：包括網絡訓練，弱視儀，調節(jié)器訓練。本文是于剛醫(yī)生版權所有，未經授權請勿轉載。2021年08月05日214
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于剛主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 十七、眼球震顫只是眼睛的問題嗎？你好，我是小兒眼科于剛醫(yī)生，今天我給你說說哪些病可以引起眼球震顫。我們認為，很多疾病都會引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大腦中樞引起的眼震。如果孩子是后天出現的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題！患了此類疾病應該盡早治療，就診，避免耽誤病情！臨床上我們會遇見病毒性，細菌性腦膜炎的孩子會出現眼球震顫。這個問題非常關鍵，孩子剛剛出生后以后，如果媽媽發(fā)現有眼球震顫，千萬不要等到孩子大了以后再到醫(yī)院檢查，很多患有先天性的雙側白內障的孩子，早期剛出生的時候，他是沒有眼球震顫的，當孩子視力開始發(fā)育的時候，視力極度低下，會導致眼球震顫，如果出現了眼球震顫，做手術，摘除白內障以后，視力仍然會會非常低下，因此手術時機越早越好，早期手術就能夠控制眼球震顫的發(fā)生，我們在臨床上發(fā)現先天性白內障，如果在手術前出現的眼球震顫，他的視力往往不能達到0.1以上，而沒有眼球震顫的先天性白內障手術以后經過后期的治療。視力能夠達到0.6，甚至0.8以上?？偨Y：眼球震顫可以是耳朵疾病引起，也可以是顱內疾病引起，家長要高度重視。十八、白內障的孩子為什么會出現眼球震顫？這個問題非常關鍵，孩子剛剛出生后以后，如果媽媽發(fā)現孩子眼神不對，不管是否有有眼球震顫，千萬不要等到孩子大了以后再到醫(yī)院檢查，很多患有先天性的雙側白內障的孩子，早期剛出生的時候，他是沒有眼球震顫的，當孩子視力開始發(fā)育的時候，視力極度低下，會導致眼球震顫，如果出現了眼球震顫，做手術，摘除白內障以后，視力仍然會會非常低下，因此手術時機越早越好，早期手術就能夠控制眼球震顫的發(fā)生，我們在臨床上發(fā)現先天性白內障，如果在手術前出現的眼球震顫，他的視力往往不能達到0.1以上，而沒有眼球震顫的先天性白內障手術以后經過后期的治療。視力能夠達到0.6，甚至0.8以上?？偨Y：很多先天性白內障的孩子由于發(fā)現很晚，手術時已經有了眼球震顫，即便手術，手術后的視力矯正和恢復非常難。十九、眼球震顫會不會遺傳？我有很多的眼球震顫的媽媽群，媽媽經常會問：我是先天性眼球震顫的患者，想問一下，我如果生孩子，小孩得這個病的機會有多大？我們認為，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖，常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現為先天性眼震，例如白化病，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代。專家建議患者在生育前進行遺傳學咨詢，最大可能的避免眼球震顫再出現在下一代身上。在此我給大家做一個科普，如果爸爸媽媽都是顯性的眼球震顫，那她生出的孩子會有眼球震顫，如果爸爸媽媽一方是顯性眼球震顫而另一方是攜帶者，那生出的孩子有可能50%的眼球震顫，如果兩個都是攜帶者，那生出的孩子有25~30%的眼球正常。因此，如果家族里有眼球震顫的家長，一定要警惕眼球震顫，對你下一代的遺傳，另外我也提醒大家，男女青年交朋友的時候，如果有一方如果有眼球震顫，另一方盡量避免找有眼球震顫的配偶，否則你們的后代眼球震顫，遺傳的幾率是非常高的。二十、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫，三棱鏡佩戴方法是不同的：1.存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震，有集合阻滯眼震時候，通過使用底向外的三棱鏡會使遠視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升，應該把棱鏡和負球鏡的度數加入眼鏡處方。2.代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術，光學治療也是可能的。三棱鏡治療的目的就是將視物質量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光學三棱鏡只能糾正7△度數的偏斜，不過隨著科技的進步，出現了壓貼三棱鏡，使得三棱鏡治療的范圍進一步擴大。 