先天性泌尿系畸形

陳善聞王精兵一、什么是血尿？離心尿沉渣鏡檢紅細胞＞3個/HPF血尿分：鏡下血尿、肉眼血尿鏡下血尿：肉眼觀察尿色正常，顯微鏡檢查尿紅細胞增多如血尿明顯，肉眼可觀察到尿色改變，如可樂色，洗肉水樣，茶色等，為肉眼血尿二、血尿可由哪些原因?qū)е?？引起血尿的病因較復雜，常見原因如下：各種腎小球疾病腎靜脈壓迫綜合征泌尿系感染泌尿系結(jié)石高鈣尿癥囊性腎臟病膀胱憩室動靜脈畸形腫瘤外傷異物藥物全身性疾病如血液系統(tǒng)疾病導致的凝血功能障礙一般來說，泌尿系統(tǒng)腫瘤所致血尿，為無痛性肉眼血尿；外傷與經(jīng)皮腎鏡操作后血尿，出血量大，可危及生命；泌尿系統(tǒng)感染時尿道上皮充血、水腫，黏膜損傷、壞死，血液滲入尿液而出現(xiàn)血尿，常伴有尿道刺激癥狀，如尿頻、尿急、尿痛等；泌尿系統(tǒng)結(jié)石，腎、輸尿管和膀胱結(jié)石都可引起血尿，可伴有腰痛癥狀。三、腎動靜脈畸形(renalarteriovenousmalformations，RAVM)——一個不易被發(fā)現(xiàn)的肉眼血尿病因腎臟正常動靜脈分布腎動脈一般分為5支腎段動脈，然后其再分成葉間動脈，行至皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處，形成弓狀動脈，由弓狀動脈向皮質(zhì)表面發(fā)出小葉間動脈。腎造影（DSA）：1：腎動脈內(nèi)導管。2、3：各段動脈4：小葉間動脈腎動脈在腎實質(zhì)內(nèi)是按節(jié)段分布的。一個段動脈分布一定區(qū)域的腎組織，這部分腎組織稱一個腎段。一般分為5個腎段，即上段、上前段、下前段、下段和后段。動脈和段的名稱相同，如上段動脈分布的腎組織即為上段。腎段動脈分支之間在腎內(nèi)沒有吻合，故一支段動脈發(fā)生血流障礙時，它供應的腎組織即可發(fā)生壞死。因此，腎段知識對腎血管造影及部分腎切除手術(shù)等有重要的實用意義。腎動脈在腎內(nèi)形成兩次毛細血管,最后合成腎靜脈，出腎門，入下腔靜脈。四、腎動靜脈畸形分型根據(jù)病因及影像學表現(xiàn)分為原發(fā)性、繼發(fā)性和特發(fā)性1.原發(fā)性（先天性）：14%~27%，動靜脈之間眾多細小蔓狀交通支，動靜脈畸形（曲張型）血管先天發(fā)育異常，腎臟內(nèi)動靜脈之間缺乏正常毛細血管結(jié)構(gòu)，動脈血液通過異常血管網(wǎng)織樣結(jié)構(gòu)進入靜脈分類：靜脈曲張型：造影表現(xiàn)叢狀或串珠狀曲張血管團，由1支或多支腎段動脈或葉間動脈供血，腎靜脈和下腔靜脈早顯，病變一般位于腎盂黏膜下的固有層中，病變血管缺少彈力纖維，易破潰致血液進入集合系統(tǒng)引起血尿動脈瘤型：腎內(nèi)動靜脈之間由1條或數(shù)支較大的異常血管直接連接，動脈瘤型分流量較大，導致遠端腎組織缺血，引起腎素分泌增加，表現(xiàn)高血壓2.繼發(fā)性（獲得性）：70%~80%，包括外傷、腫瘤、醫(yī)源性（腎部分切除術(shù)、腎穿、經(jīng)皮腎鏡等）3.特發(fā)性：病因不很明確，腎臟的假性動脈瘤破入鄰近靜脈形成五、臨床表現(xiàn)：多在中青年發(fā)病常見：反復性、突發(fā)性、頑固性肉眼血尿其它可有腎絞痛、高血壓、心臟擴大、貧血、休克、腎萎縮等異常通道，大量動脈血注入靜脈：1.靜脈壓增高，血管易破潰→反復血尿2.遠端腎組織供血減少→腎素分泌增加→血壓升高→心臟并發(fā)癥3.靜脈血流增多，下腔靜脈與左腎靜瘤樣擴張→“胡桃夾”4.腰部連續(xù)性震顫雜音六、診斷方法1.超聲檢查（CDFI，PW，CEUS）：首選二維：腎內(nèi)無回聲區(qū)CDFI：組織振動彩色偽像（TVA），即腎內(nèi)出現(xiàn)范圍較廣、境界不清的五彩鑲嵌的彩色信號（廣泛彩色點狀馬賽克偽像），覆蓋腎臟內(nèi)正常的血管樹，將彩色血流速度標尺（PRF）上調(diào)至腎臟動脈初級分支以下動脈血流信號消失時，仍存在一明亮的五彩團塊PW：彩色團塊處呈高速低阻動脈樣血流頻譜，頻譜邊緣不光滑，呈“毛刺”狀2.造影增強CT(CECT)AVM可能為單一動脈供血或多個動脈供血。患者血尿，左圖CT可見供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭），和血竇（）。右圖介入治療時血管造影可見動靜脈畸形的存在（）和供血動脈（長箭頭），增寬的回流血管（短箭頭）3.數(shù)字減影血管造影(DSA)：金標準金標準為腎血管造影其他影像學檢查不能確診，超聲檢查可能發(fā)現(xiàn)腎血流異常信號除外其它疾病七、鑒別1.腎內(nèi)囊腫（腎盂旁囊腫）、腎積水：CDFI2.腎動脈瘤：囊腔內(nèi)彩色血流信號呈一邊紅一邊藍，非五彩鑲嵌狀，TVA不明顯，紅藍色信號均為動脈血流特點，基線上下都是動脈頻譜，頻譜邊緣輕度“毛刺狀”改變八、治療一般選擇保守治療，無效時進行外科治療，隨著介入技術(shù)的不斷普及，微創(chuàng)介入為治療血尿開辟了新的治療途徑。內(nèi)科治療：一般來說，需要臨床干預，但有極少數(shù)血管畸形可自行消退，消退的原因可能與畸形血管出血后血管痙攣、血腫壓迫及水腫等造成畸形血管血流減慢或渦流等致血栓形成有關(guān)。內(nèi)科治療血尿十分棘手，通過輸血、補液、抗休克和止血治療，可降低出血危險，維護生命平穩(wěn)，為介入或外科手術(shù)做準備。外科治療：對保守治療無效者治療方法主要有外科手術(shù)和動脈栓塞治療。外科手術(shù)包括患腎切除術(shù)或部分腎切除術(shù)等，手術(shù)操作較復雜且創(chuàng)傷大，還有并發(fā)醫(yī)源性RAVM的可能。