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庫欣綜合征

（又稱：柯興綜合征、皮質(zhì)醇過多綜合征、皮質(zhì)醇增多癥）

就診科室：內(nèi)分泌科泌尿外科神經(jīng)外科

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庫欣病診療流程
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科庫欣病是什么？庫欣病實(shí)際上就是我們所稱的垂體ACTH腺瘤，它屬于垂體瘤7種亞型之一，發(fā)病原因就是由于垂體ACTH腺瘤或垂體ACTH細(xì)胞增生，最終導(dǎo)致血液中皮質(zhì)醇水平增高，引發(fā)癥狀。庫欣病引起的癥狀有很多，包括向心性肥胖，紫紋、滿月臉、水牛背，月經(jīng)紊亂，痤瘡以及經(jīng)久不愈的感染等等五花八門。其中患者最容易察覺的幾個(gè)癥狀是主要是：1向心性肥胖——這是一個(gè)非常有典型的名詞，從整個(gè)身體來講，會(huì)發(fā)現(xiàn)近段時(shí)間臉部和軀干部分（胸、腹部）會(huì)明顯發(fā)胖，而四肢未見明顯發(fā)胖或反而會(huì)出現(xiàn)變細(xì)的現(xiàn)象。2水牛背——指的就是肩部的這個(gè)脂肪特別厚，高高隆起，如同水牛的肩膀一樣。3滿月臉——指的就是臉部發(fā)胖、變寬，痤瘡多發(fā)，類似滿月。除了這一些典型的表面癥狀之外，病人還合并有高血壓、糖尿病、腎結(jié)石，有骨質(zhì)疏松，也有明顯的低鉀血癥，大多數(shù)垂體ACTH腺瘤的腫瘤都是比較微小的，但是有部分病人他的腫瘤長(zhǎng)得比較大了以后，也會(huì)因視力下降才去醫(yī)院就診。此外，庫欣的病人也變得脾氣比較暴躁，易怒易哭，情緒波動(dòng)快。女性病人月經(jīng)紊亂，甚至有不孕的表現(xiàn)。這一些都是皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)。懷疑庫欣病該怎么辦？怎么去確診是不是有庫欣病呢？有兩條步驟來進(jìn)行診斷。第一個(gè)，首先確認(rèn)到底有沒有皮質(zhì)醇增多，如果的確是有皮質(zhì)醇增多的話，再進(jìn)一步去明確病因。另一方面，我們還要去篩查這個(gè)病人有沒有合并癥，比如，高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥，尤其還有隱血功能障礙、精神異常以及閉經(jīng)、不孕等這些變化。得了庫欣病以后，是不是要盡快接受手術(shù)治療呢？這是很多垂體瘤，尤其庫欣病病人的疑問。從一個(gè)大宗的病人調(diào)查來看，庫欣病標(biāo)準(zhǔn)化死亡比4.8。通俗一點(diǎn)來講，得了庫欣病的病人，死亡的發(fā)生率要比正常人高甚多：4.8倍。如果這樣的病人還有心血管疾病的話，他的風(fēng)險(xiǎn)要提高到13.8倍。如果未接受治療的病人，五年的生存率只有50%。庫欣病的治療方法有哪些？所有庫欣病病人要盡快接受手術(shù)治療，庫欣病的治療方法有哪些？至今為止，全球的庫欣病診療指南中仍然將手術(shù)作為庫欣病治療的首選，現(xiàn)在我們最常用的就是內(nèi)鏡經(jīng)鼻的垂體瘤手術(shù)。其他在手術(shù)不適宜的情況下，推薦的二線治療方法有：1針對(duì)于垂體，我們還有立體定向放射外科治療，比如伽瑪?shù)吨委煟€有就是藥物抑制垂體分泌ACTH；2針對(duì)靶器官腎上腺，可以采用腎上腺切除，以及針對(duì)于這個(gè)皮質(zhì)醇合成的抑制劑——現(xiàn)在比較常用的是酮康唑。還有糖皮質(zhì)激素的受體拮抗劑，比如米非司酮等，也能夠達(dá)到一定的治療的效果。垂體瘤手術(shù)是微創(chuàng)嗎？垂體瘤手術(shù)到底屬于微創(chuàng)嗎？這也是很多病人所關(guān)心的問題。從最早的時(shí)候，神經(jīng)外科采用的是開顱手術(shù)，這是100多年以前，國際神經(jīng)外科的先驅(qū)所開創(chuàng)的一種針對(duì)于垂體瘤的手術(shù)方法。而最早的經(jīng)鼻手術(shù)，也是顯得尤其恐怖的，完全不是微創(chuàng)的一種治療。我們最早一個(gè)在顯微鏡下面的經(jīng)鼻垂體ACTH腺瘤的切除病例，是一位叫Jules Hardy的醫(yī)生完成的。現(xiàn)在華山醫(yī)院垂體瘤中心采用經(jīng)鼻微創(chuàng)內(nèi)鏡做垂體ACTH腺瘤。這樣的手術(shù)方式，始于1982年，經(jīng)過多代的演變發(fā)展，現(xiàn)已經(jīng)可以采用2K高清，甚至國際最新的3D內(nèi)鏡設(shè)備來完成垂體瘤的切除。通過一個(gè)鼻腔就可以探索到腫瘤所在的位置，然后采用特定的器械，把腫瘤完全清楚干凈,最后達(dá)到一個(gè)生化的緩解。所以這個(gè)手術(shù)現(xiàn)在來講，是一項(xiàng)非常微創(chuàng)的手術(shù)方式。垂體瘤手術(shù)治療目的神經(jīng)外科做完手術(shù)以后，也要復(fù)查很多的血指標(biāo)，有的查血，有的查尿。那么這些指標(biāo)主要是為了確定手術(shù)以后病人是不是獲得一個(gè)滿意的緩解。術(shù)后第三天，我們會(huì)聯(lián)系內(nèi)分泌科，預(yù)約術(shù)后的內(nèi)分泌復(fù)查。如果沒有特殊的情況，一般來說術(shù)后第四天就安排出院了。垂體瘤手術(shù)目的非常明確，我們要讓庫欣病的病人皮質(zhì)醇迅速恢復(fù)正常，癥狀獲得改善，而且要長(zhǎng)期控制這個(gè)生化指標(biāo)，不讓腫瘤復(fù)發(fā)。除了在消除腫瘤壓迫，減輕腫瘤，消除腫瘤,另外一方面，我們也要保護(hù)正常垂體的功能。一個(gè)理想的垂體瘤手術(shù)，應(yīng)該是磁共振上可以看到明確的腫瘤。手術(shù)當(dāng)中，也能夠確認(rèn)，找到腫瘤，病理證實(shí)。手術(shù)完后，復(fù)查這個(gè)病人的皮質(zhì)醇水平，下降到國際緩解標(biāo)準(zhǔn)要求。