顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈構(gòu)成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個(gè)毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內(nèi)的血管畸形當(dāng)中是最常見的！看圖！這個(gè)異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點(diǎn)和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認(rèn)為是良性病變。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來進(jìn)行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)。手術(shù)治療需要注意：簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)(最常見的是腦白質(zhì))分隔開的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構(gòu)成。這些小的靜脈管道，都通向擴(kuò)張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會(huì)有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結(jié)構(gòu)基本正常，罕見有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報(bào)道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍(lán)色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內(nèi)血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時(shí)發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認(rèn)為是良性病變，盡管它們可能罕見地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關(guān)系還沒有被確定。在一項(xiàng)為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項(xiàng)有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內(nèi)出血已有報(bào)道。有一個(gè)回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關(guān)的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個(gè)主要的病理生理學(xué)類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受發(fā)育性靜脈異常成分機(jī)械壓迫的現(xiàn)象。最常見的相關(guān)癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛?！衽c血流相關(guān)的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關(guān)的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動(dòng)靜脈畸形(AVM)有關(guān)，該畸形通過經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴(kuò)張和膨脹的髓靜脈進(jìn)行引流，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)和/或腦室內(nèi)出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導(dǎo)致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠(yuǎn)端動(dòng)靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導(dǎo)致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內(nèi)壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來解釋。診斷腦血管造影被認(rèn)為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標(biāo)準(zhǔn)，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過對(duì)比增強(qiáng)成像方式來確定的的，例如，計(jì)算機(jī)斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強(qiáng)CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關(guān)的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識(shí)別出增大的靜脈。CTA也被用來識(shí)別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。