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李廣欣主治醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 放射治療科 啊，這個(gè)問(wèn)題呢，一句話就是用激素，用激素沖擊啊，當(dāng)然用激素怎么用，一般來(lái)說(shuō)我們是要大劑量激素，什么叫做大劑量激素，一般是用到了1000mg，最少也得500mg，這樣的話才能把這個(gè)免性心肌炎給它逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)啊，有些地方用到120mg，呃，160mg可能劑量不夠，當(dāng)然了，呃，對(duì)于一些輕微的性肌炎，免疫性心肌炎是管用的，但是如果要是那種嚴(yán)重的免疫性肌炎上來(lái)，就要大劑量激素的沖擊。 甚至是出要做血漿置換，甚至是還要用到一些這種肝移植的病人，用到那種強(qiáng)效的免疫抑制劑等等等等啊，這是一個(gè)很復(fù)雜的問(wèn)題啊，整體來(lái)說(shuō)首先要選激素。 呃，下一個(gè)問(wèn)題是請(qǐng)問(wèn)肝癌沒(méi)做？2024年04月28日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 變異性心肌炎好轉(zhuǎn)后抗腫瘤治療何去何從？本期主講嘉賓來(lái)自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院黃埔分院心內(nèi)科副主任醫(yī)師曾軍，男性患者五月前發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管癌，經(jīng)兩次免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療后出現(xiàn)心肌損傷，標(biāo)志物升高，臨床考慮為免疫性心肌炎，予以激素沖擊聯(lián)合免疫強(qiáng)化治療后好轉(zhuǎn)，該患者可以再次使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑嗎？后續(xù)抗腫瘤治療又何去何從？聽(tīng)聽(tīng)腫瘤心臟病MDT科普視頻的解答，免疫性心肌炎治療好轉(zhuǎn)之后是否考慮重啟抗腫瘤治療？需充分評(píng)估患者安全性。 該名患者目前心肌損傷標(biāo)志物尚未降至完全正常，仍在口服激素階段，暫不考慮免疫重啟，可酌情謹(jǐn)慎考慮其他抗腫瘤治療方式。免疫性心肌炎雖然發(fā)生率較低，但是死亡率可以高達(dá)40%~66%。在使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑抗腫瘤治療時(shí)，要注意監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo)，比如肌鈣蛋白、腦力鈉肽、心電圖、心超等。早期發(fā)現(xiàn)和診斷免疫性心肌炎，根據(jù)不同類(lèi)型采取針對(duì)性的治療，可以降低死亡率，減輕對(duì)心臟的損傷。免疫性心肌炎是腫瘤患者在接受免疫治療過(guò)程中發(fā)生的較為罕見(jiàn)的免疫相關(guān)不良反應(yīng)。免疫性心肌炎的發(fā)生率約為0.06%~3.8%，雖然發(fā)生率不高，但嚴(yán)重的免疫性心肌炎也會(huì)危及生命，因此，一旦發(fā)生免疫性心肌炎2023年11月08日67
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包祖曉副主任醫(yī)師 臺(tái)州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 氯氮平與心肌炎風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。雖然心肌炎的發(fā)病率很低(約2.8/10萬(wàn)患者年)，但它可導(dǎo)致死亡。當(dāng)接受氯氮平治療的患者出現(xiàn)不明原因的胸痛、心動(dòng)過(guò)速、心悸、呼吸困難、發(fā)熱、流感樣癥狀或低血壓時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮心肌炎的可能性。不幸的是，其中一些癥狀在氯氮平治療早期的個(gè)體中很常見(jiàn)，80%的氯氮平引起的心肌炎病例發(fā)生在治療的前6周。由于心肌炎的死亡率接近40%，因此早期發(fā)現(xiàn)和治療非常重要。如果懷疑該綜合征，應(yīng)停用氯氮平，并進(jìn)行心電圖、肌酸激酶水平和紅細(xì)胞沉降率評(píng)估?！秵拘炎杂Γ河枚U的智慧療愈身心》2023年07月31日82
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1、營(yíng)養(yǎng)心肌藥物，例如三磷酸腺苷、磷酸肌酸、復(fù)合維生素、輔酶Q10等。2、抗感染治療，若是心肌炎由于細(xì)菌感染導(dǎo)致，需要直接配合抗菌藥物治療，例如青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、喹諾酮類(lèi)等抗生素配合治療;若是由病毒引起則需抗病毒治療，大多數(shù)心肌炎發(fā)病前存在感冒等前驅(qū)癥狀，一般可以通過(guò)詢問(wèn)病史，化驗(yàn)血常規(guī)、分類(lèi)病毒檢測(cè)等檢查確定，然后給予抗病毒藥治療，例如奧司他韋、利巴韋林、阿昔洛韋等藥物;3、改善心功能藥物，例如利尿劑降低心臟負(fù)荷，β受體阻滯劑減輕心肌耗氧量。必要時(shí)還可以靜脈應(yīng)用血管活性藥物臨時(shí)緩解心衰發(fā)作。4、中醫(yī)藥。主要有補(bǔ)氣的藥，如人參，黨參，黃芪等；養(yǎng)陰的藥，如麥冬，五味子，生地等；活血的藥，如丹參，紅花，三七，赤芍，紅景天等。常用中成藥有復(fù)方丹參滴丸，芪參滴丸，生脈飲，心寶丸，冠心丹參滴丸，血塞通，黃芪顆粒，振源膠囊，寬胸氣霧劑等。2023年01月14日1468
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 有網(wǎng)友問(wèn)我挺有意思啊，他說(shuō)心肌炎啊，心肌炎心臟跳快怎么辦?。恳话闱闆r下的話，心肌炎呢，就是說(shuō)白了，心肌炎分輕型的心肌炎，是中度還有重度的心肌炎，心肌炎什么就是心臟感冒了啊，然普通人感冒就是渾身無(wú)力嘛，心肌炎也是一樣，心肌心肌得心肌炎了之后，他也沒(méi)有力量，沒(méi)有力量，它反射性的心臟跳的就快，跳的快的原因就在于你心臟收縮力不夠，美搏收縮量不夠，但是呢，他要通過(guò)他心率增快。 來(lái)達(dá)到你每分鐘輸出量要達(dá)標(biāo)，那就說(shuō)車(chē)車(chē)一個(gè)問(wèn)題，如果你要是使勁控制這個(gè)心率的話，你每分鐘輸出量肯定就不夠了，不夠了，所以原則上如果你心跳不是特別快，那說(shuō)你像140以上，我們一般情況下不太用你抑制你心率的藥物，可能稍微用一點(diǎn)什么呀，啊，被他樂(lè)克呀，稍微壓一點(diǎn)，壓一點(diǎn)，主要在于你盡快的要度過(guò)心紀(jì)元的這個(gè)時(shí)間啊，這這年七年的時(shí)間，嗯。2022年11月08日46
