顱內(nèi)動靜脈畸形

概述腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。發(fā)病原因多數(shù)認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認(rèn)為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學(xué)改變可能會誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變發(fā)病機制腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節(jié)和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，常可合并有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區(qū)域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統(tǒng)或室管膜下深靜脈系統(tǒng)引流；幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內(nèi)沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化。這些特點明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管擴張癥多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀點的證據(jù)有：①此病在嬰幼兒有發(fā)現(xiàn)；②解剖學(xué)上瘤的部位無其他正常引流靜脈；③當(dāng)手術(shù)中病灶被切除后，其相應(yīng)引流區(qū)腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹影像學(xué)檢查1.腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路征象。動脈期和腦血流循環(huán)時間正常。2.CT掃描 平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團(tuán)塊占位。有時也可表現(xiàn)為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。3.MRI掃描其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權(quán)像上病灶為低信號，在T2加權(quán)像上多為高信號，少數(shù)為低信號，注射對比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣主要臨床表現(xiàn)癲癇是最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。局限性神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。慢性頭痛。顱內(nèi)出血：一般認(rèn)為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。并發(fā)疾病最常見伴發(fā)海綿狀血管瘤。文獻(xiàn)報道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。組織學(xué)上區(qū)分二者的標(biāo)準(zhǔn)是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發(fā)其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘺、煙霧病及頭面眼的血管病變等。治療方法對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對癥治療。出血者，可做開顱血腫清除或腦室內(nèi)血腫清除引流術(shù)，術(shù)后病人多能得到較好的恢復(fù)。對腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術(shù)后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導(dǎo)致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應(yīng)不佳，經(jīng)治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。

