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2024年12月17日
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 我們都查什么像啊，這是一個蠻典型的問題，就是說我們西羅莫斯服藥之后，我們需要做什么樣的檢查啊，檢查的時間是什么樣的？首先來說首次吃西洛莫斯之后兩周左右來做第一次的抽血檢查，抽血檢查需要查什么呢？需要查我們的血常規(guī)，肝腎功、血脂，以及我們還有一個尿液的檢查，查一個尿常規(guī)，那么抽血的時候還有一個叫做血藥濃度，為什么血藥濃度放在最后呢？因為有一些地方啊，他們的醫(yī)院來說，它是查不了西羅莫斯血藥濃度的，如果說頭兩周你查不了西奧希羅莫斯的血藥濃度，可以在一個月來面診復(fù)查的時候，在我們醫(yī)院來查。 所以說兩周之后的必須要查的就是我們的血常規(guī)，肝腎功，血脂和尿常規(guī)這四項，那么血液濃度依據(jù)情況來查，能查則查，不能查的來面診之后查，那么查完第一次之后以后還需要查嗎？會根據(jù)你第一次檢查的情況，那么我們會吃藥一個月到3個月。 不等的時間再來復(fù)查第二次，好吧，那么也會根據(jù)你第二次復(fù)查的情況，再來考慮你是第三次需不需要復(fù)查，那么往往在我們所有的口服藥吃完了要停藥的時候，比如說吃了半年了，我要停藥了，在這個時候我也會建議家長們再去把剛才這幾項再查一遍，對我們進行一個孩子身體基礎(chǔ)狀況的了解，嗯，好。2024年05月27日61
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 血管球瘤又稱球狀血管瘤，是一種較為罕見的良性血管球性或神經(jīng)肌肉動脈性腫瘤。好發(fā)年齡為30～50歲，女性多于男性。可以發(fā)生于身體的任何部位，高達75%血管球瘤發(fā)生在手部，約65%位于指尖，尤其是甲板下。占手部腫瘤的1%～5%，軟組織腫瘤中占比低于2%。一病因與發(fā)病機制正常的血管球體是收縮性神經(jīng)肌動脈結(jié)構(gòu)，通過調(diào)節(jié)皮膚微脈管系統(tǒng)的血流來控制血壓和體溫。血管球體高度集中在手指尖尤其是甲下，因此血管球瘤多發(fā)生在甲下。血管球瘤是血管球體在一定誘發(fā)因素下發(fā)生異常增生而形成的良性腫瘤，病因尚不明確，可能與性別、年齡、創(chuàng)傷或遺傳等有關(guān)。關(guān)于血管球瘤的疼痛原因有許多假說：腫瘤球囊的存在，使其對壓力敏感；血管球瘤中大量的肥大細胞釋放肝素、5-羥色胺和組胺，使壓力和熱感受器敏感。此外，貫穿血管球瘤的大量無髓鞘神經(jīng)纖維對神經(jīng)的過度支配被認為是疼痛的原因。二?臨床特點?一般無明顯的外傷史，早期出現(xiàn)患指（趾）的隱痛，穿脫衣物、接觸冷水或情緒波動等均可引起疼痛，后期癥狀越來越典型，具有典型的間歇性劇痛、難以忍受的觸痛及冷敏感三聯(lián)征。?甲床上的血管球瘤可透過指甲看到腫瘤處呈藍色或紫色結(jié)節(jié)，甲板可隆起、增厚、變形或可見縱嵴及縱行裂紋，局部壓痛明顯，手指及足趾下垂時疼痛加劇。三?物理檢查?Love實驗：用大頭針或回形針頭將壓力施加在可疑的部位，引起劇烈的疼痛。?Hildreth試驗：將患側(cè)肢體用止血帶加壓到250mmHg，疼痛減輕或消失，止血帶松開后瞬間誘發(fā)劇烈疼痛為陽性。?Coldsensitivity試驗：將患指浸入冷水中，觀察疼痛發(fā)作情況及疼痛劇烈程度。四組織病理學血管球瘤在肉眼下呈粉紅或藍紫色，形狀呈圓形或橢圓形，質(zhì)地脆，邊界清楚，通常瘤體直徑0.1～1.0cm。鏡下腫瘤位于真皮內(nèi)，瘤體表面有一層纖維性包膜，腫瘤內(nèi)含有大量微小血管，管徑大小不等，周圍有單層或多層上皮樣細胞圍繞，細胞大小均勻一致，呈圓形或立方形，胞質(zhì)淡紅色或稍透明，核稍大，圓形或卵圓形，位于細胞中央。