介入治療：優(yōu)越性在于可同時進行診斷和治療，且創(chuàng)傷小，止血效果確切，可最大限度保護正常組織和器官。微創(chuàng)介入治療與外科相比操作更為簡單、安全，與內(nèi)科保守治療相比，療效更為迅速而確切。尤其是對于外科高風險患者，如血壓脈搏不穩(wěn)定危及生命時，應首選介入治療。介入治療越來越多應用于創(chuàng)傷性泌尿系統(tǒng)出血的緊急治療。經(jīng)動脈栓塞術(shù)已成為治療動脈性出血的主要方法，栓塞出血的動脈以阻斷血流，導致繼發(fā)血栓形成，可封閉出血動脈的破裂口。介入治療方法主要是經(jīng)導管動脈栓塞術(shù)，通過栓塞治療引起血尿的腎動靜脈畸形等疾病，不僅能夠迅速有效止血，還可以根治此類疾病。常用的栓塞劑有無水乙醇、微粒、組織膠和彈簧圈等，栓塞劑應根據(jù)出血動脈和畸形血管團的形狀與直徑進行選擇。RAVM的栓塞治療的關(guān)鍵是永久性閉塞病變異常血管團，而非其供血動脈或引流靜脈，常用的栓塞劑如彈簧圈、明膠海綿及聚乙烯醇(PVA)顆粒，因其阻塞的是供血動脈的近端，術(shù)后不可避免地導致側(cè)支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情導致血尿復發(fā)。無水乙醇由于其脫水和消蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞病灶畸形血管內(nèi)皮細胞，起到永久性的栓塞作用，從而達到治愈RAVM的效果。作為液體栓塞劑，乙醇易得、價廉，可在異常血管團內(nèi)充分彌散，且在體內(nèi)的代謝清除不產(chǎn)生異物排斥反應，因此乙醇作為栓塞劑在RAVM得到廣泛的應用。為降低乙醇血管內(nèi)注射引起的潛在并發(fā)癥，注射速率建議控制在0.2ml／s，腎段動脈每次注入量3rnl，葉間動脈注入2ml。無水乙醇對畸形血管的栓塞作用受動靜脈分流量的影響，分流量大者，無水乙醇的栓塞作用降低。對于高回流的病例可通過動脈端或靜脈端采用彈簧圈或球囊導管阻滯血流。栓塞病變10～15min后，應常規(guī)全面復查造影，避免遺漏小的血管和新開放的側(cè)支，一旦發(fā)現(xiàn)應徹底栓塞，但應避免過度栓塞和栓塞劑反流引起的異位栓塞。對于較小的病變，一次栓塞?？梢酝耆?；而對于較大且復雜的病變，常需分階段多次系列治療，重復治療的時間間隔一般為2個月以上。序貫治療的優(yōu)勢在于可避免一次大量使用無水乙醇所引起的潛在并發(fā)癥，降低一次過分栓塞的風險，減少組織壞死、畸形血管破裂或栓塞后組織水腫等并發(fā)癥。Takebayashi等應用無水乙醇栓塞的25例患者，達到畸形血管完全閉塞17例，部分閉塞8例，隨訪5.1～13.2年，血尿無復發(fā)。我們自2003年至今共治療了25例RAVM，均屬靜脈曲張性，其中5例外院栓塞后病變殘留、血尿復發(fā)。15例分流速度較慢，均一次治愈；另1例合并較大的動靜脈瘺或病變范圍大，經(jīng)2~3次采用無水乙醇結(jié)合彈簧圈栓塞而治愈。隨訪4～96個月無血尿復發(fā)。?介入治療在局麻下可不開刀、不破皮、不剖腹進行操作，通過使用導管、導絲等就可以挽救患者生命。術(shù)中患者意識清醒，只需平躺在DSA（數(shù)字減影技術(shù)）檢查床上，醫(yī)生在患者大腿根部進行局麻后，穿刺股動脈，引入導絲和導管至腹主動脈，選擇性插管至腎動脈等，就像CT增強檢查那樣，經(jīng)導管注入對比劑進行造影，以發(fā)現(xiàn)出血的病變部位，然后選擇出血的動脈進行栓塞治療。成功栓塞并止血后拔出導管，壓迫止血、加壓包扎。患者術(shù)后6小時~8小時即可恢復正?；顒?，觀察兩三天后若無血尿便可出院。九、腎動脈栓塞并發(fā)癥文獻研究報道長期隨訪證明經(jīng)動脈介入治療RAVM所導致的血尿有效。但盡管采用超選擇插管至腎段動脈或葉間動脈栓塞，仍不可避免地造成一定程度的腎組織梗死。栓塞后綜合征包括腎區(qū)隱痛、發(fā)熱等，一般持續(xù)5―7d，無需特殊處理。Takebayashi等報道30例RAVM，腎梗死面積為6.3％～48.0％，對腎功能無影響，我們病例CT復查顯示腎栓塞面積5％一30％，亦無腎功能下降，腎栓塞面積相對較小可能與本組全部使用微導管有關(guān)。雖然我們未發(fā)生嚴重病并發(fā)癥，但在栓塞過程中及隨訪時應警惕文獻報道的腎組織不全缺血而激活腎素一血管緊張素系統(tǒng)造成腎性高血壓、栓塞后腎靜脈和下腔靜脈血栓形成栓塞劑以及顆粒栓塞劑經(jīng)分流道造成肺栓塞或其他異位栓塞等嚴重并發(fā)癥。無水乙醇栓塞應成為治愈RAVM首選治療。

??今天2022年7月19日，困擾四川省德陽市楊先生4年的復雜性尿道狹窄并膀胱結(jié)石，得到成功手術(shù)治療。??楊先生8年前患前列腺增生，排尿困難，夜尿5～6次。??2018年7月，摔跤后發(fā)生尿潴留和大便排便困難。??8月在四川省綿陽市安州區(qū)醫(yī)院行“經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)”，拔管后排尿4～5次，又不能排尿，留置導尿管。??9月在該院再次手術(shù)，仍然不能排尿，復又留置導尿管。??10月在綿陽市第三人民醫(yī)院做第四次手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)“球部尿道狹窄”，僅僅有針眼大小孔，行“尿道內(nèi)切開術(shù)”，拔管后排尿困難，滴瀝狀，遂做了“膀胱造瘺術(shù)”。??2019年患者帶著膀胱造瘺管到四川省成都市華西醫(yī)院診治，尿動力檢查膀胱逼尿肌壓力可，殘余尿215毫升，未做進一步處理（圖一，圖二）。??患者于兩天前慕名前來我的工作室診治。