這樣是一個(gè)非常理想的庫欣病手術(shù)。醫(yī)生為什么說我的腫瘤看不到？為什么醫(yī)生經(jīng)常會(huì)說，你這個(gè)片子上面腫瘤看不到？這個(gè)在庫欣病里面是比較常見的。在核磁共振上面看不到的，我們叫磁共振陰性，的確是在里面沒有看到任何腫瘤的痕跡。對(duì)于磁共振陰性的腫瘤，醫(yī)生在術(shù)前不知道腫瘤確切位置，術(shù)中就只能如同掃雷般一點(diǎn)一點(diǎn)探查的腫瘤，而不能做到明確定位，精準(zhǔn)打擊。所以手術(shù)難度及對(duì)垂體的損傷均整體擴(kuò)大，術(shù)后緩解率也較低。庫欣病病人有40%-50%是看不到腫瘤的，這樣的情況下面，還要依靠其他技術(shù)輔助提高手術(shù)成功率。雙側(cè)巖下竇采血雙側(cè)巖下竇采血（BIPSS），是一項(xiàng)通過有創(chuàng)介入的方法，取到垂體旁近海綿竇位置血液的技術(shù)。我們知道，腫瘤分泌的ACTH是先通過海綿竇，再分布到全身的。在這個(gè)地方確定血液中ACTH含量高低，最為標(biāo)準(zhǔn)。BIPSS對(duì)告訴我們磁共振上看不到的腫瘤可能在哪里有一定的幫助。可以幫助大體定位腫瘤是在正常垂體的左邊，還是右邊。對(duì)術(shù)中探測(cè)腫瘤方向起到很大的指導(dǎo)性作用。另外一方面，我們還可以采用先進(jìn)的磁共振影像學(xué)技術(shù)。普通的磁共振上是看不到腫瘤的，但現(xiàn)在華山醫(yī)院垂體瘤中心采用了一種特殊的磁共振序列方法，能提高腫瘤檢出率。神經(jīng)外科醫(yī)生在術(shù)前，一旦是可以在影像學(xué)上面，或者說在通過巖下竇采血明確腫瘤位置，手術(shù)緩解率是非常高的。近幾年來講，華山醫(yī)院垂體瘤中心庫欣病年手術(shù)緩解率達(dá)90%。術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪判定手術(shù)療效的依據(jù)是什么呢？主要是血的皮質(zhì)醇和24小時(shí)尿液皮質(zhì)醇。術(shù)后的隨訪也是非常重要的，對(duì)于一些明確已緩解的病人，雖然說腫瘤復(fù)發(fā)概率是比較小的，術(shù)后血漿的皮質(zhì)醇，即使術(shù)后復(fù)查已經(jīng)很低了，也沒有辦法完全排除腫瘤復(fù)發(fā)的可能性。所以長(zhǎng)期規(guī)律地隨訪臨床癥狀，以及皮質(zhì)醇的水平，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)是非常關(guān)鍵的。我們通常要求術(shù)后1月，3月，以及半年、以后每1年均要認(rèn)真復(fù)查。庫欣病治愈了以后，很多病人說，我肯定會(huì)感覺非常好嗎？在第一個(gè)階段：手術(shù)后的一個(gè)月之內(nèi)，感覺到的是痛，這是代表了你的手術(shù)是獲得了緩解，所以在心理上面是非?？鞓返?。其中包括皮膚搔癢、乏力、精神差，全身的關(guān)節(jié)酸痛，胃口不好等，這時(shí)候醫(yī)生會(huì)建議服用一些可的松片來減輕這些癥狀。到一兩個(gè)月以后，病人會(huì)出現(xiàn)脫胎換骨的表現(xiàn)。這樣你會(huì)慢慢發(fā)現(xiàn)自己的體重下降了，肚子小了，臉越來越漂亮，尤其是女性患者，完全和手術(shù)以前已經(jīng)不一樣了。所以我們也提示，如果你真的感覺自己變漂亮了，你不妨把自己的照片秀出來，在我們?nèi)A山醫(yī)院庫欣病的病友群里面來秀一下。給其他病人帶來生活的信心！手術(shù)以后，我們?cè)撛趺醋⒁怆S訪復(fù)查？復(fù)查哪些內(nèi)容呢？手術(shù)以后，最有可能出現(xiàn)的是低鈉血癥，病人可能會(huì)出現(xiàn)胃口不好，惡心不適。術(shù)后一個(gè)月之內(nèi)，需要監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)的水平。手術(shù)以前，庫欣病病人有高血壓、糖尿病、低血鉀的一些表現(xiàn)，手術(shù)以后，我們也要監(jiān)測(cè)這些指標(biāo)，來及時(shí)調(diào)整降糖以及降血壓的藥物。成功的手術(shù)以后，皮質(zhì)醇水平會(huì)明顯下降，我們會(huì)采用可的松來替代治療。一般建議在手術(shù)以后，每1-2個(gè)月監(jiān)測(cè)血皮質(zhì)醇以及尿游離皮質(zhì)醇的水平。如果恢復(fù)了，就可以停藥。如果不能恢復(fù)，進(jìn)一步替代治療。即使是非常成功的手術(shù)，也需要我們長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)尿皮質(zhì)醇以及垂體磁共振。另外一方面，我們要全面監(jiān)測(cè)垂體的其他幾個(gè)軸功能是否完好。庫欣病到底有沒有忌口？其實(shí)庫欣病和其他垂體瘤一樣，通俗來講，食物沒有忌口。但是庫欣病導(dǎo)致了糖尿病以后，我們要遵循糖尿病飲食治療的原則，適當(dāng)調(diào)整飲食，控制血糖。庫欣病人也比較容易出現(xiàn)骨質(zhì)疏松的表現(xiàn)，所以庫欣病人要適當(dāng)增加鈣以及維生素D的攝入。如果手術(shù)以后，皮質(zhì)醇還是高怎么辦呢？別著急，我們還有一種稱之為叫遲發(fā)型的緩解。這些病人一個(gè)月以后，皮質(zhì)醇會(huì)慢慢恢復(fù)到正常的。這種病人已經(jīng)獲得了緩解。如果手術(shù)三個(gè)月以后，血尿皮質(zhì)醇還是高，我們就要安排華山醫(yī)院垂體瘤中心的多學(xué)科門診專家集體討論下一步的治療方案。如果庫欣病復(fù)發(fā)了怎么辦？因?yàn)閯偛盘岬?，庫欣病即使手術(shù)非常成功，它的復(fù)發(fā)概率也會(huì)比較高。但即使有可能復(fù)發(fā)，我們也不要憂心忡忡，只要做好隨訪復(fù)查。如果是真的復(fù)發(fā)了，再讓我們一起想辦法解決。只要記住，永遠(yuǎn)不要放棄，機(jī)會(huì)總是有的。

