浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 甲狀舌管囊腫
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醫(yī)學(xué)思辨——為美擇“鏡”，始料未及：一例內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥的思考醫(yī)學(xué)思辨——為美擇“鏡”，始料未及：一例內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥的思考廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室美國(guó)參聯(lián)會(huì)主席奧馬爾·布萊德雷在1951年5月15日美國(guó)國(guó)會(huì)上說(shuō)過(guò)一句名言：“朝鮮戰(zhàn)爭(zhēng)是在錯(cuò)誤的地點(diǎn)、錯(cuò)誤的時(shí)間，同錯(cuò)誤的敵人進(jìn)行的一場(chǎng)錯(cuò)誤的戰(zhàn)爭(zhēng)。”此后，很長(zhǎng)一段時(shí)間，“四個(gè)錯(cuò)誤”被當(dāng)成是美國(guó)后悔參與朝鮮戰(zhàn)爭(zhēng)的有力證明。自從人類(lèi)有了記憶和思考，除了錯(cuò)誤的戰(zhàn)爭(zhēng)，令人追悔莫及的錯(cuò)誤決策時(shí)常上演。決策錯(cuò)誤如能及時(shí)反省、調(diào)整，或許還有轉(zhuǎn)機(jī)，可怕的就是自以為是，頭也不回地徑直狂奔。對(duì)于醫(yī)生或者患者來(lái)說(shuō)，疾病診療過(guò)程中的某些輕描淡寫(xiě)或者“自以為深思熟慮”的抉擇，所帶來(lái)的后果可能始料未及，甚至令人抱憾終生。2023年12月，我接診了一個(gè)特殊的復(fù)發(fā)甲狀舌管囊腫患者。劉小姐、28歲、來(lái)自中南某省，是一位新聞媒體從業(yè)人員。1年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)頸前頦下囊性腫物，并確診甲狀舌管囊腫。因?yàn)閼峙滦g(shù)后頸部留疤影響形象、擇偶和職業(yè)發(fā)展，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，劉小姐慕名在國(guó)內(nèi)某知名醫(yī)院接受了經(jīng)口內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫切除術(shù)。然而，僅僅術(shù)后1個(gè)月，本以為可以就此告別的頸前鼓包，再次出現(xiàn)，更為麻煩的是術(shù)后頻繁的頜下及口底腫痛。不得已，劉小姐只能為自己當(dāng)初的選擇埋單，四處尋求真相，后被推薦至我處就診。復(fù)習(xí)既往資料結(jié)合現(xiàn)有影像，我分析可能原因，并如實(shí)告知解決方案。第一、頦下的再度膨隆實(shí)為囊腫復(fù)發(fā)，可能與舌骨上區(qū)組織的處理不徹底有關(guān)。第二、術(shù)后頻發(fā)的左側(cè)頜下及口底腫痛，可能為此前外院經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)的并發(fā)癥。當(dāng)時(shí)手術(shù)可能損傷了口底左側(cè)的舌下阜，堵塞左側(cè)頜下腺導(dǎo)管開(kāi)口，導(dǎo)致頜下腺和舌下腺分泌的唾液引流不暢，最終繼發(fā)了慢性頜下腺炎和舌下腺炎。第三、如欲徹底根治，應(yīng)經(jīng)頸部入路實(shí)施sistrunk術(shù)式，同時(shí)一并切除同側(cè)頜下腺和舌下腺。聽(tīng)完我的分析與建議，早已沮喪的劉小姐后悔不迭，但又陷入了猶豫不決，畢竟當(dāng)初的決定就是為了避免頸部留疤。結(jié)合此案例，今日之科普不僅要聊聊多數(shù)患者日常關(guān)切的甲狀舌管囊腫切口設(shè)計(jì)和瘢痕預(yù)防，更要科普甲狀舌管囊腫內(nèi)鏡手術(shù)的必要與得失。【甲狀舌管囊腫經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，術(shù)后疤痕真的明顯嗎？】誕生于一個(gè)世界之前，以美國(guó)梅奧診所WalterEllisSistrunk博士名字命名的Sistrunk術(shù)式可有效降低復(fù)發(fā)，成為延續(xù)至今治療甲狀舌管囊腫的經(jīng)典。