今日在“硬膜外麻醉+腰麻”下，行獨創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”和“膀胱碎石取石術(shù)”。術(shù)中發(fā)現(xiàn)球膜部尿道狹窄2厘米，F(xiàn)14小號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖三）；膀胱頸攣縮，F(xiàn)20中號尿道內(nèi)切開鏡不能通過（圖四）；膀胱有兩顆結(jié)石151.5，1.81.8（圖五）。遂用專利器械小號、中號、大號、特大號尿道內(nèi)切開鏡，第次切開球膜部尿道狹窄和膀胱頸口，直至F26電切鏡順利通過。采用專利器械：連續(xù)灌流碎石操作手件，粉碎兩顆膀胱結(jié)石，并徹底沖出。手術(shù)全程41分鐘，其中尿道狹窄內(nèi)切開術(shù)29分鐘，膀胱碎石取石5分鐘，7分鐘修整和止血，出血量8毫升，術(shù)畢插入F22導尿管順利。準備留置導尿管2個月，每月?lián)Q管一次。??該患者既有球膜部尿道狹窄，又有膀胱頸攣縮，開放手術(shù)無法實現(xiàn)，顧了球膜部尿道狹窄，就無法顧及膀胱頸攣縮，反之亦然。根據(jù)歐洲泌尿外科協(xié)會2021年男性尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)指南，兩處以上尿道狹窄，復發(fā)率83%以上。多次手術(shù)失敗尿道狹窄，再次微創(chuàng)手術(shù)復發(fā)率近100%。楊先生前列腺電切術(shù)后膀胱頸攣縮和尿道狹窄，又做過兩次手術(shù)失敗，復雜性可想而知。??我們發(fā)明的獨創(chuàng)性新手術(shù)“直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”，經(jīng)過近500例患者手術(shù)，對于2厘米以上尿道狹窄和多處尿道狹窄復發(fā)率僅僅8%。近2厘米的兩顆膀胱結(jié)石，如果一般三甲醫(yī)院用膀胱鏡或者輸尿管鏡碎石，由于不是聯(lián)系灌流，需要30～60分鐘。我們采用F26電切鏡，連續(xù)灌流操作手件碎石取石，僅僅用了5分鐘。因此手術(shù)全程41分鐘，出血量8毫升，患者安全得到極大的保障。祝賀楊先生手術(shù)成功！???

??今天是2022年7月8日，我非常高興的為內(nèi)蒙古包頭的溫先生完成了獨創(chuàng)性新手術(shù)“套筒穿刺導航法+直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”。??溫先生是內(nèi)蒙古包頭人，2021年20月因水泥管壓迫致骨盆骨折球膜部尿道斷裂，內(nèi)蒙古包頭市中心醫(yī)院插管失敗，遂做了“膀胱造瘺術(shù)”（圖一、圖二）。今年欲請北京北大醫(yī)院專家會診手術(shù)，專家建議他來重慶我的工作室做獨創(chuàng)性新手術(shù)。??7月4日患者慕名前來我的工作室診治，尿道會師造影顯示，球膜部尿道閉鎖近2厘米（圖三），今日在“硬膜外+腰麻”下，行“套筒穿刺導航法+直徑匹配性遞增性尿道內(nèi)切開術(shù)”。此前兩天，我專門研制了“新角度和小直徑套筒和穿刺針”，所以手術(shù)非常順利，套筒穿刺針直接通過膀胱造瘺口進入后尿道，穿刺球膜部尿道閉鎖段，小號尿道內(nèi)切開鏡逆行切開閉鎖尿道疤痕組織，找到套筒穿刺針，沿套筒穿刺針進入正常前列腺部尿道和膀胱，取出內(nèi)窺鏡，從鏡鞘內(nèi)插入導絲，退出鏡鞘。以導絲為標志，第次用小號、中號、大號和特大號尿道內(nèi)切開鏡切開球膜部尿道閉鎖狹窄段。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，骨盆骨折尿道損傷在球部尿道（圖四），與此前我們微創(chuàng)手術(shù)多次發(fā)現(xiàn)相一致，顛覆性骨盆骨折膜部尿道損傷的傳統(tǒng)觀點。擴張尿道F27子宮頸探子順利通過，在不用輔助手段的情況下，順利插入F22導尿管。術(shù)中還發(fā)現(xiàn)，長期留置導尿管，引起膀胱結(jié)石，一并粉碎取出。手術(shù)歷時45分鐘，出血量3毫升（圖五）。由于閉鎖段長度1.5厘米，準備留置導尿管一個半月拔管。??骨盆骨折尿道閉鎖的治療，目前國內(nèi)外各大醫(yī)院均采用開放手術(shù)，手術(shù)時間長、創(chuàng)傷大、復發(fā)率高、有許多嚴重并發(fā)癥。??微創(chuàng)手治療骨盆骨折尿道閉鎖，全球尚無報道，我們的創(chuàng)新手術(shù)獨一無二，大道至簡。通過下面數(shù)據(jù)比較，就可一目了然：??獨創(chuàng)性新手術(shù)時間短，本例手術(shù)時間45分鐘；開放手術(shù)一般需要3～5個小時。??獨創(chuàng)性新手術(shù)損傷極小、體表無切口、不會發(fā)生傷口感染；開放手術(shù)損傷大、有十幾厘米“人字形”切口、有傷口感染可能。??獨創(chuàng)性新手術(shù)出血極少，本例出血量3毫升；開放出出血量極多，可達幾百毫升、甚至上千毫升。??獨創(chuàng)性新手術(shù)無嚴重并發(fā)癥；開放手術(shù)嚴重并發(fā)癥多，1/3患者發(fā)生陽痿，有尿道會陰瘺、尿道直腸瘺可能。??獨創(chuàng)性新手術(shù)復發(fā)率8%；開放手術(shù)復發(fā)率20～50%。獨創(chuàng)性新手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，即使有問題，再次修整簡單、效果好，越做越輕；開放手術(shù)越做越重，甚至多次手術(shù)達到不可收拾的糟糕地步。???