病例1 男性，28歲，2011年3月16日下午兩點半左右吃飯時突發(fā)昏迷，急送我院行頭顱CT檢查提示：右顳頂腦出血破入腦室，出血量約100ml，患者一側(cè)瞳孔已散大，腦疝形成，意識處于中度昏迷，隨時有生命危險，時間就是生命，神經(jīng)外科醫(yī)護(hù)人員積極術(shù)前準(zhǔn)備后，馬上去手術(shù)室在全麻下行開顱手術(shù)，腦內(nèi)血腫全部清除干凈，術(shù)后昏迷16天后意識清楚，患者的生命終于保住了，但是是什么原因?qū)е履X出血呢？患者這么年輕，又沒有高血壓病史，為了明確出血原因，我們給患者進(jìn)行了CTA和MRA檢查，發(fā)現(xiàn)患者右頂部有一團(tuán)畸形血管，導(dǎo)致腦出血的罪魁禍?zhǔn)捉K于被找到了，于是行DSA檢查證實畸形血管團(tuán)的存在，第二次開顱手術(shù)，將畸形血管團(tuán)切除，術(shù)后行腦血管造影證實病灶完全消失，目前患者已能正常行走和生活。 病例2 男性，44歲，2011年7月5日晚八點急診入院，家屬代訴患者晚五點左右突感頭痛，嘔吐，很快就意識喪失，到我院后行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦室出血，即刻行雙側(cè)側(cè)腦室外引流術(shù)，術(shù)后6天意識好轉(zhuǎn)，術(shù)后9天神志清楚，術(shù)后10天復(fù)查頭顱CT顯示顱內(nèi)出血消失；入院3周后行腦血管造影，發(fā)現(xiàn)右頂葉腦動靜脈畸形，約4×4cm大小，于是在充分術(shù)前準(zhǔn)備后，在全麻下開顱行畸形血管團(tuán)切除術(shù)，手術(shù)歷經(jīng)10個小時，術(shù)后患者恢復(fù)很好，意識、語言、肢體活動均正常，在家人陪同下走出病房，高高興興回家。 雖然這兩個患者最后結(jié)果很滿意，但我們?nèi)圆荒艿粢暂p心，因為該病隱匿，早期癥狀不明顯，起病突然，如處理不及時很快就會導(dǎo)致患者死亡，而且在整個治療過程中，任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題，輕的可能造成很嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失，重的可能就會危及患者生命，那么腦動靜脈畸形（AVM）到底是一種什么疾病呢？ 腦動靜脈畸形（AVM）屬于顱內(nèi)血管畸形最常見的一種，危害性也最大，它是一團(tuán)發(fā)育異常的病理腦血管，由一支或幾支動脈供血，不經(jīng)毛細(xì)血管床，直接向靜脈引流?；窝軋F(tuán)小的直徑不到1cm，大的可達(dá)10cm，內(nèi)有腦組織，體積可隨人體發(fā)育而增長。顱內(nèi)AVM可發(fā)生在大腦半球的任何部位。本病男性稍多于女性，64%在40歲以前發(fā)病。 AVM主要危害是顱內(nèi)出血，常見的癥狀有頭痛、癲癇等。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療至關(guān)重要，因為一旦出血，可能直接危及生命，或造成很嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害。在這里提醒大家，如果某人經(jīng)常有頭部不適，癲癇發(fā)作等情況，最好到醫(yī)院去檢查一下，常見的檢查有核磁（MRI＋MRA）和CTA，必要時可行腦血管造影(DSA),DSA是診斷AVM的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 手術(shù)切除是治療AVM的最徹底方法，應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，切除效果還是比較滿意的。其他治療方法還有放射治療和介入治療等。(神經(jīng)外科 馮國余)

一、概述腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，可分為五種類型：①動靜脈畸形(AVM)；②海綿狀血骨瘤；③毛細(xì)血管擴張；④靜脈畸形；⑤靜脈曲張。在上述五類血管畸形中以動靜脈畸形最常見，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62．7％．占幕下血管畸形的42．7％。二、病理生理 顱內(nèi)動靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)先天性發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm。畸形血管團(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血?