這一術(shù)式，遵循“距離病變最近、組織損傷最小、便于切口延長(zhǎng)、方便顯露操作、利于術(shù)后恢復(fù)”等原則，將切口設(shè)計(jì)于頸前頦下病變隆起的淺面或甲狀軟骨舌骨間隙（附圖1），切口水平略呈弧形，長(zhǎng)度一般5-6cm?？陀^地評(píng)價(jià)，Sistrunk術(shù)式切口相對(duì)隱蔽、美觀。由于上頸前區(qū)域皮膚組織較為松弛，張力不明顯，因此術(shù)后發(fā)生瘢痕的可能性不大。如果患者處于站立平視垂下頜狀態(tài)，切口痕跡一般不易被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)然，Sistrunk術(shù)式在上頸前區(qū)域確實(shí)不可避免地遺留切口疤痕。如有瘢痕體質(zhì)者，易繼發(fā)瘢痕。【臨床中，如何盡可能地避免甲狀舌管囊腫術(shù)后瘢痕】實(shí)施Sistrunk術(shù)式，如何盡可能地避免繼發(fā)瘢痕呢？具體實(shí)操還是有若干細(xì)節(jié)需要注意。手術(shù)時(shí)機(jī)：盡可能在炎癥靜止期實(shí)施手術(shù)，最大程度避免炎癥導(dǎo)致的繼發(fā)瘢痕。切口位置：如果病灶部位淺面存在頸部皮紋，應(yīng)盡可能沿著頸紋設(shè)計(jì)切口；如果不存在皮紋，則將切口設(shè)計(jì)于舌骨水平上緣靠近頦下的皮膚。切口形狀：切口水平略微呈弧形，居中對(duì)稱(chēng)，避免偏移傾斜，與皮紋交叉。如有疤痕、肉芽，應(yīng)設(shè)計(jì)為梭形切口，將繼發(fā)性外瘺口、炎癥肉芽或原有手術(shù)疤痕涵蓋在內(nèi)。術(shù)中操作：無(wú)菌微創(chuàng)、適宜縫線、無(wú)張力縫合、不留死腔。術(shù)后注意：飲食控制、盡早拆線、預(yù)防感染、早期使用抗瘢痕產(chǎn)品?！驹陬i前區(qū)，還有沒(méi)有更隱蔽的切口？有！】為了避免上頸前區(qū)域舌骨水平的切口疤痕，國(guó)內(nèi)外均有學(xué)者報(bào)道一種安全且具有美容優(yōu)勢(shì)的甲狀舌管囊腫手術(shù)入路——頦下切口（附圖2）。該入路，將Sistrunk術(shù)式原來(lái)設(shè)計(jì)于病灶淺面的切口（多數(shù)在舌骨和甲狀軟骨前方）向上平移至下巴和舌骨之間的頦下皮膚。當(dāng)患者頭低位下垂時(shí)，頦下切口完全被下巴遮蓋，術(shù)后切口疤痕更加隱蔽。2022年韓國(guó)一項(xiàng)臨床研究評(píng)估了152例經(jīng)頦下切口甲狀舌管囊腫手術(shù)的療效。結(jié)果顯示頦下切口入路未增加手術(shù)時(shí)間，無(wú)需廣泛分離皮瓣，便于舌骨體中段及舌骨上區(qū)組織切除，切口疤痕在頸部自然體位狀態(tài)下不易顯露，患者術(shù)后美容滿(mǎn)意度較高?！灸敲?，有沒(méi)有頸部沒(méi)有切口的手術(shù)入路？也有，只是......】隨著頸部?jī)?nèi)鏡外科的延伸，內(nèi)鏡手術(shù)已逐漸滲透到甲狀舌管囊腫的手術(shù)治療。內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)式最大的優(yōu)勢(shì)在于將手術(shù)切口設(shè)計(jì)于遠(yuǎn)離頸前手術(shù)區(qū)域，避免頸前可視區(qū)的手術(shù)疤痕。2011年，韓國(guó)兩家不同的醫(yī)療機(jī)構(gòu)率先報(bào)道了經(jīng)口腔舌系帶下切口內(nèi)鏡輔助甲狀舌管囊腫切除術(shù)（附圖3-4）。此后，不同的手術(shù)入路陸續(xù)涌現(xiàn)，其中包括：內(nèi)鏡雙側(cè)腋乳入路、內(nèi)鏡雙側(cè)乳暈入路、內(nèi)鏡輔助經(jīng)口腔前庭入路（附圖5-8）。隨著達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)在頭頸外科領(lǐng)域的應(yīng)用，也出現(xiàn)了相應(yīng)的機(jī)器人輔助耳后入路、機(jī)器人經(jīng)口入路（聯(lián)合口腔前庭切口和舌下腺切口）（附圖9-10）。必須強(qiáng)調(diào)的是，由于手術(shù)切口隱蔽，且遠(yuǎn)離手術(shù)區(qū)域，內(nèi)鏡手術(shù)往往需要潛行廣泛分離、建立手術(shù)隧道和操作空間。如果是采用CO2灌注建立手術(shù)操作空間，還可能存在皮下氣腫、呼吸性酸中毒、高碳酸血癥、心律失常等潛在風(fēng)險(xiǎn)。正因如此，內(nèi)鏡手術(shù)僅可稱(chēng)為美容手術(shù)，而并不等同于微創(chuàng)手術(shù)。