后尿道瓣膜(posteriorurethralvalves)是一種新生兒期即可發(fā)現(xiàn)少有的嚴重危及生命的先天性尿路梗阻畸形。即使經(jīng)過理想的治療仍有1/3的患兒會導致終末期的腎功能不全。后尿道瓣膜也是兒童最常見的導致慢性腎疾病的最主要原因。一、流行病學、病因?qū)W、病理學(一)流行病學5000~12500個活嬰中有1個后尿道瓣膜的發(fā)生?？紤]到大概1250個產(chǎn)前B超中發(fā)現(xiàn)1個后尿道瓣膜的比例，以及終止妊娠的情況因此發(fā)病率可能更高達到1：(5000~8000)。(二)病因?qū)W目前認為后尿道瓣膜由于胚胎9~14周尿道的正常發(fā)育中斷導致：1、4~6周開始的尿生殖膈膜空化不全，隔膜持續(xù)存在。2、陰道尿道皺襞過度生長。3、Wolffian管與后尿道的異常融合導致增厚，突出的梗阻性皺襞。二、分型I：占90%~95%從精阜發(fā)出的脊狀瓣膜兩側(cè)分開與尿道前壁融合，中間留有縫隙。Ⅱ：目前已經(jīng)不被認為是真正的后尿道瓣膜而是一個被認為來自精阜走向內(nèi)括約肌和膀胱頸的突出隆起。Ⅲ：較少，瓣膜成圓盤狀起自精阜與尿道前壁廣泛相連，膜狀圓盤中間留有小孔。三、診斷約50%的后尿道瓣膜在產(chǎn)前即被B超診斷出來。在新生兒期或小嬰兒期診斷出來的多以泌尿道癥狀、腹脹或其他系統(tǒng)并發(fā)癥如肺發(fā)育不良表現(xiàn)出來。(一)產(chǎn)前診斷產(chǎn)前B超雙腎積水，膀胱及后尿道擴張壁厚，羊水減少。嚴重的會出現(xiàn)尿外滲造成尿腹及腎實質(zhì)回聲增強。妊娠期24周前發(fā)生后尿道瓣膜死亡率及發(fā)展成慢性腎功能不全的概率非常高。同時雙腎積水并羊水減少提示胎兒肺發(fā)育不良。(二)產(chǎn)后診斷1、臨床表現(xiàn)約50%新生兒或小嬰兒的后尿道彩膜會出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染。(1)新生兒期：腹脹，極度擴張的膀胱或尿腹及排尿困難。嚴重的會合并肺發(fā)育不良。(2)小嬰兒期：發(fā)育遲緩，尿線細，用力排尿及嚴重感染導致的敗血癥。(3)兒童期：反復泌尿系感染，尿失禁，滴尿或一次尿量增多等其他排尿功能異常的癥狀。2、輔助檢查(1)VCUG(排泄性尿道造影)：可以通過排尿了解尿道解剖輪廓及尿路梗阻情況及膀胱的形態(tài)結(jié)構(gòu)，如膀胱壁增厚，小梁和憩室形成。同時還可以了解有無膀胱輸尿管反流。(2)膀騰鏡檢查：直接了解尿道有無狹窄，可以直接觀測到有無后尿道瓣膜，同時可以行瓣膜切開手術(shù)。(3)腎核素掃描(DMSA或MAG3)：在出生后血肌酐、尿素氮及電解質(zhì)的監(jiān)測基礎(chǔ)上對于懷疑腎功能不全的患兒可以進行分腎功能的評估。四、治療(一)產(chǎn)前治療胎兒膀胱羊膜腔分流是常見的干預手段。膀胱羊膜腔分流可以有效減輕腎進一步損傷和緩解羊水減少造成的肺發(fā)育不良。但是由于高風險，做此項操作一定要謹慎嚴格掌握指征。密切監(jiān)測羊水電解質(zhì)的變化(鈉、氯及滲透壓)對于是否決定干預具有指導意義。(二)產(chǎn)后治療產(chǎn)后治療主要分為兩種：1、膀胱引流或高位引流通常對于出生后一般情況不穩(wěn)(電解質(zhì)紊亂如高鉀血癥)的新生兒及尿道鏡插人行瓣膜切除困難的選擇膀胱引流。包括經(jīng)尿道留置導尿，恥骨上膀胱穿刺引流及膀胱造口引流。對于上尿路感染難以控制或梗阻嚴重的病例選擇上尿路引流較為徹底如輸尿管造口或腎造瘺。2、經(jīng)尿道鏡瓣膜切除手術(shù)適用于一般狀況良好的患兒。后尿道瓣膜中有超過50%合并有膀胱輸尿管反流及膀胱功能不良，即使切除了瓣膜仍有相當比例的反流及膀胱功能不良不能改善需參照膀胱輸尿管反流及膀胱功能不良的治療指南。五、預后與隨訪后尿道瓣膜治療后仍有10%~50%病例發(fā)展成為末期腎功能不良而接受腎移植手術(shù)。另外仍有1/3病例膀胱功能不良長期存在。因此定期監(jiān)測血肌酐及尿流動力變化對于防止出現(xiàn)中末期腎功能不良十分重要。

臍尿管為連接臍部與膀胱頂部的纖維條索狀細管，其位于腹橫筋膜和腹膜Retzius間隙間的疏松結(jié)締組織腔隙內(nèi)。該腔隙被閉鎖的臍動脈貫穿，其基底部分位于膀胱前壁的頂部，尖端直至膀胱。臍尿管長3~10cm，直徑8~10mm，由1根或2根閉鎖的臍動脈連接。臍尿管和膀胱在組織學上相似，有共同的起源。臍尿管內(nèi)層由移行上皮組成，外面由一層結(jié)締組織包繞，最外層為平滑肌層，參與膀胱逼尿肌的組成。胎兒出生后，臍尿管形成臍正中韌帶。一、流行病學、病因?qū)W、病理學臍尿管畸形多在兒童時期發(fā)現(xiàn)，其中男性多見，成年人發(fā)病率約為1：5000，嬰幼兒的發(fā)病率約為1：150000，而臍尿管囊腫約占其中的30%。