應(yīng)包括梯度回波序列，以提高檢測(cè)相關(guān)海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質(zhì)異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導(dǎo)管血管造影術(shù)如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)，因?yàn)榇殴舱癯上裆系妮S向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結(jié)果具有特殊性；在毛細(xì)血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內(nèi)正常靜脈很少，且能見到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動(dòng)脈期通常是正常的，然而，所謂的動(dòng)脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血?jiǎng)用}的擴(kuò)大。這些病變可能有出血的風(fēng)險(xiǎn)，更類似于動(dòng)靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應(yīng)當(dāng)給以保守治療，并對(duì)相關(guān)癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術(shù)治療。然而，手術(shù)切除或血管內(nèi)閉塞治療，都可能導(dǎo)致靜脈性梗死。在接受手術(shù)的患者中，需要術(shù)前對(duì)比增強(qiáng)成像來識(shí)別相關(guān)的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導(dǎo)致靜脈梗死已有報(bào)道。因此，簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒有明確的作用。罕見的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊?，有病例報(bào)道認(rèn)為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation

一名醫(yī)師，要考慮的不僅僅是一個(gè)患病器官，也不僅僅是一個(gè)完整的人，他必須從這個(gè)人生活的世界，來看待他—Harvey Cushing 1869-1939。 脈管畸形通?？梢酝ㄟ^獲取詳細(xì)的病史以及進(jìn)行完整的體格檢查，來做出準(zhǔn)備診斷，在摸棱兩可或者不確定的病變中，影像學(xué)研究幾乎總是可以幫助做出診斷，事實(shí)上，影像學(xué)是脈管畸形評(píng)估的主要手段，很少有必要做活檢。即使通過病史和體格檢查，可顯而易見的做出診斷，依然需要通過影像學(xué)檢查來確定病變的解剖范圍，并幫助制定治療方案。 皮膚血管畸形一直以來容易與跟更為常見的嬰幼兒血管瘤相混淆，絕大多數(shù)臨床上發(fā)生嬰幼兒的顯著血管瘤胎記是血管瘤，根據(jù)定義，所有的脈管畸形，出生時(shí)就有，但是部分病變，很晚才出現(xiàn)，與血管瘤不同，脈管畸形隨著兒童發(fā)育，成比例生長(zhǎng)，但是有些或快速擴(kuò)張，通常在兒童時(shí)期，毛細(xì)血管畸形在新生兒期明顯，且維持不變，直到成年早期，開始發(fā)生皮膚的纖維血管增生，約有三分之二的淋巴管畸形在出生時(shí)被發(fā)現(xiàn)，百分之八十在嬰幼兒期表現(xiàn)出來，百分之九十在出生第二年內(nèi)出現(xiàn)，很多淋巴管畸形，可以通過產(chǎn)前超聲或磁共振明確診斷，在幼兒園時(shí)期，發(fā)現(xiàn)的靜脈異常，往往與嬰幼兒血管瘤相混淆，只有在病變不能消退時(shí)，才會(huì)得出合理的診斷，動(dòng)靜脈畸形常常在兒童時(shí)期及以后數(shù)年擴(kuò)張，然而，經(jīng)過仔細(xì)詢問和回顧，病變?cè)谠缙诔尸F(xiàn)為淺的色斑，或毛細(xì)血管擴(kuò)張，因此，嚴(yán)格執(zhí)行出生時(shí)病變是否出現(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)，可能會(huì)導(dǎo)致，脈管畸形的誤診。 初期表現(xiàn)除動(dòng)靜脈畸形外，大多數(shù)脈管畸形，一生保持相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，在初步評(píng)估之后，如果脈管畸形時(shí)小問題，例如：在美觀上處于非重要位置的小的毛細(xì)血管畸形，在與父母，就該問題，進(jìn)行全面討論后，讓孩子出院，觀察，是合理的選擇，醫(yī)生最好表達(dá)一個(gè)意愿，就是能夠定期看到脈管畸形的孩子，以及討論任何病情變化和可能的干預(yù)措施，這將給家屬以信心，即他們可以為孩子做任何可能的事情，同時(shí)，在未來可能出現(xiàn)問題時(shí)，他們也能夠與醫(yī)生保持聯(lián)系。脈管畸形通過因顏色改變，畸形，出血或淋巴液滲漏而引起注意，隨后，患者可能訴說不適，或更為少見的因病變或臨近血管的腫脹引起的疼痛，荷爾蒙的變化，可能會(huì)引起脈管畸形擴(kuò)張，先前靜止的動(dòng)靜脈畸形在青春期，妊娠期或口服避孕藥后可迅速進(jìn)展，妊娠也能加重靜脈和靜脈—淋巴管病變。 具體癥狀和體征1. 