顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

10歲男童，因突發(fā)頭痛伴右側(cè)視物重影入院1、體征：右側(cè)視物重影，右側(cè)瞳孔3-4mm，光反射欠靈敏，右側(cè)眼瞼下垂，左側(cè)正常，其余無(wú)陽(yáng)性體征。2、檢查：外院頭顱MR提示中腦出血（動(dòng)眼神經(jīng)核損傷），余缺。3、診斷：中腦海綿狀血管瘤出血？中腦動(dòng)靜脈畸形出血4、病情變化及治療過程：一、入院后第二天照影二、診斷為中腦動(dòng)靜脈畸形，右側(cè)大腦后動(dòng)脈AOP供血，經(jīng)深部引流至直竇。靜脈球形成伴出血。（家屬要求商量后再手術(shù)），等…………?。∪?、也就是等，結(jié)果等來(lái)的是造影后第三天再次出血，第三天清晨患兒雙眼瞼下垂，雙側(cè)瞳孔散大到邊，意識(shí)清楚！肢體活動(dòng)可，煩躁，復(fù)查頭顱CT：三、治療策略：位置深，結(jié)構(gòu)關(guān)鍵（大腦司令部）、其他因素。那么1、栓塞+外引流（手術(shù)難度不是高級(jí)別，分險(xiǎn)高級(jí)別啊，我心臟承受力的考驗(yàn)），2、保守+外引流（后期伽馬刀）主要等待過程再出血的分險(xiǎn)3、開顱手術(shù)（入路選擇困難啊?。?。晨交班后立即會(huì)診討論………（1小時(shí)）四、手術(shù)：介入栓塞+外引流手術(shù)討論：1、該患者過程稍波折，深部破裂AVM再次破裂出血風(fēng)險(xiǎn)極高（特別是伴有靜脈球））2、AOP變異少見，供血AVM更少見，AVM定于中腦就更更…罕見（無(wú)報(bào)道）3、該患者好在雙側(cè)AOP（共4類變異）降低了栓塞后中腦和丘腦梗塞機(jī)率。4、1.2FMAGIC（BALT）表現(xiàn)優(yōu)秀5、微導(dǎo)管盡量靠近NIDUS，也給了反流距離，而且盡量反流一段合適距離，避免復(fù)發(fā)和栓塞不全結(jié)果：腦室外引流中，患者無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能障礙，已無(wú)煩躁，眼瞼上提較前改善，瞳孔變化不大。（已經(jīng)很滿意了！）期待后期恢復(fù)。

腦動(dòng)靜脈畸形AVM是一類較常見的顱內(nèi)血管疾病。它是腦內(nèi)血管發(fā)育異常，即動(dòng)脈與靜脈異常直接或間接的纏結(jié)在一起（正常動(dòng)脈通過毛細(xì)血管網(wǎng)連接靜脈），形成畸形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。能是先天性發(fā)育異常，也有后天形成的；?大部分為無(wú)癥狀患者，通過頭部影像檢查篩出；AVM常見癥狀表現(xiàn)是腦出血和癲癇發(fā)作，還有頭痛、肢體麻木力弱等；?兒童患者可出現(xiàn)腦積水、發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；?AVM腦出血率約為1%/年，出血后再次出血率為5%/年；出血危險(xiǎn)因素有年齡、女性、深部靜脈引流、動(dòng)脈瘤結(jié)構(gòu)；?8%患者5年內(nèi)可出現(xiàn)首次癲癇，其中5年內(nèi)再次癲癇發(fā)生率為58%；?AVM常規(guī)檢查可通過核磁血管成像（MRA）\CT血管成像(CTA)檢出；治療方式：需根據(jù)根據(jù)AVM體積形態(tài)及患者情況，選擇顯微外科手術(shù)切除、立體定向伽馬刀、血管內(nèi)介入治療或以上三者結(jié)合的綜合治療；更多腦血管病知識(shí)請(qǐng)關(guān)注孫大夫抖音賬號(hào)sunliyong816

病史簡(jiǎn)介 患者為14歲女患，因“突發(fā)頭痛6小時(shí)”入院，曾就診于某人民醫(yī)院，頭顱CT示：左側(cè)頂葉腦出血。 既往史及家族史：無(wú)家族親屬患病史。 輔助檢查： 術(shù)前CT、CTA、DSA： 診斷： 1.左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形 2.左枕葉腦內(nèi)血腫 3.左側(cè)顳頂部硬膜下血腫 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)+左枕葉腦內(nèi)血腫清除術(shù)+左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù) 術(shù)后檢查： 術(shù)后CT、CTA： 術(shù)后情況： 患者術(shù)后神志清楚，頭痛明顯緩解，四肢肌力正常。 