神經(jīng)性耳聾

在突聾門診，時(shí)常會(huì)有一些比較年輕的患者，從二十歲到四十歲不等?！搬t(yī)生，我看門口都是一些老人，我這么年輕怎么也會(huì)耳聾呢”“醫(yī)生，我上個(gè)月發(fā)作過，住院已經(jīng)好了，怎么又發(fā)作了，能好嗎，好怕呀”“醫(yī)生，我最近開始備孕了，備孕期間如果發(fā)作怎么辦呀”諸如此類問題和擔(dān)憂給患者造成了很大的心理負(fù)擔(dān)。希望下面的解答，能幫您放松心情，安然面對(duì)。隨著社會(huì)節(jié)奏加速，各項(xiàng)新生事物目不暇接，青中年的壓力肉眼可見。低頻感音神經(jīng)性聾正是青中年群體最常見的突聾類型。據(jù)報(bào)道，低頻感音神經(jīng)性聾常見發(fā)病年齡在30—40歲。然而幸運(yùn)的是，大部分患者經(jīng)過常規(guī)突聾用藥治療短期內(nèi)聽力即可恢復(fù)，有效率遠(yuǎn)高于其他類型。然而不好的一面在于，低頻感音神經(jīng)性聾的復(fù)發(fā)率也同樣高于其他類型。疾病的反復(fù)發(fā)作和休息、情緒、生理期（女性）身體總體健康狀況密切相關(guān)，其更深層面的機(jī)制可能和激素波動(dòng)有關(guān)，目前相關(guān)研究還在進(jìn)行中。相對(duì)的，如果患者朋友們?cè)谶@幾個(gè)方面調(diào)節(jié)好了，那么和它saygoodbye只是遲早的事。另外，關(guān)于波動(dòng)期的用藥，不同醫(yī)生可能會(huì)有不同選擇，目前沒有定論。我們一般會(huì)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況選擇用藥，原則是，盡量減少激素等反復(fù)使用后副作用相對(duì)比較大的藥物，來維持疾病不進(jìn)展。關(guān)于備孕期間是否會(huì)復(fù)發(fā)的問題。坦率的說，確實(shí)有，但是并不多。即使發(fā)作了，我們也有在孕期可以選擇的方案，不用過于擔(dān)心。最后，小結(jié)一下。從某種意義上說，低頻感音神經(jīng)性聾，是一種亞健康狀態(tài)。這些通過鍛煉、改善情緒、規(guī)律作息，一定可以遠(yuǎn)離它。