疼痛 疼痛是靜脈畸形或動(dòng)靜脈畸形患者的常見癥狀，靜脈畸形病變的疼痛與組織充血及其鄰近的組織，拉伸有關(guān)，晨起疼痛是靜脈畸形的典型癥狀，畸形管腔內(nèi)的血液淤積，或血栓形成，也會(huì)引起疼痛，在靜脈畸形中，突然疼痛，很可能是血栓形成所致，動(dòng)靜脈畸形，患者可能在病灶內(nèi)或遠(yuǎn)離病灶期出現(xiàn)疼痛，經(jīng)常是跳痛或刺痛，疼痛常常歸因于具體軟組織效應(yīng)，或盜血現(xiàn)象，及低阻力靜脈血液外流，減少了病變侵潤(rùn)區(qū)，到遠(yuǎn)位組織內(nèi)的毛細(xì)血管灌注。 2. 沉重感 患者可能會(huì)主訴病變區(qū)出現(xiàn)沉重感，限于某一體位，低體位時(shí)加劇，抬高時(shí)緩解，該癥狀可能會(huì)出現(xiàn)在任何類型的脈管畸形，除了單發(fā)的沒有過度生長(zhǎng)的，毛細(xì)血管畸形，肢體的靜脈畸形，通常會(huì)出現(xiàn)這種癥狀，尤其是鍛煉后，或長(zhǎng)時(shí)期行走后的小腿。 3. 瘀斑，血栓形成 血栓形成可能繼發(fā)于靜脈畸形的血流停滯，或淋巴管畸形，病灶內(nèi)出血，瘀斑可能有局部血管內(nèi)凝血障礙，也就是說，停滯的血流導(dǎo)致血管內(nèi)凝血酶激活，以及凝血因子消耗。 4. 搏動(dòng) 動(dòng)靜脈畸形患者可能在病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)，有不適的搏動(dòng)感，尤其是頭頸部大范圍動(dòng)靜脈畸形。 5. 多汗 局部多汗，常常是明顯的，這一發(fā)現(xiàn)，通常與含有動(dòng)靜脈成分，或淋巴管成分的病變相關(guān)。 6. 多毛癥 局部毛發(fā)密度增加，可能是皮下淋巴管畸形的皮膚標(biāo)志。 7. 過熱 局部過熱，常常在動(dòng)靜脈畸形中表現(xiàn)，在低流速病變中不明顯，雖然，高流速病變常?？梢钥吹狡つw的顏色改變，但是溫度升高有時(shí)，可能是這種深部血管病變的唯一征象，一個(gè)溫度升高，沒有色斑，過度發(fā)育的肢體，甚至?xí)话l(fā)現(xiàn)，有廣泛的高流速病變，具有PWS綜合癥的影像學(xué)特征。 8.震顫 動(dòng)靜脈畸形患者常常講述他們會(huì)感覺到震顫，在頭頸部區(qū)域，表現(xiàn)為患者，耳朵可以聽到的。令人心煩的雜音或者“嗡嗡”聲，噪音持續(xù)不斷。且經(jīng)常干擾睡眠。 9.感染 淋巴管畸形或以淋巴管成分為主的混合型病變，常常由于細(xì)菌感染，而形成蜂窩織炎，繼發(fā)于臨近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加，還會(huì)引起腫脹，功能障礙。 10. 功能障礙 脈管畸形團(tuán)塊，通過干擾肌肉活動(dòng)，或因缺血，攣縮，關(guān)節(jié)畸形等造成功能受限，嚴(yán)重的肢體長(zhǎng)度不協(xié)調(diào)，或畸形，也會(huì)傷害功能。 11. 出血或滲漏 皮膚或粘膜脈管畸形患者可能會(huì)發(fā)生出血，晚期動(dòng)靜脈畸形患者常常有自發(fā)性出血，尤其是在累及牙齒的下頜骨病變或鼻咽部病變，如果病變累及到皮膚或粘膜下層，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病變，常常會(huì)形成液體滲漏 12. 充血性心力衰竭 大范圍動(dòng)靜脈畸形，尤其是累及肢體的病變，能夠發(fā)展到引起心臟超負(fù)荷的高流速狀態(tài)，這種并發(fā)癥，通常只發(fā)生于中老年患者，在兒童或年輕人中罕見。

腦動(dòng)靜脈畸形Joseph R. Whiteley, DO; Thomas I. Epperson III, MD著楊博宇 譯陸秉瑋?；A(chǔ)描述l 腦動(dòng)靜脈畸形（BAVM）是指擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈的異常纏繞，形成所謂的動(dòng)靜脈團(tuán)，導(dǎo)致了動(dòng)脈和靜脈未經(jīng)過真正的毛細(xì)血管網(wǎng)而直接形成分流。l BAVM可以導(dǎo)致一系列不良反應(yīng)，破裂（顱內(nèi)出血），腦組織局部缺血，誘發(fā)癲癇發(fā)作。l BAVM破裂后，手術(shù)可能被推遲直至病人出血后遺癥恢復(fù)，除非血腫引起臨床表現(xiàn)惡化。l 腦AVM的治療包括預(yù)防并治療栓塞、外科手術(shù)切除和立體定向放射外科。流行病學(xué)發(fā)病率大約每年每100000人新增確診病例1例。兒童約占全部AVM患者的3-19%?；疾÷势胀ㄈ巳褐谢疾÷始s為~0.01%，報(bào)道中患病率在0.001%到0.52%之間。致病率l 全部中風(fēng)中有1-2%由其導(dǎo)致；在年輕人群中，其造成了4%的中風(fēng)以及9%的蛛網(wǎng)膜下腔出血。l AVM引起的出血中，30-50%會(huì)遺留永久的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。死亡率每年有2-4%的幾率引起出血，出血患者中的5-10%最終死亡。病因?qū)W/危險(xiǎn)因素l 病因不明。現(xiàn)有兩種AVM病理假說：胚胎毛細(xì)血管系統(tǒng)發(fā)育不全和動(dòng)靜脈間原始連接血管殘留。然而，宮內(nèi)超聲和新生兒超聲并不支持這種說法。l 目前認(rèn)為病因是多元化的，包括：—遺傳多態(tài)性：活躍的血管生成和炎性表型，比如血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子A和基質(zhì)金屬蛋白酶的超表達(dá)?！h(huán)境暴露，包括未引起注意的創(chuàng)傷、感染和炎癥，但缺乏強(qiáng)有力的證據(jù)。l 絕大多數(shù)為散發(fā)，而非家族性。病理生理學(xué)l AVM是高流低阻的分流，缺乏真正的毛細(xì)血管床。