什么是腦動(dòng)靜脈畸形？ 腦動(dòng)靜脈畸形（Arteriovenous Malformations AVM）是較常見的腦血管畸形之一，多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)中，是胚胎發(fā)育過程中毛細(xì)血管網(wǎng)發(fā)育不良引起的先天性動(dòng)靜脈異常溝通，動(dòng)脈與靜脈之間沒有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，只有異常的畸形血管團(tuán)，就好比通達(dá)的高速公路上忽然出現(xiàn)一段扭曲纏繞成團(tuán)的曲折彎路一樣，雜亂無(wú)章，致使無(wú)法行使正常的功能，而且存在極大隱患。 風(fēng) 險(xiǎn) 國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)顯示，腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)病年齡多為10～40歲，平均27.9歲，主要臨床表現(xiàn)有出血（38%～68%）、癲癇（12%～35%）和頭痛（5%～14%），多見于兒童、青少年和青年。腦出血是腦動(dòng)靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)，年出血率約為2.10%～4.12%，出血可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血（IPH）、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）、腦室內(nèi)出血（IVH）和混合型出血等，輕者可出現(xiàn)反復(fù)的頭痛、肢體抽搐等，嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致偏癱、意識(shí)喪失甚至死亡等后果。此病屬于先天性疾病，如果出現(xiàn)上述類似表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)檢查明確診斷。 治 療 隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，腦動(dòng)靜脈畸形的診治水平已大有提高，目前常用的治療方法有血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除及立體定向放射治療等。位置在淺表腦表面、非重要功能區(qū)者，可選擇直接開顱手術(shù)切除畸形團(tuán)；對(duì)于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，則需要分次介入栓塞或復(fù)合手術(shù)治療才能達(dá)到治療效果；至于那些無(wú)法行血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除，以及治療后仍有殘留的血管畸形，亦可采用立體定向放射治療；而年齡較大、癥狀較輕的患者則可采取隨訪觀察，同時(shí)注意養(yǎng)成良好的生活方式，避免熬夜、勞累和情緒激動(dòng)。 病例點(diǎn)評(píng) 事實(shí)上，腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）治療的最終目的是消除畸形血管團(tuán)、防治并發(fā)癥。兩種治療方式的優(yōu)劣不能一概而論，需要充分考慮患者的具體情況選擇最適宜的治療方法。本例患兒畸形血管團(tuán)緊鄰功能區(qū)，位置深在，同時(shí)合并左側(cè)枕葉腦內(nèi)血腫及左側(cè)顳頂部硬膜下血腫，占位效應(yīng)明顯。就可供選擇的治療方式而言，血管內(nèi)介入栓塞治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但是很可能不能一次性徹底栓塞畸形血管團(tuán)，有可能需要二次栓塞或者補(bǔ)充放療；另外不能同期清除顱內(nèi)血腫，解除腦組織受壓。開顱顯微手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，但是相對(duì)來(lái)講徹底切除畸形血管團(tuán)的可能性更大，而且可以同期清除顱內(nèi)血腫，解除腦組織受壓；另外，醫(yī)療費(fèi)用及復(fù)發(fā)率也相對(duì)較低。 經(jīng)過與家屬充分溝通后，家屬最終選擇開顱顯微手術(shù)。