臍尿管囊腫是胚胎時期的尿囊管殘余在發(fā)育過程中未能自行閉塞所引起的一類疾病。胚胎生長發(fā)育過程中，臍尿管退化為臍正中韌帶，臍尿管兩端閉鎖。如果中間有管腔殘留，則形成臍尿管囊腫，約占所有臍尿管畸形的30%。二、分型臍尿管根據(jù)其完全開放或部分閉鎖，可導致臍尿管全長的任一部分發(fā)生病變。其主要有4種病變。如臍尿管完全未閉合，臍部有通道與膀胱相通形成臍尿管未閉。如臍尿管僅在臍部未閉，則形成臍尿管竇；如臍尿管在近膀胱處未閉則形成臍尿管憩室；而臍尿管兩端閉鎖，僅在中段管腔殘存則形成臍尿管囊腫。其中，臍尿管囊腫(urachalcyst)與臍或膀胱均不相通，囊腫管腔上皮分泌黏液，黏液可間歇性地經(jīng)臍引流或與膀胱相通。三、診斷(一)臨床表現(xiàn)臍尿管囊腫多數(shù)情況下無臨床癥狀，當囊腫較大時可表現(xiàn)為下腹部正中可觸及囊性包塊，不隨體位改變而移動。部分情況下可引起腹痛及腸道壓迫癥狀，如引起腸梗阻等表現(xiàn)。臍尿管囊腫囊液容易合并感染，其感染主要細菌為金黃色葡萄球菌。當合并感染時，可表現(xiàn)為臍部膿腫或膀胱感染癥狀。同時可表現(xiàn)為下腹痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐等癥狀。當臍尿管囊腫伴發(fā)感染時，會導致積膿，膿腫破潰，導致囊腫與膀胱、臍部相通，嚴重者破潰至腹腔內(nèi)引起急性腹膜炎。(二)影像學檢查1、B超臨床上多數(shù)臍尿管囊腫是在行腹部B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的，B超表現(xiàn)為前腹壁與腹膜間的局限性囊性包塊。據(jù)國外相關(guān)報道，B超對于臍尿管囊腫診斷的準確性達90%，尤其是超聲檢查，具有快速、方便、無侵人性及輻射損傷等優(yōu)點，適用于青少年患者的診斷。因此，B超檢查可作為臍尿管囊腫的篩選檢查方法。2、CTCT檢查可進一步明確經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)的病變部位、病變性質(zhì)、病變范圍、與周邊組織的關(guān)系等。CT檢查可作為鑒別正常臍尿管與臍尿管囊腫病變的首選方法。臍尿管囊腫CT表現(xiàn)：病變位于臍與膀胱之間，腹中線或略偏的一側(cè)，緊貼于前腹壁后方，居于腹膜前，病灶呈囊性，中央水樣或稍高密度，囊壁光滑完整，壁厚薄不等，增強無強化。合并感染可伴有膿腫形成或呈多房性包塊，囊液密度增高，囊壁增厚強化明顯，但內(nèi)壁光滑。3、MRIMRI一般在檢查腹部其他疾病時發(fā)現(xiàn)臍尿管囊腫病變，臍尿管囊腫的MRI表現(xiàn)：囊腫T1WI為低信號，T2WI為高信號，抑脂序列為高信號。單純性臍尿管囊腫邊界清楚，有完整的囊壁，囊壁厚薄均勻，呈中等信號。囊內(nèi)液體信號均勻。合并感染時，囊內(nèi)信號不均勻，T1WI為低信號，T2WI為高信號，抑脂序列為高信號，囊壁增厚，內(nèi)壁不規(guī)則，長期反復感染可引起囊腫外壁邊界不清。4、膀胱鏡檢查膀胱鏡檢查可對突入膀胱或壓迫膀胱的較大臍尿管囊腫進行鑒別診斷，即是否為外生性膀胱腫瘤囊性變，或者為臍尿管惡性腫瘤侵犯膀胱。膀胱鏡下可見膀胱前壁或頂壁表面光滑，與周圍界線清楚并突入膀胱內(nèi)的囊性腫塊。(三)鑒別診斷臨床中，臍尿管囊腫需要與闌尾膿腫、卵巢囊腫、卵黃管囊腫、Meckel憩室相鑒別。四、治療對于未感染的臍尿管囊腫，6個月患者建議非手術(shù)治療，而成年患者，臍尿管囊腫常發(fā)生感染，甚至有惡變可能，據(jù)報道，約30%成人復雜性囊腫經(jīng)非手術(shù)治療或抗炎等綜合治療，仍會有反復復發(fā)。因此，成人臍尿管囊腫首選手術(shù)治療。如患者繼發(fā)感染形成膿腫，則首先該切開引流并抗感染治療，待炎癥完全消退后再進行手術(shù)治療。對于臍尿管囊腫惡變患者，手術(shù)治療為首要選擇方法。開放手術(shù)常選擇臍下正中切口，分離囊腫直至膀胱，并縫合膀胱以避免復發(fā)，手術(shù)時應盡量避免切開腹膜，以免發(fā)生腹膜炎；但如果病變與腹膜粘連，則應同時檢查腹腔，并予以處理。對于臍尿管惡變則將整個臍尿管包括腫瘤、部分腹膜、腹橫筋膜及膀胱頂部切除。目前，首選腹腔鏡手術(shù)。隨著機器人手術(shù)的發(fā)展，也有相關(guān)機器人手術(shù)的報道。腹腔鏡手術(shù)常規(guī)選擇3孔法。包括1個觀察孔及2個操作孔，最常見的操作法將3個穿刺孔建立在左側(cè)腹壁或右側(cè)腹壁。也有將操作孔分別放置于左、右側(cè)腹壁，將觀察孔放置于兩操作孔正中上方。相對于開放手術(shù)方式，腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復快、操作安全等優(yōu)點，成為治療臍尿管囊腫及臍尿管癌的首選方法。