其病理結(jié)果由以下原因?qū)е拢骸簭闹車M織中分流，導(dǎo)致灌注不當(dāng)和缺血?！VM供養(yǎng)血管破裂，或者更常見的，膨脹的靜脈暴露于高的動(dòng)脈壓力下，最終破裂。通常，靜脈受到毛細(xì)血管網(wǎng)后的低壓；但是AVM存在時(shí)，纖細(xì)且薄弱的靜脈壁受到了異常的透壁高壓。l AVM是血管的動(dòng)態(tài)病理改變；它們可以變大或者縮小。AVM的增長(zhǎng)，重構(gòu)和（或）復(fù)原與多種因素綜合有關(guān)，包括分子因素（生長(zhǎng)因子和細(xì)胞外蛋白）和生理因素（動(dòng)脈和靜脈血流量）。麻醉目標(biāo)/指導(dǎo)原則l 不論是顱骨切開切除術(shù)還是栓塞介入術(shù)，麻醉的目標(biāo)是通過控制通氣和（或）利尿提供靜止的視野，維持腦灌注壓（CPP），保持大腦放松，優(yōu)化手術(shù)視野，并且使用麻醉劑降低大腦代謝率以減少腦組織耗氧量。l 嚴(yán)密血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)下行快速可控的急救，術(shù)后早期神經(jīng)功能測(cè)試。l 破裂處理：誘導(dǎo)低血壓；組合使用巴比妥類、異丙酚、揮發(fā)性麻醉藥降低大腦代謝率以最大限度地保護(hù)大腦；避免高血糖和高熱。術(shù)前評(píng)估癥狀l 頭痛（尤其是偏頭痛）l 眩暈/頭暈l 構(gòu)音障礙或失用癥l 麻木和刺痛感l(wèi) 雜音——患者可聽到病史大多發(fā)生于年齡在20-40歲的有出血或癲癇的年輕人。體征/體格檢查l 癲癇l 神經(jīng)損傷l 顱內(nèi)出血，這是最常見的表現(xiàn)（出現(xiàn)于20-50%的患者）治療l 低級(jí)別病灶 (Spetzler-Martin評(píng)分I–III) 時(shí)，行外科手術(shù) (開顱手術(shù)，顯微手術(shù))治療；高級(jí)別病變需要復(fù)合治療。在兒科病例中最為常用。l 栓塞(微創(chuàng))可用于治療;或者可用于消除瘺管和供養(yǎng)動(dòng)脈以減少血流，為手術(shù)做準(zhǔn)備。l 立體定向放射外科治療(無創(chuàng))用于< 2厘米且位置較深，顯微外科和血管內(nèi)技術(shù)難以到達(dá)的病灶l 同時(shí)患有其他疾病的老年患者需要細(xì)致嚴(yán)格的管理。用藥l 抗癲癇藥:苯妥英、左乙拉西坦、卡馬西平。l 降壓藥—血管擴(kuò)張藥:硝普鈉, 肼屈嗪—腎上腺素能受體拮抗劑:拉貝洛爾，艾司洛爾—鈣離子通道阻滯劑:尼莫地平、尼卡地平、氯維地平。l 滲透劑(甘露醇，高滲生理鹽水)進(jìn)入顱內(nèi)血流，可能有助于沿血腦屏障形成濃度梯度。這能夠放松大腦并且降低顱內(nèi)壓(ICP)診斷性試驗(yàn)及結(jié)果實(shí)驗(yàn)室檢查l CT:對(duì)急性腦出血敏感l(wèi) CTA:使AVM血管細(xì)節(jié)可視化l MRI或MRA:使AVM血管及周圍結(jié)構(gòu)可視化l 數(shù)字減影血管造影(DSA):診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)。檢測(cè)相關(guān)動(dòng)脈瘤、靜脈流出阻塞和靜脈回流的模式。l 超選擇性韋達(dá)(WADA)測(cè)試（頸內(nèi)動(dòng)脈注入苯妥英鈉)。病人在大腦一個(gè)半球的短暫麻醉下，接受一系列的語言和與關(guān)于記憶的測(cè)試，以評(píng)估優(yōu)勢(shì)半球和手術(shù)是否會(huì)影響語言和記憶。l 功能磁共振成像有助于評(píng)估腦功能和腦血流動(dòng)力學(xué)之間的關(guān)系。成像反映任務(wù)相關(guān)的腦組織血管反應(yīng)的變化。它是測(cè)試神經(jīng)活動(dòng)的一種間接手段，用于設(shè)計(jì)運(yùn)動(dòng)和語言區(qū)域的手術(shù)方案。伴隨的器官功能障礙腦動(dòng)脈瘤出現(xiàn)于3 - 20%的AVM患者中。P203：延遲指征/條件在出現(xiàn)急性顱內(nèi)出血時(shí)，應(yīng)推遲手術(shù)，除非AVM血腫引起ICP升高，導(dǎo)致神經(jīng)功能惡化。分類AVM Spetzler-Martin評(píng)分量表:評(píng)級(jí)越高,手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就越大。I–III級(jí)通常采用手術(shù)切除; III級(jí)及以上的通常栓塞和（或）放射治療后手術(shù)。治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥如果沒有神經(jīng)損傷，術(shù)前使用苯二氮卓類 。如有意識(shí)狀態(tài)（LOC）低迷，避免使用。關(guān)注知情同意伴有腦出血或是腦缺血的病人，如出現(xiàn)失語癥,語言障礙,或意識(shí)喪失可能會(huì)造成溝通困難。術(shù)中護(hù)理麻醉方式的選擇通常選用氣管內(nèi)麻醉監(jiān)控l 標(biāo)準(zhǔn)ASA監(jiān)護(hù)儀l 動(dòng)脈導(dǎo)管（栓塞和手術(shù)時(shí)）用以直接連續(xù)檢測(cè)血壓和取血樣；以備前期誘導(dǎo)。l 開放中央靜脈通路，以防大的AVM外科切除術(shù)中出現(xiàn)大量血液丟失。l 神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)常用于AVM手術(shù)。腦電圖EEG檢測(cè)可用于發(fā)現(xiàn)術(shù)中腦缺血，同時(shí)也可指導(dǎo)巴比妥類的滴定以“鎮(zhèn)壓”。