我科在神經(jīng)導(dǎo)航下行了“左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)+左枕葉腦內(nèi)血腫清除術(shù)+左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)”，手術(shù)順利。在團(tuán)隊(duì)及家屬的共同努力下，年輕的小患者術(shù)后痊愈出院。 何朝暉簡(jiǎn)介 神經(jīng)外科學(xué)博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師、中共黨員。 任職情況： 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委出血性卒中外科專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委腦卒中防治委員會(huì)中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，重慶地區(qū)會(huì)長(zhǎng)。 重慶市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)腦血管外科手術(shù)學(xué)組委員。 國(guó)家自然科學(xué)基金委評(píng)議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動(dòng)脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動(dòng)脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長(zhǎng)手術(shù)： 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、腦血管畸形切除術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、腦腫瘤切除術(shù)等。 主持課題： 國(guó)家級(jí)課題3項(xiàng)，省部級(jí)課題2項(xiàng)，廳局級(jí)課題1項(xiàng)，校級(jí)課題1項(xiàng)，課題總經(jīng)費(fèi)100余萬(wàn)。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計(jì)影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學(xué)： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號(hào)：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu

腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）是一種先天性的局部腦血管發(fā)生的病變。在病變部位，腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，導(dǎo)致一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂的癥狀，可引起出血性卒中(腦溢血）。 腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見的一種，占腦血管畸形90%以上； bAVM患者的年出血率約為1%，出血后死亡率高于10%； 多見于40歲以下人群。 腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病癥狀 大多數(shù) bAVM 病人遲早會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，出血和癲癇是最重要的首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛和神經(jīng)功能缺失等癥狀，出現(xiàn)的高峰年齡為 20~30歲。 腦動(dòng)靜脈畸形的診斷 年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，出血前有癲病史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史，而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑bAVM，但確診有賴于腦業(yè)管造影，CT及MRI檢查有助于確診。 bAVM治療的主要目的是防止出血、清除血胂、改善盜血和控制癲癇。 