2021年06月10日 5152 1 18
小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)在庫欣診治中的陷阱
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廖志紅主任醫(yī)師 中山一院內(nèi)分泌科診斷和治療內(nèi)源性庫欣綜合征是一個(gè)非常具有挑戰(zhàn)的問題，診斷方面，代謝綜合征與庫欣綜合征有很多相似的地方，皮質(zhì)醇分泌過多與代謝綜合征的臨床表現(xiàn)譜類似，包括肥胖、胰島素抵抗、血脂異常、高血壓和糖尿病。一些腎上腺意外瘤和亞臨床皮質(zhì)醇增多癥患者在腎上腺手術(shù)后臨床改善（如血壓降低、體重減輕和血糖控制改善），這些結(jié)果提示了發(fā)現(xiàn)和治療輕微庫欣綜合征很重要。但是過度診斷和過度治療都是不合理的。庫欣綜合征診斷的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)包括血/唾液皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定和小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，特別是1mg過夜試驗(yàn)，已成為診斷篩查的主要方法，陰性是指受小劑量地米抑制，陽性是指不被小劑量地米抑制。以往認(rèn)為小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，抑制后血皮質(zhì)醇低于1.8ug/dl（50nmol/l）可有效排除庫欣綜合征，多年來人們一直認(rèn)為小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的假陰性結(jié)果相對(duì)少見，假陽性結(jié)果并不少見，但是小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，特別是經(jīng)典的兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)用尿類固醇測(cè)定的診斷準(zhǔn)確率為71%（敏感性為79%，特異性為74%）。2004年的這項(xiàng)研究(The Low-Dose Dexamethasone Suppression Test: A Reevaluation in Patients with Cushing’s Syndrome)提出，庫欣病者，用次晨血皮質(zhì)醇<2 ug/dl的標(biāo)準(zhǔn)，假陰性為7.5%；用次晨血皮質(zhì)醇<5 ug/dl的標(biāo)準(zhǔn)，假陰性為17.5%，次晨血皮質(zhì)醇<2 ug/dl的庫欣病人中，尿皮質(zhì)醇為51–275ug/24 h (138–742 nmol/24 h)；兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)蚱べ|(zhì)醇抑制到低于10ug/24 h (27 nmol/24 h)時(shí)有16.7%的假陰性。其他也有研究提出，當(dāng)使用尿游離皮質(zhì)醇時(shí)，兩天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)38%是假陰性結(jié)果，當(dāng)使用尿17OH皮質(zhì)類固醇時(shí)，28%是假陰性結(jié)果。這些數(shù)據(jù)表明，過夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)和2天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可將血漿皮質(zhì)醇或尿類固醇抑制至先前認(rèn)為排除庫欣綜合征的水平，他們都不能作為排除庫欣綜合征診斷的唯一標(biāo)準(zhǔn)。那么，臨床上要注意什么呢？（1）高度重視臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果：高血壓、體重增加、糖耐量異常和糖尿病，垂體MRI或/和腎上腺病變CT檢查。（2）使用質(zhì)譜法測(cè)定皮質(zhì)醇，參看我們發(fā)表的文章“串聯(lián)質(zhì)譜法檢測(cè)尿皮質(zhì)醇和唾液皮質(zhì)醇在庫欣綜合征診斷中的研究進(jìn)展”。（3）一些內(nèi)源性庫欣綜合征患者，尤其是輕度高皮質(zhì)醇血癥患者，在小劑量地塞米松后，可能會(huì)抑制血漿或尿類固醇激素水平，使其達(dá)到先前認(rèn)為排除診斷的水平。因此，不應(yīng)單獨(dú)使用小劑量地塞米松試驗(yàn)來排除庫欣綜合征的診斷，應(yīng)使用低得多的血清皮質(zhì)醇值（即1.8 g/dl；50 nmol/l）來達(dá)到足夠的敏感性。（4）庫欣的臨床表現(xiàn)是一個(gè)連續(xù)的譜，診斷的切點(diǎn)不絕對(duì)，輕型診斷要小心，要看專家。第一次診斷治療前可能需要使用嚴(yán)格一些的切點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)，避免過度治療。但是確診庫欣病后，對(duì)于復(fù)發(fā)，尤其是早期復(fù)發(fā)，這時(shí)可能只是表現(xiàn)為血/唾液皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失、質(zhì)譜法尿皮質(zhì)醇高、化學(xué)發(fā)光法尿皮質(zhì)醇正常、可以被小劑量地塞米松抑制，這時(shí)復(fù)發(fā)的診斷會(huì)偏寬松，以便盡早干預(yù)治療，這是，在連續(xù)2～3次24小時(shí)尿皮質(zhì)醇（質(zhì)譜法）高于正常高值的1.3倍時(shí)，開始治療。定期的臨床隨訪非常重要。