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李國(guó)良主治醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科 什么是心肌炎：心肌炎是指各種原因引起的心肌炎癥性病變，它可以影響部分甚至整個(gè)心臟功能。病毒感染是引起心肌炎的常見(jiàn)原因之一。有時(shí)藥物反應(yīng)或一般炎癥情況也會(huì)引起心肌炎。心肌炎的癥狀：心肌炎病人的臨床表現(xiàn)取決于病變的廣泛程度和部位，輕者可無(wú)癥狀，重者可出現(xiàn)心力衰竭、心源性休克和猝死。通常，大部分患者經(jīng)治療可獲得痊愈，沒(méi)有永久性并發(fā)癥，有些患者在急性期之后發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病，可反復(fù)發(fā)生心力衰竭。病人常在發(fā)病前1～3周有上呼吸道或腸道感染史，表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、全身酸痛、咽痛、倦怠、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，然后出現(xiàn)心悸、胸悶、胸痛或心前區(qū)隱痛、乏力、頭暈、呼吸困難等；極少數(shù)病人出現(xiàn)心力衰竭或心源性休克。有時(shí)，心肌炎的癥狀就像心臟病發(fā)作。如果你有無(wú)法解釋的胸痛和呼吸短促，請(qǐng)尋求緊急醫(yī)療幫助。好發(fā)人群和季節(jié)：心肌炎多發(fā)于年輕人，一般在感冒后幾天至兩星期內(nèi)發(fā)病。在天氣寒冷的冬春季節(jié)，不少病毒都十分活躍，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、腮腺炎病毒等，它們對(duì)于心肌有特殊的親和力，在引起呼吸道癥狀的同時(shí)往往也會(huì)攻擊心肌。因此，患感冒后切不可掉以輕心，一旦出現(xiàn)胸悶、心悸等不適時(shí)，一定要及時(shí)就醫(yī)。處理方式：感冒發(fā)燒后一定要休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免勞累，更不能做劇烈運(yùn)動(dòng)。感冒發(fā)燒后如果有胸悶、氣急、心慌等癥狀，建議及時(shí)到醫(yī)院就診。健康提示：1.?預(yù)防感染。病毒性心肌炎是因病毒感染引起的，因此，防止病毒的侵入十分重要，尤其應(yīng)預(yù)防呼吸道及腸道的感染。對(duì)易感冒者，平時(shí)應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)，避免過(guò)勞，并選擇適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)。2.當(dāng)出現(xiàn)感冒、發(fā)燒、全身乏力、肌肉酸痛、惡心嘔吐等全身病毒感染的癥狀時(shí)，特別是對(duì)于兒童和青少年，要特別注意。這些癥狀出現(xiàn)或好轉(zhuǎn)后幾周內(nèi)，如果覺(jué)得心悸、胸痛、活動(dòng)后呼吸困難、暈厥，就要高度懷疑心肌炎。此時(shí)，應(yīng)停止體力勞動(dòng)，避免勞累，適當(dāng)休息，盡快到醫(yī)院就診，完善心電圖、心肌酶譜等檢查項(xiàng)目，及時(shí)采取治療措施，防止并發(fā)癥的發(fā)生。3.注意休息。心肌炎一經(jīng)確診，應(yīng)立即臥床休息，減輕心臟負(fù)擔(dān)。心肌炎在急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息2～4周，急性期后仍應(yīng)休息2～3個(gè)月。嚴(yán)重心肌炎伴心界擴(kuò)大者，應(yīng)休息6～12個(gè)月，直到癥狀消失，心界恢復(fù)正常。心肌炎后遺癥者，可盡量與正常人一樣的生活工作，但不宜長(zhǎng)時(shí)間看書(shū)、工作甚至熬夜。4.平常注意體育鍛煉。心肌炎病人在恢復(fù)期時(shí)，要根據(jù)自己的體力，進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻?，有助于早日康?fù)，避免遺留后遺癥。心肌炎后遺癥只要沒(méi)有嚴(yán)重心律失常，可參加一般性的體育鍛煉，如慢跑、跳舞、太極拳等，持之以恒，利于康復(fù)。5.高危人群接種推薦的疫苗。對(duì)于兒童及老人，建議及時(shí)接種推薦的疫苗，預(yù)防病毒性心肌炎。包括預(yù)防COVID-19、流感和風(fēng)疹的疫苗。2022年10月24日1735
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曾偉杰副主任醫(yī)師 中山六院 心血管內(nèi)科 糖皮質(zhì)激素應(yīng)作為ICIs相關(guān)心肌炎治療的首選及核心方案，早期、足量的糖皮質(zhì)激素有助于改善心肌炎預(yù)后，現(xiàn)有資料未顯示激素治療ICIs相關(guān)免疫不良反應(yīng)會(huì)導(dǎo)致ICIs抗腫瘤療效減弱。 對(duì)穩(wěn)定的亞臨床心肌損傷（cTn保持相對(duì)穩(wěn)定），糖皮質(zhì)激素治療的獲益與風(fēng)險(xiǎn)尚不明確，推薦繼續(xù)監(jiān)測(cè)，部分患者可能并不發(fā)展為臨床心肌炎 對(duì)不穩(wěn)定的亞臨床心肌損傷（cTn進(jìn)行性升高），推薦口服潑尼松 1～2 mg/kg/d，5～7 天后開(kāi)始減量，首次減量25%～40%，以后每周減量一次，減量過(guò)程不宜短于4周，直至心臟損傷生物標(biāo)志物恢復(fù)到基線水平后停用 對(duì)輕癥型心肌炎推薦靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍1～2 mg/kg/d，或視情況口服等效潑尼松5～7天（甲基強(qiáng)的松龍4 mg=潑尼松5 mg），病情改善后開(kāi)始減量，每1～2周減量1次，減量過(guò)程不宜短于4～６周，直至心臟損傷生物標(biāo)志物恢復(fù)到基線水平后停用 對(duì)重癥型和危重型心肌炎患者推薦靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍（1 g/d）沖擊治療3～5天，病情改善后甲基強(qiáng)的松龍改為1～2 mg/kg/d（視情況緩慢過(guò)渡到口服等效潑尼松），待傳導(dǎo)阻滯及心功能恢復(fù)后開(kāi)始減量，每1～2周減量1次，減量過(guò)程可能持續(xù)6～8周，甚至更長(zhǎng)，直至心臟損傷生物標(biāo)志物恢復(fù)到基線水平后停用 在激素減量過(guò)程中，如心肌炎再次加重，可視情況選擇上調(diào)激素劑量或聯(lián)合嗎替麥考酚酯（mycophe?nolate mofetil，MMF）、他克莫司、英夫利昔單抗等其中1種藥物。