說到了三棱鏡治療眼球震顫，我再補充一下，有些孩子本身就合并了近視，遠視和散光，如果近視，遠視和散光的度數超過300度，要在300度的基礎上配三棱鏡就會。非常后孩子帶著不適應，那這種情況呢，我們就會給孩子配一個壓貼三棱鏡，壓貼在他的普通眼鏡上，還有些孩子的視力低于0.1，不能配壓貼三棱鏡怎么辦呢？我們就給孩子配兩副眼鏡，一副三棱鏡，一副普通眼鏡，孩子上學和治療的時候戴普通眼鏡，孩子平常玩的時候帶三棱鏡?？偨Y：說起三棱鏡的佩戴非常復雜，眼科醫(yī)生里邊能給孩子配三棱鏡的也是鳳毛麟角，因此家長如果有眼球震顫，要帶孩子過來檢查，查了以后，我們根據你的情況為孩子量體裁衣配三棱鏡。二十一、為什么有些先天性眼球震顫要戴兩副眼鏡？不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡，用來刺激輻輳，減輕眼球震顫，如果使用光學鏡片，由于屈光的度數+棱鏡的度數使得鏡片非常厚，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降，不利于弱視的治療，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉方向的三棱鏡，用來矯正頭位。我們在臨床上發(fā)現一個非常有趣的現象，很多孩子佩戴了三件以后，媽媽會說孩子原來看東西的搖頭現象好多了，這種搖頭的現象我們床上把它叫做點頭痙攣，我給孩子佩戴三棱鏡大量的病例治療中也發(fā)現，很多佩戴上眼鏡以后，孩子明顯的搖頭減輕。我分析其中的原因是由于佩戴三個月以后，人為的調動和增加了孩子的集合和普通能力，孩子的集合和輻輳能力增強以后，就控制了眼球震顫的頻率，所以孩子的搖頭現象會減輕，說起孩子的佩戴是一個非常復雜的話題，眼科醫(yī)生里邊懂得如何佩戴的也很少?？偨Y：對于眼球震顫的孩子，希望你到醫(yī)院過來，我們給你檢查完以后再根據你的病情，量體裁衣的為孩子佩戴一副合適的三棱鏡。二十二、超薄壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫有歪頭的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位。三棱鏡的底應當朝向頭部轉動的方向，這種方法作為術前評估也是非常有用的，但是作為治療作用顯得有些不足，因為很多孩子的頭位轉動超過30棱鏡度，這樣最需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像變形。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7棱鏡度左右。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足，壓貼樹脂片降低了重量、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30棱鏡度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視、遠視、散光度數）。隨著科技的進步，美國3M 公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅?？偨Y：壓貼三棱鏡的禁忌癥：佩戴前一定要給孩子查一下矯正視力，如果孩子的矯正視力低于0.1，或者低于0.2，就不能佩戴三棱鏡，因為佩戴壓貼三棱鏡以后，孩子的視力會比正常配普通的樹脂片視力低一些大概要低一行左右，因此臨床很多媽媽要求我給她寶寶佩戴三棱鏡，我最后也沒有給孩子配，原因就是這樣。這一條很重要，請媽媽們一定要注意。二十三、先天性特發(fā)性眼球震顫的臨床表現在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常，包括屈光間質，視網膜，黃斑等眼部疾病，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型，垂直或混合型少見。眼震速度有的比較快，有的比較慢。在沖動型患者中，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位（歪脖子），把中間帶擺在正前方，借以提高視力。這類患者可以通過手術或三棱鏡的方法治療頭位，試戴三棱鏡后，頭位改善明顯的可以考慮手術治療。特發(fā)性眼球震顫手術矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫，已經在臨床上有大量的病例證實?？偨Y：特發(fā)性眼球震顫就是我前面講的，30年前由天津眼科醫(yī)院的赫雨時院長，把國外的技術引到中國的，這種特發(fā)性眼球震顫的特點是孩子看東西歪頭，我們稱作代償頭位，可以通過手術解決孩子的歪頭現象，我在治療年齡小的寶寶，一般都是先佩戴三棱鏡過渡，帶三棱鏡效果好，我們才做代償頭位的手術。