間質(zhì)中有明顯的黏液沉積，有少許纖維組織，肥大細胞多見。?依據(jù)血管球細胞、平滑肌細胞、血管及黏液背景，血管球瘤可分為4型：①經(jīng)典型，瘤細胞為較為規(guī)則的圓形或卵圓形，界限清楚，血管球細胞圍繞在周圍血管，結(jié)構(gòu)類似于上皮樣腫瘤，部分可見散在圍繞在腫瘤細胞的膠原纖維；②球血管瘤型，血管管腔較大，似海綿狀血管瘤,血管壁周圍圍繞大量瘤細胞，間質(zhì)可見肥大細胞和淋巴細胞浸潤；③球血管肌瘤型，血管球細胞、成熟的平滑肌細胞及腫瘤細胞與平滑肌細胞過渡混雜；④黏液樣型，腫瘤間質(zhì)明顯水腫、可見疏松的黏液樣組織，血管球瘤細胞呈巢狀散布，似混合型汗腺瘤。免疫組化：幾乎均表達平滑肌肌動蛋白（smoothmuscleactin，SMA），SMA彌漫性陽性表達，部分CD34呈灶性或彌漫性表達，CD31、細胞角蛋白和S-100蛋白表達陰性。五影像學表現(xiàn)X線片上部分患者在患指的末節(jié)指骨皮質(zhì)變薄，上有壓跡或者骨質(zhì)侵蝕，骨質(zhì)侵蝕的邊緣骨密度增高，形成硬化骨緣。還有部分患者在術(shù)前的X線片上沒有異常表現(xiàn)，雙手對照X線片有助于發(fā)現(xiàn)指骨上微小的異常表現(xiàn)。?超聲檢查可表現(xiàn)為類圓形低回聲或中等回聲信號，腫瘤與鄰近組織分界清晰，鄰近的骨質(zhì)凹陷具有特征性；血流成像可見血流信號豐富，亦有少數(shù)血流信號稀少，可能與擴張的血管伴有血栓形成有關(guān)。?CHEN等提出高頻超聲和CDFI技術(shù)的聯(lián)合可顯著提高甲下血管球瘤的檢出率，能發(fā)現(xiàn)直徑＜2mm的瘤體。尤其是18MHz的高頻超聲在不影響CDFI技術(shù)使用的情況下明顯改善甲下血管球瘤診斷的準確性，并仍可清晰觀察到甲下血管球瘤的低速血流。超聲檢查優(yōu)點：解剖定位準確，可顯示腫瘤形狀、大小及與周圍組織和大血管的關(guān)系，結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)對血管球瘤的診斷提供了重要依據(jù)，可作為血管球瘤的首選影像學診斷方法，缺點為：太小的腫瘤及扁平狀腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，同時對操作者的要求較高，不同的超聲醫(yī)師可能得出不同的結(jié)果。?磁共振成像（MRI）用于檢測＜2mm的腫瘤。血管球瘤的特征影像表現(xiàn)是高信號的點影，周圍有低信號的區(qū)域圍繞，在T1加權(quán)像顯示低信號強度，在T2加權(quán)像表現(xiàn)高信號，釓劑注入后可在T1加權(quán)像上增強。MRI可描述腫瘤的大小的和精確位置，從而增加完整切除的機會，可防止誤切正常組織，引起不必要的損傷，導(dǎo)致術(shù)后指甲畸形。缺點為價格貴，不能作為常規(guī)輔助檢查。六鑒別診斷①黏液囊腫，多生長在末節(jié)手指背側(cè)，可有輕痛感，黏液囊腫超聲表現(xiàn)為囊性或囊實混合性，彩色多普勒超聲無血流信號，而血管球瘤為實性，病灶內(nèi)可見豐富血流信號；②外生骨疣，是一種發(fā)生于指（趾）遠節(jié)末端的甲下或甲旁的外生性反應(yīng)性骨軟骨增生性病變，發(fā)生于甲下時可將指甲頂起，引起指甲增厚畸形，甲下持續(xù)性疼痛，癥狀與血管球瘤癥狀相似，但X線表現(xiàn)外生骨疣為骨性隆起物，血管球瘤為骨性壓跡，兩者容易鑒別；③血管瘤，MRI信號與血管球瘤接近，影像學上最易與血管球瘤混淆，但在臨床表現(xiàn)上無典型的疼痛三聯(lián)征，因此診斷時需結(jié)合臨床；④神經(jīng)末梢性疼痛及神經(jīng)瘤等其他神經(jīng)末梢性疾病，血管球瘤患者在發(fā)病早期病灶部位手指外觀基本沒有改變，可能被誤診為神經(jīng)末梢性疾病，但血管球瘤的疼痛性質(zhì)不一致，遇冷熱環(huán)境刺激后，疼痛持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)秒鐘后可自行緩解；⑤腱鞘巨細胞瘤，同樣好發(fā)于手指和足趾，大多數(shù)瘤體內(nèi)可探及豐富的血流信號，但腱鞘巨細胞瘤患處多無觸痛等癥狀，好發(fā)于青壯年，男女比例無明顯差異，常累及部位為小關(guān)節(jié)屈側(cè)的腱鞘滑膜組織。