-
2023年04月08日
55
0
0
-
2023年03月19日83
0
1
-
吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)率先在《兒科前研》雜志“FrontiersinPediatric”發(fā)表罕見的雙側(cè)股骨對(duì)稱性原發(fā)性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)病案回顧研究。KHE是一種罕見的具有局部浸潤(rùn)性特征的邊緣性腫瘤，多見于兒童和青少年，發(fā)病率為0.71/100000。臨床表現(xiàn)多累及皮膚的紫紅色硬腫塊，且周圍組織清除不清晰。只有10%的KHE患者表現(xiàn)為深部病變，無皮膚受累，而原發(fā)性骨病變較少，大多數(shù)病變?yōu)閱蝹€(gè)病變。我們報(bào)告了一例獨(dú)特的8歲KHE患者，其雙側(cè)對(duì)稱部位累及雙股骨。詳細(xì)描述了患者的實(shí)驗(yàn)室、放射學(xué)和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)。在6個(gè)月的隨訪中，該患者的疼痛和功能障礙癥狀得到緩解。本研究旨在引起臨床醫(yī)生對(duì)KHE患者對(duì)稱部位的關(guān)注，提醒臨床醫(yī)生在特定部位及早識(shí)別KHE患者，這對(duì)于KHE患者的管理和預(yù)后非常重要。該患兒因雙膝疼痛和不適伴跛行就診?；純河谕庠航邮芰恕瓣P(guān)節(jié)滑膜炎”的抗炎治療。疼痛癥狀緩解一次，但停藥1周后伴有跛行癥狀的疼痛加重?；颊唠p膝出現(xiàn)局部壓痛和叩診疼痛，但無發(fā)紅或可觸及腫塊。此外，她沒有表現(xiàn)出異常的生命體征，如發(fā)燒和體重減輕。我院根據(jù)其病史及體征，進(jìn)行了詳盡的輔助檢查以幫助診斷。患兒實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、D-二聚體以及C反應(yīng)蛋白輕微升高。其他檢查，如血細(xì)胞計(jì)數(shù)、凝血功能、生化電解質(zhì)、各種代謝指標(biāo)（包括甲狀腺激素和骨代謝相關(guān)指標(biāo)）、紅細(xì)胞沉降率、寄生蟲抗原指標(biāo)和各種免疫抗體指標(biāo)均為陰性。影像學(xué)檢查包括雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線檢查、磁共振成像（MRI）和全身骨成像（圖1-3）。為進(jìn)一步明確患者診斷，在改善術(shù)前檢查后，對(duì)左股骨遠(yuǎn)端病變進(jìn)行開窗活檢手術(shù)，并進(jìn)行石膏外固定。在手術(shù)過程中，我們可以看到股骨遠(yuǎn)端骨皮層的左側(cè)略有變化，周圍組織沒有腫脹。骨膜周圍無明顯腫塊或水腫，打開骨皮質(zhì)窗口后，松質(zhì)骨可見黃色脂肪樣組織。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果顯示CD31，SMA，Ki-67，CD34，F(xiàn)A-8，ERG和D2-40呈陽(yáng)性，NSE呈陰性（圖4）。上述免疫組織化學(xué)和組織學(xué)形態(tài)學(xué)結(jié)果均支持KHE的診斷。術(shù)后給予患者口服西羅莫司（0.8mg/m2）每日單藥治療，隨訪期間西羅莫司血藥濃度維持在3-8ng/ml范圍內(nèi)。幸運(yùn)的是，跛行的癥狀消失了，血液學(xué)結(jié)果在6個(gè)月后完全恢復(fù)正常。據(jù)我們所知，本研究中報(bào)道的涉及雙側(cè)股骨對(duì)稱的KHE病例是文獻(xiàn)界首次報(bào)道的病例。此外，在我們的病例報(bào)告中，凝血功能大致正常，并且沒有出現(xiàn)卡梅現(xiàn)象（Kasabach–Merrittphenomenon，KMP）。雙側(cè)骨內(nèi)病變?cè)谂R床實(shí)踐中容易被誤認(rèn)為是骨髓炎、纖維發(fā)育不良等，是由創(chuàng)傷、感染或異常生長(zhǎng)引起的。KHE的診斷依賴于臨床表現(xiàn)、血液學(xué)、影像學(xué)和病理結(jié)果的綜合評(píng)估。對(duì)于這種罕見的對(duì)稱性病變，KHE的診斷往往可以忽略和延遲，導(dǎo)致顯著的殘疾和死亡率。因此，通過活檢確診對(duì)治療方向尤為重要，可以減少KHE的長(zhǎng)期并發(fā)癥。對(duì)于我們報(bào)告患有雙側(cè)股骨病變的KHE患者，不建議廣泛切除病變，這可能導(dǎo)致長(zhǎng)期并發(fā)癥和殘疾。西羅莫司目前是KHE的一線治療藥物。