此后激素減量過(guò)程中縮小相鄰兩次激素劑量梯度，延長(zhǎng)相鄰兩次減量時(shí)間間隔。糖皮質(zhì)激素治療期間需監(jiān)測(cè)血糖水平，并采取適當(dāng)措施預(yù)防深靜脈血栓、骨質(zhì)疏松、繼發(fā)細(xì)菌、真菌、肺孢子蟲(chóng)肺炎等機(jī)會(huì)性感染；如需預(yù)防消化性潰瘍，可使用H2受體拮抗劑和胃黏膜保護(hù)劑，除非患者存在急性胃黏膜病變、消化性潰瘍等治療性適應(yīng)證，否則慎用質(zhì)子泵抑制劑，因后者可能縮短患者生存期2021年11月07日1351
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 暴發(fā)性心肌炎（fulminant myocarditis，F(xiàn)M）是一種少見(jiàn)的綜合征，特點(diǎn)是突然、嚴(yán)重的彌漫心臟炎癥，常因心源性休克、室性心律失?；蚨嗥鞴傧到y(tǒng)衰竭而導(dǎo)致死亡。開(kāi)始，F(xiàn)M幾乎均通過(guò)尸檢診斷。從定義來(lái)說(shuō)，所有FM患者均需要某種正性肌力藥或機(jī)械循環(huán)支持來(lái)維持終末器官灌注，直至心臟移植或者恢復(fù)。對(duì)于特殊的FM亞型除了指南的治療方案以外可能免疫調(diào)節(jié)治療有效。盡管循環(huán)支持、原位心臟移植和疾病特異治療在發(fā)展，但是由于診斷和啟動(dòng)循環(huán)支持的延誤以及缺乏受訓(xùn)練的專(zhuān)家，所以FM患者的并發(fā)癥率和死亡率仍然非常高。對(duì)于最可能首診FM的一線工作者的教育對(duì)于患者能及時(shí)進(jìn)入有合理資源的醫(yī)療機(jī)構(gòu)、預(yù)防多器官系統(tǒng)衰竭以及盡快應(yīng)用疾病特異的治療來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。 “暴發(fā)”提示FM發(fā)病突然而且嚴(yán)重，由于心源性休克、致命性室性心律失?；蚓徛孕穆墒С６鴮?dǎo)致死亡風(fēng)險(xiǎn)很高。然而，這種歷史上幾乎無(wú)一幸存的疾病在今天能夠充分支持患者循環(huán)（和氧合/通氣），早期識(shí)別FM和實(shí)施循環(huán)支持并維持終末器官功能（特別是神經(jīng)系統(tǒng)缺氧受損）預(yù)后明顯改善。對(duì)于某些亞型來(lái)說(shuō)，適當(dāng)?shù)拿庖咭种浦委熆梢跃徑饧膊?。?duì)于其他患者，如果循環(huán)得到支持，不需要針對(duì)炎癥治療疾病也可能自愈。FM的工作定義是突然、嚴(yán)重后果的心肌炎癥導(dǎo)致心肌細(xì)胞壞死、水腫和心源性休克。區(qū)分FM和其他類(lèi)型的急性循環(huán)衰竭很重要，其中最常見(jiàn)的是急性冠脈綜合征（ACS）。起病表現(xiàn)（癥狀和體征） 臨床表現(xiàn)多樣，可伴有或不伴有感染或炎癥性疾病的全身表現(xiàn)。多數(shù)表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、心律失常（心房顫動(dòng)、室性心律失?；蛐呐K阻滯）?？梢员憩F(xiàn)為猝死，尤其對(duì)于競(jìng)技運(yùn)動(dòng)員猝死是重要的診斷考慮。常在就診后迅速出現(xiàn)心源性休克或者心源性和分布性的混合型休克。如果患者能夠在急性血流動(dòng)力學(xué)崩潰中幸存下來(lái)，患者反而可以完全恢復(fù)。暴發(fā)表現(xiàn)可能標(biāo)志著免疫/炎癥反應(yīng)更強(qiáng)從而更有效清除病毒導(dǎo)致心肌完全恢復(fù)，至少對(duì)于感染性心肌炎應(yīng)該如此。兒童和女性更多見(jiàn)?？珊喜⒗钳徍腿槊訛a等，這些疾病本身或者和病毒感染一起導(dǎo)致心肌炎癥。心肌炎的實(shí)驗(yàn)室檢查 FM的心電圖可表現(xiàn)為QRS波低電壓，原因是心肌水腫；偶爾也有左室肥厚表現(xiàn)。心電圖出現(xiàn)相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的節(jié)段性損傷性電流表現(xiàn)不少見(jiàn)，心電圖可類(lèi)似冠脈阻塞表現(xiàn)。常見(jiàn)非血管分布的ST段抬高表現(xiàn)，但不應(yīng)該推遲血管造影評(píng)估冠脈解剖?？珊喜⑿陌椎腜R段壓低表現(xiàn)。頻發(fā)早搏、室性心律失常和傳導(dǎo)異常常見(jiàn)。 絕大多數(shù)患者肌鈣蛋白升高，但仍應(yīng)該檢查冠脈造影，因?yàn)樯飿?biāo)志物升高最常見(jiàn)的原因是ACS。肌鈣蛋白正常并不能排除心肌炎。心臟生物標(biāo)志物升高幅度可以與心肌梗死無(wú)差異。巨細(xì)胞心肌炎肌鈣蛋白升高水平差別很大，而且與預(yù)后無(wú)關(guān)。利鈉肽水平常升高，可能與預(yù)后有關(guān)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)建議檢查血清肌鈣蛋白、血沉和C反應(yīng)蛋白輔助心肌炎診斷。但是血沉和C反應(yīng)蛋白正常并不能排除心肌炎。不推薦常規(guī)檢查病毒血清學(xué)，因?yàn)榕c活檢的心內(nèi)膜心肌組織檢查的病毒PCR相比缺乏敏感性和特異性。門(mén)急診的評(píng)估和早期處理 診斷：年輕人出現(xiàn)明顯的心血管疾?。粵](méi)有典型心血管危險(xiǎn)因素而有近期病毒性上呼吸道感染或腸道病毒感染的年輕人出現(xiàn)心血管癥狀；病人出現(xiàn)休克、電不穩(wěn)定或快速進(jìn)展的傳導(dǎo)異常（QRS波增寬或PR間期延長(zhǎng)）；警惕典型右心衰的癥狀體征，如右上腹痛、肝酶異常、黃疸、頸靜脈壓力升高、外周水腫、肝大，與原發(fā)性肝膽疾病（如膽管炎）鑒別。 