七治療手術(shù)切除是目前國內(nèi)外公認的最為有效的治療方法。?手術(shù)徹底切除腫瘤及其包膜是治愈和減少復(fù)發(fā)的前提，因此術(shù)前準確的定位、評估，術(shù)式的選擇及術(shù)中腫瘤的充分暴露是確保腫瘤及其包膜完全切除和減少術(shù)后復(fù)發(fā)的重要前提。?臨床常用術(shù)式為Transun－gual術(shù)式和LateralSubperiosteal術(shù)式。早期嚴密的診斷和手術(shù)徹底切除血管球瘤，并妥善處理末梢小神經(jīng)，對于該病的治療具有重要意義。同時，應(yīng)用封閉式負壓吸引技術(shù)可有效地減輕患者的疼痛，有助于創(chuàng)面恢復(fù)，并對血管球瘤的治療具有良好的效果，值得臨床推廣應(yīng)用。參考文獻：[1]平曉芳,王琳,邢衛(wèi)斌.甲下血管球瘤的研究進展[J].臨床皮膚科雜志,2024,53(03):180-182.[2]吳景良,陸海濤,李雪飛等.甲下血管球瘤1例[J].承德醫(yī)學院學報,2019,36(01):78-79.[3]盧昌佩,楊慶華,喻標等.血管球瘤15例臨床病理分析[J].中國麻風皮膚病雜志,2021,37(05):301-304.[4]于淏,戴海英,徐建國等.指端甲下血管球瘤的手術(shù)治療及臨床效果分析[J].中國美容整形外科雜志,2018,29(06):328-330.2024年03月25日1102
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2023年11月16日73
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邰茂眾主任醫(yī)師 臨沂市腫瘤醫(yī)院 血管瘤淋巴管瘤特色?？?/a> 大家好，我是來自林氏腫瘤醫(yī)院血管瘤特色?？频淖T茂仲醫(yī)生，今天我給大家講的題目是警惕這些疾病不是血管瘤，什么是血管瘤？ 廣義的血管瘤QMMU脈管性疾病是一類常見的脈管發(fā)育異常疾病的統(tǒng)稱，包括血管腫瘤和脈管畸形。小兒最常見的是嬰幼兒血管瘤，成人最常見的是靜脈畸形。 誤診原因有哪些？ 一血管瘤是一個廣義的概念，包括血管腫瘤與脈管畸形?；趪H脈管性疾病研究學會SN分類和國內(nèi)2019版血管瘤與脈管畸形的診斷及治療指南的分類標準比較復(fù)雜，即使專業(yè)的醫(yī)生掌握起來也有難度。 二血管瘤的診療涉及的科室較多，有兒科、皮膚科、口腔科、介入科、整形科、骨科、血管外科等，國內(nèi)缺乏專門的血管瘤?？?，醫(yī)生對其認識不足。臨沂市腫瘤醫(yī)院血管瘤特色?？剖冀ㄓ?990年1997年被省衛(wèi)生廳評為首批山東省血管瘤、淋巴管瘤A級特色?？疲?017年又被評選為山東省臨床精品特色?？啤Ｄ壳袄塾嬛委熝芰霾∪?0萬余例，血管瘤治療經(jīng)驗豐富。 具體病例。 這是一例表皮樣囊腫的小，在其他醫(yī)院診斷為深部型血管瘤，來我院就診，仔細查體，發(fā)現(xiàn)腫物偏實性，考慮皮樣或表皮樣囊腫，術(shù)中切開后特征明顯，病理結(jié)果為表皮樣囊腫。2023年07月18日34
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2023年06月29日217