2021年04月19日 8712 1 2
庫欣氏征的診斷與治療
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院神經(jīng)外科什么是庫欣綜合征？當(dāng)您的身體長(zhǎng)時(shí)間暴露于高水平的皮質(zhì)醇激素時(shí)，就會(huì)發(fā)生庫欣綜合癥。庫欣綜合征，有時(shí)稱為皮質(zhì)醇過多癥，可能是由于口服皮質(zhì)類固醇藥物引起的。當(dāng)您的身體自行制造過多的皮質(zhì)醇時(shí)，也會(huì)出現(xiàn)這種情況。皮質(zhì)醇過多會(huì)產(chǎn)生庫欣綜合癥的一些標(biāo)志性癥狀-肩膀之間的脂肪駝峰，圓角的臉以及皮膚上的粉紅色或紫色妊娠紋。庫欣綜合征還可能導(dǎo)致高血壓，骨質(zhì)流失，有時(shí)還會(huì)導(dǎo)致2型糖尿病。庫欣綜合征的治療可使您的體內(nèi)皮質(zhì)醇產(chǎn)生恢復(fù)正常，并明顯改善您的癥狀。治療越早開始，您恢復(fù)的機(jī)會(huì)就越大。庫欣綜合征的常見體征和癥狀有哪些？庫欣綜合征的體征和癥狀可能會(huì)根據(jù)過量皮質(zhì)醇的水平而有所不同。 1.體重增加和脂肪組織沉積，特別是在中部和上背部周圍，面部（滿月臉）和肩膀之間（水牛背） 2.腹部，大腿，胸部和手臂的皮膚上出現(xiàn)粉紅色或紫色妊娠紋（紋狀體）變薄，脆弱的皮膚容易受傷 3.傷口，昆蟲叮咬和感染的愈合緩慢 4.粉刺庫欣綜合征女性的體征和癥狀有哪些？ 1.較厚或更明顯的身體和面部毛發(fā)（多毛癥） 2.月經(jīng)不規(guī)律或停經(jīng)庫欣綜合征男性的體征和癥狀有哪些？ 1.性欲減退 2.生育力下降3.勃起功能障礙庫欣綜合征可能出現(xiàn)的其他體征和癥狀 1.嚴(yán)重疲勞 2.肌肉無力 3.抑郁，焦慮和煩躁 4.失去情緒控制 5.認(rèn)知困難 6.高血壓新病或惡化 7.頭痛 8.皮膚色素沉著增加 9.骨丟失，隨著時(shí)間的推移導(dǎo)致骨折10.在兒童中，成長(zhǎng)障礙什么時(shí)候去看醫(yī)生？如果您有存在庫欣綜合征的癥狀，請(qǐng)聯(lián)系您的醫(yī)生，尤其是如果您正在服用皮質(zhì)類固醇藥物來治療哮喘，關(guān)節(jié)炎或炎癥性腸病等疾病時(shí)。病因是什么？激素皮質(zhì)醇水平過高是庫欣綜合征的原因。腎上腺產(chǎn)生的皮質(zhì)醇在您的體內(nèi)起多種作用。例如，皮質(zhì)醇有助于調(diào)節(jié)血壓，減輕炎癥并保持心臟和血管正常運(yùn)轉(zhuǎn)。皮質(zhì)醇可幫助您的身體應(yīng)對(duì)壓力。它還可以調(diào)節(jié)您將飲食中的蛋白質(zhì)，碳水化合物和脂肪轉(zhuǎn)化為能量。但是，當(dāng)體內(nèi)的皮質(zhì)醇水平過高時(shí)，您可能會(huì)患上庫欣綜合征。皮質(zhì)類固醇藥物的作用庫欣綜合癥可能是由您的身體外部原因引起的（外源庫欣綜合癥）。例如長(zhǎng)時(shí)間服用高劑量口服皮質(zhì)類固醇藥物。這些藥物（如強(qiáng)的松）在體內(nèi)的作用與體內(nèi)產(chǎn)生的皮質(zhì)醇相同?？诜べ|(zhì)類固醇可能對(duì)治療炎性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，狼瘡和哮喘）很有必要。它也可以用來防止您的身體排斥移植的器官。由于治療這些疾病所需的劑量通常高于您的身體每天通常所需的皮質(zhì)醇含量，因此過量皮質(zhì)醇可能會(huì)產(chǎn)生副作用。也有可能從可注射的皮質(zhì)類固醇激素發(fā)展為庫欣綜合癥-例如，反復(fù)注射可引起關(guān)節(jié)痛，滑囊炎和背痛。吸入類固醇藥物（用于哮喘）和類固醇皮膚霜（用于皮膚疾病，如濕疹）通常比口服皮質(zhì)類固醇更容易引起庫欣綜合征。但是，在某些人中，這些藥物可能會(huì)導(dǎo)致庫欣綜合征，特別是如果以大劑量服用。您身體自身的過度生產(chǎn)該病也可能是由于您身體自身產(chǎn)生的皮質(zhì)醇過多（內(nèi)源性庫欣綜合征）。這可能是由于一個(gè)或兩個(gè)腎上腺的過度生產(chǎn)，或正常情況下調(diào)節(jié)皮質(zhì)醇生產(chǎn)的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的過度生產(chǎn)引起的。垂體腺瘤。垂體腺的非惡性腫瘤位于大腦底部，會(huì)產(chǎn)生過量的促腎上腺皮質(zhì)激素，進(jìn)而刺激腎上腺產(chǎn)生更多的皮質(zhì)醇。當(dāng)這種形式的綜合癥發(fā)展起來時(shí)，就稱為庫欣病。它在女性中更常見，是內(nèi)源性庫欣綜合癥的最常見形式。分泌ACTH的腫瘤。很少在正常情況下不產(chǎn)生ACTH的器官中發(fā)育的腫瘤會(huì)開始分泌這種激素，從而導(dǎo)致庫欣綜合征。這些腫瘤可能是良性或惡性，通常在肺，胰腺，甲狀腺或胸腺中發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性腎上腺疾病。在某些人中，庫欣綜合征的病因是皮質(zhì)醇分泌過多，而皮質(zhì)醇分泌不依賴于促腎上腺皮質(zhì)激素的刺激，而是與腎上腺疾病有關(guān)。這些疾病中最常見的是腎上腺皮質(zhì)非癌性腫瘤，稱為腎上腺腺瘤。腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤（腎上腺皮質(zhì)癌）很少見，但它們也會(huì)引起庫欣綜合征。有時(shí)，兩個(gè)腎上腺的良性結(jié)節(jié)性增大均可導(dǎo)致庫欣綜合征。家族性庫欣綜合征。很少有人會(huì)在其一個(gè)或多個(gè)內(nèi)分泌腺上發(fā)展出腫瘤的趨勢(shì)，從而影響皮質(zhì)醇水平并引起庫欣綜合征。并發(fā)癥有哪些？未經(jīng)治療，庫欣綜合征的并發(fā)癥可能包括： 1.骨質(zhì)流失（骨質(zhì)疏松癥），可能導(dǎo)致不尋常的骨折，例如肋骨骨折和腳骨骨折 2.高血壓（高血壓） 3.Ⅱ型糖尿病 4.頻繁或異常感染 5.肌肉質(zhì)量和力量的損失怎么診斷？庫欣綜合癥通常很難診斷，尤其是內(nèi)源性庫欣綜合癥，因?yàn)楹芏嗉膊【哂邢嗤捏w征和癥狀。診斷庫欣綜合征可能是一個(gè)漫長(zhǎng)而廣泛的過程。在進(jìn)行一系列醫(yī)療預(yù)約之前，您可能無法對(duì)自己的病情有確切的答案。您的醫(yī)生將進(jìn)行身體檢查，以尋找?guī)煨谰C合癥的體征。