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黃河副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 總結(jié)一下平時門診上患者咨詢關(guān)于煙霧病的最多的幾個問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關(guān)系，不是因為抽煙才得的煙霧病。中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國、中國等）高發(fā)；全中國范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關(guān)。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細胞性貧血、神經(jīng)纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復(fù)“中風(fēng)”，又沒有長期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧?。恍『撼霈F(xiàn)“中風(fēng)”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風(fēng)，還可以表現(xiàn)為長期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴(yán)重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是與前幾項檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會在一次手術(shù)中盡可能同時完成兩種術(shù)式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細等。10. 煙霧病應(yīng)就診于神經(jīng)外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。2020年06月16日
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湯志偉副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是Moyamoya的中文翻譯，該病最早由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)并報道，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈（ICA)末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，這種特殊的腦血管疾病可在大腦基底部形成一些由側(cè)支通路構(gòu)成的異常網(wǎng)狀血管，來代償原發(fā)病導(dǎo)致的腦缺血，這些網(wǎng)狀血管又稱為“Moyamoya血管”，moyamoya是日語もやもや的英語翻譯。在日語里，もやもや意味“朦朧的、混亂的”，表示“一縷煙”的意思，用來描述這類患者的腦血管造影中側(cè)支血管的形態(tài)，該術(shù)語現(xiàn)在在全世界范圍內(nèi)被用于描述這種疾病。 一、煙霧病的分類 主要依據(jù)血管造影的表現(xiàn)和相關(guān)疾病的臨床病史。其特征性造影表現(xiàn)包括：雙側(cè)或單側(cè)受累，存在或缺乏與煙霧病相關(guān)的全身或局部癥狀，頸內(nèi)動脈床突上段（C1~C2段)或遠端前后循環(huán)血管受累。 1.煙霧病 雙側(cè)、特發(fā)性頸內(nèi)動脈鞍突上段閉塞 診斷的雙峰年齡：5歲和40歲 亞裔為主 男女比例：1:2 2.煙霧綜合征 合并其他疾病 單側(cè)頸內(nèi)動脈病變（即使為特發(fā)性） 散發(fā) 3.不典型煙霧病 非頸內(nèi)動脈分布區(qū)出現(xiàn)煙霧血管 合并動脈瘤或假性動脈瘤 合并動靜脈畸形 二、煙霧病的表現(xiàn) 亞洲國家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。 煙霧現(xiàn)象是一種導(dǎo)致顱內(nèi)動脈進行性鼻塞的慢性血管病，隨著顱內(nèi)大動脈的狹窄加重，一些代償性小血管形成，最終形成“煙霧”的特殊征象。 在亞洲人群中，煙霧病有一種明確的基因型，發(fā)病年齡呈雙峰狀，兒童多由于代償血管形成不良而表現(xiàn)為缺血，成人常常由于代償血管管壁脆弱表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 日本衛(wèi)生福利部根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將煙霧病劃分為四類： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癲癇型（7.6%） 4. 其他類型（7.5%）：頭痛、抑郁、舞蹈癥等 三、檢查 1. 一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、血型、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及凝血四項等。 2. 腦電圖 3. 腦血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治療 手術(shù)治療 1. 手術(shù)指征：建議煙霧病患者盡早手術(shù)，即使是無癥狀的患者，因為研究數(shù)據(jù)表明手術(shù)時的神經(jīng)功能狀態(tài)是最重要的預(yù)后預(yù)測因素，對于近期發(fā)生卒中病史的患者，手術(shù)通常推遲6周左右，以使腦水腫消退并恢復(fù)對預(yù)期手術(shù)的應(yīng)激能力。 2. 手術(shù)選擇： 直接腦血運重建術(shù)：血管搭橋 間接腦血運重建術(shù)：貼敷術(shù) 藥物治療 1. 