主要的治療方式： 1.介入治療； 2.外科手術(shù)治療； 3.立體定向放射外科治療。 這幾種治療方式可以單獨(dú)應(yīng)用，也可以聯(lián)合應(yīng)用 腦動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)治療 隨著介入神經(jīng)放射學(xué)的發(fā)展，血管內(nèi)治療已經(jīng)成為治療 bAVM 的重要方法，而OnyxTM液態(tài)栓塞 系統(tǒng)是最常用的 bAVM 栓塞材料。 OnyxTM液態(tài)栓塞系統(tǒng)是一種非粘性栓塞材料，它利用物理性封堵原理，能夠更可控的彌散進(jìn)入畸形團(tuán)內(nèi)，阻斷動(dòng)靜脈間異常血流，最終達(dá)到畸形團(tuán)部分/完全消失的目的。 提示： 一、理性看待 BAVM雖然治療難度大，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高，但是可以進(jìn)行預(yù)防性治療，而且也能完全治愈 二、及時(shí)就醫(yī) 一旦發(fā)現(xiàn)疑似BAVM的癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī) 三、科學(xué)康復(fù) 遵從醫(yī)囑盡早開始康復(fù)治療，有利于盡快恢復(fù)健康。 更多醫(yī)學(xué)科普知識(shí)敬請(qǐng)關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號(hào)：

一、什么是腦動(dòng)靜脈畸形　　腦動(dòng)靜脈畸形是一個(gè)畸形的血管團(tuán)，特點(diǎn)是動(dòng)脈不像動(dòng)脈，靜脈不像靜脈，實(shí)際是動(dòng)脈和靜脈都沒有發(fā)育成熟的血管，血管分布混亂不規(guī)則、粗細(xì)不一、紆曲，畸形血管團(tuán)的范圍可小如指甲，大如手掌，多見大腦半球皮質(zhì)。血管團(tuán)由一根或多根動(dòng)脈為其供血，有一根或數(shù)根靜脈為引流靜脈，由于畸形的血管壁沒有正常的結(jié)構(gòu)，彈力薄弱，血流不暢，阻力和壓力較大，容易造成腦供血不足、形成血栓或破裂出血?！　《?、動(dòng)靜脈畸形發(fā)生的原因一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形主要是胚胎期血管生成階段的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致，局部的原始毛細(xì)血管異常擴(kuò)張和管壁增厚，形成動(dòng)脈和靜脈間的短路，使血流速度增快和血流量增大，久而久之，導(dǎo)入動(dòng)脈和引流靜脈擴(kuò)張、扭曲形成異常血管網(wǎng)。短路越多，畸形血管團(tuán)越大，參與的供血?jiǎng)用}和引流靜脈也越多，引發(fā)缺血、血栓形成和出血的機(jī)會(huì)越大?！　∪?dòng)靜脈畸形常發(fā)生在哪些部位腦血管廣泛遍分布于腦內(nèi)，從理論上來(lái)說任何地方都可發(fā)生。但最為常見的是兩個(gè)部位：即大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈。大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形是指大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈與大腦大靜脈形成了動(dòng)靜脈瘺，大腦半球大靜脈形成的動(dòng)靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域?yàn)槎?，其他的部位如基底神?jīng)節(jié)，腦干和小腦也受累?！　∷?、有哪些表現(xiàn)　1、腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病多見于20~40歲，平均25歲，多見于男性。2、從腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病機(jī)理分析，所有癥狀概括起來(lái)有三類：一類是缺血癥狀；二類是腦梗塞癥狀，三類是出血癥狀?！。?）缺血癥狀：可分為發(fā)作性腦缺血，慢性腦缺血兩種狀態(tài)。發(fā)作性腦缺血，依據(jù)缺血的部位不同，表現(xiàn)各不相同，由于發(fā)生的原因與血管痙攣和血流改變有關(guān)，癥狀表現(xiàn)為突發(fā)為其特點(diǎn)，常見的癥狀有的頭痛、頭暈、肢體麻木無(wú)力、視力模糊、意識(shí)障礙、抽搐等。