如果您的臉部變圓（月亮臉），肩膀和頸部之間的脂肪組織墊（水牛背）以及皮膚上有瘀傷和妊娠紋，則他或她可能會(huì)懷疑庫欣綜合癥。如果您長(zhǎng)期服用皮質(zhì)類固醇藥物，醫(yī)生可能會(huì)懷疑您因使用這種藥物而患上庫欣綜合征。如果您未使用皮質(zhì)類固醇藥物，這些診斷測(cè)試可能有助于查明原因： 1.尿液和血液檢查。這些測(cè)試可測(cè)量尿液和血液中的激素水平，并顯示您的身體是否產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇。對(duì)于尿液測(cè)試，可能會(huì)要求您在24小時(shí)內(nèi)收集尿液。尿液和血液樣本都將被送往實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行皮質(zhì)醇水平分析。您的醫(yī)生可能還會(huì)建議其他專門測(cè)試，涉及在使用其他激素藥物刺激或抑制之前和之后測(cè)量皮質(zhì)醇水平。2.唾液測(cè)試。皮質(zhì)醇水平通常全天上升和下降。在沒有庫欣綜合征的人中，皮質(zhì)醇水平在晚上顯著下降。通過從深夜收集的少量唾液樣本中分析皮質(zhì)醇水平，醫(yī)生可以查看皮質(zhì)醇水平是否過高。3.電腦斷層掃描（CT）掃描或磁共振成像（MRI）掃描可以提供垂體和腎上腺的圖像，以檢測(cè)異常，例如腫瘤。 4.巖上竇采樣。該測(cè)試可以幫助確4.定內(nèi)源性庫欣綜合癥的原因是源于垂體還是其他原因。為了進(jìn)行測(cè)試，從巖上竇（從垂體排出的靜脈）中采集血液樣本。在您麻醉時(shí)，將一根細(xì)管插入大腿上部或腹股溝區(qū)域，并穿入到巖竇。 ACTH的水平是從靜脈竇和從前臂采集的血液樣本中測(cè)得的。如果鼻竇樣本中的ACTH水平較高，則問題可能出自垂體。如果竇和前臂的ACTH水平相似，則問題的根源在垂體之外。這些測(cè)試可以幫助您的醫(yī)生診斷庫欣綜合征，并且可以幫助排除其他具有相似體征和癥狀的疾病。例如，多囊卵巢綜合征（卵巢增大的女性中的一種荷爾蒙失調(diào)）與庫欣綜合征具有一些相同的體征和癥狀，例如過度的頭發(fā)生長(zhǎng)和月經(jīng)不調(diào)。抑郁，飲食失調(diào)和酗酒也可以部分模仿庫欣綜合癥。怎么治療？庫欣綜合征的治療旨在降低體內(nèi)高水平的皮質(zhì)醇。最佳的治療方法取決于綜合征的病因。選項(xiàng)包括： 1.減少皮質(zhì)類固醇的使用如果庫欣綜合征的病因是長(zhǎng)期使用皮質(zhì)類固醇藥物，則醫(yī)生可以通過在一段時(shí)間內(nèi)減少藥物劑量來控制庫欣綜合征的癥狀和體征，同時(shí)仍能充分控制哮喘，關(guān)節(jié)炎或其他疾病。對(duì)于許多此類醫(yī)療問題，您的醫(yī)生可以開具非皮質(zhì)類固醇藥物，這將使他或她減少劑量或完全杜絕使用皮質(zhì)類固醇。只能在醫(yī)生的監(jiān)督下進(jìn)行，不要私自減少皮質(zhì)類固醇藥物的劑量或停止自行服用。突然停用這些藥物可能會(huì)導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平不足。逐漸減少皮質(zhì)類固醇藥物可使您的身體恢復(fù)正常的皮質(zhì)醇產(chǎn)生。 2.手術(shù) 如果庫欣綜合征的原因是腫瘤，您的醫(yī)生可能建議徹底手術(shù)切除。垂體瘤通常由神經(jīng)外科醫(yī)生切除，神經(jīng)外科醫(yī)生可能會(huì)通過您的鼻子進(jìn)行手術(shù)。如果腎上腺，肺或胰腺中存在腫瘤，則外科醫(yī)生可以通過標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)或在某些情況下使用微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)（切口較?。⑵淝谐?手術(shù)后，您需要服用皮質(zhì)醇替代藥物，以為您的身體提供正確量的皮質(zhì)醇。在大多數(shù)情況下，您最終將恢復(fù)正常的腎上腺激素產(chǎn)生，醫(yī)生可以逐漸減少替代藥物的使用。但是，此過程可能需要長(zhǎng)達(dá)一年或更長(zhǎng)時(shí)間。在某些情況下，患有庫欣綜合征的人永遠(yuǎn)不會(huì)恢復(fù)正常的腎上腺功能。然后他們需要終身替代療法。3.放射治療如果外科醫(yī)生不能完全切除垂體瘤，他或她通常會(huì)開出放射療法并與手術(shù)配合使用。此外，對(duì)于不適合手術(shù)的人，可能會(huì)使用放射線。可以在六周內(nèi)小劑量放射，也可以使用稱為立體定向放射外科的技術(shù)。在后一種方法中，將大劑量的一次輻射輻射傳遞給腫瘤，并使對(duì)周圍組織的輻射暴露最小。 4.藥物治療當(dāng)手術(shù)和放射線無效時(shí)，可以使用藥物來控制皮質(zhì)醇的產(chǎn)生。對(duì)于患有庫欣綜合癥的患者，在手術(shù)前也可以使用藥物。醫(yī)生可能會(huì)建議在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療，以改善體征和癥狀并最大程度地降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。藥物治療可能無法完全改善過量皮質(zhì)醇的所有癥狀。控制腎上腺皮質(zhì)醇過量產(chǎn)生的藥物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡?。?米非司酮（米非司酮，Korlym，Mifeprex）已被批準(zhǔn)用于患有Ⅱ型糖尿病或糖耐量異常的庫欣綜合征患者。米非司酮不會(huì)降低皮質(zhì)醇的產(chǎn)生，但會(huì)阻止皮質(zhì)醇對(duì)組織的影響。這些藥物的副作用可能包括疲勞，惡心，嘔吐，頭痛，肌肉酸痛，高血壓，低鉀和腫脹。有些副作用更嚴(yán)重，例如神經(jīng)系統(tǒng)副作用和肝毒性。用于庫欣綜合征的最新藥物是帕雷肽（Signifor），它可通過減少垂體腫瘤的ACTH產(chǎn)生而起作用。該藥物每天兩次注射。如果垂體手術(shù)不成功或無法進(jìn)行，建議使用。副作用相當(dāng)普遍，可能包括腹瀉，惡心，高血糖或糖尿病，頭痛，腹痛和疲勞。在某些情況下，腫瘤或其治療方法會(huì)導(dǎo)致垂體或腎上腺產(chǎn)生的其他激素缺乏，您的醫(yī)生將建議您使用激素替代藥物。如果這些治療方法均不合適或無效，則醫(yī)生可能建議手術(shù)切除腎上腺（雙側(cè)腎上腺切除術(shù)）。該程序?qū)⒅斡べ|(zhì)醇的過量產(chǎn)生，但將需要終身服用藥物。