受 廣州市科學(xué)技術(shù)協(xié)會(huì) 廣州市南山自然科學(xué)學(xué)術(shù)交流基金會(huì) 廣州市合力科普基金會(huì) 資助 01 骨橋是什么？ 骨橋？難道是骨頭做成的橋嗎？并不是?。?骨橋組成：體內(nèi)的植入體和體外的聽覺處理器。 骨橋是一種用于重建病人聽力的主動(dòng)式骨傳導(dǎo)聽覺植入設(shè)備。 02 骨橋的工作原理 1.聽覺處理器負(fù)責(zé)收集聲音。聽覺處理器通過磁體之間的引力固定于植入體上方的頭皮上。 2.聽覺處理器將聲音轉(zhuǎn)換為電信號(hào)。 3.電信號(hào)透過皮膚傳遞到植入體。 4.植入體將電信號(hào)轉(zhuǎn)換為機(jī)械振動(dòng)，顱骨也隨之振動(dòng)。 5.機(jī)械振動(dòng)傳導(dǎo)至內(nèi)耳并被大腦感知為聲音。 03 骨橋的適用人群 骨橋適用于傳導(dǎo)性和混合性聽障人士。 簡(jiǎn)單了解一下傳導(dǎo)性耳聾與混合性耳聾是什么，以及常見的病因。 傳導(dǎo)性耳聾指的是聲音在傳入耳朵時(shí)受阻導(dǎo)致的耳聾。 （注意：以下圖片可能引起不適） 常見病因 1.感染因素：化膿性中耳炎、分泌性中耳炎、外耳道炎癥、大皰性鼓膜炎等。 我們可以發(fā)現(xiàn)中耳炎是引發(fā)耳聾的重要病因，那么中耳在哪兒？患中耳炎的耳朵是什么樣的呢？ 我們平時(shí)掏耳朵時(shí)掏的部位是外耳道，耳膜后的部位為中耳，再就是內(nèi)耳。中耳里有我們的聽小骨，聽小骨可以幫助聲音傳遞進(jìn)我們的耳朵中。 當(dāng)中耳發(fā)炎流膿時(shí)，聽小骨傳音效果會(huì)變差，引起耳聾。 （患流膿性中耳炎的耳朵） 2.異物堵塞因素：耵聹栓塞（也就是耳屎堵住了）、外耳道異物、腫瘤等。 需要家長(zhǎng)格外注意的是外耳道異物，有許多小朋友在玩耍過程中會(huì)不小心將玩具零件、紙團(tuán)等物放到耳中。以及昆蟲爬到耳朵中，由于孩童表達(dá)能力不足以及家長(zhǎng)的忽視，很容易延誤治療，影響聽力。 3.先天畸形因素：耳廓封閉、鼓膜缺失、先天性外耳道封閉、聽骨鏈畸形等。 （以下為部分示例圖） （耳廓封閉） (正常聽骨鏈) （畸形聽骨鏈） 感音神經(jīng)性耳聾，指的是內(nèi)耳不能感受聲音或者聽覺神經(jīng)不能傳遞聲音引起的耳聾。 常見病因 1.遺傳因素：基因或者染色體異常。建議有育兒計(jì)劃的家長(zhǎng)做耳聾基因檢測(cè)。 2.藥物因素：誤服某些藥物，如鏈霉素、卡那霉素、慶大素等。 藥物性耳聾，是較難治療的。但對(duì)藥物性耳聾也并非束手無策，毫無辦法。治療藥物性耳聾的關(guān)鍵是要早發(fā)現(xiàn)、早治療。在聽力下降、耳聾發(fā)生以前，一般會(huì)有頭痛、頭暈、耳鳴等癥狀。一旦出現(xiàn)有癥狀，請(qǐng)立即停藥，前去醫(yī)院治療。 　　 3.感染因素：孕婦懷孕期間患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等，可能導(dǎo)致新生兒耳聾。 （以下為示例圖） （風(fēng)疹） （腮腺炎） 4.噪聲因素：長(zhǎng)期在吵鬧的噪音環(huán)境生活、工作，會(huì)導(dǎo)致聽覺神經(jīng)受損。 混合性耳聾，指的是既有傳導(dǎo)問題又有感覺神經(jīng)的問題的耳聾。 04 骨橋的優(yōu)點(diǎn) 骨橋植入安全，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小。 美觀舒適且無異物感。體積小僅有硬幣大小，佩戴簡(jiǎn)單，無論小孩還是老人都能輕松掌握！ 護(hù)理簡(jiǎn)單，術(shù)后無需繼續(xù)護(hù)理手術(shù)部位，省事省心。 05 骨橋的佩戴效果 我們發(fā)現(xiàn)骨橋是有效的聽覺補(bǔ)償方法,根據(jù)《外中耳畸形患者骨橋植入效果分析》的結(jié)論：骨橋植入可以改善傳導(dǎo)性和混合性聽力損失患者的聽覺言語能力,為外中耳畸形及聽骨鏈畸形伴傳導(dǎo)性或混合性聽力損失患者的有效聽覺補(bǔ)償方法。 根據(jù)《骨橋植入與Nagata耳廓再造同期手術(shù)治療雙側(cè)外中耳畸形外耳道骨性閉鎖》的結(jié)論:雙側(cè)外中耳畸形外耳道骨性閉鎖患者可在6個(gè)月內(nèi)完成雙側(cè)耳廓再造及骨橋植入,手術(shù)周期縮短,安全有效,患者聽力改善及耳廓外形效果佳。 【參考文獻(xiàn)】 [1]趙哲勱煒, 林穎, 任寸寸,等. 外中耳畸形患者骨橋植入效果分析[J]. 聽力學(xué)及言語疾病雜志, 2020. [2]王丹妮, 王冰清, 王悅,等. 骨橋植入與Nagata耳廓再造同期手術(shù)治療雙側(cè)外中耳畸形外耳道骨性閉鎖[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2021, 56(04):340-345. 圖文 | 網(wǎng)絡(luò)資料（侵刪） 編輯 | 岳華威 初審 | 麥小高 終審 | 楊海弟教授