2022-05-0918:22·廈門晚報闌尾這個被不少人認為“沒啥用”的器官，在廈門市兒童醫(yī)院泌尿科主任的巧用下，成為連接輸尿管上端和膀胱的“橋梁”。這個替代手術(shù)雖然挑戰(zhàn)性高，但已在市兒童醫(yī)院多次成功開展，是輸尿管長段異?；純旱母Ｒ?。周維（右三）團隊為住院患兒做檢查。成功挑戰(zhàn)女童尿路感染每個月跑醫(yī)院微創(chuàng)巧設(shè)計解決難題6歲女孩萱萱（化名）剛出生不久就診斷為先天性巨輸尿管，5年前在老家進行了輸尿管裁剪及膀胱再植術(shù)。五年來，萱萱反復發(fā)生尿路感染，幾乎每個月都要往醫(yī)院跑。得知廈門市兒童醫(yī)院（復旦兒科廈門醫(yī)院）泌尿外科口碑不錯，家長帶孩子來求診。泌尿外科主任周維說，檢查發(fā)現(xiàn)萱萱反復感染的原因是輸尿管的梗阻并沒有完全緩解，且合并了輸尿管末端最高級別的5級反流，更棘手的是，輸尿管長度不夠。考慮到手術(shù)中可能需要行輸尿管替代術(shù)，周維與復旦大學附屬兒科醫(yī)院專家會診，為患兒制定了周密的手術(shù)方案和預案。術(shù)中，周維發(fā)現(xiàn)萱萱的輸尿管下段發(fā)育質(zhì)地比預想還要差，可用的健康輸尿管所剩無幾。此時，闌尾發(fā)揮了巨大的作用。經(jīng)周維細心分離，保留血管的闌尾成為連接輸尿管上端和膀胱的“橋梁”，巧妙設(shè)計后還在膀胱內(nèi)埋置了一段闌尾來抗反流，恢復了患兒尿液排泄的通暢。4個多小時的微創(chuàng)手術(shù)取得成功，只在患兒肚皮上留下了數(shù)個3.5毫米的“鑰匙孔”。輸尿管長段病變的修復重建對于泌尿外科醫(yī)生來說是嚴峻的挑戰(zhàn)，尤其是小兒微創(chuàng)腹腔鏡下的修復?？谇火つぱa片、腸道代輸尿管（含闌尾）、膀胱瓣代輸尿管及自體腎移植等，是輸尿管長段異常情況下治愈孩子的最后希望，其中闌尾替代效果較好、并發(fā)癥較少，是難度極大的微創(chuàng)手術(shù)之一。周維（中）正在為患兒做手術(shù)。技術(shù)優(yōu)勢多項高新技術(shù)常規(guī)開展無縫對接復旦名醫(yī)指導萱萱的手術(shù)很成功，且出血極少。這并非市兒童醫(yī)院首次開展該類手術(shù)，據(jù)了解，去年以來該院已經(jīng)在省內(nèi)率先開展兒童腸代輸尿管微創(chuàng)手術(shù)。除了兒童腸代輸尿管微創(chuàng)手術(shù)，一些高新技術(shù)的微創(chuàng)及超微創(chuàng)手術(shù)也在該院泌尿外科常規(guī)開展。市兒童醫(yī)院泌尿外科是國家衛(wèi)健委婦幼司先天性泌尿生殖結(jié)構(gòu)畸形救助項目定點科室之一，福建省首個單獨成科的小兒泌尿?qū)？疲軓偷┐髮W附屬兒科醫(yī)院（國家兒童醫(yī)學中心）鄭珊名醫(yī)工作室直接指導。該科與復旦大學附屬兒科醫(yī)院泌尿外科無縫對接，有知名泌尿外科專家技術(shù)支持，實現(xiàn)復雜病例網(wǎng)絡共享、疑難病例專家現(xiàn)場手術(shù)。該科不僅擁有專業(yè)的醫(yī)師團隊，還配備了省內(nèi)領(lǐng)先的小兒泌尿?qū)？破餍?，可開展多項特色診療技術(shù)，實現(xiàn)了微創(chuàng)及超微創(chuàng)手術(shù)全覆蓋，開創(chuàng)了多項技術(shù)的省內(nèi)首例。診治范圍主要包括小兒泌尿生殖系統(tǒng)各種先天性畸形、重復腎畸形、巨輸尿管癥、膀胱輸尿管返流、性發(fā)育障礙（兩性畸形）、腎母細胞瘤等，對重度尿道下裂、兩性畸形等在手術(shù)方式、技術(shù)，及術(shù)前術(shù)后內(nèi)分泌治療、排尿功能評估等多方面治療效果達到國內(nèi)先進水平。目前除泌尿普通門診、專家門診，還開設(shè)了排尿異常、陰莖畸形、腎積水三個專病門診。

寶爸寶媽在觀察小男孩小雞雞時，發(fā)現(xiàn)小雞雞排尿出口的地方有個水泡，很是緊張，以為長了什么壞東西，甚至有認為是性病的，在這里，黃醫(yī)生給大家科普一下什么是尿道口囊腫，要怎么治療。什么是尿道口囊腫？ 有的寶爸寶媽在給小孩洗澡時，翻開包皮，發(fā)現(xiàn)尿道口有個水泡樣的東西長在尿道口周圍，這個水泡樣的東西就是尿道口囊腫，其實這個囊腫可以長在尿道的任何地方，但是尿道口是最常見的位置。如果發(fā)生在尿道里面很容易引起尿道梗阻，在尿道口相對沒那么容易梗阻。為什么尿道口會長囊腫？尿道口囊腫有先天性原因引起的，也有后天性原因引起的。先天性原因：在小寶寶胚胎發(fā)育過程中，尿道的粘膜上皮細胞團迷路了，在不正常的位置增殖，細胞團的中心，形成空泡，這個空泡不和尿道相通，細胞分泌的液體被困在空泡里面，就形成了尿道囊腫。后天因素原因：包皮、龜頭反復慢性炎癥時，尿道粘膜下組織中的尿道旁管發(fā)生感染，尿道旁管管口阻塞，管道內(nèi)分泌的液體無法排出，就形成了囊腫。尿道口囊腫有什么危害？