2020年07月15日 6073 0 0
皮質(zhì)醇增多癥
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楚晨龍副主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院外四科（泌尿外科）皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism) 又稱庫欣綜合征(Cushing’ssyndrome)或柯興綜合征，1912年，由Harvey Cushing首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖，痤瘡，紫紋、高血壓，繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長(zhǎng)期過多引起蛋白質(zhì)、脂肪、糖、電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。（一）分型：1.醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥（10%）：長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見，這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原，但長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應(yīng)予注意，長(zhǎng)期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。2.垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（15%）：雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過多引起，其原因：①垂體腫瘤，多見嗜堿細(xì)胞瘤，也可見于嫌色細(xì)胞瘤;②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子(CRF)所致。3.垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（15%）：支氣管肺癌(尤其是燕麥細(xì)胞癌)，甲狀腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征。4.腎上腺皮質(zhì)腫瘤（5%）：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌，腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮，此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì)改變，腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)，尿中17酮類固醇常有顯著增高。腎上腺皮質(zhì)腫瘤多為單個(gè)良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜，瘤細(xì)胞形態(tài)和排列與腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞相似，腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤(rùn)或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，細(xì)胞呈惡性細(xì)胞特征，無內(nèi)分泌功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤則不導(dǎo)致皮質(zhì)醇癥。臨床上發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例腎上腺呈結(jié)節(jié)狀增生，屬增生與腺瘤的中間型，患者血漿ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。據(jù)統(tǒng)計(jì)，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。（二）發(fā)病機(jī)制：1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)病變：原發(fā)于腎上腺本身的腫瘤，其中皮質(zhì)腺瘤約占成人庫欣綜合征的20%，皮質(zhì)腺癌約占5%；而在兒童，50%以上的腺瘤是惡性的，腎上腺腫瘤的生長(zhǎng)與分泌功能有自主性，不受垂體分泌的ACTH的控制，故稱非ACTH依賴型，由于腫瘤分泌過多的皮質(zhì)醇，反饋抑制了垂體ACTH的釋放，病人血中的ACTH很低，以致對(duì)側(cè)與同側(cè)瘤外的腎上腺皮質(zhì)萎縮，腺癌一般較大，生長(zhǎng)迅速，除分泌過多的皮質(zhì)醇外，還分泌其他皮質(zhì)激素(醛固酮)及腎上腺雄激素。2、垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂：繼發(fā)于垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，稱庫欣病，約占成人庫欣綜合征的70%，由于垂體瘤或下丘腦-垂體的功能紊亂，分泌ACTH過多，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，可引起皮質(zhì)醇過多分泌，故屬ACTH依賴型。（三）臨床表現(xiàn)：典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長(zhǎng)期過多引起蛋白質(zhì)，脂肪，糖，電解質(zhì)代謝的嚴(yán)重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌，此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。1、向心性肥胖庫欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖，有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍，典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。2、糖尿病和糖耐量低減庫欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病，高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少，于是血糖上升，糖耐量低減，導(dǎo)致糖尿病。3、負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn) 庫欣綜合征患者蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，長(zhǎng)期負(fù)氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，寬大紫紋，皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質(zhì)減少，骨鈣丟失而出現(xiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合，不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋，單純性肥胖患者常有細(xì)小紫紋，在鑒別時(shí)應(yīng)予注意。4、高血壓和低血鉀皮質(zhì)醇本身有潴鈉排鉀作用，庫欣綜合征時(shí)高水平的血皮質(zhì)醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時(shí)脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，使機(jī)體總鈉量顯著增加，血容量擴(kuò)大，血壓上升并有輕度下肢水腫，尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時(shí)因氫離子的排泄增加致堿中毒，庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀堿中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質(zhì)癌患者由于皮質(zhì)醇分泌量的大幅度上升，同時(shí)弱鹽皮質(zhì)激素分泌也增加，因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴(yán)重。5、生長(zhǎng)發(fā)育障礙由于過量皮質(zhì)醇會(huì)抑制生長(zhǎng)激素的分泌及其作用，抑制性腺發(fā)育，因而對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)有嚴(yán)重影響，少年兒童時(shí)期發(fā)病的庫欣綜合征患者，生長(zhǎng)停滯，青春期遲延，如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。6、性腺功能紊亂高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺，還可對(duì)下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下，女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵，男性表現(xiàn)為性功能低下，陽萎。除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮，其結(jié)果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現(xiàn)，脫發(fā)，頭皮多油很常見，這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。7、精神癥狀多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩(wěn)定，少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。8、易發(fā)感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癬及體癬等等，原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。9、高尿鈣和腎結(jié)石高皮質(zhì)醇血癥時(shí)小腸對(duì)鈣的吸收受影響，但骨鈣被動(dòng)員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出，因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石，有人報(bào)道庫欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15%～19%。10、眼部表現(xiàn) 庫欣綜合征患者常有結(jié)合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。（四）診斷：1、糖皮質(zhì)激素增高，晝夜的分泌節(jié)律消失2、血漿中的ACTH測(cè)定可鑒別ACTH依賴型庫欣病與非ACTH依賴型庫欣病3、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)4、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(DST)5、CRH興奮試驗(yàn) 對(duì)用大劑量8mg DST不能鑒別的病人，可做CRH興奮試驗(yàn)6、CT檢查 7、磁共振(MRI)檢查對(duì)庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)(海綿竇，垂體柄和視交叉)，但對(duì)直徑<5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50%8、B超對(duì)腎上腺增生與腺瘤好，屬無創(chuàng)傷檢查，方便，價(jià)廉，較準(zhǔn)確，常用來與MRI，CT一起作庫欣綜合征的定位診斷（五）治療：一、手術(shù)治療1、垂體腫瘤摘除：適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。2、腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除：適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。3、雙側(cè)腎上腺摘除：適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有：①雙側(cè)腎上腺全切除：優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速，并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素，術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除，另一側(cè)腎上腺次全切除：由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā)，再次手術(shù)十分困難，故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。在腎上腺圍手術(shù)期時(shí)，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①皮質(zhì)激素的補(bǔ)充：皮質(zhì)醇癥患者體內(nèi)皮質(zhì)醇分泌處于一高水平，術(shù)后皮質(zhì)醇水平驟降易導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足所致的危象。其臨床表現(xiàn)為休克、心率快、呼吸急促、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。故于術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以預(yù)防。一旦危象發(fā)生，應(yīng)快速靜脈補(bǔ)充皮質(zhì)激素，糾正水電解質(zhì)紊亂以及對(duì)癥處理。情緒波動(dòng)、感染以及某些手術(shù)并發(fā)癥可誘發(fā)危象發(fā)生，并有時(shí)會(huì)混淆診斷(如氣胸、出血等)，應(yīng)予注意避免發(fā)生。②Nelson癥的處理：腎上腺全切除后，垂體原有的腺瘤或微腺瘤可繼續(xù)增大，壓迫視神經(jīng)，引起視力障礙。垂體分泌的促黑色素激素引起全身皮膚粘膜色素沉著，甚至呈古銅色。垂體腺瘤摘除術(shù)可以挽救視力，垂體局部放療可以抑制腫瘤的生長(zhǎng)。二、非手術(shù)療法1、垂體放射治療：有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。2、藥物治療：副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O，PDDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞壞死。適用于已轉(zhuǎn)移和無法根治的功能性或無功能性的皮質(zhì)癌。②甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇、11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮，從而使皮質(zhì)醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應(yīng)。但作用暫時(shí)，只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質(zhì)醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。③氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide)：可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質(zhì)增生癥服1～1.5g/d，嚴(yán)重者1.5～2g/d可控制癥狀。但需密切隨訪皮質(zhì)激素水平，必要時(shí)應(yīng)補(bǔ)充小劑量的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素，以免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的競(jìng)爭(zhēng)劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側(cè)腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側(cè)腎上腺全切除或次全切除術(shù)后皮質(zhì)功能不足的情況下，一方面補(bǔ)充皮質(zhì)激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機(jī)會(huì)。其它尚報(bào)告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。