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張明副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 如果是病灶小病灶，比如說小于兩厘米的啊，小于兩厘米的這種呢，就口服心臟啊，或者是用這個呃強激松激素治療啊，然后加上啊局部硬化注射治療啊，局部硬化注射治療就是在血管瘤的局部要注射硬化劑，這兩種方式結(jié)合在一起啊叭較適用于在特殊部位的啊，這種小病灶啊，也就是小于兩公分的這樣的病灶的一個治療啊，那么中大的這個病灶也就是大于兩厘米的啊，可以一次性啊做介入栓塞治療，根據(jù)這個呃情況啊來決定是否啊術(shù)后再進行啊口服藥物心的啊，進行一個鞏服治療啊，這是要根據(jù)情況的，那么再有一種啊，就是小病灶按照時間來分，如果是六個月以內(nèi)的病灶小于兩厘米，而且是在小孩子在六個月以內(nèi)啊，那這種可以觀察。 啊，如果有增長啊非躊，那么這種情況啊，可以進行這個啊局部硬化注射治療，那么六個月以后，那么病灶仍然沒有消退啊，一些淺表的血管瘤啊，可以用激光治療，那么如果要是說六個月以后沒有消退啊，并且不是淺表的凸起的啊，突出于皮膚表面的，那這種呢，就建議做這個局部硬化或者是介入栓塞治療，那么也不是說每一個部位都可以進進行這個介入栓塞治療，比如說我們在這個，嗯，眼瞼或者是這個這個呃，額頭啊這個地方啊，這個部位的血管瘤啊，呃，我們常規(guī)是疏2023年05月13日97
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張明副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 呃，大家好，我是介入血管瘤科醫(yī)生啊，張寧醫(yī)生，嗯嗯，在我從事本專業(yè)多年以來啊，從接診全國各地的這樣的一個病患朋友當中呢，呃，發(fā)現(xiàn)這樣的一個問題啊，就是說來我們診看病的這些家長帶著患兒，那他的血管，小孩子的血管瘤什么時候治療合適啊，或者是是不是血管瘤，那大部分的個家長啊，對這個問題有一些困擾，總覺得血管瘤可以消退，可以等，那么到最后呢，導(dǎo)致血管瘤快速生長啊，以及破潰出血感染的這種情況啊，那還有一些呢，血管瘤很小，不是很大，又不是特別嚴重，沒有破落的眼睛沒有出血，那這種情況啊，家長也是很焦慮啊，那來到門診之后啊，那這種情況他就咨詢醫(yī)生什么時候治，要不要馬上治。 腰要切除，所以說等等這些問題，那么在接下來呃，這一段時間內(nèi)，給大家進行一個簡單的科普性質(zhì)的這樣的一個交流啊，僅供我們患兒家長進行一個參考，或者是在來醫(yī)院之前有一個初步的一個認識，對這個疾病。2023年05月13日74
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 那針對于這個血管畸形需要做哪些檢查呢？血管畸形啊，其實我們在上門診的時候啊，比較體表的血管畸形，我們?nèi)庋劭匆粋€是青色的腫物，就是通道的時候吧，有可能會大一點或小一點，這時候就是我們臨床上就是基本上門診就可以確診了，我們需要做什么檢查來進一步檢查呢？一個就是我們的超聲檢查，超聲檢查為什么做超聲檢查呢？我們主要看超聲，看它的病灶的大小，還有它的血流量來決定，你這個我會比如說做完之后，一個是大小，我知道了一個血流量在哪，我會大概告訴這個化學家長，你以后這個血管畸形會怎么怎么樣發(fā)展，以后會是什么樣子，然后治療，治療上如何治療，家里講一下，還有一個呢，就是我們的磁共振檢查，磁共振是我們超聲檢查確定之后，我們做了檢查，這個檢查相對要比超聲要做的少一點。 這個做檢查主要目的啊，就是看這個血管肌節(jié)發(fā)展到什么程度了，比如它是在皮層里面，脂肪層里面，還是在肌肉里面，還有甚至可以說有的長到骨頭里面，侵犯到周圍組織的關(guān)系，這樣做的主要目的就是我們做以后做治療有一個參考，那其實就是總結(jié)來看，就是一個是超聲，還有一個就是核磁，對對對啊。2023年04月13日55
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