大部分囊腫是沒有明顯癥狀的，尤其是小的囊腫，甚至不容易被發(fā)現(xiàn)，但是囊腫可能會影響到尿液的排出，甚至引起排尿困難。這是尿道口囊腫最主要的危害。當然，如果囊腫破裂，可能引起出血、感染。但是可以明確的是，尿道口囊腫不是性病、不會傳染。尿道口囊腫如何治療？小的尿道口囊腫沒什么癥狀，可以觀察，可擇期手術(shù)，打個比方，一個6歲的小孩發(fā)現(xiàn)尿道口囊腫，可以不急著手術(shù)，可以寒假或是暑假做手術(shù)。如果囊腫比較大，還是建議盡早手術(shù)治療。為什們發(fā)現(xiàn)尿道口囊腫都建議手術(shù)治療呢？因為絕大部分囊腫會隨著時間的推移，不斷的增大，增大的囊腫會引起癥狀，也會增加手術(shù)的難度。手術(shù)方式是囊腫的切除，最好是完整切除，但是部分囊腫是無法完整切除的，因為切除的過程中有可能會破損，或是囊腫比較大，要完整的切除的話，需要切除比較多的周圍組織，缺口比較大。這種情況可以用電刀燒灼，也能達到根治的目的。以黃醫(yī)生的經(jīng)驗來看，切除+燒灼+縫合止血，是關(guān)鍵步驟。同時如果有包莖，還可以同時做包皮環(huán)切手術(shù)。尿道口囊腫如何預防？先天性的是無法預防的，后天性的囊腫可以預防，主要是預防龜頭包皮炎，每個男孩都要認真的清洗小雞雞。如果包莖比較厲害，三歲后盡早手術(shù)比較好，如果包莖經(jīng)常伴發(fā)感染，手術(shù)沒有年齡的限制。本文是福建省兒童醫(yī)院（福建省婦幼保健院）小兒外科黃文華醫(yī)生根據(jù)十余年臨床經(jīng)驗及參考最新的專業(yè)書籍所寫的科普文章，盡可能通俗易懂，讓寶爸寶媽們能了解這個疾病，如果覺得有幫助，請幫我點贊一下哈。

術(shù)后如何換藥？術(shù)后換藥主要目的是檢查手術(shù)切口，清除手術(shù)切口上的分泌物、異物或者壞死組織等，預防術(shù)后切口感染，促進切口更好以及更快的愈合。手術(shù)切口需要定期換藥、觀察，主要是觀察手術(shù)切口有無發(fā)炎、滲液，一直到創(chuàng)口拆線愈合。如果術(shù)后是無菌的手術(shù)切口，患者沒有特殊的反應，一般術(shù)后三天左右換藥一次。如果手術(shù)切口為感染的切口，分泌物較多，覆蓋的紗布或者敷料滲濕較嚴重，則根據(jù)情況每天換藥一次或者多次。除非患者或其親戚朋友是醫(yī)護工作者，建議到醫(yī)院進行換藥，因為換藥需要無菌的環(huán)境，自己換藥不能保證環(huán)境的無菌以及無菌操作。目前由于新冠疫情的原因，為了減少人群聚集，建議患者可以在附近正規(guī)醫(yī)院或診所換藥即可；如果想來西安交大一附院換藥，那么需要在泌尿外科門診讓泌尿外科醫(yī)生寫好病歷后可到門診換藥室（具體位置可咨詢門診大廳的導醫(yī)）進行換藥。切口完全愈合后才能洗澡。有時切口處會有硬痂，不可使用強力去除，可待其逐漸軟化后自行脫落。此外，應觀察手術(shù)部位有無腫脹、包塊、滲液、出血、疼痛，發(fā)現(xiàn)異常要及時就診。很多患者切口周圍區(qū)域會出現(xiàn)麻木感，這可能與切口處皮神經(jīng)損傷有關(guān)，多屬于正?，F(xiàn)象，通常會隨著時間推移慢慢改善。切口愈合時發(fā)癢一般也屬正?，F(xiàn)象。另外，部分患者可出現(xiàn)切口周圍皮膚呈現(xiàn)松軟的情況，多屬于正常現(xiàn)象。術(shù)后何時拔引流管？引流管是外科手術(shù)成功的必要條件。引流管可將患者體內(nèi)積血、積氣、膿血、及滲出物等引出體外，對引流物量、顏色及性質(zhì)的觀察，可判定術(shù)后有無感染、出血、漏尿及病人恢復情況。患者術(shù)后恢復良好以及病情平穩(wěn)時可帶著引流管出院（尤其是疫情期間建議患者術(shù)后早期帶管出院）。需要每天觀察記錄引流液的量、色，正常色澤為淡紅色，后期可為黃色清亮液。若引流量突然大量增加、引流液顏色為鮮紅色或顏色混濁均為異常，應立即告之主管醫(yī)生。平時應固定好引流管，防止牽拉脫出，引流袋不可高過手術(shù)切口的水平面，以防止逆行感染；一旦引流管脫落，不可將其再次插入，應用無菌紗布覆蓋引流管切口后立即前往醫(yī)院進行治療；定期更換引流袋，每周更換1次，更換引流袋時應先洗手，用酒精棉球擦拭連接處，注意不要將引流管牽拉脫出；保持充分、有效、持續(xù)的引流是關(guān)鍵，可以經(jīng)常用手從導管近端開始呈離心方向擠捏導管，防止堵管。根據(jù)引流管放置的位置不同，泌尿外科常見的引流管通常為腹膜后引流管、腹腔引流管、髂窩膀胱周圍引流管以及導尿管等。一般來說，引流管（除導尿管外）引流量變少時（一般少于20ml）可以考慮拔除引流管，有些患者可以在拔管前做一個腹部（或盆腔）超聲或腎臟超聲了解一下腹腔以及腎周有無明顯積液，如無明顯積液，則可以拔除引流管。