轉(zhuǎn)運(yùn)：早期識(shí)別循環(huán)衰竭，如脈壓減小、竇性心動(dòng)過(guò)速、肢體冰冷或呈花斑狀、乳酸升高?；颊呖赡苡捎趪?yán)重的炎癥而出現(xiàn)發(fā)熱。盡管這些情況更常見(jiàn)于感染和感染性休克，但是也可能是嚴(yán)重的心肌炎。早期鑒別可能會(huì)很困難。 初始治療：避免應(yīng)用減慢心率的藥物（特別是負(fù)性肌力作用的，如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米）治療竇性心動(dòng)過(guò)速。對(duì)于收縮功能不全的患者，急性受累的心臟沒(méi)有擴(kuò)大，搏出量增加有限，此時(shí)心排血量可能?chē)?yán)重依賴(lài)代償性心率增加。避免應(yīng)用NSAIDs，因?yàn)樗鼈兛稍黾覰a潴留，導(dǎo)致心肌損害以及加重腎臟低灌注。FM住院期間的診斷問(wèn)題超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖由于快速便攜，是多數(shù)FM病例的首選檢查?？梢栽缙趨f(xié)助診斷及判斷心血管衰竭的嚴(yán)重程度。心臟磁共振（CMR） 釓對(duì)比劑增強(qiáng)的CMR除了形態(tài)和功能特點(diǎn)（如左心室和右心室的大小和功能，心包積液）外，還可以觀察心肌炎組織水平的病理學(xué)特點(diǎn)，如心肌水腫和纖維化。Lake Louise標(biāo)準(zhǔn)：三條CMR組織特點(diǎn)至少兩條考慮心肌炎（診斷準(zhǔn)確性79%）：（1）水腫，（2）疤痕或急性炎癥，（3）心肌充血證據(jù)。臨床表現(xiàn)越嚴(yán)重，診斷敏感性越高。 小型研究提示晚期釓增強(qiáng)（LGE）的部位可提示特異病毒（側(cè)壁LGE提示微小病毒B19，間隔LGE提示人皰疹病毒-6）。不同區(qū)域心肌更廣泛的LGE提示巨細(xì)胞心肌炎可能，但缺乏特異性。一般情況下由于病人不穩(wěn)定，早期一般不考慮CMR檢查。心臟CT 對(duì)比劑增強(qiáng)的心臟CT常用于評(píng)估冠心病。有些研究顯示延遲CT成像可類(lèi)似CMR。輻射是重要的限制（尤其對(duì)于近期冠脈造影患者）。核醫(yī)學(xué)顯像心內(nèi)膜心肌活檢，冠脈造影和有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué) 對(duì)于心源性休克，右心導(dǎo)管和冠脈造影來(lái)指導(dǎo)治療是基本手段。是否在檢查右心或左心導(dǎo)管時(shí)行心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）取決于臨床懷疑心肌炎的可能性、操作者經(jīng)驗(yàn)以及是否用過(guò)抗凝、抗血小板和溶栓治療。根據(jù)2007年AHA、ACC和ESC的聯(lián)合聲明，有兩種情況應(yīng)該行EMB（I類(lèi)推薦）。第一個(gè)是不能解釋的新發(fā)心衰，病程<2周，伴血流動(dòng)力學(xué)障礙，第二個(gè)是不能解釋的新發(fā)心衰，病程在2周-3個(gè)月之間，伴有左心室擴(kuò)張和新發(fā)心律失常（Mobitz II或完全性心臟阻滯）、新發(fā)實(shí)性心律失?；蛟\斷1-2周內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)治療無(wú)效。 2013年ESC心肌和心包疾病工作組推薦所有臨床懷疑心肌炎患者應(yīng)檢查冠脈造影和EMB。2016年AHA科學(xué)聲明擴(kuò)展了2007年的聯(lián)合聲明，稱(chēng)如果心衰快速進(jìn)展高度懷疑病因可通過(guò)心肌組織學(xué)確診時(shí)可以考慮行EMB。而且，對(duì)于其診斷存在有效的治療方法。EMB受取樣誤差所限，可以通過(guò)影像學(xué)指導(dǎo)活檢部位。有的醫(yī)生推薦篩查CMR看有無(wú)心肌水腫、浸潤(rùn)或疤痕證據(jù)，僅在MRI異常時(shí)進(jìn)行EMB。如果無(wú)法進(jìn)行MRI（如休克或體內(nèi)有金屬裝置）可以考慮直接行EMB。多數(shù)FM患者有EMB指征。當(dāng)組織學(xué)不能明確診斷時(shí)，可以應(yīng)用病毒基因組分析、免疫組化或轉(zhuǎn)錄組學(xué)生物標(biāo)志物等進(jìn)一步分析。FM患者的早期初始治療和穩(wěn)定 FH患者開(kāi)始常表現(xiàn)為心源性休克。懷疑心肌炎者18%伴有心律失常，包括房性和室性心律失常、緩慢性心律失常。緩慢性心律失常較快速性心律失常少見(jiàn)，除非為結(jié)節(jié)病、Chagas病或系統(tǒng)性自身免疫病所致的心肌炎。運(yùn)動(dòng)可以誘發(fā)心律失常；因此推薦急性心肌炎患者在炎癥持續(xù)期禁止參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)。心律失?？赡苁且?yàn)樗[或疤痕，研究提示LGE患者更可能出現(xiàn)室性心律失常。 患者常臨床情況不穩(wěn)定，由急救人員送來(lái)或其他醫(yī)療機(jī)構(gòu)轉(zhuǎn)運(yùn)來(lái)。對(duì)于心臟驟?；驘o(wú)脈性心律失?；颊?，根據(jù)AHA高級(jí)生命支持指南，首先關(guān)注循環(huán)、氣道和呼吸（CAB）。近來(lái)的指南著重于高質(zhì)量心臟按壓。對(duì)于無(wú)能力處置重癥心衰和心肌炎治療專(zhuān)家的機(jī)構(gòu)，盡快轉(zhuǎn)運(yùn)至三級(jí)醫(yī)院。開(kāi)始的穩(wěn)定手段包括血流動(dòng)力學(xué)支持（還可能需要呼吸支持）來(lái)維持足夠的組織灌注和終末器官氧輸送。這可能需要機(jī)械循環(huán)支持或體外生命支持。開(kāi)始的輔助檢查包括心電圖，胸片，血常規(guī)包括分類(lèi)，基本代謝指標(biāo)，CPK、CK-MB、cTn，利鈉肽，ABG或VBG、乳酸，肝功能，血培養(yǎng)（發(fā)熱時(shí)）。 急診醫(yī)生應(yīng)了解醫(yī)院資源，如果存在循環(huán)衰竭的早期征象要考慮轉(zhuǎn)至能夠高級(jí)循環(huán)支持（和心臟移植）的三級(jí)醫(yī)院。在有多學(xué)科休克治療組的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，應(yīng)在多系統(tǒng)器官衰竭出現(xiàn)或加重前啟動(dòng)小組來(lái)確定最佳支持措施并盡快實(shí)施。 