二十四、先天性特發(fā)性眼球震顫手術治療原則一般有兩種治療方法：保守治療：選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前，其尖指向中間帶的方向，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動都超過30棱鏡度，這樣需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像畸變。手術治療：一般是中間帶移位手術，包括Anderson，Kestenbaum手術方式。很多孩子很小就發(fā)現有眼球震顫，同時又歪脖子，由于孩子小眼球震顫的角度不固定，第二呢，孩子小檢查不配合，因此給醫(yī)生造成一個手術量不好設計的難題，我們北京美和眼科不讓孩子回家去等待，先為孩子配一副壓貼三棱鏡治療，就避免了孩子由于長期的歪頭造成頸椎骨骼和牙齒的畸形，等孩子稍大以后，三歲到四歲的時候，我們就可以給孩子做手術，這種方法我們已經使用了，大概有十多年，取得了良好的效果。二十五、四條眼外肌超常量后徙手術治療先天性眼球震顫四條水平直肌大量后退術：Bietti和bagolini首先在1960年介紹了此種方法，之后von Noorden和Sprunger又對此種方法進行了詳細的討論。具體手術方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內側角膜緣后11.5mm，外側角膜緣后13mm。但內斜視情況有所不同，內斜視合并眼球震顫的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，內直肌置于赤道部之后。Arruga 建議在四條水平直肌后退的基礎上加用后固定縫線，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固?？偨Y：不過此種術式有一定的局限性，術后容易產生繼發(fā)性斜視，眼球運動受限制，術后效果回退也有報道。二十六、風車式術式治療先天性眼球震顫頭位旋轉我們在治療過程中發(fā)現，有的孩子的頭位不僅有面轉，上頜的垂直頭位，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位。我們參考國外眾多專家手術方法，借鑒了旋轉斜視的手術方案，設計了風車式手術方案，專為這類患兒手術。眼球震顫手術治療有三種，一種是矯正面部向左右側歪，第二種是矯正下頜上抬或內收，第三種是矯正頭向左肩和右肩傾斜，我們發(fā)現這種頭向左肩和右肩傾斜是最難矯正的，在手術中我們又做了新的改善，不僅僅把肌肉做轉位，同時呢，把肌肉呢還做一個跨界的移植，感覺術后效果能好一些，對于孩子頭向左肩和右肩傾斜的，家長一定要有思想準備，這種手術效果是三種效果里面最差的。二十七、隱性眼球震顫的診斷及治療隱性眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼同時視的情況下，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼球就有了擺動的情況，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達到正常，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視，例如DVD。隱形眼睛震顫是我們臨床治療一個非常麻煩的話題，引起眼球震顫的這只眼睛有弱視，如果我們遮蓋好眼，這只眼睛就會發(fā)生震顫，發(fā)生震顫，孩子就看不清楚，治療效果差，在臨床上我們選擇了兩個非常巧妙的好的辦法，第一個辦法是，我們在正常的眼，也就是好眼上用一個半遮蓋的膜，這個半遮蓋的遮蓋膜是國外的專家發(fā)明的，可以人為的選擇醫(yī)生需要的視力，比如說遮蓋到0.2，或者0.3——0.4，第二種好的方法的是在鍵眼上，給孩子配一個300度的遠視，這樣孩子看遠處的物體看不清楚，但是看近處的物不受不影響，也不會造成的視力下降，這樣就給孩子造成很好的治療機會，弱視的一只眼睛看著遠處，用于弱視的治療，好的眼睛看近用來鞏固視力，同時又不影響眼球震顫那只眼睛的弱視治療?？偨Y：這種配件的方法也是非常復雜，非常麻煩的，不是說每個眼科醫(yī)生都會配一定的，要讓孩子過來，我們就給孩子反復試戴，再決定如何佩戴，怎樣佩戴，如何治療。二十八、先天性白內障出現眼球震顫的病因是什么？先天性白內障嚴重影響患兒的視力，視覺質量。一般先天性白內障的患兒都會伴有眼球震顫，我們知道產生眼球震顫的病因有很多，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因，完全渾濁的先天性白內障建議盡早手術，早期手術可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內障患兒接受手術的報道。