；窝鼙砻娴闹刖W(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。三、臨床表現(xiàn) 1．出血 畸形血管破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9％，決于顱內(nèi)動脈瘤。據(jù)報道，30％一65％的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2％左右。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見。 2．抽搐成人21％一67％以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14％一22％出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。 3．頭痛 一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。 4．神經(jīng)功能缺損 未破裂出血的AVM中，有4％一12％為急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。 5．兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈瘤，可以導(dǎo)致心衰和腦積水。四、診斷 1．頭部CT 經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。 2．頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。 3．腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側(cè)頸內(nèi)動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。 4．腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。五、治療1．手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進(jìn)行開顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。2．介入治療，經(jīng)血管內(nèi)栓塞操作簡單、患者痛苦小、對腦組織創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短、不損傷血管周圍的正常穿通血管、可為手術(shù)切除創(chuàng)造有利條件，治療后隨訪結(jié)果證實療效肯定。對于適合介入治療的患者應(yīng)首選介入治療。3．對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮γ一刀或X一刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。若首選γ一刀或X一刀治療，應(yīng)對含有動脈瘤或動脈囊性擴張的病灶持慎重態(tài)度。因為在動脈結(jié)構(gòu)中，其壁中的彈力纖維較內(nèi)皮細(xì)胞更易受到放射線的損害，早期斷裂后會加重瘤壁的脆弱，可能在整個病灶愈合之前破裂出血而使病情惡化。4. 以介入栓塞為基礎(chǔ)的聯(lián)合治療。即在栓塞后根據(jù)病變的實際情況選用手術(shù)切除或γ一刀或X一刀治療，這樣可以在不損害生活質(zhì)量的前提下，逐步治愈AVM。

顱內(nèi)動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)主要包括出血、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。 表現(xiàn)為出血者的特點為： 1、出血年齡較年輕，半數(shù)以上的出血發(fā)生在30歲以前； 2、出血部位不典型，不同于高血壓腦出血和動脈瘤出血； 3、出血程度可能較輕，但可能反復(fù)出血； 4、出血后的神經(jīng)癥狀與出血部位及出血量有關(guān)； 5、經(jīng)積極的處理出血和血管畸形，患者可能獲得良好的預(yù)后。 AVM與癲癇的關(guān)系 以癲癇為首發(fā)癥狀的AVM占20%～47%，主要由于顱內(nèi)動靜脈畸形的動靜脈短路，畸形血管團(tuán)周圍嚴(yán)重盜血及腦組織缺血缺氧所致。其發(fā)生與AVM的大小、位置及類型有關(guān)。 AVM所致的神經(jīng)功能障礙 患有腦血管畸形者，依其位置及大小不同，可因腦組織長期供血不足或畸形血管破裂出血，導(dǎo)致偏癱、失語、感覺功能障礙、視力下降