2020年05月04日 6939 2 7
庫欣病手術(shù)都有哪些常見的并發(fā)癥？
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科 1）垂體前葉功能減退：術(shù)后8.6%~53%的患者出現(xiàn)至少一類垂體前葉激素不足，大多數(shù)患者可在術(shù)后6~18個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。2）尿崩癥：9%~23.5%的患者為短暫性，而5%~5.9%為持續(xù)性；3）腦脊液漏：術(shù)中或術(shù)后都可觀察到腦脊液漏，發(fā)生于1.3%~3.9%的患者，可采取術(shù)中脂肪組織修補(bǔ)或術(shù)后腰椎置管引流腦脊液治療。如果上述治療無效，則需要再次行修補(bǔ)手術(shù)治療； 4）腦膜炎多見于合并腦脊液漏的患者，其發(fā)生率為0.8%~3.1%；5）血栓：由于庫欣病患者肥胖且高皮質(zhì)醇血癥，容易出現(xiàn)高凝狀態(tài)導(dǎo)致血栓形成。約0.4%~7.5%的患者報(bào)道發(fā)生深靜脈血栓或肺栓塞。

2020年01月24日 3946 0 3
“圓臉、肥胖、水牛背”，一種不一樣的肥胖?。?/a>
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劉振杰主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院內(nèi)分泌科網(wǎng)上流行語：你并不是吃了火鍋、燒烤、雪糕、奶茶才會(huì)胖的人，你是一個(gè)連喝水都會(huì)胖的人。內(nèi)分泌有一種病，它區(qū)別于單純性肥胖，是真的喝水都會(huì)胖！案例分享鄭某，女，27歲，近半年無明顯原因體重增加7kg，伴水牛背、滿月臉、面部陳舊性痤瘡，腹部、雙側(cè)大腿見紫紋。查血皮質(zhì)醇（8點(diǎn)）：782.6nmol/L，尿皮質(zhì)醇濃度：1311.3nmol/L，24h尿皮質(zhì)醇：1442.43nmol/24h，糖耐量試驗(yàn)：葡萄糖（2h）：13.8mmol/L，胰島素（2h）：1084.42pmol/L，TSH：0.145mIU/L。查腎上腺ct平掃+增強(qiáng)提示左腎上腺腫物。診斷為庫欣綜合征、腎上腺腫物。現(xiàn)在在外科進(jìn)行腎上腺腫物切除術(shù)。什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，是指由多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過多皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的臨床癥候群，稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。而長(zhǎng)期應(yīng)用外源性腎上腺糖皮質(zhì)激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性庫欣綜合征。臨床癥狀表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊等?？赡軙?huì)并發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等。網(wǎng)上參考圖片為什么會(huì)出現(xiàn)庫欣綜合征？?jī)?nèi)源性庫欣綜合征是可能由以下4個(gè)原因引起：①由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，亦有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②垂體外腫瘤分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素：部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似促腎上腺皮質(zhì)激素活血的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病，常見的有：燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等；③原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受促腎上腺皮質(zhì)激素的控制；④其他原因：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺病、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性大結(jié)節(jié)增生等。庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)庫欣綜合征的典型癥狀：①多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指臉部及軀干部肥胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。②約有50%患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。③蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡表現(xiàn)，全身肌肉萎縮，四肢較為顯著。④約75%以上的患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高，病程長(zhǎng)者，血壓升高程度顯著。⑤約50%的患者可表現(xiàn)出骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背部疼痛，易骨折，好發(fā)于胸腰椎和肋骨。主要依據(jù)典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、紫紋、性功能障礙等。若尿17羥皮質(zhì)類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗(yàn)不能被抑制和血11羥皮質(zhì)類固醇高于正常水平并失去晝夜變化節(jié)律即可確診。干預(yù)與治療治療原則主要針對(duì)病因治療，酌情采用手術(shù)治療、垂體反射治療和藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。一、藥物治療1.類固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)腫瘤無直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。2.糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對(duì)垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用于無法手術(shù)者。二、放化療一般不作首選，可作為手術(shù)治療后的輔助治療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。三、手術(shù)治療1.選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)，為首選治療方法；2.腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法，但手術(shù)會(huì)造成永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退，可能需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。四、飲食調(diào)理飲食上營養(yǎng)豐富、高蛋白飲食。高血壓或水腫者應(yīng)低鹽飲食，適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽；出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病者，應(yīng)糖尿病飲食；出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者，應(yīng)多食含鈣及維生素D豐富的食物。溫馨提示：肥胖狀態(tài)伴女性患者月經(jīng)異常、面部反復(fù)座瘡、出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及高血壓的年輕患者、或患有腎上腺意外瘤患者以及有庫欣綜合征家族史的人，建議去醫(yī)院做庫欣綜合征篩查。廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科劉振杰主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，廣東省中醫(yī)院芳村分院內(nèi)分泌科主任，廣東省中醫(yī)院青年名中醫(yī)、世界中聯(lián)糖尿病專業(yè)委員會(huì)常務(wù)理事、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)糖尿病分會(huì)委員、獲“羊城好醫(yī)生”稱號(hào)、入選廣東“中青年醫(yī)生實(shí)力榜”。擅長(zhǎng)于中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病胃腸病等糖尿病并發(fā)癥以及代謝綜合征、痛風(fēng)、多囊卵巢、甲狀腺炎等內(nèi)分泌病代謝疾病。掛號(hào)流程關(guān)注廣東省中醫(yī)院服務(wù)號(hào)——就醫(yī)助手——我要掛號(hào)——搜醫(yī)生掛號(hào)——輸入需要看診醫(yī)生名字——選擇時(shí)間地點(diǎn)進(jìn)行掛號(hào)

