復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院

簡稱: 上海中山醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 腸系膜血管缺血性疾病
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腸系膜上動(dòng)脈夾層的診療腸系膜上動(dòng)脈夾層（SMAD）是引發(fā)急腹癥的一種較少見血管疾病，該病發(fā)生率較低，中青年人群中多見（50歲左右），男性發(fā)病率明顯高于女性。發(fā)病原因較多，常見有高血壓、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化、暴飲暴食、酗酒、血管壁發(fā)育不全、創(chuàng)傷及醫(yī)源性血管損傷等。SMAD破口大多數(shù)起始于腸系膜上動(dòng)脈（SMA）前壁凸出部分，距離SMA起始處1.5～3.0cm，該部位異常血流動(dòng)力學(xué)是其發(fā)生發(fā)展的重要因素之一。該病最危險(xiǎn)之處在于夾層破裂或腸管缺血壞死。癥狀大部分患者表現(xiàn)為突發(fā)中上腹疼痛，多為隱痛，少數(shù)可表現(xiàn)為劇痛；有些患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。體檢可無陽性體征，僅表現(xiàn)“癥狀與體征分離”的特點(diǎn)，重癥患者可出現(xiàn)腹部反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征，提示可能存在腸壞死。也有部分患者可無任何臨床癥狀，體檢中發(fā)現(xiàn)。診斷對于懷疑為SMAD的患者，推薦進(jìn)行CTA檢查明確診斷。CTA的影像學(xué)特征有直接征象和間接征象。（1）直接征象：SMA呈雙腔影，假腔呈“新月形”包繞真腔，假腔內(nèi)血栓形成者“新月形”為低密度影，假腔內(nèi)未形成血栓者，“新月形”與真腔呈等密度影，真假腔之間為內(nèi)膜片，真腔可不同程度的受壓變細(xì)，甚至閉塞，部分患者可以觀察到假腔的入口和出口，以上直接征象特異度強(qiáng)，可用于SMAD的診斷。（2）間接征象：腸壁增厚或變薄、腸壁不強(qiáng)化或強(qiáng)化減弱、腸管積氣、腸管擴(kuò)張、腸壁壞死等，以上間接征象缺乏特異度，不能單獨(dú)用于SMAD的診斷。分型腸系膜上動(dòng)脈夾層分型很多，考慮到臨床實(shí)用性和全面性，推薦使用Yun分型，該分型不但簡單實(shí)用，而且涵蓋了絕大多數(shù)的ISMAD，能夠有效地指導(dǎo)臨床上治療SMAD。Yun分型示意圖。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口無出口（Ⅱa型假腔無血栓，Ⅱb型假腔內(nèi)血栓形成）；Ⅲ型：腸系膜上動(dòng)脈（SMA）閉塞。治療保守治療適應(yīng)證：（1）Ⅰ型，假腔內(nèi)壓力小、破裂風(fēng)險(xiǎn)低，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（2）Ⅱa型，且假腔直徑≤2cm，此時(shí)假腔破裂風(fēng)險(xiǎn)較小，可首選內(nèi)科保守治療；（3）Ⅱb型，假腔內(nèi)血栓通常會(huì)逐漸機(jī)化吸收，狹窄的真腔逐漸重塑，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（4）Ⅲ型，可首選內(nèi)科保守治療。內(nèi)科保守治療包括：單純觀察、禁食、胃腸減壓、止痛、控制血壓、通便等治療。對于腹痛的患者，應(yīng)考慮腸缺血的可能，應(yīng)給予禁食，禁食時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者的腹痛情況決定，待腹痛好轉(zhuǎn)后給予流質(zhì)/半流質(zhì)飲食，直至腹痛消失后恢復(fù)正常飲食；對于單純表現(xiàn)餐后腹部不適或腹痛的患者，應(yīng)調(diào)整飲食習(xí)慣（少量多餐）和飲食結(jié)構(gòu)（食用易消化食物），通常情況下腹部癥狀會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)并消失。對于腹脹明顯者，可予胃腸減壓，改善癥狀。對于中?重度的腹痛患者，應(yīng)適當(dāng)止痛，緩解患者的恐懼和焦慮情緒，但需要規(guī)避強(qiáng)效鎮(zhèn)痛對病情的掩蓋。理想的血壓是控制在120/80mmHg以下，以預(yù)防夾層撕裂和假腔破裂。