真正意義上的微創(chuàng)外科應(yīng)該是：出血少、局部創(chuàng)傷小、內(nèi)臟損傷和功能干擾少、術(shù)后恢復(fù)快、全身反應(yīng)輕、切口小等。綜上所述，根據(jù)已有的隱蔽切口位置，目前較常用的內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)大致可以分為兩大類(lèi)。第一類(lèi)，切口位于遠(yuǎn)離頸部的胸部或耳后，比如胸前雙側(cè)乳暈入路、腋乳入路（附圖11A）。此類(lèi)切口雖隱蔽，但舍近求遠(yuǎn)，增加了切口設(shè)計(jì)時(shí)損傷鄰近血管神經(jīng)，或分離皮瓣建立皮下隧道和手術(shù)空間的組織創(chuàng)傷。第二類(lèi)，經(jīng)口入路。此類(lèi)切口設(shè)計(jì)于口底的舌系帶處或唇齦前庭（附圖11B），完全隱蔽，但存在術(shù)后感染、頦神經(jīng)麻痹、頜下腺導(dǎo)管損傷等潛在風(fēng)險(xiǎn)?！?015年發(fā)表在《TheLaryngoscope》雜志上，針對(duì)2015年韓國(guó)內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式的一封來(lái)信（譯文）】尊敬的編輯：我懷著極大的興趣閱讀了Woo等發(fā)表在貴刊，題為《Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial》的文章。此項(xiàng)研究非常新穎，引人深思，值得稱(chēng)道。然而，對(duì)作者的結(jié)論我尚有保留意見(jiàn)，亦想藉此表達(dá)個(gè)人觀點(diǎn)。內(nèi)鏡輔助切除舌甲狀腺和經(jīng)頦下切口甲狀舌管囊腫切除術(shù)，早已有報(bào)道，但相對(duì)而言，內(nèi)鏡輔助經(jīng)口甲狀舌管囊腫切除術(shù)仍是一種嶄新術(shù)式，目前僅有少數(shù)報(bào)道。盡管，此項(xiàng)技術(shù)的美容優(yōu)勢(shì)明顯，但是，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)依然值得關(guān)注。傳統(tǒng)Sistrunk術(shù)式的復(fù)發(fā)率為4%-10%不等。甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)受多因素影響，其中與甲狀舌管束支的殘留明顯相關(guān)?，F(xiàn)有的內(nèi)鏡經(jīng)口術(shù)式可能無(wú)法根除所有前述分支，理論上增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。此外，尚需緊記是，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)甚至可能發(fā)生在術(shù)后數(shù)年之后。因此，在得出明確結(jié)論之前，需要對(duì)接受這種新技術(shù)的患者進(jìn)行更長(zhǎng)期的隨訪。已有的研究很少涉及手術(shù)時(shí)長(zhǎng)、學(xué)習(xí)曲線、可獲取的專(zhuān)業(yè)知識(shí)、成本效益、術(shù)后并發(fā)癥（尤其是出血）的處理等，因此，在推薦內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式作為甲狀舌管囊腫的治療標(biāo)準(zhǔn)之前，前述問(wèn)題仍有待研究評(píng)價(jià)。內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式無(wú)疑是一項(xiàng)令人興奮的選擇，然而，我建議在嘗試這項(xiàng)技術(shù)之前謹(jǐn)慎選擇病例。那些存在復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素的患者（如受感染病例），理應(yīng)采用常規(guī)術(shù)式。未來(lái)的隨機(jī)臨床試驗(yàn)應(yīng)設(shè)計(jì)比較內(nèi)鏡輔助經(jīng)口術(shù)式和Sistrunk術(shù)式治療甲狀舌管囊腫的長(zhǎng)期隨訪，以確定最佳方式。SATVINDERSINGHBAKSHI,MS,DNBDepartmentofENTandHead＆NeckSurgeryMahatmaGandhiMedicalCollegeandResearchInstitutePondicherry,India【那么，內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫術(shù)式是否可以取代傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式嗎？】