l 體感誘發(fā)電位（SSEP）用于檢測(cè)感覺皮層和腦干的灌注。插管/氣道處理l 平穩(wěn)的誘導(dǎo)控制意味著維持充足的CPP。應(yīng)該避免低血壓，因?yàn)槠湓黾觿?dòng)靜脈畸形附近的低灌注區(qū)域缺血的風(fēng)險(xiǎn)。l 降低喉鏡檢查、插管和頭部固定引起的高血壓反應(yīng)。措施包括：縮短喉鏡暴露時(shí)間，深度麻醉和（或）采用短效降壓藥，例如硝普酸鈉或艾司洛爾。維持l 吸入、靜脈注射或混合使用。所有的靜脈麻醉都可以優(yōu)化SSEPs和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEPs）。l 顱骨切開術(shù)，大腦足夠放松和控制ICP可以減少缺血的發(fā)生，有利于外科處理。措施包括：取“頭上位”（15°），使用利尿劑/脫水劑，腦脊液引流，保持輕度低碳酸濃度，避免使用引起腦擴(kuò)張的麻醉劑。l 可以使用巴比妥酸鹽以達(dá)到腦電圖顯示的“突發(fā)性抑制”。巴比妥酸鹽加量將導(dǎo)致蘇醒延遲。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示, 如果硫噴妥鈉不可選，異丙酚是一種有效的替代麻醉劑。l 液體通常采用等滲，無糖水溶液。l AVM切除術(shù)中嚴(yán)重出血多發(fā)生于供養(yǎng)動(dòng)脈關(guān)閉不足；高血壓誘發(fā)的破裂非常少見。上述狀況出現(xiàn)時(shí)，誘導(dǎo)低血壓可能有效（尤其有深部動(dòng)脈血供的大AVM）。拔管/緊急情況l 控制下的平穩(wěn)蘇醒。l 避免高血壓、咳嗽或抵抗。使用短效麻醉劑如利多卡因、硝普酸鈉、硝酸甘油、艾司洛爾、硝吡胺甲酯或氯維地平。l 盡早行神經(jīng)系統(tǒng)檢查以發(fā)現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥和血腫形成。術(shù)后護(hù)理床邊檢查l 監(jiān)護(hù)病房（ICU）并發(fā)癥l 破裂，約有1-2%l 充血性并發(fā)癥：血流量增加l “正常灌注壓被打破”是指AVM切除術(shù)或栓塞術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和出血。通常認(rèn)為是長(zhǎng)期低灌注導(dǎo)致正常的血流自我調(diào)節(jié)受損。AVM切除術(shù)造成血液分流至低灌注區(qū)域；恢復(fù)了正常的動(dòng)脈壓，從而引起高灌注、水腫和出血。l 阻塞性充血繼發(fā)于手術(shù)結(jié)扎鄰近的正常組織造成的靜脈回流受阻。參照詞l爆發(fā)抑制l顱內(nèi)出血開顱術(shù)l體感和運(yùn)動(dòng)爆發(fā)電位l顱高壓ICD編碼ICD9747.81 腦血管系統(tǒng)畸形ICD10Q28.2 腦血管動(dòng)靜脈畸形臨床要點(diǎn)l 懷孕的AVM患者應(yīng)避免疼痛劇烈的分娩；建議行硬膜外麻醉和（或）選擇性剖腹產(chǎn)。顱內(nèi)出血的處理中,懷孕患者接受與常人相同的神經(jīng)外科管理。對(duì)懷孕患者采用的麻醉技術(shù)需要考慮到發(fā)育中的胎兒；避免某些藥物如甘露醇(為避免胎兒脫水, 使用袢利尿劑如呋喃苯胺酸替代)、β受體阻滯劑(減少胎兒心動(dòng)過緩,使用β和α-受體復(fù)合阻滯藥如拉貝洛爾)、硝普酸鈉(具胎兒氰化物毒性)和苯二氮卓類(雖然只有長(zhǎng)期使用可能有致畸作用)。此外,限制換氣過度，以免堿中毒/過度通氣誘導(dǎo)臍動(dòng)脈收縮，導(dǎo)致子宮胎盤灌注減少和氧離曲線左移，從而損害胎兒的氧氣輸送。

對(duì)于體積大、流量大的AVM，一般會(huì)采取分次栓塞的方法進(jìn)行治療，主要是為了減少手術(shù)并發(fā)癥。其中最主要的是防止“正常灌注壓突破”，即栓塞術(shù)后病灶周圍腦血管因不能承受血流的改變而導(dǎo)致的出血。在正常情況下，腦組織的小動(dòng)脈上有一圈肌肉控制毛細(xì)血管床內(nèi)的血流，當(dāng)血壓高、血流量大的時(shí)候收縮，血壓低、血流量小的時(shí)候擴(kuò)張，這就是腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)，以維持腦組織相對(duì)穩(wěn)定的血流量。由于腦AVM內(nèi)沒有微血管和毛細(xì)血管床，近端供血?jiǎng)用}壓力低、流速快，大量壓力高的動(dòng)脈血直接經(jīng)畸形團(tuán)灌流至靜脈中，使得畸形團(tuán)周邊的腦組織得不到足夠的血液供應(yīng)，發(fā)生“盜血”現(xiàn)象，處于低灌注狀態(tài)。周邊缺血的腦組織為了維持基本的生理功能，小動(dòng)脈持續(xù)擴(kuò)張。當(dāng)AVM被栓塞后，大量血液轉(zhuǎn)流，注入原來長(zhǎng)期處于低流量的盜血區(qū)，使其突然轉(zhuǎn)為正常壓灌注。這些長(zhǎng)期處于極限擴(kuò)張狀態(tài)的小動(dòng)脈已喪失正常的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能，對(duì)這種急劇的血流動(dòng)力學(xué)改變不能適應(yīng)，不能正常收縮以減少毛細(xì)血管床內(nèi)的血流量和血流壓力，引起血管充血、擴(kuò)張、外滲，甚至破裂出血。因此，對(duì)于體積較大的畸形團(tuán)，或者流量較大的畸形團(tuán)，如果一次栓塞的體積太大，血流改變較大，就有可能突然較大程度地增加周邊腦組織內(nèi)血流，可能造成破裂，導(dǎo)致周邊正常腦組織內(nèi)出血，嚴(yán)重時(shí)可以危及生命。因此，對(duì)于體積較大（超過6 cm的AVM），流量較大的畸形團(tuán)，醫(yī)生通常會(huì)選擇分次治療，以盡量減小栓塞引起的血流改變對(duì)于周邊腦組織的影響，盡可能減少因栓塞引起的正常腦組織出血的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)情況，每次栓塞之間的間隔一般在兩周以上。首先處理高危出血因素，如血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤、畸形團(tuán)內(nèi)動(dòng)脈瘤、靜脈端的狹窄和瘤樣擴(kuò)張等，一般每次栓塞不超過畸形團(tuán)體積的50%。本文系黃清海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