預(yù)防血栓形成：抗凝血劑的使用 2. 維持血管內(nèi)容積：不需要使用藥物，但需要仔細監(jiān)測體液平衡，主要是避免脫水，而不是補充整體攝入量。 3. 非缺血癥狀的緩解：抗癲癇藥物治療癲癇;鎮(zhèn)痛劑治療頭痛。 .需要注意的是：幾乎沒有數(shù)據(jù)表明單獨應(yīng)用藥物治療能長期治療煙霧病。 五、隨訪和預(yù)后 診斷煙霧病后，患者常需神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生終身隨訪，因為原發(fā)性血管病變未停止，即使接受了手術(shù)治療，卒中的風(fēng)險也是終身存在的。然而手術(shù)顯著的降低了卒中的風(fēng)險。 手術(shù)后3~6個月復(fù)查MRI和MRA，此后每年復(fù)查至術(shù)后至少5年。在術(shù)后6~12周后，患者可自由活動，能長期正常生活，包括進行正常的運動、活躍的職業(yè)生涯以及具備生育能力。2020年06月12日1917
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科領(lǐng)域，遇到高度疑似煙霧病的患者，醫(yī)生都會建議進一步做DSA檢查。這時多數(shù)患者心里就會產(chǎn)生這樣的一個疑問：已經(jīng)做了CT、MRA檢查，為什么還要做DSA呢？針對上述疑問，鄭州黃河中心醫(yī)院特邀專家金永健教授為大家做出了詳細解答。金教授指出，煙霧病是20世紀(jì)60年代在日本發(fā)現(xiàn)的一種罕見病，其名稱起源于患者在做腦血管造影時顯示顱底增生的異常小血管形狀猶如煙霧，故名煙霧病。煙霧病的實質(zhì)是血管發(fā)生病變，而血管病變部具體情況通過人的肉眼是無法看到的。這個時候就需要借助一些影像檢測設(shè)備。CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等都可以檢查診斷煙霧病，其中DSA檢查時診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA、MRA、CTA檢查的區(qū)別MRA是一種初步篩查煙霧病等腦血管病的影像檢查，該技術(shù)的優(yōu)勢在于：是無創(chuàng)的，不需要注射造影劑就可以完成，還可以在行核磁共振檢查時同時進行。但是MRA對在檢查煙霧病等腦血管疾病時分辨率較差。CTA是在CT機下做的一種腦血管成像檢查，也是一種無創(chuàng)檢查技術(shù)，分辨率也較MRA有所提高。但與MRA不同的是，檢查過程中需要注射含碘的造影劑，做檢查之前需要了解患者腎功能情況，因為造影劑通過腎臟排泄，如果腎臟排泄功能良好，不僅可快速完成，還可使病人減少痛苦。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一種將常規(guī)血管造影與計算機技術(shù)相結(jié)合的一種高端診療技術(shù)。通過大腿根部股動脈插管進行的，在數(shù)字減影血管造影機下完成。DSA分辨率高，圖像清晰，對于已經(jīng)通過MRA或CTA檢查，疑似有煙霧病的患者，建議通過DSA進一步確診。腦血管造影術(shù)（DSA）—煙霧病確診金標(biāo)準(zhǔn)DSA檢查是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，不僅可以清晰觀察到腦部血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，對血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實的立體圖像。還可從呈現(xiàn)的影像上看到煙霧病患者大腦動脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管的狹窄或者閉塞，和顱底異常的像煙霧狀的細小血管網(wǎng)，為臨床診斷提供精準(zhǔn)可靠依據(jù)。煙霧病一旦確診，建議及時行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療。鄭州黃河中心醫(yī)院針對河南省在煙霧病神經(jīng)外科亞專業(yè)?？茖Ｖ畏矫娴亩贪?，率先于省內(nèi)開展煙霧病神經(jīng)外科亞專業(yè)?？茖Ｖ危瑢崿F(xiàn)對煙霧病的精準(zhǔn)治療。為進一步提高手術(shù)療效，依托京豫醫(yī)聯(lián)體合作平臺，特邀北京煙霧病專家、留日醫(yī)學(xué)博士金永健教授來院出診、進行技術(shù)幫扶與指導(dǎo)，大大提高了煙霧病聯(lián)合血管搭橋術(shù)的安全性與療效。金永健教授目前已完成上千例煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，曾成功為國內(nèi)超低齡1歲煙霧病患兒實施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，療效確切，經(jīng)驗豐富，贏得廣大患者良好口碑?！緦＜液喗椤拷鹩澜?留日醫(yī)學(xué)博士 主任醫(yī)師 教授 碩士生導(dǎo)師黃河中心醫(yī)院腦血管病首席專家中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任北京市醫(yī)學(xué)會介入醫(yī)學(xué)分會（第一屆）委員日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會會員中國醫(yī)師協(xié)會2019人民好醫(yī)生年度人物專業(yè)特長：煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國內(nèi)超低齡（1歲）的煙霧病患兒實施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（90歲）患者頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。