煙霧病

大家好，今天我們來(lái)說(shuō)說(shuō)煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽(tīng)起來(lái)覺(jué)得特別奇怪，說(shuō)是不是這一個(gè)特殊的病治不好，其實(shí)簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)煙霧病就是一個(gè)腦血管狹窄，這只不過(guò)是日本人提出來(lái)的一個(gè)概念，因?yàn)樗谘茉煊暗臅r(shí)候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來(lái)的煙一樣，所以叫煙霧病，實(shí)際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見(jiàn)于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來(lái)進(jìn)行治療，煙霧綜合征，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是中老年人的一個(gè)腦動(dòng)脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對(duì)我們來(lái)說(shuō)，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實(shí)還是要通過(guò)積極的藥物治療來(lái)控制它的不再發(fā)展。而不是說(shuō)一看見(jiàn)有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因?yàn)樽畛Ｒ?jiàn)的還是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說(shuō)是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說(shuō)的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測(cè)，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對(duì)不能再抽煙喝酒，而不是說(shuō)單純的靠去做個(gè)腦血管搭橋的手術(shù)，說(shuō)把這個(gè)血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個(gè)是治不好這個(gè)病的，所以我們強(qiáng)調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀(guān)點(diǎn)來(lái)說(shuō)，我們建議不是說(shuō)去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個(gè)比較穩(wěn)定的效果。

煙霧病的頭疼，是煙霧病的主要的癥狀之一，也是非常常見(jiàn)的。頭疼的特點(diǎn)，實(shí)際上存在著極大的個(gè)體差異性，總結(jié)起來(lái)，有以下幾個(gè)特點(diǎn)，煙霧病的頭疼，一般都是間歇性發(fā)作的，都是屬于陣發(fā)性的，那么個(gè)別的病人，有的持續(xù)的時(shí)間，相對(duì)比較長(zhǎng)，從幾個(gè)小時(shí)甚至到幾天的可能都有，那么煙霧頭疼的部位，相對(duì)不是非常的固定，也沒(méi)有特別明確的一個(gè)痛點(diǎn)，常見(jiàn)的頭疼的范圍，集中在大腦的前3/4的部位，主要是額頂顳，這個(gè)部位，那么病的頭疼，也不像其他的頭疼，會(huì)出現(xiàn)這種跳痛或者針尖樣的扎痛，一般是以痛的徑直為主，煙霧病雖然頭疼的癥狀，出現(xiàn)的幾率非常大，但是我們并不把頭疼這個(gè)癥狀作為煙霧病，是否需要手術(shù)的一個(gè)主要的參考依據(jù)。因?yàn)轭^疼是一個(gè)非特異性的癥狀，那么很多其他的疾病，或者是亞健康狀態(tài)，有可能都會(huì)引起頭疼，總體來(lái)說(shuō)，不會(huì)因?yàn)榛颊邇H僅有頭疼，就對(duì)患者進(jìn)行一個(gè)手術(shù)治療策略。詳情請(qǐng)咨詢(xún)：鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-55637578

大家好，今天來(lái)跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時(shí)間問(wèn)題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急，一診斷出煙霧病，就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個(gè)誤區(qū)，煙霧病并不是越早手術(shù)越好，手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)煙霧病的治療格外重要，就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一，煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者，就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時(shí)候做血運(yùn)重建手術(shù)，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，一般會(huì)根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3個(gè)月以后，評(píng)估手術(shù)治療。第二，一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者，并沒(méi)有出現(xiàn)明顯的癥狀，或癥狀較輕，中動(dòng)脈沒(méi)有完全閉塞，處于中度或重度狹窄的狀態(tài)，這種情況也不適合立即做手術(shù)，往往是臨床觀(guān)察，在發(fā)展到一定程度之后，再進(jìn)行手術(shù)，會(huì)有更高的安全性?？傮w來(lái)說(shuō)，煙霧病的手術(shù)時(shí)機(jī)或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的，加上每個(gè)患者的情況不同，不能妄下定論。所以，診斷出煙霧病之后，一定要跟專(zhuān)業(yè)醫(yī)生詳細(xì)溝通，來(lái)判斷最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。

煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。?煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評(píng)價(jià)；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗(yàn)，對(duì)無(wú)法配合腦血管造影檢驗(yàn)者可作為有效代替手段。?腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評(píng)定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(PET)等，認(rèn)知功能評(píng)估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端和(或)大腦前動(dòng)脈(ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動(dòng)脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個(gè)掃描層面上發(fā)覺(jué)基底節(jié)區(qū)有2個(gè)以上顯著血管流空影時(shí)，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾病：動(dòng)脈粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周?chē)鷦?dòng)脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對(duì)診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見(jiàn)脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動(dòng)脈環(huán)主要分支血管均可見(jiàn)由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動(dòng)脈環(huán)可發(fā)覺(jué)大量小血管(開(kāi)放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺(jué)小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn)：1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無(wú)腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因?yàn)橛跋窦夹g(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無(wú)法配合進(jìn)行腦血管造影檢驗(yàn)患者，在評(píng)定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)病變可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無(wú)上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無(wú)法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀(guān)指標(biāo)，主要依賴(lài)形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無(wú)顯著差異。為降低無(wú)須要麻煩和爭(zhēng)議，為患者提供確實(shí)有效治療或隨訪(fǎng)提議，本專(zhuān)家共識(shí)對(duì)疑似煙霧病診治意見(jiàn)參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對(duì)煙霧病當(dāng)前尚無(wú)確切有效藥品，但對(duì)于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺(jué)藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長(zhǎng)久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來(lái)，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)療效也逐步得到證實(shí)。一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國(guó)際上多家中心報(bào)道結(jié)果與此相同。所以，對(duì)于該病不論是出血型或缺血型，主流觀(guān)點(diǎn)越來(lái)越傾向于采取主動(dòng)手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)，因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，當(dāng)前較一致觀(guān)點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細(xì)時(shí)間間隔存在較大爭(zhēng)議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議，一般為1～3個(gè)月。血管重建術(shù)式主要包含3類(lèi)：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動(dòng)脈一ACA或顳淺動(dòng)脈一PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替換，當(dāng)MCA動(dòng)脈分支過(guò)于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于A(yíng)CA或PCA分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；②枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)能夠選??；③枕動(dòng)脈一PCA吻合術(shù)，主要改進(jìn)PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動(dòng)脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前，各種手術(shù)方式療效報(bào)道不一，且存在較大爭(zhēng)議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(jiàn)(一)非手術(shù)治療提議對(duì)基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行主動(dòng)藥品治療，對(duì)卒中危險(xiǎn)原因進(jìn)行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動(dòng)脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實(shí)質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動(dòng)力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時(shí)機(jī)以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細(xì)手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計(jì)和實(shí)施過(guò)程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動(dòng)脈保護(hù)完好，包含顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動(dòng)脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周?chē)M織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時(shí)，提議同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時(shí)機(jī)：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時(shí)推遲手術(shù)也是合理，詳細(xì)時(shí)問(wèn)間隔尚無(wú)定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對(duì)疾病狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評(píng)定結(jié)果以及術(shù)者擅長(zhǎng)手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開(kāi)展煙霧病治療醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該具備實(shí)施2種術(shù)式能力。(3)對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈等)應(yīng)予保護(hù)完好。(4)伴發(fā)動(dòng)脈瘤治療：a、Willis環(huán)動(dòng)脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周?chē)蛣?dòng)脈瘤，如短時(shí)間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無(wú)出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪(fǎng)，這類(lèi)動(dòng)脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類(lèi)，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來(lái)報(bào)道越來(lái)越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過(guò)分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競(jìng)爭(zhēng)所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險(xiǎn)，尤其是對(duì)未經(jīng)手術(shù)治療對(duì)側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會(huì)使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用是否尚無(wú)定論。二、推薦意見(jiàn)1．術(shù)前應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行充分評(píng)定，包含影像學(xué)評(píng)定、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時(shí)問(wèn)及暫時(shí)阻斷時(shí)間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)是圍手術(shù)期重點(diǎn)監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找病因，確診為過(guò)分灌注時(shí)，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上，適當(dāng)降低血壓，以到達(dá)既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo)，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對(duì)降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對(duì)出血型患者應(yīng)用指征尚無(wú)定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強(qiáng)調(diào)對(duì)癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險(xiǎn)，尤其是兒童患者。隨訪(fǎng)策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進(jìn)展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行終生隨訪(fǎng)。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強(qiáng)隨訪(fǎng)。二、推薦意見(jiàn)通知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險(xiǎn)。(2)參加隨訪(fǎng)臨床醫(yī)師應(yīng)該是對(duì)煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對(duì)患者進(jìn)行每年1次終生隨訪(fǎng)。(4)影像學(xué)隨訪(fǎng)提議包含腦實(shí)質(zhì)及腦血管評(píng)定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動(dòng)脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進(jìn)行1次頭顱CTA或MRA隨訪(fǎng)，以評(píng)定疾病進(jìn)展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對(duì)煙霧病患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)血流動(dòng)力學(xué)及代謝評(píng)定隨訪(fǎng)，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來(lái)源：煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)[J].國(guó)際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.

煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，在腦血管造影上類(lèi)似于“一股煙霧”，故稱(chēng)為煙霧病。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見(jiàn)于成年患者。近年來(lái)，煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì)。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評(píng)估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補(bǔ)充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無(wú)確切有效的藥物，對(duì)于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性和出血性卒中。因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視，避免癥狀進(jìn)一步加重。

和“原裝”血管相比，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量相差很遠(yuǎn)，管徑很細(xì)，會(huì)導(dǎo)致供血不足，同時(shí)血管壁也非常薄，本身質(zhì)量不高，還容易破裂導(dǎo)致出血，因此煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作（短暫的肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙多見(jiàn)）以及腦梗死，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。65%—82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血癥狀。煙霧病是兒童腦卒中主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中，且伴有智力進(jìn)行性下降。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康。兒童煙霧病患者會(huì)存在智力發(fā)育遲滯，嚴(yán)重者甚至伴有智力進(jìn)行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認(rèn)知功能其它各個(gè)領(lǐng)域。詳情請(qǐng)咨詢(xún)鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-55637578

陳女士來(lái)自?xún)?nèi)蒙古，今年32歲，婚后育有兩個(gè)可愛(ài)的兒子，雖無(wú)大富大貴，卻也幸福美滿(mǎn)。但是最近一場(chǎng)怪病卻打破了她平靜的生活。經(jīng)查，陳女士所患的是較為罕見(jiàn)的腦血管煙霧病，輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)，最后在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團(tuán)隊(duì)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療后獲得康復(fù)。煙霧病太可怕，懷孕期間癱倒在路上，爬著回到家去年夏天，陳女士覺(jué)得總是頭暈乏力嗜睡，后來(lái)出現(xiàn)言語(yǔ)不利，說(shuō)出的話(huà)跟心里想的不太一樣。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)頭顱CT和磁共振檢查提示腦梗死、煙霧病可能，后完善腦血管造影檢查確診煙霧病。陳女士回憶說(shuō)這已經(jīng)不是她第一次發(fā)病了，她記得小時(shí)候就曾發(fā)作過(guò)一過(guò)性肢體無(wú)力、失語(yǔ)和頭痛的癥狀，但是由于當(dāng)時(shí)醫(yī)療條件所限，沒(méi)有查出病因。她說(shuō)現(xiàn)在想一下當(dāng)時(shí)可能就是由于煙霧病導(dǎo)致的。她在之后的二十余年中也間斷地出現(xiàn)過(guò)一些癥狀，甚至在懷孕的時(shí)候偏癱失語(yǔ)，癱倒在路上，爬著回到家里。但當(dāng)時(shí)對(duì)煙霧病不了解，直到去年才明確診斷。確診煙霧病后，陳女士去了一趟北京某著名三級(jí)甲等醫(yī)院，但是醫(yī)生說(shuō)她屬于輕癥，不需要手術(shù)治療，她很高興地回家進(jìn)行藥物保守治療。但是服藥并沒(méi)有取得好的效果，大約半年后復(fù)查頭顱磁共振顯示腦缺血有所加重，而且她的身體癥狀也有加重，經(jīng)常發(fā)生頭暈、乏力、嗜睡、言語(yǔ)不利等。?慕名求醫(yī)航空總醫(yī)院，金永健主任為其行手術(shù)治療家人不斷查找治療煙霧病比較好的地方，了解到航空總醫(yī)院的金永健主任比較擅長(zhǎng)，看了很多金主任治療的成功案例，便設(shè)法與金主任團(tuán)隊(duì)工作人員取得聯(lián)系，預(yù)約了專(zhuān)家診號(hào)，隨后慕名前往北京就診。金永健主任接診后對(duì)陳女士病史癥狀進(jìn)行詳細(xì)問(wèn)診，仔細(xì)查看她此前的病歷影像等資料，并完善相關(guān)醫(yī)學(xué)檢查，充分掌握她的病情。隨后金主任召集科室相關(guān)專(zhuān)家對(duì)陳女士的病情進(jìn)行綜合診斷評(píng)估、討論研究，制定了科學(xué)周密的診療方案。隨后，金永健主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為陳女士實(shí)施煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，即顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+顳肌-硬膜-腦膜中動(dòng)脈-顱骨骨膜貼敷術(shù)。術(shù)中熒光造影顯示血管吻合良好，搭橋后血流通暢，組織貼敷滿(mǎn)意。經(jīng)過(guò)約3個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成。?治好煙霧病重燃希望，好好賺錢(qián)養(yǎng)兒子經(jīng)過(guò)金主任團(tuán)隊(duì)的手術(shù)和術(shù)后一周左右的治療護(hù)理，陳女士恢復(fù)良好。她說(shuō)，手術(shù)以后感覺(jué)比之前有精神頭了，沒(méi)那么嗜睡了，肢體也有勁了。她也對(duì)以后的生活恢復(fù)了信心和希望，她說(shuō)治好了這個(gè)煙霧病，她要開(kāi)始好好賺錢(qián)，好好養(yǎng)育兩個(gè)兒子。陳女士和家屬也對(duì)金永健主任團(tuán)隊(duì)的醫(yī)療服務(wù)感到特別滿(mǎn)意，陳女士說(shuō)：“金主任特別和藹可親，一點(diǎn)架子也沒(méi)有，我的主管醫(yī)生李祥榮大夫也是面面俱到的，特別關(guān)照我。特別感謝金主任給了我一次重生的機(jī)會(huì)，感謝李祥榮醫(yī)生，還有護(hù)士們?！苯鹩澜≈魅谓榻B，煙霧病是一種較為罕見(jiàn)的腦血管疾病，可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血等嚴(yán)重后果。目前治療煙霧病比較好的辦法就是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，金主任說(shuō)：“聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合術(shù)式，在直接搭橋迅速改善腦供血的基礎(chǔ)上，通過(guò)多因素的貼敷誘導(dǎo)生長(zhǎng)新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大血供改善范圍，雙管齊下，達(dá)到更為理想的效果?！薄緦?zhuān)家簡(jiǎn)介】姓???名：金永健醫(yī)???院：航空總醫(yī)院職???務(wù)：腦血管病神經(jīng)外科主任職???稱(chēng)：主任醫(yī)師學(xué)???歷：留日醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期三上午專(zhuān)家簡(jiǎn)介：神經(jīng)外科專(zhuān)家，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。擅長(zhǎng)煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動(dòng)脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國(guó)內(nèi)低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（90歲）患者頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。2004年獲得北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵稱(chēng)號(hào)。獲得北京首發(fā)基金項(xiàng)目1項(xiàng)，留學(xué)歸國(guó)人員基金1項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。2019年獲得中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)“德技雙馨”2019人民好醫(yī)生年度人物。任日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員、北京市醫(yī)學(xué)會(huì)介入醫(yī)學(xué)分會(huì)（第一屆）委員、第二屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)損傷培訓(xùn)委員會(huì)委員、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)小兒微創(chuàng)神經(jīng)外科專(zhuān)業(yè)學(xué)組常委等。多次受到中央電視臺(tái)、北京衛(wèi)視、河南衛(wèi)視、人民網(wǎng)、新華網(wǎng)、央視網(wǎng)、中國(guó)網(wǎng)絡(luò)電視臺(tái)、生命時(shí)報(bào)、科技文摘報(bào)、《追夢(mèng)中國(guó)》雜志等媒體的采訪(fǎng)報(bào)道。