對于嚴(yán)重腹痛，且白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增高者，應(yīng)考慮預(yù)防性應(yīng)用抗生素治療?？鼓蚩寡“逯委熓欠裥枰源嬖跔幾h，對于假腔內(nèi)無血栓形成或真腔無嚴(yán)重狹窄者，常規(guī)抗凝或抗血小板治療或許并不能使患者獲益；而對于真腔嚴(yán)重狹窄者，推薦給予抗凝或抗血小板治療，預(yù)防真腔內(nèi)繼發(fā)性血栓形成。約80%的患者內(nèi)科保守治療有效，但仍有少部分患者內(nèi)科保守治療失敗。內(nèi)科保守治療失敗是指在內(nèi)科保守治療過程中，患者的癥狀、體征無緩解，甚至加重，或影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)展（如夾層持續(xù)向遠(yuǎn)端撕裂或假腔持續(xù)增大等），甚至出現(xiàn)腸壞死或SMA破裂。內(nèi)科保守治療失敗的患者通常需要積極干預(yù)。腔內(nèi)治療適應(yīng)證：（1）Ⅱa型，且假腔直徑＞2cm，此時(shí)假腔破裂風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)首選腔內(nèi)治療；（2）內(nèi)科保守治療失敗，且無腸壞死的患者，應(yīng)采取腔內(nèi)補(bǔ)救治療；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和緊急情況下需搶救生命者，可以嘗試覆膜支架封閉破裂口或栓塞治療（栓塞SMA主干容易導(dǎo)致急性腸缺血，甚至腸壞死，而單純栓塞假性動(dòng)脈瘤失敗率較高，所以不推薦常規(guī)使用栓塞治療）。腔內(nèi)治療包括支架、支架聯(lián)合彈簧圈栓塞、栓塞。研究報(bào)道約有20%的患者需要進(jìn)行腔內(nèi)治療，但隨著對該病認(rèn)識(shí)的加深，腔內(nèi)治療的比例呈下降趨勢。支架是最常用的治療方法，中?遠(yuǎn)期療效肯定。支架植入的患者術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格抗血小板治療，可參考冠狀動(dòng)脈或外周血管疾病支架植入后抗血小板治療方案：“雙抗”治療1~12個(gè)月，即阿司匹林100mg/d聯(lián)合氯吡格雷75mg/d。外科手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）腸壞死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不適合腔內(nèi)治療或腔內(nèi)治療失敗的患者。手術(shù)方式包括：旁路手術(shù)（如胃網(wǎng)膜右動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)）、血管修補(bǔ)術(shù)、動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)+補(bǔ)片成形術(shù)、開窗術(shù)等；針對腸壞死的患者，應(yīng)切除壞死的腸管。隨著腔內(nèi)技術(shù)的快速發(fā)展和復(fù)合手術(shù)室的廣泛應(yīng)用，單純外科手術(shù)率會(huì)越來越低。隨訪（1）內(nèi)科保守治療的患者通常在確診后的1個(gè)月時(shí)進(jìn)行隨訪，如果內(nèi)科保守治療成功，則應(yīng)在半年后隨訪1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；一旦內(nèi)科保守治療失敗，即疾病進(jìn)展，通常情況下應(yīng)進(jìn)行干預(yù)。（2）腔內(nèi)治療后的患者通常在術(shù)后3個(gè)月、半年、1年時(shí)進(jìn)行隨訪，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；考慮到存在支架再狹窄和閉塞的風(fēng)險(xiǎn)，建議支架植入的患者，在SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化之后，每3~5年隨訪1次，了解支架的通暢情況。（文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整