最近接二連三接診神經(jīng)性耳聾病人，病程短的1年，病程長(zhǎng)的多達(dá)十余年，問其原因，為什么拖延這么久才來治療？得到的回答竟然千篇一律的一致……剛開始患病時(shí)去耳鼻科看病，醫(yī)生告訴他們，患病一周內(nèi)可以治愈，兩周內(nèi)治療困難，病程超過兩周，再也無法治愈！因?yàn)樗麄兊闹委熢趦芍軆?nèi)沒有效果，病程超過兩周，所以醫(yī)生就宣布耳聾已經(jīng)不開治愈。讓病人接受這個(gè)事實(shí)，所以，病人就沒有再去治療！ 病情真的是不可治療了嗎？讓我們來簡(jiǎn)單分析一下神經(jīng)性耳聾的發(fā)病原理，您就會(huì)找出端倪！ 聽神經(jīng)細(xì)胞受血液營(yíng)養(yǎng)，一旦由于突然的情緒波動(dòng)，精神緊張或者頸部神經(jīng)受到刺激，就會(huì)發(fā)生供應(yīng)聽神經(jīng)細(xì)胞的血管痙攣，神經(jīng)細(xì)胞缺血，功能損害，造成聽力下降，發(fā)生神經(jīng)性耳聾。 而目前臨床采用的改善循環(huán)，擴(kuò)張血管藥物的強(qiáng)度遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到解除血管痙攣的程度。因?yàn)樯窠?jīng)放電造成血管痙攣的力度太大了！所以才出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾臨床治療效果不好的情況。 按照這個(gè)說法，神經(jīng)性耳聾就沒有辦法治療了嗎？非也！??！ 我們最近幾年通過精準(zhǔn)的神經(jīng)調(diào)控治療，神經(jīng)性耳聾達(dá)到臨床治愈的概率已經(jīng)超過80%！換句話說，神經(jīng)性耳聾可以治療！哪怕病程已經(jīng)超過三年五年！精準(zhǔn)的神經(jīng)調(diào)控，是神經(jīng)性耳聾的克星！

人工耳蝸的電極設(shè)計(jì)初始的時(shí)候都是針對(duì)耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)育正常的感音神經(jīng)性耳聾的患者的，所以什么樣的電極都是適合的?，F(xiàn)在因?yàn)榇蠹覍?duì)于微創(chuàng)植入和耳蝸精細(xì)結(jié)構(gòu)的保護(hù)越來越關(guān)注，大家也都確認(rèn)了電極的發(fā)展的方向是越來越纖細(xì)，越來越柔軟，同時(shí)在植入的時(shí)候盡量少的去觸碰或損傷耳蝸的結(jié)構(gòu)，操作更加的方便，所以新的電極的設(shè)計(jì)都是朝著這寫方向去做的。但是我們對(duì)于人工耳蝸的選擇的話，不單是要考慮電極一個(gè)方面，還有從整體的技術(shù)指標(biāo)，各公司的售后服務(wù)等方面去做綜合的考慮，畢竟電極只是人工耳蝸系統(tǒng)組成的一個(gè)小的部分。

耳悶即出現(xiàn)了耳內(nèi)堵塞感，如同耳內(nèi)塞一團(tuán)棉花，常伴有聽力的下降、耳鳴等。引起耳悶原因主要有以下幾個(gè)方面： 1、外耳的疾病：耵聹栓塞、外耳道癤腫、腫瘤等； 2、中耳的疾病：咽鼓管病變，如急性或者慢性鼻炎、鼻息肉、腺體肥大等； 3、內(nèi)耳的疾病：如梅尼埃病或神經(jīng)性耳聾等。