男童8歲，突發(fā)頭痛，惡心，嘔吐，隨即昏迷。診斷：丘腦出血破入腦室，動(dòng)靜脈畸形。急診入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予氣管插管，行雙側(cè)側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。入我院后，完善術(shù)前準(zhǔn)備，行左側(cè)顳枕開顱，三角區(qū)入路，動(dòng)靜脈畸形切除。術(shù)中找到大腦后動(dòng)脈，臨時(shí)阻斷后，全切除病變，清除血腫。術(shù)后氣管切開，意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體恢復(fù)正常，能遵囑握手，右側(cè)肢體輕偏癱。轉(zhuǎn)康復(fù)醫(yī)院繼續(xù)治療。本文系劉方軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）及其危害腦血管畸形是腦或脊髓內(nèi)的一種先天畸形，包括腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形四種。其中以腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤兩種最常見北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科呂明。腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾病，可隨著人體的發(fā)育而增長(zhǎng)，病人的主要表現(xiàn)是反復(fù)的顱內(nèi)出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長(zhǎng)期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經(jīng)功能缺損。據(jù)統(tǒng)計(jì)，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐發(fā)作；40%的病人有運(yùn)動(dòng)或感覺性癱瘓；60%以上的病人有長(zhǎng)期頭痛史。1.如何治療腦動(dòng)靜脈畸形目前，腦動(dòng)靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團(tuán)、血管內(nèi)治療和伽瑪?shù)痘騒刀治療。外科治療的目的是糾正腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂，改善腦的血供，原有的神經(jīng)功能障礙可逐漸好轉(zhuǎn)，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭(zhēng)取杜絕病變破裂出血的危險(xiǎn)。（1）開顱切除畸形團(tuán)適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位 ；畸形團(tuán)出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團(tuán)；有頻繁的抽搐發(fā)作。（2）血管內(nèi)介入治療是將導(dǎo)管置入畸形團(tuán)的供血?jiǎng)用}，避開正常血管，或直接置入畸形團(tuán)內(nèi)，然后根據(jù)情況注入不同的栓塞材料，使畸形團(tuán)閉塞、變小或充血延遲，從而達(dá)到治療目的。以下情況首選血管內(nèi)治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運(yùn)動(dòng)區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術(shù)后會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導(dǎo)管能到達(dá)畸形團(tuán)，就能進(jìn)行血管內(nèi)治療。（3）伽瑪?shù)痘騒刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進(jìn)行照射，使血管壁增生變厚，導(dǎo)致血栓形成，從而閉塞畸形血管團(tuán)。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達(dá)的血管畸形。應(yīng)根據(jù)病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯(lián)合應(yīng)用。2.血管內(nèi)介入治療腦動(dòng)靜脈畸形的并發(fā)癥及相關(guān)問題(1)術(shù)中微導(dǎo)管無法到位，栓塞手術(shù)失敗，但一次性導(dǎo)管材料發(fā)生費(fèi)用；或微導(dǎo)管雖已到位，但液體栓塞膠（Onyx）無法在畸形團(tuán)內(nèi)滿意彌散，栓塞效果不滿意。