慢性缺血是長(zhǎng)期腦供血不足造成的，表現(xiàn)為疲乏無(wú)力、記憶力下降、情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)能力降低，頭顱CT、MRI可見局限腦萎縮。?。?）腦梗塞：腦動(dòng)靜脈畸形由于血管形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變，正常動(dòng)脈血流的層流狀態(tài)不復(fù)存在，繼爾改變?yōu)闇u流和湍流，這種血流狀態(tài)極易形成血栓，阻塞血管引發(fā)腦梗塞。?。?）腦出血：腦動(dòng)脈靜畸形結(jié)構(gòu)的另一個(gè)特點(diǎn)是血管壁發(fā)育不良，在壓力下擴(kuò)張呈囊狀，在血壓增高的情況下引發(fā)腦出血?！　∥濉⑤o助檢查　　1、頭部CT/CTA：平掃病變常為低密度，周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，CTA可見異常血管網(wǎng)和供血?jiǎng)用}和引流靜脈?！　?、頭部MRI/MRA：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRA可看到畸形血管團(tuán)。　　3、腦血管數(shù)字減影（DSA）：可顯示畸形血管呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲、擴(kuò)張血管異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快，血流量增加而顯影十分清楚，是診斷腦動(dòng)靜脈畸形最可靠、最重要的依據(jù)?！　×⒅委煷胧　?duì)腦動(dòng)靜脈畸形的處理有有三種方式：1、動(dòng)態(tài)觀察：對(duì)沒有任何癥狀的患者可進(jìn)行預(yù)防發(fā)病的教育，無(wú)須治療，動(dòng)態(tài)觀察?！?、對(duì)癥處理：腦動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)癥狀后要根據(jù)不同癥狀做不同的處理，如對(duì)腦缺血、腦梗塞和腦出血做相應(yīng)處理。3、手術(shù)治療：通過綜合分析，手術(shù)治療與保守治療相比較，利大于弊時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療分為病灶切除術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射治療，各有利弊，擇優(yōu)選之。

伽瑪?shù)蹲鳛镾RS（立體定向放射外科）的經(jīng)典，是神經(jīng)外科醫(yī)生為了避免開顱手術(shù)的種種風(fēng)險(xiǎn)，運(yùn)用了一種神奇的γ射線（伽瑪射線）而發(fā)明的，具體可見文末鏈接。所以伽瑪?shù)兜淖畲髢?yōu)勢(shì)是安全，在腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）的治療上也是如此，而最大的缺點(diǎn)，則是起效緩慢（1-3年）。在相關(guān)學(xué)科的醫(yī)生看來(lái)，人類腦血管是分形藝術(shù)的巔峰之作，而且這個(gè)藝術(shù)作品支持了人類這種偉大而聰慧的生物：但是，如果先天沒有發(fā)育好，沒有正常的毛細(xì)血管床，腦血管中間一部分血管成為了一小團(tuán)亂麻，臨床上就是腦動(dòng)靜脈畸形（AVM），容易癲癇、出血，發(fā)病很多都是青少年，顱內(nèi)出血極為兇險(xiǎn)，很多位置的出血還會(huì)導(dǎo)致殘疾等后遺癥。治療AVM一共三種手段：手術(shù)、伽瑪?shù)斗派渫饪啤⒔槿胨ㄈ?。這三種治療手段演變，也可以感受到各治療方法的優(yōu)勢(shì)、科技樹點(diǎn)亮所帶來(lái)的變化1.開顱手術(shù)：目的是切除這團(tuán)亂麻一樣的血管，是治療顱內(nèi)AVM最為徹底的方法，但手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高、恢復(fù)慢、后遺癥多。2.伽瑪?shù)斗派渫饪疲簩儆谖?chuàng)，通過γ射線照射這團(tuán)畸形血管，使血管壁慢慢增厚，形成血栓，這團(tuán)血管閉塞后血流不往這里流過，也就降低了出血風(fēng)險(xiǎn)。