國內外大量的臨床報道已經證明，先天性白內障，如果是雙眼嚴重的白內障治療不及時，還會出現眼球震顫，單眼的白內障不容易出現眼球震顫，因為他有一只眼睛可以注視，能接受正常的視覺信息，我們在臨床上發(fā)現很多先天性白內障，由于家長發(fā)現的比較晚，當發(fā)現的時候，那孩子已經出現了眼球震顫，這個時候做手術，無論是你有多高的技術，做完手術以后如何訓練孩子的視力是都不會高于0.2?？偨Y：在臨床上，當你發(fā)現是單眼的中度和重度的白內障，應該發(fā)現以后立刻做手術，如果是雙側的白內障。也應該早期手術，手術以后佩戴一種特殊的隱形眼鏡，叫做rap隱形眼鏡，治療及時的，有些孩子到成年以后視力能夠達到0.3甚至0.8的矯正視力。二十九、普通三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策樹脂三棱鏡作為治療作用顯得不足，因為大多數的頭位轉動超過30棱鏡度，這樣最需要將近60棱鏡度的三棱鏡。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴重下降。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物像畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低，雖然頭位改善，但視物模糊，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西，用上方偷看，導致矯正頭位的作用消失?？偨Y：為什么普通的三鏡只能配到7度或者8度，如果超過8度，孩子看東西會有變形感，我們臨床上佩戴三棱鏡，一定給孩子佩戴7度左右，雙側底向外的7度的三棱鏡，如果孩子合并近視，遠視和散光，我們要同時給孩子配上近視，遠視和散光，如果超過300度，三棱鏡和普通的眼鏡就不能配成一副，我們就需要配兩副，一副是普通眼鏡，孩子上學和治療的時候用，平常孩子玩兒的時候戴三棱鏡。三十、斜視合并眼球震顫如何手術？如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的手術安排應該如何選擇？一般可以在進行眼球震顫的手術同時聯(lián)合斜視矯正手術，一般的原則是在主導眼上進行眼震手術，在非主導眼上進行斜視矯正的手術。眼球震顫合并斜視，是一個非常難的話題，我在這里簡單給大家講一下，這個話題我分幾步講，第一，眼球震顫合并斜視治療的原則，與弱視合并斜視的治療是一樣的，如果合并弱視，先治療一段時間弱視，當視力達到一定程度以后，再做斜視手術。如果一只眼睛視力好，是不能手術的，，弱視眼視力提高以后，再做斜視手術。如果斜視和眼球震顫同時存在，在做設計的時候，可以同時做，斜視手術的同時，把眼球震顫手術也考慮進去，臨床上一般通常有內斜，外斜，還有上下斜視。每個孩子斜視的程度是不一樣的，如果斜視正好和眼球震顫的手術設計的方向是一致的，手術效果就好，如果斜視和眼球震顫，設計方向不一致，手術效果就差。在手術過程中，我們要考慮是以矯正眼球震顫為主，還是以矯正斜視為主，，斜視和眼球震顫手術前我們會跟家長商量，你感覺孩子斜視的外觀影響大？還是眼球震顫影響大？那個對孩子學習和工作的影響大？有的時候，兩種手術可以配合做，做完手術以后，歪脖子也減輕了斜視也減輕了。有的孩子，這兩個手術就不能一塊做。只能選擇一種為主，是選擇斜視手術的外觀，還是選擇眼球震顫的歪頭矯正，有時候我們也很糾結，每次，我手術前都要和家長仔細溝通，把手術的利與弊反復向家長講，征求家長的意見，家長的能夠根據自己孩子的條件，以及手術后的效果選擇一個比較適合自己孩子的手術方案。我們?yōu)楹芏噙@樣的孩子做了手術，其實我們這就是醫(yī)患共同決策，由于手術前充分溝通，手術后家長非常滿意。美和專家簡介本文是于剛醫(yī)生版權所有，未經授權請勿轉載。于剛主任講眼球震顫專題講座2021年08月05日968
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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 眼球震顫（包括白化眼震）要進行系統(tǒng)檢查，視情況決定治療方案。1、使用眼動記錄儀（EMR）檢查眼球震顫的波形特征，確定眼球震顫類型，排除獲得性眼震，測量眼震幅度，頻率，中央凹注視時間，集合阻滯，中間帶，尤其是眼震快相的方向變化，即APAN，它直接關乎手術方案設計，根據這些結果判定潛在動態(tài)視功能，即判斷視力受震顫影響程度和治療改善空間。我們不僅僅靠裸眼觀察來決定可否手術，那樣會造成誤診。