單側(cè)耳朵聽力下降和很多因素有關(guān)，例如耳垢堵塞、耳朵里有炎癥造成的，除此之外還有2個(gè)重要的因素。 一個(gè)是神經(jīng)性的耳聾,是各種原因引起的導(dǎo)致聽神經(jīng)缺血缺氧,內(nèi)耳和前庭功能受損,時(shí)間長(zhǎng)了就很難恢復(fù)。 另外一種是傳導(dǎo)性耳聾，是經(jīng)常感冒打噴嚏,流鼻涕等因素導(dǎo)致咽鼓管堵塞,中耳內(nèi)外氣壓不均造成。 只要考慮是哪種原因造成的,治療上就對(duì)癥治療。建議患者應(yīng)該盡快到三甲醫(yī)院耳鼻喉科進(jìn)行檢查和治療，避免耽誤病情

耳朵越來越聽不見可能是神經(jīng)性耳聾，由于聽神經(jīng)細(xì)胞感受功能（感音功能）和神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙造成的聽力減退，臨床上統(tǒng)稱之神經(jīng)性耳聾。 發(fā)病原因非常復(fù)雜，耳毒性藥物、創(chuàng)傷、先天性因素、老年性退變、病毒感染、噪聲等等。 感音神經(jīng)耳聾會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而加重，所以說期間可能會(huì)有惡化現(xiàn)象，但并不能保證每個(gè)人都會(huì)這樣，所以在病情輕微的時(shí)候最好是及時(shí)治療，期間需要針對(duì)病因治療，然后再使用血管擴(kuò)張藥以及神經(jīng)藥物，比如常見的丹參，維生素b1和維生素b12。

感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性聾廣議上是指由耳蝸和或蝸后病變（如聽神經(jīng)及各級(jí)中樞）所引起的耳聾。 目前已經(jīng)能夠在臨床實(shí)踐中區(qū)別耳蝸病變，所致的感音性聾（耳蝸性聾）和聽神經(jīng)及聽覺傳導(dǎo)通路聽病變所致的蝸后性聾。 感音性聾（耳蝸性聾）的原因在感音神經(jīng)性聾中以感音性聾居多。 包括遺傳性聾，先天性非遺傳性聾，藥物中毒性聾，突發(fā)性聾，感染性聾，梅尼埃病，自身免疫性內(nèi)耳病，老年性聾，噪聲性聾，全身及其他系統(tǒng)慢性疾?。ㄈ缂谞钕贆C(jī)能減退，腎臟疾?。┑取?感音性聾如何治？1.在所有感音性耳聾中，除突發(fā)性耳聾等極少數(shù)病種有可能治愈或通過適當(dāng)?shù)闹委?，有可能使聽力得到部分或全部恢?fù)外，其余幾乎無有效的藥物和手術(shù)治療方法，目前只能致力于積極的預(yù)防工作。如基因咨詢，基因診斷，預(yù)防遺傳性聾；氨基糖胺類抗生素敏感家族的基因篩查。 2.助聽器可以解決一部分患者的需求（主要適用于中度和中重度患者），但并不是實(shí)用于所有患者。 3.對(duì)于重度已上患者可考慮人工耳蝸植入。 蝸后性聾蝸后性聾原因有哪些蝸后性聾指有聽神經(jīng)和（或）其中樞通路病變所致的耳聾。 常見原因有:1.顱內(nèi)腫瘤，如聽神經(jīng)瘤，橋小腦角其他腫瘤，如腦膜瘤等。2.多發(fā)性硬化等腦干脫髓鞘疾病。3.炎癥，如結(jié)核性腦膜炎，梅毒等4.聽神經(jīng)病，5.其他如腦血管意外，外傷等。 蝸后性聾如何治療蝸后性聾重在病因治療。如各種橋腦小腦角腫瘤切除，隨著技術(shù)的提高，使得保存聽力或提高聽力可能性越來越大。人工腦干植入逐步探索。與神經(jīng)性聾有關(guān)的腦病治療需神經(jīng)內(nèi)、外科，耳科多學(xué)科協(xié)作治療。