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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 【導(dǎo)讀】具有Pendular Low Amplitude High Frequency（PLAHF）波形的眼球震顫患者，通常與視網(wǎng)膜疾病密切相關(guān)，建議具有該波形的患者進(jìn)行ERG和基因檢測。通常認(rèn)為嬰兒期的眼球震顫是由直接影響眼運(yùn)動(dòng)校準(zhǔn)的初級(jí)缺陷引起的，但也可能是由于在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)敏感期，感覺系統(tǒng)缺陷對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育的交互作用異常引起的。胚胎發(fā)生過程中的發(fā)育異?；虺錾髬雰浩诘母杏X缺陷(中央凹發(fā)育不全、視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良或視網(wǎng)膜細(xì)胞功能異常)會(huì)導(dǎo)致感覺系統(tǒng)與發(fā)育中的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)之間的相互影響，從而導(dǎo)致校準(zhǔn)異常和眼部運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定。嬰幼兒眼球震顫是眼球運(yùn)動(dòng)控制不穩(wěn)定直接造成的，可伴隨或不伴隨感覺缺陷。日前，眼運(yùn)動(dòng)及眼球震顫研究領(lǐng)域的國際大拿楊東生教授及王平教授團(tuán)隊(duì)在Strabismus上發(fā)表的一篇研究發(fā)現(xiàn)，具有PLAHF波形的眼球震顫與視網(wǎng)膜的疾病高度相關(guān)。該研究使用Eyelink 1000 plus (SR research, Ontario, Canada) 或multiple function video recordingsystem (New York, USA）進(jìn)行眼球震顫的眼運(yùn)動(dòng)記錄。PLAHF特點(diǎn)為眼球震顫波形幅度低（2°±1.6°）而頻率高（5-10Hz）。PLAHF波形主要表現(xiàn)為兩種形式，單純PLAHF波形和重疊PLAHF波形。 單純PLAHF波形（如圖）重疊PLAHF波形通常在Dual jerk波形的慢相上疊加（如圖）該研究納入136例患者，38例（28%）出現(xiàn)單純PLAHF波形，98例（72%）出現(xiàn)重疊PLAHF波形。納入研究的136例患者均進(jìn)行了眼科臨床檢查、BCVA、屈光檢查、斜視評(píng)估、眼底檢查、SD-OCT、f-ERG和基因檢測。136例患者中，男性76例，女性60例，平均年齡11.4.5±4.5歲。58例同時(shí)患有斜視，其中6例為內(nèi)斜視。94例（69%）矯正視力低于0.1，30例（22%）的矯正視力在0.1～0.3之間，只有12例（9%）矯正視力大于0.3。視網(wǎng)膜相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)：71例(52%)發(fā)現(xiàn)有眼底異常。OCT診斷95例(70%)中心凹發(fā)育不良，92例(68%)視網(wǎng)膜薄變。116例(85%)on-off VEP檢查異常，所有患者的f-ERG反應(yīng)均降低。基因檢測在46例患者中發(fā)現(xiàn)與視網(wǎng)膜疾病相關(guān)的基因突變，包括3例先天性靜止性夜盲（CSNB），14例色盲（ACHM），5例Aland Islan眼?。ˋIED），7例AS（Alstrom Syndrome），11例Leber先天性黑蒙（LCA），6例視錐視感細(xì)胞營養(yǎng)不良（CRD）。該研究認(rèn)為，具有Pendular LowAmplitude High Frequency（PLAHF）波形的眼球震顫患者，通常與視網(wǎng)膜疾病密切相關(guān)，建議具有該波形的患者最好能進(jìn)行ERG和基因檢測。眼球震顫是一種復(fù)雜的眼運(yùn)動(dòng)疾病，需要規(guī)范且完善的檢查才能對(duì)患者的情況進(jìn)行全面的評(píng)估，才能為患者制定出最適宜的治療方案。在此致敬為眼球震顫這種罕見病奮斗終身的楊東生教授及王平教授，F(xiàn)or Better Vision，Also For a Dream！正是由于他們執(zhí)著不放棄的精神和精益求精的理念，不停推動(dòng)著眼球震顫的規(guī)范化檢查與個(gè)性化治療，才有了眼球震顫患者更好的明天。原文鏈接：https://doi.org/10.1080/09273972.2019.17072372020年01月08日
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