AVM的特點腦動靜脈畸形是先天性疾病，對健康的主要威脅是出血，癲癇、盜血和頭痛等癥狀。相當(dāng)一部分患者是在其他原因檢查時意外發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)的腦AVM；因此可以分為癥狀性和無癥狀的腦AVM。大型AVM的致病性多數(shù)無癥狀的AVM往往可以和患者并存一生而沒有損害的威脅，或者直到發(fā)生了腦畸形病灶的出血和誘發(fā)癲癇發(fā)作而就診。所以我們把有可能發(fā)生出血或癲癇的AVM稱之為高危動靜脈畸形。由于高危AVM對患者生命有一定的威脅，所以當(dāng)偶然發(fā)現(xiàn)患有腦AVM后，應(yīng)該建議其盡快行全腦血管造影，通過細(xì)致的影像學(xué)分析判斷，對于沒有高危因素的AVM，可以建議其定期復(fù)查，避免過度勞累；特別是對巨大的腦AVM，如果沒有明顯癥狀，可能會伴隨患者相對平安度過一生。本組有4例巨大型AVM，在做過部分栓塞一消除盜血癥狀后，隨訪14-17年，生活、工作基本正常。高危AVM的風(fēng)險分析本組200余例AVM和文獻(xiàn)報道，通常的高危因素由下列原因構(gòu)成：有無AVM灶內(nèi)、灶前、或灶旁動脈瘤，以及狹細(xì)的深靜脈引流或腦室內(nèi)生長的AVM、特別是畸形回流高阻性特點；這些都是極易發(fā)生顱內(nèi)病灶出血的主要原因。當(dāng)然對于由腦出血和癲癇發(fā)病的AVM，是需要認(rèn)真治療的，目的在于消除動脈瘤和其他主要的高危因素，對于小型AVM在栓塞同時，盡可能將病灶完整消除；對于深穿支動脈供血或難以完全栓塞的Avm，可以先將動脈瘤處理，并且盡可能將畸形的主要供血區(qū)域的血流速度減慢，一是降低AVM內(nèi)的流量和壓力，而是為伽馬刀治療創(chuàng)造更好的愈合條件。個性化栓塞的必要性無論AVM的大小，都有可能出現(xiàn)高危因素。對大型AVM，在消除高危因素后，過分強調(diào)縮小或消除畸形的體積往往需要患者承受更大的風(fēng)險；因為畸形病灶過大會累及許多腦功能區(qū)，同時對局部的腦灌注血流形成了異常的分布平衡。在栓塞或手術(shù)切除較大范圍的AVM病灶后，功能區(qū)腦組織受損害和產(chǎn)生異常腦過度灌注的機會明顯增加，反而會給患者帶來更大的痛苦，如果讓患者在沒有明確高危因素的情況下，調(diào)整好全身血壓和生活習(xí)慣等因素，與AVM病灶共生共存，反而可以維持一個相對良好的生存質(zhì)量。但對小型AVM，畢竟是一個異常的病理結(jié)構(gòu)，在栓塞消除危險因素的同時，應(yīng)力爭盡快將病灶完全閉塞；如果消除全部病灶可能會損傷到功能區(qū)腦組織，則需要合理評估血管內(nèi)與伽馬刀聯(lián)合治療的可行性，為患者爭取最大的受益機會。伽馬刀對AVM的適應(yīng)證伽馬刀治療腦AVM已或得了肯定的效果；但由于伽馬射線對異常血管的損傷主要是血管的彈力纖維層，其次是內(nèi)皮結(jié)構(gòu)。所以對靜脈性結(jié)構(gòu)的治療作用不明確，另外值得注意的是，對動脈瘤結(jié)構(gòu)照射后不僅瘤體不能閉塞，而且極易因彈力纖維的損傷而誘發(fā)瘤體破裂出血。本組就有含有灶內(nèi)動脈瘤結(jié)構(gòu)的AVM在伽馬刀治療2年后復(fù)查，畸形灶消失，但灶內(nèi)的動脈瘤雖然沒有發(fā)生出血但形態(tài)沒有變化。AVM結(jié)合伽馬刀的安全與有效神經(jīng)介入血管內(nèi)治療AVM病例的治療設(shè)計，首先要遵循的原則應(yīng)該是安全性和有效性。神經(jīng)系統(tǒng)有著其他任何臟器所不具備的復(fù)雜功能，任何不恰當(dāng)?shù)奶幚砭涂赡芙o患者帶來臨時或終身的殘疾，甚至是生命的終結(jié)。這就要求我們在制定治療腦AVM的策略時，在消除病灶危險因素的同時，更多的關(guān)注治療后的生存質(zhì)量，如果對腦功能區(qū)的畸形病灶沒有絕對把握栓塞處理，就應(yīng)該適可而止，在消除最主要的動脈瘤等因素后，將殘余病灶轉(zhuǎn)行愈合時間較長、但相對缺血損害較小的伽馬刀治療；或在小型無癥狀或不具有高危因素的AVM，直接行安全系數(shù)較高的伽馬刀治療，最終完成符合個體化綜合治療腦AVM的處理，這可能是一種目前較為安全有效治療AVM的方式。