(2)畸形團(tuán)較大時(shí)無法一次完全栓塞，需要多次栓塞治療，最終可能還需結(jié)合伽瑪?shù)哆M(jìn)一步治療。治療過程較長(zhǎng)，在整個(gè)治療期間，包括治療后近期和遠(yuǎn)期，殘余畸形團(tuán)隨時(shí)有再出血可能。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科呂明(3)術(shù)后癲癇。(4)畸形團(tuán)位于腦功能區(qū)時(shí)，術(shù)后可能出現(xiàn)一過性或永久性神經(jīng)功能缺陷（如面癱、舌癱、肢體偏癱、括約肌障礙、感覺障礙、語言障礙、視覺障礙等）。(5)如術(shù)中或術(shù)后畸形團(tuán)破裂出血，必要時(shí)可能需采取急診顱內(nèi)血腫清除術(shù)、去骨片減壓術(shù)、氣管切開等急救措施，嚴(yán)重時(shí)可能植物生存，或因腦疝或多系統(tǒng)器官衰竭而死亡。（6）術(shù)中、術(shù)后血管痙攣以及血栓栓塞性并發(fā)癥等原因?qū)е氯毖阅X卒中致殘致死。（7）Onyx膠為液體栓塞劑，可能經(jīng)過畸形團(tuán)被引流到靜脈端，造成靜脈阻塞，導(dǎo)致畸形團(tuán)充血性出血；或者膠被引流至頸內(nèi)靜脈并進(jìn)一步到達(dá)右心房或肺動(dòng)脈，造成肺栓塞致死。（8）Onyx膠理論上為非黏附性液體栓塞劑，但在臨床實(shí)踐中存在栓塞后拔管困難的情況。拔管對(duì)畸形團(tuán)血管造成的牽拉可能導(dǎo)致腦出血。有時(shí)為防止強(qiáng)行拔管導(dǎo)致血管撕裂出血，被迫將微導(dǎo)管留置于體內(nèi)。目前微導(dǎo)管留置體內(nèi)的病例經(jīng)短期隨訪尚無嚴(yán)重不良反應(yīng)，但缺乏長(zhǎng)期隨訪結(jié)果。附：（任何醫(yī)療行為都有風(fēng)險(xiǎn)。醫(yī)生所能做的：有時(shí)去治愈，常常去幫助，總是去安慰）

顧女士今年48歲，蘇州人氏，平時(shí)身體不錯(cuò)，很少生病?？墒亲蛱焱砩纤X前上廁所時(shí)突然暈倒了，隨后出現(xiàn)了頭痛伴有惡心、嘔吐。被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，診斷為右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形破裂出血伴腦室積血。為了尋去進(jìn)一步治療。今天下午救護(hù)車把她送到我們醫(yī)院急診。我們接診后當(dāng)即安排患者辦理入院手術(shù)，并在急診下行右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形介入栓塞手術(shù)及雙側(cè)側(cè)腦室外引流。患者術(shù)后蘇醒，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。臨床上這樣的病例并不罕見。然而各個(gè)年齡段、不同性別的患者都有發(fā)生，那么腦血管畸形在什么情況下容易破裂出血呢？看似沒有什么規(guī)律而言，其實(shí)不然。腦出血是腦動(dòng)靜脈畸形的最嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生的原因是多方面的，除了病灶本身所具有的病理解剖特征外，還與其血流動(dòng)力學(xué)變化、血管構(gòu)筑學(xué)特征和各種誘發(fā)因素等有關(guān)。一、腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}壓力高的容易破裂出血：1.中、小型腦動(dòng)靜脈畸形的出血概率比大型腦動(dòng)靜畸形概率要大。小型動(dòng)靜脈畸形供血?jiǎng)用}壓平均壓力顯著高于大型腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}平均動(dòng)脈壓。2.大腦深部的腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的概率更大。這類動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}往往來顱底的血管，動(dòng)脈短，壓力落差小，故供血?jiǎng)用}壓力高，易破裂出血。二、腦動(dòng)靜脈畸形的引流靜脈引流不暢的容易破裂出血：1.引流靜脈越少，出血概率越大。只有單支引流靜脈的腦動(dòng)靜脈畸形更容易破裂出血。在用力、情緒激動(dòng)等外界因素作用下，靜脈管腔受到的壓力陡增，單支的引流難以承受加大的壓力及血流而易破裂；2. 引流靜脈狹窄的容易破裂出血。三、腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)的結(jié)構(gòu)薄弱的容易破裂出血。腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)內(nèi)合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的容易破裂出血?？偨Y(jié)一下，腦動(dòng)靜脈畸形是否容易破裂出血就好比道路否容易引起堵車一樣。匯入的車流量大了容易堵車，路況差容易堵車，駛出的路窄也容易堵車。需要強(qiáng)調(diào)的是，腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的原因很多，往往是多個(gè)因素綜合作用的結(jié)果。一旦診斷明確，又有上述高危因素，就應(yīng)該引起足夠的重視，采取措施預(yù)防破裂出血。另外有些數(shù)據(jù)需要大家知道。