2024年7月，來(lái)自Laryngoscope的一篇文獻(xiàn)，評(píng)價(jià)了內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)的可行性和安全性。該研究搜集了來(lái)自PubMed、Embase和Cochrane電子數(shù)據(jù)庫(kù)，截止2023年1月，檢索到2011-2022年（11年）發(fā)表的9篇文獻(xiàn)，總共85位患者接受內(nèi)鏡術(shù)式，具體入路包括乳暈、腋窩、經(jīng)口前庭和經(jīng)口舌下。提取并分析有關(guān)手術(shù)方法、人口統(tǒng)計(jì)、手術(shù)過(guò)程和術(shù)后結(jié)果的數(shù)據(jù)。各項(xiàng)研究的手術(shù)時(shí)間從50-480分鐘不等，甲狀舌管囊腫的直徑為1-3厘米，7位患者(8%)出現(xiàn)了并發(fā)癥，包括感染、皮膚瘀傷和構(gòu)音障礙，沒(méi)有中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例報(bào)告。該文獻(xiàn)綜述認(rèn)為：對(duì)于尋求甲狀舌管囊腫手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)，內(nèi)鏡術(shù)式或許是一種潛在的替代方案，在保證安全性的同時(shí)，可以獲得滿(mǎn)意的美觀效果。然而，現(xiàn)有證據(jù)不足以支持內(nèi)鏡甲狀舌管囊腫手術(shù)優(yōu)于傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式?！窘Y(jié)語(yǔ)】傳統(tǒng)的Sistrunk術(shù)式切口美觀隱蔽，完全可以滿(mǎn)足大多數(shù)甲狀舌管囊腫患者的需求。如果，患者對(duì)頸部美觀追求極致，也不妨嘗試選取內(nèi)鏡術(shù)式。但，正如中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科黃曉明教授，在其主編的《頸部?jī)?nèi)鏡外科學(xué)》一書(shū)中所指出的：“從全國(guó)總體狀況分析，真正能夠準(zhǔn)確理解和熟練掌握頸部?jī)?nèi)鏡手術(shù)技術(shù)的單位還較少。對(duì)準(zhǔn)確判斷適應(yīng)癥、確定手術(shù)方式和手術(shù)范圍、選擇最佳手術(shù)時(shí)機(jī)等方面還存在一些問(wèn)題，此外，手術(shù)技術(shù)不精或操作不規(guī)范，手術(shù)設(shè)備落后或殘缺不全以致發(fā)生嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥等問(wèn)題也不少見(jiàn)”。無(wú)論如何，在甲狀舌管囊腫術(shù)式選擇時(shí)，醫(yī)者切勿以巧立名目的“微創(chuàng)”之名誤導(dǎo)無(wú)知；患者也莫墮入盲目追求“無(wú)疤、美容”的陷阱！【參考文獻(xiàn)】Roh,JL.RemovalofThyroglossalDuctCystbyaSubmentalApproach.WORLDJSURG.2022;46(6):1431-1437.So,YK,Jeong,JI,Youm,HY,etal.Endoscope-assistedintra-oralresectionoftheexternalthyroglossalductcyst.AMJOTOLARYNG.2009;32(1):71-4.Kim,JP,Park,JJ,Lee,EJ,etal.Intraoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision.THYROID.2011;21(12):1381-4.Paek,SH,Choi,JY,Lee,KE,etal.Bilateralaxillo-breastapproach(BABA)endoscopicSistrunkoperationinpatientswiththyroglossalductcyst:technicalreportofthenovelendoscopicSistrunkoperation.SURGLAPAROENDOPER.2014;24(3):e95-8.Woo,SH,Park,JJ,Hong,JC,etal.Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial.LARYNGOSCOPE.2015;125(12):2730-5.Anuwong,A,Jitpratoom,P,Sasanakietkul,T.BilateralareolarendoscopicSistrunkoperation:anoveltechniqueforthyroglossalductcystsurgery.SURGENDOSC.2016;31(4):1993-1998.Han,P,Liang,F,Cai,Q,etal.Endoscope-assistedresectionofthyroglossalductcystsviaasubmaxillaryvestibularapproach.HEADNECK-JSCISPEC.2017;40(2):377-383.Qu,R,Wang,C,Dong,Z,etal.AnotherStrategyfortheTreatmentofThyroglossalDuctCyst:TotallyEndoscopicSurgerybyBreastApproach.SURGLAPAROENDOPER.2018;28(2):118-122.Ryan,MA,Russell,JO,Schoo,DP,etal.TransoralEndoscopicVestibularThyroglossalDuctCystExcision.ANNOTORHINOLLARYN.2020;129(12):1239-1242.Kim,CH,Byeon,HK,Shin,YS,etal.Robot-assistedSistrunkoperationviaaretroauricularapproachforthyroglossalductcyst.HEADNECK-JSCISPEC.2014;36(3):456-8.Tae,K,Kim,HR.Transoralroboticexcisionofthyroglossalductcystusingvestibularandsublingualincisions.HEADNECK-JSCISPEC.2022;44(11):2640-2644.Du,M,Chen,S,Wu,Y,etal.Endoscopy-AssistedThyroglossalDuctCystResection:AScopingReview.LARYNGOSCOPE.2024;134(7):3038-3043.Bakshi,SS.Inreferencetoendoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial.LARYNGOSCOPE.2015;126(5):E210.黃曉明，王平.頸部?jī)?nèi)鏡外科學(xué)（第1版）.廣州：廣東科技出版社.2021【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫(huà)蛇添足，而是不可或缺！》、《誰(shuí)跟你說(shuō)，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說(shuō)中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見(jiàn)先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對(duì)比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門(mén)診咨詢(xún)）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見(jiàn)、少見(jiàn)與罕見(jiàn)》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長(zhǎng)期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫(huà)，還有因藝術(shù)瑰寶躲過(guò)二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹(shù)開(kāi)花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見(jiàn)鰓裂畸形，一種罕見(jiàn)的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長(zhǎng)成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》、《喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫》、《從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）》、《舌甲狀舌管囊腫：匿跡隱形、悄聲無(wú)息的“殺手”》等。（作者按：謹(jǐn)以此文紀(jì)念中國(guó)人民志愿軍抗美援朝出國(guó)作戰(zhàn)74周年?。〦nd文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年10月23日（甲辰霜降.遼）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。