對(duì)于沒有KMP的骨KHE患者，單獨(dú)使用mTOR抑制劑西羅莫司通過抑制血管生成和淋巴管生成作用于PI3K/AKT/mTOR信號(hào)通路的單藥治療可以有效控制和減少腫塊和并發(fā)癥。綜上所述，我們也應(yīng)該警惕臨床對(duì)稱性KHE的可能性?；顧z是明確診斷這種具有挑戰(zhàn)性的疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。早期和及時(shí)診斷對(duì)于疼痛和功能障礙等并發(fā)癥的預(yù)后以及兒童的生活質(zhì)量至關(guān)重要。原文鏈接：Frontiers|CaseReport:Bilateralsymmetricalprimarykaposiformhemangioendotheliomaofthefemur(frontiersin.org)2023年02月02日889
0
11
-
顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小小朋友提問啊，小朋顧主任你好，小朋友啊，孩子啊，小腸血管瘤啊，之前吃西羅慕斯治療三年啊，現(xiàn)在吃阿貝斯列治療一個(gè)月，先要做什么檢查啊，那小朋友吃阿貝斯利斯治療的話，我們一般建議做個(gè)血常規(guī)啊，肝腎功能，凝血功能，血糖啊，然后呢，其他的就看看啊，做個(gè)B超啊，看看有沒有腫塊啊，啊，總體來說阿菲利斯的治療啊，副作用很小啊，對(duì)血糖影響很小，對(duì)肝腎功能影響也非常小，基本上沒有明顯的，不像是心羅摩斯啊，心摩斯可能還有一點(diǎn)點(diǎn)的影響啊，阿佩列斯還是影響非常小，所以小朋友做血常規(guī)，肝腎功能，凝血功能啊，做腹壁B超啊，啊，還要做一個(gè)血糖監(jiān)測(cè)啊，然后再把報(bào)告拍照片發(fā)微信給我看一下啊，我給你價(jià)贈(zèng)送一張價(jià)值350元的圖文問政愛心券。 小朋友吃藥以后有不舒服，有問題啊，可以隨時(shí)聯(lián)系我啊，這個(gè)問題回到到此結(jié)束。 啊，這小朋友提問啊。2022年11月20日56
0
1
-
2022年11月18日62
0
0
-
2022年11月07日28
0
0
-
2022年10月30日325
0
2
-
何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤（血管瘤）介入中心 Bockenheimer于1907年首次報(bào)道1例52歲患者出現(xiàn)上肢廣泛、彌漫性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的靜脈畸形（真性彌漫性靜脈擴(kuò)張），出現(xiàn)疼痛、潰瘍、出血、關(guān)節(jié)攣縮、凝血功能異常（LIC）、感覺異常，左上肢肥大，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，最終因截肢術(shù)后并發(fā)癥死亡，因此上肢及同側(cè)胸壁彌漫性靜脈畸形被稱為Bockenheimer綜合征1.累及上肢及同側(cè)胸壁低流速的靜脈畸形，呈進(jìn)行性、彌漫性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，累及全層組織（甚至骨骼）2.發(fā)病多見于出生或出生后不久，女性偏多，青春期、懷孕期、服用避孕藥癥狀明顯加重3.早期表現(xiàn)為腫脹、疼痛、皮膚顏色改變（藍(lán)色/青色），后期可能出現(xiàn)靜脈血栓、淺表性靜脈炎、肢體腫大、神經(jīng)痛、骨骼發(fā)育不良（骨骺受累）、關(guān)節(jié)僵硬、功能障礙、病理性骨折4.血栓形成、靜脈石，凝血功能異常（LIC），少部分有肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)5.X線、超聲、MRI可見：靜脈石、骨皮質(zhì)變薄、骨量減低、病理性骨折、流空信號(hào)、靜脈擴(kuò)張。Bockenheimer綜合征需與K-T綜合征、P-W綜合征、GSD、KHE、血管內(nèi)皮瘤相鑒別1.治療原則:多學(xué)科、多途徑治療，達(dá)到改善癥狀、延緩進(jìn)展、改善生活質(zhì)量2.長(zhǎng)期穿戴壓力衣、低劑量阿司匹林、抗凝藥、濾器（凝血功能異常）3.硬化治療（癥狀區(qū)域、配合手術(shù)），減少重要解剖區(qū)域使用無水乙醇4.手術(shù)切除（神經(jīng)損傷、腔隙受壓、侵犯關(guān)節(jié)、解剖明確、硬化相關(guān)并發(fā)癥）5.靶向藥物西羅莫司（組織活檢、基因檢測(cè)）1.BockenheimerP.UberdiegenuinediffusePhlebektasiederoberenExtremitat.VonRindfleischFestschrift1907;38:311–338.2.KubienaHF,LiangMG,MullikenJB.GenuinediffusephlebectasiaofBockenheimer:Dissectionofaneponym.PediatrDermatol.2006;23:294–2973.DiffuseVenousMalformationsoftheUpperExtremity(BockenheimerDisease):DiagnosisandManagement2022年08月27日636