背景和目標(biāo)：腦血運(yùn)重建手術(shù)是目前治療成人煙霧病的主要方法，包括直接血運(yùn)重建、間接血運(yùn)重建和聯(lián)合血運(yùn)重建。術(shù)中確定直接血運(yùn)重建后吻合口的通暢性是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。目前，主要的成像方式包括術(shù)中吲哚菁綠（ICG）視頻血管造影（ICG-VA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）和血管超聲多普勒。紅外熱成像是一種現(xiàn)代成像模式，具有用于采集和分析熱數(shù)據(jù)的非接觸式設(shè)備。我們旨在研究紅外熱成像技術(shù)在成人煙霧病手術(shù)中確定吻合口通暢性的可行性和優(yōu)勢(shì)。方法：對(duì)21例接受顱外-內(nèi)搭橋手術(shù)的成人煙霧病患者術(shù)中都應(yīng)用吲哚菁綠視頻血管造影和紅外熱成像。比較了兩者對(duì)吻合口通暢性的檢測(cè)結(jié)果，評(píng)價(jià)紅外熱成像的可行性和優(yōu)勢(shì)。結(jié)果：使用ICG血管造影術(shù)或紅外熱成像術(shù)準(zhǔn)確檢測(cè)了21名患者吻合口的通暢性。其中，20例患者紅外熱成像結(jié)果顯示血管吻合口暢通，與ICG-VA結(jié)果一致。在1名患者中，我們懷疑在用紅外熱成像檢測(cè)提示吻合口通暢不足，應(yīng)用ICG-VA對(duì)吻合口的檢測(cè)結(jié)果證實(shí)確實(shí)存在吻合口阻塞。