2、檢查眼的感覺功能，包括視覺誘發(fā)電位，（VEP）、視網膜電流圖（ERG)，眼底照相、OCT檢查黃斑中心發(fā)育。因為即使沒有眼震，如果眼底，視網膜、黃斑和視神經有問題，也會影響視力。3、檢查屈光狀態(tài)，通過驗光，常常是散瞳驗光，檢查散光、遠視、近視等，因為屈光不正如果不矯正，視力無法提高。最后，根據上述檢查結果，確定治療方案，同時判定眼震改善和視力提升空間。4、符合手術治療指征的，要按眼震程度、代償頭位、斜視類型、視網膜以及屈光狀態(tài)等具體情況確定手術方案。5、我們奉行以減震為核心的治療理念，不按異常頭位做手術。因為異常頭位是由眼震引起的，眼震不減弱，等于病因未除，只有減弱眼震，才能消除異常頭位的病因，有效的糾正頭位。否則，頭位容易復發(fā)，復發(fā)率會接近70%。6、我們采取聯(lián)合手術方式，將斜視、頭位矯正術和眼震減弱術，甚至包括高度近視后鞏膜加固術，能一次手術解決的，盡量一次手術解決。7、治療的核心是提高視功能，眼球震顫、斜視和頭位的治療目的不僅僅是為了減弱眼震、矯正斜視和頭位，更重要的是提高視力。要提升視力，減震和戴鏡是必須的。8、有的還要進行訓練，甚至參加暗室項目，以期達到視覺全功能康復重建。9、視網膜有問題的，要進行基因檢測，根據基因檢測結果判斷視網膜病的發(fā)展趨向和視力發(fā)育空間，幫助確定治療方案。10、視力低的要用助視器進行訓練，以獲得更好的視力。2021年06月24日1658
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 眼科 神經科的兩些問題，你得上醫(yī)院去診斷一下，是什么原因引起，有快震顫，慢震顫是先天性的還是后天性的，一般來說，先天性的眼球震顫，他因為視力不好以后，他本能的尋找那目標，他也可以引起眼球震顫，達出原因進行適當的治療控制，有的效果好，有的效果不好。 先天性的效果就弱一點，因為它好多是眼球在發(fā)育過程中組織健全，引起了眼球震顫，內脈膜缺損呀，虹膜缺損呀，那些那些就效果不好，它因為解剖發(fā)育的沒好，沒到位，如果后天性的是其他原因引起的，你那個病治好了，比方你你視神經萎縮吧，神經萎縮得到控制，眼球震顫就自然就好了，如果神經科的毛病有些缺血啊，和上病變和下病變，神經的事兒，包括五官科一些病也可以引起眼饞，所以你得看病因什么原因引起的。2021年04月26日1027
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楊麗萍 北醫(yī)三院 眼科 疾病簡介 眼球震顫（nystagmus），簡稱眼震，是一種不自主的、有節(jié)律性的、往返擺動的眼球運動，通?？梢岳奂皢窝刍螂p眼。眼球震顫的分類方法有很多種，可以按照固視機制的缺陷分類（可分為知覺缺陷型和運動缺陷型）、按照有無代償頭位分類（可分為伴有代償頭位和無代償頭位），按照震顫節(jié)律分類（可分為鐘擺型和沖動型）、按照震顫方向分類（可分為垂直性、水平性、旋轉性、斜向性和混合性），還可以按照發(fā)病年齡分類將眼球震顫分為先天性眼球震顫（congenital nystagmus, CN）和后天獲得性眼球震顫（acquired forms of nystagmus）。 先天性眼球震顫的臨床特征是在出生后較早期（6個月內）出現，是一種遺傳性疾病。先天性眼球震顫在人群中的發(fā)病率為1/6500～1/1000，7%～30%的患者具有家族遺傳史，遺傳方式包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及 X 連鎖隱性遺傳，以X連鎖隱性遺傳最常見。目前發(fā)現有3個基因突變可導致眼球震顫，CASK、FRMD7和GPR143，均呈X連鎖隱性遺傳。臨床表現 先天性眼球震顫臨床表現具有多樣性，其重要的特征為眼球震顫自幼發(fā)生，震顫以水平鐘擺樣和沖動性為主。震顫強度隨注視距離的變近而有減弱趨勢，可以表現為患者注視時震顫增強。發(fā)病根源在于控制眼球注視區(qū)的大腦功能異常，使眼球注視障礙導致的代償性狀態(tài)，表現為節(jié)律性的眼球顫動。其臨床特點為節(jié)律性的、非隨意性的、雙眼對稱性的眼球顫動，一般以水平性震顫為主，同時伴有代償頭位。臨床上所見的眼球震顫常伴發(fā)如遺傳性眼白化病，先天性白內障、全色盲、Leber先天性黑矇、視神經發(fā)育不全等。輔助檢查 除了常規(guī)的視力、眼位、眼前段等檢查外，眼底需進行OCT 和ERG、VEP 等形態(tài)功能檢查，以明確病因、進行鑒別診斷。治 療 目前先天性眼球震顫的發(fā)病機制尚未完全明了，臨床上眼球震顫的治療通常有光學、藥物和手術手段。(1) 光學治療 有完整雙眼視功能的患者，采用底向外的三棱鏡(7PD)，可合并輕度近視過矯（－1.00D）以開發(fā)患者會聚的能力。