目前由于新冠疫情的原因，為了減少人群聚集，建議帶管出院的患者可以在附近正規(guī)醫(yī)院或診所拔除引流管即可；如果想來西安交大一附院拔管，那么則需要在泌尿外科門診讓泌尿外科醫(yī)生寫好病歷后可到門診換藥室（具體位置可咨詢門診大廳的導醫(yī)）進行拔管。術(shù)后何時拆線？經(jīng)歷了術(shù)前檢查、等待入院以及術(shù)前溝通簽字，終于完成了手術(shù)，順利出院，換了幾次藥，接下來最關(guān)心的就是拆線的問題?？梢圆鹁€了嗎？拆線時會疼嗎？拆線時會出血嗎？拆完線后是不是就沒事了？談到拆線前，我們先來了解一下手術(shù)縫線。外科手術(shù)切口縫合分為可吸收縫合線和不可吸收縫合線。可吸收縫合線，指的是在手術(shù)縫合時，植入人體組織的縫合材料，它能被人體降解吸收，并且不用拆線，可免除拆線痛苦。其抗張強度維持時間超過傷口愈合所需的5-7天，能被人體通過水解的方式吸收。根據(jù)縫合線的材料特性不同，一般可吸收縫合線植人體內(nèi)15天后開始吸收，30天后大部分吸收，60-90天完全吸收。雖然使用可吸收縫合線可讓患者免于拆線的痛苦，但是其仍然有一些缺點，比如：1、部分可吸收縫合線在植入人體后，植入部位會有不同程度的腫脹（類似于異物反應）；2、部分可吸收縫合線可能會引起急性炎癥反應；3、部分可吸收線，在面對一些張力比較大的手術(shù)切口時，強度可能無法達到，因此會使得產(chǎn)品在使用時受到限制。4、使用可吸收線價格相對較高。而不可吸收線是外科最基本的縫線。使用不可吸收線縫合，手術(shù)后拆線時間因縫合部位及傷口和患者的情況不同而有所差異。當創(chuàng)口愈合良好無感染等異常情況時：頭部、面部和頸部手術(shù)的拆線時間為手術(shù)后4-5天，下腹部、會陰部手術(shù)的拆線時間為手術(shù)后6-7天，胸部、上腹部、背部、臀部手術(shù)的拆線時間為手術(shù)后7-9天，四肢手術(shù)的拆線時間為10-12天，近關(guān)節(jié)處可延長一些，減張縫線的拆線時間性為手術(shù)后14天。對營養(yǎng)不良、切口張力較大等特殊情況，可適當延長拆線時間。年老體弱、嚴重貧血、嚴重失水或水電解質(zhì)紊亂尚未糾正、糖尿病病人、咳嗽沒有控制、有慢性疾病者可適當延遲拆線時間，必要時甚至需要分兩次拆線，以免出現(xiàn)拆線后切口裂開。傷口術(shù)后有紅、腫、熱、痛等明顯感染者，應提前拆線。結(jié)合個體差異以及手術(shù)方式以及部位的不同，拆線時間沒有絕對期限。泌尿外科手術(shù)患者多為老年人，故多建議在術(shù)后10-12天左右拆線。同前所述，目前由于新冠疫情的原因，為了減少人群聚集，建議患者可以在附近正規(guī)醫(yī)院或診所等在無菌操作條件下拆線即可；如果想來西安交大一附院拆線，那么則需要在泌尿外科門診讓泌尿外科醫(yī)生寫好病歷后可到門診換藥室（具體位置可咨詢門診大廳的導醫(yī)）進行拆線。拆線后并不是說傷口完全愈合了，此時僅僅是初步愈合，如果用力撐切口，很容易裂開。所以，這段時間還需要做好傷口保養(yǎng)，避免過度活動。注意不能使勁咳嗽，不能用力大小便，以免切口裂開。必要時可以在咳嗽或者用力前扶住傷口處，減輕咳嗽或用力時對傷口的影響。個別患者在拆線前后出現(xiàn)切口處“冒線頭”的現(xiàn)象，線頭逐漸從深部向淺部移動，最終冒出皮膚，這是線結(jié)的排異反應，不是手術(shù)失誤，這與個人的體質(zhì)有關(guān)。手術(shù)過程中需要大量的縫合，深部的縫線留在組織內(nèi)不予拆除，一般只拆除皮膚這層的縫線。遇到這種情況請用干凈的紗布保護好手術(shù)切口，盡快到醫(yī)院或者診所處理，醫(yī)生將在傷口處盡可能一次性找出顯露出來的線結(jié)并在無菌情況下給予處理，切口愈合時間可能會延遲，請注意配合醫(yī)生即可。最后，衷心祝愿每位患者朋友術(shù)后順利康復。

輸尿管是連接腎臟和膀胱的結(jié)構(gòu)，腔靜脈是一個高架橋樣的運血管道。正常情況下，輸尿管位于人體大血管之一腔靜脈的外側(cè)。如果懷孕時發(fā)育有問題，就可能出現(xiàn)腔靜脈后輸尿管，也就是說輸尿管要繞到腔靜脈后面轉(zhuǎn)一圈，這樣一來，輸尿管就會受壓，出現(xiàn)腎積水、腎結(jié)石、尿路感染等問題。 治療方面，由于本質(zhì)上本病是腔靜脈的發(fā)育出現(xiàn)問題，有種手術(shù)方式就是把腔靜脈切斷，輸尿管擺正后，再把腔靜脈接起來。有學者就覺得，這工程太大了，而且腔靜脈后那段輸尿管多少會有些問題，所以另一種手術(shù)方式就是斷輸尿管，擺正后再裁剪縫起來。之前都是開放手術(shù)來做，在腰部或肚子上切個大口子，現(xiàn)在可以用腹腔鏡來做，醫(yī)生常說的腹膜后腹腔鏡或經(jīng)腹腹腔鏡，經(jīng)腰或腹部打3到4個小孔，就能完成手術(shù)。 下面分別為示意圖，和一9歲男孩的術(shù)中拍照，可以清晰看到輸尿管和腔靜脈的關(guān)系。