0
1
-
徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 呃，有一個(gè)朋友問怎么判斷它是不是血管瘤，血管瘤其實(shí)就，呃，顧名思義嘛，它就是血管成分里面的血管成分比較豐富，我們就可以做個(gè)彩超，然后一般就基本上能診斷他是不是血管瘤了，這是只是限于體表的，像內(nèi)臟的話，比如說長(zhǎng)在呃肝臟上，呃長(zhǎng)在腦子里面，這些血管瘤呢，可能就，呃，需要我們做一個(gè)CT啊，或者是核磁來去判斷了啊。 一般的話，長(zhǎng)在內(nèi)臟里面的，一般是沒有明顯的癥狀的，是確實(shí)不容易發(fā)現(xiàn)，一般只有在體檢的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)。 哦，我看一下這個(gè)。2022年05月18日250
0
3
-
陰捷副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 影像中心 血管瘤的影像檢查主要有哪些？血管瘤需要與哪些疾病相鑒別？有哪些治療方法？淺表特別薄的血管瘤一般不需要影像學(xué)檢查，深部較大的影像學(xué)檢查一般為B超，CT及核磁共振，其中B超及核磁共振沒有輻射，CT是射線類檢查，一般家長(zhǎng)對(duì)輻射類的檢查會(huì)比較擔(dān)心，其實(shí)大可不必，CT也是安全的檢查，成像時(shí)間快，臨床上應(yīng)用非常廣泛，核磁共振雖然沒有輻射，但是成像速度慢，且噪音較大，年幼兒不容易做成功。CT和核磁檢查不能互相取代，對(duì)某些特定的疾病有著特殊的意義。淺表的血管瘤一般容易確診，有些甚至不需要影像學(xué)檢查，肉眼判斷就可以。深部的病變需要與靜脈畸形，淋巴管畸形，動(dòng)靜脈畸形以及其他類型的軟組織腫瘤需要鑒別，有些軟組織腫瘤是惡性的，如果不能及時(shí)鑒別清楚，容易耽誤病情。血管瘤的主要治療方法是藥物治療，局部加壓包扎，注射硬化劑，介入栓塞，定期觀察，外科手術(shù)等方法。藥物治療主要是外敷馬來酸噻嗎洛爾等藥物，還有口服普萘洛爾或西羅莫斯等藥物，加壓包扎適合肢體的一些血管瘤，局部機(jī)械壓迫可減少病變局部動(dòng)脈供血，可以讓病變萎縮。硬化劑注射的藥物一般是博來霉素，平陽(yáng)霉素，聚桂醇或者聚多卡醇等藥物，主要的作用就是讓腫瘤細(xì)胞消退，脂肪化或纖維化。介入栓塞主要針對(duì)的是較大的病灶，或者特殊區(qū)域需要迅速消退的區(qū)域或者其他方法治療效果欠佳的病變。主要的過程是通過大腿根的股動(dòng)脈穿刺，把導(dǎo)管超選擇進(jìn)入血管瘤的供血?jiǎng)用}里，將破壞血管上皮的藥物注入其內(nèi)并且將滋養(yǎng)動(dòng)脈供血?jiǎng)用}阻斷的方法，對(duì)于大部分血管瘤效果都比較顯著。還有一些血管瘤本身自己會(huì)迅速消退，可以采取觀察的辦法，少部分血管瘤消退不理想，又比較影響外觀可以考慮外科手術(shù)?？傊?，血管瘤治療辦法比較多樣，有些病變不需要治療，有些病變需要幾種辦法聯(lián)合治療，有些疾病根本不是血管瘤類的疾病，這些都需要專業(yè)的大夫去判斷，診斷肯定是第一位的，沒有診斷清楚去談治療是不合理的。2022年04月02日630
0
1
血管瘤相關(guān)科普號(hào)
王芳軍醫(yī)生的科普號(hào)
王芳軍 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-廣東
線上診療科
507粉絲37.4萬(wàn)閱讀
臧夢(mèng)青醫(yī)生的科普號(hào)
臧夢(mèng)青 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
瘢痕與創(chuàng)面治療科
5133粉絲27萬(wàn)閱讀
盧賢映醫(yī)生的科普號(hào)
盧賢映 副主任醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院
兒童腫瘤外科
2256粉絲17.2萬(wàn)閱讀