楊濤 副主任醫(yī)師鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任鄭州市卒中協(xié)會理事河南省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會介入學(xué)會委員。專業(yè)特長：頑固性偏頭痛的微血管減壓治療、peek顱骨修復(fù)整形、各種原因引起腦積水及顱內(nèi)感染的腦脊液?？铺厣委煛熿F病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療，腦癱的微創(chuàng)外科治療，面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛的微血管減壓治療，腦出血治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。2020年06月02日1692
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 哪些檢查可以明確煙霧病的診斷，那么。 CT a m ra或者dsa這些帶有a字的呢，就是只針對動脈血管的呃，這個丞相那么CT呢，就是CT的動脈成像m rn er是指磁共振的動脈成像。 第四呢，就是叫腦血管造影，那么這幾個呃診斷呢，基本上都能夠診斷煙霧病。 那么，為什么我們還是要堅持做的呢，因為dsa的話呢，它可以呃，分別做雙側(cè)的頸內(nèi)頸外啊，以及椎基底動脈的這個噪音，那么可以明確各自血管的這個供血的范圍。 那么另外呢，呃，這些頸外動脈的造影，對于我們制定手術(shù)的方案是非常必要的，所以盡管CTA或者a已經(jīng)可以明確診斷，但是呃，我們一般還是要建議再做dsa啊，尤其是在數(shù)錢。 那么這個對治治療方案是非常有用的。 那么對于呃小的兒童來說啊，那么我們就不是很勉強啊，因為小孩子呢，你要給他做DC的話，可能還需要一次全麻，那么這種兒童呢，對于全麻是比較敏感的啊，容易誘發(fā)缺血。 那么。 通常小孩子來說已經(jīng)有CTA或者a的這個診斷呢，我們就可以直接進行手術(shù)了。2020年05月08日2093
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廖永鴻醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 I期: 頸內(nèi)動脈末端狹窄,通常累及雙側(cè);II期:顱內(nèi)主要動脈狹窄,腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)(煙霧狀血管);III期:頸內(nèi)動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦中動脈及大腦前動脈，煙霧狀血管更加明顯;IV期:整個Willis環(huán)甚至大腦后動脈閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)；煙霧狀血管開始減少V期:Ⅳ期的進一步發(fā)展;VI期:頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎一基底動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)。2020年05月04日5543
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 從臨床癥狀上講，如果兒童、成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語，或是腦出血就要考慮是不是煙霧病。目前診斷的手段很多。CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。進一步行MRA 或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。如果懷疑煙霧病，最好是行腦血管造影檢查，腦血管造影也是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對于評價患者的病情，還需要進一步做腦多普勒彩超、PET等一系列檢查。需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。所以單側(cè)的腦血管病或者由于白塞病、動脈炎、腦炎、紅斑狼瘡等明確病因引起的疾病是不能診斷為煙霧病的。2020年04月12日949
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病都有哪些癥狀，需要做什么檢查？煙霧病與吸煙沒任何關(guān)系，但由于名字卻讓人誤解是吸煙導(dǎo)致的疾病。煙霧病是一種病因不明的腦血管疾病，因其在影像檢查中血管狀似一團煙霧而得名煙霧病。煙霧病發(fā)病率較低屬于罕見疾病，但隨著人們對健康的重視，越來越多的人關(guān)注煙霧病。煙霧病好發(fā)于10歲以下兒童與30-40歲成年人，表現(xiàn)癥狀有：一、無癥狀。很多患者都是在偶然檢查中發(fā)現(xiàn)自己患有煙霧病，而身體卻無任何不適表現(xiàn);二、短暫性腦缺血發(fā)作。多數(shù)患者感覺突然一側(cè)肢體無力、頭暈、頭痛、突然說話含糊不清等，而這些癥狀呈一過性，幾秒或一兩分鐘后即恢復(fù)正常;三、腦梗。腦梗在兒童煙霧病患者中較為常見;四、腦出血。成年煙霧病患者腦出血的情況較多;一些煙霧病患者還會伴有癲癇、頭痛、意識障礙等癥狀。并且煙霧病的可怕在于，腦梗、腦出血等癥狀并不是一次就結(jié)束，它會導(dǎo)致患者反復(fù)的腦梗或腦出血。腦血管造影術(shù)（DSA）是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實的立體圖像，進一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時間：每周二上午電話：010-585547652019年10月19日1373
