海南省人民醫(yī)院

1.管道的保護(hù)術(shù)后有肛管促進(jìn)腸管大便、氣體排出，部分患兒還會有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用，注意保護(hù)，避免患兒拔出。2.肛周皮膚的護(hù)理在術(shù)后5-6日肛管拔出后，患兒會自行排便，此時由于大便次數(shù)較多，也要注意肛周皮膚的護(hù)理。每次排便后溫水清洗肛周皮膚，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮膚干潔，避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能，口服蒙脫石散劑收斂大便（該藥物可使大便變干，根據(jù)大便性狀調(diào)整用量）。3.術(shù)后隨訪術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴(kuò)肛（擴(kuò)肛治療不需住院）。術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營養(yǎng)均衡，多吃高纖維蔬菜、促排便水果。蛋白以蛋和魚類為主，養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個過程，快則幾個月、慢則幾年。家長一定要保持耐心，手術(shù)只是治療的一部分，術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。

一、近期主要并發(fā)癥（住院期間即可發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)幾率小）1.術(shù)中血管出血：必要時需開腹止血。2.鄰近器官損傷。3.吻合口出血：盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。4.吻合口漏：需行腸造瘺，三個月再行閉瘺術(shù)。5.肛周糜爛：術(shù)后患兒排便次數(shù)多，注意肛周皮膚護(hù)理。6.吻合口狹窄：需擴(kuò)肛治療。7.肌鞘內(nèi)感染：少見。二、遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥（出院后，幾率30%左右）1.污糞：肛門手術(shù)會對括約肌有一定牽拉，功能恢復(fù)需要時間，一般1年后會逐漸改善。2.小腸結(jié)腸炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便，必要時需住院抗炎、灌腸治療。3.復(fù)發(fā)：再次出現(xiàn)便秘，必要時需再次手術(shù)治療。

一、概述先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungs disease）正式學(xué)名：腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Intestinal aganglionosis）。是以便秘為主要臨床表現(xiàn)，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。通俗的說，由于病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致病變腸管痙攣狹窄，引起排便困難。繼而導(dǎo)致病變以上的腸管繼發(fā)擴(kuò)張。根據(jù)病變范圍可將先天性巨結(jié)腸分為（從小到大）：短段型、常見型、長段型、全結(jié)腸型、全腸型。海南省人民醫(yī)院小兒外科孫為增圖1. 先天性巨結(jié)腸示例二、主要表現(xiàn)嬰幼兒主要表現(xiàn)為便秘。新生兒期患兒多以腹脹就診，腹平片可見結(jié)腸大量積氣。肛門指檢：肛門緊縮感；大量稀便、氣體排出。 圖2.新生兒腹脹腹平片 腹脹嚴(yán)重者建議住院治療，行回流灌腸促進(jìn)患兒排氣排便。部分家長給予開塞露塞肛也可幫助患兒排氣排便，作用與回流灌腸類似。但回流灌腸效果要好于開塞露塞肛，適用于癥狀不重的巨結(jié)腸患兒。因新生兒期手術(shù)風(fēng)險高，如以上保守治療可達(dá)到緩解腹脹的目的，一般建議保守治療至患兒6個月后，再行灌腸造影檢查，進(jìn)一步確診。明確診斷后可行巨結(jié)腸根治術(shù)。如長段型及全結(jié)腸型保守效果不佳者，應(yīng)行腸造瘺，二期行根治術(shù)。三、巨結(jié)腸的手術(shù)治療：1、主要術(shù)前準(zhǔn)備包括：①腸道準(zhǔn)備（回流灌腸），根據(jù)腸道準(zhǔn)備的情況，決定手術(shù)日程。因為腸道準(zhǔn)備的好壞直接影響到術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，所以術(shù)前需要患兒無渣飲食，喝蛋白水解奶粉（產(chǎn)便量少）等。②深靜脈留置針（PICC）：術(shù)后患兒不能正常飲食，需營養(yǎng)補液支持治療。淺靜脈注射高滲透營養(yǎng)液易導(dǎo)致滲漏，嚴(yán)重可導(dǎo)致皮膚壞死。最后注意住院期間避免著涼、感冒。由于這些原因引起患兒發(fā)熱、咳嗽會加大手術(shù)麻醉的風(fēng)險，導(dǎo)致無法如期手術(shù)。2、目前主流手術(shù)方式為：腹腔鏡輔助Soave術(shù)（直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù)）。①手術(shù)切除范圍為：狹窄段至擴(kuò)張段以上。這里強調(diào)一下，嬰兒期的保守治療效果的好壞，決定了手術(shù)切除腸管的多少，而且影響到術(shù)后的恢復(fù)及預(yù)后。比如：寶寶的病變范圍很小，屬于短段型。但由于保守治療效果差，或未經(jīng)過治療，導(dǎo)致擴(kuò)張腸管范圍較大，最后腸管切除較多。 圖3.未經(jīng)治療巨結(jié)腸患兒造影結(jié)果②手術(shù)時長：一般切除范圍較小者，1小時30min左右；行結(jié)腸次全切除者，2小時30min左右。這里只講完成手術(shù)時間，不包括手術(shù)準(zhǔn)備、麻醉及術(shù)后蘇醒時間，不同患兒對麻醉藥物敏感性不一樣，手術(shù)時請家屬耐心等待。③術(shù)后切口：此術(shù)式為微創(chuàng)手術(shù)，切口隱蔽、美觀。無需拆線，術(shù)后1周患兒即可洗澡，線頭自然脫落。④手術(shù)常見并發(fā)癥：近期主要并發(fā)癥（住院期間即可發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)幾率?。孩判g(shù)中血管出血：必要時需開腹止血。⑵鄰近器官損傷。⑶吻合口出血：盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。⑷吻合口漏：需行腸造瘺，三個月再行閉瘺術(shù)。⑸肛周糜爛：術(shù)后患兒排便次數(shù)多，注意肛周皮膚護(hù)理。⑹吻合口狹窄：需擴(kuò)肛治療。⑺肌鞘內(nèi)感染：少見。遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥（出院后，幾率30%左右）：⑴污糞：肛門手術(shù)會對括約肌有一定牽拉，功能恢復(fù)需要時間，一般1年后會逐漸改善。⑵小腸結(jié)腸炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便。必要時需住院抗炎、灌腸治療。⑶復(fù)發(fā)：再次出現(xiàn)便秘，必要時需再次手術(shù)治療。3、術(shù)后注意觀察：①管道的保護(hù)：術(shù)后有肛管促進(jìn)腸管大便、氣體排出。部分患兒還會有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用，注意保護(hù)，避免患兒拔出。②肛周皮膚的護(hù)理：在術(shù)后5-6日肛管拔出后，患兒會自行排便，此時由于大便次數(shù)較多，也要注意肛周皮膚的護(hù)理。每次排便后溫鹽水清洗肛周皮膚，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮膚干潔，避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能，口服蒙脫石散劑收斂大便（該藥物可使大便變干，根據(jù)大便性狀調(diào)整用量）。4、術(shù)后隨訪：術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴(kuò)肛（擴(kuò)肛治療不需住院）。術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營養(yǎng)均衡，多吃高膳食纖維蔬菜（大白菜、洋蔥、芹菜、空心菜等）、水果（蘋果、橘子、草莓、火龍果等）。蛋白以蛋和魚類為主，并養(yǎng)成定時排便的好習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個過程，快則幾個月、慢則幾年。家長一定要保持耐心，手術(shù)只是治療的一部分，術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。