醫(yī)學(xué)科普——從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）醫(yī)學(xué)科普——從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室耳鼻咽喉頭頸外科門(mén)診中，甲狀舌管囊腫是最常見(jiàn)的頸部先天囊腫，多數(shù)專(zhuān)科醫(yī)生耳熟能詳，診斷輕車(chē)熟路。但是甲狀舌管囊腫也不總是循規(guī)蹈矩、一成不變，一旦表現(xiàn)異于尋常，最終的診斷還得結(jié)合病理，才能水落石出。美國(guó)約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院創(chuàng)始人之一，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說(shuō)過(guò)：“病理乃醫(yī)學(xué)之本”。德國(guó)病理學(xué)家魏爾肖也曾發(fā)表“一切細(xì)胞來(lái)自細(xì)胞”的著名細(xì)胞病理學(xué)論斷。本篇，我們將從組織病理學(xué)的視角，結(jié)合臨床來(lái)探究、鑒別甲狀舌管囊腫。【組織胚胎來(lái)源】胚胎第4周，第1對(duì)咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。甲狀腺原基在頸前中線區(qū)下行過(guò)程中，始終通過(guò)其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接。在甲狀腺原基遷移到下頸部的氣管前位置后，甲狀舌管通常在胚胎第7-10周發(fā)生萎縮和消退，僅在其起始點(diǎn)處遺留一淺凹，即舌盲孔（附圖1)。中上段的甲狀舌管不完全退化，可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管等；下段的甲狀舌管的殘留比較常見(jiàn)，形成甲狀腺錐狀葉（附圖2）。組織胚胎學(xué)上，甲狀舌管囊腫發(fā)育于內(nèi)胚層。而人體起源于內(nèi)胚層的上皮組織包括呼吸道上皮（覆蓋于咽、喉、支氣管、各級(jí)細(xì)支氣管、肺泡的內(nèi)壁表面）和消化道上皮（覆蓋于咽、食道、胃、小腸、大腸的內(nèi)壁表面）以及由消化道上皮特化而來(lái)的各種消化腺（如肝、胰、胃、腸等），此外還有構(gòu)成扁桃體、甲狀腺、胸膜等器官中的上皮組織。【常規(guī)病理組織特點(diǎn)】（附圖3）通常，送檢的完整甲狀舌管囊腫切除標(biāo)本包括：囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。因此，一份全面的病理報(bào)告應(yīng)該涉及骨性結(jié)構(gòu)（舌骨）、橫紋肌組織（部分舌骨上區(qū)肌肉組織）及囊性病灶。肉眼上，甲狀舌管囊腫一般表現(xiàn)為單房，偶為多房，囊內(nèi)含有粘液樣、膠凍樣或凝膠狀物質(zhì)（可以用粘稠鼻涕來(lái)類(lèi)比）。合并感染時(shí)，呈粘膿性。甲狀舌管囊腫識(shí)別的關(guān)鍵是顯微鏡下所見(jiàn)的囊壁被覆上皮，其通常由呼吸上皮（纖毛柱狀上皮）、鱗狀上皮（扁平或復(fù)層）或者兩者共同排列，伴有不同程度的甲狀腺組織灶。纖毛柱狀上皮多見(jiàn)于舌骨水平以下囊腫，來(lái)源于原始咽腔的呼吸道上皮。受慢性炎癥、囊液的刺激以及胚胎組織的高分化潛力影響，呼吸上皮也可以化生為鱗狀上皮。鱗狀上皮多見(jiàn)于舌骨水平以上的囊腫，來(lái)源于原始咽腔的消化道上皮，鱗狀上皮可以是復(fù)層狀，也可以是扁平狀，后者往往是囊腫內(nèi)壓力增高壓迫所致。囊壁偶見(jiàn)移行上皮、胃上皮、小腸型上皮、涎腺組織。炎癥感染可破壞囊壁內(nèi)襯上皮的完整性，嚴(yán)重時(shí)上皮襯里完全消失，或被纖維炎癥或肉芽組織取代。甲狀腺組織在甲狀舌管囊腫中的發(fā)生率為10-71%，波動(dòng)幅度較大。最常出現(xiàn)在囊壁中，也可發(fā)生于囊腫附近的脂肪組織和骨骼肌中（囊壁及周?chē)谞钕俳M織存留是一個(gè)重要的鑒別依據(jù)）。