伽瑪?shù)短攸c(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)最小、費(fèi)用最低，缺點(diǎn)是起效很慢（1-3年，在完全閉合前還是有出血風(fēng)險(xiǎn)）在伽瑪?shù)栋l(fā)明的前30年里，AVM之所以成為伽瑪?shù)吨委煹淖畲蟛》N，一方面因?yàn)槟莻€(gè)年代開顱手術(shù)的危險(xiǎn)性更高，另一方面在那個(gè)年代的微創(chuàng)手段里，伽瑪?shù)兑恢Κ?dú)秀得讓放射神經(jīng)外科醫(yī)生為之狂熱。3.介入栓塞：也是微創(chuàng)，這個(gè)治療方法是不開顱而是走血管的通路，用特殊的微導(dǎo)管把栓塞材料帶到畸形血管團(tuán)，然后填塞住這團(tuán)血管。介入栓塞優(yōu)點(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)較小，缺點(diǎn)是費(fèi)用較高、有些動(dòng)靜脈畸形的血管構(gòu)筑導(dǎo)致無(wú)法操作、復(fù)發(fā)率比較高（也就是再通：栓塞做好后血管造影顯示填塞完美可過幾年后這團(tuán)血管又重新出現(xiàn)漏洞通暢了）。所以AVM很少能通過介入栓塞單獨(dú)達(dá)到治愈性的完全栓塞，往往需要伽瑪?shù)堆a(bǔ)刀，同時(shí)預(yù)防AVM再通。介入栓塞的另外一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是不需要像伽瑪?shù)赌菢优渲脧?fù)雜和大型的伽瑪?shù)吨委熢O(shè)備，往往配備一臺(tái)DSA設(shè)備（較大的醫(yī)院都有）就可以上馬開展，尤其是隨著栓塞材料和介入材料的進(jìn)步，越來(lái)越多的醫(yī)院得以開展，但是也就存在技術(shù)水平不一致的問題。AVM的治療策略，要根據(jù)患者的癥狀、畸形血管團(tuán)位置、大小，還有就是構(gòu)筑：研究?jī)?nèi)部構(gòu)造，分析治療后的血流改變，然后利用好這三種治療方法，揚(yáng)長(zhǎng)避短。綜合治療是AVM最大的治療原則。

腦動(dòng)靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是動(dòng)靜脈分化失敗而導(dǎo)致動(dòng)靜脈之間異常溝通的一種先天性血管畸形。也是兒童最常見的出血性腦血管病。1、流行病學(xué)兒童 cAVM患病率約2-3/萬(wàn)，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，本病在大齡孩子更多見，在兒童平均發(fā)病年齡約12歲。無(wú)明顯性別差異。兒童cAVM約80%位于幕上，幕上深部的畸形較成人更多見。多發(fā)的cAVM一半以上見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。2、臨床表現(xiàn)出血是兒童腦靜脈畸形最常見的首發(fā)表現(xiàn)，約65-86%的兒童以出血起病，其次為癲癇 9-24%，不到10%的孩子可偶然發(fā)現(xiàn)。cAVM也是兒童腦自發(fā)性腦出血最常見的原因（約一半以上）。兒童的腦動(dòng)靜脈畸形比成人更容易引起出血，年出血率約4-8%/年，往往出血量大，首次出血約1/5患兒可因出血致死。3、分級(jí)分型常用的cAVM評(píng)價(jià)是Spetzler-Martin 分級(jí)，一共1-5分，即1-5級(jí)。1-2級(jí)為低級(jí)別，相對(duì)簡(jiǎn)單，治愈率高；4-5級(jí)為高級(jí)別，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治愈率底。還有其他分型，包括Spetzler-Martin 的補(bǔ)充分級(jí)，彌散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis與 Yasargil分型等。4、治療由于兒童cAVM更容易出血，而且孩子的預(yù)期壽命長(zhǎng)，所以未治療或者未治愈的兒童cAVM出血率、再出血率和出現(xiàn)癲癇的幾率都很高，導(dǎo)致兒童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以應(yīng)該積極治療，治療目的是徹底治愈cAVM，并讓患兒回歸正常的學(xué)習(xí)生活。手術(shù)切除、介入栓塞治療以及放射治療是常用的三種主要治療方式。需結(jié)合是否出血、血管構(gòu)筑、是否彌散型、Spetzler-Martin分級(jí)、是否接受過血腫清除與去骨瓣減壓手術(shù)等因素綜合考慮。