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陳懷瑞副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.何為煙霧病？大腦的血管分為頸內(nèi)動脈為主的前循環(huán)供血，主要供應(yīng)大腦額葉、顳葉、頂葉的血供；還有以椎動脈-基底動脈的后循環(huán)的供血，主要供應(yīng)腦干、小腦、枕葉。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，而在大腦底部有由側(cè)支血管代償形成的網(wǎng)狀血管，來代償腦缺血，這些血管成為“煙霧血管”。Moyamoya在日語里表示“一縷煙”的意思，所以煙霧病又稱“Moyamoya病”。2.煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)？煙霧病由早期的頸內(nèi)動脈末端輕微閉塞到末期雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，整個大腦的血供可能由頸外動脈和椎基底動脈系統(tǒng)代償。兒童煙霧病多表現(xiàn)為腦缺血，從短暫性腦缺血發(fā)作到完全性的腦卒中都有可能。而成人患者多半表現(xiàn)為腦出血。還有些患者表現(xiàn)為頭痛等。3.煙霧病如何診斷？病人需行腦血管造影檢查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像學(xué)上頸內(nèi)動脈末端或者大腦前動脈、大腦中動脈近端狹窄或閉塞，狹窄或者閉塞的血管周圍出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，且為雙側(cè)病變。同時還需排除有動脈硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、腦外傷、放射損傷等情況。4.煙霧病如何治療？煙霧病合并動脈狹窄、動脈瘤，需行血管內(nèi)介入治療。而我們的一部分病人，可以行間接血運重建術(shù)，如腦-顳肌貼敷術(shù)，就是將我們顱骨外的顳肌肌肉置入腦組織的表面，以便使顳肌上的血管能長入腦組織。還有些病人行直接血運重建術(shù)，如顳淺動脈-大腦中動脈血管搭橋，顳淺動脈是顱外的頸外動脈的分支，大腦中動脈是顱內(nèi)的血管，我們將顱外的血管搭進顱內(nèi)，以改善腦組織供血。還有就是兩種方式的拓展或者結(jié)合。2019.8.12019年08月01日1754
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楊剛主任醫(yī)師 諸暨市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 啥叫煙霧?。扛鼰熡嘘P(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個自我調(diào)節(jié)的機制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補這種供血的不足，它形成一個什么呢？它形成很多一團一團、和正常人不一樣的毛細血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認識，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學(xué)者對此病的觀點也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動動脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧??？煙霧病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧??？ 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動力學(xué)上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因為少做了一個顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無策。許多醫(yī)生也認為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險，改善患者的預(yù)后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時治療十分重要。當(dāng)然最終需要有經(jīng)驗的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進行顱內(nèi)外血運重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個月后進行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時機要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復(fù)訓(xùn)練。通過積極訓(xùn)練，恢復(fù)肢體運動和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年及時去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影，評估手術(shù)效果，為患者制定進一步個體化治療方案提供客觀依據(jù)。2019年07月16日5266