對于孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層是否要早期腔內(nèi)干預(yù)？對于孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層是否要早期腔內(nèi)干預(yù)？盡管動(dòng)脈夾層常與主動(dòng)脈相關(guān)，但任何動(dòng)脈都有發(fā)生夾層的風(fēng)險(xiǎn)，如腸系膜上動(dòng)脈(SMA)。關(guān)于孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層SMA夾層通常是主動(dòng)脈夾層的延伸，而自發(fā)性孤立性SMA夾層(ISMAD)自1947年以來就有報(bào)道，要么是癥狀性的，要么是偶然發(fā)現(xiàn)的。隨著X線技術(shù)的進(jìn)步，自發(fā)性ISMAD病例不斷被發(fā)現(xiàn)，近年還報(bào)告了一種新的病因，即ISMAD繼發(fā)于鈍性腹部創(chuàng)傷。ISMAD是一種罕見的動(dòng)脈病理學(xué)，自1947年以來一直在研究。它在50歲的男性中更常見(88%)。它的病因似乎是多因素的，包括解剖、遺傳和全身因素。ISMAD合并其他孤立的動(dòng)脈夾層和動(dòng)脈瘤，如腹腔動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，提示有全身成分。某些血管疾病已被證實(shí)與ISMAD有關(guān)，如纖維肌肉發(fā)育不良、中膜變性和動(dòng)脈粥樣硬化。ISMAD與腫瘤合并的風(fēng)險(xiǎn)也增加，如結(jié)腸癌、胃癌等，這可以通過全身腫瘤炎癥以及質(zhì)量效應(yīng)引起的解剖紊亂來解釋。SMA的解剖結(jié)構(gòu)也是一個(gè)病因因素，某些變異增加了它對剪切應(yīng)力的敏感性，從而增加了夾層。ISMAD的第三種致病因素是遺傳因素，由于大多數(shù)病例報(bào)告來自東亞，因此長期以來一直假設(shè)遺傳因素。中國在2015年報(bào)道的一家族性病例加強(qiáng)了這一假設(shè)，一家族性ISMAD病例被診斷為與5q13-14染色體位點(diǎn)有關(guān)。TIPS:在上述報(bào)道中，研究團(tuán)隊(duì)描述了兩例自發(fā)的ISMAD，涉及一個(gè)叔叔和他的侄子。遺傳研究顯示，在3個(gè)家庭成員(2名患者和侄子的母親)中存在染色體位點(diǎn)5q13-14的異質(zhì)性，這一區(qū)域以前被發(fā)現(xiàn)與家族性升主動(dòng)脈瘤和夾層有關(guān)。該研究團(tuán)隊(duì)第一作者來自江蘇省常州市南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州第二醫(yī)院介入放射科，通訊作者來自南京醫(yī)科大學(xué)附屬上海第十人民醫(yī)院介入放射科；上海同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)介入工程研究所。江蘇省常州市第二人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)ISMAD的臨床表現(xiàn)多種多樣，難以捉摸。多達(dá)33%的ISMAD患者是無癥狀的，是偶然發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的患者通常表現(xiàn)為局限于上腹部、左脅部或臍部的腹痛。餐后腹痛可以是急性或慢性的。也可以與惡心、嘔吐、便血、腹瀉或背痛有關(guān)。這會(huì)使患者面臨多種危及生命的并發(fā)癥。這些癥狀包括急性腸系膜缺血、SMA動(dòng)脈瘤、失血性休克、腹膜炎以及相關(guān)的腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征。然而，ISMAD的死亡率最高為0.69%。診斷ISMAD的診斷與臨床表現(xiàn)一樣難以確定。血管造影是診斷動(dòng)脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)，超聲和CT是最初使用的。超聲檢查結(jié)果提示ISMAD是SMA擴(kuò)張伴管腔狹窄和內(nèi)膜瓣存在。盡管這些結(jié)果可能被遺漏，但一項(xiàng)隊(duì)列研究顯示彩色多普勒超聲對95%的患者是敏感的，盡管該研究僅包括19例患者。另一方面，CT顯示了更多的結(jié)果：SMA擴(kuò)張、內(nèi)膜瓣、壁內(nèi)血腫、假性管腔血栓、SMA周圍脂肪衰減增加和腸系膜血腫。此外，CT的另一個(gè)優(yōu)勢是能夠?qū)SMAD進(jìn)行分類，這有可能驅(qū)動(dòng)治療的選擇。ISMAD分類ISMAD有五個(gè)主要的分類系統(tǒng)，它們都依賴于影像學(xué)表現(xiàn)。最早的分類體系是Sakamoto的分類體系，將ISMAD分為四類:I型具有通暢假腔，有再入位點(diǎn)（遠(yuǎn)端破口）；II型有通暢假腔，無再入位點(diǎn)；III型有血栓形成的假腔伴潰瘍樣龕影(ULP)；IV型有血栓形成的假腔，沒有ULP。