對(duì)于循環(huán)和氧合/通氣不穩(wěn)定的病人，體外生命支持常是最快的完全支持方法。根據(jù)定義，幾乎所有FM患者都需要血管活性藥物支持或臨時(shí)性機(jī)械循環(huán)支持直至自身循環(huán)恢復(fù)或者以更持久的支持終末器官功能的方案取代。很多中心可在床邊經(jīng)皮置入體外生命支持導(dǎo)管并立即啟動(dòng)支持。目前越來(lái)越多應(yīng)用經(jīng)皮雙心室輔助裝置而不需要體外氧合，減少了一些體外生命支持的風(fēng)險(xiǎn)。而且這些經(jīng)皮雙心室輔助裝置降低雙心室負(fù)荷，從而降低了心肌壁應(yīng)力并降低了發(fā)炎的心臟進(jìn)一步受損的可能性。暴發(fā)性淋巴細(xì)胞性心肌炎，隨著時(shí)間心臟?？勺杂?，而其他免疫介導(dǎo)的FM亞型，予以合適的免疫調(diào)節(jié)治療心臟可以恢復(fù)。如果不恢復(fù)，臨時(shí)性機(jī)械循環(huán)支持可以帶來(lái)短期穩(wěn)定，可以支持患者其他器官等待心臟移植。 一旦穩(wěn)定，無(wú)論發(fā)病機(jī)理，所有FM且收縮功能不全的患者會(huì)在神經(jīng)激素拮抗劑治療中獲益。神經(jīng)激素拮抗劑和利尿劑使心力衰竭治療的基礎(chǔ)?？赡軐?dǎo)致FM的特異疾病淋巴細(xì)胞性心肌炎 淋巴細(xì)胞性心肌炎指存在單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)和左心室功能不全。需要與其他細(xì)胞（如嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞）浸潤(rùn)導(dǎo)致的心臟炎癥性疾病鑒別。臨床可表現(xiàn)為亞臨床、亞急性、急性和暴發(fā)性。早期診斷對(duì)于治療非常關(guān)鍵，其預(yù)后和恢復(fù)可能性優(yōu)于非特異組織發(fā)現(xiàn)或巨細(xì)胞心肌炎。 臨床表現(xiàn)多樣，可從非特異癥狀（如氣短）到猝死。 治療主要針對(duì)心肌的炎癥損傷。很多報(bào)道在機(jī)械循環(huán)支持后左心室功能不全自愈。 臨床常應(yīng)用皮質(zhì)激素，很大程度上是醫(yī)生的想法和經(jīng)驗(yàn)。然而在僅有的兩項(xiàng)隨機(jī)前瞻性對(duì)照臨床研究中，并沒(méi)有見(jiàn)到臨床獲益。 兒科淋巴細(xì)胞性心肌炎常應(yīng)用靜脈丙種球蛋白（0.5 g/kg），但成人經(jīng)驗(yàn)有限。靜脈丙種球蛋白聯(lián)合免疫吸附可以改善左心室射血分?jǐn)?shù)而單用則無(wú)改善。他汀治療可能有獲益。一項(xiàng)小型的阿托伐他汀研究中，經(jīng)6個(gè)月治療患者的左心室射血分?jǐn)?shù)和紐約心臟聯(lián)合會(huì)心功能分級(jí)優(yōu)于安慰劑。近來(lái)的系統(tǒng)回顧和薈萃分析免疫治療對(duì)于活檢證實(shí)的心肌炎且LVEF <45%的患者沒(méi)有帶來(lái)LVEF的獲益。巨細(xì)胞性心肌炎 巨細(xì)胞性心肌炎（GCM）是一種少見(jiàn)的致死性FM，主要累及年輕人和中年人。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是急性心衰伴室性心律失常和進(jìn)行性血流動(dòng)力學(xué)惡化。高達(dá)25%的GCM患者有其他自身免疫病病史。在實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ秃团R床研究中，GCM對(duì)環(huán)孢菌素為基礎(chǔ)的免疫抑制治療有效，提示大多數(shù)病例是自身免疫而非急性感染所致。如果不進(jìn)行免疫抑制治療和指南指導(dǎo)的藥物治療，最常見(jiàn)的預(yù)后是一年內(nèi)死亡或心臟移植。移植后，20%-25%會(huì)復(fù)發(fā)。 診斷延遲是影響治療的主要問(wèn)題。對(duì)于提示GCM典型表現(xiàn)的患者，例如，暴發(fā)性心衰伴室性心律失常應(yīng)用指南指導(dǎo)的藥物治療無(wú)效，應(yīng)行心內(nèi)膜心肌活檢。GCM患者的病情一般不允許檢查CMR。組織學(xué)診斷不確定是影響治療的第二大問(wèn)題。因?yàn)樘卣餍缘木藜?xì)胞出現(xiàn)于1-2周之后，發(fā)病前幾天取材的活檢標(biāo)本可能表現(xiàn)為壞死性嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎，沒(méi)有巨細(xì)胞。GCM可能類(lèi)似于心臟結(jié)節(jié)病但沒(méi)有非干酪樣肉芽腫或明顯纖維化。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)程度不一，但一般比心臟結(jié)節(jié)病明顯。 GCM的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)是彌漫性或多灶性炎癥浸潤(rùn)包含淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞伴心肌細(xì)胞壞死。巨細(xì)胞通常在炎癥病變的邊緣，常伴有完整和脫顆粒的嗜酸粒細(xì)胞。 偶爾，GCM表現(xiàn)為特發(fā)性完全性心臟阻滯。一項(xiàng)芬蘭的研究顯示，<55歲臨床表現(xiàn)為特發(fā)性心臟阻滯的患者中25%心臟活檢顯示為GCM或心臟結(jié)節(jié)病。GCM還可以表現(xiàn)為一段時(shí)間的穩(wěn)定期，持續(xù)可達(dá)1年或更長(zhǎng)，之后臨床進(jìn)展。而對(duì)于孤立性心房GCM表現(xiàn)為房性心律失常而非室性心律失常且不伴有心衰預(yù)后良好。 除了指南推薦的藥物治療，免疫抑制方案對(duì)于活檢確診的急性GCM若在癥狀發(fā)作后的12周內(nèi)應(yīng)用可以改善生存率。 GCM應(yīng)使用機(jī)械循環(huán)支持直至心臟移植或病情緩解?？墒褂枚唐跈C(jī)械循環(huán)支持設(shè)備橋接至緩解或者更持久的機(jī)械循環(huán)支持設(shè)備。GCM行心臟移植后排異率高，但是移植后存活率和其他心肌病患者相似。 GCM的治療取決于進(jìn)展的分期，可能需要快速啟動(dòng)雙心室機(jī)械循環(huán)支持來(lái)穩(wěn)定患者的終末器官功能和維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。如果在心內(nèi)膜心肌活檢時(shí)刺激心室導(dǎo)致持續(xù)性室性心律失?