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涂獻坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。╩oyamoya disease）是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段（或雙側(cè)大腦前動脈或雙側(cè)大腦中動脈起始段）的閉塞或狹窄，同時可見腦底部煙霧狀血管，且不具有基礎(chǔ)疾病。煙霧病亞洲多見，發(fā)病率約3.5/100萬/年。煙霧病的發(fā)病有兩個高峰期，分別是5歲左右的兒童煙霧病和40歲左右的成人煙霧病。煙霧病是一種腦血管病，而且是一種罕見的腦血管病，根據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)，每年每100萬人口大約僅有3個人發(fā)病，換句話說，一個100萬人口的大縣，一年才能發(fā)現(xiàn)3個煙霧病患者。因此，大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者沒聽說過煙霧病，即使是從事神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科或兒科的醫(yī)生知道煙霧病，也不一定就有煙霧病的診治經(jīng)歷。因此，這種罕見的腦血管病，極其容易被誤診或漏診。煙霧病根據(jù)發(fā)病的癥狀可分為兩大類，分別為缺血型煙霧病和出血型煙霧病，缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為包括發(fā)作性肢體麻木或無力、發(fā)作性失語，有的直接就是腦梗塞的表現(xiàn)，偏癱、失語、視物模糊，甚至昏迷。出血型煙霧病，常表現(xiàn)為頭痛，出血量可多可少，少則輕微頭痛，多可劇烈頭痛，甚至當(dāng)場昏迷，CT可明確診斷，常為腦室出血，部分也表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，腦出血（腦室出血）的主要原因煙霧狀血管破裂出血、動脈瘤破裂出血。老百姓提起腦中風(fēng)都耳熟能詳，腦中風(fēng)如腦梗塞和腦出血都是常見病，但是因為煙霧病造成的腦梗塞或腦出血卻很罕見，也因此煙霧病極其容易被誤診或漏診。腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查（MRA或CTA，甚至DSA），這些檢查費用都相對比較高，DSA還是有創(chuàng)的檢查，一般的體檢都不包含這些項目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)，通常等到有癥狀的時候就醫(yī)，才會申請這些腦血管檢查項目。煙霧病作為一種罕見的腦血管疾病，也不例外的需要通過MRA或CTA或DSA檢查才能診斷。煙霧病是一種慢性進展性的疾病，頸內(nèi)動脈末端狹窄的同時也伴隨著新生血管的生成，腦組織的供血還“將就夠用”，因此早期通常無任何癥狀。到發(fā)展到一定程度，腦組織血流灌注不足，可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，但多數(shù)患者癥狀仍然很隱匿，表現(xiàn)為一過性肢體麻木、一過性肢體無力、一過性語言不利等表現(xiàn)，時間可能僅為數(shù)秒鐘，這很容易被患者忽視，尤其是好長時間才發(fā)作一次的患者，患者本人會將這些癥狀當(dāng)作是一種理所當(dāng)然的“正常”現(xiàn)象，而錯過最佳的治療時機。即時患者到醫(yī)院看病了，缺少經(jīng)驗的醫(yī)生可能也想不到是腦血管出問題了，部分患者被當(dāng)成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，做了腦部CT平掃或MR平掃，也做了動態(tài)腦電圖，均未發(fā)現(xiàn)任何問題，很多患者就這樣被醫(yī)生“放”回家去了，但今天你放過它（煙霧病）了，明天它（煙霧?。┻€會再來找你，因為煙霧病的“慢性腦低灌注狀態(tài)”隨時會再次引發(fā)癥狀，這種“低灌注狀態(tài)”也不可能通過吃藥而得到改善。因為醫(yī)生忽略了腦血管的檢查（腦部CTA或MRA檢查），早期的煙霧病做CT或MR平掃是看不來的，CT或MR平掃能診斷的只是腦梗塞或腦出血，然而如果到腦梗塞或腦出血，也說明煙霧病已經(jīng)發(fā)展到比較嚴(yán)重的程度了。因此，只要醫(yī)生能想到CTA或MRA檢查，就能輕易診斷煙霧病，至少也可看看腦部的血管是否出了問題，患者就可能在早期獲得治療，獲得良好的效果。這也是煙霧病為什么容易誤診和漏診的主要原因。除了臨床醫(yī)生對煙霧病不熟悉外，影像放射科的不少醫(yī)生對煙霧病也不太熟悉，不少患者已經(jīng)做了CTA或MRA檢查，已明確腦血管存在問題。不少影像科醫(yī)生在下影像學(xué)診斷的時候，往往只寫了頸內(nèi)動脈狹窄或大腦中動脈或大腦前動脈狹窄（閉塞）等，并未診斷“煙霧病”或提示“煙霧病可能”等關(guān)鍵字眼，這些診斷報告到了臨床醫(yī)生手上，醫(yī)生就按照顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞給予改善循環(huán)等藥物治療，耽誤了搭橋手術(shù)治療的最佳時機。需要明確的是，煙霧病也表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞，但它和一般顱內(nèi)動脈狹窄病因不一樣，治療措施也可能是完全不一樣的，不少患者因為這個環(huán)節(jié)而失去了最佳的治療時機和治療措施。綜上所述，臨床醫(yī)生在遇到有上述腦缺血癥狀或腦出血的患者，都要建議患者行CTA或MRA檢查，看看腦血管是否出了問題，如果不能明確者，再進一步行DSA檢查。一旦發(fā)現(xiàn)這樣或疑似煙霧病的病例，不要輕易跟患者說沒有好的治療方案，不要輕易讓患者回家觀察，要告知患者到有煙霧病治療經(jīng)驗的醫(yī)院或醫(yī)學(xué)中心進一步檢查和治療，因為患者遲早會再發(fā)病的，往往下一次發(fā)病是更加兇險的（出血/梗塞），而且一次比一次嚴(yán)重。而在早期獲得手術(shù)治療的煙霧病患者絕大多數(shù)都有良好的預(yù)后，完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)。2019年06月06日3312
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