2019年12月20日 19201 0 0
瘋狂長(zhǎng)胖的真相，原來是你不知道的庫欣綜合征！
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趙鵬主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 “啊啊啊，為什么又長(zhǎng)胖了！”持續(xù)變胖，不吃也胖？生理不規(guī)律，體質(zhì)不正常？——變胖疑云愁哭女生小江站在體重秤上，不忍直視那幾個(gè)數(shù)字。短短幾個(gè)月，已經(jīng)重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年級(jí)新生。今年4月，小江的身體突然發(fā)胖。本來以為是研究生壓力太大，于是小江開始跑步減肥。盡管小江一直堅(jiān)持健身，沒想到的是，她的體重并沒有任何減輕，反而繼續(xù)增加了。除此以外，她的大腿內(nèi)側(cè)開始長(zhǎng)出紫色的紋路，生理期也變得不規(guī)律起來。小江警覺起來，兩次到校醫(yī)院檢查。醫(yī)生都說是研究生壓力太大導(dǎo)致肥胖，從而引起紫紋；生活作息規(guī)律導(dǎo)致生理期不規(guī)律。醫(yī)生的話，讓小江暫時(shí)放松了警惕！不料，接下來的日子里，小江發(fā)現(xiàn)身體越來越不對(duì)勁。除了之前的那些癥狀之外，小江的小腿前側(cè)還出現(xiàn)了很多小塊淤青。每天人都很亢奮，注意力無法集中，而且晚上經(jīng)常失眠，她的學(xué)習(xí)和生活陷入了困境。從婦科到內(nèi)分泌科，從塞米松測(cè)試到耐糖測(cè)試，監(jiān)測(cè)尿量到骨密度再到磁共振——問診人醫(yī)內(nèi)分泌最終確診垂體瘤已經(jīng)無法正常生活和學(xué)習(xí)的小江，在朋友的推薦下，來到江蘇省人民醫(yī)院就診。開始掛了婦科門診，排除了多囊卵巢綜合征。隨后到內(nèi)分泌科找到范紅旗主任，主任發(fā)現(xiàn)了小江病情的異樣，先采用小劑量地塞米松測(cè)試，初步排除了單純性肥胖。收診住院后，經(jīng)過大劑量地塞米松測(cè)試、耐糖測(cè)試、24小時(shí)尿量、骨密度測(cè)試、核磁共振等一系列系統(tǒng)的檢查，最終確診為“庫欣綜合征”，根本病因是腦袋里長(zhǎng)了巨型垂體瘤。這個(gè)病死亡率較正常人群高3-5倍,因其最重要和最常見的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，故增加了心血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致庫欣綜合征患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件或嚴(yán)重感染。范主任提醒大家：如出現(xiàn)不明原因的體重增加、面部痤瘡或油膩、面部色素加深面部逐漸變圓、四肢近端乏力、皮膚容易出現(xiàn)“青紫”、血壓/血糖升高、月經(jīng)紊亂、腎臟輸尿管多發(fā)結(jié)石等異常，則需要至內(nèi)分泌科就診排除本病可能，在診斷明確情況下，治療第一選擇為神經(jīng)外科手術(shù)?！按贵w瘤？天吶！要不要開顱啊！影不影響生活??！會(huì)不會(huì)危及生命啊！”不確診，慌；確診了，怕；誰能幫幫她？——轉(zhuǎn)診神外重燃希望一聽說女兒腦袋里長(zhǎng)了瘤，小江的父母連夜就趕到了南京，向醫(yī)生咨詢最佳治療方案。當(dāng)聽說最好的情況是開顱手術(shù)，而且手術(shù)可能會(huì)給女兒帶來生命危險(xiǎn)，這一家子幾乎快到絕望了。在內(nèi)分泌科范紅旗醫(yī)生的建議下，小江轉(zhuǎn)診到了省人醫(yī)的神經(jīng)外科，見到了趙鵬主任。（僅3個(gè)月，小江長(zhǎng)了近10公斤，面部輪廓也發(fā)生巨變。）“不用開顱，也能開刀？”7月5日上午，神經(jīng)外科的魯艾林主任、趙鵬主任及助手許可醫(yī)生為小江進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中，趙主任格外小心謹(jǐn)慎，反復(fù)檢查，確認(rèn)腫瘤有無殘留。手術(shù)很成功，康復(fù)很重要，激素很關(guān)鍵！——妙手仁心治愈小江，時(shí)刻關(guān)注術(shù)后健康小江的手術(shù)很成功，在她自己的堅(jiān)持和醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧下，“熬過”術(shù)后3天最痛苦的階段，一天比一天好起來，終于在術(shù)后的第10天出院了。可是，由于小江體內(nèi)的激素水平長(zhǎng)期處于高位，在術(shù)后陡然下降，她的身體短期之內(nèi)難以適應(yīng)。出院后的2個(gè)月，小江一直沒有胃口，也不想吃飯，她的身體十分虛弱，甚至需要輸葡萄糖液。9月份復(fù)查后，趙主任發(fā)現(xiàn)小江缺乏胃動(dòng)力。經(jīng)過針灸和電擊按摩治療，不到一個(gè)月，小江恢復(fù)到了正常食量。隨之，小江全身都發(fā)生了巨變：紫紋逐漸變淡，身上不再容易出現(xiàn)淤青，生理期變得規(guī)律了，頭發(fā)不再油膩軟塌，臉部像整容了一般，不僅變瘦，而且變得白皙光滑，不再出油長(zhǎng)痘。“哇！小江，你這是去“整容”了呀，還是去“抽脂”了呀！怎么又瘦又美啦！”“是江蘇省人醫(yī)和趙鵬教授團(tuán)隊(duì)以及范紅旗教授團(tuán)隊(duì)，給了我第二次生命！▍人醫(yī)訪談患友案例提到小江的案例，趙鵬教授團(tuán)隊(duì)表示，“這是個(gè)非常典型的案例！”“庫欣綜合征別稱皮質(zhì)醇增多癥，常見病因是下丘腦-垂體病變，滿月臉，多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等都是常見癥狀?！薄艾F(xiàn)在我們的技術(shù)發(fā)展到一個(gè)新的階段，可以不用開顱；只需要通過內(nèi)窺鏡技術(shù)，通過患者的鼻腔進(jìn)入，就能夠輕松地將垂體瘤摘除。”趙鵬教授說，“這樣的方式，對(duì)于患者來說，創(chuàng)口小而且康復(fù)快，跟傳統(tǒng)的顯微鏡技術(shù)相比，也不容易出現(xiàn)腦脊液漏等后遺癥?！?/a>

2019年12月08日 5423 0 1

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聊城市人民醫(yī)院

泌尿外科

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楚晨龍醫(yī)生的科普號(hào)

楚晨龍 副主任醫(yī)師

上海市中醫(yī)醫(yī)院

外四科（泌尿外科）

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