；蚴翌?，機(jī)械循環(huán)支持還可以起到額外獲益。在進(jìn)行心臟導(dǎo)管、冠脈造影和活檢時(shí)，如果血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)提示嚴(yán)重雙心室衰竭，應(yīng)高度考慮植入雙心室機(jī)械支持。早期雙心室支持的其他指征有持續(xù)不穩(wěn)定的室性心律失常或高度結(jié)下阻滯。體外生命支持是另一種效果明確的治療選擇，因?yàn)閷?duì)于訓(xùn)練有素的外科醫(yī)生或者介入心臟病專(zhuān)家在手術(shù)室，在心臟導(dǎo)管室或床邊可迅速置入。GCM與暴發(fā)性淋巴細(xì)胞性心肌炎不同，它很少能在一段時(shí)間的機(jī)械循環(huán)支持后自行緩解。這強(qiáng)調(diào)了組織學(xué)診斷的重要性；這兩種FM表現(xiàn)類(lèi)似但預(yù)后差別很大。 如果高度可以免疫介導(dǎo)的FM，常在活檢或其他診斷性檢查前緊急應(yīng)用琥珀酸甲潑尼龍1 g。如果診斷為GCM，需要加其他免疫抑制劑以增加療效。激素對(duì)于暴發(fā)性淋巴細(xì)胞性心肌炎（或急性淋巴細(xì)胞性心肌炎）的療效不明確。2016年AHA科學(xué)聲明不推薦經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑。 如上所述，GCM缺乏有效的藥物治療手段，在機(jī)械循環(huán)支持手段出現(xiàn)和原位心臟移植技術(shù)提高前GCM難以生存。隨著對(duì)于GCM基礎(chǔ)病生理和自然史的了解，藥物治療主要針對(duì)抑制免疫系統(tǒng)。 早期的免疫抑制治療，特別是激素和其他藥物（如環(huán)孢菌素、硫唑嘌呤或muromonab-CD3）的聯(lián)合方案將生存期從3.0個(gè)月延長(zhǎng)至12.4個(gè)月。muromonab-CD3的不良反應(yīng)（如細(xì)胞因子釋放綜合征）限制了其應(yīng)用，目前更常用的方案是皮質(zhì)激素、環(huán)孢菌素（目標(biāo)血藥濃度150-300 ng/mL）和硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯的三聯(lián)免疫抑制方案。 GCM長(zhǎng)期維持緩解的免疫抑制劑劑量和療程缺乏資料。有報(bào)道應(yīng)用甲潑尼龍1 g沖擊治療至少3天，繼之以口服潑尼松60 mg/d，每周減量10 mg，直至5-7.5 mg/d的維持劑量，但減量方案不一。也有報(bào)道激素緩慢減量的（同時(shí)維持小劑量calcineurin抑制劑和嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤）。有些病人應(yīng)用小劑量calcineuron抑制劑作為長(zhǎng)期維持方案。行原位心臟移植的GCM患者由于復(fù)發(fā)率高，一般終生維持小劑量皮質(zhì)激素?？雌饋?lái)需要長(zhǎng)期維持小劑量免疫抑制劑，可能要終生。也有中心報(bào)道了緩慢減量至無(wú)激素方案。完全停用免疫抑制劑可以導(dǎo)致GCM復(fù)發(fā)，甚至可以在8年后。 必須牢記GCM的一個(gè)鑒別診斷是罕見(jiàn)的暴發(fā)表現(xiàn)的心臟結(jié)節(jié)病。心臟結(jié)節(jié)病一般是慢性病。然而，它很罕見(jiàn)地可表現(xiàn)為類(lèi)似GCM的臨床、影像和病理表現(xiàn)。盡管心臟結(jié)節(jié)病是FM的少見(jiàn)原因，當(dāng)患者表現(xiàn)為新發(fā)心衰伴傳導(dǎo)異常、室性心律失常和血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)應(yīng)作為鑒別診斷。心臟結(jié)節(jié)病患者和GCM患者一樣可以從激素沖擊治療和第二種免疫抑制劑（如甲氨蝶呤或腫瘤壞死因子alpha）治療中獲益。急性壞死性嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎 急性壞死性嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎（necrotizing eosinophilic myocarditis, NEM）是一種罕見(jiàn)類(lèi)型的嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎，主要累及成人和16歲以上青少年。臨床表現(xiàn)是暴發(fā)性心力衰竭或心源性猝死，死亡或移植率達(dá)50%，平均癥狀持續(xù)4天。心室血栓形成和動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)，提示可能需要預(yù)防性抗凝。 最常見(jiàn)的綜合征表現(xiàn)是新發(fā)雙心室心衰，快速血流動(dòng)力學(xué)惡化，需要使用正性肌力藥或機(jī)械性循環(huán)支持。有報(bào)道表現(xiàn)為ST段抬高的心肌梗死樣綜合征伴快速惡化的臨床病程。少數(shù)病例，皮疹提示存在藥物相關(guān)皮膚反應(yīng)。與某一種新加藥物的密切關(guān)聯(lián)可能提示過(guò)敏反應(yīng)。這些藥物包括adalimumab、阿莫西林、卡馬西平、garcinia cambogia、別嘌醇、clozipine、硫唑嘌呤、ibrutinib、異煙肼、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、acetazolamide、四環(huán)素、磺胺類(lèi)、硫脲類(lèi)、吲哚美辛、兩性霉素B。急性嗜酸性炎癥后的纖維化常導(dǎo)致充盈壓的慢性升高和限制性生理改變。 急性NEM最常見(jiàn)的原因是藥物過(guò)敏。很多病例與高嗜酸粒細(xì)胞綜合征、肉芽腫病伴多血管炎以及其他系統(tǒng)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的病因有關(guān)。嗜酸粒細(xì)胞顆粒含有蛋白，在脫顆粒后沉積于心肌組織，存進(jìn)炎癥、心肌壞死和微血管血栓。 心肌病伴發(fā)的高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)往往不顯著，心律失常少。高嗜酸粒細(xì)胞綜合征典型表現(xiàn)為幾周內(nèi)進(jìn)展，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難和心功能惡化表現(xiàn)。