對(duì)于繼發(fā)感染的囊腫，囊壁及周?chē)梢?jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、泡沫巨噬細(xì)胞、含鐵血黃素沉積，偶爾可見(jiàn)膽固醇肉芽腫。15-20%囊壁存在淋巴樣結(jié)節(jié)。甲狀舌管囊腫癌變概率較低，僅為1-3%，絕大多數(shù)（＞99%）組織病理類(lèi)型為甲狀腺乳頭狀癌、乳頭狀癌混合濾泡狀癌和鱗狀細(xì)胞癌，其他類(lèi)型罕見(jiàn)。【細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)】細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC）可用于甲狀舌管囊腫的術(shù)前診斷，但敏感度適中，未被列為常規(guī)。甲狀舌管囊腫FNAC典型表現(xiàn)是豐富的膠質(zhì)和纖毛柱狀上皮?！窘M織病理層面上，與其他頸部先天囊腫鑒別】（附圖4）理論上，甲狀舌管囊腫可以發(fā)生于甲狀腺遷移路徑的任何地方，也即舌根部至胸骨上窩之間頸前中線區(qū)，而這一區(qū)域也可能存在外觀形似的其他頭頸先天囊腫，比如：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、支氣管源性囊腫、鰓裂囊腫、食管囊腫等。如果囊壁中缺少可辨識(shí)的甲狀腺組織，甲狀舌管囊腫的組織病理表現(xiàn)與上述囊性病灶可能趨于雷同。第二鰓裂囊腫：舌骨水平以下的甲狀舌管囊腫常偏于一側(cè)（左側(cè)居多），一旦偏移明顯，則易與位居頸動(dòng)脈三角區(qū)的第二鰓裂囊腫混淆。除外術(shù)中探明囊腫與舌骨的關(guān)系，病理鑒別關(guān)鍵有三：第一、鰓裂囊腫的囊壁通常被覆非角化的層狀鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮；第二、鰓裂囊腫囊壁一般不含有甲狀腺組織；第三、鰓裂囊腫內(nèi)襯上皮常伴有致密的結(jié)節(jié)性淋巴浸潤(rùn)，此點(diǎn)在甲狀舌管囊腫中罕見(jiàn)。皮樣囊腫：皮樣囊腫亦可好發(fā)于頸前中線區(qū)，其囊壁包含有外胚層和中胚層組織，外胚層為表皮，呈明顯角化的復(fù)層鱗狀上皮；內(nèi)胚層為真皮組織，包括毛囊、毛發(fā)，皮脂腺、汗腺、平滑肌、纖維脂肪等。區(qū)分要點(diǎn)在于：甲狀舌管囊腫囊壁不存在毛囊、皮脂腺等內(nèi)胚層組織，并且鱗狀上皮多為非角化。表皮樣囊腫：表皮樣囊腫也可表現(xiàn)為口底、頦下或頸前區(qū)的囊性腫塊，常位于真皮或淺表皮下組織，其囊壁僅含外胚層來(lái)源的復(fù)層鱗狀上皮，角化明顯。鑒別要點(diǎn)在于：甲狀舌管囊腫傾向位于深層軟組織，延伸到舌骨及周?chē)?，并且囊壁鱗狀上皮多為非角化。支氣管源性囊腫：由于呼吸型上皮襯里的存在，甲狀舌管囊腫與支氣管囊腫頗為相似。支氣管源性囊腫好發(fā)于前縱隔，但頸部仍時(shí)有發(fā)生，其囊壁通常包含有平滑肌、粘液漿液腺體和透明軟骨、彈力纖維；而甲狀舌管囊腫的囊壁幾乎不含有粘膜下腺、異位軟骨及平滑肌。食管囊腫：極少數(shù)情況下，甲狀舌管囊腫可存在胃、腸上皮，此時(shí)需與罕見(jiàn)的腸源性囊腫——食管囊腫鑒別，后者好發(fā)于中縱隔，位居頸部者少見(jiàn)，頸部常見(jiàn)部位為氣管食管溝。囊壁一般內(nèi)襯食管、胃或腸上皮，表現(xiàn)為單層柱狀纖毛上皮或復(fù)層鱗狀上皮和纖維肌層（平滑肌）。無(wú)癥狀梨狀窩瘺：甲狀腺內(nèi)甲狀舌管囊腫是甲狀舌管囊腫的一種特殊情況，發(fā)生率為1.6-3%，因表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)而接受手術(shù)。術(shù)后病理需與無(wú)癥狀梨狀窩瘺鑒別。后者是特指未曾繼發(fā)感染的梨狀窩瘺，通常在成人階段B超偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)甲狀腺上極結(jié)節(jié)，并按甲狀腺癌手術(shù)，其病理為甲狀腺組織背景視野里囊性結(jié)構(gòu)被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮或鱗狀上皮。上述兩者的病理極為相似，鑒別依賴(lài)內(nèi)鏡確認(rèn)是否存在梨狀窩底部?jī)?nèi)瘺口?！娟P(guān)于甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)本病檢的幾點(diǎn)建議】務(wù)必送檢。