如何自我鑒別『漿細(xì)胞性龜頭炎』是否纏上了你？

漿細(xì)胞性龜頭炎( plasma cell balanitis，PCB) 又 稱為慢性局限性漿細(xì)胞性包皮龜頭炎或 Zoon 龜頭炎，患病率約為 5.82%。Zoon’s 龜頭炎( plasma cell balanitis) 于 1952 年 首先由 Zoon 報(bào)道，為一種臨床罕見、多無自覺癥狀的良性皮膚疾病，多見于中老年未行包皮環(huán)切術(shù)的患者。

一.臨床表現(xiàn)

漿細(xì)胞性龜頭炎可以出現(xiàn)在男性任何年齡，常見于30歲左右、未行包皮環(huán)切的男性，PCB 典型臨床表現(xiàn)為龜頭、包皮及冠狀溝經(jīng)久不愈、境界清楚的浸潤(rùn)性紅斑，表面光滑、潮濕，一般不形成潰瘍，伴輕微瘙癢或無自覺癥狀。

二.病因

本病病因尚未明確，可能與局部刺激如包皮過長(zhǎng)、摩擦、感染等因素有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為皮損多發(fā)生于龜頭受摩擦部位及包皮冠狀溝的位置，由于龜頭和包皮的表面緊密貼合，導(dǎo)致不能充分分離或洗護(hù)不當(dāng)， 因而造成此處長(zhǎng)期受尿液和鱗屑的刺激，推測(cè)尿液和鱗屑在 PCB 的發(fā)生機(jī)制發(fā)揮重大作用。

三.輔助檢查

1.皮膚鏡診斷

近年來有國(guó)外學(xué)者提出使用皮膚鏡診斷，皮膚鏡下特征表現(xiàn)為: ①灶狀/彌漫性分布的橙黃色無結(jié)構(gòu)區(qū),對(duì)應(yīng)病理學(xué)的真皮淺層含鐵血黃素沉積; ②迂曲的血管可表現(xiàn)為蛇形、環(huán)狀及杯狀三種形式，對(duì)應(yīng)病理學(xué)真皮淺層血管擴(kuò)張及增生。皮膚鏡不僅可以協(xié)助臨床診斷，在提高診斷準(zhǔn)確性的同時(shí)，還可減少皮膚病理取材造成的損傷因其特殊的發(fā)病部位及與多種疾病的表現(xiàn)相似，臨床上較容易誤診及忽略漿細(xì)胞性龜頭炎的診斷。皮膚鏡還可以用于鑒別診斷，如增殖性紅斑鏡下示散在分布球狀血管，銀屑病鏡下表現(xiàn)為規(guī)則點(diǎn)狀血管/球狀血管，脂溢性皮炎和非特異性龜頭包皮炎通常表現(xiàn)為模糊的非特異性線性不規(guī)則的血管。

2.病理檢查

以病理組織檢查準(zhǔn)確性較高，醫(yī)生會(huì)在典型皮損處切取部分皮膚組織制成標(biāo)本后，放在顯微鏡下進(jìn)行病理檢查。

組織病理以真皮內(nèi)大量漿細(xì)胞帶狀浸潤(rùn)為主要特征，亦可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、增生， 紅細(xì)胞外滲及含鐵血黃素沉著。

1 龜頭可見兩處境界清楚呈花瓣型鮮紅色斑片，表面濕潤(rùn)似有糜爛 圖 2 2a: 表皮萎縮，部分真表皮分離，真皮淺層毛細(xì) 血管擴(kuò)張，真皮淺中層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)( HE，×100) ; 2b: 炎癥細(xì)胞多為淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，紅箭頭指出為漿細(xì)胞( HE，×40