薈萃分析顯示嗜酸粒細(xì)胞心肌炎患者的平均年齡41歲（10%小于16歲），男女發(fā)病率相當(dāng)，發(fā)病時(shí)中位LVEF 35%。17%需要正性肌力藥支持，住院死亡率22%。 心肌損傷和室壁應(yīng)力增加的生物標(biāo)志物常升高。外周血嗜酸粒細(xì)胞增多是重要的實(shí)驗(yàn)室檢查，但是也可以不升高。開(kāi)始超聲心動(dòng)圖可能顯示限制性生理表現(xiàn)，室壁增厚水腫收縮活動(dòng)減弱。如果嗜酸粒細(xì)胞炎癥累及心內(nèi)膜可出現(xiàn)附壁血栓。這種情況下應(yīng)將Loeffler心內(nèi)膜病作為鑒別診斷。NEM循環(huán)衰竭的機(jī)械原因包括乳頭肌壞死和游離壁破裂。 活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，表現(xiàn)為嗜酸粒細(xì)胞在血管周?chē)g質(zhì)炎性浸潤(rùn)，以及明顯的彌漫的心肌細(xì)胞壞死。小血管的壞死性血管炎是特征性病理表現(xiàn)，而心外膜下動(dòng)脈不受累。偶爾可見(jiàn)巨細(xì)胞，但是不同與GCM。CMR有助于診斷和監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)。 與GCM相比，NEM常大劑量皮質(zhì)激素有效。有時(shí)，需要在指南指導(dǎo)的藥物治療基礎(chǔ)上加用第二種藥物，如嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤。 可能需要正性肌力藥無(wú)或者機(jī)械循環(huán)支持?；謴?fù)后的持久性有疑問(wèn)，因?yàn)橛袌?bào)道復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為cTn升高，心功能受損。激素治療的理想療程、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和抗凝策略均不明。新型抗腫瘤藥物導(dǎo)致的心肌炎 近20年出現(xiàn)了有效抗腫瘤藥物的井噴，導(dǎo)致某些腫瘤劶的改善。然而，傳統(tǒng)和新型腫瘤治療藥物都有心血管毒性，包括心肌炎。實(shí)際上，早期觀察到的蒽環(huán)類(lèi)心臟毒性包括心肌炎-心包炎綜合征。然而，近來(lái)隨著腫瘤免疫治療的出現(xiàn)，心肌炎已經(jīng)成為心臟腫瘤學(xué)的一個(gè)重要考慮。免疫檢查點(diǎn)抑制劑（immune checkpoint inhibitors, ICIs）導(dǎo)致某些癌癥類(lèi)型明顯和持久的緩解。ICI是以激活免疫系統(tǒng)的免疫檢查點(diǎn)為靶點(diǎn)的抗體。2019年初，至少7中ICI被批準(zhǔn)，還有更多的在做試驗(yàn)或在研發(fā)。然而，ICIs也可以導(dǎo)致免疫相關(guān)的不良反應(yīng)，包括結(jié)腸炎、皮炎、肺炎、內(nèi)分泌病和其他免疫相關(guān)的不良反應(yīng)。 2016年，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》報(bào)道了2例ICI治療后的暴發(fā)性和致死性心肌炎。2例患者表現(xiàn)為難治性電生理紊亂和肌炎，病理證實(shí)心肌中T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。此后，開(kāi)始報(bào)道其他心肌炎病例，估計(jì)發(fā)病率0.3%->1%。最大的一組報(bào)道有101例ICI相關(guān)性心肌炎；這些患者早期發(fā)作癥狀（平均在應(yīng)用ICI 27天后），死亡率高（46%），2017年病例報(bào)道急劇增加。病例報(bào)道的增加可能是因?yàn)閷?duì)于這種新的臨床綜合征的認(rèn)識(shí)增加以及ICI的應(yīng)用越來(lái)越多。早期資料顯示ICI相關(guān)性心肌炎有類(lèi)效應(yīng)，并不局限于某一治療；然而，當(dāng)ICIs聯(lián)用時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)增加。 近來(lái)認(rèn)識(shí)到ICIs還導(dǎo)致其他心血管并發(fā)癥，包括心肌炎、心包炎、血管炎和心律失常。診斷需要聯(lián)合生物標(biāo)志物（特別是cTn），心臟影像學(xué)和活檢。早期資料提示很多ICI相關(guān)性心肌病患者超聲心動(dòng)圖檢查射血分?jǐn)?shù)正常。診斷可能需要其他心臟影像學(xué)計(jì)數(shù)（如CMR）和心內(nèi)膜心肌活檢。另外由于ICI相關(guān)性心肌炎患者常合并肌炎，可疑患者應(yīng)行肌炎的檢查，包括肌酸激酶和骨骼肌活檢。 對(duì)于ICI相關(guān)性心肌炎的治療仍然是經(jīng)驗(yàn)性的，缺乏前瞻性研究。應(yīng)停用ICI。治療策略參考ICIs通過(guò)免疫抑制導(dǎo)致的其他免疫相關(guān)不良事件的處理。早期靜脈應(yīng)用皮質(zhì)激素降低進(jìn)展為暴發(fā)性的風(fēng)險(xiǎn)。有報(bào)道應(yīng)用了甲潑尼龍1000 mg/d至少3天，但治療的理想劑量不詳。近來(lái)美國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)指南建議應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素（1-2 mg/kg/d）。盡管對(duì)于其他免疫相關(guān)的不良反應(yīng)infliximab可以作為輔助治療，但是它可導(dǎo)致心衰所以要避免應(yīng)用。對(duì)于皮質(zhì)激素?zé)o效的不穩(wěn)定患者，可以考慮抗胸腺細(xì)胞球蛋白或靜脈丙種球蛋白。對(duì)于皮質(zhì)激素?zé)o效的穩(wěn)定患者，可以考慮加用他克莫司或嗎替麥考酚酯進(jìn)一步免疫抑制（根據(jù)它們治療心臟移植排異的效果）。免疫抑制治療作用的持久性不詳，持續(xù)至癥狀緩解、LVEF恢復(fù)或傳導(dǎo)異?；謴?fù)是合理的。由于ICI相關(guān)心肌炎的心律失常（包括傳導(dǎo)病）風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮起搏器支持治療。結(jié)論和未來(lái)研究方向 FM是一種多種原因?qū)е碌木C合征，臨床診斷不足，發(fā)病機(jī)理特異的免疫調(diào)節(jié)治療可能有效。