部分醫(yī)者沒(méi)有術(shù)后常規(guī)送檢的理念和習(xí)慣，甚至隨意遺棄切除組織，這種不規(guī)范醫(yī)療行為在基層或地方醫(yī)院時(shí)常發(fā)生，有時(shí)候會(huì)釀成大禍，葬送醫(yī)者的執(zhí)業(yè)生涯。任何一臺(tái)甲狀舌管囊腫手術(shù)切除標(biāo)本，理應(yīng)送檢，這不僅是診療工作的閉環(huán)，而且有助于明確診斷，排除惡性。完整送檢。甲狀舌管囊腫的送檢標(biāo)本，應(yīng)包括皮膚肉芽疤痕（如有）、囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。完整送檢和標(biāo)識(shí)（上下、左右、前后、毗鄰等）有助于病理科醫(yī)生全方位考量和判斷。疑難會(huì)診。對(duì)于頻繁復(fù)發(fā)的病例，或者外院診斷與實(shí)際判斷截然不同時(shí)，務(wù)必會(huì)診外院病理蠟塊及玻片，這樣的建議或許不受患者或家屬歡迎——因?yàn)楹臅r(shí)費(fèi)力，但卻是再次外科干預(yù)之前的必須的認(rèn)真負(fù)責(zé)?！窘Y(jié)語(yǔ)】絕大多數(shù)甲狀舌管囊腫，僅憑典型的癥狀體征診斷輕而易舉，但是對(duì)于似是而非、模棱兩可的病例，既要結(jié)合臨床（部位、癥狀、體征、影像等），還要輔以病理，從微觀層面辯證分析，才能明確?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head＆NeckPathology.2016;10(4)：465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.OzolekJohnA.Selectivepathologiesoftheheadandneckinchildren:adevelopmentalperspective.ADVANCESINANATOMICPATHOLOGY.2009;16(5)：332-58.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫(huà)蛇添足，而是不可或缺！》、《誰(shuí)跟你說(shuō)，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說(shuō)中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見(jiàn)先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對(duì)比》、《甲狀舌管囊腫術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門(mén)診咨詢(xún)）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見(jiàn)、少見(jiàn)與罕見(jiàn)》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長(zhǎng)期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫(huà)，還有因藝術(shù)瑰寶躲過(guò)二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個(gè)既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》、《鐵樹(shù)開(kāi)花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見(jiàn)鰓裂畸形，一種罕見(jiàn)的先天疾病并存現(xiàn)象》、《甲狀舌管囊腫術(shù)后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復(fù)發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長(zhǎng)成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導(dǎo)致甲狀舌管囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)》、《喉內(nèi)及伴有喉內(nèi)擴(kuò)展的甲狀舌管囊腫》等。END文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年8月22日（甲辰處暑.五代十國(guó)）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。