四.鑒別診斷

需鑒別的疾病有: 扁平苔蘚、固定性藥疹、硬化萎縮性苔蘚、接觸性皮炎、銀屑 病、瘢痕性類天皰瘡、Kaposi 肉瘤、銀屑病、鱗狀細(xì)胞癌、增殖性紅斑等。

1. 增殖性紅斑 是一種發(fā)生在黏膜部位的原位癌，皮損表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的境界清楚、稍隆起 的紅斑，主要累及表皮，組織病理可見異型細(xì)胞及核分裂象，真皮中無大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。Zoon 龜頭炎的臨床表現(xiàn)與增殖性紅斑相似，均表現(xiàn)為龜頭冠狀溝部位的紅斑、表面潮濕。兩者的鑒別主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查，增殖性紅斑病理表現(xiàn)為表皮增生明顯伴細(xì)胞異型性，細(xì)胞排列紊亂，真皮中無大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.生殖器皰疹 好發(fā)于性活躍人群，常有不安 全性行為，生殖器部位初發(fā)或復(fù)發(fā)疼痛性簇集性炎 性丘疹、水皰、小潰瘍，HSV 病原學(xué)檢測(cè)陽性。該患者中年男性，龜頭部位初發(fā)無癥狀性紅斑，逐漸發(fā) 展紅色丘疹，伴輕微疼痛，需考慮生殖器皰疹。但該患者皮疹單發(fā)，HSV DNA 檢測(cè)陰性，抗病毒治療無效，故需與生殖器皰疹相鑒別。

1a 龜頭處紅色丘疹; 圖 1b 他克莫司治療 4 周; 圖 1c 治療 6 周

3. 二期梅毒皮損以斑疹、斑丘疹為主，組織病理可見真皮淺 層大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，梅毒血清學(xué)檢查有助于鑒別診 斷。文獻(xiàn)報(bào)道漿細(xì)胞性龜頭炎誤診為頑固性硬下疳:患者53 歲。龜頭持續(xù)性潰瘍 3 月余，無明顯自覺癥狀。其妻為梅毒患者，由于初次就診時(shí) RPR( － ) TPPA( + ) ，且患者未行規(guī)范治療，考慮梅毒的診斷。經(jīng)過正規(guī)驅(qū)梅治療后，皮損未見好轉(zhuǎn)。后來皮膚鏡檢查見彌漫分布的橙黃色無結(jié)構(gòu)區(qū)和迂曲的血管。組織病理結(jié)果顯示大量漿細(xì)胞存在，這雖然可以出現(xiàn)在硬下疳中，但也可以是PCB 的典 型表現(xiàn)。通過綜合分析，修正診斷為 PCB?；仡櫜∈?，患者所述最初的皮疹為潰瘍，可能為紅斑的錯(cuò)誤表達(dá); 亦或最初梅毒硬下疳和 PCB 的紅斑同時(shí)存在。且返觀皮損處類軟骨樣浸潤(rùn)并不明顯，不是典型的 硬 下 疳 表 現(xiàn)。另 外 RPR( － ) ，TPPA( + ) ，而皮疹持續(xù)存在的情況，除了 RPR 陰性 的頑固性硬下疳外，更應(yīng)考慮既往梅毒合并其他疾病的可能。

4.乳房外 Paget 病典型皮損為境界清楚的浸潤(rùn)性紅斑，表面有糜爛、 潰瘍，常伴瘙癢不適，鏡下表皮內(nèi)可見數(shù)量不等的 Paget 細(xì)胞，胞質(zhì)淡染、空泡狀，核大深染。

5.固定型藥疹多見于口腔和生殖器皮膚黏膜交 界處，表現(xiàn)為局限性圓形或類圓形邊界清楚的紅斑， 消退后可遺留色素沉著，組織病理以嗜酸性粒細(xì)胞浸 潤(rùn)為主，無大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

6. 扁平苔蘚皮損以紫紅色 扁平多角形丘疹為主，表面附有一層光亮的蠟樣薄膜 鱗屑，組織病理可見基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層淋 巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