診斷明確而未經(jīng)治療的腦動(dòng)靜脈畸形年出血率為2％～4％，腦動(dòng)靜脈畸形的首次出血的病死率為10％，而再次出血的病死率將會(huì)增加。每次出血后神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率約為50％，出血引起的年病死率和致殘率為2.7％。但是否有出血史并不能預(yù)測(cè)再出血。一般而言，有出血高危因素的、已經(jīng)破裂出血的、身體條件允許的患者一般建議積極治療。但是也需要強(qiáng)調(diào)，有創(chuàng)治療與自發(fā)性顱內(nèi)出血引起的損害，只有在確定有創(chuàng)治療的損害小于觀察時(shí)才給予治療，尤其是對(duì)無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)的病例。比如腦動(dòng)靜脈畸形位于腦干及負(fù)責(zé)肢體運(yùn)動(dòng)功能區(qū)時(shí)，就需要慎重考慮是否需要手術(shù)。

腦動(dòng)靜脈畸形診斷（AVM）后，并不是都要治療的，而有的甚至是目前水平最高的醫(yī)生也難以安全治療的（如5級(jí)的AVM）。已經(jīng)破裂出血的、或者是臨床癥狀逐漸加重的（如癲癇難以控制、頭痛加重、智力、記憶力加重性損害）都應(yīng)該進(jìn)行治療；而對(duì)于沒有出過血、非進(jìn)展性一般癥狀或者是沒有癥狀的患者，目前是否要治療還存在爭(zhēng)議（專業(yè)人士可參考14年發(fā)表的ARUBA研究，Lancet.2014;383:614-21）。一般來說，未破裂的AVM每年破裂出血的可能性大約是1-2%，因此，如果是一個(gè)20歲的年輕人得了這個(gè)病，如果預(yù)計(jì)平均壽命是75歲，那么他在一生中破裂出血的概率就很高，就應(yīng)選擇治療；如果是一個(gè)70歲的老年人偶然發(fā)現(xiàn)了這鐘疾病，那么就可以傾向于保守觀察。在是否進(jìn)行治療的選擇上，還需要考慮治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大，需要個(gè)性化的專業(yè)評(píng)估。腦血管畸形目前還沒有針對(duì)病變的藥物治療（也許將來會(huì)有），目前的治療方法只有開顱外科手術(shù)切除、微創(chuàng)的血管內(nèi)介入栓塞治療和立體定向放射治療（包括伽瑪?shù)丁刀、射波刀等）。其中外科切除的優(yōu)點(diǎn)是可能一次完全切除病變，但缺點(diǎn)是開顱手術(shù)的創(chuàng)傷、切除時(shí)可能損傷畸形周圍的腦組織造成功能損害、手術(shù)可能發(fā)生大出血；介入治療的優(yōu)點(diǎn)是不開顱，可以選擇性栓塞畸形團(tuán)中的破裂危險(xiǎn)結(jié)構(gòu)（如并發(fā)的動(dòng)脈瘤），可以減少血流以提高后續(xù)切除手術(shù)的安全性，也可以通過栓塞后縮小體積有利于后續(xù)的立體定向放射治療，缺點(diǎn)是只有部分病人（15~80%）能夠通過單純介入栓塞根治疾病；而立體定向放射治療的優(yōu)點(diǎn)是更加微創(chuàng)，缺點(diǎn)是這種治療無法立即消滅病灶，往往需要經(jīng)過2-3年甚至更長(zhǎng)的時(shí)間才慢慢消失（在這段時(shí)間仍然可能出血），另外，少數(shù)患者可能無效，一般不適合直徑超過3厘米的較大的血管畸形。因此，腦動(dòng)靜脈畸形的治療方式選擇需要豐富的專業(yè)知識(shí)和臨床經(jīng)驗(yàn)。目前的主要治療方案是先進(jìn)行腦血管造影（造影對(duì)手術(shù)切除或立體定向放射治療也是有利的），造影的同時(shí)可以進(jìn)行介入栓塞治療，特別是對(duì)于畸形病灶位于功能區(qū)（運(yùn)動(dòng)、語言、感覺中樞）或腦深部，另外，對(duì)于畸形團(tuán)中有較大的動(dòng)靜脈瘺（動(dòng)靜脈間的異常短路）、合并動(dòng)脈瘤的患者更應(yīng)該首先進(jìn)行介入栓塞治療，部分患者經(jīng)過單次或分次介入栓塞治療就能完全治愈，對(duì)于殘余的畸形，還需要再進(jìn)行立體定向放射治療或外科手術(shù)；對(duì)于不伴有動(dòng)脈瘤，沒有粗大動(dòng)靜脈瘺（短路）的未出血深部較小病變（直徑小于3厘米），也可以單純行立體定向放射治療（包括伽瑪?shù)丁刀、射波刀等）；當(dāng)畸形血管位于非功能區(qū)，位置比較表淺，通過開顱手術(shù)便可以切除，特別是病變已經(jīng)出血形成較大血腫時(shí)更應(yīng)該選擇手術(shù)切除，同時(shí)去除血腫的壓迫損害。總之，腦動(dòng)靜脈畸形采用何種方式治療需要根據(jù)病人發(fā)病方式、患者的年齡及全身情況、病變是否出血、病變大小、部位、是否位于功能區(qū)、病變是否有動(dòng)脈瘤或粗大動(dòng)靜脈瘺等多方面因素來專業(yè)評(píng)估和確定。洪波教授門診時(shí)間：周二上午專家門診，周四上午特需門診

（0000）1986年，Spetzler等將其分為以下5級(jí)。 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科王世勇 腦動(dòng)靜脈畸形分級(jí)表現(xiàn)及記分標(biāo)準(zhǔn)如下：①血管畸形的大?。盒?＜3cm)記1分，中(3～6cm)記2分，大(＞6cm)記3分；②鄰近腦功能區(qū)：非功能區(qū)記0分，功能區(qū)記l分；③引流靜脈：淺記0分，深記1分。記級(jí)方法：級(jí)別=(血管畸形大小+功能區(qū)+引流靜脈)。 Ⅰ級(jí)：積l分。 Ⅱ級(jí)：積2分。 Ⅲ級(jí)：積3分。 Ⅳ級(jí)：積4分。 Ⅴ級(jí)：積5分。