TIPS:孤立性自發(fā)性腸系膜上動(dòng)脈夾層最初的分類體系是日本長崎大學(xué)生物醫(yī)學(xué)研究生院放射學(xué)與放射生物學(xué)學(xué)系的IchiroSakamoto?(坂本龍一郎,音譯)?在《歐洲放射學(xué)雜志》(EurJRadiol)發(fā)表的一篇研究論著中提出的。長崎大學(xué)生物醫(yī)學(xué)研究生院治療ISMAD分類的目的是指導(dǎo)其管理，由于缺乏循證指南，ISMAD分類一直是一個(gè)有爭議的話題。外科血管重建術(shù)雖然是最終的治療方法，但常作為最后的手段或在懷疑腸缺血的情況下使用。保守治療是多達(dá)87%的病例的一線選擇，成功率高達(dá)97%。它主要包括疼痛管理、腸道休息、靜脈輸液和高血壓控制，住院時(shí)間可達(dá)兩周。抗血小板和抗凝劑偶爾也加入治療方案，盡管它們的治療效果尚未確定。在一個(gè)包括25例患者的病例系列中，報(bào)道了抗凝藥物的有益作用(70%vs.17%)，而一些有更有力證據(jù)的研究表明抗凝藥物無效。血管腔內(nèi)修復(fù)，如支架置入術(shù)和線圈填塞，是一種有效的治療ISMAD的方法。血管腔內(nèi)治療的候選仍然不清楚。保守治療的失敗(可達(dá)16%)是升級到血管腔內(nèi)修復(fù)的最常見原因。其他主張的腔內(nèi)治療適應(yīng)癥包括：大于2厘米的假性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤樣病變和真管腔明顯狹窄。然而，管腔狹窄已被證明對期待治療有反應(yīng)，因此不被大多數(shù)醫(yī)生采用作為血管腔內(nèi)治療指征。這與歐洲血管外科學(xué)會(huì)最新發(fā)布的指導(dǎo)方針一致，由于缺乏支持早期干預(yù)的高質(zhì)量明確的研究，該學(xué)會(huì)仍建議最初采用保守的治療方法，對有癥狀的患者添加抗凝劑，對持續(xù)或惡化的癥狀進(jìn)行血管腔內(nèi)干預(yù)。然而，最近的研究顯示，支架植入術(shù)的通暢率為99%，5年后無事件生存率為95.8%，優(yōu)于保守治療(3年無事件生存率為62.5%，且支架植入術(shù)后血管完全重塑率為88.3%。因此，ISMAD管理模式將來是否會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)變，大家會(huì)拭目以待。采用栓塞保護(hù)裝置的腸系膜上動(dòng)脈支架治療急性或慢性腸系膜缺血一名治療急性-慢性腸系膜缺血(CMI)和長腸系膜近端上動(dòng)脈(SMA)鈣化病變的患者的計(jì)算機(jī)斷層血管造影(A)。兩個(gè)覆膜支架成功放置，技術(shù)效果良好(B)，但血管造影顯示回結(jié)腸分支新閉塞(箭頭;C)。使用Export抽吸導(dǎo)管成功治療，并完成血管造影(D)?；厥樟怂ㄈＷo(hù)裝置(EPD)，并留下了少量碎片;抽吸物呈“白色血小板血栓”(E)。使用兩個(gè)濾器來增加栓塞保護(hù)的技術(shù)。計(jì)算機(jī)斷層血管成像顯示血栓閉塞的鈣化腸系膜上動(dòng)脈(SMA)口病變(A;箭頭)。成功穿過病變后，在SMA主干的遠(yuǎn)端和中間段分別放置兩個(gè)栓塞保護(hù)裝置(EPDs)(B;箭頭)。用4毫米的血管成形術(shù)球囊對閉塞的SMA進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張，并使用7×38毫米的iCast覆膜支架，在血管造影中顯示良好的效果(C)。兩個(gè)濾籃都成功回收，并有適量肉眼可見的動(dòng)脈粥樣硬化碎片(D)。在接受腸系膜上動(dòng)脈(SMA)支架治療的患者濾網(wǎng)中存在肉眼可見的栓塞碎片。血管腔內(nèi)介入盡管成功率很高，但也有其并發(fā)癥。這些問題包括再狹窄和早期血栓形成，未能在擴(kuò)大的夾層中放置支架，將支架放置在動(dòng)脈瘤樣假腔上，以及阻塞假腔分支的動(dòng)脈，這將使腸道面臨壞死缺血的風(fēng)險(xiǎn)?？偠灾S著成像技術(shù)和應(yīng)用的進(jìn)步，ISMAD發(fā)病率預(yù)計(jì)將增加。它的癥狀與其他腹部病理相同，應(yīng)該在急性或慢性環(huán)境中考慮，特別是有鈍性創(chuàng)傷的歷史。專門的腹部CT是診斷工具的選擇，因?yàn)樗梢耘懦渌∫颍⒃试S分類，其中可以添加創(chuàng)傷類型。由于缺乏高質(zhì)量的研究，最佳的治療方法仍存在爭議，但最初采用保守的方法，無癥狀的ISMAD采用抗高血壓和抗血小板治療，而有癥狀的則加用抗凝藥物。對于癥狀持續(xù)或動(dòng)脈瘤惡化的患者，建議血管腔內(nèi)介入，手術(shù)血管重建是最后的手段。然而，最近有一種趨勢是對有癥狀的患者進(jìn)行早期干預(yù)，以獲得良好的持久效果。