五.治療

(一)治療原則

本病目前尚無切實(shí)有效的治療措施，部分患者可采用包皮環(huán)切術(shù)進(jìn)行治療，有時(shí)還可酌情使用藥物進(jìn)行醫(yī)治。

(二)一般治療

保持局部清潔，避免過度清洗，同時(shí)注意避免各種不良刺激。

(三)藥物治療

1、外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑常用為 1% 吡 美 莫 司 及 0.03%、0.1%他克莫司，此類藥物具有顯著的抗炎活性外，還可阻斷 T 細(xì)胞的活化導(dǎo)致 T 細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的阻斷和抑制，起到了免疫調(diào)節(jié)及弱效的免疫抑制作用。Kyriakou 等進(jìn)行了回顧研究發(fā)現(xiàn)外用吡美莫司 3～8 周后皮疹好轉(zhuǎn)，推測(cè)吡美莫司可以作用于 輔助 T 細(xì)胞，阻止釋放能吸引漿細(xì)胞的組織因子，使真皮中定植的漿細(xì)胞數(shù)量減少。

治療前:龜頭、冠狀溝可見明顯糜爛、滲出，邊界尚清，觸之浸潤(rùn)

治療 1 個(gè)月后皮疹面積縮小，糜爛滲出較前明顯減輕

2、阿奇霉素為大環(huán)內(nèi)酯類抗生的一種，研究表明大環(huán)內(nèi)酯類抗生素具有抗炎作用，可能機(jī)制為抑制白介素 8 的合成，并能對(duì)中性粒細(xì)胞產(chǎn)生作用，使其在多種炎癥性皮膚病中起到作用。本例患者采用口服阿奇霉素聯(lián)合 1%吡美莫司外用取得了良好的療效。雖然漿細(xì)胞性龜頭炎為良性病變，但有報(bào)道發(fā)展為增殖性紅斑的案例，故應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

3、還有報(bào)道發(fā)現(xiàn)使用糖皮質(zhì)激素、外用莫匹羅星軟膏等，可能有一定效果。

(四)光動(dòng)力學(xué)療法、CO2 激光、鉺激光等治療。

(五)手術(shù)治療

目前 PCB 仍無特效治療方案，如外用藥物效果不理想的情況下，應(yīng)建議行包皮環(huán)切術(shù)。Kumar 等對(duì) 26 例 Zoon 龜頭炎患者行包皮環(huán)切術(shù)后，隨訪 5 年后無復(fù)發(fā)。

六.預(yù)防

本病病因不明，暫無有效預(yù)防措施，但以下方法可能會(huì)在一定程度上降低本病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

1、保持局部清潔，仔細(xì)清洗包皮。避免使用刺激性的清潔用品。

2、保持包皮腔內(nèi)清潔和干燥，及時(shí)更換內(nèi)褲。

3、如有包皮過長(zhǎng)或包莖時(shí)應(yīng)行包皮環(huán)切術(shù)。

4、避免穿過緊的褲子和內(nèi)褲。

總結(jié)經(jīng)驗(yàn): ( 1) 診斷上應(yīng)首先考慮常見病及多發(fā) 病，看到特征性皮損應(yīng)想到少見病可能; ( 2) 病理學(xué)檢 查及皮膚鏡檢查有助于明確診斷，遵循無創(chuàng)至有創(chuàng)檢 查原則，減少患者的損傷; ( 3) 當(dāng)病理組織檢查發(fā)現(xiàn)真皮較多漿細(xì)胞浸潤(rùn)，除考慮漿細(xì)胞性龜頭炎、梅毒、增殖性紅斑外，還需警惕漿細(xì)胞腫瘤增生導(dǎo)致的漿細(xì)胞疾病，特別是多發(fā)性骨髓瘤的一種罕見表現(xiàn)及髓外漿 細(xì)胞瘤，該疾病主要以血液及消化道癥狀為主; ( 4) 目前 PCB 仍無特效治療方案，如外用藥物效果不 理想的情況下，應(yīng)建議行包皮環(huán)切術(shù)。