對(duì)于多數(shù)患兒，選擇恰當(dāng)有效的治療方式能夠獲得治愈。手術(shù)切除是兒童cAVM治愈率最高的治療方式，治愈率超過90%，術(shù)中嚴(yán)格按照 cAVM 與腦組織邊界分離，術(shù)后 80%以上患兒可保全神經(jīng)功能。介入栓塞適應(yīng)證廣，尤其是對(duì)于cAVM 合并動(dòng)脈瘤，應(yīng)首先栓塞處理動(dòng)脈瘤。對(duì)于多支供血?jiǎng)用}、高流量和大型 cAVM 可以選擇分期分次栓塞。目前已經(jīng)有手術(shù)-介入復(fù)合手術(shù)室，可以同時(shí)聯(lián)合手術(shù)治療及介入栓塞治療，術(shù)中造影能實(shí)時(shí)指導(dǎo)病變的切除范圍，尤其適用于功能區(qū)，復(fù)雜的，彌散型的cAVM，以增加手術(shù)安全性，降低術(shù)中殘留幾率，保障全切治愈率。對(duì)于手術(shù)和介入治療不能治愈的cAVM，可選擇進(jìn)行放射治療，一般要求是5歲以上，治療后需要 2-3 年來(lái)評(píng)價(jià)治療效果。

腦動(dòng)靜脈畸形（cAVM）是一種先天性疾病，由胚胎期腦血管發(fā)育及分化異常而形成。 兒童cAVM是在兒童期發(fā)病或者被發(fā)現(xiàn)的；而成人的cAVM可以認(rèn)為是兒童期未發(fā)病和未發(fā)現(xiàn)的。如果都放在兒童期進(jìn)行比較，兒童cAVM超過90%都是兒童期有癥狀的，而成人cAVM是兒童期無(wú)癥狀的，而這兩點(diǎn)提示兒童和成人的cAVM還是有著一些不同。 具體來(lái)看，區(qū)別在于：（1）兒童cAVM是兒童期最常見的出血性腦血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常見的自發(fā)出血性疾病是高血壓腦出血、動(dòng)脈瘤等。（2）兒童cAVM更容易出血：60-80%兒童cAVM表現(xiàn)為出血，而成人則是40-50%左右。大宗報(bào)道顯示，從兒童到成人，出血的比率和風(fēng)險(xiǎn)逐漸降低。目前的文獻(xiàn)顯示成人cAVM的年出血率約2-4%，而兒童的年出血率則為4-8%，這個(gè)數(shù)字是成人的兩倍。可以理解為容易出血的cAVM更傾向于在早期也就是兒童期出血。且一旦出過血，再出血的幾率將明顯升高。出過兩次血的，再出血風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步上升。（3）兒童預(yù)期壽命長(zhǎng)，總體出血與再出血風(fēng)險(xiǎn)更高。隨訪時(shí)間越長(zhǎng)，出血總風(fēng)險(xiǎn)越高。10年出血率約將近30%，20年約40%，30年超過60%。（4）容易出血的因素：經(jīng)過大量文獻(xiàn)回顧和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，兒童本身就是一個(gè)容易出血的高危因素，其次是已經(jīng)出過血的，還包括單根深部引流靜脈，深部位置（丘腦、腦室旁、幕下）。而兒童cAVM位于深部的比率比成人要高。（5）未/部分治療的兒童cAVM預(yù)后差，cAVM對(duì)于兒童致死相關(guān)性更高。芬蘭的研究顯示沒有治療的兒童AVM在隨訪過程中過超過一半死亡，且80%以上都是AVM所致。這些比率比成人明顯要高。（6）除了出血，未治療的cAVM未來(lái)新發(fā)癲癇的比率也不同。20歲以內(nèi)cAVM大約40%未來(lái)出現(xiàn)新發(fā)癲癇，而30歲以上成人cAVM未來(lái)新發(fā)癲癇的比率不到10%。（7）新發(fā)的cAVM（既往影像學(xué)結(jié)果無(wú)cAVM提示，后來(lái)出現(xiàn)cAVM，原因尚不清楚）超過60%發(fā)生在兒童人群，兒童多發(fā)的cAVM的比率也高于成人。目前包括我們中心，國(guó)際上都在進(jìn)行積極的研究。（8）還一個(gè)現(xiàn)象就是cAVM生長(zhǎng)，指的是動(dòng)靜脈畸形體積慢慢變大，畸形血管越來(lái)越多，甚至出現(xiàn)新的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。明確報(bào)道cAVM生長(zhǎng)的，超過一半發(fā)生在兒童，鑒于兒童cAVM只占全年齡組的不到20%，這個(gè)比率顯得非常的高。 以上大致是從自然病史、畸形特點(diǎn)、預(yù)后轉(zhuǎn)歸等方面所比較的兒童腦AVM與成人的區(qū)別。也決定了兒童和成人cAVM在治療態(tài)度和治療方案選擇上也有一定的差異。