1．術(shù)中微導(dǎo)管無法到位，栓塞手術(shù)失敗，但一次性導(dǎo)管材料發(fā)生費用；或微導(dǎo)管雖已到位，但液體栓塞膠（Onyx）無法在畸形團(tuán)內(nèi)滿意彌散，栓塞效果不滿意。2．畸形團(tuán)較大時無法一次完全栓塞，需要多次栓塞治療，最終可能還需結(jié)合伽瑪?shù)哆M(jìn)一步治療。治療過程較長，在整個治療期間，包括治療后近期和遠(yuǎn)期，殘余畸形團(tuán)隨時有再出血可能。3． 術(shù)后癲癇。4．畸形團(tuán)位于腦功能區(qū)時，術(shù)后可能出現(xiàn)一過性或永久性神經(jīng)功能缺陷（如面癱、舌癱、肢體偏癱、括約肌障礙、感覺障礙、語言障礙、視覺障礙等）。5. 如術(shù)中或術(shù)后畸形團(tuán)破裂出血，必要時可能需采取急診顱內(nèi)血腫清除術(shù)、去骨片減壓術(shù)、氣管切開等急救措施，嚴(yán)重時可能植物生存，或因腦疝或多系統(tǒng)器官衰竭而死亡。6．術(shù)中、術(shù)后血管痙攣以及血栓栓塞性并發(fā)癥等原因?qū)е氯毖阅X卒中致殘致死。7．Onyx膠為液體栓塞劑，可能經(jīng)過畸形團(tuán)被引流到靜脈端，造成靜脈阻塞，導(dǎo)致畸形團(tuán)充血性出血；或者膠被引流至頸內(nèi)靜脈并進(jìn)一步到達(dá)右心房或肺動脈，造成肺栓塞致死。8．Onyx膠理論上為非黏附性液體栓塞劑，但在臨床實踐中存在栓塞后拔管困難的情況。拔管對畸形團(tuán)血管造成的牽拉可能導(dǎo)致腦出血。有時為防止強行拔管導(dǎo)致血管撕裂出血，被迫將微導(dǎo)管留置于體內(nèi)。目前微導(dǎo)管留置體內(nèi)的病例經(jīng)短期隨訪尚無嚴(yán)重不良反應(yīng)，但缺乏長期隨訪結(jié)果。9．其他風(fēng)險詳見“神經(jīng)介入手術(shù)的可能并發(fā)癥”。10.臨床醫(yī)學(xué)是實踐性科學(xué)，任何醫(yī)療行為都有不可預(yù)知的風(fēng)險。

（張靜波 文；呂明 圖）什么是腦動靜脈畸形及其危害腦血管畸形是腦或脊髓內(nèi)的一種先天畸形，包括腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形四種。其中以腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤兩種最常見。腦動靜脈畸形是一種先天性疾病，從胚胎的第3周起，腦血管的正常發(fā)育過程受到阻礙，動靜脈之間直接交通形成短路，產(chǎn)生一系列腦血流動力學(xué)上的紊亂。腦動靜脈畸形可隨著人體的發(fā)育而增長，病人的主要表現(xiàn)是反復(fù)的顱內(nèi)出血，部分性或全身性抽搐發(fā)作，短暫腦缺血發(fā)作，或因長期局部腦供血不足而形成偏癱、失語等神經(jīng)功能缺損。據(jù)統(tǒng)計，50%的病人曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血十余次；40%-50%的病人有抽搐發(fā)作；40%的病人有運動或感覺性癱瘓；60%以上的病人有長期頭痛史。怎樣診斷腦動靜脈畸形經(jīng)CT和磁共振可以基本提示病人患有腦血管畸形，但腦動靜脈畸形和靜脈畸形還需經(jīng)腦血管造影才可確診。如何治療腦動靜脈畸形內(nèi)科處理的目的是防止或制止出血，控制抽搐發(fā)作及緩解已經(jīng)存在的神經(jīng)癥狀。適用于較嚴(yán)重病例或暫時不適合手術(shù)的病例。外科治療的目的是糾正腦血流動力學(xué)的紊亂，改善腦的血供，原有的神經(jīng)功能障礙可逐漸好轉(zhuǎn)，抽搐發(fā)作也可望減少或減輕，爭取杜絕病變破裂出血的危險。目前，腦動靜脈畸形的外科治療主要有三種：開顱切除畸形團(tuán)、血管內(nèi)治療和伽瑪?shù)痘騒刀治療。開顱切除畸形團(tuán)適用于以下情況：血管畸形不是特別大，位于腦的表淺部位 ；畸形團(tuán)出血后形成血腫，需要開顱清除血腫，并切除畸形團(tuán)；有頻繁的抽搐發(fā)作。血管內(nèi)治療是將導(dǎo)管置入畸形團(tuán)的供血動脈，避開正常血管，或直接置入畸形團(tuán)內(nèi)，然后根據(jù)情況注入不同的栓塞材料，使畸形團(tuán)閉塞、變小或充血延遲，從而達(dá)到治療目的。以下情況首選血管內(nèi)治療：血管畸形廣泛而不能開顱切除；血管畸形位于重要功能區(qū)，如運動區(qū)、言語區(qū)和腦干，手術(shù)后會產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥；血管畸形為高流量，開顱切除出血多。只要導(dǎo)管能到達(dá)畸形團(tuán)，就能進(jìn)行血管內(nèi)治療。伽瑪?shù)痘騒刀治療是利用立體定向的原理，將伽瑪射線或X射線精確地集中到血管畸形部位進(jìn)行照射，使血管壁增生變厚，導(dǎo)致血栓形成，從而閉塞畸形血管團(tuán)。它適用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、開顱難以到達(dá)的血管畸形。應(yīng)根據(jù)病變血管的大小、部位，通過病變的血流情況慎重選擇治療方法，或多種方法聯(lián)合應(yīng)用。