(2) 藥物治療 有痛苦視覺癥狀（例如振動幻視）的眼球震顫患者需要給予藥物治療。部分藥物對某些類型的獲得性眼球震顫有效，然而大部分未經臨床試驗證實。(3) 手術治療 手術仍然是眼球震顫的主要治療方法，通過減輕患者原在位的眼顫程度，糾正其代償頭位（AHP）從而達到改善患者視銳度及視功能的目的。 對于先天性眼球震顫的致病基因和發(fā)病機制仍需進一步分析研究，以探索出更為有效的防治途徑。案 例 分 享臨床信息：受檢者，男，30歲，臨床診斷為眼球震顫，自述其父母無臨床表型，無家族史。檢測項目：眼科遺傳病基因檢測（441個基因）方 法：從受檢者外周血中提取基因組DNA，構建基因組文庫，通過探針雜交捕獲相關的目的基因外顯子及相鄰內含子部分區(qū)域，進行富集。富集的目的基因片段通過高通量測序平臺測序，對明確的致病性變異，采用Sanger測序進行驗證。檢測結果：檢出一個與受檢者臨床表型匹配的致病性基因變異：備注：按照美國醫(yī)學遺傳學與基因組學學會（ACMG）制定的遺傳變異分類標準，變異分為以下5種類型，Pathogenic 表示致病的變異；Likely pathogenic 表示可能致病的變異；Benign 表示良性的變異；Likely benign 表示可能良性的變異；Uncertain significance 表示意義不明確的變異。AD 表示常染色體顯性遺傳；AR 表示常染色體隱性遺傳；X-linked 表示X連鎖遺傳。遺傳解析：(1) FRMD7（OMIM:300628）基因變異主要引起先天性眼球震顫，以X連鎖的方式遺傳。(2) 受檢者檢測出以下變異：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，半合子變異，該變異已被HGMD數據庫收錄，已有報道為致病變異。(3) 受檢者基因診斷與臨床表型相符，為致病變異。遺傳咨詢建議：(1) 受檢者父母未進行變異位點的驗證，自述無臨床表型，變異來源很可能為母源，但也不能排除變異為新發(fā)變異的可能。建議家系遺傳咨詢。(2) 受檢者妻子進行了該變異位點的驗證，該位點為野生型，無變異。將來婚育，如生育女兒，將為雜合攜帶者，如生育兒子，將為正?；蛐?。但需注意女性X染色體選擇性失活機制，這種機制會帶來多種可能。建議進一步遺傳咨詢。附錄.一代驗證結果：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，受檢者該位點為半合子變異，受檢者妻子該位點為野生型，無變異。參 考 資 料[1] 吳繼紅. 眼遺傳病的分子診斷[J]. 中國眼耳鼻喉科雜志, 2013, 13(6):343-347.[2] 中國眼遺傳病診療小組, 中國眼科遺傳聯(lián)盟. 眼遺傳病基因診斷方法專家共識[J]. 中華實驗眼科雜志, 2018, 36(7):481-488.[3] 胡瑩. 先天性眼球震顫的分子遺傳學研究進展[J]. 中國冶金工業(yè)醫(yī)學雜志, 2019, 36(1):14-15.[4] 謝小華, 呂露, 陳英, 等．眼球震顫診治進展[J]．國際眼科雜志, 2019, 19( 5):791-795.[5] 謝小華, 陳英, 呂露, 等．家族性先天性眼球震顫患者眼底病變特點的臨床觀察[J]. 國際眼科雜志, 2018(2):367-372.[6] Li N , Wang L , Cui L , et al. Five novel mutations of the FRMD7 gene in Chinese families with X-linked infantile nystagmus[J]. Molecular Vision, 2008, 14(87-89):733.2019年12月17日3976
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眼球震顫相關科普號
劉明勇醫(yī)生的科普號
劉明勇 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū)
神經內科
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馬鑫醫(yī)生的科普號
馬鑫 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
耳鼻喉科
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曹文紅醫(yī)生的科普號
曹文紅 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
眼科
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