由于炎癥導(dǎo)致的室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)，恢復(fù)的患者禁止競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)至少3-6個(gè)月。目前ESC的科學(xué)聲明推薦癥狀出現(xiàn)后至少6個(gè)月才能恢復(fù)運(yùn)動(dòng)。AHA科學(xué)聲明推薦3-6個(gè)月后運(yùn)動(dòng)耐力檢查正常、超聲心動(dòng)圖正常、Holter正?？梢曰謴?fù)競(jìng)技運(yùn)動(dòng)。主要表現(xiàn)是快速進(jìn)展的心衰和心源性休克以及電不穩(wěn)定，包括猝死。早期檢查和處理對(duì)于鑒別FM和其他類(lèi)型的急性循環(huán)衰竭（包括缺血性心臟病、壓力誘發(fā)的心肌病、急性心包填塞、妊娠心肌病等）很重要。根據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢的個(gè)體化治療會(huì)帶來(lái)最大的恢復(fù)機(jī)會(huì)。 然而，診斷要快速，才能盡快實(shí)施充分的循環(huán)支持以防止多器官系統(tǒng)衰竭。FM患者并不像門(mén)急診常見(jiàn)的危重病人。他們常更年輕更健康（因此有更強(qiáng)的免疫系統(tǒng)），常心肌缺血和器官系統(tǒng)衰竭表現(xiàn)不典型，并且常因?yàn)樗麄兘】禒顩r較好而就診晚或發(fā)現(xiàn)晚（直至他們用盡了集體儲(chǔ)備）。最大的機(jī)會(huì)在于：早期診斷，及時(shí)右心導(dǎo)管或心內(nèi)膜心肌活檢，及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)至恰當(dāng)?shù)男菘酥行模痪€醫(yī)生對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)障礙或循環(huán)衰竭早期表現(xiàn)的識(shí)別能力。 目前正在進(jìn)行以心電圖和實(shí)時(shí)CMR指導(dǎo)心內(nèi)膜心肌活檢的臨床試驗(yàn)，觀察是否可以降低取材誤差。歐洲越來(lái)越廣泛應(yīng)用病毒基因組學(xué)分析和免疫組化標(biāo)志物來(lái)指導(dǎo)FM治療。目前提倡進(jìn)行特異抗病毒藥物和免疫表型標(biāo)定的免疫調(diào)節(jié)治療（對(duì)于病毒基因陰性的患者）的臨床試驗(yàn)。心內(nèi)膜心肌活檢取材更小以增加安全性。這些臨床試驗(yàn)和技術(shù)進(jìn)展肯定會(huì)影響FM的治療，希望能夠改善病人的預(yù)后。 盡管很幸運(yùn)FM很罕見(jiàn)，但是其罕見(jiàn)性也導(dǎo)致難以進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的隨機(jī)前瞻安慰劑對(duì)照臨床試驗(yàn)。大多數(shù)治療證據(jù)來(lái)源于注冊(cè)研究、病例系列和病例報(bào)道，基于對(duì)于其免疫學(xué)和病理學(xué)的基礎(chǔ)科學(xué)水平的理解。FM逐漸根據(jù)HE染色的光鏡和電鏡組織學(xué)表現(xiàn)分型。暴發(fā)性淋巴細(xì)胞性心肌炎 HE表現(xiàn)：廣泛密集的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌壞死。偶有孤立的多核巨細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞。 臨床表現(xiàn)：急性心衰快速進(jìn)展為心源性休克、傳導(dǎo)異常或室性心律失常/心源性猝死。胸痛。 治療：主要是支持治療；按需循環(huán)支持以預(yù)防MOSF。有些證據(jù)表明在PCR病毒基因陰性時(shí)，激素可能有效。GCM HE表現(xiàn)：廣泛的混合炎性浸潤(rùn)，特征是存在一些多核巨細(xì)胞（常在1-2周后出現(xiàn)），嗜酸性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，沒(méi)有非干酪樣肉芽腫。常有水腫廣泛肌壞死。 臨床表現(xiàn)：收縮功能不全，心肌受限，或兩者共同導(dǎo)致急性心衰。傳導(dǎo)異常（包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和電機(jī)械分離），室性心律失常（包括VT/VF）和心源性猝死?？珊喜⑵渌陨砻庖卟?。 治療：治療需要組織學(xué)診斷明確。通常聯(lián)合應(yīng)用大劑量激素、calcineurin抑制劑（如環(huán)孢菌素）和一種抗代謝藥物（如硫唑嘌呤）。有報(bào)道抗細(xì)胞治療（抗人胸腺細(xì)胞的純化兔多克隆IgG）用于治療危及生命的GCM。急性NEM HE表現(xiàn)：心肌廣泛的單個(gè)核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的廣泛炎癥性浸潤(rùn)。伴肌壞死或纖維化。電鏡可能見(jiàn)到嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和蛋白沉積。 臨床表現(xiàn)：急性心衰/心源性休克?？杀憩F(xiàn)為限制性心肌病。心內(nèi)易栓狀態(tài)。伴或不伴外周血嗜酸粒細(xì)胞增多。近期病毒感染或者新加藥物。 治療：識(shí)別可能的誘因，特別是如果存在藥物過(guò)敏。大劑量激素?？鼓３４嬖赟T段抬高和胸痛而類(lèi)似于ST段抬高心肌梗死?？焖傩泄诿}造影，心內(nèi)膜心肌活檢，循環(huán)支持，應(yīng)用大劑量靜脈皮質(zhì)激素可能挽救生命。ICI心肌炎 HE表現(xiàn)：加用新型化學(xué)治療藥物后新發(fā)的淋巴細(xì)胞性心肌炎，釋放了受抑制的抗腫瘤T細(xì)胞，浸潤(rùn)和攻擊心肌。組織學(xué)符合淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和心肌壞死。 臨床表現(xiàn)：?jiǎn)?dòng)ICI治療后急性心衰，心源性休克和心房顫動(dòng)，一般ICI聯(lián)合治療時(shí)更嚴(yán)重。典型發(fā)生于治療早期，暴發(fā)起病。 治療：包括立刻停止ICI治療，大劑量皮質(zhì)激素（琥珀酸甲潑尼龍1 g/d靜脈3天，然后2mg/kg/d潑尼松，然后緩慢減量）并應(yīng)用血管緊張素受體阻斷劑或沙庫(kù)巴曲/纈沙坦?？赡荛_(kāi)始需要機(jī)械循環(huán)支持。2020年02月12日4249
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